61

Clasificare. Exista cinci categorii de deformari toracice: pectus excavatum, pectuscarinatum, sindromul Poland, defectele sternale si displaziile toracice din cadrul anomaliilordifuze ale scheletului. Vom studia cele mai importante din aceste anomalii.

Etiologie. Cele mai multe din aceste deformari sunt anomalii primare, toate displaziiletoracice si defectele de fuziune sternala, aproape toate anomaliile prin depresie (pectusexcavatum) si majoritatea anomaliilor prin protruzie (pectus carinatum). Factorul ereditareste intotdeauna prezent fiind, insa, un factor recesiv, deci poate sari una sau mai multegeneratii, 37% din cazuri avand antecedente familiale certe. Actiunea anormala adiafragmului este al doilea factor determinant important si cel care foarte probabildetermina natura deformarii, protruzie sau depresie, tipul de anomalie nefiind intotdeaunaacelasi la generatii succesive sau chiar la indivizii aceleiasi generatii de frati. Foarte rar, oleziune primara cunoscuta poate fi cauza unei deformari toracice, fiind vorba mai ales dedeformari joase prin protruzie. Astfel de leziuni pot fi: astmul cronic, malformatie cardiaca,un chist pulmonar masiv, o hernie diafragmatica sau un chist hidatic hepatic. Deformarileprin depresiune sunt rareori secundare, dar pot apare in diverse afectiuni cum ar fi:sindromul Marfan, homocistinuria si stridorul laringian congenital cu retractie in inspir.

Deformari prin depresiune (Pectus excavatum). Se mai numeste si torace infundat sieste o anomalie de patru ori mai frecventa ca toracele “in carena”(pectus carinatum).

Fig.26 Torace “infundat”

Tablou clinic. Copii cu aceste deformari sunt, de obicei, gracili si par subnutriti, cu laxitatemusculara si ligamentara accentuata si postura vicioasa. Depresiunea sternala estemaxima la nivelul jonctiunii sterno-xifoidiene, dar se poate extinde in sus pe stern pana laorice nivel. O depresiune localizata poate apare insotind un torace superior altfel normaldezvoltat, fiind considerata o deformare minora. In cazul leziunilor asimetrice sternul esterotat, de obicei de la dreapta la stanga, in jurul axei sale longitudinale, producand proie-minenta cartilajelor costale de pe o parte si retractia celor de pe partea opusa. Pe partilelaterale, pornind de la jonctiunea sterno-xifoidiana, poate apare un sant putin adanc, cecorespunde insertiilor diafragmului pe cartilajele costale inferioare, identic cu santulHarrison de la toracele rahitic. Marginile costale de fiecare parte sunt in protruzie, cu

DEFORMARI ALE PERETELUI TORACIC

62

aspectul unei protuberante, frecvent apare cifoza posturala, uneori chiar scolioza.Deformarea poate avea grade diferite, de la o mica depresiune aproape insesizabila, ladepresiuni atat de accentuate incat partea inferioara a sternului aproape atinge partea ante-rioara a coloanei vertebrale. Ea poate apare de la nastere sau poate apare la orice varstapana la 16 ani, o dezvoltare mai rapida aparand la o anumita categorie de baieti care, injurul varstei de 15 ani au o crestere mai rapida in inaltime. Cand apare de la nastere seinsoteste de o retractie paradoxala a sternului in inspir, acest aspect incetand in jurul var-

stei de 4 ani fiind inlocuit de miscari respiratorii normale, dar de mica amplitudine. Mareamajoritate a acestor deformari au tendinta de a progresa pana la incetarea cresterii.

