Download - Patologie mediastinala
![Page 1: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/1.jpg)
Bogdan Dragos GrigoriuOctombrie 2009
![Page 2: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/2.jpg)
Rapel anatomicDelimitarea mediastinului
Anterior plastronul costal
Posterior coloana vertebrala
Inferior : diafragmul
Superior: defileul cervico-
mediastinal (apertura toracica
superioara)
Lateral cele doua pleure
![Page 3: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/3.jpg)
Rapel anatomicImpartire variabila
Anatomisti ≠ chirurgi ≠ radiologi
3 zone anteroposterioare (anterior, mijlociu, posterior)
3 zone verticale (superior, mijlociu, inferior)
Impartire pur teoretica deoarece nu exista planuri
anatomice sau fascii care separa aceste compartimente.
Utilitate: ajuta in orientarea diagnosticului in functie de
localizarea formatiunii tumorale
![Page 4: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/4.jpg)
4
Compartimentareamediastinului I
Plan orizontal T4 - unghiul sternal al lui LouisMediastin superiorMediastin inferior:
Anterior - Mijlociu (cardio-pericardic) - Posterior
![Page 5: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/5.jpg)
Compartimentarea mediastinului II
![Page 6: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/6.jpg)
Compartimentarea mediastinului III
• Mediastin anterior : Intre stern si fata anterioara a cordului si vaselor brahiocefalice;
• Mediastin posterior: Intre cord si trahee anterior si coloana vertebrala posterior;
• Mediastin mijlociu: Intre cele doua compartimente = ocupat de cord
![Page 7: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/7.jpg)
Continutul mediastinului anterior
Timusul sau vestigiile sale;Tesut conjunctiv si grasime;Cateva vase de singe;Marginile anterioare ale pleurei
(sinusurile costomediastinale) ;Nervii frenici si vagi;Ganglioni limfatici
![Page 8: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/8.jpg)
Continutul mediastinului anterior
![Page 9: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/9.jpg)
9
Continutul mediastinului mijlociu
Traheea si bronsiile principaleGanglioni limfaticiInima/pericard, Crosa aortica, Venele azygos (portiunea
terminala)Vasele brahiocefalice, Vena cava, Arterele pulmonare principale, Venele pulmonare
![Page 10: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/10.jpg)
10
Continutul mediastinului posterior
Nervi si ggl nervosi paravertebrali EsofagulAorta toracica descendenta, Venele azygos,Ductul toracic, Grasime, Ggl limfatici
![Page 11: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/11.jpg)
Sindromul mediastinal - Nosologie
Denumirea de sindrom mediastinal regrupează in fapt un numar de semne clinice legate de efectele bolilor mediastinului (in special efectul de masa sau invazia data de tumori asupra structurilor mediastinale).
Atunci cand devin simptomatice, evolutia acestor boli poate fi rapida din cauza spatiului redus de expansiune si a caracterului compresibil a structurilor mediastinale
![Page 12: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/12.jpg)
Sindroame de compresie mediastinala
Sindrom cav superiorSindromul Claude Bernard HornerParalizia recurentialaParalizie diafragmaticaDispnee de origine trahealaDisfagie (de ex. disfagia lusoria)Tulburari de ritm atrial
![Page 13: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/13.jpg)
Sindromul cav superiorEste rezultatul compresiei/invaziei venei cave de catre o
formatiune mediastinala/pulmonara (minim 2/3 din lumen)Cresterea presiunii venoase in sistemul cav superior
genereaza: Edem al capului, gatului, bratelor (impresionant dar fara gravitate)Cianoza Distensia venelor subcutanate Edem al laringelui , faringelui cu tuse, modificarea vocii, dispnee,
stridor.Scaderea intoarcerii venoase poate duce la scaderea debitului
cardiac (in special in ortostatism)Edem cerebral cu cefalee, confuzie, coma
Poate fi unilateral (stg) prin invazia trunchiului venos nenumit
![Page 14: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/14.jpg)
SCS - etipatogenieCompresiune prin mase in mediastinul anterior sau mijlociu
ganglioni paratrahealiLimfoameTimoameLeziuni inflamatoriiAnevrism de aortaGusa plonjantaSAU tumori pulmonare de vecinatate
Se poate asocia cu tromboza endovasculara , agravand obstructia
Tromboza se poate constitui ca urmare a invaziei peretelui venos sau pe un dispozitiv intravascular (cateter, pacemaker).
