41. Distrofia (malnutritia) sugarului - definitie, etiologie, tablou clinic, diagnostic pozitiv= tulburări de nutriţie->nutriţie deficitară= falimentul creşterii-epidemiologie->milioane de decese în lume-clasificare->în funcţie de gradul deficitului ponderal (indice nutriţional = IN)

1. grad I->IN = 0.89-0.812. grad II->IN = 0.80-0.713. grad III->IN ≤ 0.70

-malnutriţie protein-calorică-malnutriţie proteică (kwashiorkor)

-etiologie:1. falimentul creşterii organic

a) aport nutritiv inadecvat (malnutriţie propriu-zisă)i. cauză exogenă

-hipogalactie maternă-diluţii necorespunzătoare ale laptelui praf-recomandarea unei diete prea mici-diete restrictive

ii. cauză endogenă -anorexie-dificultăţi de supt sau de deglutiţie:

-malformaţii ale cavităţii bucale-incoordonare faringiană-dispnee cronică

b) pierderi de substanţe nutritive-vărsături persistente-diaree cronică-pierderi urinare

c) utilizarea inadecvată sau nevoile excesive de substanţe nutritive-infecţii cronice->septicemie (↑ necesarul caloric cu 50%)-boli genetice-tumori maligne-cardiopatii congenitale

2. falimentul creşterii neorganic->lipsa afectivităţii-tablou clinic:

1. malnutriţie de grad I-talie normală-curbă ponderală staţionară-facies şi tegumente fără modificări-ţesut adipos redus pe abdomen şi torace-tonusul muscular poate fi diminuat-apetit relativ bun-toleranţă digestivă normală-rezistenţa la infecţii şi dezvoltarea psiho-motorie normale

2. malnutriţie de grad II-talie normală-curba ponderală ↓ în trepte-facies suferind-tegumente „prea largi”,cenuşii-palide-ţesut adipos dispărut pe abdomen şi torace,redus la nivelul membrelor şi feţei

1

-tonus muscular ↓-apetit redus-toleranţă digestivă ↓-infecţii repetate-dezvoltare psiho-motorie->retard de câteva luni

3. malnutriţie de grad IIIa) malnutriţie protein-calorică

-talie mică-curba ponderală ↓ progresiv-facies->aspect triunghiular,de om bătrân-tegumente uscate,cenuşii,atârnă-eritem fesier-ulceraţii şi escare sacro-coccigiene-ţesut adipos complet dispărut-tonus muscular ↓-apetit pierdut-toleranţă digestivă compromisă->usu.diaree cronică-infecţii persistente,afebrile-dezvoltare psiho-motorie mult întârziată

b) malnutriţie proteică-talie puţin afectată-tegumente->descuamări,pigmentări în zonele iritate-usu.eritem generalizat-unghii fragile-păr subţire,rar,depigmentat,cenuşiu-roşcat-turgor flasc sau ceros (edeme)-sistem muscular atrofic,hipoton-hepatomegalie datorită infiltraţiei grase a ficatului-hipoalbuminemie

-diagnostic pozitiv:-deficitul ponderal-gradul malnutriţiei-diagnostic etiologic-diagnosticul infecţiei asociate-diagnosticul deficitelor nutriţionale asociate:

-deficit de Fe->anemie feriprivă-deficit de vit.D->rahitism

42. Distrofia (malnutritia) sugarului - tratament, evolutie, prognostic, complicatii -evaluarea pacienţilor:

1. anamneza-vârsta gestaţională-greutatea la naştere-ancheta nutriţională-condiţii de viaţă-vărsături,diaree,poliurie

2. examenul obiectiv-malformaţii buco-faringiene-examinarea deglutiţiei-sufluri cardiace

2

-alte semne de boli cronice3. examinări paraclinice

-hemoleucogramă-VSH,examen de urină,urocultură-teste pt.malabsorbţie

4. proba terapeutică-profilaxie:

