NICOLAE HOREA JIDVEIANU

PATOLOGIE CHIRURGICAL PEDIATRIC

Editura Universitii Lucian Blaga din Sibiu 20091

2

Descrierea CIP a Bibliotecii Naionale a Romniei JIDVEIANU, NICOLAE HOREA Patologie chirurgical pediatric / Jiudveianu Nicolae Horea. Sibiu: Editura Universitii "Lucian Blaga" din Sibiu, 2009 Bibliogr. ISBN 978-973-739-785-0 616-089-053.2

Tiparul executat la: Compartimentul de Multiplicare al Editurii Universitii Lucian Blaga din Sibiu, Tel.: 0269 210 122 e-mail: editura@ulbsibiu.ro claudiu.fulea@ulbsibiu.ro

3

INTRODUCERE

Chirurgia pediatric s-a individualizat ca i specialitate nu din considerente de ordin dimensional (copilul nu este un adult n miniatur) ci datorit unor particulariti specifice vrstei copilriei. Organismul copilului este ntr-un proces continuu de cretere i dezvoltare care-i consum o cantitate mare de energie. Insuficienta dezvoltare a unor organe, aparate i sisteme precum i rezervele limitate ale organismului l fac s aib o reactivitate aparte fa de organismul adultului. Creterea poate influena pozitiv sau negativ evoluia proceselor legate de boal i de vindecarea acestora. Progresele importante fcute n chirurgia pediatric se datoreaz aprofundrii cunotinelor de fiziologie i fiziopatologie a copilului, dezvoltrii anesteziei i terapiei intensive i perfecionrii tehnicilor operatorii. Astfel chirurgia noului nscut cu malformaii congenitale majore care nainte erau incompatibile cu viaa, n prezent permite obinerea unor rezultate spectaculoase. La copil actul chirurgical trebuie s fie executat minuios, cu mult respect fa de esuturi, pentru a nu lsa sechele funcionale sau estetice. Autorul

4

5

CUVINT INAINTE

Lucrarea reprezint nainte de orice un demers curajos ntr-o etap de evoluie exploziv a informaiei generale i de specialitate. O abordare a elementelor de patologie chirurgical pediatric necesit nu doar o foarte bun informare i pregtire n specialitate ci i o experien deosebit n specialitate, caliti pe care Dr.Jidveianu le are cu prisosin i le-a dovedit cu fiecare ocazie tiinific sau profesional. Chirurgia Pediatric este n esen o supraspecialitate ca i altele de acelai fel cum sunt chirurgia cardiac, neurochirurgia sau chirurgia plastic astfel c practicarea i mai ales instruirea i antrenarea altora n aceast specialitate necesit parcurgerea unor ntregi etape de acumulare a cunotiinelor i practicilor generale i apoi abia a celor de specialitate. Copilul nu poate fi tratat ca un adult n miniatur constituie un dicton consacrat de tratate i documente oficiale europene i internaionale n specialitate, atrgnd atenia permanent oricui se dedic acestei specialiti asupra pericolelor bagatelizrii sau tratrii superflu a aspectelor legate de pregtirea n specialitate sau dobndirea experienei i expertizei n domeniu. Lucrarea Dr.Horea Jidveianu vine s completeze fericit o zon de informaie tiinific i didactic necesar nu doar studenilor mediciniti, rezidenilor n specialitate, ci i unei categorii largi de personal medical, medici de familie, medici pediatri, medici specialiti de alte specialiti conexe, dar i de personal mediu interesat de patologia chirurgical a copilului.6

Cartea acoper cu generozitate o vast tematic de specialitate demonstrnd extinderea implicaiilor acestei supraspecialiti n domenii diverse de la chirurgia anomaliilor cranio-faciale, chirugia neonatal, urologia pediatric, oncologia pediatric i nu n ultimul rnd un amplu capitol de traumatologie pediatric. Materialul este construit concis i esenial cu vdit caracter didactic, dar i cu elementele eseniale ale unui adevrat Ghid de practic n specialitate. Lucrarea nu se dorete un tratat exhaustiv al specialitii ci un sumum de informaie actual i recomandri de diagnostic i terapeutic chirurgical la zi, necesar i util unor categorii largi profesionale. Bibliografia este reprezentativ i confirm o baz informaional de specialitate reprezentativ naional i mai ales internaional. Autorul acestei lucrri se dovedete nu doar un chirurg cu o experien deosebit, ci i un excelent formator de viitori specialiti, un spirit modern i dedicat profesiei sale. Prof.Univ.Dr.Aurel MIRONESCU 15 aprilie 2009 Facultatea de Medicin, Universitatea Transilvania din Braov Spitalul Clinic de Copii Braov

7

CUPRINS

INTRODUCERE.......................................................................4 CUVINT INAINTE...................................................................6 CUPRINS...................................................................................8 Capitolul I. MALFORMAIILE CONGENITALE ALE CAPULUI I COLOANEI VERTEBRALE..................................................12 1.1. Spina bifida posterioar................................................13 1.2.Meningoencefalocelul (extrofia cerebral)....................15 1.3. Craniostenoza ...............................................................18 1.4. Despicturile labiale i palatine....................................18 1.5. Coloboma......................................................................23 1.6. Ranula...........................................................................24 1.7. Ankiloglosia..................................................................24 1.8. Macroglosia...................................................................25 1.9. Sindromul Pierre Robin................................................26 1.10. Hemangioamele capului..............................................27 1.11. Limfangioamele capului.............................................28 Capitolul II. PATOLOGIA REGIUNII CERVICALE................................29 2.1. Limfangioame chistice cervicale..................................29 2.2. Fistule i chisturi cervicale congenitale........................30 Fistule i chisturi cervicale mediane................................32 2.3. Adenopatiile acute cervicale.........................................33 2.4. Torticolisul....................................................................35 Capitolul III. PATOLOGIA TORACELUI...................................................408

3.1. Traumatismele toracice.................................................40 3.2. Patologia glandei mamare.............................................45 3.3. Toracele excavat...........................................................46 3.4. Toracele n caren ........................................................49 3.5. Sindromul Poland..........................................................50 3.6. Malformaiile costale....................................................51 3.7. Atrezia esofagului.........................................................52 3.8. Fistula esotraheal.........................................................57 3.9. Stricturi postcaustice ale esofagului..............................58 3.10. Herniile diafragmatice................................................60 Capitolul IV. PATOLOGIA ABDOMENULUI............................................71 4.1. Vestigiile canalului omfaloenteric (vitelin)..................71 4.2. Granulomul ombilical...................................................73 4.3. Omfalita........................................................................74 4.4. Omfalocelul...................................................................75 4.5. Laparoschizisul.............................................................78 4.6. Hernia ombilical..........................................................79 4.7. Hernia inghinal............................................................80 4.8. Hidrocelul.....................................................................89 4.9. Malformaiile congenitale obstructive duodenale.........91 4.10. Vicii de rotaie i fixaie ale intestinului.....................96 4.11. Malformaii congenitale obstructive ale intestinului subire...................................................................................99 4.12. Malformaiile congenitale anorectale.......................103 4.13. Ileusul meconial........................................................109 4.14. Peritonita meconial..................................................110 4.15. Peritonitele neonatale................................................112 4.16. Duplicaiile tubului digestiv......................................113 4.17. Megacolonul congenital............................................116 4.18. Stenoza hipertrofic de pilor.....................................123 4.19. Diverticulul Meckel..................................................126 4.20. Invaginaia intestinal...............................................1319

4.21. Ocluziile intestinale postoperatorii...........................137 4.22. Traumatismele abdominale.......................................139 4.23. Apendicita acut........................................................158 4.24. Limfadenita mezenteric...........................................165 4.25. Peritonitele primitive................................................166 4.26. Polipozele gastrointestinale......................................168 4.27. Corpii strini ai tubului digestiv...............................170 4.28. Prolapsul mucoasei rectale........................................172 4.29. Fecalomul rectal........................................................173 4.30. Atrezia cilor biliare.................................................174 4.31. Chistul congenital al canalului coledoc....................175 4.32. Boala hidatic (hidatidoza).......................................177 4.33. Tumorile nervoase retroperitoneale..........................184 4.34. Teratoamele sacrococigiene......................................186 Capitolul V. UROLOGIE PEDIATRIC..................................................189 5.1. Aspecte generale.........................................................189 5.2. Malformaiile congenitale ale aparatului urinar..........192 Embriologie. Din mezoderm apare blastemul renal care va da natere rinichiului n etape succesive:..............192 5.2.1. Malformaiile rinichiului:.....................................193 b) rinichiul supranumerar..........................................193 5.2.2. Malformaiile cilor urinare.................................200 5.2.2.1. Malformaii obstructive ale calicelor i bazinetului..................................................................200 5.2.2.2. Malformaiile ureterelor................................201 5.2.2.3.Malformaiile vezicii urinare.........................213 5. 2.2.4.Malformaiile uretrei.....................................220 5.3. Nefroblastomul...........................................................223 5.4. Traumatismele vezicii urinare.....................................226 5.5. Traumatismele uretrei.................................................228 5.6. Litiaza urinar.............................................................23610

Capitolul VI. PATOLOGIA APARATULUI GENITAL MASCULIN......238 6.1. Afeciuni ale penisului................................................238 6.2. Scrotul acut.................................................................240 6.2.1.Torsiunea de testicul.............................................240 6.2.2. Torsiunea hidatidei Morgagni..............................243 6.2.3. Traumatismele scrotale i testiculare...................244 6.2.4. Edemul scrotal acut..............................................244 6.3. Tumorile testiculare....................................................245 6.4. Anomalii de coborre a testiculului............................248 Capitolul VII. PATOLOGIA APARATULUI GENITAL FEMININ..........253 7.1. Coalescena labiilor mici.............................................253 7.2 Afeciuni inflamatorii genitale.....................................253 7.2.1. Vulvovaginita ......................................................253 7.2.2. Anexita i pelviperitonita.....................................254 7.3. Malformaii congenitale ale uterului i vaginului.......254 7.3.1. Imperforaia himenului........................................255 7.3.1.1. Hidrocolposul i hidrometria........................255 7.3.1.2. Hematocolposul i hematometria..................256 7.4. Chisturile ovariene......................................................257 7.5. Tumorile ovariene.......................................................259 7.6. Torsiunea anexelor normale i patologice..................261 Bibliografie............................................................................264

11

Capitolul I. MALFORMAIILE CONGENITALE ALE CAPULUI I COLOANEI VERTEBRALE

Embriologie. n jurul celei de-a 14-a zi a vieii embrionare, ectodermul se ngroa ncepnd de la nodulul cefalic al lui Hansen, ducnd la formarea plcii neurale. n urmtoarele zile aceast plac se invagineaz formnd anul neural. Marginile superficiale ale anului neural se unesc i formeaz tubul neural acoperit de ectoderm. Formarea tubului neural ncepe n regiunea dorsal i progreseaz simultan cefalic i caudal. Ultima parte care se nchide este cea caudal (neuropor). Spre sfritul sptmnii a treia tubul neural este complet format i se ntinde pe toat lungimea corpului embrionului. Din mezoderm ncepe imediat proliferarea vertebrelor, craniului i meningelui care nconjoar tubul neural. Malformaiile coloanei se pot clasifica in 4 grupe: anomalii de difereniere regional a vertebrelor; anomalii de numr ale vertebrelor; anomalii de form; anomalii complexe ale coloanei vertebrale. Cea mai important att prin frecvena ei mare ct i prin gravitatea unor forme anatomoclinice este spina bifida (rahischizis) posterioar.12

Etiologie. Este eterogena si multifactorial (factori genetici i de mediu). Se intlnete frecvent in familii cu antecedente de spina bifida. Factorii de mediu sunt legai de zone geografice, status socioeconomic sczut, hipertermia matern, tratamente cu fenitoin, carbamazepin, acid valproic, diuretice.Din aceste motive este indicat ca gravidele care au efectuat tratamente cu aceste substane s fie supravegheate prin dozarea AFP i ecografie.