Obstructia cavei creste presiunea din sistemul cav superior de la 2-8 mmHg la 20-40 mmHg
![Page 15: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/15.jpg)
Source: N Engl J Med 2007;356:1862-9.
![Page 16: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/16.jpg)
Bilantul lezionalCT toracic in pricipalIRM este o alternativa la pacientii care nu pot
tolera/primi substanta de contrastDaca este necesara implantarea unei proteze
endovasculare se face o venografieBronhoscopia este obligatorie daca cauza este o
tumora pulmonara sau se suspicioneaza o invazie traheala
Mediastinoscopia este indicata pentru tumorile mediastinale
Desi clasic se descrie un risc mai ridicat de sangerare, biopsiile (bronhoscopie, medistinoscopie) sunt posibile.
![Page 17: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/17.jpg)
ManagementA. In urgenta
1. Preventia trombozei (sau a extinderii ei) Tratament anticoagulant in doza curativa Efect discutabil Sistematic dupa plasarea de proteze endovasculare (sau aspirina
minim)
2. Asigurarea unui lumen deschis pentru vena cava: Proteza endovasculara (ameliorare in 24-72h) Scoaterea corpului strain endovascular (in general infectat) Tromboliza (rar)
3. Tratmentul cu corticosteroizi este frecvent prescris dar de eficacitate discutabila (0,5 mg/Kg corp minim) – diminuarea edemului cerebral
4. Tratamentul cu diuretice ????
![Page 18: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/18.jpg)
Management IIA. Tratament “etiologic”1. Radioterapie
Ameliorare in >3/4 din cazuri fara insa a se obtine o dezobstructie totala a VCS
2. Chimioterapie Foarte utila in tumorile chimiosensibile (acelasi
rezultat ca radioterapia)
3. Chirurgia Pontaj venos doar in cazurile de fibroza
mediastinala (speranta de viata lunga) Post chimioterapie cu raspuns tumoral dar cu
persistenta SVCS
![Page 19: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/19.jpg)
Sindromul Claude Bernard Horner
Triada:Ptoza palpebrala, MiozaEnoftalmie
Etiologie:Tumori de apex (Sindrome Pancoast-Tobias)Leziuni centrale : AVC, compresii ale
simpaticului cervical (disectie carotida), tumori hipotalamice sau ale trunchiului. Leziuni de bulb rahidian (electrocutie)
Algiile vasculare ale fetei Intinderea plexului brahial la nastere
![Page 20: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/20.jpg)
Patologii infecţioase
Mediastinite acuteGenerate de bacterii/fungiGenerează formarea de colecţii abcese (drenaj +++)Semne infecţioase patenteEvoluţie foarte rapida
Mediastinite cronice fibrozanteTuberculoaseFungi
![Page 21: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/21.jpg)
Mediastinite acute
Spontane =Rare (infectii ORL/dentare)Rezulta in marea lor majoritate din perforarea esofagului
Cancere Corpi străini Investigaţii endoscopice (esofag + bronhii) Rareori spontana (Sdr Boerhaave: voma)
Cel mai frecvent in zona posterolaterala stg
Post-chirurgie mediastinala (cardiaca +++) Tablou mai “sters” decat cele ce rezulta in urma perforarii
esofagului
![Page 22: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/22.jpg)
Radiologic
Lărgire mediastinalaAer la nivel mediastinalDrenaj in pleura cu empiemDiagnostic rapid esenţialIn cazul rupturilor esofagiene diagnosticul se face prin
tranzit cu substanta de contrast HIDROSOLUBILACT nu aduce elemente majore in plus fata de RxT