1. alimentaţie corectă2. profilaxia şi terapia corectă a infecţiilor

-esp.enterocolita acută3. depistarea şi urmărirea şi dispensarizarea copiilor cu risc:

-prematuri-dismaturi-malformaţii buco-faringiene-malformaţii cardiace congenitale-alte boli cronice-copii ce provin din familii generalizate

-tratament->regim dietetic:-aport caloric suficient->la sugar 100 kcal/kg/greutate ideală + 50%-lapte îmbogăţit caloric-dacă nu tolerează cantităţi mari de lapte->enzime pancreatice-monitorizarea greutăţii ideale

43. Rahitismul carential comun - definitie, etiologie, tablou clinic, diagnostic pozitiv -caracteristici:

-reprezintă un grup de afecţiuni plurietiologice care sunt boli ale osului într-un organism în perioada de creştere-patogeneză:

-↓ mineralizării osoase-acumulare de osteoid

-↓ rezistenţei mecanice a osului insuficient mineralizat determină:-deformări osoase-fracturi pe „os patologic”

-modificări clinice şi radiologice la nivelul metafizelor oaselor lungi-există modificări ale metabolismului Ca şi P

-hipocalcemie->tetanie-necesarul de vit.D:

-500-1000 UI/zi la sugar-400-500 UI/zi la copil-100-300 UI/zi la adult

-necesarul de Ca:-1000-1500 mg Ca/zi->sugar,copil-800-1000 mg Ca/zi->adult

-patogenie:1. nivel insuficient de vit.D->1,25 dihidroxicolecalciferol

-expunere insuficientă la UV-dietă deficitară:

-laptele de mamă->20 UI/l-laptele de vacă->10 UI/l-ton->2400 UI/100 g

3

-malabsorbţie,inactivare-tulburări metabolice hepatice,renale

2. lipsa de răspuns a organelor ţintă->rinichi,intestin-clasificare clinico-patogenetică:

1. rahitism vitamino-D sensibil->rahitism carenţial comun-răspunde favorabil (clinic,radiologic,biochimic) la doze mici sau moderate de vit.D->600.000- 1.200.000 UI-vindecarea se obţine în câteva săptămâni (4-6-8) după administrarea dozei terapeutice de vit.D-nu apar recăderi dacă postterapeutic se acoperă necesarul zilnic de 400-1000 UI/zi vit.D

2. rahitism vitamino-D rezistent-se ameliorează sau se vindecă sub doze foarte mari de vit.D (zeci de mii de UI/zi)-terapie de durată (până la câţiva ani)-acoperirea dozelor profilactice de vit.D nu este suficientă pt.a împiedica recidivele

-clinic:1. manifestări de debut

-paloare,hipotonie,retard în dezvoltarea staturo-ponderală-debut prin complicaţii:

-tetanie rahitogenă-laringospasm-convulsii hipocalcemice

2. perioada de stare-hipotonie musculară

-poziţie şezândă achiziţionată tardiv-distensie abdominală-cifoză dorsolombară

-modificări scheletice:i. craniu

-craniotabes->după vârsta de 3 luni-fontanela anterioară deschisă->după vârsta de 15 luni-bose frontale-plagiocefalie

ii. torace-mătănii costale-şanţ subpectoral Harrison-stern „în carenă” sau stern concav

iii. membre-„brăţări” radiocarpiene sau tibiotarsiene-deformări->coxa vara,genu varum/valgum-fracturi spontane

iv. coloana vertebrală-cifoză dorso-lombară-scolioză

3. manifestări clinice severe la debut sau în perioada de stare-convulsii tonico-clonice generalizate-laringospasm-tetanie->mână de mamoş,spasm carpopedal

-examen radiologic:

4

-localizare de elecţie a rahitismului->metafizele oaselor lungi-↑ lăţimea cartilajelor de creştere-metafiza:

