curs-npi 3 manif neepi

59
MANIFESTARI MANIFESTARI PAROXISTICE PAROXISTICE NEEPILEPTICE NEEPILEPTICE

Upload: giugioiu-anamaria

Post on 28-May-2017

258 views

Category:

Documents


1 download

TRANSCRIPT

Page 1: Curs-NPI 3 Manif Neepi

MANIFESTARI MANIFESTARI PAROXISTICE PAROXISTICE

NEEPILEPTICENEEPILEPTICE

Page 2: Curs-NPI 3 Manif Neepi

DEFINITIEDEFINITIE

Fenomenele paroxistice neepileptice sunt Fenomenele paroxistice neepileptice sunt manifestări neurologice, vegetative sau psihice cu manifestări neurologice, vegetative sau psihice cu apariţie bruscă, tranzitorie, de scurtă durată şi cu apariţie bruscă, tranzitorie, de scurtă durată şi cu tendinţă la repetiţie care nu sunt de natură tendinţă la repetiţie care nu sunt de natură epileptică. epileptică.

Este obligatoriu diagnosticul diferenţial cu Este obligatoriu diagnosticul diferenţial cu epilepsia!! epilepsia!!

O greseala poate avea implicaţii neplăcute O greseala poate avea implicaţii neplăcute terapeutice, psihologice, sociale şi de prognostic.terapeutice, psihologice, sociale şi de prognostic.

Page 3: Curs-NPI 3 Manif Neepi

CRIZELE ANOXICECRIZELE ANOXICEMecanism producere: tulburarea oxigenării Mecanism producere: tulburarea oxigenării creierului creierului

Cauze: Cauze: - bradicardie < 40 bătăi pe minut, - bradicardie < 40 bătăi pe minut, - tahicardie > 150 bătăi pe minut, - tahicardie > 150 bătăi pe minut, - asistolie > 4 secunde, - asistolie > 4 secunde, - presiune sistolică < 50 mmHg,- presiune sistolică < 50 mmHg,- pO- pO22 venoasă < 20 mmHg. venoasă < 20 mmHg.

Page 4: Curs-NPI 3 Manif Neepi

CRIZELE ANOXICECRIZELE ANOXICE

Efect:Efect:- pierderea conştienţei şi tonusului - pierderea conştienţei şi tonusului

postural. postural. - hipoxia severă produce eliberarea - hipoxia severă produce eliberarea

centrilor tonigeni din trunchiul cerebral de centrilor tonigeni din trunchiul cerebral de sub controlul inhibitor cortico-reticular, cu sub controlul inhibitor cortico-reticular, cu rigiditate de decorticare şi opistotonus.rigiditate de decorticare şi opistotonus.

Page 5: Curs-NPI 3 Manif Neepi

SINCOPASINCOPA

pierderea tranzitorie a constientei si pierderea tranzitorie a constientei si tonusului muscular, legat de o insuficienta tonusului muscular, legat de o insuficienta pasagera a irigatiei cerebrale.pasagera a irigatiei cerebrale.

Page 6: Curs-NPI 3 Manif Neepi

SINCOPASINCOPA

Clasificare: Clasificare: - sincopa vaso-vagala - se produce prin - sincopa vaso-vagala - se produce prin mecanism cardio-inhibitor, mediat prin mecanism cardio-inhibitor, mediat prin nervul vag sau prin mecanism nervul vag sau prin mecanism vasodepresor vasodepresor - sincopa cardiaca - datorata unor - sincopa cardiaca - datorata unor evenimente primar cardiaceevenimente primar cardiace

Page 7: Curs-NPI 3 Manif Neepi

SINCOPASINCOPA

Cauzele declanşatoare: Cauzele declanşatoare: emotii, stress, emotii, stress, frica, ortostatismul prelungit, atmosfera frica, ortostatismul prelungit, atmosfera închisa dureri minore, vederea de sânge, închisa dureri minore, vederea de sânge, febra marefebra mare

Page 9: Curs-NPI 3 Manif Neepi

SINCOPASINCOPA Clinic:Clinic:

- prodrom: senzatie de rau, de cap gol, vertij nerotator, vedere - prodrom: senzatie de rau, de cap gol, vertij nerotator, vedere încetosata, palpitatii, jena epigastrica sau toracica încetosata, palpitatii, jena epigastrica sau toracica - atacurile se produc în general în ortostatism - atacurile se produc în general în ortostatism - caderea este lenta (are timp sa se aseze)- caderea este lenta (are timp sa se aseze)- in atac pacientul este palid, ochii pot fi deviati vertical, pulsul - in atac pacientul este palid, ochii pot fi deviati vertical, pulsul devine slab devine slab - lipsesc fenomenele postcritice întâlnite în epilepsie (somnul - lipsesc fenomenele postcritice întâlnite în epilepsie (somnul postcritic). postcritic). - durata este scurta (1-2 minute sau mai putin) - durata este scurta (1-2 minute sau mai putin) - exista cazuri asemanatoare în familie (frecvent) - exista cazuri asemanatoare în familie (frecvent) - daca hipoxia se prelungeste poate sa urmeze un adevarat atac - daca hipoxia se prelungeste poate sa urmeze un adevarat atac epileptic. epileptic.

