pc curs 2010 - 2011(1)

PARALIPARALIZIILE ZIILE CEREBRALECEREBRALE

Catrinel IliescuCatrinel Iliescu

Clinica Neurologie PediatricăClinica Neurologie Pediatrică

Sp Pr Dr Al ObregiaSp Pr Dr Al Obregia

Despre ce vorbim Despre ce vorbim ?? Unele date istorice ...Unele date istorice ...

– 1843 – William Little – 1843 – William Little – primul care a definit paraliziile cerebrale primul care a definit paraliziile cerebrale ca deficite motorii rezultate în urma injuriiloca deficite motorii rezultate în urma injuriilorr cerebrale ale cerebrale ale sugarului, secundare naşterii premature sau asfixiei la naşteresugarului, secundare naşterii premature sau asfixiei la naştere

– 1889 – Osler – “The Cerebral Palsies of children” – 1889 – Osler – “The Cerebral Palsies of children” – propune un propune un sistem de clasificare bazat pe date anatomicesistem de clasificare bazat pe date anatomice

– 1893 – Sigmund Freud – 1893 – Sigmund Freud – etiologia pare legată mai mult de etiologia pare legată mai mult de evenimente pre sau postnatale şi nu neapărat de evenimente pre sau postnatale şi nu neapărat de “suferin“suferinţa ţa la la nanaşştere””tere””

Definiţia Paraliziei CerebraleDefiniţia Paraliziei Cerebrale

– 1956, 1964, 19921956, 1964, 1992– 2005 – 2005 – se stabilesc definiţia şi clasificarea actuală a PC se stabilesc definiţia şi clasificarea actuală a PC

((Rosenbaum et al)Rosenbaum et al)

Despre ce vorbim Despre ce vorbim ??

Paralizia cerebrală Paralizia cerebrală

– ţările francofone ţările francofone – IMOC – – IMOC – infirmitate motorie infirmitate motorie de origine cerebrală de origine cerebrală

– alţii – encefalopatie cronică infantilă - termen alţii – encefalopatie cronică infantilă - termen util pentru demersul diagnostic, însă nespecific util pentru demersul diagnostic, însă nespecific

Despre ce vorbim Despre ce vorbim ??

Paraliziile cerebrale Paraliziile cerebrale = = grup de afecţiuni permanente ale grup de afecţiuni permanente ale

a.a. Mişcării şi posturiiMişcării şi posturii

b.b. Care sunt atribuite unor anomalii Care sunt atribuite unor anomalii neprogresiveneprogresive ale unui ale unui creier în creier în dezvoltare dezvoltare ((cauze pre, peri, sau postnatale - vârsta de 3 ani fiind cauze pre, peri, sau postnatale - vârsta de 3 ani fiind actual acceptată ca limită)actual acceptată ca limită)

c.c. Tulburările motorii sunt Tulburările motorii sunt adesea adesea asociate cu alte disfuncţii ale asociate cu alte disfuncţii ale sistemului nervos central sistemului nervos central

d.d. Determină limitare a activităţiiDetermină limitare a activităţii

e.e. Pot apărea probleme secundare ale sistemului musculo – Pot apărea probleme secundare ale sistemului musculo – scheletic scheletic

DISFUNCŢII ASOCIATE ALE SNC DISFUNCŢII ASOCIATE ALE SNC – – acestea acestea depind de mecanismul patogenic şi de depind de mecanismul patogenic şi de

extensia leziunilor cerebrale extensia leziunilor cerebrale

Dificultăţi cognitive Dificultăţi cognitive = = întârziere mintală întârziere mintală / / dizabilităţi dizabilităţi de învăţarede învăţare

EpilepsieEpilepsie

Dificultăţi de comunicareDificultăţi de comunicare

Anomalii senzoriale şi de percepţie – vedere, auzAnomalii senzoriale şi de percepţie – vedere, auz

