CURS XVIII BPOC

BPOC = obstrucţie difuză a căilor respiratorii mici- parţial reversibilă- progresivă- asociată cu răspuns inflamator pulmonar anormal la variate noxe- valori anormale VEMS ce nu se normalizează complet spontan sau la bronhodilatatoare- alterarea schimburilor gazoase

ETIOLOGIE:- multifactoriala:

Factori de risc ai gazdei:• genetici (deficitul de alfa 1 antitripsină) – mono – sau heterozigot• HRB• dezvoltarea pulmonară

Factori de mediu:• fumat• substanţe chimice, pulberi• infecţii respiratorii• status socio-economic

MECANISME PATOGENICE:1. Inflamatia:

• la nivelul CR mari, mici şi parenchimului• în CR mari predomină PMN• la nivelul parenchimului LTCD8 şi macrofage• în exacerbările uşoare cresc eozinofilele

2. Stressul oxidativ:• inhibă antiproteazele/stimulează proteazele:

- elastaza, metaloproteinaze- stimularea proteazelor: IL-8, TNFα, radicali liberi de oxigen- defectul antiproteazelor: fum de ţigară, stressul oxidativ, alţi poluanţi, factori genetici

• determină hipersecreţie de mucus:- hiperplazia celulelor caliciforme în CR mici- hiperplazia, hipertofia glandelor submucoase în CR mari- fumat/poluare - inhibă activitatea ciliară- lezarea epiteliului cu pierderea celulelor ciliate, scurtarea şi disfuncţia cililor

• activează NF-kB• exudare plasmatică• bronhoconstricţie

FIZIOPATOLOGIE: Obstructia CR (cailor respiratorii):

- reversibila:• acumularea de celule inflamatorii, mucus şi exudat în CR• bronhoconstricţia• hiperinflaţia dinamică la efort

- ireversibila:• fibroza şi îngustarea CR• pierderea reculului elastic

1. Insuficienţa respiratorie cronică• zone hipoventilate si cu irigatie normala si mai rar zone ventilate dar fara perfuzie prin reducerea patului vascular pulmonar = anomalii V/Q• iniţial hipoxemie, în stadii avansate hipercapnie → polipnee• hipercapnia cronica → diminuarea raspunsului hipercapnic ventilator • în stadii avansate hipoxemia este singurul stimul al polipneei

2. Hipertensiunea pulmonară:• disfunctia endoteliului vascular pulmonar indusa de fumat si inflamatie• remodelare vasculară mediată de citokinele si factorii de crestere eliberati din celulele inflamatorii

- vasospasm arteriolar secundar hipoxemiei- reducerea lezională a patului vascular- poliglobulie cu hipervâscozitate

• creşte postsarcina VD cu HVD iniţial, apoi IVD - cord pulmonar cronic

TABLOU CLINIC:• simptome principale:

- dispneea- tusea cu expectoraţie vâscoasă, aderentă de vasul de recoltare

• alte simptome:- infecţii respiratorii frecvente- wheezing ocazional, astenie, scădere ponderală- miopatie- scădere ponderală, osteoporoză, alte tulburări de nutriţie- inflamaţie sistemică (TNF alfa)- cresterea nivelelor serice ale noradrenalinei, reninei si aldosteronului, scaderea ADH

• examen obiectiv:- în forma uşoară este normal- în forma moderată sau în prezenţa simptomelor respiratorii poate fi normal sau poate decela:

- elemente de hiperinflaţie- expir prelungit- raluri ronflante şi sibilante diseminate pe ambele câmpuri pulmonare

- în forma severă:- scădere ponderală corelată cu funcţia pulmonară- semne de hiperinflaţie cronică- cianoză, semne de hipercapnie- hipertensiune pulmonară, cord pulmonar cronic

- în stadii avansate cu semne de IR:- cefalee- somnolenţă- iritabilitate- confuzie- semne de hipertensiune intracraniană

- exacerbarile BPCO:• 51% etiologie infecţioasă• 10-25% consecinţa expunerii la poluanţiatmosferici sau profesionali• 26% insuficienţă cardiacă congestivă

- se accentuează tusea şi dispneea- sputa devine purulentă

- febră- accentuarea IR- decompensarea CPC

EXPLORARI PARACLINICE: Probe funcţionale respiratorii

• documentează caracterul ireversibil al obstrucţiei bronşice• diagnostic pozitiv şi de severitate• VEMS/FVC < 70%• scăderea capacităţii de difuziune (DLCO) sub 70% din valoarea ideală.• volumul rezidual şi raportul volum rezidual/capacitate pulmonară totală sunt crescute• reversibilitate VEMS < 12%