1.1. Spina bifida posterioarReprezint dehiscena posterioar a arcului vertebral. Aceasta poate avea diferite forme localizate pe coloana vertebral: Spina bifida ocult reprezint o form de dehiscen minim, fr manifestri clinice. Ea este de cele mai multe ori o descoperire ntmpltoare radiologic. Uneori poate fi semnalat de o pat angiomatoas sau de o zona de hipertricoz lombosacrat. Spina bifida simptomatic poate fi nsoit de unele anomalii congenitale ca scolioz, displazie de old, picior strmb, hidrocefalie. Poate fi responsabil de manifestri neurologice ca enurezis sau de sindroame algice lombare. Spina bifida manifest mbrac urmtoarele forme: Spina bifida acoperit (spina bifida cu tumor) este o variant mai rar i mai puin grav. Sacul meningeal poate avea form sesil sau pediculat; este acoperit n totalitate cu tegument normal sub care se interpune un strat de esut lipomatos. Hipertricoza tegumentului de acoperire se ntlnete relativ frecvent n aceast form.

13

Spina bifid chistic. Este forma cea mai frecvent ntlnit. Formaiunea tumoral median situata in zona lombar, lombosacrat sau sacrat are dimensiuni variabile, dar cel mai adesea mari. Este acoperit cu tegument subire, transparent i are coninut lichid. Acest tegument (zona epitelioseroas) se continu la baz cu zona dermatic periferic, uneori acoperit de hipertricoz. Membrana de nveli subire se poate fisura uor, fapt ce expune la pierderi de lichid cefalorahidian i la meningit. Una sau mai multe vertebre au canalul medular deschis. Spina bifida cu arie medular deschis are o zon central rotund, roie, sngernd, cu orificiu central superior, prin care se scurge lichid cefalorahidian. La periferie prezint o zon de tranziie acoperit cu tegument subire, care face trecerea spre zona dermatic normal. Lamele vertebrale lipsesc i canalul medular este deschis posterior. Dup coninutul sacului, spina bifida manifest se mparte n: Meningocel este o formaiune tumoral n general de dimensiuni mici, acoperit cu tegument subire, sub care se afl sacul meningeal cu lichid cefalorahidian, fr coninut nervos. Leziunea este rar i benign. Mielomeningocel este mai frecvent dect meningocelul. Sacul meningeal conine pe lng lichid cefalorahidian i filete nervoase sau substan medular, care ader sub forma unei plci la nveliurile sacului. Rahischizisul anterior se ntlnete foarte rar. Leziunea se localizeaz predilect n zona toracelui i n cea sacrat. Corpul vertebral este despicat congenital longitudinal i meningele trimite o prelungire chistic n torace sau pelvis.

14

1.2.Meningoencefalocelul (extrofia cerebral)Se datoreaz unor lacune osoase sau unor defecte de sutur a oaselor craniene. Se produce pe linia median fie n regiunea occipital, fie anterior frontonazal. Meningocelul anterior este cel mai frecvent si are n general dimensiuni mici. Se exteriorizeaz la baza nasului prin sutura naso-frontal sau n unghiul intern al orbitei. Prin lama cribriform protruzia meningelui se poate face n cavitatea nazal sau chiar n nazofaringe. Meningoencefalocelul posterior este n general o tumor mare, pediculat, rotund. Este acoperit in general cu tegument indemn, rareori cu tulburri trofice. Conine lichid i substan cerebral nefuncional. Simptomatologie: Depistarea precoce prenatal este important. n acest scop se apeleaz la ecografie matern i la dozarea alfafetoproteinei (AFP) n intervalul saptamnilor 14-21. n prezena acestor malformaii medicul nu are n general dificulti de diagnostic. Numai localizarea sacrat a meningocelului poate fi uor confundat cu un teratom sacrococcigian. Formele cu arie medular deschis fiind cele mai grave, necesit o evaluare prompt a complicaiilor neurologice. Formele chistice cu risc de fisurare constituie i ele o urgen. Diferenierea ntre meningocel i mielomeningocel se poate face n afara evalurilor neurologice, prin proba transiluminrii. n cazul mielomeningocelului, prin transparena lichidului din sac, se observ benzi ntunecate. Pentru prognostic este important ns evaluarea deficitului neurologic. n acest sens se recomand cercetarea sistematic a leziunilor nervoase. Tulburrile motorii pariale sau complete ale membrelor inferioare sunt comune. Luxaia15

oldului i picioarele strmbe se ntlnesc frecvent. Paralizia in a a membrelor inferioare este de tip flasc, mai rar de form spastic. Determinarea extinderii paraliziei este greu de stabilit la noul nscut. Pentru aceasta trebuie urmrite n timp micrile copilului. Cu toate acestea este greu de a face distincie ntre micrile voluntare i cele reflexe medulare. Tulburrile senzitive sunt i mai greu de depistat la noul nscut. Exist zone lipsite de sensibilitate nu numai la nivelul membrelor, ci i n regiunea fesier i perineu. Este paralizia ,,n a, din cauza leziunilor cozii de cal. Tulburri neurologice importante cu paralizii pariale sau complete exist i pentru sfincterele rectului i vezicii urinare determinnd incontinena acestora. La nivelul sfincterului anal se observ o laxitate, absena reflexului de contracie sau chiar un prolaps de mucoas rectal. Ecografia transfontanelar permite evidenierea unei hidrocefalii incipiente. Hidrocefalia se asociaz n cel puin 80% din cazurile de mielomeningocel. Maladia Arnold-Chiari const n angajarea amigdalei cerebelului n canalul medular, comprimnd astfel foramen magnum. Prin compresiune este mpiedicat scurgerea lichidului cefalorahidian spre ventriculul IV. n majoritatea cazurilor hidrocefalia nu este prezent la natere. Ea se dezvolt n zilele i sptmnile care urmeaz. Progresiv se observ creterea circumferinei craniene, bombarea i lrgirea fontanelelor i privirea deviat n ,,apus de soare. n urma interveniei chirurgicale pentru mielomeningocel, hidrocefalia se poate accentua. n cele mai multe cazuri ns, cu timpul se produce o stabilizare i o ameliorare a hidrocefaliei. Meningoencefalocelul se poate manifesta prin unele semne de suferin cerebral cum ar fi: convulsii, crize epileptice, contracturi, strabism sau paralizii. Compresiunile i micrile brute ale tumorii trebuie evitate, deoarece pot16

declana tulburri cerebrale. Diagnosticul diferenial ntre meningocelul cerebral i meningoencefalocel se poate face prin proba transiluminrii. Punciile diagnostice sunt proscrise. Evoluie. Formele oculte trec neobservate, cu excepia unei descoperiri intmplatoare. Formele simptomatice se manifest variabil n timp, n funcie de anomaliile asociate. Fr tratament chirurgical formele deschise i cele fisurate ulterior evolueaz rapid spre deces prin meningit. n cazul formelor nchise decesul survine n majoritatea cazurilor n primele luni de via. Tratament. Imediat dup natere, n prezena malformaiei trebuie luate msuri de protecie a leziunii prin pansamente sterile. Pentru a evita fisurarea tegumentului, se va menine permanent poziia lateral. Tratamentul chirurgical se va decide ntr-un serviciu de specialitate, dup o prealabil evaluare a leziunilor bazat pe urmtoarele criterii: existena malformaiilor asociate grave, a paraliziei complete sau aproape complete a membrelor inferioare i a sfincterelor i a hidrocefaliei progresive. Din punct de vedere tehnic, bolnavul fiind poziionat n decubit ventral, se face excizia sacului meningeal pstrndu-se elementele nervoase ce se repun n canal, care se tubularizeaz prin sutur. Se nchide canalul medular cu duramater i lambouri musculoaponevrotice din vecintate. Prezenta hidrocefaliei impune necesitatea drenajului lichidului cefalorahidian. Se utilizeaz drenaje ventriculoatriale sau mai ales ventriculoperitoneale, folosind valve de joas presiune. Prognosticul acestor cazuri este destul de rezervat, procentul de complicaii legate de drenaj fiind ridicat. Meningocelul si meningoencefalocelul anterior frontonazal se opereaz dup virsta de un an, preferabil pe cale endocranian.17

Meningocelul si meningoencefalocelul posterior se opereaz n prima sptmn de via. Substana nervoas nefuncional ce prolabeaz n sacul meningeal se extirp, apoi se sutureaz meningele, duramater i tegumentul. Rezultatele depind de leziunile nervoase existente preoperator.

1.3. CraniostenozaAceast afeciune se caracterizeaz prin osificarea timpurie a suturilor osoase craniene. Pot fi afectate toate suturile craniene sau numai unele dintre ele, in aceasta ultima situaie aparnd asimetrii craniene. n aceast situaie, creierul comprimat in cutia craniana nu se poate dezvolta i produce impresiuni asupra tbliei interne a craniului . Evoluia este nefavorabil cu apariia retardului intelectual sever, a tulburrilor neurologice (de ex. cecitate), exoftalmiei i stazei papilare. Examenul radiologic arat dispariia suturilor osoase. Tratamentul este chirurgical i const n osteotomie de eliberare a suturilor. Este important ca intervenia s se efectueze precoce in primele luni de via, pentru a nu lsa timp s apar leziuni cerebrale ireversibile.

1.4. Despicturile labiale i palatineAlte denumiri: buza de iepure sau cheiloschizis, palatoschizis i cheilopalatoschizis sau gura de lup. Diversele forme de diviziune a buzei superioare, uni sau bilaterale, asociate sau nu cu despictura palatului, realizeaz una dintre cele mai frecvente i inestetice anomalii18

congenitale. Frecvena malformaiei este de 1/1000 de nateri. Sexul masculin este mai des afectat. Ca localizare, partea stng a buzei superioare este mai frecvent afectat. Asocierea altor malformaii congenitale exist ntr-un procentaj de 20% din cazuri. Embriologie. ncepnd din a doua sptmn a vieii embrionare, la extremitatea cefalic apar cinci muguri care contribuie la dezvoltarea feei i a gurii. Exist un mugure frontal superior aezat median i patru laterali simetrici, din care se dezvolt maxilarele. Mugurele frontal descinde vertical ntre mugurii maxilari superiori. n acelai timp mugurele frontal se divide n patru. Mugurii interni derivai se unesc pentru a forma tuberculul median incisiv, iar mugurii externi particip la formarea aripilor nazale. Dac procesul de mezodermizare ntrzie s nsoeasc dezvoltarea ectodermului, n luna a 2-a se produce resorbia ectodermic. Rezult o fant ce separ unul sau ambii muguri maxilari de procesul median, constituind leziunea uni sau bilateral. Etiopatogenie. Ereditatea joac un rol bine definit n apariia acestei malformaii. Alimentaia deficitar a mamei n primele sptmni de sarcin este o cauz posibil. Disgravidia realizeaz aceste condiii. Experimental s-a dovedit c avitaminoza grupului B, iradierile i cortizonul pot provoca malformaia la animale. O cauz mecanic posibil este poziia limbii, care ocup iniial i cavitatea nazal i se opune creterii lamelor palatine. Forme clinice : Dac leziunea se limiteaz numai la buza superioar, vorbim de buza de iepure simpl. Dac malformaia intereseaz i sistemul osos pn la faringe, constituie forma complet cu diviziune palatin. Mai frecvente sunt formele unilaterale. Formele bilaterale sunt mai inestetice i mai grave.19

