PATOLOGIA APARATULUI RENALPROF.UNIV.DR.MARIANA AŞCHIE

Anomalii congenitale renale

Aproximativ 10% persoane din intreaga populatie se nasc cu malformaţii ale aparatului urinar. Displaziile şi hipoplaziile renale reprezintă aproximativ 20% din anomaliile renale cronice la copii. Boala polichistică renală autozomal dominantă, o anomalie congenitală care devine manifestă la adulţi este responsabilă pentru aproximativ 10% din cazurile de insuficienţa renală cronică la adulţi. Anomalii de poziţieRinichiul ectopic poate fi localizat deasupra pelvisului sau în pelvis. Din cauza poziţiei lor anormale torsionarea ureterelor poate determina obstrucţie urinară care predispune la infecţii bacteriene. Ectopia renală simplă rezultă din imposibilitatea rinichiului de a se ridica din pelvis în timpul vieţii intrauterine – rinichiul are formă discoidă, bazinetul şi ureterul pornesc de pe faţa sa anterioară. Ectopia încrucişată prezintă ambii rinichi situaţi de aceeaşi parte iar unul din uretere traversează linia mediană înainte de vărsarea în vezică. Malformaţia rezultă din tulburarea ascensiunii unuia dintre rinichi care trece de partea opusă.

Anomalii numerice Agenezia renală Agenezia renală bilaterală este incompatibilă cu viaţa. De obicei se asociază cu alte anomalii congenitale (plămâni hipoplazici, defecte ale membrelor) şi pot determina decesul precoce al persoanelor afectate. Agenezia unilaterală este o anomalie rară care este compatibilă cu viaţa în absenţa altor anomalii. Rinichiul controlateral este de obicei mărit de volum ca rezultat al hipertrofiei compensatorii. Rinichiul supranumerar reprezintă una din cele mai rare anomalii renale. Are vascularizaţie şi căi excretorii proprii.

Anomalii de volumHipoplazia renală reprezintă incapacitatea rinichilor de a se dezvolta la o mărime normală. Aceasta poate fi bilaterală, cu insuficienţă renală în copilărie dar este mai frecventă afectarea unilaterală. Diferenţierea dintre hipoplazia congenitală şi dobândită este dificilă dar un rinichi hipoplazic congenital nu prezintă cicatrici şi prezintă un număr redus de lobi renali şi piramide, de obicei şase sau mai puţini. Se deosebeşte o formă hipoplazie renală numită oligomeganefron în care rinichiul este micşorat de volum dar nefronii sunt hipertrofiaţi. Hipertofia renală congenitală se întâlneşte în asociere cu agenezia sau cu hipoplazia controlaterală şi reprezintă un mecanism compensator.

Anomalii de formăRinichiul în potcoavă Fuzionarea polilor renali inferiori, foarte rar a celor superiori determină apariţia unei structuri în formă de potcoavă. Această anomalie congenitală este întâlnită la 1 din 500 până la 1000 de necropsii. Fuziunea este situată anterior faţă de vasele mari abdominale. Fuziunea este realizată prin ţesut renal sau numai printr-o bandă de ţesut conjunctiv.

Boala chistică renalăEste un grup heterogen de leziuni ereditare, neereditare şi dobândite. Acestea prezintă importanţă din următoarele motive:Sunt frecvente şi reprezintă probleme de diagnostic pentru clinicieni, radiologi şi anatomopatologi;Unele forme ca boala polichistică renală sunt cauze majore de insuficienţă renală cronică.Uneori pot fi confundate cu tumorile maligneClasificarea chisturilor renale Displazia chistică renală Boala polichistică renală : autozomal dominantă (la adulţi) şi autozomal recesivă (în copilărie) Boală chistică medulară Boală chistică dobândită (asociată dializei) Chisturi renale simple (localizate) Chisturi renale în cadrul sindroamelor de malformaţii ereditare (scleroză tuberoasă) Boală chistică glomerulară Chisturi renale extraparenchimatoase ( chisturi pielocaliceale)

Boala polichistică renală autozomal dominantă

1

• Este o anomalie ereditară autozomal dominantă caracterizată prin multiple chisturi localizate în ambii rinichi care în final determină distrucţia întregului parenchim renal şi insuficienţă renală. Afectează unul din 400 până la 1000 de nou-născuţi şi reprezintă 5-10% din cazurile de insuficienţă renală cronică care necesită transplant sau dializă. Chisturile afectează iniţial doar unele porţiuni ale nefronilor astfel că funcţia renală este menţinută până în decadele a patra şi a cincea de viaţă.

Studiile familiale au evidenţiat că boala este determinată de mutaţii ale genelor localizate la nivelul cromozomilor 16p13.3 (PKD1) şi 4q21 (PKD2). Mutaţiile PKD1 sunt incriminate în 85% din cazuri şi sunt asociate cu o boală mai severă, boală renală în stadiu final şi deces în jurul vârstei de 53 de ani în comparaţie cu vârsta medie de 69 de ani în cazul mutaţiei PKD2. Aspecte cliniceMulţi pacienţi rămân asimptomatici până apar manifestări de insuficienţă renală. În alte cazuri hemoragia sau dilatarea progresivă a chisturilor pot determina durere. Uneori boala debutează cu hematurie şi alte manifestări ale bolii renale cronice progresive ca proteinurie,poliurie, hipertensiune. 40% din pacienţi au chisturi la nivelul ficatului şi sunt în general asimptomatici.

Aspect macroscopicRinichii sunt măriţi de volum. Au fost raportate cazuri în care rinichii cântăresc până la 4 Kg fiecare. Suprafaţa externă este formată din chisturi de 3-4 cm în diametru fără parenchim între ele. Examenul microscopic relevă nefroni funcţionali dispersaţi între chisturi. Chisturile pot conţine un lichid clar, seros, frecvent cu lichid brun-roşietic uneori hemoragic. Odată cu mărirea de volum chisturile se pot extinde la nivelul calicelor şi pelvisului determinând defecte de presiune.

