funci+¦n tiroidea en la infancia

5/24/2018 Funci+n Tiroidea en la Infancia

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Hipotiroidismo Congnito


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Funcin Tiroidea en la Infancia

1. En esta etapa el producto la produccin de T4se estima en 5 a 6 microg/Kg./da ydisminuye lentamente en los primeros aos de la vida.

2. os niveles de tiro glo!ulina "T#$ descienden y se normali%an &asta los 6 meses de

vida.'. (e los ' a los ) aos la produccin es de 2 a ' microg/Kg/da y en los adultos es de1.5 microg/Kg/da.

4. En los periodos prepu!eral e*iste un crecimiento progresivo de la gl+ndula tiroides poraumento de la tiro glo!ulina e incremento en la tasa de produccin de T 4

5. a gl+ndula tiroides del neonato pesa apro*imadamente 1 gramo e incrementaprogresivamente 1 gramo por ao de vida &asta los 15 aos en ,ue pesa 15 a 2- g.,ue es el peso de la tiroides del adulto.

Regulacin Gentica del Desarrollo Tiroideo

a morognesis y migracin de tiroides en el em!rin depende de las protenas ,uecodiican tres dierentes genes. El actor de trascripcin 10 actor trascripcin 2 y el 3 .

Factor de trascripcin Tipo 1 Est+ involucrado en el desarrollo de la tiroides y su controltrascripcin0 so!re T#0 T- y los genes del receptor de T7. El actor de trascripcin 1 selocali%a en el cromosoma 14,1'.Factor de trascripcin Tipo 2 e e*presa en la gl+ndula tiroides e &ipisis anterior.articipa en la regulacin de T#0 y es el gene promotor de T8. as mutaciones del TT92ocasionan agenesia tiroidea0 atresia de coanas y epiglotis !ida.PAX8: e e*presa en el divertculo tiroideo y se maniiesta como &ipoplasia grave sindesarrollo de olculos.

Hormonas Tiroideas y Neurodesarrollo

as 7ormonas Tiroideas son esenciales para la ormacin y maduracin del istema:ervioso ;entral. us acciones son las siguientes

1. :eurognesis2.


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disuncin e*trapiramdal con diplegia esp+smica o cuadriplegia y microcealia. or lo tanto eldao ocurre durante la etapa prenatal

PERMEA!E IMPERMEA!E


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TRHEs casi impermea!le a las &ormonastiroideas T4y T'

"#D#>mpermea!le totalmente a la T7materna y a la tiro glo!ulina "Tg$

Es permea!le a una pe,uea cantidadde T4 la cual desaparece de lacirculacin del recin nacido enpromedio a los ' a 5 das

a ausencia de Tg en el suero delrecin nacido es indicativa de atirosis

ntitiroideos "propiltiuracilo ymetami%ol$

nticuerpos contra receptor de T7madres con Enermedad de #raves ?@esedoA

ermea!ilidad placentaria a las &ormonas tiroideas

Prote$na Herencia Morfolog$a TiroidesFuncinTiroides

%omentarios

B48


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(ra. ilvia Buintana Fargas(r. ;arlos o!les Falds

(ra.


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1. reviene etraso dentiica una entidad muy recuente en nuestro medio'. as maniestaciones al nacimiento son diciles o imposi!les de reconocer0 menos del

5H de los pacientes tendran e*presin clnica

4. e cuenta con prue!a de tami%aDe sensi!le y especica5. e tiene tratamiento eectivo6. a relacin costo !eneicio es muy alta en relacin 1-/1

a prue!a es o!ligatoria para todos los centros de atencin materno inantil0 segGn loesta!lece la :8


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5. segGrese de ,ue el nGmero de olio anotado en la ic&a de identiicacin coincida conel del papel iltro para evitar conundir las muestras

6. Tome el papel iltro por los lados0 procure :8 tocar los crculos

;ausas de esultados 9alsos ositivos on la muestra so!resaturada "m+s deuna gota por crculo$ o de tami% de taln domada a un nio antes de las 4 &orasde vida.as


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4. uncionar con un solo movimiento penpenticular a la supericie del pie. (e!e procurar,ue se &aga de manera gentil para no lesionarlo0 si la presin es muy uerte producir+&emlisis o me%clar+ la sangre con l,uido intersticial y tendr+ resultados errneos

5. Elimine la primera gota con algodn limpio seco y espera ,ue se orme la segundagota gruesa0 esto con la inalidad de evitar ,ue la sangre se diluya con el alco&ol

6. ;uando este ormada la gota gruesa ponga en contacto la supericie de la tarDeta conla gota y deDe ,ue se impregne el crculo. Tenga cuidado de no tocar la tarDeta con lapiel del !e!

=. e de!e esperar a la ormacin de cada gota &asta llenar las cinco gotas re,ueridas.a sangre de!e ser suiciente para impregnar el reverso de la tarDeta

. segGrese de ,ue el taln del recin nacido ya no sangra al terminar de tomar lamuestra

Tcnica &ara la Muestra de %ordn


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1. %onfirmado:;aso sospec&oso con peril tiroideo anormal T7 elevada con T4 !aDaes decir se esta!leci el diagnstico de &ipotiroidismo congnito

2. Falso Positi)o:ospec&oso con resultado de peril tiroideo normal0 por lo tanto sedescarta &ipotiroidismo congnito

'. No !ocali.ado:;aso sospec&oso no locali%ado por migracin0 cam!io de domicilio o

domicilio incorrecto. En este caso se de!e &acer visitas domiciliarias preguntando convecinos la locali%acin de los amiliares0 se recomienda dar aviso a la autoridadcorrespondiente

4. No %onfirmado:;aso sospec&oso de &ipotiroidismo congnito al cual no ue posi!le&acer prue!as conirmatorias por allecimiento o renuencia de los padres

acientes de Alto Riesgo ,ue re,uieren Perfil Tiroideo *rgente:

1. 7iDo de


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Ecto&ia:ocali%acin e*tracervical de teDido tiroideo0 la m+s recuente e el ndulo su!lingual.a tiroides lingual de!e considerarse en el diagnstico dierencial de masas linguales. epresenta en el 5- ? 6-H de los casos.

E! TE;ID# E%TTIRPAD#9 E! TRATAMIENT# E0 0*PRE0#R%#N H#RM#NA0 TIR#IDEA0

Dis-ormonognesis: ;uando e*iste teDido tiroideo0 pero &ay deecto en los sistemasen%im+ticos ,ue participan en la sntesis de &ormonas tiroideas. E*iste un !lo,ueo total oparcial en cual,uiera de los procesos !io,umicos implicados en la sntesis y secrecin de&ormonas tiroideas. u e*presin clnica es varia!le0 se detectan al nacer por tami%

meta!lico. on enermedades autonmicas recesivas. lo el 5H de los nios con7ipotiroidismo congnito la presentan.

a sntesis de &ormonas se lleva a ca!o mediante varios procesos los cuales se mencionana continuacin

1. (eecto en la respuesta a T#7 ya sea por deecto en el receptor de T70 deecto enla protena #s

2. (eecto en la captacin y transporte de yodo'. (eecto en la organiicacin de Codo4. lteracin en Tiropero*idasa "T8$5. lteracin en sistema generador de per*ido de &idrgeno6. >odacin de los grupos tirosilo en la toro glo!ulina=. (eecto en la ntesis de tiro glo!ulina. (eecto de (esyodacin). ndrome de endred

0$ndrome de Pendred:Es una enermedad autonmica ree*&i!a caracteri%ada por !ocio0&ipotiroidismo y sordera neurosensorial. u incidencia se estima de =.5 a 1- casos por cada1--0--- recin nacidos. El deecto auditivo se de!e a n deecto morolgico coclear"7ipoplasia de regin apical de coclea$ os pacientes aectados pueden presentar ocioeutiroideo0 sordera desde el nacimiento o maniiesta durante la inancia. El gen aectado es el( locali%ado en el cromosoma =.