![Page 23: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/23.jpg)
Mediastinita anterioara
Images courtesy of Dr. Lucian Stoica
![Page 24: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/24.jpg)
Mediastinite - tratament
Chirurgical (DRENAJ foarte important ) :Excluderea leziunii (debridare rezectie sau
excluzie esofagiana in caz de fistula)Drenaj prelungit si EFICACE, pleural si
mediastinal, cu tuburi de calibru mareAntibioterapie larga probabilista, instituita
precoceDurata mare - 6 saptamani (abces profund)
Rapiditatea diagnosticului si tratamentului este esentiala (crestere rapida a mortalitatii)
Mortalitate ridicata minim 25% tipic 40%
![Page 25: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/25.jpg)
Mediastinitele sclerozante acute
Perforatia esofagului (sdr Boerhaave/ endoscopie)
Extensia infectiilor dentare (molari 2 si 3 mandibulari) sau retrofaringiene
Factori de risc: tratament corticoid, diabet, AINS
![Page 26: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/26.jpg)
Mediastinitele sclerozante cronice
Evoluţie lenta cu scleroza progresiva a ţesutului mediastinal
Etiologie:
Infecţioasa (cu punct de pornire in general de la un ggl mediastinal)Histoplasma capsulatum (majoritatea)Mycobacterium Tuberculosis
Postradioterapie
Rareori alte etiologii (Metisergid)
Unele cazuri sunt idiopaticeAsociate uneori cu alte procese similare la nivel retro-peritoneal , retro-
orbital
![Page 27: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/27.jpg)
Pneumo-mediastinul
Definitie: prezenta de gaz in mediastinSase origini posibile
PlămânulCăile aeriene mediastinale (trahee, bronhii primitive)EsofagGatCavitatea abdominala Traumatic (catetere centrale)
![Page 28: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/28.jpg)
ClinicaDurere retrosternalaDispnee, uneori foarte severaEmfizem subcutanat cervicalSemne de compresie a venei cave daca aerul nu
«scapă» spre gatRadiologie: « uşoara »
Imagine clara care înconjoară opacitatea cardiaca si a butonului aortic
Este delimitata de pleura viscerala ce devine vizibila
![Page 29: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/29.jpg)
![Page 30: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/30.jpg)
![Page 31: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/31.jpg)
![Page 32: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/32.jpg)
![Page 33: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/33.jpg)
Pneumomediastin
![Page 34: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/34.jpg)
A. Plămânul
Cauza cea mai frecventaGenerat de ruperea unor alveoleGazul migrează prin spatiile peri-bronsice in mediastinCriza de astm bronsicTrauma toracicaVentilaţie artificialaEfort de voma Expir cu glota închisa
![Page 35: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/35.jpg)
B. Căile aeriene mediastinaleIntubaţie trahealaTraumaNeoplasme trahealeEndoscopii bronsice
C. Esofagul• Cauze
– Efort de voma– Travaliu– Neoplasme
• Mediastinita - invariabil
![Page 36: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/36.jpg)
D. GatulTraume ChirurgieExtracţii dentare !!! (rar
dar exista)
E. Abdomenul
• Pneumoperitoneu
F. Traumatice • Cateterism venos central
![Page 37: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/37.jpg)
A nu se confunda cu herniile hiatale !!!