Tulburări de comportamentTulburări de comportament

CLASIFICARE CLASIFICARE – – în fcţie de în fcţie de sindr. neurologicsindr. neurologic

PC spasticăPC spastică s. piramidal s. piramidal

PC diskineticăPC diskinetică s. extrapiramidals. extrapiramidal

PC ataxică PC ataxică s. cerebelos s. cerebelos

PC mixtăPC mixtă ppiramidaliramidal + extrap + extrapiiramidalramidal

Clasificare Clasificare (2000, SCPE)(2000, SCPE)

mai puţin afectate

afectate predominant

Diplegie Hemiplegie Tetraplegie

ETIOLOGIE – CAUZELE PCETIOLOGIE – CAUZELE PC

VasculareVasculare

InfecţioaseInfecţioase

Anomalii geneticeAnomalii genetice

Malformaţii cerebraleMalformaţii cerebrale

Traumatisme Traumatisme

Altele: incompatilibilitate Rh mamă - copilAltele: incompatilibilitate Rh mamă - copil

EPIDEMIOLOGIEEPIDEMIOLOGIE

Incidenţa globală Incidenţa globală : 2-2.5 per 1000 : 2-2.5 per 1000 NN viiNN vii

– SUASUA: aprox 10.000 ca: aprox 10.000 cazurizuri / /anan

– RomRomâânia: aprox 400 – 500 cazuri / nia: aprox 400 – 500 cazuri / anan (200.000 (200.000 NNNN / / anan))

2005 – 2005 – SuediaSuedia::

– Hemiplegia spastică Hemiplegia spastică - 38%- 38%– Diplegia spastică Diplegia spastică - 35%- 35%– Tetraplegia spastică Tetraplegia spastică - 6%- 6%– PC diskinetică PC diskinetică - 15% - 15%– Ataxic Ataxic ăă - 6% - 6%

PC – forma spasticPC – forma spasticăă unilateral unilateralăă (HEMIPAREZA SPASTICĂ)(HEMIPAREZA SPASTICĂ)

Definiţie:Definiţie:– afectare motorie afectare motorie unilateralăunilaterală, de cele mai multe ori de , de cele mai multe ori de

tip spastic, de cauze pre, peri sau postnatale precocetip spastic, de cauze pre, peri sau postnatale precoce

Etiopatogenie: Etiopatogenie: – exemplul tipic - AVC de ACM pre sau perinatală, la nou exemplul tipic - AVC de ACM pre sau perinatală, la nou

născut la termennăscut la termen

Clinic: Clinic: – Sindrom piramidal unilateralSindrom piramidal unilateral


Debut:Debut:

– interval liber interval liber până la 4-6 luni - lateralizare precoce la MSpână la 4-6 luni - lateralizare precoce la MS

Sindrom piramidal unilateral:Sindrom piramidal unilateral:

– Deficit motor unilateralDeficit motor unilateral– SpasticitateSpasticitate – creştere a tonusului muscular la – creştere a tonusului muscular la

membrele afectatemembrele afectate– PosturăPostură tipică datorită deficitului + spasticităţii tipică datorită deficitului + spasticităţii– ROT mai vii ROT mai vii de partea afectatăde partea afectată– R patologice R patologice - RCP în extensie- RCP în extensie


Asociază – Asociază – în funcţie de topografia leziunilorîn funcţie de topografia leziunilor::

– hemihipotrofiehemihipotrofie

– defecte de câmp vizual – hemianopsie omonimă lateralădefecte de câmp vizual – hemianopsie omonimă laterală

– epilepsie – crize focale, eventual cu generalizare epilepsie – crize focale, eventual cu generalizare secundarăsecundară

– retard mintalretard mintal

HEMIPAREZĂ SPASTICĂHEMIPAREZĂ SPASTICĂ

Hemipareză spastică Hemipareză spastică stângăstângă– postură în flexie şi postură în flexie şi

pronaţie a membrului pronaţie a membrului superior stg, flexia superior stg, flexia pumnuluipumnului

