HIPERTENSIUNEA DE HIPERTENSIUNEA DE ORIGINE ADRENALAORIGINE ADRENALA

Frecventa etiologiilor Frecventa etiologiilor HTA endocrinaHTA endocrina

Hiperaldosteronism primar……………0.3 - Hiperaldosteronism primar……………0.3 - 1.5%1.5%

Hipercorticism……………………………..0.1 Hipercorticism……………………………..0.1 – 0.6%– 0.6%

Feocromocitom……………………………0.1 – Feocromocitom……………………………0.1 – 0.3%0.3%

Contraceptive orale……………………..0.1 – Contraceptive orale……………………..0.1 – 0.2%0.2%

EXCES DE HORMONI EXCES DE HORMONI MINERALOCORTICOIZIMINERALOCORTICOIZI

HIPERALDOSTERONISM PRIMARHIPERALDOSTERONISM PRIMAR - adenom secretant de aldosteron- adenom secretant de aldosteron - hiperplazie idiopatica- hiperplazie idiopatica - carcinom adrenocortical- carcinom adrenocortical - hiperaldosteronism familial - hiperaldosteronism familial - tip 1 - supresibil la glucocorticoizi- tip 1 - supresibil la glucocorticoizi - tip 2 – nesupresibil la glucocorticoizi- tip 2 – nesupresibil la glucocorticoizi HIPERPLAZIE ADRENALA CONGENITALAHIPERPLAZIE ADRENALA CONGENITALA - deficit de 11- deficit de 11ββ si 17 si 17αα hidroxilaza hidroxilaza

ACTIVITATE ACTIVITATE MINERALCORTICOIDA MINERALCORTICOIDA

CRESCUTACRESCUTA

EXCES APARENT DE EXCES APARENT DE MINERALOCORTICOIZIMINERALOCORTICOIZI

- congenital- congenital

- dobandit – ingestia de licorice- dobandit – ingestia de licorice

- producerea ectopica de ACTH- producerea ectopica de ACTH

SINDROMUL LIEDDLESINDROMUL LIEDDLE

HIPERALDOSTERONISM HIPERALDOSTERONISM PRIMARPRIMAR

= SINDROM CONN == SINDROM CONN = ETIOLOGIE - adenom secretant de aldosteronETIOLOGIE - adenom secretant de aldosteron - hiperplazie idiopatica- hiperplazie idiopatica - carcinom adrenocortical- carcinom adrenocortical - hiperaldosteronism familial .- hiperaldosteronism familial .

PATOGENIE – forma familiala – transmitere PATOGENIE – forma familiala – transmitere autozomal dominantaautozomal dominanta

- forma idiopatica – cai - forma idiopatica – cai serotoninergice centrale, creste aldosteron-serotoninergice centrale, creste aldosteron-sintetaza,etcsintetaza,etc

FIZIOPATOLOGIEFIZIOPATOLOGIE ALDOSTERONUL in exces induce :ALDOSTERONUL in exces induce :

-retentie de Na si apa prin actiune la -retentie de Na si apa prin actiune la nivelul tubului renal distal;nivelul tubului renal distal;

- creste eliminarea de K- creste eliminarea de Khipopotasemie;hipopotasemie;

- creste eliminarea urinara de ioni de H si - creste eliminarea urinara de ioni de H si creste sinteza de amoniac in creste sinteza de amoniac in rinichirinichialcaloza;alcaloza;

- creste eliminarea urinara de magneziu;- creste eliminarea urinara de magneziu;

- supresia sistemului renina - supresia sistemului renina angiotensina.angiotensina.

TABLOU CLINICTABLOU CLINIC

HTA sistolo-diastolicaHTA sistolo-diastolica - benigna, bine tolerata, constanta- benigna, bine tolerata, constanta - insotita de cefalee, greata, varsaturi.- insotita de cefalee, greata, varsaturi. - edemele sunt absente.- edemele sunt absente. SINDROM NEURO-MUSCULARSINDROM NEURO-MUSCULAR - hK-mie- hK-mie astenie musculara astenie musculara

miasteniformamiasteniforma - hMg-mie- hMg-miehiperexcitabilitate neuro-hiperexcitabilitate neuro-

muscularamusculara SINDROM POLIURO-POLIDIPSICSINDROM POLIURO-POLIDIPSIC

INVESTIGATII PARACLINICEINVESTIGATII PARACLINICE

ALDOSTERON PLASMATICALDOSTERON PLASMATIC – valori crescute – valori crescute

- sub regim normosodat si dupa - sub regim normosodat si dupa intreruperea diureticelor 2-4 saptamaniintreruperea diureticelor 2-4 saptamani

- dupa 4 ore de ortostatism- dupa 4 ore de ortostatism ACTIVITATEA RENINEI PLASMATICEACTIVITATEA RENINEI PLASMATICE – scazuta – scazuta TESTUL DE SUPRESIE AL ALDOSTERONULUITESTUL DE SUPRESIE AL ALDOSTERONULUI

la administrarea de Na – negativ – dupa 2l la administrarea de Na – negativ – dupa 2l de solutie izotona i.v. sau dieta hipersodata de solutie izotona i.v. sau dieta hipersodata 3 zile3 zile

