SCLERODERMIAPicioarele sunt atinse mai tarziu. Se intalnesc tulburari vasomotorii, apare scleroza

tegumentelor digitale, procesul putandu-se intinde pe tot piciorul si uneori la gamba si coapsa. In

stadiul avansat al bolii, pielea apare intinsa, mumifiata.

In cazurile foarte grave, procesul de scleroza cuprinde tegumentele intregului organism si chiar

mucoasele. Se formeaza un fel de carapace care cuprinde membrele, fata si trunchiul. Pielea este lipita

de schelet, sanii atrofiati, miscarile respiratorii sunt dificile.

Calcinoza – Bolnavii cu sclerodermie difuza si cei cu sindrom CREST sunt pasibili sa dezvolte

calcificari intracutanate si subcutanate, mai ales la nivelul varfurilor degetelor, articulatiilor

metacarpofalangiene ale policelui, de-a lungul suprafetei de extensie a antebratelor, in bursa

olecraniana si in zona prepatelara. Acestea pot varia ca dimensiuni de la depozite punctiforme (degete)

la mase largi conglomerate (antebrate).

La bolnavii cu sclerodermie difuza, cu sau fara calcinoza aparenta, calcemia, fosforemia,

fosfataza alcalina prezinta valori normale si nu exista semne de anomalie primara a metabolismului

calcic.

Calcinoza in sindromul CREST este mai extensiva decat cea intalnita la sclerodermie difuza.

Aceasta, ca si telangiectaziile, poate fi corelata cu durata de supravietuire mai lunga a acestor indivizi.

FENOMENUL RAYNAUD – Vasospasmul paroxistic al degetelor survine la peste 95% din bolnavii

cu sclerodermie difuza. Mai rar pot fi afectate varful nasului, lobul urechii si limba. In majoritatea

cazurilor, debutul fenomenului este contemporan cu dezvoltarea modificarilor cutanate si/sau

rheumatic. In mod tipic, bolnavul prezinta episoade caracterizate prin paloare si /sau cianoza brusca

brusca a celor 2/3 distale ale degetelor sau ale degetelor in intregime, care devin reci, amortite,

dureroase. Crizele sunt declansate de stari emotionale si de expunerea la frig. Sunt frecvente in

sclerodermia difuza, mici zone de necroza ischemica sau ulceratii urmate de cicatrice ale varfurilor

degetelor, in unele cazuri chiar gangrene unor portiuni din falangele terminale.

Complicatiile infectioase sunt frecvente si depend de gradul fibroze, de posibilitatea drenajului

bronsic, de riscul pneumoniei, de anomaliile esofagiene si efectul corticoterapiei.

B olnavii grav prezinta riscul unei emboli pulmonare. In afara emboliei pulmonare si pleureziei tuberculoase, numeroase afectiuni pulmonare pot fi confundate cu o sclerodermie pulmonara: fibroza, procesele infiltrative focale sau difuze, emfizemul sau bronsiectaziile.

Manifestari cardiace

Hipertensiunea pulmonara prin sclerodermie pulmonara sau renala reprezinta cauza principal a manifestarilor cardiac. Pericarditele recidivante sunt frecvente si ajung la o pericardita constrictive. La nivelul miocardului, sclerodermia produce atrofia si o degenerescenta a fibrelor musculare. EKG arata tulburari de ritm, tulburari de conducere, scaderea amplitudinii Q-R-S si depresiune a segmentului S-T.

Manifestari renale

Leziunile histologice caracteristice ale rinichiului sclerodermic constau intr-o proliferare a intimei

vaselor mici, foarte importanta, cu necroza fibrinoida, infarcte si necroze corticale. Aceste leziuni pot

exista fara nici o manifestare clinica de atingere renala. Alteori, apar albuminurie, hematurie

microscopica, ajungand uneori la insuficienta renala. Leziunile evolueaza catre scleroza renala cu

hipertensiune arteriala maligna si azotemie.

Tratamentul – nu este specific. Corticoizii PREDNISON 5 mgx2/zi – reduc simptomele articulare.

DEXTRAN 10% -perfuzii pe perioade de 48 orein solutie izotonicade clorura de sodium. S-au observat,

uneori insuficienta renala si oligurie dupa acest tratament.

S-au mai recomandat RELAXIN , antihistaminice, acid nicotinic, TOLAZOLIN, perfuzii cu

EDETAMIN, vit. E, vit. A , LIPIODOL 40% (5-20 ml i.m de 2 xsapt – timp de 4 sapt. cu o pauza de 2 luni),

CLOROCHIN (200 mg de 2xzi) asociat cu antibiotic, vit. D2 , regim fara calciu.

In cazurile rezistente la corticoizi se recomanda imunodepresive: METHOTREXAT 2,5mg/zit imp

de 30 de zile sau IMURAN 150mg/zi, per os, crescand progresiv doza pana la 250 mg/zi, timp de 6 – 18

luni.