%uadro %l$nico

l momento del nacimiento menos del 5H de los nios presentan sntomas clnicos de&ipotiroidismo0 los sntomas y signos se van &aciendo evidentes conorme transcurre el


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tiempo. ueden e*istir el antecedente de macrosoma0 postmadure% e &ipo motilidad etal. :oe*isten datos clnicos patognomnicos0 pero pueden encontrar0 dependiendo del tipo d&ipotiroidismo y la edad del paciente al momento de la primera consulta.

os siguientes son signos y sntomas ,ue puede presentar el recin nacido

1. 9ontanela posterior amplia2. 9ontanela posterior P1 cm. a la semana de vida'. 7ipotona muscular4. 7ipo actividad5. 7ipotermia6. uccin d!il y lentitud en la ingesta=. 9acies tosca. lanto ronco y de poca intensidad). >ctericia prolongada1-.Estreimiento

11.Edema12.omnolencia1'.(istensin a!dominal14.7ernia um!ilical ue el signo m+s recuente encontrado en nios me*icanos15.@uscan intencionalmente reluDo gastroeso+gico e &ipoacusia

e recomienda en casos de ictericia prolongada por m+s de 15 das sin causa aparentereali%ar un peril tiroideo para descartar &ipotiroidismo congnito0 la ictericia puede ser nindicador de alteracin en el meta!olismo. E*isten diversas pu!licaciones en este tipo depacientes con ictericia donde el peril era sugestivo pero no contundente para 7ipotiroidismocongnito0 se les reali% prue!a de estimulacin con T7 y result con diagnstico de

7ipotiroidismo congnito.Diagnstico

%*AND# 0E TIENE *N TAMI? 0#0PE%H#0# DE HI0P#TIR#IDI0M#, 0EDEE %#NFIRMAR E! DIAGN


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e determina tiro glo!ulina por,ue es un marcador de la cantidad de teDido tiroideo. El#ammagrama permitir+ esta!lecer si es agenesia ectopia o dis&ormonognesis.

a edad sea permitir+ esta!lecer si es intrauterino o e*trauterino y0 es un indicador paramedir el dao- intrauterino del sistema nervioso central. a maduracin es,ueltica

retardada predice un desarrollo su!normal.Hi&otiroidismo %ongnito Intrauterino:;uando la edad sea es menor a la de recinnacido "ausencia de los nGcleos de osiicaci-n distal de mur y pro*imal de la ti!ia0 o solouno presente$

Hi&otiroidismo %ongnito E@trauterino:;uando la edad sea es igual a la de recinnacido "presencia del nGcleo de osiicacin distal de mur y pro*imal de ti!ia$

El considerar esta clasiicacin permite esta!lecer la evolucin neurolgica del paciente y laurgencia del programa de estimulacin

;L:(8 E(( QE E R: :;>(8 "LE:;> (E:S;E8 (E 8>9>;;>Q: (>T (E 9R@>$ E

HIP#TIR#IDI0M# INTRA*TERIN#

Tratamiento(e!e reci!ir Tratamiento

a$ Todo paciente con diagnstico conirmado de 7ipotiroidismo ;ongnito!$ Todo paciente con sospec&a por tami% de 7ipotiroidismo ;ongnito a ,uien no

se puedan reali%ar las prue!as conirmatorias antes de los 15 das de vida

El medicamento de eleccin es la levo tiro*ina sdica. En


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!a Dosis recomenda8les es le)o tiro@ina sdica de 2 a 23 mcgBCgBd$a

ara tener un nivel adecuado de &ormona circulante aconseDamos lo siguiente

1. a ta!leta se de!e &acer polvo0 se coloca en una cuc&arita de metal0 con otracuc&arita se agrega agua puriicada y &ervida para disolverla y se administra en unacuc&arita suDetando la mand!ula y vaciar el contenido para ,ue el ni lo trague.(e!e ser ingerida.

2. (iluirla en agua0 en diluciones pe,ueas y similares'. :o darse en Deringa0 ni en !i!ern0 ni en vaso.4. Evitar masticarla.5. En todos los nis la mam+ de!e darle la ta!leta para ,ue la ad&erencia sea mayor.6. rocure administrarla todos los das por la maana en ayuno "'- minutos antes del

desayuno a la misma &ora$9 N# 0*0PENDER9 0i )omita '#!'ER A PREPARAR!#). En cada cita de seguimiento preguntar la orma de administracin del medicamento.

El #87eti)o del Tratamiento es mantener Ni)eles de T en el l$mite su&eriornormal y normali.ar T0H

as dosis altas utili%adas en el recin nacido es para normali%ar lo m+s r+pidamente posi!le0las concentraciones de &ormonas tiroideas li!res. a normali%acin de T7 se o!tiene a

partir de la 4O semana de tratamiento. la 6O semana de tratamiento la T7 de!e estar ensu valor normal.

El rograma de neurodesarrollo y estimulacin es parte indispensa!le en el tratamiento yseguimiento del ni con 7ipotiroidismo dado ,ue las &ormonas tiroideas participan yregulan en el sistema nervioso central los siguientes procesos :eurognesis0


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i el Tratamiento se inicia antes del mes de vida los puntos se recuperan.

0eguimiento

os o!Detivos son asegurar neurodesarrollo0 crecimiento0 desarrollo pu!eral y pico de masasea.

(urante el primer ao de vida0 los nis se citan cada dos meses con peril tiroideo y deacuerdo con las concentraciones de &ormonas tiroideas li!re y total y de T7 se aDusta ladosis. ;ada seis meses se de!e valorar edad sea "radiograa de mano no dominante$para vigilar ,ue vaya acorde con la edad cronolgica.

osteriormente los nios se citan cada tres meses &asta los cuatro aos y despus cada seismeses &asta completar el crecimiento. En la edad adulta es suiciente un aDuste de dosisanual dado ,ue se estima el peso permanecer+ esta!le.

(entro del seguimiento es undamental el programa de estimulacin temprana delneurodesarrolloI se inicia por lo menos con la valoracin de #essell0 previo al inicio deltratamiento. Todos los nios tienen puntos menos de lo ,ue corresponde a la edadcronolgica.

El rograma re,uiere la participacin de la madre0 de la amilia0 de los &ermanos ,ue son los,ue van a desarrollar el programa !aDo la direccin y supervisin de los mdicos0 psiclogos

y terapistas. El programa va a estimular las +reas !+sicas motor ino0 motor grueso0lenguaDe0 adaptacin social.

ar+metros clnicos para el aDuste de dosis.Estado clnico >rrita!ilidad o &ipo actividad.