![Page 38: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/38.jpg)
Masele mediastinale - Etiologie
Masele mediastinale pot fi de origine: Neoplazica Congenitala Inflamatorie
Localizarea lor este utila pentru orientarea diagnosticului Pe masura ce cresc, tumorile tind sa ocupe si sa invadeze tot mediastinul
Tumorile mediastinului anterior sunt mai frecvent maligne decit cele din compartimentul mijlociu sau posterior Evaluarea radiologica incepe cu Rx toracica, urmata de CT (exclude cauze vasculare, orienteaza diagnosticul – teratom, gusa mediastinala, evaluarea structurilor adiacente)
![Page 39: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/39.jpg)
Clinica
Prezentare variataPina la 2/3 din tumorile benigne si aprope ½
din cele maligne pot fi asimptomatice (descoperite pe RxT) Sau cu o evoluţie foarte lenta
Simptome generate de compresia si/sau invazia structurilor de vecinătate (vase, pleura, nervi) Dureri sau « greutate » in piept Uneori disfagie (tumori posterioare) Sdr de vena cava superioara Paralizie de corzi vocale Debut acut (rupturi esofagiene, mediastinite)
![Page 40: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/40.jpg)
Clinica
Prezenta de sindroame generale asociate tumorilorHipo/hipertiroidie (gusa mediastinala)Hipoglicemii (tumori mezenchimale)Diaree (ganglioneurinoame, neuroblastoame)Miastenie (timoame)Aplazii ale liniei eritrocitare (timoame)Hypogamaglobulinemie (timoame)Sdr Cushing (timoame, carcinoid)Ginecomastie (tumori germinale)HTA (Feocromocitom, ganglioneurinoame, chemodectoame)Hipercalcemie (limfoame, tumorile paratiroidei)Dureri la consumul de alcool (boala Hodgkin)
![Page 41: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/41.jpg)
Bilantul radiologic
Radiografia Toracica fata si profil - lărgirea siluetei mediastinaleExamen ce da informatii limitateDepistareLocalizare grosieraSuficienta uneori in pneumomediastin (±), teratoame (structuri
osoase vizibile sau asociere a unei expectoratii cu par sau sebum)
CT toracic este investigatia “de baza”, obligatorie(> 90% din Dg)Aport mai limitat pentru structurile cu dispozitie “orizontala”
(diafragm de ex). Mai bun astazi cu tehnologiile multi detector
![Page 42: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/42.jpg)
Investigarea leziunilor mediastinale
IRM - uneori necesar (diafragm, coloana/maduva, structuri vasculare)
Ecografia - utila in evaluarea maselor chistice si realizarea de biopsii ecoghidate (mai ales la copiii mici)
18FDG-PET-scan (sau PET/CT)Evaluarea caracterului malignStabilirea volumului rezidual postchirurgical pentru tumorile
germinale nonseminomatoase
1/2 – 2/3 din cazuri necesita alte examene invazive înaintea chirurgiei (biopsii)
![Page 43: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/43.jpg)
Obtinerea diagnosticului histologic
Punctie cu ac fin (citologie si biopsie)TransbronsicaTranstoracicaTransesofagianaPoate fi echo-ghidata
MediastinoscopieMediastinotomie anterioaraToracoscopie
![Page 44: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/44.jpg)
Masele mediastinului antero-superior
Reprezinta circa ½ din totalul maselor mediastinaleCuprind:
Tumori ale timusului (timoame, carcinom timic, timolipom, carcinoame timice neuroendocrine)
Tumori germinale Tumori endocrine (tiroidiene si paratiroidiene) Limfoame Alte: chisturi timice, limfangioame, tumori mezenchimale
Pseudotumorileziuni vasculare - aortatrauma
![Page 45: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/45.jpg)
Gusele intratoracice)Frecvent intilnite in practica clinica
– 20% din gusele cervicale coboara in torace (mediastin antero-superior sting, mai rar in mediastinul mijlociu sau posterior)
Guse multinodulare Ocazional tiroidite sau carcinoame tiroidiene
80 % provin din istmul tiroidian si se extind in mediastinul anterior
20 % provin dintr-un lob tiroidian si se extind in mediastinul posterior
Rareori izolate de glanda tiroida
Radiologic: RxT – aspect “in cupa de sampanie” (la cele anterioare);
CT: tumora incapsulata, lobulata, heterogena; solida dar pot fi si chistice; pot prezenta calcificări.
![Page 46: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/46.jpg)
Gusele intratoracice
– Clinic:
– Asimptomatice IN GENERAL,
– Pot fi compresive (durere, alte simptome de compresiune)
– Predominenta feminina 3-4/1
– Tratament: rezectie chirurgicala.