Page 10: Curs-NPI 3 Manif Neepi

SINCOPASINCOPA

Prognosticul Prognosticul este în general buneste în general bun. . Sincopele nu se tratează, Sincopele nu se tratează, dar daca dar daca crizele sunt frecvente se recomanda crizele sunt frecvente se recomanda preparate de beladona.preparate de beladona.

Page 11: Curs-NPI 3 Manif Neepi

CARACTERISTICI CARE DIFERENTIAZA SINCOPA DE EPILEPSIE(dupa Baldy – Moulinier, 1998)

Sincopa vagala Criza epilepticaPozitia Ortostatica IndiferentPaloare transpiratii + - sau + / _

Debut Progresiv BrutalLovire în timpul crizei Rar FrecventPierderi de urina Rar ObisnuitPierderea constientei(durata)

Secunde Minute

Revenirea Rapida LentaConfuzie postcritica Rar FrecventFactori precipitanti Intotdeauna (stres, emotie, prize de

sange, lipsa aportului alimentar,aglomeratie, ortostatism prelungit)

rar

Page 12: Curs-NPI 3 Manif Neepi

DIAG NOSTICUL DIFERENTIAL INTRE PSEUDOCRIZE SI CRIZELE EPILEPTICE Pseudocrize Crize epileptice Debut De obicei după un episod

psihotraumatizant, în mod progresiv De obicei fără cauză, brutal

Conştienţa Rar modificată Pierdută Mişcări tonico-clonice Neregulate Stereotipe Cianoză Rar Obişnuit Muşcarea limbii Rar Frecvent Rezistenţa la deschiderea ochilor şi la mişcări pasive

Da Nu

Pierde rea reflexelor Nu Da Prevenirea traumatismului Da (cade lent, nu se loveşte) Nu (cade brutal, se

poate lovi) Somnolenţă sau confuzie postcritică

Nu Da

Modificări EEG Nu Frecvent

Page 13: Curs-NPI 3 Manif Neepi

SPASMUL HOHOTULUI DE PLANSSPASMUL HOHOTULUI DE PLANS- varsta de debut: sub3-5 ani (5% dintre cazuri apar - varsta de debut: sub3-5 ani (5% dintre cazuri apar între 6-18 luni) şi dispare după 5-6 ani. între 6-18 luni) şi dispare după 5-6 ani. - are frecvent caracter familial. - are frecvent caracter familial. - apare în general cu constituţie nevropată: - apare în general cu constituţie nevropată: instabilitate, emotivitate, irascibilitate. instabilitate, emotivitate, irascibilitate. - reprezintă o formă particulară de sincopă reactivă la - reprezintă o formă particulară de sincopă reactivă la mânie, durere, frustrare, frică, traumatisme uşoare mânie, durere, frustrare, frică, traumatisme uşoare care produc plâns şi sunt întreţinute de anxietatea care produc plâns şi sunt întreţinute de anxietatea exagerată a mediului familial. exagerată a mediului familial.

Page 14: Curs-NPI 3 Manif Neepi

SPASMUL HOHOTULUI DE PLANSSPASMUL HOHOTULUI DE PLANS

Clinic: Clinic: - debut cu plans sau “da sa planga”- debut cu plans sau “da sa planga”- fixarea toracelui în apnee- fixarea toracelui în apnee- cianoză / paloare - cianoză / paloare - pierderea conştienţei - pierderea conştienţei- uneori hipertonie cu opistotonus sau chiar - uneori hipertonie cu opistotonus sau chiar mişcări clonice secundar hipoxieimişcări clonice secundar hipoxiei- durata secunde- durata secundeTratament: nu necesita / Piracetam Tratament: nu necesita / Piracetam 40mg/kg/zi40mg/kg/zi

Page 15: Curs-NPI 3 Manif Neepi

PAVORUL NOCTURN(PN) PAVORUL NOCTURN(PN)

Definitie: Definitie: episoade recurente de trezire episoade recurente de trezire brusca, incompleta, produse în prima treime brusca, incompleta, produse în prima treime a somnului, la trecerea de la stadiul 3 la a somnului, la trecerea de la stadiul 3 la stadiul 4 al somnului lent, non REM.stadiul 4 al somnului lent, non REM.- varsta de debut: 18 luni si 5 ani si dispare - varsta de debut: 18 luni si 5 ani si dispare spontan spre 12 ani.spontan spre 12 ani.