Despicturile labiale Forme unilaterale: 1. Buza de iepure simpl. Mai rar ntlnit, ea apare sub diferite aspecte. Uneori schieaz doar o cicatrice n roul buzei superioare. Mai frecvent ns fanta poate interesa o parte din nlimea buzei, prelungindu-se spre narin cu un an. Alteori fanta atinge narina i las un an n partea alveolar a maxilarului superior. Aripa nazal de partea leziunii este lrgit i aplatizat. 2. Buza de iepure complet este cea mai frecvent form a acestei malformaii. O fant larg intereseaz n totalitate buza superioar, maxilarul i bolta palatin. Partea median a buzei este mai puin dezvoltat. Roul buzei urc spre narin. Osul maxilar se proiecteaz mult nainte. Partea extern a buzei este mai bine dezvoltat, din cauza muchiului orbicular i este mai mobil. Nasul apare foarte deformat. Aripa nazal de partea leziunii este aplatizat i cu inserie ndeprtat. n profunzime, fanta se continu printr-o diviziune palatin total. Pe maxilarul despicat, dinii prezint anomalii de form, numr i poziie. Forme bilaterale: 1. Buza de iepure bilateral simpl afecteaz numai structura buzei superioare. Adesea leziunea este inegal ca mrime. Tuberculul median al buzei este atrofiat. Marginile externe ale buzei sunt ngroate i crnoase. 2. Buza de iepure bilateral total (gura de lup). Este cea mai grav i dizgraioas malformaie a gurii. Tuberculul median intermediar apare izolat ntre cele dou fante laterale. mpreun cu un rest de buz, acest tubercul se proiecteaz mai mult nainte. Uneori apare nclinat lateral. El se continu cu vomerul prin intermediul septului cartilaginos. Despictura20

privit prin cavitatea bucal realizeaz aspectul literei Y. Dantura rmne deficitar. Mai rar se ntlnesc i forme asimetrice, n care despictura total intereseaz numai o parte. Despicturile palatine Sunt malformaii ce se pot asocia sau nu cu despicturile buzei descrise anterior. Diviziunile palatine izolate se mpart n dou forme comune: diviziunea simpl a vlului palatin i diviziunea vlului i a bolii palatine. Despictura vlului palatin poate fi parial sau total. Formele pariale pot interesa numai lueta sau se ntind mai sus pe vlul moale. Aceste forme pariale sunt bine tolerate i nu influeneaz prea mult fonetica. Forma total de diviziune a vlului moale este cea mai frecvent. Din cauza diviziunii musculare tulburrile fonetice sunt destul de accentuate. Diviziunea bolii palatine se ntinde median pn n dreptul gurilor palatine anterioare. Practic, dezunirea vine anterior pn napoia arcului maxilar, la nivelul palatului, dar fanta este ngust. Cu creterea lamele palatine tind s se apropie. Aceast ameliorare nu se produce ns la nivelul palatului moale. Tratament. Operaia de corectare a buzei nu se recomand s se efectueze din primele zile dupa nastere. Dimensiunile reduse ale buzei i rezistena sczut a esuturilor expun la dezunirea suturilor. n plus mici defecte de corectare se accentueaz cu creterea i devin vizibile. Din aceste considerente trebuie s recomandm prinilor o perioad de ateptare, care depinde de dezvoltarea copilului. Un copil cu o greutate normal la natere i bine ngrijit poate fi operat fr riscurile amintite dup virsta de 3 luni. Prematurii, copiii cu21

malformaii asociate ca i cei cu despicturi bilaterale vor fi operai dupa vrsta de 6 luni. Alimentaia nu ridic probleme n cazul despicturilor labiale simple. n cteva zile copilul nva s sug prin aplicarea limbii pe locul defectului. Mai greu se adapteaz cei cu despicturi bilaterale. La aceste cazuri se recomand alimentarea cu pipeta la nceput, apoi cu linguria. Gavajul este necesar mai ales la prematuri. Riscul de infecie rinofaringian este mult crescut la cazurile cu despicturi palatine. Inundarea nazal n timpul alimentaiei favorizeaz aspiraia traheal si producerea infeciilor respiratorii, cu risc vital uneori. Un nursing eficient ajut aceti copii s se dezvolte normal. Momentul operator trebuie s coincid cu o stare general bun i cu o dezvoltare normal. n general, dac aceti parametri sunt obinui, se poate interveni chirurgical pentru corectare. Formele simple de despictur a buzei se opereaz dup 3 luni de la natere. Pentru cazurile de despicturi labiale complete, uni sau bilaterale, intervenia se recomand dup vrsta de 6 luni. Tratamentul executat la aceste vrste se rezum la corectarea buzei despicate. Exist multe procedee tehnice. Cele mai bune rezultate le au procedeele care folosesc lambouri de translaie: lambou triunghiular superior (Geralde, Millard, LeMesurier) sau lambou triunghiular inferior (Mirault, Tennison). Concomitent cu crearea lambourilor se excizeaz marginile cicatriceale, care s permit o refacere ct mai exact a buzei. n formele complete, este necesar decolarea buzei i aripii nazale i refacerea planeului nazal. Postoperator, este necesar imobilizarea membrelor superioare n abducie pentru a mpiedica sugarul s ating plaga, care nu se panseaz. Alimentaia oral este permis precoce, cu biberonul. Diviziunile palatine se recomand s se opereze n intervalul de virsta de 1 i 2 ani. Nu trebuie depit aceast22

vrst, deoarece rmn tulburri de fonaie greu de corectat. Cel mai utilizat este procedeul Von Langenbeck. Tehnic, operaiile pentru diviziunea palatin constau n incizii fcute pe marginea fantei i altele paralele la arcada dentar. Lambourile mucoase se decoleaz i se sutureaz n dou straturi pe linia median. Postoperator ngrijirile copilului cu palatoschizis sunt pretenioase urmrind a se evita dezunirea suturii, care nu este rar. Se imobilizeaz membrele superioare n abducie i se alimenteaz parenteral n primele zile, dup care se ncepe alimentaia oral cu lichide i semisolide. Pentru a obine un rezultat fonetic bun, o dat cu deprinderea vorbirii copilul trebuie ajutat de specialistul logoped. De asemenea, specialistul stomatolog n ortodonie va face corectrile necesare.

1.5. ColobomaReprezint o fisur congenital a feei, unilateral sau bilateral, complet sau incomplet, situat lateral de nas. Coloboma complet se ntinde de la unghiul intern al ochiului, lateral de nas pn la buza superioar. Coloboma incomplet superioar intereseaz pleoapa inferioar, canalul lacrimal i se deschide n fosa nazal. Coloboma incomplet inferioar intereseaz buza superioar, prelungindu-se lateral de nas, pe care l separ de obraz. Tratamentul este chirurgical i const n plastia pleoapei, a canalului lacrimal, a buzei, a tegumentelor feei i nasului.

23

1.6. RanulaPrin denumirea de ranul se nelege o formaiune chistic congenital situat sub mucoasa planeului bucal. Coninutul chistului este mucoid gleros. Formaiunea tumoral poate interesa numai una din jumtile suprafeei sublinguale sau ocup ntreg planeul. Aceasta se dezvolt i ocup spaiul dintre arcada dentar i hipofaringe, uneori infiltrndu-se spre baza limbii. Formele voluminoase pot produce la sugari obstrucii respiratorii. Exist i cazuri rare de localizri posterioare glosoepiglotice ale ranulei, localizri ce determin asfixie la nou-nscut. Conduita terapeutic const n marsupializarea bucal a chistului. Extirparea nu se recomand, deoarece se pot produce leziuni nervoase importante i secionarea canalelor glandelor salivare sublinguale.

1.7. AnkiloglosiaBoala const n existena unui fru lingual scurt. Destul de frecvent la sugari se observ o inserie anterioar a frenului lingual (fren lingual scurt) care limiteaz micrile limbii. Aceast situaie se remediaz n majoritatea cazurilor spontan prin micrile de supt, dac frenul este subire. n unele cazuri, din cauza grosimii sale frenul scurt persist i poate determina tulburri de vorbire prin limitarea micrilor limbii. n aceste mprejurri, recomandm simpla secionare a frenului. Uneori frenul este gros si bine vascularizat, rezolvarea sa fiind frenoplastia.

24

1.8. MacroglosiaAceast afeciune se caracterizeaz prin creterea n volum a limbii, care poate fi simetric sau asimetric. Datorit volumului mare limba poate ocupa ntreaga cavitate bucal i poate protruziona n afara acesteia. Anatomie patologic mrirea n volum a limbii se datoreaz unor leziuni diverse: Limfangiomul este cel mai frecvent. Destul de des are o structur cavernoas i se poate insera n muchiul lingual. Nu rareori se asociaz cu vase sanguine aberante realiznd limfohemangiomul. Hemangiomul de obicei cauzeaz hipertofii linguale asimetrice. Fragilitatea sa poate fi cauza unor hemoragii grave. Hiperplazia musculaturii limbii poate fi izolat sau apare asociat cu alte hipertrofii. Se descriu hemihipertrofii linguale, n cadrul hemihipertrofiilor corporeale, de cauze necunoscute. Chisturi mucoase intralinguale i tumori (cel mai frecvent fibroame) determin mrirea asimetric a volumului limbii. Simptome. Copilul st cu gura permanent deschis, cu limba atrnnd n afar, fr a-i mai putea apropia maxilarele. Mucoasa limbii prolabate, datorit expunerii permanente la aer este uscat, rugoas, ngroat, cu papilele mrite, de culoare cenuie murdar. La limita zonei prolabate limba prezint impresiuni i ulceraii datorita dinilor. Are dificulti de supt i uneori i respiratorii. Tratament Se intervine chirurgical i se rezec cuneiform poriunea anterioar prolabat, n cazul macroglosiei simetrice. n cazul macroglosiei asimetrice, se rezec zona hipertrofiat.25

1.9. Sindromul Pierre RobinAcest sindrom este caracterizat prin triada lezional: hipoplazia mandibulei (micrognaia), glosoptoz i n aproximativ 80% din cazuri o despictur velopalatin posterioar. Dup intensitatea tulburrilor respiratorii exist diferite forme de gravitate, unele benigne care dispar n primele dou-trei luni i altele severe ce necesit ngrijiri speciale i tratament chirurgical. Simptomatologie. Aspectul noului nscut cu acest sindrom este caracteristic, mai ales dac bolnavul este privit din profil. Buza inferioar i mentonul sunt mult retrase fa de buza superioar. Gura este ntredeschis i planeul bucal apare ters i ridicat. Copilul respir greu. Dispneea este semnul permanent i dominant. ine capul in extensie pentru a-i uura respiraia. Se observ retracia sternocostal n timpul inspiraiei. Cianoza se accentueaz cu ocazia tentativelor de alimentaie. Tulburrile respiratorii sunt generate de ptoza limbii n faringe. De asemenea se poate produce i angajarea limbii n fanta palatin, blocnd calea respiratorie nazal. Tratament. Alimentarea este dificil. Copilul trebuie aezat n decubit lateral drept. n timpul alimentrii mandibula trebuie luxat i meninut anterior, n timp ce capul este flectat dorsal. Astfel se degajeaz respiraia i copilul poate nghii. n cazuri grave se recomand s se introduc imediat dup natere o canul de tip Guedel i s se aspire periodic secreiile faringiene. Se recomand de asemenea ca poziia copilului n afara meselor s fie permanent n decubit ventral sau lateral. Decubitul dorsal trebuie evitat n primele dou luni. n cazurile grave se recomand intervenia chirurgical de fixare n poziie anterioar a limbii (glosopexia Douglas sau glosopexia Duhamel) sau se poate practica fixarea osului hioid la menton pentru lrgirea spaiului faringian. Intubaia i26

traheostomia intr in discuie rareori, ca soluii salvatoare n cazurile grave. n general dup 2-3 luni se obine o ameliorare, iar mandibula se corecteaz pn la vrsta de 3 ani. n cazurile cu micrognaie important i fara tendin la corecie spontan, este necesar plastia mandibulei.