![Page 47: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/47.jpg)
![Page 48: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/48.jpg)
Carcinoamele tiroidiene
Pot tine de tiroida sau pot fi independente de aceastaApar practic exclusiv la adultPot fi in cadrul unui sindrom MEN2 (carcinom medular)Pot fi foarte invazive, uneori chistice si prezinta frecvent
calcificariScintigrafie cu iod de obicei pozitiva (dar nu intotdeauna)Tratament : chirugie + iradiere cu Iod (daca capteaza)
![Page 49: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/49.jpg)
Mase situate in mediastinul anterior
Hiperplazii timiceHiperplazii limfoide (uneori post chimioterapie)Hiperplazii adevărate (asociate cu miastenia gravis)
![Page 50: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/50.jpg)
Timoamele
– Cea mai frecventa tumora primitiva a mediastinului anterior
– Locul II in cadrul tumorilor mediastinale
– Apar peste 45- 50 ani; afectare egala M/F
– Clinica: –asimptomatice,
–1/3 pacienti dureri toracice, tuse, dispnee si/sau alte simptome de comprimare si invazie a tesuturilor din jur
–pina la ½ pacienti prezinta unul sau mai multe sdr. paratimice (frecvent miastenia gravis, hipogamaglobulinemie, aplazie eritrocitara pura)
–Pina la 10% din miastenici au un timon, dar in general se recomanda timectomia la toti, evolutia dupa timectomie este variabila
–Asociere cu alte tumori sau cu boli autoimune
![Page 51: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/51.jpg)
Timoame
– Radiologic: bine delimitata, lobulata, mediastin antero-superior, intre 5-10 cm, rareori calcificari
– Anatomie patologica: – neoplasme epiteliale (amestec de celule epiteliale si limfocite mature)
– solide, uneori cu zone de necroza, hemoragii sau transformari chistice
– majoritatea au capsula fibroasa
– 1/3 sunt « timoame invazive » invadeaza grasimea mediastinala, pleura, pericardul, AD, marele vase si/sau plaminii
– metastazele limfatice sau hematogene sunt rare
![Page 52: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/52.jpg)
– Tratament: – chirurgical,
– radioterapic (tumori invazive sau incomplet excizate),
– chimioterapic (timoame invazive)
– Comportament heterogen• Tumorile incapsulate au in general un prognostic bun (pot insa
recidiva)
• Uneori se comporta ca o tumora agresiva
• Invazia structurilor de vecinătate condiţionează prognosticul
Timoame
![Page 53: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/53.jpg)
• Tumori epiteliale agresive (invazie locala rapida, metastaze multiple)• Barbati – virsta medie 46 ani• 2 tipuri histologice mai frecvente: carcinom scuamos si carcinom
limfoepitelioma-like (peste 5 subtipuri descrise).• Atentie: trebuie exclus un carcinom pulmonar primar ocult ce poate
metastaza in timus• Radiologic: tumori mari, rau delimitate, uneori chistice, mai intotdeauna
infiltrative, asociate cu lichid pleural/pericardic• Tumori cu grad inalt de malignitate: arhitectura lobulara, atipii celulare
severe, necroza extensiva, activitate mitotica inalta.• Prognosticul depinde de gradul tumoral si de stadiul tumorii in momentul
diagnosticului• Tratamentul consta in chirurgie in principal, chimioterapia este ”in curs de
evaluare”
Carcinoamele timice
![Page 54: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/54.jpg)
Tumorile neuroendocrine (Carcinoidul timic)