Page 16: Curs-NPI 3 Manif Neepi

PAVORUL NOCTURN(PN)PAVORUL NOCTURN(PN) Aspectul clinic: Aspectul clinic:

- ridicarea brusca a copilului în sezut cu tipat, plâns, agitatie- ridicarea brusca a copilului în sezut cu tipat, plâns, agitatie- ochii sunt deschisi, ficsi sau îngroziti- ochii sunt deschisi, ficsi sau îngroziti- copilul se zbate, vorbeste neinteligibil sau pronunta fraze legate de - copilul se zbate, vorbeste neinteligibil sau pronunta fraze legate de evenimente traite în cursul zileievenimente traite în cursul zilei- nu poate fi trezit/ linistit de catre parinti- nu poate fi trezit/ linistit de catre parinti- copilul este congestionat / palid, transpirat, tahicardic, pupilele sunt - copilul este congestionat / palid, transpirat, tahicardic, pupilele sunt dilatate, prezinta dispnee, tonus muscular crescut, (activarea dilatate, prezinta dispnee, tonus muscular crescut, (activarea sistemului vegetativ)sistemului vegetativ)- durata episodului: 1-10 min., apoicopilul se linisteste brusc, - durata episodului: 1-10 min., apoicopilul se linisteste brusc, readoarmereadoarme- amnezia episodului la trezire- amnezia episodului la trezire

Page 18: Curs-NPI 3 Manif Neepi

PAVOR NOCTURNPAVOR NOCTURN

Factori favorizanti: Factori favorizanti: - - evenimentele traumatizante din timpul zilei, evenimentele traumatizante din timpul zilei, emotii puternice, privarea de somn, oboseala, emotii puternice, privarea de somn, oboseala, verminoza intestinala, vegetatiile adenoideverminoza intestinala, vegetatiile adenoide- copiii instabili, anxiosi- copiii instabili, anxiosi

Page 19: Curs-NPI 3 Manif Neepi

PAVOR NOCTURNPAVOR NOCTURN

Diagnosticul diferenţial:Diagnosticul diferenţial:- cosmarul - cosmarul - automatismul ambulator nocturn(AAN) - automatismul ambulator nocturn(AAN) - epilepsia temporala sau frontala- epilepsia temporala sau frontala- tulburari de panica nevrotice- tulburari de panica nevrotice- hipoglicemia si hipocalcemia - hipoglicemia si hipocalcemia

Page 20: Curs-NPI 3 Manif Neepi

PAVOR NOCTURNPAVOR NOCTURN

Tratamentul Tratamentul nu este în general necesar. nu este în general necesar. În caz de episoade frecvente, se pot În caz de episoade frecvente, se pot administra benzodiazepine, hipnotice sau administra benzodiazepine, hipnotice sau imipramina seara la culcare (reduc somnul imipramina seara la culcare (reduc somnul non-REM).non-REM).

Page 21: Curs-NPI 3 Manif Neepi

Trezirea confuzionalaTrezirea confuzionala

se produce frecvent la copii se produce frecvent la copii consta într-o trezire incompleta asociata consta într-o trezire incompleta asociata

cu cîteva minute de confuzie temporo-cu cîteva minute de confuzie temporo-spatiala.spatiala.

Se deosebeste de PN prin lipsa fricii Se deosebeste de PN prin lipsa fricii intense, absenta fenomenelor autonome si intense, absenta fenomenelor autonome si a posturilor, iar de AAN prin lipsa a posturilor, iar de AAN prin lipsa deplasarii din pat.deplasarii din pat.

Page 22: Curs-NPI 3 Manif Neepi

AUTOMATISMUL AMBULATOR AUTOMATISMUL AMBULATOR NOCTURNNOCTURN

- 15% dintre copiii între 5 - 12 ani- 15% dintre copiii între 5 - 12 ani- frecventa maxima: 4 - 8 ani, dispare spre - frecventa maxima: 4 - 8 ani, dispare spre 15 ani /persista în viata adulta15 ani /persista în viata adulta- mai frecvent la baieti- mai frecvent la baieti- 80% din cazuri au istoric familial pozitiv- 80% din cazuri au istoric familial pozitiv (transmitere genetica?) (transmitere genetica?)

Page 23: Curs-NPI 3 Manif Neepi

AUTOMATISMUL AMBULATOR AUTOMATISMUL AMBULATOR NOCTURNNOCTURN

Clinic:Clinic:- episoade repetate de trezire incompleta (constienta de - episoade repetate de trezire incompleta (constienta de tip crepuscular)tip crepuscular)- AAN se produce în prima treime a noptii, în somnul lent - AAN se produce în prima treime a noptii, în somnul lent profund profund - se ridica/ pleaca din pat / activitati motorii complexe (de - se ridica/ pleaca din pat / activitati motorii complexe (de exemplu urinatul într-un loc neadecvat, facut baie exemplu urinatul într-un loc neadecvat, facut baie îmbracat, iesit din casa în pijama pe usa sau pe fereastra)îmbracat, iesit din casa în pijama pe usa sau pe fereastra) - activitatea vegetativa poate fi intensa ca si în PN - activitatea vegetativa poate fi intensa ca si în PN- responsivitatea la încercarile anturajului de a-l trezi este - responsivitatea la încercarile anturajului de a-l trezi este redusa redusa - readoarme + amnezia episodului- readoarme + amnezia episodului

Page 24: Curs-NPI 3 Manif Neepi

AUTOMATISMUL AMBULATOR AUTOMATISMUL AMBULATOR NOCTURNNOCTURN

Factori agravanti: Factori agravanti: febra, oboseala, febra, oboseala, evenimentele traumatizante din timpul zilei, evenimentele traumatizante din timpul zilei, unele medicamente ca antipsihoticele, unele medicamente ca antipsihoticele, antidepresiveantidepresiveDiagnosticul diferenţial: Diagnosticul diferenţial: cu epilepsia, în care cu epilepsia, în care miscarile sunt mai stereotipe si mai putin miscarile sunt mai stereotipe si mai putin complexe.complexe.EEG: EEG: trasee nespecifice pentru epilepsie; sunt trasee nespecifice pentru epilepsie; sunt necesare înregistrari EEG de 24 ore.necesare înregistrari EEG de 24 ore.