1.10. Hemangioamele capuluiHemangioamele reprezint formaiuni tumorale congenitale formate din vase sanguine cu structura anarhic. Sunt localizate n regiunea frontal, la pleoape, buze, pe obraz, n zona auricular, n zona proas a capului. Clasificare : hemangiom plan, superficial, dermoepidermic ce se prezint ca o pata roie-violacee. Dispare atta timp ct asupra sa se exercit o presiune digital. hemangiom tumoral (tuberos), proeminent care de obicei nu se extinde n profunzime. Dimensiunile sale variaz de la civa milimetri diametru pn la civa centimetri, ocupnd uneori jumtatea feei i a gtului. Nu se modific la presiune. hemangiomul cavernos este situat profund la nivelul hipodermului i a esuturilor subiacente acestuia. Este legat de vase sanguine importante i fistule arteriovenoase numeroase. Are aspectul unui burete, fiind format din numeroase caviti care comunic ntre ele. Evoluia lor poate fi spre resorbie i dispariie spontan ndeosebi la cele plane, dar de obicei cresc n dimensiuni, se exulcereaz, sngereaz i se pot suprainfecta. Se pot asocia cu hemangioame cu alte localizri: craniene (sindrom Sturger Weber), viscerale sau ale27

membrelor. n sindromul Kasabach-Meritt hemangioamele se asociaz cu o trombocitemie important. Tratamentul hemangioamelor difer dup forma anatomoclinic. Astfel, n cele plane se administreaz prednison n cure de 2-3 sptmni, se efectueaz injecii sclerozante, crioterapie, roentgenterapie, laserterapie. Acestea nu au indicaie chirurgical. Hemangioamele tumorale i cavernoase se extirp cu ligatura vaselor sanguine care le alimenteaz. n cazul hemangioamelor mari extirpate rezult o lips de tegument care se rezolv prin plastie cu lambouri de vecintate sau prin gref cutanat. In cazul acestor hemangioame mari s-au obinut succese prin injectarea intratumoral de Bleocin (Bleomicin).

1.11. Limfangioamele capuluiReprezint formaiuni tumorale congenitale formate din vase limfatice cu structura histologic modificat. Localizarea lor este la obraz, buze, regiunea auricular, regiunea mandibular, scalp. Cel mai frecvent mbrac aspectul limfangiomului cavernos. Se poate asocia cu hemangiomul formnd limfohemangiomul feei. Tegumentul supraiacent este normal sau uor infiltrat, uneori prezentnd i vase sanguine vizibile. La palpare are consisten neomogen, alternnd zone elastice cu zone renitente sau indurate. Inflamaia i provoac creterea volumului, care uneori poate fi impresionant. Tratamentul este chirurgical i const n extirparea formaiunii tumorale. Ca i in cazul hemangioamelor mari, uneori rezult un deficit tegumentar care se rezolv prin plastii sau grefe cutanate.

28

Capitolul II. PATOLOGIA REGIUNII CERVICALE

2.1. Limfangioame chistice cervicaleAcestea sunt tumori congenitale cervicale aprute n urma sechestrrii sacilor limfatici cervicali. Sunt cele mai frecvente limfangioame (80%) datorita faptului c cel mai mare colector limfatic fetal este n zona cervical (sacul limfatic jugal). Anatomie patologic Formaiunea tumoral nu are capsul, este iniial subaponevrotic apoi se extinde printre organele vecine: muchiul sternocleidomastoidian, muchiul trapez, glanda parotid, glanda submandibular, vasele mari ale gtului. Adeseori se asociaz cu hemangiomul, realiznd limfohemangiomul cervical. Simptome Formaiunea are reliefuri rotunde ca un ciorchine de strugure, de culoare alb-roz-albstruie, n general fluctuent. Tegumentul care o acoper este normal sau subiat, cu arborizaii vasculare vizibile. La palpare are consisten eterogen, spongioas, fluctuent, slab delimitat. Atunci cnd este voluminoas poate determina dificulti la natere. Uneori ajunge la dimensiuni impresionante, deformnd regiunea i provocnd fenomene compresive. Poate ocupa tot spaiul dintre cap i umr, depete linia median, poate cobor sub stern la mediastin, spre axil i omoplat i poate s urce n regiunea occipital, submandibular, planeul bucal i loja amigdalian.29

Fenomenele compresive asupra traheii determin acuze respiratorii: dispnee, tuse, cianoz. Compresiunea exercitat asupra frenicului, faringelui sau esofagului pot cauza vrsturi i disfagie. Compresiunea asupra cordului si vaselor mediastinale pot provoca tulburri cardiace i chiar sincope. Tratamentul este chirurgical, constnd n extirparea tumorii. Se extirp formaiunea tumoral n urgen atunci cnd sunt fenomene compresive. Aceast extirpare este minuioas, presupunnd menajarea elementelor anatomice (trahee, glande, vase, nervi) iar atunci cnd limfangiomul este mare, intervenia devine laborioas i nu rareori se efectueaz n etape.

2.2. Fistule i chisturi cervicale congenitaleFistule si chisturi cervicale laterale Etiopatogenie n urma unor imperfeciuni de dezvoltare a arcurilor i anurilor brahiale, rezult leziuni relativ frecvente, mai ales sub form de fistule cervicale. Embrionul nc din prima lun prezint sub extremitatea cefalic o serie de ridicturi suprapuse (arcuri branhiale), separate ntre ele prin fante (anuri branhiale). Dei exist cinci arcuri branhiale, numai primele trei cu fantele ce le separ particip la producerea fistulelor i chisturilor cervicale laterale. Primul arc conine mugurii mandibulari i este separat de al doilea arc al carotidei externe prin primul an branhial. Acest an corespunde unei linii care pleac din conductul auditiv extern pe sub unghiul mandibulei spre osul hioid. Partea cervical a primului an se nchide prin coalescen, iar restul rmne permeabil si formeaz trompa lui Eustache i30

conductul auditiv extern. Persistena anului se traduce sub forma unei fistule cu deschidere sub unghiul mandibulei. Fistulele i chisturile derivate din primul an sunt rare. Clinic apare o fistul i mai rar un chist localizat sub unghiul mandibulei sau ceva mai anterior. Chistul are dimensiuni mici, este alungit, renitent i cu timpul se poate infecta i fistuliza. De reinut c att fistulele ct i chisturile primului an branhial comunic prin traiect fistulos cu conductul auditiv extern. Acest lucru trebuie avut n vedere n timpul tratamentului chirurgical. Traiectul fistulos trebuie extirpat n totalitate, n aa fel nct nervul facial s nu fie lezat. Cel de-al doilea arc branhial se alungete mult spre exterior i acoper ca un opercul urmtoarele arcuri. anul al doilea corespunde unei linii ce pleac din foseta faringian a lui Rosenmuller la marginea anterioar i distal a sternocleidomastoidianului. nchiderea lui incomplet determin o fistul cu traiect lung din faringe pn aproape de baza gtului. Fistulele i chisturile derivate din al doilea an branhial sunt de 5-6 ori mai frecvente dect cele din primul an. Pot fi uni sau bilaterale i se situeaz pe marginea anterioar a sternocleidomastoidianului n treimea sa inferioar aproape de furculia sternal. i la acest nivel fistulele sunt mai frecvente dect formaiunile chistice. Orificiul extern al fistulei este adesea de dimensiuni mici, rotund sau ascuns ntr-o foset n cele mai multe cazuri. Prin acest orificiu se elimin intermitent picturi de lichid clar sau lptos. Traciunea exercitat pe fistul evideniaz o coard fibroas subtegumentar n conexiune cu hioidul ce se poate palpa pn aproape de unghiul mandibulei, de unde se ndreapt spre faringe. La deglutiie ntreg traiectul este tracionat de osul hioid. Traiectul fistulos se poate evidenia prin fistulografie cu lipiodol.31

Chisturile au o simptomatologie srac, aprnd ca formaiuni tumorale elastice, nereductibile, mobile. n evoluie pot fistuliza sau se pot infecta ducnd la supuraie. Fistulele i chisturile pot fi bine tolerate mai muli ani. n general ns se infecteaz, fapt ce complic ulterior tratamentul chirurgical. Tratamentul este chirurgical i presupune extirparea ntregului traiect fistulos pn la faringe. Avnd n vedere lungimea traiectului i evitarea unei incizii longitudinale inestetice, se recomand dou incizii transversale etajate. Tratamentul chirurgical trebuie executat nainte de a se produce un puseu inflamator. n caz de supuraie se practic incizia i drenajul coleciei, urmnd ca intervenia radical s se efectueze la munim 2-3 luni de la stingerea fenomenelor inflamatorii.

Fistule i chisturi cervicale mediane Este vestigiu embrionar al canalului tireoglos. Canalul tireoglos (Bochdalek) este o formaiune embrionar tranzitorie ce unete baza limbii (foramen caecum) cu glanda tiroid. n mod normal acest canal se oblitereaz complet. Dac ramne permeabil d natere unei fistule. Dac o mic poriune nu se oblitereaz, in acest loc se va forma ulterior un chist. Din vestigiile acestui canal apar cele mai frecvente chisturi ale regiunii cervicale. Chistul i are sediul strict pe linia median a gtului, deasupra cartilajului tiroid, ntre hioid i glanda tiroid. Este relativ fixat la osul hioid prin traiectul su fistulos ce se32

deschide n foramen caecum. Chistul conine un lichid mucos, filant. Traiectul fistulos trece obinuit sub osul hioid. Chistul nu ader la tegument dac nu este inflamat. Avnd dimensiuni mici i fiind bine tolerat, tratamentul se neglijeaz adesea pn survine infecia chistului. Procesele inflamatorii repetate duc cu siguran la fistulizare intermitent sau permanent. Tratamentul este chirurgical. Intervenia este recomandabil s se fac nainte de a se produce infecia chistului. n timpul fazelor inflamatorii, operaia trebuie evitat deoarece recidiva survine de regul. Cu ocazia interveniei chistul i traiectul su fistulos trebuie extirpate pn la baza limbii. Acest lucru este posibil numai dac se rezec partea central a osului hioid.

