Download - Lupus Eritematos Modificat
-
O pneumonie severa la o gravida tanara
Irimia DanielaNastase Ruxandra-ElenaGrupa 98
Coordonator:dr. Mihai Abobului
-
Pacienta, C.M., 27 ani
Motivele internarii:
Reevaluare clinico-biologica
-
Antecedente patologice personale1993 (7 ani) - dureri articulare intense, probabil cu caracter inflamator
- suspiciune de RAA tratament cu Moldamin, 6 luni
- simptomatologia nu s-a remis
EvolutieAcutizari repetate de-a lungul adolescentei, suspiciune de PR
Istoricul afectiunii principale
-
Istoricul afectiunii principale
2007 (21 ani)
Imediat postpartum, accentuarea poliartralgiilor!!!- dureri localizate la nivelul articulatiilor mici ale mainii IFP, MTF, RCC cu caracter inflamator- insotite de --tumefactie locala --edem local --eritem local
-
Istoricul afectiunii principale
2007- diagnosticata cu PAR
Prednison 30 mg/zi, o luna (simptomatologia s-a remis)Reaparitia durerilor la scaderea dozei (Prednison 10mg/zi)=> Prednison doar la reaparitia simptomatologiei!
-
Istoricul afectiunii principale
2007, octombrie- Sp. Militar Central
Dispnee de efort mic si de repausTuse initial seaca, apoi productivaFebra 40C, care nu a cedat la medicatia antipireticaArtralgii-articulatii IFP, MCF, RCC si coate, simetrice, cu caracter inflamatorAlopecieScadere ponderala marcata 20kg/3 saptamaniDispepsieDiaree
-
Paraclinic (1)Analize de laborator
Sindrom biologic inflamator (VSH= 84mm/h, fibrinogen =634 mg/dl, PCR= 9,3 mg/dl)Leucopenie 4200/ul !!Anemie hipocroma microcitara (Hb 9,9 g/dl)Trombocitoza 518.000/ mm
AAN>32 (pozitiv >1)Anticorpi anti ADN dc (+) 213 UI/ml
-
Paraclinic (2)
Spirometrie: disfunctie restrictiva severa cu reducerea CV cu 61%
Bronhoscopie: atrofie de mucoasa traheobronsica
Aspirat bronsic: BAAR negativ
Lavaj bronhoalveolar: caractere de alveolita alergica extrinseca (calitatea lavajului nu a permis imunofenotiparea)
CT pulmonar:-masa adenopatica mediastinala anterioara -multiple imaginii ggl. axilare si retroperitoneale -pleurezie bilaterala -hepatosplenomegalie
-
IR SEVERAAGRAVARE SDR. RESTRICTIV BOOPFEBRA 40C
SUSPICIUNE DE BOALA REUMATOLOGICASpit. Sf. Maria2007
-
Diagnostic?ClinicAlopecieArtritaSerozitaLeucopenieTrombocitopenie
ImunologicAc anti ADN dc +Ac AAN +Ac anti Ro +Ac anti 2 microglobulina -
-
Evolutia bolii
Instituirea tratamentului cortizonic: Medrol 12mg/ziEvolutie favorabila, remiterea simptomatologiei;
2009-tratament cu Plaquenil 200mg aprox. 1 luna- intoleranta digestiva;2009-2012 -acutizari ale bolii, cu artralgii la nivel RCC bilateral cu usoare tumefactii, IFP, MCF, eritem in fluture pe eminentele malare si decolteu, sindrom Raynaud, alterarea starii generale
-
Istoricul comorbiditatilor2007, Oct.- Astm bronsic usor persistent (stadiul II GYNA) -Symbicort - BOOP2008-2012-Studiu clinic BLISS-SC (GlaxoSmithKline)-Belimumab!!!2009, Mar.- Traheobronsita acuta virobacteriana2009, Iun. - Pneumonie acuta2009, Nov.- Fibroza pulmonara interstitiala secundara - Boala de reflux gastro- esofagian -Hipercolesterolemie esentiala -Infectie candidozica bucala2009, Dec.-Pahipleurita latero-bazala dreapta2010 Hernie de disc, neoperata2012, Mai- TBC pulmonara infiltrativ- ulcerata LS bilateral , BAAR pozitiv in microscopie si in cultura (tratament antiTB pana in martie 2013)