Manifestari asociate apar, de obicei ca si consecinte psihologice sau legate de activitateacardiaca. Cele psihologice pot apare destul de precoce si pot afecta serios copilul, acestasimtindu-se “altfel” decat ceilalti copii, la tentativa de examinare a toracelui incercand omascare a deformarii prin apropierea bratelor, refuza practicarea unor activitati ce impun ovestimentatie sumara (inot), percep negativ comentariile colegilor legate de aspectul sau,toate acestea putand duce la tulburari de personalitate si de reactie la mediul inconjurator.Diminuarea tolerantei la efort poate apare frecvent ca rezultat al presiunii sternului peventriculul drept si a limitarii umplerii diastolice, deci si a debitului cardiac si nu legata deactivitatea pulmonara, aceasta diminuare a tolerantei la efort aparand progresiv si cu otendinta de acomodare din partea pacientului la noua conditie. Durerile precordiale nu suntnici frecvente, nici caracteristice, dar pot apare uneori dupa efort, foarte rar, de obicei nu incopilarie, poate apare insuficienta cardiaca congestiva. In schimb deplasarea inimii sprestanga este frecventa, iar la copiii mici cu deformari accentuate, au frecvent tendinta laraceli si accese de tuse. Examinarea clinica trebuie sa includa intotdeauna masurareadistantei de la jonctiunea sterno-xifoidiana la cea mai apropiata apofiza spinoasa vertebrala,cel mai indicat instrument pentru aceasta fiind un compas obstetrical.

Alte investigatii includ: o radiografie toracica, de fata si de profil, pentru a putea apreciapozitia inimii si distanta exacta dintre stern si coloana, o ECG pentru a elimina o afectarecardiaca, cum ar fi aparitia unei unde T inversate in D II, rareori fiind necesara efectuareaunei angiocardiografii pentru a detecta un eventual defect de umplere a ventriculului drept.Spirometria nu este recomandata, studiile pe serii mari de pacienti demonstrand ca functiarespiratorie la acesti pacienti nu este alterata.

Tratamentul. Nici un alt tratament, in afara celui chirurgical nu rezolva deformareatoracelui, acesta fiind indicat la orice copil cu manifestari asociate sau cu deformari cedepasesc gradul minor al acesteia. Varsta optima este variabila, operatiile nefiind indicateinainte de varsta de 4ani, varsta pana la care persista, de obicei, retractia paradoxala in inspirsi care constituie o contraindicatie pentru tratamentul chirurgical. Fiecare caz trebuieconsiderat si apreciat separat, in functie de deformare si de simptomele asociate, fiind depreferat amanarea operatiei pana cand copilul poate colabora pe deplin la excercitiilerespiratorii postoperatorii. Au fost propuse mai multe operatii pentru aceasta deformare,printre primii care au efectuat operatii corectoare fiind Meyer si Sauerbruch in 1911 sirespectiv 1913, dar contributia cea mai importanta o are Ravitch cu o tehnica personalacomunicata in 1949, implicand excizia tuturor cartilajelor costale deformate impreuna cupericondrul, indepartarea apendicelui xifoid de pe stern, sectionarea pachetelor intercostalede pe stern si osteotomie transversala a sternului. In 1958 Welch descrie o tehnica imbuna-tatita, cu pastrarea completa a pericondrului cartilajelor costale rezecate, pastrarea pache-telor intercostale superioare, osteotomie de stern si o fixare anterioara a sternului cu fire dematase, metoda care a dat rezultate foarte bune si este larg folosita. Profesorul Pesamosca aimaginat o tehnica mai simpla, folosind un aparat special aplicat anterior pe torace, cu brosaKirschner cu filet la un capat, introdus prin stern si fixat pe fata posterioara a sternului cu

63

ajutorul unei mici piese metalice introdusa printr-o minima incizie la nivelul apendiceluixifoid. Metoda necesita timp indelungat pana la corectarea deformarii, iar rezultatele suntinconstante. Indiferent de metoda, postoperator este indicata terapie respiratorie, continuatapana la un an postoperator.

Complicatiile dupa tratamentul chirurgical includ pneumotoraxul, necesitand drenajulpleural in spatiul II pe linia medioclaviculara, rar leziuni ale plamanului, infectia saudehiscenta plagii, hemopericard sau hidrotorax.

Rezultate. Recidivele majore sunt raportate in 3-5% din cazuri, iar recidive usoare, cu odepresiune centrala minora postoperator, sunt in alte 5-10% din cazuri.

Deformari prin protruzie. Pectus carinatum. Toracele “in carena” apare mult mai rar,implicand o varietate de manifestari, cu deformare a cartilajelor costale unilaterala saubilaterala si protruzia joasa sau inalta a sternului.