2.3. Adenopatiile acute cervicaleInfeciile acute ale ganglionilor cervicali apar relativ frecvent la sugari si copii mai ales pn la vrsta de 3-4 ani. Adenitele sunt secundare unor infecii bacteriene cu punct de plecare bucofaringian sau derivnd din plgi infectate ale extremitii cefalice. n funcie de teritoriile afectate, apar diferite localizri ganglionare. Astfel leziunile bucodentare dau adenite submandibulare, infeciile faringiene afecteaz lanul ganglionilor jugulari laterocervicali, plgile infectate ale pielii capului determin adenite cervicale posterioare i retroauriculare. 1. Adenoflegmonul submandibular este cea mai frecvent adenit a copilului. n regiunea submandibular apare o tumefiere dureroas, nsoit de febr 38-40C. n zilele urmtoare procesul inflamator se extinde i devine fluctuent,

33

iar tegumentul se nroete. Fr tratament, evolueaz spre necroz i fistulizare. 2. Adenoflegmonul laterocervical situat napoia i sub unghiul mandibulei este mai puin frecvent. Are o evoluie mai lent i este parial mascat de marginea anterioar a muchiului sternocleidomastoidian. Tumefacia este mai redus, iar fluctuena mai greu perceptibil, procesul inflamator fiind situat mai profund. Febra i modificrile locale celsiene pledeaz pentru un proces inflamator. Diagnosticul diferenial se face cu adenitele cronice i cu chisturile branhiogenice. Toate aceste afeciuni au istoric mai lung, lipsit de semnele inflamaiei acute. Tratament. Adenoflegmonul submandibular n faza de debut poate beneficia de tratamentul cu antibiotice. Uneori antibioticele opresc evoluia fr a duce ns la vindecare. Se observ c dei supuraia nu mai apare, nu se ajunge nici la resorbia procesului inflamator. Ganglionul rmne indurat i hipertrofiat vreme ndelungat. Prin urmare tratamentul cu antibiotice ca s fie eficient trebuie instituit ct mai precoce. n caz contrar este recomandabil s se renune la antibiotice i s ateptm 2-3 zile faza de abcedare. Abcesul constituit necesit evacuare. Se incizeaz tegumentul i apoi se ptrunde cu o pens boant spre ganglionul abcedat. Se evit astfel leziunea arterei faciale. Adenoflegmonul laterocervical n prima faz se trateaz cu antibiotice. Dac vindecarea nu se obine, trebuie s se renune i n acest caz la antibiotice. n faza de abcedare cu fluctuen profund palpabil se recomand tratamentul chirurgical. Avnd n vedere localizarea mai profund a abcesului n vecintatea vaselor mari cervicale, se impune anestezia general. Incizia transversal limitat este necesar din motive estetice. Dup secionarea tegumentului i fasciei cervicale superficiale se ptrunde spre abces cu pensa boant,34

spre a evita producerea de leziuni ale vaselor sanguine. Dup evacuare, drenajul poate fi asigurat cu me pentru 1-2 zile. Trebuie acordat o atenie deosebit n cazul inciziei adenoflegmonului parotidian (ganglionul Gerlach), situat napoia unghiului mandibulei. Dup incizia transversal a tegumentului, se ptrunde cu pensa pentru a nu leza nervul facial sau ramurile sale.

2.4. TorticolisulMalformaia este semnalat n scrierile antice. Const ntr-o poziie vicioas a capului i a gtului care sunt rotate ntr-o parte i nclinate, cu mentonul orientat spre partea sntoas. Clasificarea torticolisului : congenital: osos: malformaii ale vertebrelor cervicale; muscular: retracie muscular; dobndit: cicatriceal,dup arsuri i supuraii cervicale; posttraumatic, dup leziuni osteoarticulare cervicale; inflamator (Grissel); n refluxul gastroesofagian (sindromul Sandifer); n tulburri de vedere sau de auz unilateral (adaptativ). Torticolisul muscular congenital Etiopatogenie n literatur exist multe teorii care ncearc s explice geneza malformaiei: traumatismul obstetrical, ce ar produce rupturi ale fibrelor musculare (teoria obstetrical), dar aceast boal apare i la copiii nscui prin35

cezarian ; poate avea caracter familial i de multe ori este nsoit de alte malformaii congenitale (teoria congenital). Anatomie patologic. La noul nscut cu aceast malformaie, se observ, pe lng poziia nclinat a capului i scurtarea aparent a muchiului sternocleidomastoidian i o formaiune tumoral ferm, ovalar, situat n masa muscular. Microscopic, este vorba de un proces de fibrozare a muchiului sternocleidomastoidian. n jurul fibrelor musculare atrofiate exist un esut ngroat de colagen i fibroblati. Acest proces de fibrozare difer ca intensitate de la un fascicul muscular la altul i poate cuprinde ntreaga lungime a muchiului. La natere aceste leziuni sunt deja constituite, ceea ce dovedete c modificrile sunt intrauterine. La copiii mai mari, fibroza progreseaz mai ales n spaiile interfasciculare. Simptomatologie. n torticolis exist o poziie caracteristic permanent. Capul este nclinat spre umrul din partea interesat i rotat cu mentonul dirijat spre partea sntoas. n plan sagital, faa este mai ridicat dect regiunea occipital. Din cauza retraciei muchiului sternocleidomastoidian, redresarea atitudinii nu se poate obine. Cu ocazia manevrelor de redresare, se evideniaz o coard muscular, mai vizibil spre inseria sternoclavicular. Aspectul clinic al torticolisului difer la nou-nscut i sugar fa de copilul mai mare. La nou-nscui, prinii observ o formaiune tumoral de 1-3 cm diametru n partea mijlocie a muchiului sternocleidomastoidian. La palpare formaiunea tumoral este dur, are o form alungit i este nedureroas. nclinarea capului poate fi discret sau poate lipsi. Mai frecvent se observ o rotaie a feei de partea opus. Evoluia natural a tumorii merge spre dispariie n primele 6 luni. La aproximativ 1/3 dintre cazuri, spre vrsta de 1 an se observ o fibrozare a muchiului comparativ cu partea opus, dar fr alte semne de torticolis. Unii dintre aceti copii, aparent vindecai cu36

fibrozarea muchiului, mai trziu, spre 4-6 ani, ajung la torticolis evident. ntr-un procentaj de 10% tumora persist nc de la vrsta de 1 an i se nsoete de torticolis manifest. La copiii mai mari, torticolisul poate aprea la orice vrst. Se pare ns c, n funcie de gradul de fibrozare a muchiului, n unele cazuri evoluia este lent i manifestarea clinic apare tardiv, dupa 4-5 ani. Torticolisul se nsoete de modificri faciale, ce constau n hipotrofie de partea leziunii. Aceasta se corecteaz parial n timp, dup operaie, la cazurile tratate precoce. La cazurile neglijate se observ o scolioz cervical cu concavitate de partea torticolisului. Diagnosticul, la sugarul mic, se stabilete prin palparea tumorii n masa sternocleidomastoidianului. n cazurile n care tumora lipsete, diagnosticul este mai dificil. Trebuie s cutm prin palpare comparativ existena fibrozei musculare i s ncercm redresarea poziiei capului. Cu ocazia manevrelor de redresare, fcute n sens invers, se evideniaz retracia muchiului care face coard sub tegument. La sugari, manevra este mai dificil i mai puin evident. La copiii mari tumora lipsete, dar retracia muchiului, poziia capului si asimetria feei fac diagnosticul simplu. Diagnosticul diferenial. La sugari sub 6 luni exist o incoordonare neuromuscular tranzitorie, care poate duce la nclinarea capului spre o parte.De asemenea trebuie difereniat de torticolisul osos, unde examenul radiologic evideniaz leziunile osteoarticulare, de torticolisul inflamator n care sunt prezente durerea vie i semnele infeciei cilor respiratorii superioare, de torticolisul de reflux care este nsoit de semnele esofagitei. Tratament n decursul timpului, la sugari au fost ncercate diferite tratamente conservatoare, care nu i-au dovedit eficiena. Se recomand totui micri pasive de redresare a capului i alternarea poziiei culcate pe ambele37

pri, precum i poziionarea copilului n pat cu partea bolnav spre anturaj, pentru a fi stimulat s ntoarc extremitatea cefalic n aceast direcie. Dac torticolisul nu dispare pn la vrsta de 1 an, se recomand intervenia chirurgical. La copiii mici, aceasta const n secionarea tendoanelor distale ale muchiului sternocleidomastoidian. La copiii mai mari, este necesar dezinseria bipolar a muchiului sau, cu rezultate i mai bune, se face seciune muscular median. Adeseori este necesar i secionarea fasciei cervicale pentru a putea redresa poziia capului. Postoperator copilul beneficiaza de imobilizare cervicala in pozitie de hipercorecie i recuperare funcional. Torticolisul inflamator Grissel Aceast form clinic specific copiilor se produce brusc, uneori n urma unei micri a capului. Copilul acuz durere vie i un blocaj antalgic al micrilor capului pe care i-l susine cu minile. Aceste acuze sunt precedate de semne de infecie nazofaringian cu sau fr febr. n majoritatea cazurilor evoluia este favorabil, spre vindecare sub tratament. Uneori evoluia este complicat de apariia unei osteoartrite atlantoaxoidiene, cu dislocri articulare i compresiune bulbar. Tratament Internare, imobilizare n colier cervical 1014 zile, pn la dispariia poziiei vicioase, antibiotice, antiinflamatorii i decontracturante. Torticolisul Sandifer Se ntlnete n cazul refluxului gastroesofagian, n herniile hiatale si malpoziia cardiotuberozitar. Aciditatea sucului gastric refluat n esofag provoac o esofagit peptic, care prin iritaie poate cauza un torticolis.38

Tratamentul acestui tip de torticolis este cel al refluxului gastroesofagian.

Torticolisul de atitudine Acesta se mai numeste i adaptativ i apare n afeciuni unilaterale oculare sau auditive, cind copilul adopt o poziie vicioas, n rotaie a extremitii cefalice, pentru a compensa funcional respectivul deficit. Soluionarea acestui tip de torticolis const n tratarea deficitului senzorial unilateral.

39

Capitolul III. PATOLOGIA TORACELUI

3.1. Traumatismele toraciceTraumatismele toracice ale copiilor merit o atenie deosebit din cauza particularitilor pe care le prezint, dar i datorit faptului c numrul lor a crescut o dat cu nmulirea accidentelor de circulaie. Din cauza elasticitii deosebite pe care o are toracele copilului, contuziile nsoite de fracturi sunt mai rare, dar, tocmai datorit acestei elasticiti, deformarea produs de traumatism se transmite organelor profunde, producnd leziuni pleuropulmonare, nsoite de deplasarea mediastinului, jen n circulaia de ntoarcere i tulburri cardiorespiratorii. La un traumatizat toracic exist o ncrcare bronhopulmonar datorit hipersecreiei, edemului i hemoragiei bronice. Factorul durere, care intervine n orice contuzie toracic (chiar fr fractur de coaste), duce la o respiraie superficial, mpiedic tusea i expectoraia, agravnd ncrcarea pulmonar. n afara acestor leziuni pulmonare, diminuarea capacitii respiratorii se poate datora i instalrii unui pneumotorax sau hemotorax. Aspectele clinice sunt variate. n cazul multor traumatisme toracice, copilul poate s nu prezinte, la nceput, nici un semn de suferin respiratorie: culoarea pielii i a mucoaselor este normal, copilul respir40

relativ uor i regulat, pulsul i tensiunea arterial sunt normale. Examenul clinic nu indic nici o leziune pleuropulmonar evident. n aceast mprejurare nu exist nici un pericol, dar nu este exclus existena unor fracturi costale, pe care radiografia poate s la precizeze ulterior. Absena iniial a semnelor de suferin respiratorie nu nseamn c accidentatul este n afar de pericol. Durerea care poate s apar mai trziu determin o respiraie superficial i mpiedicnd expectoraia duce la o ncrcare bronic la nceput insidioas i neglijabil, dar care poate deveni ulterior evident i ngrijortoare, mergnd pn la fenomene grave de insuficien cardiorespiratorie. Semnele de suferin respiratorie pot s fie cauzate de ncrcarea bronic, coleciile pleurale (pneumotorax, hemotorax, hemopneumotorax) sau funcionarea defectuoasa a peretelui toracic. ncrcarea traheobronic este uor de recunoscut: respiraia este superficiala, rapid i zgomotoas, iar tusea cu mici chinte superficiale este ineficace. Auscultatoriu se percep raluri bronice groase, ronflante i sibilante, diseminate n ambele arii pulmonare. La examenul radiologic se vede o diminuare a transparenei cmpurilor pulmonare, cu opaciti micro i macronodulare, expresie a atelectaziilor acinoase i lobulare. Alteori se constat o atelectazie segmentar sau lobar, conturat concav, cu retracia mediastinului, a cupolei diafragmatice i a spaiilor intercostale. Focarul de atelectazie se traduce clinic printr-o zon mat, fr murmur vezicular. ncrcarea bronic trebuie recunoscut la nceput, cnd poate ceda la o terapeutic simpl. Pentru evitarea acestor accidente sau cel puin pentru a le diminua intensitatea, tratamentul trebuie instituit imediat. El are drept scop n primul rnd, suprimarea durerii. Aceasta se face prin infiltraia41

