ClasificareI. CCA necianogenecu obstacolValvular: St Ao, StP, St Mt congenitale Vascular: St v. pulmonare, CoAocu sunt stg - dr intra sau extracardiac: DSA, DSV, canal A-V comun, PCA, anevrism de sinus Valsalva rupt in cav. cardiace drII. CCA cianogenecu sunt dr-stg sau bidirectional: tetralogia Fallot sindromul Eisenmengerboala Ebsteintranspoziia arterelor mari, etc.

DefinitieEste malformatia cea mai frecventa la adultApare mai des la decat Consta dintr-un orificiu in SIADSA poate fi de 3 feluri:ostium primum = comunicarea se intalneste la baza SIA f aproape de valvele Mt si tricuspida si poate face parte din malformatia mai complexa numita canal A-V; apare adesea in sindromul Downostium secundum = comunicarea se intalneste in treimea mijlocie a SIA, la nivelul fossei ovalis; este cel mai frecvent tip de DSA DSA tip sinus venosus - localizat in 1/3 superioara a SIA, deasupra fossei ovalis si f aproape de varsarea VCS; adesea se asociaza cu returul venos pulmonar anormal partial sau total Atunci cand DSA se acompaniaza de StMt congenitala vorbim de sindromul Lutembacher.

Anatomie

DSA realizeaza o comunicare permanenta, sistolo-diastolica AS-ADSuntul este, in prima faza (cu durata de ani - zeci de ani), stg-drCu cat DSA > ca suprafata cu atat incarcarea de volum a AD >Simptomatologia pacientului depinde de: Marimea defectuluiProprietatile diastolice ale celor 2VRezistenta vasculara pulmonara si sistemicaDSA duce in timp supraincarcare de vol a AD, VD si flux sangv pulmIn prima copilarie si in DSA

Ex obiectiv cardiac:zgomot I dedublat in focarul tricuspideisuflu diastolic tricuspidian prin incarcare de volumsuflu mezosist de ejectie in focarul pulm (datorita flux transpulm accelerat)zgomot II dedublat cu dedublare fixa (in relatie cu resp) in focarul pulmdegete hipocratice si cianoza tegumentara (semn de inversare a suntului)daca bolnavul se afla in FiA, pot exista confuzii de dg cu St Mt cu HTAP (suflul diastolic tricuspidian si dedublarea larga de zgomot II pulm fiind interpretate drept clacment de deschidere a Mt si uruitura diastolica)

Tablou clinic

EKG tipica de DSA prezinta:In DSA ostium secundum:deviatie spre dr a axei inimii cu rSr in derivatiile precordiale dr (semn de intarziere a activarii posterobazale a SIV); HVD la copil (mai putin la adult) si HAD, BRDBAV grad I si axa QRS la stanga (in ostium primum)Ex radiologic c-p arata largirea AD si VD, dilatarea a pulm si semnele de HTAP (campurile pulm periferice cu vasc redusa). AS nu este dilatat.Echocardiografia confirma dg si poate inlocui cateterismul cardiac. Ea arata:AD, VD si a pulm dilatateprezenta directa a DSA sau indirecta prin identificarea Doppler a unui flux patologic (care nu trebuia sa existe) localizat intre cele 2 A la nivelul SIACateterismul cardiac se foloseste astazi numai daca exista dubii privind malformatia cardiaca sau daca se suspecteaza si o cardiopatie ischemicaParaclinic

EvolutieSupravietuire lunga in absenta complicatiilorDurata medie de viata in jur de 40 de aniAtunci cand DSA se acompaniaza de StMt congenitala vorbim de sindromul LutembacherBronhopneumonii repetateIC dreapta (uneori si stanga in DSA ostium primum)Tulburari de ritm supraventriculareEI mai frecventa in DSA ostium primum

Complicatii

Curativ Reprezentat de reparatia chirurgicalaIdeal de facut intre varsta de 3 si 6 aniUnul dintre indicatorii de operatie, raportul debit pulmonar/debit sistemic (rezultate foarte bune la raport 1:1).Tratament

DefinitiePoate fi unic sau multiplu, izolat sau ca o componenta a unei malformatii complexe, membranos, muscular, in calea de intrare sau in calea de iesire a VSDependent de sediul lui si de starea patului vascular pulmonarMulte dintre cele mici se inchid spontan in timpul copilariei

Fiziopatologie

Depinde de marimea DSVCand DVS important si incarcarea dr f > se produce inversarea suntuluiBolnavii au dispnee, dureri precordiale, sincope si hemoptizieSuntul dr stg conduce la cianoza, nr de hematii si hippocratism digital (complexul Eisenmenger) rezistentelor pulm reprezinta un factor de prognostic privind rezultatele interventiei chirurgicale. Operatia are f bune rezultate daca la momentul operator rezistenta vasculara pulm 1/3 din rezistenta vasculara sistemicaEx obiectiv:in defectele < un suflu holosistolic de grad IV- V pe marginea stg a sternului, uneori acompaniat de freamatsuflu diastolic (uruitura) la varf (apex)zgomot III la apexsuflu de ejectie, mezosistolic in focarulTablou clinic

Ex biologice: poliglobulie (eritrocitoza) cu hematocrit (Ht) la inversarea suntuluiEKG: semne de HVS, HVD, HAD si HAS (functie de marimea/directia suntului) ptr HTAP severa predomina semnele de hipertrofie si dil de cord dr (HVD, HAD).Rx c-p: cord marea pulmonara dilatatacavitati drepte marisemnele HTAPEchocardiografia si Doppler-ul cardiac:investigatia neinvaziva cea mai utila in diagnosticul DSV Paraclinic