• Tumora rara (<5% din tumorile mediastinului anteriro)• Histologie identica cu tumorile carcinoide cu alte localizari• Tipic afecteaza barbati intre 40-50 ani• Asociat cu o translocatie cromozomiala 15-19• Parte din sdr MEN I in unele cazuri • Clinica:
• 50% din pacienti au anomalii endocrine (frecvent sdr. Cushing sau sindromul de neoplazie endocrina multipla);
• rar clasicul sindrom carcinoid (comparativ cu cele digestive)• Asimptomatic, spt de compresie si/sau invazie
• Metastazeaza frecvent: ggl. regionali sau la distanta (os – metastaze osteoblastice)
![Page 55: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/55.jpg)
Tumorile neuroendocrine
• Radiologic• Extensie CT+scintigrafie SST2 (“octreoscan”) sau DOPA • Aspect: masa larga, lobulata, de regula invaziva, mediastin
anterior, arii de hemoragie si necroza, uneori calcificari.• Tratament
• De electie – chirurgia • Sunt rezistente la radio si chimioterapie• Toate pot beneficia de un analog al somatostatinei (octreotid)
• In special in tumorile mici• Cele nediferentiate
• Chimioterapie ??? • Iradiere (octreotid sau analogi radioactivi)-in curs de
explorare
![Page 56: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/56.jpg)
Alte tumori timice
Timolipoame•Foarte rare (~5% din tumorile timusului)
•Toate virstele (totusi par mai frecvente la adulti tineri 26 ani)
•Tumori benigne cu crestere lenta
•Asimptomatice chiar si când sunt foarte mari
•Tumora voluminoasa (> 2kg), incapsulata, compusa din tesut adipos si tesut timic
•Excizia chirurgicala este curativa
![Page 57: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/57.jpg)
Alte mase timice
Chisturile timice•Formatiuni rare
•Etiologie controversata: congenitala/dobindita (inflamatie)
•Pot fi asociate cu neoplasme (LH, seminom, carcinom timic)
•Radiologic: mase mediastinale antero-superioare bine circumscrise, uni sau multiloculate
•Anatomie patologica: perete cu grosime variabila, cu/fara inflamatie.
•Clinica: majoritatea simptomatice prin compresie
•Chirurgia = terapia de electie
![Page 58: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/58.jpg)
Tumorile germinale– Caracteristici:
– Grup heterogen (teratoame, seminoame, tumori nonseminomatoase) (benigne/maligne) ce provin din celule germinale primitive « rau plasate » in mediastin in timpul embriogenezei
– Situate predominant in mediastinul antero-superior (>90%)
– Histologic, sunt identice cu cele gonadale. Doua clase mari:
– Seminomatoase (majoritatea la barbat) – prognostic foarte bun
– neseminomatoase
– Apar predominant la adultul tinar (virsta medie 27 ani)
– Tumorile maligne predomina la barbati (trebuie exclusa o tumora primitiva gonadica) cu exceptia teratoamelor benigne
– Cresc in general lent si de aceea sunt descoperite cand sunt voluminoase
![Page 59: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/59.jpg)
The Lancet Oncology , 2004;5(2), p107-118
Seminoame(♂)
Tumori seminomatoase
Tumori neseminomatoase
♂
♂
♂>♀
![Page 60: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/60.jpg)
Tumorile germinale
– Asocierea tumorilor nonseminomatoase cu sdr Klinefelter la ♂
– Prezenta isocromosomului 12 = i(12p)
– FP si HCG sunt markeri serici utili – orienteaza diagnosticul dar nu "scuteste" de biopsie
– HCG pozitiv uneori in tumorile seminomatoase si in carcinoamele embrionare ; intotdeauna pozitiv in coriocarcinoame