– extensia membrului extensia membrului inferior stginferior stg


Postura mâinii unui copil Postura mâinii unui copil cu hemipareză spastică cu hemipareză spastică dreaptădreaptă


AVC iAVC ischemic vechi în schemic vechi în teritoriul a. cerebrale teritoriul a. cerebrale medii stgi (aspect CT)medii stgi (aspect CT)


Malformaţie complexă Malformaţie complexă de emisfer cerebral de emisfer cerebral stg la un copil cu stg la un copil cu hemipareză dreaptă hemipareză dreaptă congenitală, retard congenitală, retard psihic, şi psihic, şi cheilognatopalatoschizcheilognatopalatoschizisis

DIPLEGIA SPASTICĂDIPLEGIA SPASTICĂ

Definiţie:Definiţie:– afectare motorie afectare motorie bilateralăbilaterală, în special la , în special la

membrele inferioaremembrele inferioare, de cele mai multe , de cele mai multe ori de tip spastic, de cauze pre, peri sau ori de tip spastic, de cauze pre, peri sau postnatale precocepostnatale precoce

Etiopatogenie:Etiopatogenie: – exemplul tipic – leucomalacia exemplul tipic – leucomalacia

periventriculară a prematuruluiperiventriculară a prematurului Clinic: Clinic:

– Sindrom piramidal bilateralSindrom piramidal bilateral

DIPLEGIA SPASTICĂ - CLINICDIPLEGIA SPASTICĂ - CLINIC

3 faze ale evoluţiei3 faze ale evoluţiei– hipotonă – primele lunihipotonă – primele luni– distonicădistonică– spasticăspastică

În final: – s. piramidal bilateralÎn final: – s. piramidal bilateral– mai accentuat la membrele inferioaremai accentuat la membrele inferioare– deficit motor + spasticitatedeficit motor + spasticitate– postură tipicăpostură tipică– mâinile- întotdeauna afectate, uneori uşormâinile- întotdeauna afectate, uneori uşor

DIPLEGIA SPASTICĂ - CLINICDIPLEGIA SPASTICĂ - CLINIC

Asociază:Asociază:

– hipotrofia membrelor inferioare în raport cu hipotrofia membrelor inferioare în raport cu cele superioare şi trunchiulcele superioare şi trunchiul

– strabism convergent bilateral - prin afectarea strabism convergent bilateral - prin afectarea radiaţiilor opticeradiaţiilor optice

– dizabilităţi de învăţare dizabilităţi de învăţare

– mai rar - retard mintal şi epilepsie – leziunile mai rar - retard mintal şi epilepsie – leziunile sunt profunde, de substanţă albă sunt profunde, de substanţă albă

DIPLEGIE SPASTICDIPLEGIE SPASTICĂĂ

Hipertonia membrelor Hipertonia membrelor inferioare, cu flexia şi inferioare, cu flexia şi adducţia coapselor, adducţia coapselor, gambelor şi postură în var gambelor şi postură în var equin a picioarelorequin a picioarelor

Hipertonia membrelor Hipertonia membrelor superioare, cu uşoară superioare, cu uşoară flexie, pumnii strânşiflexie, pumnii strânşi


Hipotonia axială, cu Hipotonia axială, cu flexia anterioară a flexia anterioară a trunchiuluitrunchiului


Leucomalacie Leucomalacie periventricularăperiventriculară

– discretă creştere a discretă creştere a dimensiunilor VLdimensiunilor VL

– contur neregulat al VL, contur neregulat al VL, predominant posteriorpredominant posterior

TETRAPAREZA SPASTICĂTETRAPAREZA SPASTICĂ

Definiţie:Definiţie:– afectare motorie afectare motorie bilateralăbilaterală, atât a , atât a

membrelor superioare cât şi a celor membrelor superioare cât şi a celor inferioare, de cele mai multe ori de tip inferioare, de cele mai multe ori de tip spastic, de cauze pre, peri sau postnatale spastic, de cauze pre, peri sau postnatale precoceprecoce