Boala polichistică renală autozomal recesivăAspect macroscopicRinichii sunt măriţi de volum cu suprafaţa externă netedă. La secţionare se observă numeroase chisturi mici la nivelul corticalei şi medularei renale ceea ce îi conferă un aspect spongios. Aspect microscopicSe remarcă dilataţii cilindrice sau sacciforme ale tubilor colectori. Chisturile sunt tapetate de un rând de celule cubice de aspect uniform ce reflectă originea acestora din tubii colectori. Afectarea renală este bilaterală.În majoritatea cazurilor ficatul prezintă chisturi cu fibroză portală şi proliferarea ductelor biliare portale

Malformaţii ureteraleAgenezia ureterului sa datorează dezvoltării defectuoase a mugurelui ureteral şi este asociată cu agenezie renală. Ureterele închise au traiect normal dar au terminaţia neperforatăUreterul ectopic are un meat care se deschide în vezică în afara trigonului vezical. Diverticulii ureterali sunt protruziuni congenitale ale peretelui ureteral în totalitatea sa. Megaureterul congenital este dilataţia congenitală a ureterului. Poate fi unilateral sau bilateral.Uretere duble

Litiaza renalăCalculii se pot forma în oricare segment al tractului urinar dar majoritatea se formează în rinichi. Este afectat cu predilecţie sexul masculin cu o incidenţă maximă între 20-30 de ani. Etiologie si patogenezaSe deosebesc 4 tipuri de calculi:1) Majoritatea calculilor (70%) contin calciu formati din oxalat de calciu sau fasfat de calciu si oxalat de calciu2) 15% sunt denumiti calculi struvitici sau fosfato-amoniaco-magnezieni 3) 5-10% contin acid uric4) 1-2% sunt calculi cistinici Aspecte clinice Calculii pot determina obstrucţia tractului urinar, ulceraţii sau hematurie. Uneori sunt clinic silenţioşi. În general calculii mici pot ajunge la nivelul ureterelor cu manifestarea durerii sub forma de colica renală.

O matrice organica reprezentata de mucoproteine reprezentand 1-5% din greutatea calculului este prezenta in toti calculii. Calculii de oxalat de calciu sunt asociati la 5% din pacienti cu hipercalcemie si hipercalciurie determinata de hiperparatiroidism, sarcoidoza si alte boli caracterizate prin hipercalcemie. Aceasta este determinata de cativa factori ca hiperabsorbtia calciului la nivelul intestinului, un defect de reabsorbtie a calciului la nivel tubular renal sau idiopatica.

2

Aproximativ 20% din calculii de oxalat de calciu se asociaza cu o secretie crescuta de acid uric cu sau fara prezenta hipercalciuriei. 5% se asociaza cu hiperoxalurie care poate fi ereditara (oxalurie primara) sau mai frecvent datorata cresterii absorbtiei intestinale la pacientii cu boli intestinale. Aceasta condetie denumita si hiperoxalurie enterica este mai frecvent intalnita la vegetariei care au o dieta bogata in oxalati. Hipocitraturia asociata cu acidoza şi diaree cronică de cauză necunoscută poate determina calculi de calciu. Calculii fosfat-amoniaco-magnezieni se formează frecvent dupa infectii cu bacterii care produc urează ( Proteus, unii Staphylococi) care transformă ureea în amoniac. Urina alcalină rezultată determină precipitarea sărurilor fosfato-amoniaco-magneziene.

Calculii din acid uric sunt frecvent întâlniţi la pacienţii cu hiperuricemie cum ar fi guta, leucemiile. Totuşi, în acest grup mai mult de jumătate din pacienţii cu calculi de acid uric nu au nici hiperuricemie nici excreţie urinară crescută de acid uric. În acest grup se constată o tendinţă inexplicabilă de excreţie a urinei cu un ph sub 5,5 care predispune la formarea de calculi. Calculii sunt gălbui, cu suprafaţa netedă, cu un diametru de până la 2 cm, consistenţă crescută. Calculii de cistină sunt determinaţi de defecte genetice în absorbţia renală a aminoacizilor, în principal a cistinei conducând la cistinurie. Aspect morfopatologicCalculii sunt localizaţi unilateral în 80% din cazuri. Localizările cele mai frecvente sunt la nivelul calicelui şi bazinetului precum şi la nivelul vezicii urinare. Când se formează la nivelul bazinetului aceştia sunt mici, cu un diametru de 2-3 mm.

Nefroscleroza benignăEste termenul utilizat pentru patologia renală asociată cu scleroza arteriolelor şi arterelor mici renale.  Hipertensiunea si diabetul cresc incidenta si severitatea acestor leziuni. Patogeneza- doua procese induc leziunile arterialeSubtierea intimei si mediei ca raspuns la modificarile hemodinamice, varsta, defecte genetice.Depozite de hialin la nivelul arteriolelor determinate de extravazarea proteinelor plasmatice prin endoteliul lezat Aspecte cliniceDe obicei nefroscleroza necomplicată nu determină insuficienţă renală sau uremie. Se observă reducerea moderată a fluxului plasmatic renal şi proteinurie uşoară. Hipertensiunea malignă şi nefroangioscleroza accelerată

Aspect macroscopicRinichii sunt de dimensiuni normale sau moderat reduse, cântărind în medie 110-130 g. Suprafaţa corticală este fin granulară. Aspect microscopicSe remarcă îngustarea lumenului arteriolar şi a arterelor mici determinată de subţierea şi hialinizarea pereţilor (arterioloscleroza hialină). Arterele interlobare şi arcuate prezintă o leziune caracteristică care constă în hipertrofie medială şi creşterea ţesutului miofibroblastic la nivelul intimei. Această modificare, denumită hiperplazie fibroelastică însoţeşte arterioscleroza hialină şi se agravează cu vârsta şi în prezenţa hipertensiunii.

Nefroscleroza malignăEste forma de boală renală asociată cu hipertensiunea malignă. Hipertensiunea se poate instala la pacienţi anterior normotensivi dar de cele mai multe ori se manifestă la persoane cu hipertensiune esenţială benignă, forme de hipertensiune secundară, boală renală cronică, în special glomerulonefrite. Hipertensiunea malignă este relativ rară, fiind prezentă la 1-5% din pacienţii din pacienţii hipertensivi. Aceasta afectează preponderent tinerii,cu o frecvenţă crescută la sexul masculin şi rasa neagră. Aspecte cliniceSindromul de hipertensiune malignă este caracterizat de o presiune diastolică mai mare de 130 mmHg, edem papilar, encefalopatie, anomalii cardio-vasculare şi afectare renală. De obicei primele simptome se datorează presiunii intracraniene crescute şi sunt reprezentate de cefalee, greţuri, vărsături, scotoame. Odată cu instalarea acestei condiţii apare proteinuria şi hematuria microscopică sau macroscopică fără alterarea funcţiei renale dar în final se instalează insuficienţa renală. Acest sindrom este o urgenţă medicală necesitând instituirea tratamentului antihipertensiv prompt înainte de instalarea leziunilor renale ireversibile. Aspect macroscopicDimensiunea rinichilor depinde de durata şi severitatea bolii hipertensive. Hemoragii mici, punctiforme se pot observa la suprafaţa corticalei prin ruptura arteriolelor şi capilarelor glomerulare cu un aspect caracteristic pestriţ. Se constată două aspecte histologice caracteristice:1)Necroza fibrinoidă a arteriolelor cu prezenţa structurilor granulare eozinofile la nivelul pereţilor vaselor de sânge. Se mai poate observa un infiltrat inflamator la nivelul peretelui.