>nsomnio.iel seca o sudoracin.>ngesta incrementada sin ganancia ponderalogros :eurolgicos

E*ploracin ignos vitales 9. ;.0 T. . y Temperaturaomatometria eso0 Talla0 . ;. y 9ontanela

eleDos osteotendinososFelocidad de crecimientoEdad sea

ar+metros o!Detivos para el aDuste de dosis.1. ;recimiento0 la talla de!e permanecer en la misma centila2. Felocidad de crecimiento en la centila 25 I5- "5 ? 6 cm./ao$'. Edad sea acorde a la edad cronolgica "U 1 ao dierencia$


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4. (esarrollo neurolgico de acuerdo a la edad !iolgica5. ignos vitales en centila 5- "normales$ para edad y se*o6. #anancia ponderal adecuada. omatometria de acuerdo a edad y se*o=. ignos de eutiroidismo. eril tiroideo con T7 normal "1 I5$ T4T'niveles altos normales

). provec&amiento escolarTodos los nios con diagnstico de 7>8T>8>(>T8 de!en tener unprograma de seguimiento estrec&o adem+s de un rograma de EstimulacinEl primer ao de vida las visitas son !imensualesEl segundo ao las consultas don trimestralesEl tercer ao las consultas son cuatrimestrales(espus del ,uinto ao cada seis meses &asta completar crecimiento y pico de masa sea.

%onfirmacin Diagnstica

;uando se diagnosti,ue &ipotiroidismo congnito por atirosis es necesario conirmar eldiagnstico a los dos aos de edad neurolgica es,uivamente a los ' aos de edadcronolgica0 es decir0 controle esnteres0 diurno y nocturno0 su!a y !aDe escaleras solo y sinayuda0 !rin,ue en am!os pies0 etc.

ara dic&a conirmacin tiene T7 elevada con T 4T'disminuidas se conirma diagnstico de&ipotiroidismo congnito por lo tanto se reinicia el tratamiento concienti%ando a los padres,ue es de por vida y de!er+ continuar el seguimiento.i el peril tiroideo es normal seguramente curs con 7ipotiroidismo transitorio0 se suspendeel tratamiento y solo de!er+ continuar en vigilancia de crecimiento

Pronstico

El pronstico depende en gran medida del estado clnico del paciente al momento deldiagnstico y de la edad de inicio del tratamiento as como de la dosis empleada de evotiro*ina.

ara lograr neurodesarrollo ptimo y tener !uen pronstico es necesario iniciar tratamientoantes de los 15 das de vida e*trauterina con la dosis recomendada de evo tiro*ina0 e incluiral paciente un rograma de :euroestimulacin.

El crecimiento de los nios con 7ipotiroidismo ;ongnito ,ue iniciaron tratamiento antes dela tercera semana y tienen !uen control clnico y !io,umico pueden lograr la talla !lancoamiliar. En relacin a la densidad mineral &ay pu!licaciones de series pe,ueas donde ladensidad mineral sea semeDante a los nios control sanos.

Hi&otiroidismo 0ecundario


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El 7ipotiroidismo ecundario y Terciario se conoce como &ipotiroidismo central y se producepor la talla de estimulo &ipot+lamo I &ipoisiario so!re la gl+ndula tiroides. u recuencia esde 15-0--- a 1--0--- recin nacidos vivos0 representa menos del 5 H de los &ipotiroidismoscongnitos. :o es posi!le &acer el diagnstico por tami% neonatal ya ,ue solo se cuantiica

T70 la cual esta normal o suprimida es indispensa!le &acer peril tiroideo para esta!lecerlo.T7 !aDa con T4disminuida puede estar asociado a otras deiciencias &ormonales.

7ipotiroidismo secundario o &ipoisiario se de!e a la deiciencia de T7. u recuencia es de12)0--- :F o &asta 5-0--- :F. e &an descrito casos espor+dicos y amiliares.

1. (eiciencia aislada de T72. an&ipopituitarismo'. genesia &ipoisiaria amiliar4. usencia de silla turca "illa turca vaca$5. (isplasia septo ptica

(e!e sospec&arse cuando el neonato presenta deectos al nacimiento so!retodo en lneamedia0 la sintomatologa es varia!le0 puede maniestarse por retraso en el crecimiento y de lamaduracin sea. uede estar acompaado de otras maniestaciones por deiciencias&ormonales como &ipoglucemia0 dia!etes inspida0 micro pene0 criptor,uidia0 sugestivas de

;T70 7#0 (7. u tratamiento se inicia antes del mes de vida los puntos perdidos serecuperan.

PA*TA0 GENERA!E0 DE TRATAMIENT# DE! HIP#TIR#IDI0M#%#NGNIT#

Dra9 Marcela 'ela Amiela.

;oordinadora :acional del rograma derevencin del etraso


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A las semanas de iniciado el Tratamiento con !e)otiro@ina sdica /T1se sugiere:

e reali%a nuevo peril tiroideo.

i la T7 se encuentra en ciras iguales o menores de 4.- mu/ml0 se mantiene lamisma dosis inicial.

i la T7 es mayor de 4.- VL/ml0 se aumenta la dosis. i &ay sntomas de &iper o&ipotiroidismo0 se de!e adecuar la dosis de T4.

e continGa con la administracin de T4 y se cita al nio cada 2 meses durante elprimer ao para vigilar sus niveles &ormonales0 as como su crecimiento y desarrollocorporal y neurolgico.

e recomienda aplicar un programa de Estimulacin Temprana sistemati%ado paralograr una meDor respuesta neurolgica integral.

En el caso de 7ipotiroidismo ;ongnito por agenesia tiroidea "ausencia de gl+ndula tiroides$y ndulo su!lingual

El Tratamiento de8e mantenerse de &or )ida, incluso en la edad adulta

En el caso de los pacientes con !ocio0 dis&ormonognesis y otras causas de 7ipotiroidismo;ongnito dierentes a la agenesia0 se proceder+ a reali%ar una prue!a de supresin de lasiguiente manera

los tres aos de edad "edad cronolgica$ se suspende la ingesta de &ormonatiroidea durante 4 semanas.

Transcurridas las 4 semanas sin medicamento0 se reali%a un peril tiroideo. i las concentraciones de las &ormonas son normales0 se considera al nio eutiroideo0

se da de alta por curacin y se contra reiere a una unidad de salud de primer nivel deatencin para continuar el control de su nutricin0 crecimiento y desarrollo como niosano.

i el peril tiroideo persiste con anormalidades0 se de!e reiniciar la administracin de&ormona tiroidea de manera inmediata.

4%mo administrar la !e)otiro@ina sdica &ara el Tratamiento delHi&otiroidismo %ongnito5

W e preparar+ el


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W E*isten en el mercado dierentes presentaciones "250 5- =5 y 1-- mcg$ indicar lapresentacin m+s adecuada para la mam+ con el o!Deto de ,ue no se le diiculte supreparacin.

W e administran de 1- a 15 mcg/Ng/da0 una sola ve% al da0 siempre por las maanas0en ayuno0 por va oral.