anestezic a nervilor intercostali. Nu este permis administrarea calmantelor, i n special a morfinei. Infiltraia poate fi fcut paravertebral sau la nivelul fracturii. Paravertebral, se puncioneaz la 2-3 laturi de deget n afara apofizelor spinoase, unde se simte contactul cu coasta. Se injecteaz exact sub marginea inferioar a coastei 4-5 ml novocain 1%. Se anesteziaz nervii coastelor fracturate, plus cte o pereche deasupra i dedesubtul acestora. Durerea o dat suprimat, bolnavul poate s tueasc i s expectoreze. Datorit acestui tratament simplu evoluia ulterioar poate s fie lipsit de complicaii. Blocajul anestezic corect al nervilor intercostali permite o tuse eficace i salutar. Aspiraia arborelui bronic ajut la eliminarea secreiilor. Dac situaia nu se amelioreaz, trebuie s se recurg fr ntrziere la traheotomie. Aceasta va fi precedat de o verificare cu masca i de o intubaie traheal. ntre alte avantaje traheotomia l are i pe acela de a permite aspiraia regulat i complet a secreiilor. Dac aspiraia se face corect, starea copilului trebuie s se amelioreze rapid. Traheotomia trebuie meninut 5-6 zile. Leziunile pleuropulmonare sunt relativ frecvente la copil, cu toate c fracturile coastelor sunt rare. Peretele toracic, suplu i elastic, se poate ncurba sub aciunea traumatismului, fr s se rup, dar poate strivi plmnul i bronhiile. Ca o consecin a acestor leziuni, se pot instala un pneumo sau hemotorax. Coleciile pleurale sunt uneori intuite de la nceput, datorit prezenei unui emfizem subcutanat, localizat sau difuz, sau constatrii unui tablou de hemoragie intern. La auscultaie, n plmnul de partea interesat murmurul vezicular este abolit. Mediastinul este deplasat de partea opus; n acest caz, repercursiunile cardiorespiratorii sunt foarte grave.42

Examenul radiologic precizeaz existena unui pneumotorax i importana colabrii pulmonare. n cazul acumulrii sngelui, opacitatea hemitoracelui este de asemenea uor de recunoscut. Existena unui nivel de lichid denot asocierea celor dou leziuni. Dac aceste colecii se mresc i respiraia devine insuficient, cavitatea pleural trebuie evacuat. Acest lucru se realizeaz prin puncie toracic evacuatorie. Atunci cnd avem de a face cu colecii mari sau care se refac, cea mai bun soluie const n introducerea unui dren pleural prin pleurotomie minim. Pentru pneumotorax acesta va fi plasat anterior pe linia medioclavicular n spaiul al II-lea sau al IIIlea intercostal. Pentru hemotorax drenajul se va face pe linia medioaxilar n spaiul al V-lea sau al VI-lea intercostal. Sonda Pezzer sau cateterul special de drenaj toracic, cu orificii laterale introdus cu ajutorul mandrenului, se prelungesc cu un tub al crui capt va fi introdus circa 5 cm sub apa din vasul colector. Dac drenul este bine plasat trebuie s ias snge sau aer (care bolborosete n lichidul aflat n borcan). Pentru a favoriza drenajul, borcanul poate fi conectat la un dispozitiv de aspiraie activa cu o depresiune de cel mult 60 cm ap. Acest drenaj poate readuce plmnul la perete, dac ruptura a fost minim sau dac hemoragia a fost puin important. n cazul n care hemoragia este abundent sau dac aerul iese n cantitate mare i drenajul nu poate goli colecia se practic o toracotomie exploratoare. Compresiunea prii superioare a toracelui poate s creeze un obstacol n teritoriul venei cave superioare, fcnd s apar masca echimotic (Ollivier) caracterizat printr-o coloraie roie-purpurie a pielii de la nivelul feei, gtului i umerilor. Tabloul clinic este completat de o stare de incontien cu agitaie, corespunznd hemoragiilor capilare i43

edemului cerebral. Tratamentul comport administrarea de hipotensoare i perfuzarea de lichide hipertonice pentru a diminua hipertensiunea venoas, pentru a lupta contra edemului cerebral i oxigenoterapie n cazul n care exist cianoz. Fracturile mai multor coaste ridic problema voletului costal. Cel posterior este rareori mobil i nu determin o respiraie paradoxal. Din contr aceast respiraie apare foarte des cnd voletul este lateral sau anterior. Diagnosticul se pune cu ocazia inspeciei: micrile unui segment al cutiei toracice se fac anormal, n contratimp cu restul cutiei toracice. Un volet care produce suferin respiratorie necesit o fixare imediat sau o traciune continu a lui. Fixarea este fcut cu ajutorul unor broe trecute pe sub piele i muchi, sau cel mai eficient cu placa (procedeul Coman). Dac aceste mijloace nu dau rezultate va trebui practicat o traheotomie nainte ca bolnavul s oboseasc. Traheotomia singur poate uneori s evite consecinele unui volet mobil, prin diminuarea spaiului mort i prin posibilitatea de a asigura un arbore respirator liber. Alteori este nevoie ca sonda s fie conectat la un aparat respirator artificial. Respiraia artificial suprim orice respiraie paradoxal, pentru c, n acest caz peretele toracic nu mai joac un rol activ, ci unul pasiv. n inspir voletul se ridic o dat cu restul peretelui toracic, fiind mpins de plmnul umflat de respirator, iar n expir coboar o dat cu peretele toracic. Funcionarea defectuoas a peretelui toracic se poate datora i unei rupturi a cupolei diafragmatice. Atrag atenia asupra acesteia semnele de iritaie frenic, perceperea zgomotelor intestinale n torace, micrile respiratorii paradoxale ale abdomenului i devierea cordului. Examenul radiologic confirm suspiciunea, artnd o deformare44

caracteristic a diafragmului i prezena imaginilor aerice intestinale n partea inferioar a cmpului pulmonar. Uneori aceste imagini nu sunt vizibile dect dup evacuarea hemotoraxului. Tratamentul const n sutura breei diafragmatice i reexpansionarea plmnului.

3.2. Patologia glandei mamareMastita neonatal La nou-nscui n primele 2-3 sptmni de via, indiferent de sex, pot aprea modificri hipertrofice ale snului care se nsoesc uneori chiar de eliminare de colostru sau lapte. Aceste modificri tranzitorii se produc sub influena hormonilor materni rmai n sngele copilului. La fetie se observ concomitent i o hipertrofie a organelor genitale externe. Pe msur ce excesul hormonal se elimin, organele interesate revin la aspectul lor normal. n perioada de hipertrofie estrogen, secreia lactat stagnant se poate infecta ducnd la mastite i chiar abcese mamare ale noului nscut. Abcesul mamar constituit se trateaz chirurgical (incizie i evacuare), pentru a preveni evoluia spre gangren cutanat extensiv. Anomaliile numerice ale snilor sunt rare. Lipsa unei glande (monomastie) este de obicei n legtur cu absena parial sau total a muchiului pectoral mare. Polimastia (glanda mamar supranumerar) este i mai rar ntlnit. Modificri fiziologice pubertare survin la fete, n mod normal, ncepnd cu vrsta de 9-10 ani, nainte de instalarea ciclului menstrual, cnd se produce o hipertrofie moderat a glandei. Uneori acest proces de cretere a snului se face neuniform, astfel c una din glande este pentru un timp mai45

dezvoltat. n unele cazuri, dezvoltarea prepubertar a glandei se nsoete de dureri. Exist cazuri de hipertrofie unilateral la biei. Snul drept este cel mai frecvent interesat. Hipertrofia apare la vrsta de 12-14 ani. n general regreseaz fr tratament dup 2-3 ani. Aceste transformri fiziologice nu necesita tratament. Pubertatea precoce patologic este legat obinuit de afeciuni neuroendocrine. n sindromul Albright pubertatea precoce se asociaz cu leziuni osoase difuze i pete pigmentare cutanate. Unele tumori cerebrale cum sunt cele ale ventriculului III i ale glandei pineale stimuleaz pubertatea precoce. Fenomenul a fost observat i dup encefalite, meningite i leziuni hipotalamice. Tumorile ovariene si tumorile corticosuprarenale se pot nsoi de pubertate precoce. Extirparea lor duce la dispariia fenomenului. Tumorile glandei mamare la vrsta copilriei sunt foarte rare. Dintre tumorile benigne aprute dup instalarea pubertii sunt cunoscute fibroadenoamele i chisturile.Tumorile maligne (mai ales carcinoame) sunt foarte rare.Tumorile snului n majoritatea cazurilor se preteaz la tratament chirurgical conservator.

3.3. Toracele excavatSe mai numete i torace n plnie. Este cea mai frecvent i cunoscut deformaie a toracelui. Se caracterizeaz prin curbarea posterioar a jumtii distale a sternului care atrage dup sine i modificri de poziie a cartilajelor costale. Malformaia este cunoscut din antichitate. Sauerbruh, n 1913, a ncercat prima operaie. Ulterior muli chirurgi i-au adus contribuia la perfecionarea tehnicii chirurgicale. Malformaia

46

este mai frecvent la sexul masculin. Din unele observaii rezult c are caracter ereditar (Ravitch). Anatomie patologic. Excavarea toracelui anterior poate ajunge la virsta adolescenei la dimensiuni de 14-15 cm n plan longitudinal i transversal i de 3-6 cm adncime. Sternul, ncepnd de sub manubriu se ncurbeaz posterior pn aproape de jonciunea cu xifoidul. Cartilajele costale urmeaz i ele ncurbarea sternului. Adeseori depresiunea toracelui este asimetric. n aproape toate cazurile versantul drept este mai adncit dect cel stng. Uneori chiar sternul este rotat spre dreapta, probabil din cauza micrilor cardiace. Exist i forme neregulate, cnd deformaia median se prelungete uni sau bilateral cu alte depresiuni mamare. Se observ uneori la fete c snul drept rmne mai puin dezvoltat. Ca aspect general, toracele n majoritatea cazurilor este longilin, astenic. Curbura coloanei spre nainte este exagerat. Umerii, gtul i capul se nclin mult anterior, iar abdomenul bombeaz supraombilical. Simptomatologie. Dei malformaia exist de la natere, ea este mai puin evident n mica copilrie. n majoritatea cazurilor nu se observ dect o micare paradoxal a xifoidului n inspir. Acesta nu urmeaz micrile toracelui, ci este atras de diafragm spre coloan. Dup vrsta de 3-4 ani, alteori mai trziu, depresiunea toracelui devine evident i progresiv. Pe msur ce deformaia progreseaz apar i unele simptome respiratorii i tulburri cardiace, diferite ca intensitate de la un caz la altul. La copiii mici au fost semnalate cazuri de stridor respirator, care a disprut dup operaie. La cei mai mari, semnele respiratorii sunt discrete. Din aceast cauz, majoritatea copiilor cu torace nfundat sunt retrai i evit jocurile. Infeciile pulmonare survin uor i repetat pe un astfel de teren. Tulburrile cardiace sunt consecina compresiunii47