3

2)La nivelul arteriolelor şi arterelor interlobulare se observă subţierea intimei determinată de proliferarea celulelor musculare netede concentrice cu prezenţa rândurilor concentrice de colagen şi acumularea unui material palid ce reprezintă acumularea de proteoglicani şi proteine plasmatice. Datorită aspectului concentric acest aspect mai este cunoscut sub denumirea de ,,în foi de ceapă’’. Uneori glomerulii prezintă focare de necroză şi un infiltrat inflamator neutrofilic şi trombi la nivelul capilarelor glomerulare.

GlomerulonefriteleAfectiunile glomerulare constituie unele dintre cele mai importante patologii in nefrologie. Glomerulonefrita cronica reprezinta una dintre cele mai importante cauze de insuficienta renala cronica. Glomerulii pot fi afectati de de o varietate de factori precum si in evolutia unor boli sistemice ca: lupus eritematos sistemic, hipertensiunea arteriala, poliarterita nodoasa, diabetul zaharat si unele boli ereditare ca boala Fabry. Aceste afectiuni determina afectiuni glomerulare secundare si trebuie diferentiate de bolile glomerulare primare in care rinichiul este singurul organ afectat. Atat in bolile glomerulare primare cat si cele secundare manifestarile clinice si aspectele histopatologice sunt similare

II) Ingrosarea membranei bazale La microscopic optic aceste modificari se vizualizeaza ca ingrosari ale peretilor vaselor capilare care se evidentiaza

cuajutorulcoloratiei cu acid periodic Schiff (PAS). Cu ajutorul microscopului electronic se evidentiaza doua tipuri de modificari:

1) depozitarea unui material amorf (reprezentate de obicei de complexe imune) la nivelul fetei endoteliale a membranei bazale. La nivelul membranei bazale glomerulare se mai pot depozita de asemenea fibrina, amiloid, crioglobuline.

2) ingrosarea propriu-zisa a membranei bazale cum se remarca de exemplu in glomeruloscleroza diabeticaIII)Hialinizarea si scleroza la nivelul glomerulilor

La microscopul optic hialinul se vizualizeaza sub forma unui material omogen, eozinofil care se acululeaza la nivel glomerular. Aceasta modificare contribuie la obliterarea lumenului capilarelor ghemului glomerular. Hialinoza este

consecinta lezarii endoteliale sau a peretilor capilari. Clasificarea bolilor glomerulareClasificarea bolilor glomerulare

Glomerulonefrita acutaGlomerulonefrita acută reprezintă inflamaţia glomerulilor şi clinic este caracterizată de sindromul nefritic.

Din punct de vedere clinic pacientul se prezintă cu hematurie microscopică şi macroscopică, azotemie şi hipertensiune uşoară şi moderată. Pacientii prezinta de regula si edem si proteinurie dar acestea nu sunt la fel de severe ca cele

intalnite in sindromul nefrotic.

Glomerulonefrita poststreptococică (proliferativă acută)Se caracterizează prin proliferarea difuză a glomerulilor şi prezenţa unui infiltrat leucocitar. Este determinată de infecţia cu Streptococul beta hemolitic de grup A, peste 90% din cazuri fiind determinate de tipurile 12, 4 şi 1. De obicei debuteaza la 1-4 saptamani dupa o infectie streptococica de la nivelul faringelui sau pielii ( impetigo). Infectiile

localizate la nivelul pielii se asociaza de regula cu supraaglomerarea si igiena deficitara. Glomerulonefrita poststreptococică afecteaza frecvent copiii cu varste cuprinse intre 6 si 10 ani si adultii la orice

varsta. Este o boală mediată imunologic. Perioada latenta dintre momentul infectarii si debutul nefritei reprezinta timpul necesar

formarii anticorpilor impotriva antigenelor streptococice si formarea complexelor imune. La majoritatea pacientilor se constata un nivel crescut al anticorpilor impotriva antigenelor streptococice

Manifestări cliniceLa copii, la 1-2 saptamani dupa o faringita acuta se instaleaza febra, greaţa, oliguria, hematuria. Pacientii prezinta proteinurie usoara (sub 1mg pe zi), edem periorbitar si hipertensiune moderata.In cazul adultilor tabloul clinic este mai atipic cu hipertensiune si edem instalate brusc Din punct de vedere al investigatiilor de laborator se remarca cresterea nivelului de anticorpi anti-streptocociciPeste 90% din copiii afectati se recupereaza in totalitate in conditiile mentinerii balantei apa-sodiu. Mai putin de 1% din copiii afectati devin oligurici si dezvolta o forma de glomerulonefrita rapid progresiva. In unele cazuri evolutia este spre glomerulonefrita cronica. La adulti doar 60% din persoanele se recupereaza. La unii pacienti se dezvolta glomerulonefrita cronica. De asemean pot persista leziunile glomerulare care au ca si consecinte proteinuria, hematuria si hipertensiunea.

Glomerulonefrita poststreptococică (proliferativă acută)Macroscopic rinichii sunt măriţi de volum palizi cu discrete neregularităţi pe suprafaţă cu aderenţe ale capsulei.

4

Microscopic se constată hipercelularitate glomerulară. Aceasta este determinată de:Infiltrat leucocitar neutrofilic şi monocitarProliferarea celulelor endoteliale şi mezangialeÎn forme severe formarea de semiluneProliferarea şi infiltratul leucocitar sunt difuze afectând în întregime glomerulii. Balonizarea celulelor endoteliale cu leziunile proliferative şi infiltratul leucocitar determina obliterarea lumenul capilarelor. Poate fi prezent edem interstiţial.

Glomerulonefrita acuta non-poststreptococică (postinfectioasa)Este o forma de glomerulonefrita similara glomerulonefritei poststreptococice dar care se asociaza cu alte infectii

bacteriene ( endocardita streptococica, meningococemia, pneumonia pneumococica), boli virale (hepatita B, hepatita C) si infectii parazitare ( malarie, toxoplasmoza).

Se remarca depozite granulare imunofluorescente si proeminente subepiteliale caracteristice nefritei cu complexe imune. Glomerulonefrita rapid progresiva ( cu semilune)

Glomerulonefrita rapid progresiva este un sindrom datorat leziunilor glomerulare severe si nu prezinta o etiologie specifica.

Din punct de vedere clinic se caracterizeaza prin pierderea rapida si progresiva a functiei renale asociata cu oligurie severa si care netratata determina insuficienta renala in timp de cateva saptamani cu evolutie spre exitus.