W a dosis se aDusta dependiendo del resultado del peril tiroideo peridico.W (e!emos o!tener un polvo ino y &omogneoW e agrega agua puriicada y &ervida para &acer una me%cla uniormeW e administra la me%cla en la !oca del nio0 se puede agregar un poco m+s de agua

para asegurar ,ue no ,ueden restos de medicamento en la cuc&ara.W Es importante ,ue espor+dicamente durante la consulta el mdico supervise la

preparacin del medicamento0 para identiicar ,ue tan adecuadamente se prepara yadministra.

W ecordar ,ue los 25 Xg. se pueden diluir en 5 ml. por lo ,ue tenemos en una me%cla&omognea por cada mililitro0 5 Xg. o ,ue permite un maneDo m+s +cil.

E7em&los:1. Ln nio de 5 Ng de peso0 con una dosis a 15 Xs/Ng/da0 se de!en indicar=5 Xg0 esto es la mitad de una ta!leta y 1 cuarto.

2. Ln nio de 12 Ng de peso0 con una dosis a 15 Xs/Ng/da0 se de!en indicar1- Xg0 esto es una ta!leta0 la mitad y un cuarto y de una solucin ya&ec&a con un cuarto 2mls.

E0TIM*!A%I


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roporciona al nio mayor grado de autonoma en lo ,ue se reiere a &+!itos !+sicos deindependencia personal como el aseo de las manos0 comer0 uso correcto de los utensilios0&+!itos de dormir0 de vestir y el control de esnteres.

REA %#GNITI'A

e !usca lograr el desarrollo integral de la senso percepcin "visual0 auditiva0 gustativa0olativa y t+ctil$.

e aprende a travs de la e*periencia conceptos de

Tamao0 color0 orma0 cantidad y desarrolla repertorios !+sicos como lamemoria0 con la atencin y la imitacin.

REA DE !ENG*A;E

l estimular esta +rea se consigue desde las primeras maniestaciones del preIlenguaDe&asta la completa comprensin y e*presin por parte del nio en el lenguaDe.

REA DE 0#%IAI!I?A%I


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Hi&ertiroidismo Neonatal

(ra. :elly ltamirano @ustamante(ra. ilvia Buintana Fargas

El 7ipertiroidismo en la etapa neonatal en la mayora de los casos es el resultado del pasotransplacentario de anticuerpos estimulantes del receptor de T7 en &iDos de madres conEnermedad de #raves @asedoA "E#@$.

a Incidenciaes de 15-0--- recin nacidos o del 1 a 2 H de los &iDos de madres conmadres con anticuerpos !lo,ueadores del receptor de T7.

El %uadro %l$nicodepende de la proporcin de anticuerpos !lo,ueadores o estimuladores ypueden de!utar durante las primeras semanas de vida o despus de 1 a 2 meses.

El &ipertiroidismo neonatal se sospec&a en presencia de ta,uicardia "9recuencia cardiacamayor de 16-$ irrita!ilidad0 &ipertensin0 po!re ganancia ponderal0 e*otalmos y !ocio. uedeasociarse a pla,uetopenia0 &epatoesplenomegalia0 ictericia0 &ipoprotom!inemia0 etc. uedee*istir el antecedente de &idropos etalis con insuiciencia cardiaca0 &ipermotilidad etal0ta,uicardia etal0 retarde en crecimiento y po!re ganancia ponderal.

a complicacin m+s grave es la insuiciencia cardiaca la cual tiene una mortalidad &asta del2- H.

a duracin del &ipertiroidismo esta en uncin de la ponderacin de anticuerpos y tasa dedepuracin la cual es de 2 a ' meses.


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El Hi&ertiroidismo de8e asociarse en las siguientes circunstancias:

1. 7iDos de madres a las cuales se reali% a!lacin de tiroides.2. ecin nacidos de madres con ttulos elevados de anticuerpos "T>$'. 7iDos de madres con Enermedad de #raves ,ue re,uirieron de dosis muy elevada de

antitiroideos.

El Diagnsticose conirma con peril tiroideo el cual reporta ttulos elevados de &ormonastiroideas T4 T'"elevadas$ y supresin de "disminuida$ T7.

Tratamiento: os medicamentos empleados por ropiltiuracilo "TL$ 5 a 1- mg/Ng/da opodato de sodio 1-- mg/da o -.' a -.5 gr. ;ada 2 a ' das0puede usarse solo o en conDunto con antitiroideos. pro*imadamente a las semanas en,ue se depuran los anticuerpos se controla el &ipertiroidismo0 se valora la suspensin detratamiento con antitiroideos.

0ituaciones en las 6ue se sos&ec-a Hi&ertiroidismo Neonatal Transitorio

1. Ta,uicardia ine*plicada.2. @ocio o e*otalmos.'. 7iper!ilirru!inemia0 &epatoesplenomegalia y pete,uias sin causa

aparente.4. 7istoria de ttulos de anticuerpos estimulantes de receptor de T7

persistentemente elevados durante el em!ara%o.5. 7istoria de re,uerimiento de medicacin antitiroidea a dosis elevadas

en la madre durante el em!ara%o.6. 7istoria de a!lacin tiroidea por &ipertiroidismo en la madre

%recimiento Normal


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Definicin del &ro8lema

El mdico es el responsa!le directo de vigilar el crecimiento y desarrollo de los nios desdeel nacimiento &asta el trmino de la pu!ertad.

ara determinar si e*iste o no un pro!lema de crecimiento0 el mdico de!e medir "talla endecG!ito$ y pesar a nios menores de 2 aos idealmente cada dos meses. partir de los dosaos de edad la talla ,ue se registra es la talla de pie0 cada tres a seis meses y graicarlos enpar+metros de reerencia po!lacional "siempre el mismo$ y amiliar.

;recimiento normal Es la ad,uisicin de talla inal de masa sea ptima. Es decir0 ,ue elnio e*prese su m+*imo potencial gentico de crecimiento es,ueltico.

Tcnica de Medicin y Registro

;ertii,ue la ec&a de nacimiento0 en ;E9 electrnica0 de colgar0 tald itac --0 cmcmod.

Talla Lse esta dmetro0 mdalo personalmente0 en e*tensin m+*ima. i no tiene estadmetro0 utilice la pared0 cuidando ,ue este plana y nivelada0 apoyando so!re la paredtalones0 glGteos0 &om!ros y ca!e%a. Traccione la ca!e%a para medir en e*tensinm+*ima.

0omatometria

a valoracin integral del crecimiento0 undamental en el nio con talla !aDa0 re,uiere detomar y anali%ar las siguientes medidas

Edad %ronolgica:e registra en aos y meses o por la edad decimal "aos yraccin de ao Y das post cumpleaos / '65. Ln nio de 1- aos seis meses o 1-aos Z 12 das Y 1-.5 aos decimales.

Peso: En unidades del istema nternacionales. Kilos y racciones en gramos.

Talla:7asta los dos aos se registra la talla en decG!ito en centmetros y la talla de

pie despus de los dos aos. Per$metro %ef+lico:7asta los dos aos "osteriormente al osiicarse las suturas del

cr+neo crece muy poco en condiciones normales$ %intura B %adera:":os proporciona enotipo androide o ginecoide$ En nio normal U

-.) y en nias U -.. ;uando es mayor se considera enotipo androide y es un datoo!esidad central.