Page 25: Curs-NPI 3 Manif Neepi

AUTOMATISMUL AMBULATOR AUTOMATISMUL AMBULATOR NOCTURNNOCTURN

Tratamentul: Tratamentul: necesar când AAN este necesar când AAN este frecvent si deranjeaza activitatea zilnica / frecvent si deranjeaza activitatea zilnica / risc de defenestrare se face cu un hipnotic risc de defenestrare se face cu un hipnotic care regleaza somnul (Nitrazepam, care regleaza somnul (Nitrazepam, Clobazam) sau carbamazepin.Clobazam) sau carbamazepin.

Page 26: Curs-NPI 3 Manif Neepi

COSMARULCOSMARUL Clinic:Clinic:

- - frecventa maxima este între 5-6 anifrecventa maxima este între 5-6 ani- mai frecvent la fete decât la baieti - mai frecvent la fete decât la baieti - 10-50% din copii au avut cel putin o data un cosmar- 10-50% din copii au avut cel putin o data un cosmar - se produce spre dimineata, în somnul REM, în care apar - se produce spre dimineata, în somnul REM, în care apar viselevisele - - trezire completa, repetata dintr-un vis urât cu continut trezire completa, repetata dintr-un vis urât cu continut terifiantterifiant- trezire însotita de frica si anxietate- trezire însotita de frica si anxietate- greutate în a readormi- greutate în a readormi- fenomene vegetative cu intensitate moderata, fata de PN- fenomene vegetative cu intensitate moderata, fata de PN- exista memoria episodului - exista memoria episodului

Page 27: Curs-NPI 3 Manif Neepi

COSMARULCOSMARUL

Factorii declanşatori: Factorii declanşatori: experiente experiente neplacute sau terifiante din timpul zileineplacute sau terifiante din timpul zilei

Tratamentul Tratamentul nu este în general necesar. nu este în general necesar. În caz de repetare frecventa se poate În caz de repetare frecventa se poate administra un anxiolitic de tip diazepam administra un anxiolitic de tip diazepam sau nitrazepam si linistirea pacientului.sau nitrazepam si linistirea pacientului.

Page 28: Curs-NPI 3 Manif Neepi

CataplexiaCataplexia

pierdere brusca a tonusului postural, cu pastrarea pierdere brusca a tonusului postural, cu pastrarea constientei, precipitata de emotiiconstientei, precipitata de emotii..

Durata variabila Durata variabila ((fractiuni de secunda fractiuni de secunda -- c caateva minuteteva minute)), , frecventa variafrecventa variabilabila

Cel mai frecvent apare insotita de Cel mai frecvent apare insotita de narcolepsienarcolepsie - - consta consta in atacuri de somn irezistibil cu aspect normal, de durata in atacuri de somn irezistibil cu aspect normal, de durata variabila (minute- 1 ora), in locuri si ore nepotrivite, variabila (minute- 1 ora), in locuri si ore nepotrivite, frecventa variabila (10-15/zi) cel mai adesea in timpul frecventa variabila (10-15/zi) cel mai adesea in timpul unei activitati monotone. unei activitati monotone.

poate fi insotita si de halucinatii hipnagogice sau poate fi insotita si de halucinatii hipnagogice sau hipnapompice auditive sau vizuale si de paralizii de hipnapompice auditive sau vizuale si de paralizii de somn somn ((sindromul Gelineausindromul Gelineau)). .

Page 29: Curs-NPI 3 Manif Neepi
Page 30: Curs-NPI 3 Manif Neepi

CataplexiaCataplexia TratamentTratament:: program regulat de somn, evitarea program regulat de somn, evitarea

somnului de siesta prea lungsomnului de siesta prea lung;; medicamente medicamente stimulante stimulante ((metilfenidatul, amfetamine, metilfenidatul, amfetamine, imipramina, clomipramina, selegilinaimipramina, clomipramina, selegilina, , modafinilmodafinil)). .

diagnosticul diferential diagnosticul diferential cucu epilepsi epilepsiaa mioclonic mioclonicaa juveniljuvenilaa, crize akinetice – atone, crize akinetice – atone,, miocloniile din miocloniile din panencefalita sclerozanta subacuta. panencefalita sclerozanta subacuta.

Polisomnografia arataPolisomnografia arata cresterea perioadelor de cresterea perioadelor de somn REM si diminuarea latentei de aparitie a somn REM si diminuarea latentei de aparitie a fazei de somn REM.fazei de somn REM.