Din punct de vedere histologic se remarca prezenta structurilor in forma de semiluna in majoritatea glomerulilor. Aceste structuri se formeaza prin proliferarea celulelor epiteliale ce tapeteaza capsula lui Bowman si de catre infiltratul

reprezentat de macrofage si monocite. Etiopatogenie

Glomerulonefrita rapid progresiva poate fi determinata de o serie de afectiuni atat renale cat si sistemice ca sindromul Goodpasture, lupusul eritematos sistemic, granulomatoza Wegener. S-a constatat ca leziunile glomerulare sunt mediate

imunologic. Manifestari clinice

Indiferent de etiologie tabloul clinic este reprezentat de hematurie, proteinurie moderata, hipertensiune arteriala si edem. In cazul glomerulonefritei rapid progresive din sindromul Goodpasture pacientii pot prezenta hemoptizii si hemoragie

pulmonara amenintatoare de viata. Recuperarea functiei renale in cazul glomerulonefritei rapid progresive din sindromul Goodpasture poate urma

plasmaferezei careia i se asociaza administrarea de corticosteroizi si agenti citotoxiciAspect histopatologic

Macroscopic rinichii sunt mariti de volum si palizi cu prezenta de picheteuri hemoragice la nivelul corticalei.Microscopic glomerulii pot prezenta necroza focala, proliferare de celule endoteliale difuza sau focala si proliferare mezangiala. Aspectul histologic este dominat de prezenta de structuri in semiluna ce se formeaza prin proliferarea

celulelor epiteliale si prin migrarea monocitelor si macrofagelor in spatiul urinar. La microscopul electronic se constata prezenta de depozite subepiteliale si uneori intreruperea membranei bazale

glomerulare.

Glomerulonefrita cronică Aspecte clinice: proteinurie şi hipoproteinemie marcate cu sindrom nefrotic precoce sau tardiv în evoluţia bolii. Macroscopic rinichii sunt scleroşi, micşoraţi bilateral de obicei simetric; rinichii sunt palizi, retractaţi, cu suprafaţa granulară, capsula este aderentă, decapsularea dificilă, cu ruperea parenchimului. Grăsimea perirenală este mult crescută înlocuind parenchimul dispărut.

Microscopic aspectele variază după gradul de scleroză. În faza activă aspectul este de tip proliferativ cronic cu scleroza progresivă a majorităţii lobulilor glomerulari realizată prin creşterea matricei mezangiale şi a celulelor mezangiale. În stadiile finale ale glomerulonefritei cronice se constată scăderea marcată a numărului de glomeruli ce rămaşi fiind sclerozaţi.

Sindromul nefroticEste o entitate clinică care se caracterizează printr-o leziune comună şi anume printr-o permeabilitate crescută a membranei bazale glomerulare care permite trecerea proteinelor.

Clinic se manifestă prin: proteinurie masivă (>3,5g proteine/24 h)

hipoalbuminemieedem

hiperlipidemielipidurie

Particularităţi ale formelor histopatologice de sindrom nefrotic

5

Amiloidoza renalăReprezinta depozitarea de amiloid la nivelul glomerulilor renali. Rinichiul este frecvent interesat mai ales în amiloidoza secundară; de obicei leziunea renală este asociată cu cu sindrom nefrotic iar în formele cronice cu insuficiență renală și hipertensiune. Rinichii prezintă leziuni bilaterale. Macroscopic rinichii sunt măriţi de volum cu suprafaţa netedă, uşor decapsulabilă; ulterior suprafaţa devine granulară datorită sclerozei. Pe secţiune au aspect palid şi se observă contrastul dintre medulară şi corticală care este palidă. Aspect microscopicAproape toţi glomerulii sunt lezaţi. Amiloidul apare ca mici noduli eozinofilici, omogeni situaţi la nivelul suprafeţei interne a capilarelor sau la nivelul membranei bazale.Odată cu progresia bolii membrana bazală se îngroaşă progresiv afectând şi lumenul capilarelor cu scleroza mezangială.

Glomerulonefrită minimă (nefroză lipoidă)Se întâlneşte mai ales la copiii între 2 şi 6 ani, ocazional la copii mari şi adulţi. Prezintă următoarele caracteristici:Se asociază cu infecţii respiratorii şi cu imunizările profilacticeRăspunde la tratamentul cu corticosteroiziSe asociază cu diverse atopii (eczeme, rinite)Macroscopic rinichii sunt măriţi de culoare gălbuie, palizi, cu desen şters între corticală şi medulară. Microscopic glomerulii sunt aproape normali. Membrana bazală este normală; în tubi se găsesc vacuole fine, citoplasma conţine picături de lipide. Citoplasma tubulară mai conţine picături de hialin şi cilindri hialini în lumen.

Glomerulonefrita membranoasăEste cea mai frecventă formă de sindrom nefrotic la adult. Se caracterizează prin îngroşarea difuză a pereţilor capilarelor glomerulare şi acumularea de depozite imunoglobulinice subepitelial. Se asociază cu:Consumul unor medicamente (Captopril, antiinflamatoare nesteroidiene)Tumori maligne diverse (carcinomul de colon, plămân, melanom malign)Infecţii (hepatită cronică B, , sifilis)Boli autoimune (tiroidite)Microscopic se observă îngroşarea membranei bazale a ghemului glomerular care este eozinofilă.

Glomeruloscleroza segmentară focalăEste un pattern de glomeruloscleroză asociat cu proteinurie și insuficiență renală progresivă. Această leziune este caracterizată de scleroza focală a unor glomeruli iar în cazul glomerulilor afectaţi doar o parte din capilare este lezată (segmentară).Microscopicse remarcă glomeruloscleroză segmentară și focală, scleroză mezangială în lobuli, depozite de hialin și celule spumoase. Inițial se observă hipercelularitate mezangială ușoară, cu predominența hipocelularității în stadii avansate.

Glomerulonefrite membrano-proliferativeGlomerulonefrita membrano-proliferativă de tip I prezintă următoarele caracteristici:5% afectează copiii și adulții tineriClinic se prezintă cu sindrom nefrotic și hipertensiune arterială chiar la pacienți de 8-16 aniPatogenic se constată depozite de complexe imune și activarea complementului și se asociază frecvent cu infecția cu Staphylococul EpidermidisMicroscopic se constată hipercelularitate glomerulară,mărirea glomerulilor cu accentuarea lobulilor, îngroșarea neregulată a membranei bazale prin interpunerea de celule mezangiale între endoteliu și membrana bazală.

