hipertensiunea pulmonara primitiva

7/23/2019 HIPERTENSIUNEA PULMONARA PRIMITIVA

1/7

HIPERTENSIUNEA PULMONARA PRIMITIVA

Hipertensiunea pulmonara primitiva (HTPP) prezinta o boala sau un grup de boli,caracterizata prin

cresterea presiunii arteriale pulmonare si a rezistentei vasculare pulmonare,fara o cauzaprecizata.Diagnosticul se face prin excludere, dupa ce s-au eliminat,adesea prin metode de explorare

complexe,HTP secundare.

HTPP este o afectiune rara,fiind identificata la aproape 1 din toate cazurile de cord pulmonar cronic(!P!) examinate necroscopic"a#oritatea cazurilor se intalnesc intre $% si &% de ani,dar exista si forme

familiale diagnosticate la copii,dar si diagnostice de HTPP la varsta de '% de ani.oala este mai frecventa

la femei tinere (raport * de 1,+ la 1),uneori cu o sarcina inainte de debutul simptomatologiei.

n 1+ un comitet de experti /"0 a clasificat HTPP in trei tipuri morfologice: arteriopatiapulmonara plexogena,arteriopatia pulmonara trombotica si boala venoocluziva pulmonara.n ultimul timp

s-a adaugat la acestea un nou tip,exceptional intalnit2emangiomatoza capilara pulmonara. Toate tipurile

morfologice semnalate au acelasi tablou clinic si evolutie similara, astfel incat deosebirea intre ele se face

exclusiv pe baza datelor morfologice. n practica,unii clinicieni folosesc termenul de HTPP numai pentru arteriopatia pulmonara

plexogena-care este si forma cea mai frecventa(3% din cazuri).4xista,de asemenea,tendinta ca boalavenoocluziva pulmonara si 2emangiomatoza capilara pulmonara sa fie considerate entitati distincte.Din

motive didactice HTPP este prezenta unitar,cu sublinierea particularitatilor morfologice a fiecarui tip.

5eziunile morfopatologice in HTPP se gasesc in arterele musculare mici,distale si in arteriole.6aselepulmonare elastice intra- si extrapulmonare sunt dilatate,cu peretii ingrosati si cu leziuni de ateroscleroza,in

special in formele cu HTP severa.

"odificarile microscopice vasculare sunt diferite insa in cele 7 tipuri de HTPP,clinic descrise.

n arteriopatia pulmonara plexogena leziunile sunt cele mai complexe si 2eterogene.Hipertrofiamediei arteriolare reprezinta un element constant se presupune ca aceasta este rezultatul unei

vasoconstructii intense si prelungite in arterele pulmonare musculare si ca vasconstrictia ar reprezentaprimul eveniment in patogeneza arteriopatiei pulmonare plexogine.Proliferarea intimala concentrica sifibroza urmeaza ca leziune 2ipertrofiei medie si contribuie suplimentar la producerea obstructiei

vasculare.recvent,mai ales in HTPP severa,se constituie leziuni de necroza fibrinoida in arteriole,prin

insudarea de fibrina in peretele arteriolar si necroza miofilamentelor (arterita necrotizata).8lterior,apar inarterele afectate de arterita necrotizata,leziuni 9plexiforme: considerate specifice pentru HTPP.4le sunt

constituite dintr-un plex de mici canale care umplu lumenul unei artere musculare dilatate cu pereti

atrofici,in care media are leziuni de necroza fibrinoida.n general,in tipurile avansate de leziuni vasculare

pulmonare,pot aparea microtromboze,care se organizeaza sau se repermeabilizeaza,amplificand obstructiavasculara pulmona-ra.

n arteriopatia pulmonara trombotica leziunile sunt numai in pate asemanatoare cu cele din tipulprecedent.Histologic exista 2ipertrofia mediei arteriolelor dar cu fibroza intimala excentrica si numerositrombusti recanalizati, unii aparand exclusiv ca leziuni intimale fibroase.0e presupune ca la originea

leziunilor s-ar gasi un microembolism pulmonar reurent (fara sursa evidentiabila) sau microtromboze in

situurmand unei patologii a endoteliului vascular pulmonar.;u se stie sigur daca microtrombii reprezintaun fenomen primar sau secundar,deoarece astfel de microtrombi se intalnesc si in arteriopatia pulmonara

plexogena.