Page 31: Curs-NPI 3 Manif Neepi

TICURILETICURILE Definitie: Definitie: miscari anormale, motorii sau vocale intempestive, miscari anormale, motorii sau vocale intempestive,

bruste si rapide, recurente, neritmice, stereotipe. bruste si rapide, recurente, neritmice, stereotipe. Clasificare: Clasificare: - - ticuri tranzitorii (zilnic, ticuri tranzitorii (zilnic, îîn fiecare zi, nu > 12 luni)n fiecare zi, nu > 12 luni)- ticuri cronice (>de 1 an; nu au perioade fara ticuri > 3 luni - ticuri cronice (>de 1 an; nu au perioade fara ticuri > 3 luni consecutiv)consecutiv)- boala Gilles de la Tourette (ticuri motorii cronice + tic vocal - boala Gilles de la Tourette (ticuri motorii cronice + tic vocal + tulburari de comportament cu tendinte obsesionale, + tulburari de comportament cu tendinte obsesionale, conduite impulsive, coprolalie, acte automutilatorii, stereotipii conduite impulsive, coprolalie, acte automutilatorii, stereotipii complexe) complexe)

Page 32: Curs-NPI 3 Manif Neepi

TICURILETICURILE

Clinic:Clinic:- - debutul: debutul: îînainte de 18 ani, cu perioada nainte de 18 ani, cu perioada maxima maxima îîntre 5-7 anintre 5-7 ani- emotia, zgomotul, efortul exacerbeaza ticurile- emotia, zgomotul, efortul exacerbeaza ticurile- ticurile pot fi controlate voluntar pentru scurt - ticurile pot fi controlate voluntar pentru scurt timp, dar apare o dorinta imperioasa de a relua timp, dar apare o dorinta imperioasa de a relua ticulticul- ticurile variza - ticurile variza îîn aspectul clinic n aspectul clinic - sunt frecvent familiale - sunt frecvent familiale

Page 33: Curs-NPI 3 Manif Neepi
Page 34: Curs-NPI 3 Manif Neepi

TICURILETICURILE

Evolutia Evolutia esteeste îîn pusee cu remisiuni n pusee cu remisiuni variabilevariabile- variabila, unele ticuri trecând spontan, - variabila, unele ticuri trecând spontan, altele devenind cronicealtele devenind croniceTratamentul: Tratamentul: se face cu Haloperidol, se face cu Haloperidol, Pimozide (Orap), Flunarizin (Sibelium), Pimozide (Orap), Flunarizin (Sibelium), Clonidina, Tiapridal, Clonazepam, Clonidina, Tiapridal, Clonazepam, Clomipramina (Anafranil), Tioridazin.Clomipramina (Anafranil), Tioridazin.

Page 35: Curs-NPI 3 Manif Neepi

CoreeaCoreea

- - se caracterizeaza prinse caracterizeaza prin miscari involuntare, aritmice, miscari involuntare, aritmice, ample, violente, rapide, sacadate si necontrolate, apar ample, violente, rapide, sacadate si necontrolate, apar de obicei in mai multe grupe musculare in mod de obicei in mai multe grupe musculare in mod cvasicontinuucvasicontinuu

- diagnostic diferential cu epilepsia partiala motorie - diagnostic diferential cu epilepsia partiala motorie

- EEG nu surprinde modificari patologice de tip - EEG nu surprinde modificari patologice de tip epileptic.epileptic.

Page 37: Curs-NPI 3 Manif Neepi

Coreoatetoza paroxistica kinesigenicaCoreoatetoza paroxistica kinesigenica

se caracterizeaza prin se caracterizeaza prin - atacuri uni sau bilaterale de miscari distonice sau - atacuri uni sau bilaterale de miscari distonice sau

coreice care apar la schimbari bruste ale pozitiei coreice care apar la schimbari bruste ale pozitiei (de exemplu la ridicatul brusc de pe scaun)(de exemplu la ridicatul brusc de pe scaun)

- dureaza între 15 -30 secunde pâna la câteva dureaza între 15 -30 secunde pâna la câteva minute minute

- Frecventa este variabila pana la100/ziFrecventa este variabila pana la100/zi-

Page 38: Curs-NPI 3 Manif Neepi

Coreoatetoza paroxistica Coreoatetoza paroxistica kinesigenicakinesigenica

- Examenele neurologic, psihic si datele Examenele neurologic, psihic si datele paraclinice sunt normale. paraclinice sunt normale.

- exista cazuri familiale cu transmitere exista cazuri familiale cu transmitere autozomal dominanta. autozomal dominanta.

- Evolutie favorabila, dispare in timpEvolutie favorabila, dispare in timp- actiune favorabila a medicamentelor actiune favorabila a medicamentelor

antiepileptice (hidantoina, fenobarbitalul, antiepileptice (hidantoina, fenobarbitalul, carbamazepina, clonazepam).carbamazepina, clonazepam).

Page 39: Curs-NPI 3 Manif Neepi

MISCARILE RITUALEMISCARILE RITUALE

Clinic: Clinic: - - balansare a capului si trunchiului balansare a capului si trunchiului - apar la copiii normali, dar mai ales la cei cu - apar la copiii normali, dar mai ales la cei cu

întârziere întârziere mmentalaentala- frecvent la adormire- frecvent la adormire- aspectul unui adevarat ceremonial- aspectul unui adevarat ceremonial- varsta de aparitie: 2-4 ani- varsta de aparitie: 2-4 ani- ritualul poate fi întrerupt strigând pe nume - ritualul poate fi întrerupt strigând pe nume

copilul. copilul. Tratamentul Tratamentul nu este necesar, miscarile cedând spontan nu este necesar, miscarile cedând spontan la copilul normal. Pot persista la encefalopatila copilul normal. Pot persista la encefalopati..

