Lupusul eritematos diseminat (LED)

Boala autoimuna sistemica prin excelenta, deoarece autoimunitatea este îndreptata în principal împotriva componentelor nucleului celulelor, deci trebuie sa retinem ca orice organ poate fi atins. Afecteaza în principal femeile (8 femei/l barbat), de vârsta tânara (15-45 ani), este posibil sa survina si la subiectii în vârsta, dar în acest caz este adesea indus de anumite medicamente (betablocante ++). Afectarea organelor se poate instala progresiv, în timp, sau poate sa apara brusc odata cu debutul brutal al bolii, legat de un factor favorizant.

Diagnosticul se pune în prezenta unui set de argumente clinice si biologice care trebuie sa contina cel putin 4 criterii ale ACR. Acestea cuprind:

1 Rash malar (aspect de masca de „lup de carnaval”).

2 Lupus discoid.

3 Fotosensibilitate.

4 Ulceratii ale mucoaselor orale sau nazofaringiene.

5 Artrite neerozive ce afecteaza cel putin doua articulatii periferice.

6 Pleurezie sau pericardita.

7 Proteinurie > 0,5 g/zi sau cilindrurie.

8 Convulsii sau psihoza.

9 Afectare hematologica:

anemie hemolitica autoimuna (AHAI);

leucopenie < 4 G/L constatata de 2 ori;

limfopenie <1,5 G/L constatata de 2 ori;

trombopenie < 100 G/L.

10 Titru anormal de anticorpi antinucleari (AAN).

11 Anomalii imunologice asociate:

anticorp anti-ADN nativ;

anticorp anti-Sm;

serologia sifilisului disociata (VDRL + TPHA-) sau anticorpi anticardiolipina sau anticoagulant cir

culant de tip lupic, modificari confirmate de 2 ori în 6 luni.

Afectarile cutanate (60-75%): foarte polimorfe, se distinge lupus acut, subacut si cronic.

Artralgii si artrite (60-90%): forme acute +++ afectând articulatiile mici si mijlocii ++++ (afectarile soldului

si umarului sunt exceptionale si reprezinta în primul rând complicatii ale corticoterapiei: osteonecroza aseptica).

Afectarea cardiaca (10-30%): pericardita, rar miocardita (grava ++

Afectarea pulmonara: pleurezie exsudativa, în caz de SAFL asociat sau sindrom nefrotic trebuie sa avem învedere o posibila embolie pulmonara. Afectarea interstitiala fibrozanta este exceptionala si trebuie sa evoce un alt diagnostic.

Afectarea renala (40%): orienteaza în privinta gravitatii, este glomerulara, uneori insidioasa, uneori în prim plan. Impune la fiecare consultatie masurarea tensiunii arteriale, a greutatii si examinarea cu bandeleta urinara pentru evidentierea proteinuriei sau a hematuriei.

Afectarea sistemului nervos (20-50%): întâi de toate, afectarea sistemului nervos central (mononevrite multiplex si polinevrite rare în contexul unei vasculite).

Diagnosticul pozitiv se bazeaza deci pe o serie de date clinice si pe anomalii

imunologice. Prezenta sindromului inflamator nu este specifica, iar CRP poate fi normala în caz de puseu. CRP este însa crescuta, în caz de infectie asociata sau uneori de serozita.

Anticorpi antinucleari (AAN): prezenti în 95% din LED dar putin specifici ++ Daca AAN sunt pozitivi, natura lor este precizata prin cautarea urmatoarelor doua grupe (care sunt AAN): Anti-AND si Anticorpi anti-antigene nucleare solubile (anti-ECT)

Tratamentul LED se bazeaza în primul rând pe hidroxiclorochina (Plaquenil*) care este un imunomodulator non imunosupresor. înainte de administrarea de Plaquenil*, este necesara consultatia oftalmologica (rar toxicitate retiniana cu mulativa). Frecvent, este necesara corticoterapia locala (piele) si generala (artrite rezistente la AINS, afecta rea inimii, a plamânilor, a rinchiului, a sistemului nervos, citopenie...).