n boala venoocluiva pulmonara!caracterul 2istologic ma#or al afectiunii il reprezinta prezenta detrombi organizati si recanalizati in venele pulmonare si venule


2/7

si arteriolele pulmonare si in alte structuri ale parenc2imului pulmonar.Trombii din venulele pulmonare se

asociaza cu fibroza intimala eccentrica, nu numai in vasele venoase dar si in arteriolele musculare.6enele si

venulele dezvolta 2ipertrofia mediei,capilarele alveolare sunt extrem de congestionate,limfaticele pleuralesi peribron2ovas-culare sunt dilatate,interstitiul este endematos si alveolele contin numeroase macrofage

incarcate cu 2emosiderina.8neori se pot constitui si leziuni de 2ipertrofie a mediei si fibroza intimala

nonlaminara eccentrica si concentrica in arteriolele pulmonare.Tipurile 2istologice prezentate au modificari comune,car si unele specifice, care nu se pot deosebi decat

prin studii riguroase4;4

4tiopatogenia HTPP ramane pana in prezent neprecizata.

Va"con"trictia arteriolara pulmonara ar reprezenta un mecanism ma#or,asa cum arata studiile2istologice si raspunsul la terapia vasodilatatoare.0e presupune ca HTP se dezvolta la persoane predispuse

si ca posibilii 9triggeri: (factori declansanti) ai vasoconstrictiei pulmonare la persoane susceptibile ar

fimedicamente si toxine,boli autoimune,cresterea fluxului pulmonar si fortele de frecare,in#urii pulmonare

si cresterea tonusului simpatic(inducand modificari morfofunctionale prin catecolamine).ormele familiarede HTP (aprox. -1% din toate cazurile) ar intalni supozitia unei predispozitii individuale.Daca

vasoconstrictia pulmonara reprezinta un fenomen primar sau secundar este inca o problema neprecizata


3/7

diagnosticata concomitent cu HTP,sugerand ipoteza ca in 2ipertensiunea portala,vasele pulmonare sunt

expuse la substante vasoactive (produse de boala 2epatica),care induc vasoconstrictie sau efect toxic

endotelial.5a examenul patologic,bolnavii cu 2ipertensiune portala-cu sau fara ciroza-au arteriopatiepulmonara de tip plexogenic sau de tip microtrombotic.

n ultimul timp a fost semnalata asocierea intre HTPP si infectia HI.

$I&IOPATOLO'IE

!irculatia pulmonara normalaconstituie un circuit cu flux mare si rezistenta scazuta,care are

capacitatea sa se dilate si sa recruteze teritorii noi,pentru a se adapta la cresterea de flux.=ceste doua

mecanisme adaptive, previn cresterea marcata a presiunii arteriale pulmonare,c2iar cand fluxul sanguin

pulmonar creste de 7- ori.n conditii de HTP,inclusiv in HTPP,aceste mecanisme de adaptare sepierd,ducand la cresterea presiunii arteriale pulmonare si la cresterea sa suplimentara la efort.!a raspuns la

cresterea postsarcinii,6D se 2ipertrofiaza,iar H6D mentine D! normal in repaus,fara o crestere

corespunzatoare la eeffortcu toata cresterea presiunii de umplere a 6D.n masura in care boala pulmonara

progreseaza,6D nu mai este capabil sa-si mentina functia normala in prezenta unei rezistente pulmonarecrescute,si D! scade .n paralel,se poate produce isc2emie ventriculara dreapta,ca urmare a cresterii

tensiunii parietale si a frecventei cardiace.=paritia difunctiei ventriculare drepte conduce la crestereaprogresiva a presiunilor diastolice in cordul drept si la aparitia insuficientei tricuspidiene si a stazei venoase

sistemice.

Hipertrofia si dilatatia 6D din HTPP afecteaza,de asemenea,functia diastolica a 60,conducand lacresterea moderata a presiunii telediastolice in 60 si a presiunii capilare blocate.

"anifestarile clinice ale HTPP sunt dependente astfel de severitatea HTP, de gradul afectarii 6D

si,implicit,de D!-scazut sau incapabil de a creste la efort-precum si in mai mica masura de isc2emia

miocardica si eventuala disfunctie diastolica a 60.