Radiografia pulmonara:- în stadiile incipiente - normală- în formele avansate:

• hipertransparenţă pulmonară• diafragme coborâte cu excursii reduse• spaţiul hipertransparent retrosternal > 3 cm lărgime pe radiografia în poziţie laterală• bule de emfizem• semne de hipertensiune pulmonară, dilatarea ventriculului drept

HRCT:- detectarea precoce a anomaliilor bronşice şi parenchimatoase- cuantifică severitatea emfizemului- poate evidenţia asocierea bronşiectaziilor

EKG:- normală în stadiile precoce- microvoltaj în emfizemul avansat- P pulmonar, HVD, deviere axială dreaptă

Alte explorari:- examen de spută - citologic şi bacteriologic- Astrup- polisomnografia- proba de mers 6 minute

Clasificarea severitatii: Stadiu 0: La risc

- spirometrie normală- simptome cronice (tuse,expectoraţie)

I: Usor- VEMS/FVC < 70%;- VEMS > 80% din prezis

II: Moderat- VEMS/FVC < 70%;- 50% > VEMS < 80% din prezis

III: Moderat/Sever- VEMS/FVC < 70%;- 35% >VEMS < 50% din prezis

IV: Sever- VEMS/FVC < 70%;

- VEMS < 35% din prezis

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL:• astmul• bronşiectaziile• sindromul cililor diskinetici• tuberculoza• vasculitele sistemice cu afectare pulmonară• insuficienţa ventriculară stângă cronică

TRATAMENT:1. Reducerea factorilor de risc

• abandonul fumatului este cea mai eficientă şi ieftină intervenţie de a reduce riscul apariţiei BPCO şi de a-i opri progresia• reducerea noxelor profesionale

2. Profilaxia complicaţiilor infecţioase• vaccinarea anuală antigripală• vaccinarea antipneumococică +/- repetare la 6 ani pt. RI inadecvat• amantadină pt. contraindicaţii imunizare sau dacă RI nu are timp să se dezvolte

bronhodilatatoare - clase• beta 2 simpaticomimetice• teofiline• anticolinergice:

- T1/2 scurt: bromura de ipratropiu, bromura de oxitropiu- T1/2 lung : bromura de tiotropium (spiriva)

• prima linie de tratament• efect benefic pe simptome/toleranta la efort/QoL• nu influenţează progresia bolii• bolnavii cu reversibilitate parţială a obstrucţiei la bronhodilatatoare sau corticosteroizi inh. evoluează cu supravieţuire prelungită

corticoterapia inhalatorie:• ameliorează simptomatologia GOLD• nu influenţează rata declinului funcţiei pulmonare sau supravieţurea – TORCH

mucolitice/mucokinetice:• carbocisteina, acetilcisteina• administrarea prelungită de acetilcisteină po scade frecvenţa exacerbărilor• fizioterapie, drenaj postural, hidratare

oxigenoterapia:• intermitent pentru suplimentarea O2 la efort/activităţi zilnice

- ameliorează toleranţa la efort şi QoL- nu influenţează supravieţuirea

• termen lung - maxim 15 ore/zi- PaO2 < 7.3 kPa- PaCO2 > 6 kPa- VEMS < 1.5 l şi CVF < 2.0 l- valori stabile pe o perioadă de trei săptămâni la un pacient cu BPCO ce primeşte tratament

medicamentos optim- creşte supravieţuirea pe termen lung- contracarează policitemia secundară- previne progresia hipertensiunii pulmonare

Stadiul 0 – preBPCO:• +/- Test terapeutic o lună cu bronhodilatatoare şi corticosteroizi inhalatori pentru excluderea astmului

Stadiul I - BPCO uşor:• bronchodilator cu durată scurtă de acţiune la nevoie

Stadiul II - BPCO moderat:• tratament bronhodilatator regulat + la nevoie• reabilitare pulmonară• corticoterapie inh. dacă există răspuns semnificativ al simptomelor/funcţiei pulmonare

Stadiul III - BPCO moderat/sever:• tratament bronhodilatator regulat + la nevoie• reabilitare• corticoterapie inh. dacă există răspuns semnificativ al simptomelor/funcţiei pulmonare sau pt. exacerbări frecvente

Stadiul IV - BPCO sever:• Tratament bronhodilatator regulat +la nevoie• reabilitare• corticoterapie inh. dacă există răspuns semnificativ al simptomelor/funcţiei pulmonare sau pt. exacerbări frecvente• tratamentul complicaţiilor• oxigenoterapie pe termen lung pt. IR• se consideră tratament chirugical

