CURS 3 RAHITISMUL CARENTIAL

I. Definitie = este o tulburare in calcificarea oaselor si in osteogeneza , datorita carentei de vitamina D ( hipovitaminoza D) II. EtiologieVitamina D (calciferolul) exista sub doua forme principale:

-vitamina D2 (ergocalciferolul) care se produce in piele sub actiunea razelor ultraviolete din spectrul solar.Acestea transforma ergosterolul din piele in mai multi produsi succesivi (lumisterol, tahisterol), pana la produsul final ergocalciferol.

-vitamina D3 (colecalciferolul) care se gaseste in produsele alimentare: ficatul unor specii de pesti, galbenusul de ou, unt, etc.Cauzele determinante ale rahitismului carential sunt:

-carenta exogena(alimentara) in vitamina D;-carenta endogena, prin lipsa sintezei vitaminei D in piele.

Cauzele favorizante:-exogene: - alimentatie artificiala fara adaos de vitamine-alimentatie neechilibrata cu exces de fainoase in ratie;-lipsa diversificarii alimentatiei la timpul necesar;-sezonul rece, clima rece;-microclimat intunecos, lipsit de soare (locuinta unde creste copilul).-endogene: -prematuritatea;-varsta mica (boala apare in perioada de sugar cand cresterea este mai intensa);-diarei repetate si prelungite care impiedica absorbtia intestinala a vitaminei D si a

calciului.III. Simptomatologie

Semne osoaseDebutul bolii este la varsta de 2-3 luni, cand se constata aparitia primelor semne de rahitism carential si anume modificari osoase la nivelul craniului:

-o inmuiere a oaselor calotei craniene, pe o portiune de 2-3 cm in regiunea parieto-occipitala, dand senzatia unei mingi de celuloid, care se infunda la apasarea cu degetul = craniotabes - persista pana la varsta de 6 luni.

-se observa apoi bombari simetrice la baza osului frontal si la cele doua oase parietale  : bose frontale si bose parietale- aspect de ,,cap patrat,,.

- brahicefalie (craniu largit, latit) sau plagiocefalie (craniu asimetric prin turtire laterala). Aceste modificari se corecteaza prin tratament si odata cu varsta.De la varsta de 4 luni , apar si modificari la nivelul toracelui:

-mataniile costale –ingrosari ale extremitatilor anterioare ale coastelor , care uneori sunt vizibile ca doua siraguri simetrice de matanii de o parte si de alta a sternului, alteori sunt palpabile ca doua siruri de nodozitati;

-santul submamar este bilateral sub mameloane;-modificari la nivelul sternului: - torace evazat la baze (marginile inferioare ale cutiei

toracice sunt ingrosate si reliefate) -torace in palnie (sternul este infundat in jumatatea sa inferioara-stern in carena (sternul este bombat)

Semne la nivelul coloanei vertebrale (mai rar)-cifoza rahitica - incurbarea exagerata a coloanei vertebrale inspre spate-scolioza – incurbarea exagerata a coloanei lateral

-cifoscolioza - o combinatie intre aceste doua modificariSemne la nivelul membrelor - apar dupa varsta de 6 luni: -bratari rahitice-latirea extremitatilor distale ale antebratului si ale gambelor; -genu varum-membre inferioare in parenteze - genu valgum- membre inferioare in forma de ,,X,, -genu recurbatum – membre inferioare inspre partea posterioaraSemne generale

-stare de nervozitate si irascibilitate a sugarului;-transpiratii abundente, in special in regiunea cefei;-hipotonie musculara si laxitate ligamentara, permitand flectarea si extinderea exagerata

a membrelor;- hepatosplenomegalie moderata

IV. Investigatii de laborator-radiografia de schelet - arata modificari in zonele de osificare (largirea acestor zone, neregularitatea limitelor lor, etc.)-examene biochimice ale sangelui, care arata patru stadii in evolutia rahitismului: Stadiul I – scade concentratia fosforului in plasma