Etiopatogenie:Etiopatogenie: – malformaţii cerebrale, infecţii malformaţii cerebrale, infecţii

intrauterineintrauterine Clinic: Clinic:

– Sindrom piramidal bilateralSindrom piramidal bilateral

TETRAPAREZA SPASTICĂ - TETRAPAREZA SPASTICĂ - CLINICCLINIC

Retard marcat neuromotor şi psihic din Retard marcat neuromotor şi psihic din primele luniprimele luni

Sindrom piramidal bilateralSindrom piramidal bilateral Asociază:Asociază:

– Afectare nervi cranieni, sialoreeAfectare nervi cranieni, sialoree– Tulburări senzoriale: de vedere, de auz Tulburări senzoriale: de vedere, de auz – MicrocefalieMicrocefalie– EpilepsieEpilepsie– Întârziere severăÎntârziere severă

Afectare motorie şi psihică severă Afectare motorie şi psihică severă

TETRAPAREZĂ SPASTICĂTETRAPAREZĂ SPASTICĂ

Calcificări Calcificări periventriculare periventriculare sugestive pentru sugestive pentru infecţie intrauterină cu infecţie intrauterină cu toxoplasmă sau CMVtoxoplasmă sau CMV

Adolescent cu Adolescent cu tetrapareză spastică, tetrapareză spastică, microcefalie, retard microcefalie, retard psihic severpsihic sever

PARALIZIA CEREBRALĂ PARALIZIA CEREBRALĂ DISKINETICĂDISKINETICĂ

Definiţie:Definiţie:– Formă clinică dominată de mişcările Formă clinică dominată de mişcările

+posturile anormale+posturile anormale– Se datorează defectului de coordonare Se datorează defectului de coordonare

a mişcărilor şi de reglare a tonusuluia mişcărilor şi de reglare a tonusului Etiopatogenie:Etiopatogenie:

– exemplele tipice: exemplele tipice: hiperbilirubinemia hiperbilirubinemia neonatală severăneonatală severă datorată datorată incompatibilităţii de Rh + incompatibilităţii de Rh + asfixia severă asfixia severă la naştere a NN la termenla naştere a NN la termen

Clinic: Clinic: – Sindrom extrapiramidal bilateralSindrom extrapiramidal bilateral

PARALIZIA CEREBRALĂ PARALIZIA CEREBRALĂ DISKINETICĂ - CLINICDISKINETICĂ - CLINIC

Iniţial:Iniţial:– domină sindromul hipotondomină sindromul hipoton– tendinţă la postură în opistotonus, deschidere tendinţă la postură în opistotonus, deschidere

exagerată a guriiexagerată a gurii– persistenţa unor r. arhaice – Moro, r. tonic persistenţa unor r. arhaice – Moro, r. tonic

asimetric al gâtuluiasimetric al gâtului

Sindrom extrapiramidal:Sindrom extrapiramidal:– apare după 1-2 aniapare după 1-2 ani– mişcări involuntare: coree, atetozămişcări involuntare: coree, atetoză– posturi anormale, grimaseriiposturi anormale, grimaserii– tonus muscular fluctuanttonus muscular fluctuant

PARALIZIA CEREBRALĂ PARALIZIA CEREBRALĂ DISKINETICĂ - CLINICDISKINETICĂ - CLINIC

Asociază:Asociază:

– SialoreeSialoree

– Tulburări de vorbireTulburări de vorbire

– Mai rar: retard mintal şi epilepsie (leziunile Mai rar: retard mintal şi epilepsie (leziunile domină în nucleii bazali)domină în nucleii bazali)

PARALIZIA CEREBRALĂ PARALIZIA CEREBRALĂ DISKINETICĂDISKINETICĂ

Posturi distonicePosturi distonice

Grimaserii facialeGrimaserii faciale

PARALIZIA CEREBRALĂ PARALIZIA CEREBRALĂ ATAXICĂATAXICĂ

Definiţie:Definiţie:– Formă clinică dominată de tulburări de Formă clinică dominată de tulburări de

coordonare şi mers datorate unui coordonare şi mers datorate unui sindrom cerebelossindrom cerebelos