Terapia exacerbărilor uşoare sau moderate:• se începe în ambulator• se începe sau se creşte doza debronhodilatator +/- antibiotic

Criterii de începere tratament antibioticCel puţin două din urmatoarele:• creşterea volumului şi purulenţei sputei,• temperatură > 380C,• accentuarea dispneei,• infiltrate pulmonare pe radiografia cardiopulmonară

Tipul tratamentului antibiotic:• fără infiltrate pulmonare pe radiografie: amoxicilină sau doxicilină 7 zile• opacitate de tip pneumonic: cefalosporine de generaţia II şi III, penicilină cu spectru larg, chinolone

Urmarire tratament:•48 ore:

- simptome diminuate sau remise: se continuă 7-14 zile apoi se revine la terapia anterioară

- dacă nu există ameliorare: internare şi tratament în spital- lipsa ameliorării: cură scurtă de corticosteroizi sistemici po 20- 40 mg/ziTratamentul BPCO în spital:

• Oxigenoterapie sub controlul gazelor sanguine• Ventilaţie neinvazivă• Asociere de bronhodilatatoare pentru eficienţă maximă (tripla asociere)• Corticoterapie sistemică iv sau po• Antibioterapie pentru criteriile mentionate

EVOLUTIE: Declinul VEMS – supravieţuire:

• VEMS de 1,2 l - > 10 ani• VEMS de 700 ml - 2 ani• VEMS de 1 l - 5 ani

Cauze de deces:

• IR acută• Aritmii severe• IVD acută• Comorbiditatea coronariana

BRONSIECTAZIILE

Dilatatii bronsice - prin modificari structurale ale peretelui bronsic si tesutului de sustinere:→ boli sistemice:- Sindr. cililor imobili- Sindr. Kartagemer: cili imobili, sinuzita, situs inversus- Aspergiloza bronhopulmonara- Fibroza chistica, deficitul de α1antitripsina- Boli tesut conjunctiv (PR, LES, Sdr. Sogren, sarcoidoza)→ boli pulmonare:- BPOC: fumat,bioxid azot, amoniu- infectii: tusea convulsiva, tuberculoza,parotidota epidemica, v influenzae, adenovirusuri- distrofia cartilagiu: Sdr. Williams- Campbell- traheobromhomegalia

MORFOPATOLOGIE:- epiteliul: denudat, metaplazie malpighiana- infiltrat inflamator cronic- vase de neoformatie- secretie mucoasa, vascoasa, purulenta- inflamatie peribronsiolara, fibroza, atelectazii

FIZIOPATOLOGIE:- Remodelare bronsica obstructiva → disfunctie ventilatorie obstructiva prin hiperreactivitate bronsica → insuficienta respiratorie cronica- Remodelarea interstitiului pulmonar → restrictie pat vascular pulmonar → HTP → CPC (cord pulmonar cronic)

MANIFESTARI CLINICE:- tuse- expectoratie: 50-200ml/zi mucoasa, purulenta, hemoptoica- hemoptizie- raluri subcrepitante localizate- degete hipocratice- cianoza- semne cord pulmonar cronic

EXAMENE PARACLINICE: Rx-grafia pulmonara:

- desen areolar - “fagure de miere”- localizare: hilo-bazala, perihilara, apicala- pneumonii peribronsectatice- imagini hidro-aerice- artera pulmonara dr. > 15 mm

HRCT:- metoda diagnostica de electie- dilatatii bronsice- localizare: hilo-bazala, perihilara

Bronhoscopia:

- recoltare de secretii- examen bacteriologic (Haemophilus influaenze, S. aureus, BGN)- sindromul cililor imobili

Bronhografia:- dilatatii bronsice- localizare: hilo-bazala,perihilara, apicala difuze, localizate- substituita de HRCT

FORME CLINICE:- Evolutie asimptomatica

Sau- acutizare infectioasa bronsectatica- pneumonie recurenta- hemoptizie

COMPLICATII:- suprainfectie ( P aeruginosa, S aureus, Klebsiella)- pneumonie evolutie trenanta, sindrom supurativ bronhopulmonar cronic- septicemia - f.rara- IRC, Cord pulmonar cronic- hemoptizie importanta

TRATAMENT:- oprire fumat, expunere la noxe- tratamentul bolii de reflux gastroesofagian- tratamentul infectiei suraadaugate:- culturi+antibiograma- betalactamine/inhib betalactamaze cefalosporine II, III- P aeruginosa: chinolone, aminoglicozide, cefalosporine III

Chirurgical:- bronsectazii localizate:

- segmentectomii, lobectomii- sindromul supurativ cronic necontrolat de antibioterapie

- bronsiectazii difuze:- transplant pulmonar