malf. cong esofag + hernii congenit
TRANSCRIPT
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
1/56
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
2/56
1670: W. Durston - prima descriere a unei AE
1696: T. Gibson - prima descriere a unei AE + FTE
1939: Ladd i Leven - primii care au rezolvat cu succes,
printr-un tratament multistadial, AE + FTE
1941: Cameron Hight - primul care a tratat cu succes oAE + FTE ntr-un singur timp operator
Incidena:
Scurt istoric:
1:4000 nateri
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
3/56
Date de embriologie
S4:
diverticulul laringotraheal;
septul traheoesofagian;
separarea diverticulului deintestinul cefalic, n senscaudo-cranial.
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
4/56
ntreruperea procesului de separare eso-traheal
fistula traheoesofagian (FTE)
absena acestui proces
fistula laringotraheoesofagian
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
5/56
apariiaatreziei esofagiene (AE)
- explicaie mai puin clar- plauzibil: deficit vascular local
- familii cu mai muli bolnavi cu AE
- 9% la gemenii cu AE
Rolul factorului genetic
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
6/56
Clasificarea malformaiilor esofagiene- Gross -
AE fr FTE (6-8%) AE cu FTE proximal
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
7/56
Clasificarea malformaiilor esofagiene- Gross -
AE cu FTE distal (85%) AE cu FTE distali proximal
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
8/56
Clasificarea malformaiilor esofagiene- Gross -
FTE fr AE -tipul H (3 - 5%)
stenoza esofagian
atrezia membranoas
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
9/56
* se mai descriu:
absena total a esofagului fistula esobronic duplicaia esofagian fisura laringotraheoesofagian
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
10/56
Anomalii asociate: 50-70%!!!
cardiace 30%: - persistena ductului arterial- defect septal ventricular- defect septal atrial
gastrointestinale 12%:- malformaiile anorectale - cele mai frecvente
- atrezia duodenal- pancreas inelar- stenoza piloric
neurologice 5%genitourinare 5%scheletale 2%
asocierea V.A.C.T.E.R.L. - 25%
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
11/56
AE cu FTE distal - tablou clinic
Polihidramnios - suspiciunea unei atrezii de tubdigestiv (mai frecv. n AE pur)
spum aerat
respiraie zgomotoas
episoade de cianoz la tentativa de alimentare:
- sufocare- cianozare
- tuse meteorism marcat i progresiv
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
12/56
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
13/56
AE cu FTE distal - dg. pozitiv
antenatal - ecografic! eecul introducerii unei sonde gastrice
ex. Rx.: - aerogastrie- leziuni pulmonare asociate- subst. de contrast +/-
esofagoscopia ? bronhoscopia ?
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
14/56
AE cu FTE distal - dg. diferenial
hemoragia meningiani anoxia neonatal - tulburri
de deglutiie
defecte de coordonare funcional a ncrucirii
aerodigestive
diverticulii esofagieni
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
15/56
AE+FTE distal - pregtire preoperatorie
aspiraie continu
tratament postural
antibiotic cu spectru larg
vit. K (hipoprotrombinemia nou-nscutului)
echilibrare hidro-electrolitic
cateter venos
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
16/56
AE + FTE distal- procedee chirurgicale -
cale de abord - transpleural- extrapleural
ligatura FTE + anastomoza E-E
cazuri grave: - gastrostomie
- aspiraie continuapoi: ligatura FTE + anasomoza E-E
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
17/56
dac distana dintre capete
nu permite anastomoza primar:
Cel mai bun esofag este esofagul propriu!
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
18/56
miotomie pe captul superior esofagian
a) circularLIVADITTI b) n spiralKIMURA
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
19/56
tubulizarea unui lambou din captul superior
anastomoza sub tensiune i paralizie electiv cu
ventilaie asistat
alungirea micii curburigastrice SCHARLI
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
20/56
Tehnici ce urmresc realizareaanastomozei primare ntrziate
Howard - bujirajul captuluisuperior
Bianchi - alungireamultistadial acaptului superior
Puri - creterea esofagian spontan !!!