TA(LOU )LINI)

Tablourile *unctionale incep insidios,in cateva luni sau c2iar ani,si rareori abrupt.nitial tulburarileprincipale sunt dispneea de efort si o extrema fatigabilitate,pentru care nu se gasesc explicatii la examenulclinic obiectiv.

n masura in care HTP devine semnificativa si Dc este scazut sau fox,apar unele manifestari

sugestivedispneea progresiva de efort-evoluand pana la dispneea de repaus,fatigabilitate si angina de

efort."ai tarziu pot fi consemnatesincope de efort ,hemoptizii si cianoza. Dispneea de efort si fatigabilitatea sunt rezultatul limitarii cresterii D! care ramane astfel fix,si a

dezec2ilibrului dintre aportul de oxien si necesitati,cu acidoza tisulara periferica si stimulare refleza a

respiratiei.0incopele sau ec2ivalentele sale nu sunt de origine aritmica si sunt similare ca explicatiefiziotapologica cu cele intalnite in stenoza aortica stransa.De notat ca sincopa este exceptionala in HTP

secundara.

Durerea anginoasa,tipica sau atipica,raspunde inconstant la nitroglice-rina


4/7

Aelativ tardiv in evolutie apar cianoza,atat prin mecanism periferic,prin extractie cresuta de /$,cat

si prin sunt dreapta-stanga la nivelul foramen ovale patent sau a anastomozelor bron2opulmonare.

!u dezvoltarea insuficientei cardiace drepte,simptomele se agraveaza,apar edeme la membreleinferioare,dureri in 2ipocondrul drept prin staza 2epatica si eventual ascita.

Examenul obiectiv este variabil in raport cu stadiul evolutiv al bolii initial se gasesc numai semne

clinice de HTP si H6D,pe cand mai tardiv se instaleaza semnele de insuficienta cardiaca dreapta,de celemai multe ori refractara la tratament.

4xamenul fizic pulmonar este normal,contrastand cu ta2ipneea de repaus,ta2icardia regulata si T=

scazuta. nima poate fi de volum aparent normal sau considerabil marita spre dreapta.n contrast cu socul

apexian,care este putin amplu,se observa o pulsatie sistolica parasternala stanga sau in regiunea

subxifoidiana,expresie a H6D.

Bgomotul al -lea la pulmonara este invariabil mult intarit si adesea palpabil


5/7

Ecocar#iogra*ia este utila pentru aprecierea gradului de afectare morfologica si functionala acordului drept (in special cu 6D),pentru determinarea neinvaziva a presiunii arteriale pulmonare si pentru

excluderea unor cardiopatii congenitale si valvulare,care se pot confunda cu HTPP.Printre elementeleecografice mai importante sunt dilatatia 6D si a =D


6/7

n lipsa unui factor etiologic cunoscut,tratamentul HTPP are drept obiective reducerea presiunii

arteriale pulmonare (si eventual a vasoconstrictiei) si ameliorarea debitului cardiac si implicit amanifestarilor clinice dependente de tulburarile fiziopatologice principale.Desi pe ansamblu rezultatele

tratamentului sunt modeste,unele progrese au fost consemnate in ultimii -1% ani.

Ma"urile generale se pot dovedi utile.Pacientii trebuie sa evite eforturile fizice deosebite,intimpul carora si presiunea arteriala pulmonara creste brusc,cu posibila aparitie a sincopei sau a mortiisubite.5a fel ,sarcina trebuie contraindicata,decesul putand surveni in special in timpul travaliului.

!ontraceptivele orale pot agrava HTP. =dministrarea de /$,cu debit mic nu amelioreaza nivelul HTP,care este foarte frecvent fixa si nu

este dependenta de 2ipoxia aleolara.n sc2imb oxigenoterapia devine necesara in caz de 2ipoxemie de

repaus sau la bolnavii cu insuficienta cardiaca dreapta,care au o extractie de oxigen crescuta.0a / $trebuie

mentinuta peste %-$. Terapia anticoagulanta este recomandata,plecandu-se de la ideea ca fenomenele tromboembolicein circulatia pulmonara #oaca un rol important in initierea HTPP sau cel putin in progresia

ei.=nticoagularea ar reduce tromboza in situ in vasele pulmonare afectate de procesul patologic.Datele

2istologice par sa confirme aceasta ipoteza cel putin la 1*7 din bolnavii cu HTPP,#ustificand astfelanticoagularea ca profilaxie pentru tromboembolism.