Fig.27 Torace “in carena”

Etiologia toracelui “in carena” este necunoscuta, dar poate avea o incidenta familiala, 26%din cazuri avand antecedente familiale de torace deformat. Fata de toracele “infundat”, careapare chiar de la nastere, toracele “in carena” apare, de obicei in copilarie sau adolescenta.

A. Protruzia inalta este asociata uneori cu o deformare displazie toracica si nu apare niciodataca o leziune dobandita. Sternul este angulat inainte la nivelul articulatiei condro-sternale 3,dedesubtul acestei deformari aspectul clinic fiind de depresiune, acest aspect fiind doarrelativ, distanta antero-posterioara fiind normala la nivelul jonctiunii sterno-xifoidiene.

Examenul radiografic este foarte important, punand in evidenta fuziunea osoasa a tuturorsincondrozelor sternului, aparuta probabil inaintea varstei de un an.

Simptomatologia este data doar de aspectul estetic al deformarii, care poate fi sever sise poate accentua cu varsta, ne avand niciodata o regresie spontana. Se insoteste de scoliozain aproximativ 15% din cazuri, iar cand aceasta asociere apare la copii mai mici si seinsoteste si de o deformare a toracelui foarte accentuata trebuie suspicionat un sindromMarfan.

B. Protruzia joasa poate fi si secundara, mai ales la cei cu astm cronic. La o parte din pacientiila care deformarea este primara, exista tendinta unei ameliorari spontane a deformarii panain jurul varstei de 8 ani. In schimb la ceilalti pacienti, la care nu se manifesta aceastatendinta deformarea se accentueaza cu varsta.

Clinic, deformarea maxima apare la nivelul jonctiunii sterno-xifoidiene sau putin mai sus,insotindu-se de un grad de pensare interna a cartilajelor costale inferioare. Proieminenta

64

acestor cartilaje de o parte si de alta a sternului formeaza o depresiune mediana intre elecare, insa, face parte tot din protruzia sternala. Rotatia sternului este frecventa.

Simptomatologia este de asemeni legata doar de aspectul estetic. Radiografia este necesara pentru confirmarea gradului de protruzie si pentru a exclude

prezenta vreunei afectiuni intratoracice care ar putea contribui la producerea deformarii. Tratamentul, cand este indicat, beneficiaza de aceeasi operatie cu toracele “infundat”, cea

mai utilizata metoda fiind cea propusa de Welch si Vos in 1973, cu rezectii subpericondraleale cartilajelor costale proeminente si osteotomie transversala a sternului, fara sacrificareaunei parti din acesta asa cum propusese Ravitch in tehnica sa descrisa in 1952.

Sindromul Poland. Reprezinta o varietate de manifestari, de grade diferite, incluzandabsenta muschilor pectoral mare si mic, sindactilie cu brahidactilie, atelie si/sau amastie,coaste deformate sau absente, absenta parului axilar si tesut adipos subcutanat redus. Desiprimele descrieri ale simptomelor au aparut in literatura franceza si germana din 1826 si1839, sindromul a fost denumit dupa numele unui student englez la medicina, AlfredPoland, care in 1841 a publicat o descriere partiala a sindromului. Frecventa acesteianomalii este de unul la 30.000 de nascuti vii si este rar familiala.

Etiologia acestui sindrom a fost sugerat ca ar consta fie intr-o migrare anormala atesuturilor embrionare care formeaza pectoralii, fie o hipoplazie a arterei subclavii, fie insfarsit, unor traume intrauterine. Gradul de afectare al fiecareia din anomaliile descrise estefoarte variabil, de la cazuri cu deformari toracice minore pana la aplazia totala ahemitoracelui respectiv. Nu exista o corelatie intre gradul de severitate al anomaliilor mainiisi deformarile toracelui.

Tratamentul este indicat unei mici categorii de pacienti, in special celor cu aplaziaperetelui costal sau deformare prin depresiune majora, dar foarte importanta este corectiadeformarii toracelui la fete, inaintea altor interventii estetice pentru corectia sanului sau amamelonului, deci inainte de pubertate. Defectul muscular poate fi corectat prin rotatiamuschiului latissimus dorsi, mai utila la fete in vederea reconstructiei sanului.