Etiopatogenie:Etiopatogenie:– Factorii genetici foarte importanţi, Factorii genetici foarte importanţi,

afecţiuni ARafecţiuni AR

Clinic: Clinic: – Sindrom cerebelosSindrom cerebelos

PARALIZIA CEREBRALĂ PARALIZIA CEREBRALĂ ATAXICĂ - CLINICATAXICĂ - CLINIC

Iniţial:Iniţial:– domină sindromul hipotondomină sindromul hipoton

Sindromul cerebelos:Sindromul cerebelos:– apare după 2-3 aniapare după 2-3 ani– ataxie a mersuluiataxie a mersului– ataxie a membrelor, cu dismetrie, hipermetrie ataxie a membrelor, cu dismetrie, hipermetrie

şi tremor intenţionalşi tremor intenţional– disartriedisartrie

Asociază:Asociază:– În funcţie de sindromul genetic – întârziere În funcţie de sindromul genetic – întârziere

mintală sau numintală sau nu


Hipoplazie Hipoplazie // agenezie agenezie de vermis cerebelosde vermis cerebelos

Atrofie a emisferelor Atrofie a emisferelor cerebeloasecerebeloase

Copil cu PC ataxică şi Copil cu PC ataxică şi retard psihicretard psihic


Acelaşi copilAcelaşi copil

DIAGNOSTICDIAGNOSTIC

ClinicClinic– Sindrom Sindrom localizare topografică localizare topografică

încadrare etiologicăîncadrare etiologică

ParaclinicParaclinic– Imagistică (CT, IRM, ETF) pentru Imagistică (CT, IRM, ETF) pentru

precizarea leziunilor şi etiologieiprecizarea leziunilor şi etiologiei– Altele, în funcţie de situaţieAltele, în funcţie de situaţie

DIAGNOSTIC DIFERENŢIALDIAGNOSTIC DIFERENŢIAL Întotdeauna vom face diferenţierea între o Întotdeauna vom face diferenţierea între o

leziune leziune neprogresivăneprogresivă şi o leziune şi o leziune progresivă, care trebuie exclusăprogresivă, care trebuie exclusă

Forme clinice speciale:Forme clinice speciale:– PC diskinetică – tabloul clinic caracteristic PC diskinetică – tabloul clinic caracteristic

poate apare şi în unele boli metabolicepoate apare şi în unele boli metabolice

– PC ataxică – cauzele genetice - ARPC ataxică – cauzele genetice - AR

– Copil hipoton - de exclus cauzele Copil hipoton - de exclus cauzele periferice periferice

TRATAMENTTRATAMENT

Obiectiv: tratamentul afectării Obiectiv: tratamentul afectării motoriimotorii (deficit + spasticitate) şi (deficit + spasticitate) şi anomaliilor anomaliilor asociateasociate

Afectarea motorieAfectarea motorie– Kinetoterapie, terapie ocupaţionalăKinetoterapie, terapie ocupaţională– Orteze, tratament ortopedic, chirugical Orteze, tratament ortopedic, chirugical – Substanţe: miorelaxante, toxină botulinicăSubstanţe: miorelaxante, toxină botulinică

Celelalte anomalii:Celelalte anomalii:– Epilepsia –tratament cu anticonvulsivanteEpilepsia –tratament cu anticonvulsivante– Stimulare cognitivă şi senzorialăStimulare cognitivă şi senzorială

TRATAMENTTRATAMENT

Foarte important: Foarte important: – consilierea familieiconsilierea familiei

Foarte important:Foarte important:– sfatul genetic în cazul formelor ataxicesfatul genetic în cazul formelor ataxice

pc curs 2010 - 2011(1)

Documents