Page 40: Curs-NPI 3 Manif Neepi

VERTIJUL PAROXISTIC BENIGNVERTIJUL PAROXISTIC BENIGN

Clinic: Clinic: - - atacuri de vertij cu durata de 1 pâna la câteva minuteatacuri de vertij cu durata de 1 pâna la câteva minute- apar brusc fara un factor precipitant- apar brusc fara un factor precipitant- vârsta de aparitie este între 2-4 ani sau 7-8 ani- vârsta de aparitie este între 2-4 ani sau 7-8 ani- copilul apare speriat, palid, cu constienta pastrata- copilul apare speriat, palid, cu constienta pastrata- se clatina sau cade în timpul atacului- se clatina sau cade în timpul atacului- se lungeste pe podea refuzând sa se miste sau fuge - se lungeste pe podea refuzând sa se miste sau fuge spre mama cu privirea înspaimântata strigând: ”se spre mama cu privirea înspaimântata strigând: ”se învârte!”învârte!”

Page 41: Curs-NPI 3 Manif Neepi

VERTIJUL PAROXISTIC BENIGNVERTIJUL PAROXISTIC BENIGN

- copilul de câtiva ani poate sa-si exprime - copilul de câtiva ani poate sa-si exprime clar senzatia subiectiva de rotire sau de clar senzatia subiectiva de rotire sau de miscare a obiectelor înconjuratoaremiscare a obiectelor înconjuratoare- nu exista simptome cohleare (acufene - nu exista simptome cohleare (acufene sau surditate)sau surditate)- se poate asocia cu nistagmus sau - se poate asocia cu nistagmus sau varsaturivarsaturi

Page 42: Curs-NPI 3 Manif Neepi

VERTIJUL PAROXISTIC BENIGNVERTIJUL PAROXISTIC BENIGN

- examenul neurologic, probele - examenul neurologic, probele vestibulare, audiograma sunt normale. vestibulare, audiograma sunt normale. - episoadele se repeta timp de 1-2 ani - episoadele se repeta timp de 1-2 ani dupa care se opresc spontan, fara dupa care se opresc spontan, fara simptome rezidualesimptome reziduale- unii copiii au în antecedentele familiale - unii copiii au în antecedentele familiale migrena sau devin migrenosi mai târziumigrena sau devin migrenosi mai târziu

Page 43: Curs-NPI 3 Manif Neepi

VERTIJUL PAROXISTIC BENIGNVERTIJUL PAROXISTIC BENIGN

nu exista nu exista tratament tratament specific; se poate specific; se poate recomanda Torecan, Emetiral, recomanda Torecan, Emetiral, antialergice, vasodilatatoare sau antialergice, vasodilatatoare sau CarbamazepinaCarbamazepina

Page 44: Curs-NPI 3 Manif Neepi

Torticolisul paroxistic benignTorticolisul paroxistic benign

se caracterizeaza prin: se caracterizeaza prin: - atacuri recurente de inclinarea capului pe umar, - atacuri recurente de inclinarea capului pe umar,

uneori acompaniata de inclinarea laterala a uneori acompaniata de inclinarea laterala a trunchiului pe aceeasi parte.trunchiului pe aceeasi parte.

- Durata de ore sau chiar zileDurata de ore sau chiar zile- Asocierea, uneori, de miscari anormale oculare, Asocierea, uneori, de miscari anormale oculare,

varsaturi iar la copilul mai mare o tendinta la varsaturi iar la copilul mai mare o tendinta la dezechilibru si ataxiedezechilibru si ataxie

Page 45: Curs-NPI 3 Manif Neepi
Page 46: Curs-NPI 3 Manif Neepi

Torticolisul paroxistic benignTorticolisul paroxistic benign

- Aparitia atacurilor când pe o parte, când pe alta Aparitia atacurilor când pe o parte, când pe alta la intervale variabile uneori dupa 6-10 luni de la intervale variabile uneori dupa 6-10 luni de normalitatenormalitate

- asocierea cu hernia hiatala si cu refluxul asocierea cu hernia hiatala si cu refluxul gastroesofagian (sindromul Sandifer) gastroesofagian (sindromul Sandifer)

- Debut in prima luna de viata sau in jurul vârstei Debut in prima luna de viata sau in jurul vârstei 2-3 ani, la copii anterior normali2-3 ani, la copii anterior normali