– FP pozitiva in carcinoamele embrionare si tumorile sacului vitelin mai rar in coriocarcinoame
![Page 61: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/61.jpg)
Seminoamele mediastinale
Aproape exclusiv întâlnite la barbati (decada 3-4)
Pot fi localizate si in mediastinul posterior
Mase solide lobulate pe CT, rar invazive
Pot da metastaze ganglionare sau osoase
Asimptomatice (1/3) sau simptome prin compresie
10% din pacienti pot avea nivele crescute de HCG
![Page 62: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/62.jpg)
Tumori germinale maligne nonseminomatoase
– Includ– carcinomul embrionar– tumorile sinusului endodermic– coriocarcinomul– tumorile germinale mixte
– Caracteristici:– tumori rare, cu malignitate ridicata, cu prognostic mai rau decit tumorile gonadale– Afecteaza frecvent barbatii tineri (15-35 ani)– FP si HCG frecvent pozitivi– sunt asociate cu neoplazii hematologice iar 20% din pacienti au sdr. Klinefelter.– Radiologic: mase largi, neregulate, heterogene (hemoragii, necroza, degenerare
chistica), invazive, asociate cu lichid pleural/pericardic
– Metastazeaza frecvent
![Page 63: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/63.jpg)
Tumorile germinale tratament
– Tratament
– Seminoame :
– Radioterapie curativa in stadiile precoce (+++)
– Chimioterapie pe baza de cisplatin in formele avansate (++)
– Chirurgia are un rol redus (masa restanta)
– Tumori nonseminomatoase
– Chimioterapie si chirurgie
– PET scan +++ pentru evaluarea tumorii reziduale
– Prognostic:
– Bun in cele seminomatoase
– Prost in cele neseminomatoase
![Page 64: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/64.jpg)
Teratoamele mediastinale
• Teratoamele mature sunt cele mai frecvente tumori germinale 70% (rar si in mediastinul posterior)
• Sunt constituite din tesuturi ce deriva din cele trei foite embrionare• Majoritatea sunt mature, bine diferentiate, benigne. • Teratoamele mature apar frecvent la copii si adulti tineri (afectare egala a
celor doua sexe)– Produc simptome prin compresie atunci când sunt foarte voluminoase– Teratomul matur: masa incapsulata, cu arii solide si chistice. Se pot rupe in
bronhii, pleura, pericard atunci cind contin mucoasa intestinala sau tesut pancreatic.
– Chirurgia este curativa.
• Teratoamele imature (tesut fetal) sunt rare • prognostic bun la copii dar pot recidiva sau metastaza.
• Teratom malign (teratocarcinom) – rare• Sunt teratoame mature ce conti foci de carcinom, sarcom sau tumori
germinale maligne.
![Page 65: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/65.jpg)
Tumori rare
![Page 66: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/66.jpg)
Alte tumori in mediastinului anterior
– Limfangiomul mediastinal– Este o proliferare benigna de spatii limfatice, de calibru variabil (capilare – citiva cm)
– Este o tumora a copilului foarte tinar
– Radiologic: tumori largi, rotunde, lobulate, multichistice, pot fi infiltrante.
– Tratament chirurgical: dificil.
– Tumori ale paratiroidelor– Cel mai frecvent sunt adenoame
– Frecvent asimptomatice
– 10% din adenoamele de paratiroida sunt ectopice si ½ apar in mediastinul anterior (in vecinatatea timusului)
– Frecvent afectate sunt femeile in virsta (hiperparatiroidism dupa paratiroidectomie cervicala)
– Histologic, sunt identice cu cele cervicale
– IRM – metoda fiabila de dg.