IONOGRAMAIONOGRAMA – HNa-mie si hK-mie – HNa-mie si hK-mie

INVESTIGATII PARACLINICEINVESTIGATII PARACLINICE

EKG – semne de hK-mie EKG – semne de hK-mie EMG – semne de hiperexcitabilitate EMG – semne de hiperexcitabilitate

neuro-muscularaneuro-musculara INVESTIGATII IMAGISTICE – ecografie, CT, INVESTIGATII IMAGISTICE – ecografie, CT,

scintigrama adrenala, cateterizarea venei scintigrama adrenala, cateterizarea venei adrenaleadrenale

TRATAMENTTRATAMENT

MEDICAMENTOS MEDICAMENTOS

- Spironolactona 100-400mg/zi- Spironolactona 100-400mg/zi

- Amilorid – 10-40mg/zi- Amilorid – 10-40mg/zi

- Cisplatin in carcinom- Cisplatin in carcinom CHIRURGICALCHIRURGICAL

- suprarenalectomie unilaterala- suprarenalectomie unilaterala

HIPERPLAZIE ADRENALA HIPERPLAZIE ADRENALA CONGENITALACONGENITALA

DEFICIT DE 17DEFICIT DE 17ααHIDROXILAZAHIDROXILAZA

-HTA, hK-mie, amenoree primara si -HTA, hK-mie, amenoree primara si infantilism sexual la fete sau infantilism sexual la fete sau pseudohermafroditism la baiat.pseudohermafroditism la baiat.

- tratament – doze fiziologice de - tratament – doze fiziologice de glucocorticoiziglucocorticoizi

DEFICIT DE 11DEFICIT DE 11ββHIDROXILAZAHIDROXILAZA

- HTA, hK-mie, virilizare inca de la nou-nascut- HTA, hK-mie, virilizare inca de la nou-nascut

- tratament – doze fiziologice de - tratament – doze fiziologice de glucocorticoiziglucocorticoizi

HIPERALDOSTERONISM HIPERALDOSTERONISM FAMILIALFAMILIAL

TIP 1 –supresibil la glucocorticoizi – ADTIP 1 –supresibil la glucocorticoizi – AD TIP 2 – nesupresibil la glucocorticoizi TIP 2 – nesupresibil la glucocorticoizi - crossing-over intre gena A=CYP11B2 crossing-over intre gena A=CYP11B2

(zona glomerulata) si B=CYP11B1 (zona (zona glomerulata) si B=CYP11B1 (zona fasciculata)fasciculata)

18OHCORTIZOL dependent de ACTH.18OHCORTIZOL dependent de ACTH.- Istoric precoce de HTA si hK-mieIstoric precoce de HTA si hK-mie- Complicatii cerebro-vasculareComplicatii cerebro-vasculare- Tratament cu glucocorticoiziTratament cu glucocorticoizi

EXCES APARENT DE EXCES APARENT DE MINERALOCORTICOIZIMINERALOCORTICOIZI

DEFICIT DE 11DEFICIT DE 11ββHS-DEHIDROGENAZAHS-DEHIDROGENAZA

- exces de cortizol ,care ocupa - exces de cortizol ,care ocupa receptorii de aldosteron.receptorii de aldosteron.

- concentratia de aldosteron este - concentratia de aldosteron este normalanormala

CortisolCortisone

11 HSD 1

MR

11 HSD 2

Cortisol

11 Hydroxysteroid Dehydrogenase 1

Cortison

11 Hydroxysteroid Dehydrogenase 2

SINDROMUL LIEDDLESINDROMUL LIEDDLE

- mutatie punctiforma la nivelul - mutatie punctiforma la nivelul genei canalului de Na.genei canalului de Na.

- tratament cu Amilorid si - tratament cu Amilorid si Triamteren.Triamteren.

HIPERALDOSTERONISM HIPERALDOSTERONISM SECUNDARSECUNDAR

CU HTA – stenoza de artera CU HTA – stenoza de artera renala,sarcinarenala,sarcina

FARA HTA – sdr nefroticFARA HTA – sdr nefrotic

- ciroza hepatica- ciroza hepatica

- insuficienta cardiaca- insuficienta cardiaca

- sdr. Bartter- sdr. Bartter

- interventii chirurgicale- interventii chirurgicale- Renina - crescutaRenina - crescuta

Hipertensiunea Hipertensiunea mineralocorticoidamineralocorticoida

Hipertensiune cu hipokaliemieHipertensiune cu hipokaliemie Hipertensiune rezistenta la terapieHipertensiune rezistenta la terapie Incidentalom adrenal si hipertensiuneIncidentalom adrenal si hipertensiune

Activitatea reninei plasmaticeActivitatea reninei plasmatice Aldosteron plasmatic Aldosteron plasmatic

HTA + hK-mie

Activitatea reninei plasmaticeActivitatea reninei plasmaticeAldosteron plasmaticAldosteron plasmatic

A>15ng/dl A>15ng/dl ARP<1ng/ml/oraARP<1ng/ml/ora

HiperaldosteronismHiperaldosteronism primarprimar

A crescutA crescut ARP crescutaARP crescuta

Hiperaldosteronism Hiperaldosteronism secundarsecundar

A scazutA scazut ARP scazutaARP scazuta

Hiperplazie SRHiperplazie SRDeficit de 11Deficit de 11ββHSDHSD