REUMATISMUL ARTICULAR ACUT

REUMATISMUL ARTICULAR ACUTDefiniieReumatismul articular acut, dup Popescu E. i Ionescu R. (1995, p.77),

denumit i reumatism Bouillaud este o boal inflamatoare acut determinat de infecia faringo- amigdalian cu streptococ beta hemolitic grupa A care poate afecta inima, articulaiile, sistemul nervos central, pielea, esutul subcutanat. RAA este denumit i reumatism Bouillaud. Boala se poate manifesta prin apariia izolat sau n asociere a unei poliartrite migratorii cu cardit i sau coree.

Etiologie, inciden i epidemiologie

Streptococul este agentul etiologic al bolii. Structura complex a capsulei acestuia permite clasificarea germenelui n mai multe grupe desemnate cu litere de la A la N, n funcie de polizaharidul capsular.

Grupa A are posibilitatea s sintetizeze o varietate de produi antigenici care pot hemoliza eritrocitele (streptolizina A i S), pot dizolva tibrina i acidul hialuronic din esutul conjunctiv (streptochinaza, hialuronidaza) i pot denature proteinele (nicotinamidnucleotidaza i deoxiribonucleaza).

Anticorpii ce apar ca raspuns la aceti produi antigenici extracelulari sunt utili pentru diagnosticul bolii. Proprietile hemolitice ale streptococului stau la baza clasificrii lui n beta hemolitic, alfa hemolitc i gama nehemolitic.

Streptococul beta hemolitic este capabil s produc hemoliza complet

prin hemolizine. Aceast aciune scade la cel alfa hemolitic i lipsete la

streptococul gama nehemolitic. n cadrul grupului A se disting aproximativ 80 de serotipuri de streptococ. Marea varietate de serotipuri este dat de proteina M a capsulei streptococice. Aeeasta este o substan puternic antigenica dotat i cu proprietatea de a rezista fagocitozei celulelor polimorfonucleare. Grupa A de streptococ determin frecvent infecii faringo-amigdaliene i ale pielii. Infeciile cutanate nu determin reumatism Bouillaud. Tipurile cu cea mai mare capacitate de a induce boala sunt 5, 14, 19 i 24. Existena multiplelor serotipuri face posibil reinfecia i recidiva bolii. Legtura ntre reumatismul articular acut i infecia streptococic este susinut de demonstrarea titrului crescut de anticorpi fa de antigene streptococice i de posibilitatea prevenirii atacului primar i secundar prin

tratarea prompt a infeciilor cu antibiotice.

Boala survine frecvent la copii de vrsta colar ntre 5 i 15 ani, mai rar la tineri i aduli. Incidena exact a acestei boli este dificil de stabilit din cauza existenei unor episoade asimptomatice, n special de cardit, detectate tardiv prin diagnosticarea sechelelor valvulare. Se apreciaz c frecvena variaz ntre 0,1 % i 3%, boala aparnd mai frecvent dup faringite severe exsudative. Apariia bolii depinde de persistena stereptococului n faringe i de amplitudinea rspunsului

imun pe care l induce. Tratamentul prompt al faringitei streptococice cu penicilin previne apariia bolii. Factorii de mediu ca supraaglomerarea, nutriia inadecvat i igiena defectuoas cresc riscul la boal. Pacienii cu antecedente de rheumatism Bouillaud rmn cu risc crescut de recidive pentru toat viaa. Riscul recidivelor este mai mare la bolnavii cu afectare cardiac i la cei la care persist infecia

streptococic. El scade odata cu creterea n vrst i este invers proporional cu intervalul de timp dintre atacul primar i prima recidiv. PatogenieMecanismul prin care streptococul beta hemolitic grupa A induce leziuni inflamatoare la nivelul articulaiilor, inimii sau sistemului nervos central rmne incomplet cunoscut, dup Popescu E. i Ionescu R. S-au avansat o serie de teorii incluznd efectele toxice directe ale streptolizinelor S i O, rolul complexelor imune antigen streptococic/anticorp antistreptococic sau fenomene autoimune.

Majoritatea autorilor sustin teoria conform careia reumatismul articular acut este o boal autoimun care are la baz similitudini ntre anumite componente ale streptococului i antigene tisulare din inima, capsula articular i neuron.

Componentele peretelui celular al streptococului conin determinani antigenici similari cu cei ai esuturilor umane. Cea mai studiat cross-reactan este ntre streptococ i inim.