exercitate de stern. Pe radiografia de fa inima este deplasat spre stnga i rotat prin deplasarea pediculilor. Examenul electrocardiografic poate nregistra aritmii cardiace. Clinic se percepe un murmur sistolic. Dac tulburrile cardiace nu au un substrat lezional, ele dispar imediat dup corectarea chirurgical a toracelui. Simptomele cardiorespiratorii pot lipsi la copii. Ele se instaleaz insidios i devin manifeste spre adolescen sau mai trziu. Trebuie precizat c aceste simptome nu apar n toate cazurile. Pe radiografia de profil, spaiul sternovertebral este ngustat, uneori redus la 4-5 cm. Explorrile funcionale sunt adesea de ajutor (spirometria, proba de efort). Prin acest spaiu ngust alimentaia se face mai greu. Unii dintre bolnavi acuz disfagie. n general copiii cu torace n plnie sunt astenici, slabi i mai puin dezvoltai. Poate cel mai important factor pentru care este consultat medicul este aspectul cosmetic i efectul psihologic al malformaiei.Consultul psihologic este uneori necesar. Copiii cu aceast malformaie refuz s se dezbrace n faa colegilor, evit sportul, plaja i scldatul n public. La vrsta adolescenei muli solicit singuri intervenia chirurgical. Diagnosticul este uor de stabilit de la prima vedere prin examen clinic. Eventualele tulburri cardiorespiratorii rezult din anamnez i pot fi precizate prin investigaii radiologice, ecocardiografice i explorri funcionale. Se calculeaz indicele Haller pe baza examenului CT: se mparte diametrul transversal la diametrul anteroposterior din zona de maxim nfundare. O valoare mai mare de 3,25 a acestui index este de indicaie chirurgical absolut. La valori mai mici ale indicelui Haller se dispensarizeaz si se reevalueaz la 12 luni. Tratamentul este chirurgical. Recomandarea interveniei chirurgicale se poate face la vrsta cnd malformaia este vizibil i progreseaz. Dup Ravitch,48

intervenia este indicat dup urmtoarele criterii: 1) prevenirea dezvoltrii simptomelor cardiorespiratorii sau corectarea acestora dac deja exist; 2) corectarea aspectului ortopedic i cosmetic al diformitii; 3) prevenirea sau nlturarea aspectului psihologic al malformaiei. Dei reprezint o intervenie chirurgical mare este destul de uor suportat de copii. n principiu tehnica operatorie const n dezinseria pectoralilor i parial a muchilor drepi abdominali. Se rezec lng stern din lungimea cartilajelor costale deformate. Sternul eliberat se secioneaz transversal sub manubriu i se corecteaz poziia lui prin fixarea unui grefon costal sub form de ic. Unii autori menin poziia sternului timp de 1 an cu o placa metalic aezat napoia acestuia i fixat la coaste. S-au imaginat numeroase tehnici operatorii (Rehbein, Ravitch, Blades, Welch, Haller, Judet, Fufezan) cu rezultate foarte bune in general, dei posibilitatea recidivei deformaiei toracice poate exista. n majoritatea cazurilor cicatricea postoperatorie inestetic este deranjant. Tehnicile miniminvazive (Kobayashi, Nuss, Hebra) evit acest inconvenient. Astfel n procedeul Nuss se repoziioneaz sternul fr rezecia cartilajelor costale i se menine n poziia corectat cu o lam metalic timp de 24-36 luni. Hebra efectueaz introducerea lamei retrosternale sub control toracoscopic.

3.4. Toracele n carenDenumiri: torace n piept de porumbel, torace in caren (pectus carinatum). Reprezint reversul toracelui excavat. Sternul i cartilajele costale proemin anterior. Ca frecven, se ntlnete mai rar decit toracele excavat.

49

Anatomie patologic: Apare proiecia anterioar a sternului i cartilajelor costale, ngustarea lateral a toracelui marcat uneori de un an la nivelul coastei a VI-a i se asociaz spatele rotund, cifotic. i n aceast malformaie, leziunile sunt adesea asimetrice. O parte a cartilajelor costale proemin anterior mai mult dect partea opus. Sternul se rotete de partea mai proeminent. Clinic, n timpul inspiraiei profunde sternul este evident proiectat anterior, iar anul costal lateral se adncete. Poziia vicioas a sternului are tendin la redresare dac se imprim o lordoz i se ndreapt coloana vertebrala dorsal. i aici ca i in cazul toracelui nfundat pot exista complexe psihice. Deformaia are consecine respiratorii prin reducerea progresiv a capacitii de efort . Investigatiile complementare sunt necesare: examen radiologic, CT, explorri funcionale. Tratament Tratamentul ortopedic n pat gipsat este recomandat de coala francez. Tratamentul ortopedic amintit poate da rezultate dac este aplicat de timpuriu. El este ns de durat i relativ greu de suportat. La copiii mai mari cu deformaie relativ fixat, rezecia cartilajelor costale i sternotomia corecteaz malformaia. S-au imaginat diferite tehnici chirurgicale: Ravitch, Welch, Stamberger, Pena.

3.5. Sindromul PolandAcest sindrom const in lipsa muchilui pectoral mare si mic, asociat cu sindactilie. Este mai frecvent ntlnit la biei i pe partea dreapt. Simptome: Poate exista hipoplazia sau absena muchilor pectorali unilateral, absena prii superioare a coastelor i cartilajelor costale 2-5. Snul poate prezenta50

hipoplazie sau aplazie, atelie. Poate lipsi prul axilar i esutul celular subcutanat. Poate exista o lips de perete toracic prin care s hernieze plamnul. La nivelul minii poate prezenta ectromelie, brahidactilie, sindactilie, camptodactilie. Tratamentul chirurgical urmarete refacerea cosmetic a prilor afectate i rezolvarea tulburrilor funcionale existente. Astfel se urmrete stabilizarea parietal, pentru a combate eventualele tulburri respiratorii. Pentru aceasta se apeleaz la grefoane osoase i lambouri musculare. Pentru defectele minii i ale degetelor se utilizeaz procedee plastice n funcie de tipul leziunilor (camptodactilie, sindactilie).

3.6. Malformaiile costaleSe ntlnesc diferite malformaii ale grilajului costal. Incidena lor este redus. Uneori dou sau mai multe arcuri costale se unesc ntre ele n anumite puncte. Anomalia (sinostoza costal sau fuziunea congenital costal) nu produce tulburri funcionale dect foarte rar. Cele mai comune malformaii sunt cele numerice. Coastele supranumerare sunt asimptomatice la copil chiar i n cazul coastelor cervicale. Mai grav este absena congenital a mai multor coaste. Malformaia intereseaz mai ales coastele 2, 3 i 4 i se nsoete de alte anomalii ca: hemivertebre, agenezia parial sau total a muchilor pectorali i hipoplazia sau absena mamelonului. Dac defectul osos parietal este mare, plmnul herniaz n inspir. Corectarea chirurgical este posibil, la nevoie recurgndu-se la transplantarea unor grefe costale din partea opus a toracelui.

51

3.7. Atrezia esofaguluiEsofagul este uneori sediul unor grave malformaii congenitale precum atrezia (ntreruperea lumenului), stenoza (ngustarea lumenului), fistula esofagotraheal, diverticuli, duplicaii, chalazie (cardia beant), achalazie (cardia spastic). Dintre toate aceste malformaii, atrezia esofagului este cea mai grav i mai frecvent. Atrezia esofagului se ntlnete n medie o dat la 3000 de nateri, indiferent de sex. Cauza bolii este greu de precizat i foarte variat. Leziunea se produce la embrion ntre a 4-a i a 7-a sptmn de via. n acest interval din intestinul primitiv prin dedublare, se formeaz traheea i mugurii pulmonari. Dedublarea se face prin plicaturare lateral, urmat de un proces de mezodermizare. Oprirea parial a acestui proces duce la atrezia esofagului. Prin natura sa leziunea este incompatibil cu viaa, datorit imposibilitii alimentrii copiilor i apariiei precoce a complicaiilor pulmonare obstructive i inflamatorii. Au existat nenumrate ncercri de rezolvare chirurgical soldate invariabil cu eec. n 1941 s-a reuit prima anastomoz terminoterminal urmat de vindecare . Anatomie patologic. Atrezia esofagului( de fapt este o agenezie) se prezint sub diferite forme care au ns n comun absena unui segment variabil ca dimensiuni din acest organ. n peste 90% din cazuri exist o comunicare ntre conductul esofagian i arborele respirator sub form de fistul. n funcie de aceste situaii au fost fcute multe clasificri, ntre care cea a lui Roberts i Ladd pe care o utilizm i noi: tipul I este reprezentat prin dou segmente separate, fr comunicare cu traheea. Segmentul superior se termin n fund de sac n dreptul vertebrei D1-D3 i este hipertrofiat. Cel distal are dimensiuni reduse i depete puin diafragma. Ca52

frecven aceast form de atrezie se ntlnete rar, n 7-8% din cazuri; tipul II este o form de atrezie extrem de rar (sub 1%). ntre segmentul superior i trahee exist o fistul lateral de mici dimensiuni. Segmentul distal se termin deasupra diafragmei ca i n tipul I; tipul III este forma obinuit de atrezie a esofagului. Ca frecven apare n 80-90% din cazuri. Segmentul superior hipertrofiat coboar pn la vertebra 2-3 dorsal, unde se termin orb n deget de mnu. Segmentul distal hipoplazic se deschide sub form de fistul pe faa posterioar a traheei deasupra bifurcaiei. n funcie de distana ce separ segmentele apare logic submprirea tipului III de atrezie fcut de Roberts n forma ,,A cu segmente ndeprtate (peste 2 cm) i forma ,,B cu segmente apropiate (sub 2 cm). Ca frecven predomin forma ,,A ; tipul IV se caracterizeaz prin faptul c ambele segmente comunic prin fistule cu traheea. Ca frecven apare n 5-6 % din cazuri sau chiar mai mult. Exist o serie de factori care adeseori se asociaz atreziei esofagului i agraveaz prognosticul vital. Dintre acetia, prematuritatea afecteaz pn la 45% din cazuri. Alte malformaii asociate (cardiovasculare, digestive, renale, nervoase, osoase etc.) se ntlnesc n peste 50% din cazuri. Cnd aceste malformaii fac parte din grupa celor majore, ele scad mult procentul de supravieuire. Leziunile pulmonare consecutive atreziei esofagului sunt de diferite grade i se datoresc aspiraiei salivare i refluxului gastric. Aceste leziuni se agraveaz in cazul ntrzierii diagnosticului i tentativelor de alimentare, evolund n timp de cteva zile spre bronhopneumonie. Fiziopatologie. Dup natere secreiile salivare stagneaz n fundul de sac esofagian superior pe care l umplu53