![Page 67: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/67.jpg)
Masele mediastinului mijlociu
– Marea lor majoritate sunt adenopatii– Limfoamele mediastinale reprezintă cea mai frecventa tumora
mediastinala (20% la adult si > 50% la copii)– Limfoamele mediastinale pot fi primitive (rare) sau localizari a
bolii generalizate.– Cele mai frecvente limfoame primitive sunt:
– limfom Hodgkin (frecvent subtipul scleroza nodulara, predilectie pentru timus)
– limfom B cu celule mari– limfom limfoblastic (frecvent la baieti adolescenti, ft agresiv si rapid
fatal in lipsa unui tratament adecvat)
![Page 68: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/68.jpg)
Limfomul Hodgkin
– Cel mai frecvent limfom primitiv mediastinal– Pacientii cu interesare mediastinala sunt tineri (sub 30 ani)– Forma nodulara sclerozanta este mai frecventa– LH cu localizare timica este mai frecvent la barbati– Stadiile incipiente IA-IIB – iradiere + chimioterapie
(prognostic excelent)– Anatomie patologica: reactie inflamatorie marcata intr-o
stroma fibrotica; prezenta de celule Reed Sternberg
![Page 69: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/69.jpg)
Alte entitati
–Hiperplazie limfoida giganta (Boala Castelman)• Hiperplazie angiofoliculara• Etiologie necunoscuta• Poate fi multipla (uneori asociata cu HIV)
![Page 70: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/70.jpg)
Mase situate in mediastinul mijlociu
Tumorile trahealeChisturile bronhogenice
Descoperite la copil sau adultul tanar (<25 ani)Marea lor majoritate sunt la nivelul carenei sau a unei bronhii
lobareMarea lor majoritate asimptomatice dar uneori pot da simptome
prin compresieHernii diafragmaticeParaganglioame aortopulmonare
Derivate din sistemul nervos autonom
![Page 71: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/71.jpg)
Mase situate in sinusul costofrenic anteriorGrăsimea pleuro-pericardicaHerniile prin gaura lui MorgagniChisturile mezoteliale (pleurale, pericardice)
Leziuni vasculare (false tumori)Anevrisme artera pulmonaraDilataţii ale venei azygos Anevrisme sau anomalii congenitale ale aorteiDilatatia urechiusei stg
Mase situate in mediastinul mijlociu
![Page 72: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/72.jpg)
Tumori cu origine nervoasaTumori rotunde, bine încapsulate, situate paravertebralDoar 1-2/10 din aceste leziuni sunt maligne Neurofibroame (in cadrul unei boli von Recklinghausen ≈50%))Neurinoame (schwanoame)Neurinoame maligne (schwanoame maligne) Imposibil de diferenţiat radiologicPot avea originea fie pe rădăcinile nervoase vertebrale sau dintr-un nerv
intratoracic (vagul)Predomina adulţii tineri (30-50 ani), afectare egala barbati/femeiMajoritatea sunt asimptomatici (≈50%)Semne neurologice eventual (parestezii sau durere data de compresia
structurilor nervoase IRM +++ pt a evalua extensia intraspinala a boliiTratament chirurgical, prognostic bun pentru tumorile benigne
Mase situate in mediastinul posterior
![Page 73: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/73.jpg)
Mase situate in mediastinul posterior
Tumori cu origine in ganglionii simpaticiGanglioneurinoameGanglioneuroblastoameNeuroblastoameMai ales la copiiCalcificările sunt frecventeAspect radiologic triunghiular cu baza spre
mediastin
![Page 74: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/74.jpg)
Mase situate in mediastinul posterior
Leziuni mai rare:Meningocelul: adulţi, aspect chistic, conţin LCR, asociate cu
cifoscoliozaChisturi gastro-entericeChisturi esofagieneChisturi ale canalului toracicTumori esofagieneDiverticuli esofagieni
Superiori (diverticulii Zenker) Mediani : prin tracţiune
Mega-esofag
![Page 75: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/75.jpg)
Mase situate in mediastinul posterior
Hernii diafragmatice (hernii hiatale) Hernia lui BochdalekMase ce ţin de coloana vertebrala
Spondilita (TB +++)Raritati
CordoamePlasmocitoame
![Page 76: Patologie mediastinala](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081416/55cf99af550346d0339ea673/html5/thumbnails/76.jpg)
BibliografieD.Anthoine- Atlas de Pathologie Thoracique, Springer Paris, 2007, ISBN 978-2-
287-48491-9P. Macchiarini, H. Ostertag, Uncommon primary mediastinal tumours, Lancet
Oncol 2004; 5: 107–18Cours de la Faculte de Medecine de Strasbourg - polycopie: Pr MassardLD. Wilson, F. Detterbeck, J Yahalom, Superior Vena Cava Syndrome with
Malignant Causes, N Engl J Med 2007;356:1862-9M. R. Alison, The Cancer Handbook, Nature Publishing Group , 2001.