-
Antecedente heredo-colateralenesemnificative
Antecedente personale fiziologiceMenarha -14 aniGIIPI, sarcina cu iminenta de avort luna a 7-a, cezariana luna a 9-aamenoree secundara iunie-noiembrie 2012(tratament TB-static)
-
Examen clinic obiectiv (1)
facies Cushingoideritem malar si decolteu,teleangiectazii
-
Examen clinic obiectiv(2)numeroase vergeturi rosiatice dispuse la nivelul bratelor bilateral, sani, abdomenTesut adipos reprezentat excesiv la nivelul abdomenuluiNumeroase echimoze dispuse pe mb. sup si inf
-
Examen clinic obiectiv(3)Usoara deviere ulnara a degetelor, IFD-V fixat in flexie bilateral (in gat de lebada)= Artropatia Jaccoud
-
ParaclinicBiologic:Leucopenie(7300/mm)Trombocitopenie (173.000/mm)VSH=32mm/hCRP=12.1mg/lChl-T=226mg/dl, LDL-Chl=116mg/dlHipo C3Ecografie maini: tenosinovita (bilaterala)
-
Diagnostic diferential(1)
PARleziuni erozive, ingustarea sp articulardificil la debutul boliiIn LES: hipocomplementemie, AAN+, anti ADNdc+
Sindrom Felty =PAR+tbpenie+leucopenie+splenomegalie
Sclerodermie sistemica- sdr. Raynaud
-
Diagnostic diferential(2)BMTCAc anti U1-RNP +Asoc artrite neerozive, fen. Reynaud, mialgii
Sclerodermie sistemica- sdr. Reynaud
Afectarea pulmonaraalveolita alergica extrinsecafibroza pulmonara idiopatica
-
Diagnostic de certitudineLupus eritematos sistemic cu determinare cutanata, articulara, pulmonara si seroziticaFibroza pulmonara interstitialaAstm bronsic II GYNABoala de reflux gastro-esofagianHipercolesterolemie esentialaOsteoporoza
-
Obiectivele tratamentuluiEducatia bolnavuluiRegim igieno-dietetic: evitarea expunerii la soare, dieta hipolipidica, hipocalorica in cursul tratamentului cu CSAmeliorarea simptomatologiei: -artralgii-AINS oral, topic-eritemul malar: hidroxicloroquina, CS topici4. Scaderea frecventei acutizarilor5. Prevenirea afectarii organice 6. Imbunatatirea prognosticului pe termen lung
-
Tratament medicamentosde electie in LES1. AINS- Ibuprofen sau Naproxen2.CORTICOSTEROIZI-Prednison, Medrol3. IMUNOSUPRESIVE- Ciclofosfamida/ Azathioprine 4. ANTIMALARICE- Plaquenil5. ALTI AGENTI Talidomida Ciclosporina Tacrolimus6. PLASMAFEREZA (cazuri extrem de severe)7. IMUNOGLOBULINE iv doze mari8. TERAPIA BIOLOGICA- Belimumab (2011)
-
Tratament particularA. Tratament igieno-dieteticRegim desodat, hipolipidicEvitarea expunerii la soare, creme cu protectie solara inalta -FP50, evitarea medicamentelor de tip tetraciclina;
B. Tratament medicamentosMedrol 32 mg/zi Plaquenil 200mg -2/ziSymbicort (4,5/160) -2 puffuri/ziAspenter 75 mg, 1 cp/ziNexium 20mg 1/ziAlpha D3- 3cp/ziCalciu lactic 2/ziAtorvastatinum 20mg 1/ziNefrix 25mg 1cp/ziSpironolactona 50mg 1cp/zi
-
BLISS-SCstudiu de faza a III, multicentric, randomizat, doublu-orb, placebo-controlateficacitatea primului Ac monoclonal, ce inhiba stimulatorul Limfocitar B (BlyS solubil)=BELIMUMAB(Benlysta)Participare la studiu timp de 2 ani=> scaderea frecventei acutizarilorInfectie severa: TB!
-
Particularitatea cazului
Debutul LES prin BOOP- rar
Raspuns bun al afectarii pulmonare si al LES, in general, la corticoterapie
Eficacitatea terapiei biologice la o pacienta LES cu afectare pulmonara
-
Va multumim pentru atentie!
**