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0egmento Inferior:Es la distancia entre el !orde superior de la snisis del pu!is altaln0 en posicin decG!ito prono. Es el segmento m+s vulnera!le0 y por tanto es el,ue se aecta cuando &ay desnutricin.

0egmento 0u&erior:Es la dierencia entre la talla en decG!ito y el segmento inerior.e asume ,ue sean cercanos a la unidad.

Relacin de 0egmentos:Es el cociente entre el segmento superior y el segmentoinerior.

ra.adas:Es la distancia con los !ra%os e*tendidos0 entre la punta de los dedosmedio derec&o al i%,uierdo por la espalda. roporcional a la talla es normal oeunocoide.

;on la somatometria o!tenemos si el crecimiento es armnico o proporcionado o si esdesproporcionado.

Patrones o Est+ndares de Referencia Po8lacionales

En crecimiento las dos varia!les m+s importantes son el peso en Nilogramos y la talla encentmetros o en metros y centmetros y de estas medidas las derivadas como es el ndicede masa corporal "eso [K#\ talla al cuadrado$ Estas se de!en comparar con est+ndaresconocidos como ta!las y gr+icas de crecimiento de las ,ue e*isten nacionales ointernacionales

:acionales aael amos #alv+n 1)=6:orteamericanos :7;0 :7:E >>> C >F0 Tanner 1)50 ;(; tlanta 2---@rit+nicos Tanner 1)=6 o reece 1))-

Espaoles 9ern+nde% y otrosEurogroAt& lemania>nternacionales 8;E9

as ormas en ,ue se &an diseado las curvas de crecimiento son do dos tipos

Distribucin porcentilar: as centilas se !asan en ,ue una po!lacin normal yrepresentativa del grupo ? condicin no siempre alcan%a!le por e*istir o!vias dierenciasgenticas0 tnicas0 raciales0 socioIeconmicas y de salud ? os nios de una misma edad0ormados del m+s pe,ueo al m+s grande0 se numeran del -1 al )) y se distri!uyen encanales por. ara graicar los datos se &an elegido las centilas '0 50 1-0 250 5-0 =50 )-0 )5 y

)=. a centila 5- no es la mediana de la muestra. En Europa y en


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%mo #8tener la Percentila de Talla, de Peso y de IM% /&or se&arado1

Faya a la &oDa de talla0 de peso o de >


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%mo calcular la P?

a puntuacin ` se mide en unidades y se calcula con la siguiente rmula

untuacin `J Y talla del paciente ? talla en centila 5- para edad y se*o/1 desviacin

est+ndar para edad y se*o

EDemplo0usana

Talla de usana a los 1- aos de edad 1.2-.-romedio o centila 5- para nias a los 1- aos 1'=.))Falor de 1 d. e. para nias a la edad de 1- aos 6.5)-

0usanaTalla del paciente a los 1- aos 12-.---Menos

romedio o centila 5- a los 1- aos 1'=.)) 29JJEntreFalor de 1 d. e. edad 1- aos 6.5)-Puntuacin ? del &aciente K L9L

Rodolfo

Talla del paciente a los 1- aos 12-.---Menos

romedio o centila 5- a los 1- aos 1'.61) 292JEntreFalor de 1 d. e. edad 1- aos 6.51'

Puntuacin ? del &aciente K L93

or tanto en estos dos casos se re,uiere canali%ar al especialista para a!ordaDe integral detalla !aDa.

Talla E&igentica o Estatura lanco FamiliarEl actor determinante del crecimiento es el actor gentico. :os sirve para conocer en unpaciente su propsito de talla inal.

%mo calcular el Pronstico de Talla Final


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E@9 Y "Talla paterna ? 6.5$ Z Talla materna / 2 Y Estatura romedio amiliar para nias

E@9 Y "Talla materna ? 6.5$ Z Talla paterna / 2 Y Estatura romedio amiliar para niosEDemplo

Talla padre 1=- cm. y Talla madre 1.6- cm.E@9 nio Y 16 cm.E@9 nia Y 161.= cm.

Lna ve% o!tenida la E@9 se graica para la edad de 1 aos y para el se*o para o!tener lacentila amiliar y la puntuacin ` amiliar ";(; tlanta$En el eDemplo de am!os de 1- aos0 tienen talla !aDa en cuanto a par+metros po!lacionales0y se conirma este diagnstico0 ya ,ue se encuentran por de!aDo de 2 d. e. para lapuntuacin ? Familiar9

'elocidad de %recimientoa velocidad de crecimiento es el meDor par+metro para valorar el crecimiento de un nio.os registros de los incrementos en talla en el tiempo del mismo nio0 permite calcular lavelocidad de crecimiento0 es decir0 cuantos centmetros creci en un periodo determinado0 seregistra como cm. /ao ganado.

%mo %alcular la 'elocidad de %recimiento

EDemplo

Talla a los 1- aos 12- cm. Talla a los 1- aos 6 meses 12' cm.

Felocidad ;recimiento Y Talla ctual ? Talla revia Y ' cm.

Edad ctual ? Edad revia Y 6 meses

e &ace una regla de ' para anuali%ar. i creci ' cm. en seis meses en un ao creci 6 cm.Felocidad de crecimiento Y 6 cm. /ao. e graica considerando la edad promedio de las dosmediciones de talla0 para se*o. a velocidad de crecimiento es normal a partir de lapercentila 1-.

:ia centila de velocidad de crecimiento Y ;entila 25:io centila de velocidad de crecimiento Y ;entila )-Es decir tiene velocidad de crecimiento :ormal.

ndice de Masa %or&oral


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Es un marcador undamental del estado nutricio y par+metro diagnstico de o!esidad.

e calcula por la siguiente rmula

bndice de masa corporal o >


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EstadioTelarca o Desarrollo

MamarioPu8arca o 'ello PO8ico Desarrollo Genital

Tanner 2 >nantil o no (esarrollo :o vello >nantil o no (esarrollo

Tanner L @otn mamario visi!le opalpa!le

>nicio entre la!ios@ase del peneIescrotoEs lacio y no curvado aGn

;recimiento testicular P2 cm. eDe mayorongitudinal

Tanner reola sciende no cu!re pu!is;recimiento de pene yescroto

Tanner (o!le contorno areola/pe%n ;u!re pu!is #lande do!le contorno

Tanner 3


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Hi&otiroidismo %ongnito:Historia e Im&acto del Tami.a7e

a!oratorio de Tami%aDe :eonatal.;entro de >nmunoensayo. 7a!ana0 ;u!a.

a!oratorio de


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ausencia de la gl+ndula tiroides en la autopsia0 mientras ,ue 8sler relacion la deiciencia dela uncin tiroidea y los cam!ios caractersticos encontrados en el cretinismo espor+dico.@ruc&y y $ de T4para usar manc&as desangre seca en papel iltro. Esto a!ri el camino a los programas masivos de deteccintemprana de 7T; como un acto de medicina preventiva dentro de la alud G!lica ncorporacin del yodo a los radicales tirosina "organiicacin$ para constituir las

yodotirosinas "T0 (>T$'. coplamiento de las yodotirosinas T ? (>T0 (>T ? (>T4. lmacenamiento del coloide5. i!eracin de la T'0 de la rT'y de la T4despus de la proteolisis de la tiro glo!ulina