Glomeruloscleroza diabetică

Diabetul zaharat este o cauză majoră de morbiditate şi mortalitate renală, nefropatia diabetică fiind una dintre cauzele de insuficienţă renală. Boala renală avansată se observă la 40% din bolnavii cu diabet insulino-dependent de tip I şi de tip II. Se constată următoarele leziuni: Îngroşarea membranei bazale glomerulare care se produce la toţi diabeticii în prezenţa proteinuriei. De obicei această modificare se instalează la 2 ani de la diagnosticarea diabetului de tip I. Scleroză mezangială difuză. Acumularea de matrice mezangială în centrul lobulilor va duce la formarea nodulilor caracteristici Kiemmelstiel –Wilson care au formă ovoidală sau sferică fiind situaţi la periferia glomerulilor.

Nefropatii tubulo-interstitialeReprezinta un spectru de leziuni ce afecteaza tubii renali dar si interstitiul. Se clasifică în două categorii de leziuni:Leziuni toxico-ischemice care determină necroză tubulară acutăLeziuni inflamatorii ale tubilor şi interstiţiului (nefrite tubulo-interstiţiale)Necroză tubulară acută este o entitate clinicomorfologică caracterizată prin distrucţia celulelor tubulare epiteliale şi clinic prin diminuarea sau pierderea funcţiei renale. EtiologieIschemia

6

Toxicitate directă la nivel tubular ( medicamente, hemoglobină, mioglobină)Nefrite tubulointerstiţiale acute ca urmare a unei reacţii de hipersensibilitate la droguriCoagulopatie intravasculară diseminatăObstrucţie urinară prin tumori, hipertrofie benignă de prostatăEste cea mai frecventă cauză de insuficienţă renală acută cu diminuarea rapidă a funcţiei renale şi oligurie.

Macroscopic rinichiul este mărit de volum, edemaţiat, de consistenţă scăzută. Microscopic este caracterizată de necroza focală a epiteliului tubular cu ruperea membranei bazale şi ocluzia lumenului tubular. Concomitent apare şi regenerarea epitelială, tubii conţin celule bazofile pluristratificate;în tubi se găsesc cilindri hialini, mai ales în cei distali.

Pielonefrita acutăPielonefrita este o infecţie bacteriană nespecifică care afectează parenchimul renal şi bazinetul.Bacteriile Gram negative şi în special E. Coli determină 80% din pielonefritele acute. Poate să apară cu sau fără obstrucţie urinară; de obicei complică o afecţiune a căilor excretorii renale, mai rar provine pe cale hematogenă prin diseminarea unei infecţii de la distanţă. Infecţia afectează rinichiul pe cale ascendentă, depinzând de următorii factori:infecţiile urinare bacteriene, refluxul vezico-ureteral. Infecţiile urinare precedă pielonefrita acută. Se întâlneşte la orice vârstă dar este mai frecventă la femei în timpul sarcinii. Debutul clinic este acut cu frison, febră, durere lombară, uneori oligurie.

Macroscopic rinichii sunt măriţi de volum cu suprafaţa de aspect pestriţ, cu abcese de obicei de 0,5-2 m, grupate, corespunzând ca localizare piramidei renale interesate. Pe secţiune leziunile sunt în benzi radiare cu traiect de la papilă spre cortex având deseori formă triunghiulară cu vârful spre papilă. Se remarcă şi prezenţa unor dungi-gălbui radiar-rectilinii de la cortex spre papilă reprezentând tubii colectori plini cu puroi.

Aspect microscopicSe remarcă prezenţa infiltratelo inflamatorii de tip acut cu un aspect caracteristic radiar, corespunzător benzilor gălbui vizibile macroscopic. Infiltratul inflamator este alcătuit din polimorfonucleare fiind mai dense în jurul zonelor de abcedare. În zona de abces se observă necroza tuturor elementelor renale cu excepţia câtorva glomeruli şi arteriole care îşi mai păstrează structura.

Complicaţii ale pielonefritei acute:Necroza papilară întâlnită mai frecvent la diabetici şi la persoane cu obstrucţie de tract urinar. Necroza papilară este de obicei bilaterală dar poate fi şi unilaterală. Pe secţiune la nivelul a 2/3 distale ale piramidelor renale se constată prezenţa de zone gălbui-albicioasa cu focare de necroză. Pionefroza rezultă din asocierea obstrucţiei căilor urinare şi a infecţiei pielonefritice. Se caracterizează macroscopic prin bazinet şi calice destinse cu conţinut purulent şi atrofia parenchimului renal. Rinichiul prezintă scleroză foarte marcată fiind înlocuit de ţesut fibros cicatriceal în care mai persistă rari glomeruli hialinizaţi şi tubi atrofici. Infiltratele interstiţiale sunt predominant granulocitare. Abces perinefretic poate interesa una sau mai multe papile, zona necrozată se poate detaşa şi elimina prin urină. Macroscopic papilele necrozate sunt alb-gălbui cu delimitare netă de restul parenchimului renal. Microscopic zona afectată are aspect de necroză de coagulare cu infiltrat inflamator la limita cu ţesutul înconjurător.

Pielonefrita cronicăPielonefrita cronică este o nefrită cronică interstiţială determinată de infecţii urinare persistente şi recurente în care leziunea interesează parenchimul renal şi bazinetul. De obicei este asociată cu obstrucţii la orice nivel al căilor urinare prin calculi, malformaţii ale căilor urinare, stenoze congenitale, inflamatorii sau tumorale de ureter. Macroscopic leziunile sunt foarte variate în raport cu gradul de dilatare a calicelor şi bazinetului Dilatarea lipseşte în cazurile neasociate cu obstrucţie. Rinichii sunt uneori mult micşoraţi, uneori unilateral, ajungând la atrofii extreme. Rinichii au suprafaţa externă neregulată cu depresiuni cicatriciale mari de culoare gălbui-roşietică alternând cu zone fin granulareAspectul microscopic este nespecific, cu un mare polimorfism lezional cu alternanţa zonelor cicatrizate cu zone relativ normale la care se asociază aspecte de inflamaţie interstiţială cronică datorită reinfecţiei ascendente. În rinichii foarte sclerozaţi şi retractaţi zonele de parenchim normal sunt mult reduse ca dimensiuni. Zonele cicatriceale au o formă caracteristică de pană cu vârful îndreptat spre medulară cu retracţia corticalei cu scleroză şi hialinoză marcată a glomerulilor.

7

Leziunile tubulare sunt foarte importante în pielonefrita cronică. În zonele cicatriceale se constată dispariţia tubilor şi în special a tubilor contorţi proximali. Pe alocuri tubii sunt atrofiati sau dilatati chistic cu prezenta unui material eozinofil ce confera un aspect pseudotiroidian. Glomerulii sunt separaţi prin interstiţiu cu fibroză şi infiltrat inflamator limfoid.