i n continuare blocheaz rspntia aerodigestiv faringian. Aceste secreii ptrund n plmni. Copiii nscui cu greutate normal reuesc un timp s nlture parial prin tuse secreiile aspirate. Prematurii la care reflexul de tuse i eficacitatea ei sunt slabe, ajung repede la inundare bronhoalveolar. n atrezia de tip III i IV o parte din aerul respirat ptrunde prin fistul n stomac i n restul tubului digestiv, producnd distensie abdominal. Distensia gastrointestinal ridic diafragma i reduce mecanica respiratorie. Cantitatea de aer ce se pierde prin fistul scade presiunea intrapulmonar i las s persiste zone de atelectazie. Cardia fiind incontinent la noul nscut, n urma distensiei gastrice se produce uor un reflux gastric prin care este expulzat o dat cu aerul i coninutul gastric. Sucul gastric foarte acid n primele zile de via, are o puternic aciune coroziv asupra epiteliilor alveolare i deschide astfel timpuriu poarta infeciei microbiene pulmonare. Simptomatologie. Scena clinic la nou-nscutul cu atrezie de esofag este dominat de imposibilitatea deglutiiei i de tulburri respiratorii. Ansamblul acestor tulburri este foarte sugestiv exprimat n formula ,,nou-nscutul cu atrezie de esofag i fistul esotraheal nghite n trahee i respir n stomac. Trebuie suspectat atrezia esofagului la orice nounscut care prezint n primele ore ale vieii o hipersalivaie i o stagnare bucofaringian a secreiilor. La nivelul buzelor i orificiilor nazale se observ o scurgere permanent de saliv spumoas, aerat. Frecvent se repet crize de tuse i cianoz. Respiraia devine zgomotoas i dispneea se accentueaz cu timpul. n formele cu fistul esotraheal inspecia evideniaz distensia abdomenului. Examenul aparatului respirator este dominat de existena unor raluri bronice generalizate care pentru amploarea lor, au fost comparate cu ,,vntul care bate ntr-un54

lan de porumb. n cazul alimentaiei intempestive apare o criz dramatic de asfixie cu tuse i cianoz nsoit de rejetul alimentelor. ncercrile de alimentaie sunt erori care pot avea consecine grave. Este o mare greeal s evocm diagnosticul simplu al atreziei esofagului la captul unor manevre periculoase pentru viaa copilului. Din cele de mai sus rezult c simptomele din atrezia esofagului sunt puine, impresionante ns i extrem de evocatoare. De Boer i Potts arat c: ,,nou-nscutul care se asfixiaz i respir greu, al crui nas i gur sunt ncrcate de secreii excesive, are atrezie de esofag pn la proba contrarie. n prezena acestor simptome diagnosticul este simplu de stabilit cu ajutorul cateterismului care se face cu o sond. Sonda introdus pe gur sau prin nas se oprete n cazul atreziei la 10-12 cm de arcada dentar, unde ntmpin rezisten. Cu aceast ocazie se face i aspiraia secreiilor stagnante. Exist o posibilitate de eroare dac se folosete o sond prea subire care se poate rula spre faringe. Cateterismul practicat corect este un gest simplu, lipsit de risc i la ndemna oricrui medic. El permite stabilirea diagnosticului de atrezie esofagian nc din sala de natere. Examenul radiologic aduce precizri valoroase, dar comport multe riscuri atunci cnd este executat cu substan de contrast, datorita riscului patrunderii acesteia in plamini.Se recomanda examenul radiologic simplu, cu folosirea unei sonde cu fir radioopac. Radiografia simpl toracoabdominal arat prezena fistulei esotraheale, dac abdomenul este aerat. Abdomenul opac neaerat indic absena fistulei n atrezia de tip I, II. Diagnosticul atreziei este uor de stabilit dac se cunoate afeciunea. n prezena simptomelor foarte sugestive, nu este nevoie dect de un simplu cataterism faringoesofagian.55

Evoluia acestor cazuri cnd diagnosticul ntrzie, duce la bronhopneumonie. Starea de inaniie ce se adaug scade rezistena copilului i joac un rol important n deznodmntul fatal. Tratamentul. Se va suspenda orice ncercare de alimentare. Cu o sond potrivit la care se ataeaz o sering, se aspir secreiile salivare din segmentul superior esofagian la interval de 15 min. Se vor lua de asemenea msuri de transport al copilului ntr-un centru specializat de chirurgie pediatric. Copilul trebuie bine protejat contra frigului. Dac este posibil aceti copii trebuie plasai n incubator nclzit, n poziie lateral, cu toracele i capul mai ridicat. Aceast poziie reduce refluxul gastric spre faringe. n incubator poziia copilului trebuie schimbat din or n or, pentru a asigura o ventilaie pulmonar alternativ. Se recomand oxigenarea atmosferei incubatorului, administrarea de lichide pe cale parenteral si antibiotice. Tratamentul chirurgical are indicaie absolut. Abordul se face prin toracotomie dreapt n spaiul III intercostal. Calea poate fi extrapleural sau transpleural. Se urmarete secionarea i nchiderea fistulei esotraheale. Segmentul superior si cel inferior se elibereaz din aderene, se deschide captul orb al acestora i se anastomozeaz terminoterminal. Se tie c rezistena esofagului la sutur este slab i riscul fistulizrii reprezint o complicaie grav. Daca distana dintre capetele esofagiene este peste 1,5-2 cm este indicat s nu se efectueze anastomoza. Pentru consolidarea anastomozei Fufezan, dup efectuarea anastomozei esofagului se fixeaz peste linia de sutur un fragment despicat de aproximativ 1,5 cm de ven ombilical, obinndu-se astfel o reducere a tensiunii pe linia de anastomoz. Tot n acest scop, Livaditis efectueaza miotomia extramucoas circular sau spiralat.56

Acolo unde anastomoza nu este posibil, se suprim fistula esotraheal i se nchide esofagul distal. Captul proximal al esofagului se exteriorizeaz la gt( faringostomie) i se face apoi gastrostomie. Spre vrsta de 1 an, cind copilul ajunge la o greutate de 8-10 kg, se recurge la esofagoplastie. Aceasta se poate efectua utiliznd stomacul, intestinul subire sau colonul. Se prefera tehnica Waterstone, cu grefon colic retrosternal, izoperistaltic. Unii autori obin vindecri pn la 70-80% din cazuri. ngrijirea unui astfel de copil pune probleme deosebite. Pot apare complicaii ca: dezunirea anastomozei, recidiva fistulei, strictura anastomozei, care ntunec prognosticul.

3.8. Fistula esotrahealn cazul acestei malformaii congenitale esofagul nu este ntrerupt, dar comunic lateral printr-o fistul cu traheea. Frecvena fistulei esotraheale este mic n raport cu atrezia esofagian, de 1-2 cazuri la 100 atrezii de esofag. Situaia anatomic imit forma literei H. Traiectul fistulei este situat n majoritatea cazurilor n regiunea cervical, la nivelul claviculei. Mai rar locul fistulei se afl intratoracic, undeva deasupra bifurcaiei traheale. Direcia acesteia este n general puin oblic ascendent, dinspre esofag spre trahee. Simptomatologie. n aceasta boal exist un semn clinic capital: tusea repetat n timpul suptului. Caracteristic este faptul c suptul este ntrerupt de accesele de tuse datorate ptrunderii alimentelor n arborele respirator. Cu timpul apar pneumonii de aspiraie rezistente la tratamentul obinuit. Diagnosticul clinic poate fi stabilit pe baza acestui semn clinic: tusea n timpul suptului. Confirmarea lui este o problem mai dificil. Radiologic este foarte greu de a57

evidenia fistula. S-a ncercat vizualizarea ei cu ajutorul bronhoscopului. Koop a imaginat un procedeu relativ simplu de diagnostic a fistulei esotraheale. El recomand introducerea n stomac a unei sonde. Din stomac, cu ajutorul unei seringi se extrage aerul gastric. Captul extern al sondei pensat se introduce sub nivel de ap ntr-un vas. Sonda pstrat permanent cu captul extern sub ap se extrage lent din stomac. Dac apar bule de aer la captul extern al sondei acestea indic prezena fistulei. Manevra este total inofensiv i poate fi repetat pentru a stabili sediul fistulei esotraheale. Tratamentul este exclusiv chirurgical i const n suprimarea fistulei. Abordul obinuit se face pe cale cervical dreapt. Mai rar este necesar toracotomia, n cazul formelor traheale joase.

3.9. Stricturi postcaustice ale esofaguluiIngestia accidental de substane caustice este principala surs de stricturi esofagiene. Copilul mic este tentat s introduc n gur multe din substanele solide i lichide din jur. Aa se ajunge la arsuri si intoxicaii grave, ntre care unele cu sfrit letal. Principala cauz de strictur esofagian este ingestia accidental de sod caustic. Aceast substan se mai utilizeaz n unele gospodrii rurale pentru splarea rufelor sau la prepararea spunului de cas. Dup ingestia acestei baze puternice se produce, n cteva secunde necroza mucoasei, submucoasei i parial a musculaturii esofagului. Vindecarea se produce dup aproximativ o lun i se face cu cicatrizarea peretelui esofagian. Recalibrarea esofagului se ncearc prin dilataii repetate cu sonde. Rezultatele difer in funcie de gravitatea58

leziunilor peretelui esofagian. Arsurile medii care nu afecteaz prea mult structura muscular a esofagului, au anse de recuperare prin dilataii. Multe cazuri ns, datorit gravitii leziunilor sau nerespectrii tratamentului prin edine de dilataii, ajung la stricturi grave. n aceste situaii tentativele de dilataii pot produce uneori perforaii ale esofagului, urmate de esofagite grave. Dup un astfel de accident alimentaia oral nu mai este posibil. Dac bolnavul nu are gastrostomie, aceasta se impune. n perspectiv, calea alimentar oral trebuie restabilit. Pentru realizarea acestui obiectiv, exist mai multe variante. Ori de cte ori esofagul exist, el trebuie pstrat i refcut funcional dac se poate. n cazul n care este ntrerupt sau compromis, se impune nlocuirea lui prin esofagoplastie. n acest sens exist mai multe posibiliti: Reconstrucia esofagului din marea curbur gastric (metoda Gavriliu). Metoda, dei s-a impus n lume cu mare succes la aduli, nu se recomand la copii deoarece la locul de anastomoz ntre tubul gastric cu secreie acid i esofagul cu secreie alcalin se pot produce n timp ulceraii urmate de stenoz neoesofagului. Reconstrucia esofagului din ansa jejunal. Aici vascularizaia segmentului recoltat poate fi insuficient. -Reconstrucia esofagului din colon s-a impus la copil. Hemicolonul drept sau cel stng este frecvent folosit. De asemenea se poate utiliza un segment din colonul transvers, avnd ca pedicul vascular artera colic stng, prin ramura sa ascendent din arcada Riolan.

59

3.10. Herniile diafragmaticeEtiologia este obscur ca i la alte malformaii congenitale. Incidena variaz dup diverse statistici ntre 1/5000 i 1/2000 de nateri. Embriologie i anatomie patologic. Herniile diafragmatice se datoresc unor soluii de continuitate rezultate din dezvoltarea incomplet a diafragmului. ncepnd din sptmna a 8-a diafragmul se formeaz i separ cele dou caviti celomice (toracic i abdominal). n aceeai perioad intestinul primitiv se alungete i ptrunde n vezicula ombilical, revenind apoi treptat n cavitatea abdominal prin micrile de rotaie cunoscute. Diafragmul se formeaz n poriunea lui central din septum transversum. De pe peretele toracic se formeaz pliurile pleuroperitoneale ce se dezvolt dinspre lateral n direcie central. Ulterior ntre pliuri nainteaz fibre musculare care vin s consolideze diafragmul. Partea stng a diafragmului se nchide mai trziu dect cea dreapt. Ultima parte care se nchide este o arie triunghiular posterioar, situat paramedian i purtnd numele de canal pleuroperitoneal sau foramen Bochdalek. Hernia diafragmatic se produce n majoritatea cazurilor prin acest orificiu, numindu-se hernie posterolateral. Este greu de stabilit dac intestinul alungit se integreaz prea repede n abdomen sau dac se produce o ntrziere n dezvoltarea diafragmului spre a nchide la timp acest orificiu. Mult mai rar hernia diafragmatic se produce n partea dreapt, unde ficatul blocheaz o eventual lips a diafragmei. Destul de rar hernia viscerelor abdominale n torace se face printr-un orificiu