- evolutie favorabila disparând progresiv in timpevolutie favorabila disparând progresiv in timp- Examenele vestibulare, audiograma, EEG Examenele vestibulare, audiograma, EEG

normalenormale

Page 47: Curs-NPI 3 Manif Neepi

HiperekplexiaHiperekplexia

o boala transmisa genetic (autozomal dominant), o boala transmisa genetic (autozomal dominant), gena situata pe cromozomul 5gena situata pe cromozomul 5

caracterizata prin reactii exagerate de raspuns caracterizata prin reactii exagerate de raspuns la stimuli auditivi (zgomote bruste), luminosi si la stimuli auditivi (zgomote bruste), luminosi si proprioceptivi (lovirea piciorului, tapotajul proprioceptivi (lovirea piciorului, tapotajul piramidei nazale fiind în mod special eficient în piramidei nazale fiind în mod special eficient în evocarea episodului), stimulare neasteptata evocarea episodului), stimulare neasteptata (surpriza) (surpriza)

accese de hipertonie urmate uneori de caderiaccese de hipertonie urmate uneori de caderi

Page 48: Curs-NPI 3 Manif Neepi

HiperekplexiaHiperekplexia

diagnostic diferential cu crizele epileptice diagnostic diferential cu crizele epileptice reflexe la zgomote (apar la copiii purtatori reflexe la zgomote (apar la copiii purtatori de leziuni cerebrale, cu trasee EEG de leziuni cerebrale, cu trasee EEG modificate)modificate)

întreruperea atacurilor prin flectarea întreruperea atacurilor prin flectarea brusca a capului si a membrelor brusca a capului si a membrelor

Tratamentul cu clonazepam si acid Tratamentul cu clonazepam si acid valproic poate fi eficace. valproic poate fi eficace.

Page 49: Curs-NPI 3 Manif Neepi

Tulburari metaboliceTulburari metabolice

HipoglicemiaHipoglicemia - se manifeste prin episoade - se manifeste prin episoade repetate confuzionale, asociate cu : foame, repetate confuzionale, asociate cu : foame, hipotermie, transpiratii profuzehipotermie, transpiratii profuze

  HiperglicemiaHiperglicemia se manifesta prin miscari se manifesta prin miscari anormale, incluzând crize partiale motorii, anormale, incluzând crize partiale motorii, adesea cu evolutie jacksoniana, necesitând adesea cu evolutie jacksoniana, necesitând diagnostic diferential cu epilepsia; dispar în diagnostic diferential cu epilepsia; dispar în câteva ore prin tratarea hiperglicemiei. câteva ore prin tratarea hiperglicemiei.

  

Page 50: Curs-NPI 3 Manif Neepi

Tulburari metaboliceTulburari metabolice

HipocalcemiaHipocalcemia – manifestarile clinice includ: – manifestarile clinice includ: parestezii, crampe musculare, spasm parestezii, crampe musculare, spasm carpopedal, parestezii periorale. ECG arata carpopedal, parestezii periorale. ECG arata intervale QT prelungite si modificari ale undei T. intervale QT prelungite si modificari ale undei T.

HipercalcemiaHipercalcemia –Simptomele neurologice sunt –Simptomele neurologice sunt fatigabilitate, slabiciune musculara, miopatie fatigabilitate, slabiciune musculara, miopatie proximala, depresie, stupor, coma, convulsii proximala, depresie, stupor, coma, convulsii tonico-clonice. ECG arata o durata QT scurta. tonico-clonice. ECG arata o durata QT scurta.   

Page 51: Curs-NPI 3 Manif Neepi

Tulburari metaboliceTulburari metabolice

HipertiroidismHipertiroidism – se manifesta prin – se manifesta prin anxietate, tremor, tahicardie, transpiratii, anxietate, tremor, tahicardie, transpiratii, rar convulsii tonico-clonice sau partiale rar convulsii tonico-clonice sau partiale motorii, adversive.motorii, adversive.

HipotiroidismHipotiroidism –manifestarile neurologice –manifestarile neurologice includ neuropatie, miopatie, coreoatetoza, includ neuropatie, miopatie, coreoatetoza, dementa, sau chiar comadementa, sau chiar coma

Page 52: Curs-NPI 3 Manif Neepi

Tulburari metaboliceTulburari metabolice

  FeocromocitomFeocromocitom –Tabloul clinic include cefalee –Tabloul clinic include cefalee brusca, intunecarea privirii, hipertensiune, brusca, intunecarea privirii, hipertensiune, paloare, transpiratii. Diagnosticul de bazeaza pe paloare, transpiratii. Diagnosticul de bazeaza pe demonstrarea secretiei inadecvate de demonstrarea secretiei inadecvate de catecolamine in sange si urina, sau a secretiei catecolamine in sange si urina, sau a secretiei anormale de metaboliti urinari.anormale de metaboliti urinari.

  

Page 53: Curs-NPI 3 Manif Neepi

Tulburari metaboliceTulburari metabolice

PorfiriaPorfiria – se caracterizeaza prin simptome – se caracterizeaza prin simptome autonome paroxistice, dureri abdominale, delir, autonome paroxistice, dureri abdominale, delir, neuropatie, convulsii generalizate provocate de neuropatie, convulsii generalizate provocate de medicamente. Diagnosticul se stabileste prin medicamente. Diagnosticul se stabileste prin detectarea porfirinelor in urina.detectarea porfirinelor in urina.

  HiponatremiaHiponatremia – manifestarile clinice includ – manifestarile clinice includ confuzie sau stupor, convulsii generalizate. confuzie sau stupor, convulsii generalizate. Trebuie avut in vedere un sindrom de secretie Trebuie avut in vedere un sindrom de secretie inadecvata de hormon antidiuretic.inadecvata de hormon antidiuretic.