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
21/56
Tehnici de substituie esofagian
tub gastric - GAVRILIU transpoziia gastric - SPITZ
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
22/56
Tehnici de substituie esofagian
interpoziia de jejun
esofagoplastia cu colon
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
23/56
Complicaii postoperatorii
Fistula anastomotic
Stenoza anastomotic
Recurena FTE
Tulburri de deglutiie
Reflux gastroesofagian
Tulburri de motilitate esofagian, disfagie
Deformiti ale peretelui toracic
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
24/56
68%18002500 grpneumonie moderat sauanomalii asociate
II
6%
< 1800 gr sau
> 1800 grpneumonie severanomalii severe
III
95%> 2500 grpneumonie (-)
anomalii asociate (-)
I
supravieuireWaterston - 1962
Prognostic
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
25/56
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
26/56
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
27/56
Definiie
Rezultatul migrrii n torace a unei pri
a viscerelor abdominale printr-un
defect diafragmatic congenital
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
28/56
Incidena:1:4000 nateri
Scurt istoric:
1679Riverius - prima descriere a unei HDC
1796Morgagni - descrie defectul anterior diafragmatic1848Bochdalek - descrie HDC posterolateral
1946Gross - prima cur chirurgical cu succes a unei HDC la n-n
1971Rowei Uribe - HTP persistent la n-n se acociaz cu HDC
1976Barlett - raporteaz primii supravieuitori ai HTP tratai cuECMO
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
29/56
Embriologie
Dezvoltarea diafragmului se face prin fuzionarea a 4 componente:
1. Septul transvers
2. Membranele pleuroperitoneale
3. Mezoesofagul dorsal
4. Peretele trunchiului
S5-S10: defect n nchiderea canalului pleuroperitoneal
S10: ansele intestinale se reintegreazi gsesc defectul
diafragmatic, migrnd n torace
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
30/56
Locuri posibile de herniere:
1. sp. retrosternal
- dreapta: foramenul MORGAGNI
- stnga: fanta lui LAREY
2. reg. posterolateralBOCHDALEK
3. hitusul esofagian
Observaie: perioada n care are loc hernierea viscerelor
coincide cu o perioad critic n dezvoltarea pulmonar, cnd are
loc ramificarea bronici a a. pulmonare (S4 - S16).
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
31/56
Cauze:
- nchiderea mai trzie a canalului pleuroperitoneal stng
- protecia relativ oferit de ficat pe dreapta
n aprox. 90% din cazuri - defectul survine pe stnga.
n aprox. 10-20% din cazuri: existsac peritoneal herniar
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
32/56
Fiziopatologie - 1
masei pulmonaresurfactantului
compliantei pulmonare
Hipoplazia a. pulmonare
Oxigenare
Eliminare CO2
Hipoxie
Acidoz
Shunt sever dreapta - stanga
Presiunii a. pulmonare
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
33/56
Fiziopatologie - 2
Substane vasoactive implicate:
prostaglandine
tromboxanileucotriene
Disfuncia cardiac cu fraciei de ejecie
complic tabloul
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
34/56
Fiziopatologie - 3
Ventilaia la presiuni
Ruperea alveolelorfragile
emfizem
HTP
barotrauma iatrogen
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
35/56
Fr intervenia chirurgical:
1. Hipoplazia pulmonar NU este reversibil pe termenscurt.
2. Compliana pulmonar se mbuntete n prima
sptmn de via.3. Deficitul de surfactant poate fi corectat prin tratament
agresiv.
4. HTP este potenial reversibil n S1 presiunea n a.pulmonar poate scdea pn la 50%.
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
36/56
Tablou clinic. Diagnostic
1. insuficien respiratorie sever n primele ore dela natere, necesitnd suport mecanic pulmonar
agresiv.
2. simptomatologie minim.
3. grade variabile de insuficien respiratorie n
primele 24 de ore de via.