Anticorpii ce apar ca o consecin a infeciei streptococice reacioneaz ncruciat cu diverse antigene tisulare. Argumente n favoarea acestei teorii sunt susinute de:

existena unei perioade de laten ntre infecia faringiana i debutul

bolii;

lipsa evidenierii germenelui sau produilor lui la nivelul leziunilor;

detectarea de anticorpi anticardiaci la aproximativ 80% dintre

bolnavi n faza acut de boal;

descoperirea prin imunofluorescen a depozitelor focale de IgG i

complement n inima bolnavilor care au decedat ca urmare a

formelor severe de boal;

identificarea n serul pacientilor cu coree Sydenham a anticorpilor

care reacioneaz cu nucleii caudali i subtalamici.

Anticorpii faa de glicoproteine streptococice reacioneaz cu structuri chimice asemntoare cu componentele valvulare i sunt implicai n producereaendocarditei. Antigenele proteice determin apariia de anticorpi cu specificitate fa de fibra miocardic, iar cei antihialuronidaz sunt implicai n producerea artritei.

Dezvoltarea reumatismului articular acut presupune i existena unei predispoziii genetice care este sustinut de:

tendina bolnavilor de a face recidive;

tendina bolii de a afecta mai mu1i membri ai aceleai familii;

identificarea mai frecventa a anumitor tipuri HLA;

incidena sczut a bolii comparativ cu frecvena crescut a infeciei

streptococice.

Anatomie patologicBoala se caracterizeaz histologic prin leziuni ntmpltoare exsudative i proliferative prezente n special la nivelul inimii, articulaiilor i vaselor sanguine.

Leziunile inflamatoare exsudative se ntlnesc mai ales la nceputul bolii i constau din tumefacia i fragmentarea fibrelor de colagen, edem mucoid al substanei fundamentale a esutului conjunctiv, infiltraie celular i degenerare fibrinoid.

Leziunile exsudative sunt dominante la nivelul articulaiilor, seroaselor,

vaselor sanguine i valvelor cardiace. Ele pot regresa spontan, lent, uneori fr urmri.

Leziunile proliferativ granulomatuase se dezvolt tardiv i sunt urmarea reaciei celulare la colagenul alterat. Aceste leziuni se ntlnesc n miocard, caracteristic fiind nodulul Aschoff considerat ca o leziune patognomonic a bolii.

Nodulul plasat n miocard, lng vasele mici, se caracterizeaz printr-o

mas central de fibrinoid nconjurat de limfocite, plasmocite, celule hazofile i celule multinucleate. Dintre acestea sunt caracteristice celulele Anitchikow (cellule n ochi de bufni") a cror origine este considerat a fi miocitar sau mezenchimal.

Leziunea granulomatoas este persistent i nu se coreleaz cu perioadele de activitate a bolii. Nodulul Aschoff poate fi ntlnit i la bolnavii care nu prezint semne clinice i biologice de activitate a bolii. Tardiv se produce fibrozarea leziunilor granulumatoase, constituindu-se cicatrice fibroase localizate perivascular ntre fibrele musculare.

Leziunile inflamatoare miocardice includ n afara miocarditei focale

dominat de prezena nodulului Aschoff i leziuni interstiiale difuze i ale esutului de conducere. Afectarea endocardului valvular este responsabil de consecinele grave i tardive ale bolii. Iniial cuspidele sunt edemaiate, apoi apar verucile endocardice formate prin degenerarea fibrelor de colagen, dezintegrarea celulelor de suprafa i agregare trombocitar. Leziunile ntmpltoare acute se pot croniciza, proces care duce la ngroarea i fibrozarea cuspidelor, la fuziomarea comisurilor i la scurtarea cordajelor tendinoase. Valvele cel mai des afectate sunt cea mitrala, urmat ca frecven de valva aortica, tricuspid i foarte rar de valva

pulmonar. Consecinele afectrii valvelor cardiace se exprim n timp prin stenoze sau insuficiene.

Leziunile pericardice constau din exsudate serofibrinoase a cror

vindecare poate duce la apariia de aderene fibroase, dar fr dezvoltarea unei pericardite constrictive.

Procesele inflamatoare pot interesa difuz i vasele, n special arterele mari i arteriolele n orice zon, inclusiv teritoriul coronar.

Leziunile extracardiace se ntlnesc frecvent la nivelul articulaiilor,

sistemului nervos central i esutului subcutanat.