En la regulacin de la !iosntesis de las &ormonas tiroideas0 el sistema &ipot+lamo ?&ipoisiario Duega un papel importante

a uncin tiroidea est+ controlada por la &ipoisiaria tiroestimulina "T7$ ,ue a su ve% esestimulada por la &ipotal+mica tireoli!erina "T7$

a T7 "< 2 ---0 vida media 1 &ora$ es una glicoprotena ormada por dos cadenas ala y!eta. Estimula todas las etapas de la !iosntesis tiroidea. u produccin sigue un circadianocon un m+*imo &acia la una o las dos &oras de Na maana y un mnimo &acia las 12 &oras.a T7 "< '620 vida media 2 minutos$ es un tripptido sinteti%ado por el &ipot+lamo ,ueestimula la produccin de la T7 por la &ipisis. _unto a estas dos etapas de estimulacin0


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e*iste un sistema de retroalimentacin negativo eDercido por las &ormonas tiroideas so!re laproduccin de T7 por la &ipisis.

a carencia de yodo produce &ipotiroidismo de la !iosntesis de las &ormonas tiroideas"eecto ol ;&eiNo$ causando un &ipotiroidismo seguido0 si el aporte se mantiene0 de una

desaparicin de la in&i!icin ,ue conduce a un &ipertiroidismo. su paso por la circulacin sangunea0 la mayor parte de loas &ormonas tiroideas se unen aprotenas de transporte m+s o menos especicas a glo!ulina iDadora de tiro*ina "T@#$glicoprotena de < 61 ---0 sinteti%ada por el &gado0 ,ue tienen una ainidad 1- veces m+selevada para la T4,ue para la T'"concentracin srica -.2= Xmo1/$

a preal!Gmina iDadora de tiro*ina "T@$ de < =- --- sinteti%ada tam!in por &gado"concentracin srica 4.6 Xmo1/$

a al!Gmina de < 65 --- protena transportadora no especica "concentracin srica 64-

Xmo1/$a raccin li!re es la orma !iolgica activa. as &ormonas tiroideas tienen eectos mGltiples.;ontrolan el desarrollo y aseguran la regulacin de la actividad meta!lica. (urante elperiodo etal y perinatal son esenciales para dierenciacin y la maduracin de los teDidos"cere!ro0 &uesos0 etc.0$ dem+s reculan la mayor parte de los grandes meta!olismos"glucdico0 lipdico0 nitrogenado0 etc.0$ Lno de sus eectos0 el m+s importante0 es sucapacidad de aumenta el consumo de o*geno y la produccin de calor "termorregulacin$

El diagnstico de la uncin tiroidea consiste en un control del mecanismo de regulacinmediante la determinacin de la T7 y las &ormonas T'y T4considerando su proporcin de

iDacin a protenas.El desarrollo de la gl+ndula tiroides y la sntesis de T@# ocurre en ausencia de T70 pero lasconcentraciones ptimas de yodo y la sntesis eiciente de &ormonas tiroideas parece serdependiente de T70 la cual es identiica a las 1- o 12 semanas.

En el eto &umano las concentraciones en suero de T4 li!re y total aumentanprogresivamente a las 12 semanas de edad gestacional0 cuando la gl+ndula tiroideacomien%a a uncionar a trmino completo y los valores se igualan a los valores maternos.Esto es ra%ona!le si se asume ,ue este incremento de la T4en plasma es releDo de unprogresivo incremento en la T4secretada. as concentraciones en suero son muy !aDas o nodetecta!les aGn de las 2 a las '- semanas de gestacin0 ,ue es cuando comien%a aelevarse. in em!argo a trmino las concentraciones en suero de T'li!re y total son slo lamitad de la media de los valores de concentracin en adultos. En las primeras &oras de vidaocurren cam!ios dram+ticos en el meta!olismo de las &ormonas tiroideas

1. !rupto incremento de la T72. ;oncentraciones de T'en suero igualmente a!ruptas'. ;onDuntamente la T4en suero tam!in se eleva0 pero el porcentaDe de incremento de

la T4es muc&o menor ,ue para la T'


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a concentracin de T7 en suero tiene un pico a los '- minutos despus del nacimiento0decrece r+pidamente durante las primeras 24 &oras de vida y m+s lentamente en lospr*imos dos o tres das. as concentraciones de T 4li!re y total en suero tienen un pico a las24 o '6 &oras despus del parto y entonces decrece lentamente durante las dos o tres

semanas de vida.

El Es&ectro de la Disfuncin Tiroidea Neonatal

En el cuadro 1 se muestra el espectro del 7T; neonatal tal como se caracteri%a va T:0 elcual varia en la prevalencia con la edad gestacional y el +rea geogr+ica "20'$

a &ipotiro*inemia transitoria es una inmadures del sistema tiroideo caracteri%ado por !aDasconcentraciones en suero de T4li!re y total0 niveles de T7 en suero en rango normal yrespuesta normal de T4 y T7 a T7. Esto ocurre mayormente en inantes pe,ueos

prematuros y representa una inmadure% &ipotal+mica &ipoisiaria transitoria%uadro 2

%ausas de Disfuncin Tiroidea Neonatal

A1 Enfermedades Transitorias1. 7ipotiro*inemia Transitoria2. 7ipotiroidismo rimario Transitorio'. 7ipertirotropinemia Transitoria

1 Enfermedades Permanentes29 Disgnesis del Tiroides:

a$ gnesis!$ Ectopiac$ 7ipoplasiaL9 Dis-ormonognesis del Tiroides:a$ (eecto del post receptor o receptor de T7!$ deecto en el Transporte de Codoc$ (eectos en el istema ero*idasad$ (eectos de Tiroglo!ulinae$ (eectos de deiodonasa iodotirosina9 Anomalias Hi&ofisiarias Hi&otal+micasEs&or+dicas:a$ nomalas 7ipoisiarias 7ipotal+micas Espor+dicas!$ 7ipotiroidismo 7ipotal+mico "(eiciencia de T7$

c$ (eiciencia aislada de T7d$ anipo&ipisis 9amiliare$ plasia 9amiliar 7ipoisiaria$ nomala 9amiliar de la illa Turca9 Resistencia Generali.ada a Hormona Tiroide

En inantes prematuros los valores !aDos persistieron durante la primera semana enasociacin con concentraciones de T4li!re relativamente !aDas0 niveles normales de T7 en


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suero y respuesta normal de T4 y de T7 a T7. #radualmente a las 6 ? semanas lasconcentraciones de T4en suero se incrementan a valores normales.