3 forme clinice mari:
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
37/56
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
38/56
Ex. radiologic
imagini hidroaerice multiple
cordul deviat
deviaia traheei
abdomen cenuiu, opac
Radiografia toracoabdominal pe gol:
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
39/56
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
40/56
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
41/56
E radiologic
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
42/56
Ex. radiologic
Folosirea substanei de contrast:
dg. dif. cu afeciuni congenitale chistice pulmonare
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
43/56
Anomalii asociate 30%
1. Cardiace (hipoplazia) cel mai frecvent2. Genitourinare3. Gastrointestinale
4. SNC5. Scheletale
HDC se poate asocia cu sechestraiapulmonar,
situat n peretele sacului herniar.
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
44/56
Tratament
-
Iniial s-a crezut ca tratamentul este n primul rndchirurgical.
- S-a constatat ca la muli, postoperator, dup o scurtperioad de evoluie favorabil(honey-moon)
decompensare respiratorie sever
Mortalitatea general: 50%!
n primul rnd tratamentul hipoplaziei pulmonare i a HTP
Ageni farmacologici ce scad HTP:
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
45/56
Ageni farmacologici ce scad HTP:
- tolazolina
- nitroglicerina
- nitroprusiatul
- prostaglandinele
efecte secundare nedorite (hTA).
Ventilaie cu frecven la presiuni Oxigenarea prin membran extracorporeal (ECMO)
- by-pass cardiopulmonar, cel mai frecvent veno-arterial,folosind a. carotidi v. jugular
- se pare c aplicarea ECMO la HDS cu mortalitate 80%schimb procentul la 60%.
S
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
46/56
Stabilizarea bolnavilor
1. Decompresie nazo-gastric2. Paralizarea i sedarea- nghiirea aerului- compliana
- vasoconstricia simpatic3. Ventilaia ct mai blnd posibil4. Surfactantul rezultate neconcludente5. Vasodilatatoarele pulmonare
- neselective discutabil- selective NO (oxid nitric)
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
47/56
Observaii
Alternativa terapeutic: transplantarea pulmonar
n viitor: chirurgiafetal ocluzia percutan a traheei
alternativ interesant
Cura chirurgical trebuie temporizat pn laobinerea de beneficii maxime legate de
scderea HTP i de creterea complianei pulmonare
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
48/56
Tratamentul chirurgical
Abord abdominal
Defect mare:
- protezare sintetic
- lambou inversat de latissimus dorsi
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
49/56
Prognostic:
- rezervat
Complicaii:
- reflux gastroesofagian
- complicaii pulmonare
- ocluzii prin bride, volvulus
- recidiv
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
50/56
Herniile retrocostoxifoidiene
De dimensiuni Tulburri discrete, digestive i/sau respiratoriiRareori se pot manifesta prin strangularea intestinuluiherniat
- durere- vrsturi- eructaii- sughi
- oprirea scaunelor i a gazelor- band sonor prehepatic sau retrosternal
H iil if idi
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
51/56
Herniile retrocostoxifoidiene
Rx de fai de profil sugestiv
Tratament chirurgical, prognostic bun.
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
52/56
Herniile hiatale
Clasificarea lui AKERLUND:
1. brahiesofagul
2. herniile paraesofagiene
3. herniile prin alunecare:
cele mai frecvente la copil
cuprind i relaxarea cardioesofagian cardia mobil
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
53/56
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
54/56
Tablou clinic
Vrsturi conin snge anemie secundar
Durere retrosternal
Sughi
Dispnee
Tuse
Pneumopatie de aspiraie
Esofagita peptic stenoz cardioesofagian
Examenul radiologic
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
55/56
Examenul radiologic
Poate evidenia refluxul gastroesofagian
Dilataie vizibil la examenul pe gol Ex. cu substan de contrast
Tratament
-
7/30/2019 Malf. Cong Esofag + Hernii Congenit
56/56
Tratament
1. Medical i postural- d rezultate bune i trebuie ncercat naintea celuichirurgical
2. Chirurgical
Obiective:1` reducerea n abdomen a poriunii herniate2` reconstituirea diafragmului3` procedeu antireflux
- tehnica NISSEN realizeaz un manon din fundulstomacului n jurul esofagului abdominal