-aspect de „cupă”,neregulată-spiculi osoşi laterali->semn de evolutivitate

-corticala:-structură grosolană trabeculară-pseudofractura Milkman-Looser

-nuclei epifizari:-radiotransparenţi-apar tardiv

-biologic:-Ca normal sau ↓-P ↓-FA ↑↑-1,25 dihidroxicolecalciferol ↓-Mg ↓-anemie-PTH ↑

-dg.pozitiv:-anamneză-examen clinic-examen radiologic-examen biochimic-proba terapeutică

44. Rahitismul carential comun - tratament profilactic si curativ -profilaxia rahitismului:

1. profilaxie antenatală varianta I

-se administrează p.o. 2 doze stoss a 200.000 UI vit.D3 la începutul L7 de sarcină şi la un interval de minim 45 zile

varianta II-se administrează p.o.,fracţionat între L7 şi L9 de sarcină câte:

-500 UI/zi în anotimpul însorit-1000 UI/zi iarna,în zonele poluate,în caz de alimentaţie carenţială

-sunt contraindicate:-administrarea parenterală-doze > 200.000 UI->craniostenoze

2. profilaxie postnatalăvit.D:

0-18 luni->1000-1500 UI/zi (2-3 picături),zilnicpeste 18 luni->500-1000 UI/zi iarna sau 5.000-10.000 UI/săptămână iarna

Ca : 0.5-1 g/zi-la sugari ce primesc < 500 ml lapte/zi-la sugari cu malnutriţie protein-calorică

-tratamentul curativ al rahitismului esenţial:-vit.D:

varianta I

5

-vit.D 5.000 UI zilnic timp de 6-8 săptămâni-apoi doze profilactice

varianta II-vit.D2sau D3->3*100.000 UI i.m.la interval de 2-3 zile-se repetă încă 200.000 UI după 30 zile-apoi după alte 30 zile se trece la schema profilactică

-Ca : 40-80 mg/kg/zi-2-3 săptămâni->forma comună (calcemie normală)-4-6 săptămâni->forma cu calcemie ↓

-efectele tratamentului curativ:-normalizarea semnelor clinice în 14-30 zile-normalizarea semnelor biochimice în 14 zile-normalizarea semnelor radiologice în 20-30 zile

-preparate de vit.D: vit.D2 soluţie uleioasă,orală->500 UI/picătură vit.A + vit.D2 soluţie uleioasă,orală->5000 UI/picătură vit.D + 1000

UI/picătură vit.A vit.D2 soluţie uleioasă,buvabilă->600.000 UI/3 ml vit.D2 soluţie uleioasă,injectabilă:

-fiole a 400.000 UI/ml-fiole a 600.000 UI/ml

vit.D3 soluţie hidrosolubilă p.o. sau injectabilă:-fiole a 200.000 UI/1 ml;fiole a 600.000 UI/2 ml

vit.D3:-Vigantabletten->tb. a 500 UI-Vigantol->flacoane a 666 UI/picătură

-posibilităţi de vindecare:-vindecare fără sechele-vindecare cu defect în remanierea osoasă:

-lărgire metafizară „în flacon Erlenmeyer”-încurbare diafizară cu o concavitate internă,lărgirea şi proeminarea condilului tibial intern bilateral-terapie:

-după vârsta de 1 an->cură heliomarină-după vârsta de 3-5 ani->corecţie ortopedică

-observaţii:-dozele fracţionate sunt mai fiziologice decât dozele stoss-biodisponibilitatea vit.D este superioară în administrare orală-oprirea vit.D cu 2 săptămâni înainte de cura heliomarină şi timp de 2 săptămâni după cură-vaccinare antipolio->vit.D se poate administra p.o. chiar sub vârsta de 6 luni-BDA nu contraindică un tratament parenteral cu vit.D

-hipervitaminoza D-manifestări:

-agitaţie sau adinamie-anorexie,vărsături,constipaţie-retenţie azotată-SDA-hipercalcemie > 10.5 mg%-hipercalciurie > 5 mg/kgc/zi

6