El 7ipotiroidismo rimario Transitorio usualmente es de!ido a drogas o &ipotiroidismoinducido por anticuerpo !lo,ueador del receptor de T7 en el eto tardo o periodo neonatal.

a 7ipertirotropinemia transitoria es un sndrome caracteri%ado en _apn. Estos inantesmaniiestan clnicamente eutiroidismo y tienen concentraciones normales de T4y de T' ensuero0 con niveles varia!lemente elevados de T7 en suero ,ue persisten durante algunosmeses o aos. El mecanismo aGn no &a ,uedado claro. a prevelencia en _apn es de110--- recin nacidos. ueden aparecer &ipertirotropinemias0 a veces isiolgicas0 si se&ace la toma de la muestra en sangre peririca a las pocas &oras del nacimiento a vecescomo consecuencia del empleo de antispticos yodados ,ue provocan desor&omonogenesis0por otras causas como presencia de anticuerpos antitiroideos.

>nteresantemente un estudio en los EL &a mostrado dierencias reciales en la incidencia.

En la po!lacin negra la incidencia ue de 1'2--- comparada con 15--- en la po!lacin!lanca de la misma regin. E*isten dierencias geogr+icas en el nGmero de nios detectadoscon &ipotiroidismo transitorio o &ipertirotropinemia entre :orte mrica "1-H$ y Europa"25H$. as variaciones de yodo en la dieta0 las cuales est+n en el lmite inerior en Europa yen el lmite superior en mrica0 podran e*plicar estas discrepancias.

(e las enermedades no endmicas de uncin tiroidea las disgnesis tiroideas espor+dicasa!arcan del 5 ? )- H de los casos0 dis&ormonognesis del tiroides entre un 5 ? 1- H e&ipotiroidismo &ipotal+mico &ipoisiario de un ' ? 4 H. a resistencia generali%ada a &ormonatiroidea "#T7$ es una enermedad rara0 no usualmente diagnosticada en el periodoneonatal0 cuando el nivel de T4en suero es elevado y la concentracin de T7 en suero es

normal o slo ligeramente incrementada.olo el 5H de los inantes con 7T; pro!ado son diagnosticados con !ase a lasmaniestaciones clnicas antes del reporte del la!oratorio de tami%aDe. En el tiempo deldiagnstico los inantes con 7T; se caracteri%an por escase% de signos y sntomas. dem+slas maniestaciones clnicas cuando se presentan son usualmente moderadas y noprogresan r+pidamente. El diagnstico en el periodo neonatal es conirmado por medicin delas concentraciones de T4 y T7 en suero. a evaluacin inicial con un e*amen tiroideo0ultrasonido tiroideo0 medicin de T@#0 maduracin sea y/o cuando sea indicado la medicinde anticuerpo !lo,ueador del receptor de T70 pueden ser eectuadas r+pidamente y nodemoran el diagnstico por m+s de 2 a 5 das.

El signiicado clnico de la elevacin e,uivoca de los valores de T7 con nivel normal de T 4total y li!re ue reportada pacientes evaluados con el prue!a de estimulacin de la &ormonarelacionante de T7 "T7 y determinacin de anticuerpos antitiroideos$. os pacientesueron categori%ados como eutiroideos o &ipotiroideos con !ase a la respuesta a T7 "larespuesta estar+ suprimida en el &ipertiroidismo e &ipotiroidismo secundario de origen&ipoisiario0 e*plosiva "P 2- XL>/m$ en el &ipotiroidismo primario y retardada en el&ipotiroidismo secundario de origen &ipotal+mico. a com!inacin del nivel de T7


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levemente elevado y presencia de anticuerpos antimicrosomales aparece casi aparece casie*clusivamente en pacientes con alla tiroidea.

#rgani.acin y Estrategia a seguir en los Programas de Tami.a7e de HT%

;omo se sa!e0 desde el punto de vista &ormonal0 los principales indicadores de unadisuncin de la gl+ndula tiroides son la determinacin de las &ormonas tiroideas y ladeterminacin de la &ormona estimulante del tiroides "T7$

1. eali%acin del tami%aDe utili%ando como prue!a inicial de tami%aDe la determinacinde T4y utili%ando la determinacin de T7 en la conirmacin de casos positivos altami%aDe.

2. eali%acin del tami%aDe utili%ando como prue!a inicial del tami%aDe la determinacinde T7 y utili%ando la determinacin de T4en la conirmacin.

Lna tercera variante0 poco e*tendida por lo costosa0 es la reali%acin del tami%aDedeterminado inicialmente T4y T7 en todas las muestras pes,uisadas.

Esta tcnica representa el mtodo ideal para tami%aDe ya ,ue se estima ,ue de un 5 I1- H delos recin nacidos con 7T; tienen concentraciones normales de estas &ormonas en eltami%aDe independientemente del mtodo usado.

;on relacin a la muestra utili%ada para el tami%aDe se &a evaluado dos opciones0 la toma demuestra de sangre del taln del recin nacido en papel iltro entre el 5O y =O da delnacimiento lo cual se &a e*tendido en los rograma de Tami% :eonatal.

a tendencia actual en el mundo es la salida temprana de las maternidades0 de!ido ara%ones socioeconmicas0 lo cual gua sin duda a la implementacin de programas detami%aDe de 7T; en sangre de cordn0 con el o!Deto de aumentar el porcentaDe de co!erturade dic&os programas.

e &a evaluado la inluencia de dierentes actores perinatales en los niveles de &ormonastiroideas y de T7. Estos resultados sugieren ,ue el valor de T7 en sangre del cordn esmenos inluenciado ,ue el de las &ormonas tiroideas0 por lo cual es acti!le el uso de estemarcador en el tami% neonatal.

in em!argo los niveles de T7 en sangre de cordn de nios normales son m+s altos ,ue

los niveles de T7 en sangre los primeros das de vida. or esta ra%n un apropiado valor decorte es necesario para disminuir el porcentaDe de error. e recomienda por tanto aDustar losniveles de corte segGn la edad.

esulta importante toman en cuenta tam!in la inluencia en los niveles de &ormonastiroideas ,ue provocan el !aDo peso al nacer y la premature%.


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En nios prematuros se presenta elevacin tarda de la T7 o lo ,ue se conoce como&ipot+lamo pere%oso0 y esto puede traer como resultado alsos negativos en el tami%aDe. osnios prematuros son propensos a desarrollar &ipotiroidismo &ipotal+mico ? &ipoisiario comoconsecuencia del ndrome de distrees respiratorioJ

El nivel de corte para las concentraciones de T4es de!ati!le. En el programa de Bu!ecusan I2.1 ( de la media geomtrica del ensayo del mismo da0 el cual es e,uivalente a =Xg/d ")-nmol/$. 8tros usan percentil de la distri!ucin como valor de corte0 siendo eldcimo percentil de la distri!ucin lo m+s usual. :umerosos programas &an reportado casosde T4 !aDos lo normal y T7 elevada por,ue incrementaron su nivel de corte &asta el 2-percentil.

os programas ,ue usan como determinacin primaria T4tienen un alto porcentaDe de alsospositivos0 de!ido a la !aDa especiicidad de este par+metro. Lna de las mayores causas deesta !aDa especiicidad es la deiciencia de T@#0 por lo ,ue la inclusin de este par+metro enel tami%aDe puede ser muy importante.