Nefrita tubulointerstiţială indusă de medicamente şi substanţe toxice EtiologieAu fost raportate prima dată după administrarea sulfonamidelor dar sunt frecvente după folosirea penicilinelor de sinteză (Ampicilină), Rifampicină, diuretice (tiazide), Allopurinol.Boala debutează de obicei după 15 zile de la administrarea medicamentului cu febră, eozinofilie, rush în 25% din cazuri, hematurie, proteinurie uşoară, leucociturie ( de obicei cu eozinofile). Fiziopatologic se realizează probabil printr-o reacție de hipersensibilitate de tip IV Tratament: stoparea administrării medicamentului Aspect microscopicLa examinarea microscopică leziunile sunt localizate la nivelul interstiţiului fiind reprezentate de edem şi infiltrat mononuclear (predominant limfocite şi macrofage). Pot fi prezente eozinofile sau neutrofile. În cazul nefritelor determinate de tiazide, Meticilină pot fi prezente leziuni granulomatoase cu celule gigante.

Nefropatia indusă de analgeziceEste o formă de boală renală cronică determinată de abuzul de analgezice şi caracterizată morfopatologic de nefrita tubulointerstiţială cronică cu necroză renală papilară. Aspect macroscopicRinichii sunt de dimensiuni normale sau uşor reduşi de volum, cu arii de atrofie renală şi papile cu zone de necroză. Microscopic modificările papilare pot lua următoarele forme:Iniţial se observă necroză focală.În stadiile avansate întreaga papilă este necrozată cu pierderea arhitecturii normale

HidronefrozaHidronefroza este dilatarea sistemului pielo-caliceal asociată cu atrofia parenchimului renal. Leziunea poate fi unilaterală sau bilaterală. Cauzele sunt congenitale sau dobândite. Hidronefroza congenitală are etiologie multiplă: vase anormale, formaţiuni fibroase periureterale, valvule mucoase situate la joncţiunea pielo-ureterală. În hidronefrozele dobândite cauzele obstrucţiei sunt calculi, tumori ureterale, stenoze ureterale postinflamatorii, de obicei de etiologie tuberculoasă.

Macroscopic bazinetul şi calicele sunt dilatate variabil după gradul şi durata obstrucţiei. Dilataţia poate fi minimă sau poate atinge dimensiuni foarte mari. Lichidul din cavităţile dilatate conţine constituenţii urinei dar cu concentraţie scăzută. Parenchimul renal se atrofiază progresiv datorită compresiunii exercitate de urina care nu se poate evacua.Aspect microscopic: în hidronefrozele incipiente medulara este micşorată, tubii colectori dilataţi. În formele finale parenchimul este atrofic apoi este înlocuit de ţesut conjunctiv.

Tumori renale benigne

Adenomul papilar renal se formează din epiteliul tubular renal. Sunt tumori mici (sub 5 mm în diametru). Sunt localizaţi la nivelul corticalei şi apar sub forma unor noduli gălbui-cenuşii bine delimitaţi. Microscopic sunt formate din structuri papilare. Celulele sunt cubice sau poligonale cu nuclei mici, centrali cu citoplasma redusă, fără atipii. Fibroamele sau hamartoamele renale apar sub forma unor noduli mai mici de 1 cm în diametru cenuşiu-albicioase. Examenul microscopic evidenţiază celule fibroblastice şi fibre de colagen.

Angiomiolipom Este o tumoră benignă formată din vase, muşchi neted, ţesut adipos. Angiomiolipoamele sunt prezente la 25-50% din pacienţii cu scleroză tuberoasă, o boală caracterizată de leziuni cerebrale care determină epilepsie şi retard mental şi leziuni ale pielii. OncocitomEste o tumoră epitelială formată din celule mari, eozinofile cu nuclei mici rotunzi cu nucleoli mari. Tumorile sunt cenuşiu-maronii, încapsulate şi omogene.

Tumora WilmsEste cea mai frecventă tumoră renală primară cu potential crescut de malignizare la copii. Aproximativ 5-10% din tumorile Wilms afectează ambii rinichi simultan (tumori sincrone) sau consecutiv (tumori metacrone). Aspecte clinice

8

Majoritatea copiilor prezintă o formaţiune abdominală voluminoasă palpabilă, hematurie, dureri abdominale hipertensiune. Macroscopic se prezintă ca o formaţiune solitară, mărită de volum, bine circumscrisă, deşi 10% dintre acestea sunt bilaterale sau multicentrice în momentul diagnosticului. Pe secţiune este de aspect omogen, cenuşiu-gălbuie cu zone de hemoragie, necroză şi uneori prezenţa de chisturi. La periferie au de obicei o pseudocapsulă.

Microscopic se caracterizează prin ţesut renal embrionar în care se găsesc aspecte cu grade diferite de diferenţiere.Este caracteristică combinaţia trifazică de de celule blastomatoase, stromale şi epiteliale. Coexistă aspecte de diferenţiere epitelială cu producerea de tubi sau chiar schiţe de glomeruli alternând cu ţesut conjunctiv în diferite etape de diferenţiere cu zone de mezenchim embrionar, ţesut cartilaginos, osteoid, adipos, fibre musculare striate. Aproximativ 5% din tumori sunt anaplazice cu prezenţa de celule cu nuclei mari, hipercromi, pleomorfi şi mitoze anormale.

Tumori maligne renale Carcinoamele renale reprezintă 1-3% din totalitatea cancerelor viscerale şi 85% din cancerele renale la adulţi. Are o incidenţă crescută în a şasea şi a şaptea decadă de viaţă predominând la sexul masculin cu un raport bărbaţi-femei de 2-3/1. Fumatul este cel mai important factor de risc. Alţi factori de risc sunt reprezentaţi de obezitate, hipertensiune, hipertensiune, expunerea la azbest, produse petroliere, metale grele. Se constată o incidenţă crescută şi la persoanele cu insuficienţă renală cronică şi boală chistică renală, în scleroza tuberoasă. Aspecte cliniceDurere la nivel costovertebral, palparea unei formaţiuni abdominale şi hematurie.

Aspect macroscopicTumora se poate forma în orice zonă a rinichiului dar cel mai frecvent afectează polii în special cel superior. Neoplasmele cu celule clare se formează din epiteliul tubular proximal şi de obicei sunt leziuni unilaterale solitare. Se prezintă ca formaţiuni sferice cu dimensiuni variabile formate din ţesut gălbui-cenuşii care distorsionează parenchimul penal. Culoarea gălbuie este consecinţa acumulării de lipide la nivelul celulelor tumorale. Au tendinţa de a invada venele renale.