Page 54: Curs-NPI 3 Manif Neepi

ATACURILE DE INFIORAREATACURILE DE INFIORARE

Clinic: Clinic: - - aspect de frison ca la un copil dezbracat aspect de frison ca la un copil dezbracat

în frigîn frig- apar de la 4-6 luni, dar mai frecvent la - apar de la 4-6 luni, dar mai frecvent la

copilul mai marecopilul mai mare- au durata scurta- au durata scurta- se pot repeta de peste 100 de ori- se pot repeta de peste 100 de ori// zi zi- dispar odata cu cresterea, se pare ca - dispar odata cu cresterea, se pare ca

sunt legate de o lipsa de sunt legate de o lipsa de maturare cerebralamaturare cerebrala- nu necesita - nu necesita tratament tratament

Page 55: Curs-NPI 3 Manif Neepi

CRIZELE DE MASTURBATIECRIZELE DE MASTURBATIE - - aparapar la orice varsta; la copilul mic nu este deloc la orice varsta; la copilul mic nu este deloc

neobisnuitaneobisnuita- frecventa crescuta la fetite- frecventa crescuta la fetiteClinic:Clinic:

- abductie puternica cu încrucisarea membrelor - abductie puternica cu încrucisarea membrelor inferioare favorizata de decubitul dorsalinferioare favorizata de decubitul dorsal

- privirea devine fixa- privirea devine fixa- se asociaza congestie, transpiratie - se asociaza congestie, transpiratie - uneori urmeaza somn- uneori urmeaza somn- copilul protesteaza daca este întrerupt - copilul protesteaza daca este întrerupt - sunt benigne - sunt benigne - nu necesita - nu necesita tratamenttratament

Page 56: Curs-NPI 3 Manif Neepi

SPASMUS NUTANSSPASMUS NUTANS Clinic:Clinic:

- - debut: 4-12 lunidebut: 4-12 luni-- oscilatii ale capului în sens antero-posterior sau oscilatii ale capului în sens antero-posterior sau lateral (miscari asemanatoare metronomului)lateral (miscari asemanatoare metronomului)- se asociaza sau nu cu nistagmus conjugat sau- se asociaza sau nu cu nistagmus conjugat sau disconjugat biocular sau unioculardisconjugat biocular sau uniocular

Evolutie:Evolutie:-dispar spontan spre 3 ani-dispar spontan spre 3 ani

Cauza: Cauza: necunoscuta; s-au incriminat necunoscuta; s-au incriminat iinfectiile virale, nfectiile virale, hipovitaminoze, tulburari în maturizarea aparatului hipovitaminoze, tulburari în maturizarea aparatului vestibular.vestibular.

Page 57: Curs-NPI 3 Manif Neepi

Hemiplegia alternanta a sugaruluiHemiplegia alternanta a sugarului

Debut în primele luni de viata (rareori chiar din Debut în primele luni de viata (rareori chiar din perioada de nou-nascut), întotdeauna în primul perioada de nou-nascut), întotdeauna în primul an de viataan de viata

se caracterizeaza prin atacuri hemiplegice se caracterizeaza prin atacuri hemiplegice alternante (de o parte sau alta) la un copil cu alternante (de o parte sau alta) la un copil cu dezvoltare anterioara normala sau întârziata, dezvoltare anterioara normala sau întârziata, combinate în mod variat cu accese tonice sau combinate în mod variat cu accese tonice sau distonice, manifestari oculomotorii si fenomene distonice, manifestari oculomotorii si fenomene autonomeautonome

Page 58: Curs-NPI 3 Manif Neepi

Hemiplegia alternanta a sugaruluiHemiplegia alternanta a sugarului

Crizele sunt întrerupte de somn Crizele sunt întrerupte de somn Frecventa episoadelor mare, de mai multe ori pe Frecventa episoadelor mare, de mai multe ori pe

luna, si diminueaza ulterior. luna, si diminueaza ulterior. Durata unui episod este de minute – zile. Durata unui episod este de minute – zile. Evolutie cu deficit neurologic si psihic stabil.Evolutie cu deficit neurologic si psihic stabil. Tratament cu blocanti ai canalelor de calciu Tratament cu blocanti ai canalelor de calciu

(flunarizina – Sibellium), introdus cât mai (flunarizina – Sibellium), introdus cât mai percocepercoce

Page 59: Curs-NPI 3 Manif Neepi

SINDROMUL MUNCHAUSENSINDROMUL MUNCHAUSEN

- inducerea sau inventarea de către părinţi a unei - inducerea sau inventarea de către părinţi a unei patologii grave a copilului care antrenează spitalizări patologii grave a copilului care antrenează spitalizări multiple. multiple. - explorările clinice şi paraclinice sunt negative - explorările clinice şi paraclinice sunt negative - mamele au profil psihopatologic particular - mamele au profil psihopatologic particular (hiperprotectoare, cu cunoştinţe paramedicale) sau (hiperprotectoare, cu cunoştinţe paramedicale) sau în scop utilitar.în scop utilitar.