Stadiul II – scade si concentratia calciului in plasma Stadiul III – fosfatemia se normalizeaza dar calcemia ramane inca scazuta; este faza in

care apar fenomenele de tetanie rahitigena. Stadiul IV – se normalizeaza si calcemia restabilindu-se echilibrul fosfo-calcic, dar

persista inca modificarile osoase instalate. V. Complicatii-tetania rahitigena si spasmofilia;-scaderea rezistentei la infectii, in special cele respiratorii;-unele tulburari de macanica respiratorie in cazul deformarilor importante ale cutiei toracice sau ale coloanei vertebrale.VI. Tratamentul Este de doua feluri :

a) Tratament profilacticb) Tratament curativ

a)Tratamentul profilactic 1.Prenatal - in ultimul trimestru de sarcina : -expunere rationala a gravidei la aer si soare -alimentatie echilibrata cu aport de Calciu (1200 mg calciu zilnic) -aport suplimentar de vitamina D: •500 U.I. /zi, p.o.;

•1000 U.I./zi in anotimpul rece si in situatii speciale (disgravidie, zone poluate);•daca nu se poate conta pe administrarea zilnica se alege administrarea saptamanala de 4000-5000U.I./sapt.; •daca nici administrarea saptamanala nu este posibila, se administreaza o doza stoss de 200 000 U.I. la inceputul lunii VII de sarcina2. Postnatal-expunerea la soare a sugarului -alimentatie exclusiva la san in primele 6 luni-in caz de alimentatie artificiala se vor alege preparate de lapte umanizate; laptele de vaca se evita de administrat pana la varsta de 7 luni.

-cura heliomarina se recomanda la copilul > 1 an cu urmatoarele precautii: expunerea la soare cu capul acoperit, maxim 2-3 ore, optim 10-12 zile; nu se administreaza vitamina D 2 saptamani inainte si dupa cura si nici in timpul curei.-administrarea nou-nascutului a unui preparat buvabil de vitamina D (Vigantol pic.), din prima saptamana de viata (cel mai tarziu din ziua a 14-a) pana la varsta de 18 luni, apoi numai in lunile de primavara si toamna (lunile cu ,,r,,).Administrarea poate fi :

-zilnica, doze orale, fractionate (egale cu necesarul zilnic)Necesar=400-800 U.I. din ziua a 7-a →18 luniPreparate: Sterogyl, Vigantol-oil, VigantolettenDozaj =500 unitati/pic/tbDoza zilnica=1-2 pic/ziDoza de 1000-1500unitati /zi, pe perioada limitata (maxim 1 luna), se recomanda la: -sugarii mici, ale caror mame nu au primit vit.D in timpul sarcinii; -prematuri si dismaturi in primele luni de viata ;

-copii din medii poluate, sugari mici nascuti in anotimpul rece, copii cu hiperpigmentatie, medii precare, copii institutionalizati; -copii cu tratament cronic cu anticonvulsivante sau cu tratanpment cu cortizon.Administrare stoss p.o. sau i.m. vit.D3 = 200 000 unitatiProfilaxia se contraindica la: -sugari la care F.A. se inchide devreme pentru a preveni craniostenoza; -copii imobilizati in aparat gipsat;

-in primele 2-3 luni de tratament cu tiroida la sugarii cu hipotiroidie.b)Tratamentul curativ -este indicat in cazul rahitismului florid, cu modificari osoase importante si vizibile si cu modificari radiologice ale zonelor de crestere osoasa.1. Se foloseste una din urmatoarele scheme: Schema I -cate 2.000 -5.000 de unitati vitamina D2 zilnic per os (4-6 pic.), (daca nu exista tulburari digestive), timp de 6-8 saptamani, dupa care se repeta schema profilactica cu 1000U.I./zi timp de 6 luni = in formele usoare si mediiSchema II -vitamina D3 de 3 x 100.000 unitati la 3 zile interval i.m., apoi 200 000 unitati dupa 30 zile, apoi se continua schema profilactica = formele grave cu hipocalcemie manifesta si malabsorbtie Schema III-600 000 unitati vitamina D2 sau D3 i.m. (1 doza), apoi se continua cu schema profilactica dupa 30 zile.2. Concomitent se administreaza calciu pe cale orala in doza de 40 mg/kgc zi, cate 5 zile pe luna in cazul administrarii orale de vitamina D, sau timp de o saptamana la fiecare priza de vit. D injectabil.3. Alimentatie corespunzatoare varstei, echlibrata, cu toate principiile alimentare asigurate.Evolutie si complicatiiA. Sub tratament – in 7-10 zile se normalizeaza valorile biochimice;-vindecarea radiologica incepe dupa 2-3 saptamani, in timp ce semnele clinice osoase pot persista 1-2 luni. Daca normalizarea biologica si semnele de vindecare radiologica nu s-au instalat dupa 4 saptamani , se suspicioneaza rahitismul D rezistent.