Aspect microscopicMajoritatea tumorilor sunt bine diferenţiate dar unele prezintă marcate atipii nucleare, cu nuclei hipercromatice şi celule gigante. Se întâlnesc următoarele tipuri histopatologice:Carcinoame papilare reprezentat de celule tumorale cubice sau cilindrice de aspect papilar. Carcinomul cu celule clare (tumora Grawitz) în care patternul variază de la solid la trabecular sau tubular. Celulele tumorale sunt rotunde sau poligonale cu citoplasma clară sau granulară. Carcinomul renal cromofob în care celulele neoplazice sunt dispuse în jurul unui ax conjunctivo-vascularCarcinomul ductelor colectoare-este reprezentat de structuri papilare sau tubulare tapetate de un rînd de celule cubice cu aspect ,,în cui de tapiţer’’

Carcinoame uroteliale ale bazinetului renal5-10% din tumorile renale îşi au originea în uroteliul bazineto-caliceal. Tumorile uroteliale pot fi multiple afectând pelvisul, ureterele şi vezica urinară. La examinarea microscopică sunt identice cu cele localizate în vezica urinară. Infiltrarea pereţilor pelvisului şi calicelor este frecventă.

Tuberculoza renalăÎn aparatul urinar primul focar tuberculos este localizat în rinichi, iniţial în corticală, unde apare pe cale hematogenă. Aceasta constituie faza corticală, parenchimatoasă a tuberculozei renale, care este bilaterală. Aceasta suferă un proces de resorbţie sau cicatrizare. Din leziunile corticale bacilii se elimină în urină în urină prin tubii colectori şi ajung în papilă. Condiţiile speciale de vascularizaţie ale papilei şi stagnarea urinei infectate favorizează producerea leziunilor papilare caracterizate prin tendinţă la necroşă şi ulceraţie. Se constituir faza a doua a tuberculozei renale, de tuberculoză ulcero-cazeoasă care de obicei este unilaterală. Formele anatomo-patologice de tuberculoză renală sunt:Forma granulară localizată sau difuză se întâlneşte în tuberculozele miliare şi în tuberculoza cronică renală, în stadiul parenchimatos. Rinichiul este uşor mărit cu granulaţii diseminate pe suprafaţă, dispuse regulat sau în conglomerate. Forma nodulară este foarte rară. Rinichiul este deformat de noduli gri-gălbui de 0,5-2 cm situaţi în special la nivelul corticalei. Forma ulcero-cavernoasă este cea mai frecventă formă a tuberculozei renale. Ea cuprinde leziuni în diverse stadii evolutive dar caracteristica esenţială este prezenţa cavernei.

Aspect macroscopic

9

Rinichiul este mărit de volum, boselat cu granulaţii gălbui pe suprafaţă, dispersate sau confluente. Pe secţiune se remarcă prezenţa cavernelor în număr variabil, localizate în formele incipiente în medulară apoi şi în restul parenchimului renal. Peretele cavernelor este neregulat cu depozite cazeoase în cavernele recente. Cavernele vechi sunt delimitate de restul parenchimului renal printr-un perete fibros.

Aspect microscopic Aspect de necroză cazeoasă extinsă cu foliculi giganto-epitelioizi formaţi din celule epitelioide şi celule Langhans

Pionefroza tuberculoasăEste de obicei rezultatul unei forme ulcero-cavernoase cu grave leziuni ale ureterului care merg până la stenoză.

Adeseori se asociază o infecţie secundară cu germeni piogeni. Rinichiul este mărit de volum, lobat. Pe secţiune rinichiul conţine cavităţi pline cu puroi delimitate de perete fibros. Leziunea evoluează până la dispariţia aproape totală a

parenchimului renal.

Leziunile tuberculoase ale căilor urinarePropagarea leziunilor de la rinichi la căile excretorii se face pe cale limfatică, prin limfaticele submucoase şi adventiceale. Propagarea pe cale limfatică explică tendinţa la unilateralitate a leziunilor tuberculoase în rinichi, ureter, vezică. Propagarea leziunilor renale tuberculoase la bazinet şi ureter este constantă. Peretele bazinetului prezintă la început o uşoară îngroşare, mucoasa este acoperită de granulaţii care confluează, se cazeifică şi ulcerează. Aceleaşi modificări apar rapid şi în ureter constituind ureterita tuberculoasă. La început mucoasa este intactă cu foliculii tuberculoşi situaţi subepitelial apoi ulcerează şi procesul tuberculos pătrunde şi la nivelul muscularei. Prin progresiunea leziunilor apare procesul de scleroză cicatricială. Pereţii bazinetului şi ureterului devin rigizi, se îngroaşă, se produc stenoze şi obliterări ale lumenului.

Cistita tuberculoasăEste secundară tuberculozei renale. Iniţial leziunile sunt mucoase situate în jurul orificiului ureteral corespunzător rinichiului tuberculos apoi se extind pe toată suprafaţa vezicii cu apariţia de granulaţii subepiteliale care ulcerează. Ulterior este infiltrată tunica musculară. Rezultă rigiditatea peretelui, muşchiul fiind înlocuit de ţesut de scleroză cu reducerea capacităţii vezicale (vezica mică tuberculoasă).

Cistite acuteDintre toate porţiunile tractului urinar vezica este cel mai frecvent expusă infecţiei. Cistitele apar de obicei secundar unei alte afecţiuni şi sunt favorizate de stagnarea urinei în vezică. Dintre agenţii etiologici predomină infecţiile cu E. Coli, Proteus, Klebsiella şi Enterobacter. Candida albicans şi mai rar cryptococii determină cistită în special la persoane imunodeprimate sau care folosesc antibiotice o perioadă îndelungată. Factorii predispozanţi sunt reprezentaţi de calculi urinari, diabet, obstrucţii urinare de diverse etiologii, stări de imunodeficienţă. Pacienţii care urmează tratament cu Ciclofosfamidă pot dezvolta cistită hemoragică.

Aspect macroscopicLa început se produce hiperemie şi edem, urmate de ulcerarea mucoasei. Suprafaţa vezicii este acoperită parţial cu epiteliu alternând cu zone ulcerate acoperite cu membrane de fibrină în ochiurile căreia se găsesc neutrofile, hematii, microbi. Peretele vezical se îngroaşă prezentând infiltrate inflamatorii difuze granulocitare sau abcese. După caracterul exudatului se împart în: Cistite catarale în care predomină edemul şi descuamarea epitelială;Cistite fibrino-purulente cu mucoasa acoperită de false membrane de fibrină şi puroi Cistite hemoragice în care mucoasa este erodată, cu sufuziuni hemoragice în corion iar conţinutul vezical sanguinolentCistite purulente în care peretele vezical prezintă infiltrate cu polimorfonucleare iar urina este purulentă.