0e administreaza astfel, la longue,anticoagulante orale (antivit. E),in doze suficiente pentru aprelungi timpul de protrombina la aprox. 1,7-$, ori timpul de control.

n unele stadii anticoagularea s-a asociat cu ameliorarea semnificativa a ratei de supravietuire.

5a bolnavii care dezvolta semne de insuficienta cardiaca dreapta,se pot administra #iuretice "ieventual glucoii #igitalici.Diureticele reduc volumul intravascular crescut si congestia 2epatica si uneoriamelioreaza dispneea.Dozele folosite trebuie sa fie mici ($%-&% mg*zi),evitandu-se diureza importanta,care

reduce presarcna si D!,compromitand astfel folosirea vasodilatatoarelor.Digitala are indicatie cand

insuficienta cardiaca dreapta din HTPP evolueaza cu =< de altfel rolul sau inotrop pozitiv este discutabilin tratamentul HTPP. 8nii autori recomanda folosirea digitalei concomitent cu a blocantilor de calciu in

HTPP, pentru a contracara eventualul efect inotrop negativ al acestora.

olosirea va"o#ilatatoarelor in tratamentul HTPP se bazeaza pe premiza ca in aceasta boala esteprezenta vasoconstrictia pulmonara,de diverse grade si astfel c2iar o mica reducere a postsarcinii 6D ,ar

produce o ameliorare substantiala a debitului cordului drept.5imitele acestui concept rezulta din faptul ca

ma#oritatea pacientilor au o HTP 9fixa: si ca vasodilatatoarele au efect principal sistemic si nu selectiv invasele pulmonare.

6asoteactivitatea ,premiza esentiala a eficientei medicatiei vasodilata-toare ,ar fi prezenta numai la

F din bolnavii cu HTTP.5a ceilalti administrarea de vasodilatatoare fie ca este D!,fara sa afecteze

presiunea arteriala pulmonara, fie scade nivelul T= sistemice,fara sa modifice D! care ramane fix. 0electia pacientilor pentru o eventuala terapie vasodilatatoare orala se face,in prezent,prin

administrarea in perfuzie i.v. de prostaciclina, monitorizan-du-se 2emodinamica sistemica si pulmonara,D!

si !a/$.5a pacientii la care se constata o reducere a P=P fara modificarea sau cu cresterea D! , sau ocrestere a D! fara modificarea semnificativa cu P=P , se administreaza in cura lunga nifedipina '%mg*zi

sau diltiazem pana la '%% mg*zi.

Aezultatele tratamentului cu aceste blocante de !a sunt incura#atoare,dar numai la o subgrupa debolnavi HTPP.

4fectele adverse ma#ore ale blocantilor de !a in HTPP sunt reducerea D! prin efectul inotrop

negativ,2ipotensiunea sistemica,uneori accentuarea 2ipoxemiei si ,eventual,edemele(care pot fi confundate

cu cele din insuficienta cardiaca).

'


7/7

=lte vasodilatatoare cu 4!,nitrati,2idralazina,nu au dat rezultate favorabile si folosirea lor nu este

recomandabila.

n ultimul timp,perfuzia intravenoasa la longue de prostaciclina -folositoare o pompa de infuzieportabila-s-a dovedit ca poate stabiliza conditia 2emodinamica si clinica a pacientilor.=ceasta metoda

terapeutica este folositoare pana la efectuarea transplantului la bolnavii severi,si la care terapia

vasodilatatoare este contraindicata sau nu a realizat vreun beneficiu. Tratamentul eroic al HTPP il reprezinta tran"plantul cor#/plaman sau transplantarea unuia sauambilor plamani.

Problemele complexe pe care le ridica transplantarea,fac ca metoda sa fie aplicata unui numarextrem de limitat de bolnavi.4ventuala indicatie e tratament se refera la bolnavii cu HTPP si insuficienta

cardiaca clasa functionala sau 6 ;GH= ,refractari la tratamentul medical.

=meliorarea simptomelor in HTPP severa sau a insuficientei cardiace drepte refractare,se poate

realiza prin septostomie atriala,metoda in parte experimentala.

Evi#en0e 1i )ontrover"e 2n #iagno"ticul 1i tratamentul unui ca #e %iperten"iune pulmonar3"ever3 a"ociat3 cu #e*ect "eptal interventricular

+

hipertensiunea pulmonara primitiva

Documents