En la mayora de los la!oratorios en este momento se usa la T7 como determinacinprimaria suplementado por la determinacin de T4en los casos donde los valores de T7donde son elevados. ;on este mtodo los nios con deiciencia de T@#0 el 7ipotiroidismoecundario y Terciario y los casos en la elevacin de T7 seran perdidos. in em!argo enla deteccin de 7;0 al utili%ar como marcador la T70 ,ue discrimina muy !ien0 &ay grandistancia entre el valor del lmite de reerencia superior y el punto de corte0 se gana eneiciencia respecto al empleo de la T4. lo se detectan los &ipotiroidismos primarios0 pero laincidencia y trascendencia clnica de los secundarios y terciarios no Dustiican un programapara su deteccin.

Tera&ia y 0eguimiento de NiQos con H% Diagnosticados &or TN

a sociacin mericana de Tiroides y la cademia mericana de ediatra tienen lassiguientes recomendaciones para la direccin clnica y el seguimiento de los niosdiagnosticados como 7ipotiroideos. ecin nacidos con concentraciones de T 4!aDas y deT7 elevadas tienen 7; mientras tanto no se aprue!e lo contrario. a


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En los Gltimos aos el diagnostico dierencial de 7; &a sido por tcnicas sonogr+icasmedicin de tiro glo!ulina y anticuerpos antitiroideos y la identiicacin de mutacionesespecicas del gen de la pero*idasa de tiroides &umana.

os resultados de algunos estudios sugieren ,ue la escintigraa con > y la prue!a de

descarga del perclorato proporcionan una importante inormacin diagnstica y de etiologa.El propsito del seguimiento es evaluar el desarrollo som+tico y psicomotor de pacientes con7;0 tratados tempranamente0 evaluar este desarrollo con relacin a las &ormonas y evaluarlas condiciones am!ientales.

En po!lacin con uncin tiroidea normal0 los niveles de T4y T'en suero son constantes de&ora a &ora y da a da0 e*ceptuando deiciencia nutricional o de desarrollo de algunaenermedad del tiroides.

a "IT4$ es el tratamiento de eleccin para el 7; y pueden usarse con este in

preparaciones de &ormona tiroidea disecada o sinttica. ntes de comen%ar el tratamiento esnecesario no slo esta!lecer la presencia de 7; sino tam!in identiicar su causa. ospacientes con &ipotiroidismo transitorio pueden re,uerir slo un corto tiempo de terapia conT4 cerca del 1-H necesita unos pocos meses. (e esta terapia no se conocen eectosadversos en mor!ilidad0 mortalidad o calidad de vida.

acientes &ipotiroideos pueden ser considerados isiolgicamente eutiroideos cuando eltratamiento con T4normali%a los niveles de T7 en suero.

os niveles de &ormonas tiroideas y de T7 de!en ser monitoreados despus de iniciado eltratamiento

1. las 2 y 4 semanas despus de iniciada la terapia2. ;ada dos meses durante los primeros 6 meses de vida'. ;ada 4 meses entre los 6 y '6 meses de edad4. ;ada 12 meses continuadamente

a respuesta a la terapia de reempla%o con IT40 constituye un tema muy estudiado yde!atido en el an+lisis de la conducta y el desarrollo mental de estos nios diagnosticadoscomo &ipotiroideos.

a maduracin es,ueltica neonatal &a sido postulada a se un indicador de la severidad yduracin del &ipotiroidismo etal. a prdida de la maduracin es,ueltica puede ser usadaen la prediccin del desarrollo psicomotor en pacientes con 7; por esta ra%n se incluye enla mayora de los programas de seguimiento de estos nios.

El tami%aDe de recin nacidos para 7; &a sido altamente prospero meDorando el pronsticodel desarrollo mental en inantes aectados. En muc&os programas donde &ay un nGmerosigniicativo de inantes con 7; tratados tempranamente0 sin actores de riesgo perinatal se&a &ec&o ormal el e*amen de >B en el tiempo comprendido de 6 ? aos de edad. a mediadel >B de los tratados y la po!lacin control &a sido similar. El crecimiento sico y el


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desarrollo tam!in son normales por la adecuada terapia temprana y los inantes con retardoen la maduracin sea en el tiempo del diagnstico0 normali%ar+n su maduracin sea de 1 a2 aos de edad.

El eecto adverso de una demora de ' meses en el tratamiento so!re los valores de >B ue

demostrado antes de ,ue el tami%aDe uera instituido. a posi!ilidad de ,ue daos de >Birreversi!les asociados con &ipotiroidismo intrauterino interieran en las !ases de lamaduracin sea retardada al nacer0 &a sido propuesta.

>B de 5 I1- puntos m+s !aDos en inantes con 4 semanas de demora en el tiempo deirrupcin del tratamiento sugiere ,ue la mayora de los inantes con daos en el >B y retardoen la maduracin sea ocurren postnatalmente. in em!argo es tam!in posi!le ,ue eleecto de &ipotiroidismo intrauterino en la maduracin cere!ral pueda ser revertido0 o perdidoen el parto por un tratamiento postnatal temprano adecuado. >nantes con valores de T4elevada pueden ser relativamente protegidos durante las primeras semanas de vida. Elaprovec&amiento de la inormacin de los inantes identiicados y tratados con 7; conirma

,ue la &iptesis de tami%aDe temprano0 tratamiento adecuado de 7; es importante ypro!a!lemente normali%ar+ los valores de >B.

7a sido postulado ,ue la dosis de IT4cuando se inicia el tratamiento puede causar estasdiscrepancias en el desarrollo mental y ,ue una dosis de 15 Xg/Ng/da podra serrecomendada. Estudios previsores est+n a&ora en progreso para conirmar o rec&a%ar esta&iptesis. ero ya ,ue no e*iste correlacin entre el >B y la etiologa de la enermedad"agnesis0 tiroides ectpico0 !ocio$ y dado ,ue no e*isten dierencias entre los nios con&ipotiroidismo severo y moderado a la edad de iniciacin de la terapia0 as como de losniveles de T7 y T4durante el tratamiento0 asumimos ,ue la prdida del potencial intelectualue causada por la severidad del &ipotiroidismo durante la vida etal.

En un estudio cola!orativo en 1)6 se encontr en 25 casos de nios sin tiroides una mediade concentraciones de T4de ' nmol/ de la primera semana de vida postnatal. Fulsnapu!lic datos irreuta!les conirmando esta transerencia. ealmente en 25 nios conincapacidad a!soluta para iodini%ar las protenas tiroideas "sntesis de T4$ los niveles de T4en cordn esta!an comprendidos en un intervalo entre '- ? =- nmol/0 indicando de estaorma la transerencia de la madre al eto.a uncin tiroidea materna de nios &ipotiroideos con agnesis del tiroides ue estudiada ennios aectados y no aectados. :o e*istieron dierencias entre los niveles de &ormonastiroideas en las madres de los dos grupos0 ,uienes mostraron niveles ,ue ueroncompara!les con el grupo control de em!ara%adas normales. dem+s no e*iste correlacinentre los niveles maternos de &ormonas tiroideas y los niveles en sus &iDos &ipotiroideos. oresto las concentraciones de &ormonas tiroideas maternas no aectan los niveles circulantesde &ormonas tiroideas en los recin nacidos y la transerencia placentaria no es suicientepare prevenir el &ipotiroidismo severo en una su!po!lacin de recin nacidos &ipotiroideos.

funci+¦n tiroidea en la infancia

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