Cistită cronicăCistitele cronice se produc prin cronicizarea cistitelor acute prost tratate, recidivate. Leziunile sunt mai marcate, mai profunde interesând şi ţesutul perivezical. Vezica are perete indurat, cu procese de pericistită; mucoasa este ulcerată, prezintă vegetaţii sau aspect granular datorită ţesutului de granulaţie. Variantele microscopice includ cistita foliculară cu prezenţa de agregate de limfocite la nivelul foliculilor limfoizi din mucoasă şi cistita eozinofilică caracterizată de prezenţa infiltratului eozinofilic la nivelul submucoasei cu fibroză şi celule gigante. Majoritaea cazurilor de cistită eozinofilică reprezintă inflamaţii subacute nespecifice deşi rar aceste leziuni sunt manifestări ale unor alergii sistemice.

10

Forme de cistită cronicăCistita ulcerată în care se remarcă o ulceraţie superficială sau profundă cu margini neregulate cu baza roşietic-violacee acoperită de false membrane. Cistita vegetantă cu mucoasa îngroşată, polipoidă.Cistita pseudomembranoasă în care ulceraţiile sunt acoperite de false membrane fibrinoase, alb-cenuşii.

Forme speciale de cistităCistita interstiţială (ulcerul Hunner) este o formă de cistită cronică persistentă şi dureroasă, mai frecventă la sexul feminin ce constă în fibroza peretelui vezical unde apare o îngroşare a peretelui, cu ulceraţie. Microscopic, epiteliul este ulcerat cu fibroză intensă în corion ce se extinde între fasciculele musculare. Malakoplazia Malacoplazia tractului urinar este mai frecvent întâlnită la femei, în decada a 5-a de viaţă, în contextul unui istoric lung de infecţie de tract urinar. Se asociază frecvent cu infecţia urinară cronică ,cu boli sistemice ca sarcoidoza şi cu imunodeficienţe congenitale sau dobânditeEste o inflamaţie granulomatoasă a vezicii urinare caracterizată macroscopic prin plăci uşor proeminente ale mucoasei deprimate în centru, multiple, uneori confluente, moi, de culoare cenuşiu-gălbuie sau brune cu dimensiuni de la 1mm la 5 cm.

Histologic leziunea granulomatoasă se caracterizează prin celule voluminoase cu citoplasma abundentă, rotunde sau poligonale şi prezenţa corpilor Michaelis-Gutmann care sunt mici sferule de 1-10 mm omogene, retractile uneori fagocitate de macrofage.

Cistita de iradiere Apare după iradieri în regiunea hipogastrică şi persistă după mai multe luni şi ani de la iradiere. La început mucoasa este edematoasă apoi se ulcerează şi apar proeminenţe granulomatoase roşietice. Ulceraţiile prezentă margini hiperemice cu fibroză hialină care disecă musculara. Leucoplazia mucoasei vezicale este transformarea epiteliului vezical de obicei limitată în epiteliu pavimentos cheratinizat. Zona de leucoplazie localizată mai frcvent în vecinătatea orificiului ureteral are mucoasa albă, uşor încreţită. Leziunea se întâlneşte în cistitele cronice, asociate cu leziuni ulcerative ale mucoasei.

Tumorile benigne de vezică urinarăAproximativ 95% din tumorile vezicale sunt de origine epitelială, restul de 5% fiind reprezentate de tumori mezenchimale. Tumori epiteliale benignePapilomul reprezintă 1% din tumorile uroteliale.De obicei sunt solitare, mici (0,5-2 cm). Este format din proliferarea epitelială de celule asemănătoare cu cele ale uroteliului vezical normal. Axele conjunctivo-vasculare ale tumorii sunt subţiri. Polipoza vezicală se caracterizează prin proliferări papilomatoase pe întinderi mari sau pe toată suprafaţa mucoasei vezicale.

Hemangiomul apare frecvent la copii și sunt localizate la nivelul pereților posterior sau laterali. Se asociază frecvent cu hemangioame cavernoase. Microscopic sunt hemangioame de tip cavernos.Leiomiomul care se prezintă ca o formațiune circumscrisă cu dimensiuni până la 4,5 cm, ce pot apărea la orice vârstă.

Carcinoamele de vezică urinarăCarcinoamele vezicii urinare prezintă următoarele caracteristici: Vezica urinară este cea mai frecventă localizare a tumorilor de tract urinar. Majoritatea tumorilor afectează pacienţii vârstnici (vârstă medie de 65 ani) şi rar sub 50 de ani. Sexul masculin este mai frecvent afectat. Din punct de vedere al aspectului histopatologic majoritatea sunt carcinoame tranziţionale. Carcinoamele scuamoase, adenocarcinoamele, carcinoamele neuroendocrine şi sarcoamele sunt foarte rare. Majoritatea tumorilor sunt maligne iar prognosticul lor depinde de stadiul clinic, gradul histopatologic şi tipul tumorii. Tumorile sunt de obicei multifocale şi pot fi localizate în orice segment al tractului urinar tapetat de epiteliu tranziţional, de la bazinet la uretra posterioară. Tratamentul chirurgical este urmat de obicei de recurenţa tumorii. Factori de riscFumatul

11

Medicamente: Ciclofosfamidă, analgeziceRadioterapia (pentru cancerul de prostată, de col, rectal)Expunerea profesională la compuşi chimici organici: azotaţi

Carcinoamele uroteliale sau tranziţionaleReprezintă aproximativ 90% din tumorile vezicii urinare. Denumirea ,,tranziţional’’ corespunde denumirii de epiteliu tranziţional care este utilizată pentru epiteliul urotelial. Acestea pot fi tumori papilare sau pot avea componente papilare şi solid infiltrative sau pot fi solid infiltrative. Majoritatea însă au structură papilară. Tumorile papilare pot fi solitare dar de obicei sunt multiple.Tumorile papilare apar sub forma unor leziuni exofitice de culoare roşietică, de dimensiuni variabile (de la 1cm la peste 5 cm). Majoritatea se formează la nivelul pereţilor posterior şi laterali ai vezicii urinare. Din punct de vedere histopatologic evoluează de la tumori papilare bine diferenţiate la slab diferenţiate şi anaplazice.

Histologic aceste în carcinoame uroteliale papilare de grad scăzut şi de grad înalt. Carcinoame uroteliale papilare de grad scăzut -structurile papilare sunt tapetate de epiteliu tranziţional malign cu atipii citologice minime. Nucleii sunt moderat hipercromi cu activitate mitotică minimă. În 10% din cazuri se constată invazia laminei propria sau muscularei proprii. Carcinoame uroteliale papilare de grad înalt Nucleii sunt hipercromi şi pleomorfi. Aproximativ 80% invadează lamina propria.

T-tumoră primarăN-Ganglioni regionali

M-Metastaze la distanţă

12