Modificarea articular este dominat de exsudare, prin afectarea

sinovialei, dar fr leziuni cartilaginoase. Vindecarea se face fra sechele, deoarece nu se formeaz panus articular i nu se produc eroziuni articulare.

Nodulii subcutanai prezeni n faza acut a bolii au multe trsturi

comune cu nodulii Aschoff, fiind formai dintr-o zon central de necroz

tibrinoid, nconjurat de histiocite, tibroblati i limfocite. Eritemul marginat nu prezint leziuni histopatologice specifice.

La nivelul sistemului nervos central nu s-au descris leziuni caracteristice, coreea Sydenham vindecndu-se fr sechele. (Ionescu E. i Popescu I., 1995)

SimtomatologieTabloul clinic al bolii survine dup o perioad de laten de 1-5 sptmni

de la infecia streptococic faringoamigdalian. Debutul bolii poate fi brutal, daca prima manifestare este artrita acut sau insidios daca manifestarea iniial este cardit.Artrita se ntlnete la aproximativ 75% dintre bolnavi. Incidena

manifestrilor articulare crete cu vrsta, astfel nct la adult boala se manifest n special prin artrit.

Atingerea articular poate fi mono- sau poliarticular, caracteristic fiind faptul ca este migratorie, fugace i prinde articulaiile mari (glezne, genunchi, coate, pumni) ntr-o succesiune rapid. Fiecare articulaie este afectat timp de 3-5 zile. Cnd tratamentul antiinflamator este instituit precoce, interesrile pot fi mono sau oligoarticulare. Durata poliartritei este de 2-3 sptmni, vindecarea fcndu-se complet, fr sechele. Articulaiile mai rar afectate sunt oldul i articulaiile mici ale minilor i picioarelor. ntr-un procent mic sunt afectai umerii i extrem de rar articulaiile temporo-mandibular, sterno-clavicular i ale coloanei vertebrale.

esuturile periarticulare sunt tumefiate, calde, roii i extrem de dureroase la mobilizare. Rspunsul la terapia cu salicilai este prompt, putnd fi considerat ca un test terapeutic pentru boal.Cardita apare la 40-50% dintre pacienti i este mult mai frecvent la copii dect la aduli, i mai mult la fete dect la biei.

Simptomele i semnele clinice ale carditei reflect prezena leziunilor

ntmpltoare la nivelul endocardului, miocardului i pericardului.

Endocardita se manifiest clinic prin modificarea zgomotelor cardiace,

apariia de sulfuri noi i modificarea celor preexistente. Cel mai frecvent apar treitipuri de sufluri:

suflul sistolic de regurgitare mitral, care este cel mai des ntlnit. El

are localizare apexian, iradiaz n axil, este de tonalitate nalt i

nu se schimb cu poziia. Trebuie difereniat de suflurile funcionale

care au intensitate mai mic i sunt modificate de respiraie i schimbarea de poziie;

suflul mezodiastolic, urmare a cresterii fluxului prin orificiul mitral,

are o tonalitate joas, ncepe dup zgomotul trei i se termin

naintea zgomotului nti; se diferentiaz de stetacustica din stenoza

mitral prin absena clacmentului de deschidere a mitralei, a suflului

presistolic i a accenturii zgomotului nti n focarul mitralei;

suflul diastolic aortic exprim apariia unei regurgitari aortice i se

aude bine pe marginea stng a sternului i n tocarul aortei.

Stenozele orificiale produse de endocardita reumatic apar tardiv, ca

urmare a cronicizrii procesului inflamator.

Miocardita se manifest prin diverse tulburri de ritm (tahicardie sinusal sau paroxistic, extrasistolie, fibrilaie atrial), tulburri de conducere atrioventricular (bloc de gradul I i mai rar de gradul II i III), cardiomegalie, gallop protodiastolic i presistolic, fenomene de insuficien cardiac.

Pericardita se manifest prin durere pericardic specific, frectur

pericardic sau mai rar revrsat pericardic.