B.Fara tratament1.Complicatii neinfectioase -tetanie rahitigena -deformari osoase cu sechele functionale (coxa vara, genu valgum, deformari toracice) si chiar fracturi in os patologic.-retardul cresterii staturale = nanism rahitic-anemie prin deficit de aport de Fe si consum crescut in infectii. 2. Complicatii infectioase-plamanul rahitic-favorizeaza infectiile (bronsita, pneumopatii) si atelectazie pulmonara (in formele cu deformari toracice severe).

Tetania rahitigena - reprezinta principala complicatie a rahitismului carential. Survine in perioada de ameliorare a rahitismului, cand persista dezechilibrul biochimic creat de revenirea la normal a fosforului in ser dar cu valori scazute ale calciului (faza a III-a biochimica din evolutia rahitismului carential).Simptomatologiea) Forma latenta (spasmofilia) este o stare de hiperexcitabilitate neuro-musculara, care poate fi pusa in evidenta numai prin anumite semne clinice:-stare de nervozitate -dureri musculare sub forma de crampe de scurta durata-semnul Chwostek - contractura muschiului orbicular al buzelor, in urma percutiei usoare cu un deget la jumatatea distantei dintre conductul auditiv extern si comisura bucala; in formele severe se contracta si alti muschi ai fetei, inclusiv orbicularul pleoapei.b)Tetania manifesta-convulsii tonico-clonice generalizate, care se repeta la diferite intervale de timp, care se pot insoti de pierderea ccunostintei, nu lasa sechele;-laringospasm - aparitia unui stridor laringian (cornaj) si in formele severe tiraj; necesita tratament de urgenta (calciterapie, fenobarbital i.m.)-spasmul carpo-pedal - contracturi cu durata de cateva secunde sau mai mult a musculaturii antebratelor, mainilor si degetelor – aspect de ,,mana de mamos,, plus musculatura posterioara a gambelor.Investigatii de laborator -dozarea calciului seric total si ionicNormal - Ca total = 9-11 mg/dl, din care calciul ionizat reprezinta jumatate; scaderea calcemiei sub 8 mg./dl, duce la manifestari de tetanie.Fosfatemia este de regula normal = 4,5- 5 mg./dl, ceea ce duce la dezechilibru fosfo-calcic in plasma, care determina tulburarile de mai sus.Tratament1. In toate formele se administreaza calciu.

In forma latenta – preparate de calciu pe cale orala In forma manifesta - calciu i.v. lent, apoi se continua pe cale orala.

2. Tachistin (AT10, dihidrotahisterol), solutie uleioasa p.o. 0,5-0,8 mg. ca doza de atac, apoi se continua cu doze de intretinere (1 ml.= 1mg = 25 pic.)3. Se continua apoi profilaxia antirahitica.4. Tratamentul convulsiilor tonico-clonice cu anticonvulsivante (diazepam i.v. lent 0,3 mg/kg corp/doza, eventual repetat daca nu cedeaza criza in urmatoarele 5-10 minute);5. Tratamentul laringospasmului.

Rolul asistentei medicale in ingrijirea copilului cu rahitism carential si tetanie rahitigena.1. Sarcini profilactice - prevenirea aparitiei bolii;2. Sarcini curative – se impun odata cu aparitia manifestarilor de rahitism florid sau de

tetanie si anume efectuarea tratamentului corespunzator in dozele stabilite de medic si educatia sanitara a mamei pentru tratamentul igieno-dietetic.