Afectarea celor trei straturi cardiace menionate realizeaz pancardita acut reumatic.Corea sydenham este o manifestare relativ rar, survenind la 15% dintre bolnavi, n special copii ntre 9 i 12 ani. Apare tardiv, la aproximativ 2 luni de la infecia streptococic. Se asociaz frecvent cu cardita, apariia coreei survenind cnd semnele carditei ncep s se tearg. Debutul este gradat, fiind precedat de o labilitate emotional. Manifestrile caracteristice constau din tulburri de coordonare exprimate prin micari involuntare ale membrelor, muchilor feei, tulburri de scris.Nodulii subcutanai apar frecvent pe suprafeele de extensie ale

antebratelor (genunchi, coate, umeri, occiput) i coexist cu semnele clinice ale carditei. Sunt duri, nedureroi, neadereni la planurile profunde i au dimensiuni diferite ce variaz de la civa mm la 5 cm.Eritemul marginat se manifest ca o erupie cutanat localizat pe

trunchi, fa sau coapse, nedureroas, nepruriginoas, fugace, format din macule eritematoase neregulate i inegale, uneori cu centrul palid i periferia mai roie.Manifestrile cutanate i subcutanate sunt rare i nu apar niciodat singure. Ele nsoesc artrita, cardita sau corea. Toate manifestrile clinice prezentate au fost considerate majore n criteriile Jones revizuite.

Alte trsturi clinice care pot fi ntlnite sunt nespecifice, fiind considerate manifestri minore. Acestea includ artralgii, febra, antecedente de rheumatism articular acut sau evidenierea bolii cardiace reumatismale.

Tabloul clinic al bolii mai poate fi exprimat prin dureri abdominale legate de distensia capsulei hepatice ca urmare a decompensrii cardiace, epistaxis, manifestri pulmonare nespecifice (pneumonie i pleurezie reumatic).

Explorri paracliniceInvestigaiile urmresc demonstrarea infeciei cu streptococ beta hemolitic

grup A i a semnelor generale i locale de inflamaie acut.

Infecia streptoeocic poate fi pus n eviden direct prin culturi din

exudatul faringian sau indirect prin demonstrarea unui titru crescut de anticorpi, anti streptolizina O (ASLO), antidezoxiribonucleaza B, antihialuronidaza, antistreptokinaza. Aproximativ 80% dintre bolnavi au titrul ASLO crescut ncepnd cu sptmna a doua de la debutul bolii.

Semnele generale de inflamaie acut cuprind creterea VSH (depind adesea 90 mm/h), leucocitoza (12 000 - 20 000 leueocite/mm3), apariia i creterea nivelului seric al proteinei C reactive, creterea alfa-2 globulinei i a fibrinogenului. Aceste investigaii sunt utile i pentru monitorizarea evoluiei procesului inflamator.

Semnele locale de inflamaie acut sunt susinute de examenul lichidului articular care conine un numr crescut de polimorfonucleare. Lichidul este steril, cu o concentraie normal de mucina i cu nivelul complementului similar cu cel seric.

Alte anomalii paraclinice sugereaz afectarea cardiac. Dintre acestea sunt de menionat anomaliile ECG: prelungirea intervalului P-R, tulburri de ritm, uneori semne electrice sugestive pentru pericardit. n timpul bolii acute se mai pot ntlni anomalii paraclinice care sugereaz o disfuncie renal (proteinurie i/sau hematurie) i hepatic (creteri de TGP, TGO, fosfataz alcalin).

DiagnosticDeoarece nici una dintre manifestrile clinice sau perturbrile biologice prezentate, luat izolat, nu este patognomonic pentru reumatismul articular acut, n stabilirea diagnosticului se apeleaz la criteriile lui Jones (1944) revizuite de Asociatia Americana de Cardiologie.

Manifestari majore:

cardit;

poliartrit;

coree;

eritem marginat;

noduli subcutanai.

Manifestari minore:

clinice

-antecedente de boal sau boala cardiac reumatismal;

-artralgii;

-febr.

laborator

-teste inflamatoare (VSH, proteina C reactiv, leucocitoz),

-alungire interval P-R,

-argumente n favoarea infeciei streptococice (exsudatfaringian, ASLO, scarlatina n antecedentele apropiate).

Prezena a dou criterii majore sau a unuia major i a dou minore indic o mare probabilitate pentru boal cu condiia demonstrrii infeciei streptococice faringo-amigdaliene n antecedentele patologice apropiate.

O excepie o constituie corea Sydenham care survine dup o perioad

mare de laten de la infecia streptococic. n aceasta situaie este posibil ca titrurile de anticorpi antistreptococici anterior ridicate s revin la normal n momentul debutului manifestrilor neurologice. n lipsa dovezilor infeciei streptococice crete numrul afeciunilor cu care trebuie fcut diagnosticul diferenial.