Evolutiemici speranta buna de supravietuiremedii speranta de viata pana la 30-40 ani

ICCHTAP de rezistenta sindrom EBronhopneumopatii repetateEIAritmii ventriculare (uneori maligne)ComplicatiiDg. diferentialcu alte boli cardiace insotite de suflu sistolic parasternal stg (St Ao, St P, cardiomiopatia hipertrofica, Co Ao)DSV insotit de cianoza cu alte CCA cianogene

Chirurgical Nu se recomanda pacientilor cu DSV 2/1 iar PAP si rezistenta vasculara pulm sunt quasinormale (PAP 50% din TA sistemica, iar rezistenta vasculara periferica RVP < 11 unitati/m2.Tratament

Caracteristici Mentinerea unei leg vasc intre bifurcatia a pulmonare si Ao desc imediat sub emergenta a subclavii stangi n mod normal acest canal vascular realizeaza comunicarea intre arterele mentionte mai sus in viata intrauterina, dar el se oblitereaza imediat dupa nastereDaca el persista, se produce un sunt stg-dr, cu trecerea unei cantitati de sange din Ao (presiune >) in apulmonara, atat in sistola cat si in diastola.

Ac trecere se manif cu un suflu continuu de masinarie, sistolo-diastolicIn timp, prin aparitia HTAP se produce inversarea suntului (sdr E) cu aparitia degetelor hipocratice si a cianozei numai la degetele de la picioare dar nu si la cele de la maini (cianoza diferentiata): sangele neoxigenat se varsa prin canalul arterial in Ao descendenta.

Tablou clinic

EKG: fara modificari in sunturile mici sauHVS + HAS (+ HVD)Rx c-p:cord normal sau maritAo ascendenta dilatatacirculatie pulmonara accentuataEchocardiografia + Dopplerstabilesc dgCateterismul cardiac ajuta la stabilirea dg +Paraclinic

EvolutiePrognostic intunecat datorita aparitiei complicatiilorICCEIHTAP (Sdr. E)

ComplicatiiTratamentConsta in obliterarea chirurgicala a acestui canal

DefinitieStrmtorarea Ao cel mai frecvent local, la nivelul istmului Ao: distal de canalul arterial sau la jonciunea crosa-Ao descendentConsecinte:HTAE suprastrictural Dezv n per toracic a unei circ colaterale ce ocolete zona coarctatFiziopatologie

HTA: cel mai frecvent sunt tineri asimptomatici, dar poate atrage atentiaIVS: in jumatatea sup a corpului insotita de: cefalee, epistaxis, palpitatii, scotoame, acufene, parestezii in membrele inferioare.Examen obiectiv:Diferena de TA ntre mb sup i inf se accentueaz la efort Circ colateral evideniat prin cordoane pulsatile toracic anterior sau periscapular, nsoit uneori de sufluri sistolice latero-sternal stg periscapular, intercostalSuflu de IAo n 30% din cazuriocul apexian = puternic, persistent ( freamt n furculia suprasternal)Tablou clinic

Rx c-p: cord normal sau cu VS proeminent; pedicul vascular efilac; alungit; amprente costale la nivelul coastelor III IVEKG: normal sau cu HVSEchocord + Doppler : stabilesc dg +Cateterism: determina gradientul presionalAortografie : imagine clasa a Ao desc si a croseiParaclinic

EvolutieFavorabil: timp indelungat (longevitate medie 35-40 ani) Hemoragii cerebrale/meningealeRuptura AoICCEI Ruptur la nivelul circulatiei colaterale ComplicatiiDg. diferentialCu alte situatii de HTA la tineri Chirurgical: vrsta optim-6 aniTratament

CaracteristiciPoate fi valvulara, subvalvulara si supravalvularaSt valvulara: cea mai frecventa; apare de 3-4 ori mai frecvent la fata de si se poate instala pe valve Ao tricuspide, bicuspide sau pe Ao cu o singura cuspa; cuspele se calcifica in timp ce obstructia mecanica la golirea VS produce in timp mod hemodinamice semnificative cu HVS importanta si dilatare poststenotica pe Ao asc; simptomatologia si tabloul clinic al SAC sunt asemanatoare celor din StAo dobandita cu diferenta ca in prima forma exista inca de la nastere un suflu caracteristic la examenul obiectiv.St subAo (subvalvulara): un diafragm (membrana) in reg subAo, in calea de iesire a VS; dg este echocardiografic (vizualizarea diafragmului) si Doppler (identificarea accelerarii fluxului in tractul de iesire al VS, inaintea valvelor Ao; trat este chirurgical si consta in excizia membranei; el se face cand obstructia realizata de ac membrana este imp, realizand un veritabil obstacol in calea golirii VS.St supravalvulara: ingustarea lumenului Ao oriunde pe lungimea ei, dar cel mai frecvent se produce distal de emergenta a subclavii stg, in apropierea ligamentului arterial; acopera 7% din totalul CA iar raportul : 2:1.

Manifestarile clinice depind de locul si gravitatea ingustarii AoEste caracteristica diferenta de pres arteriala > 20 mm intre mb sup (presiune >) si inf (presiune mai

Dg. pozitivSe face echocardiografic-DopplerHTA sup severa (1/2 sup a trunchiului) cu anevrisme cerebrale si hemoragii, rupturi de AoICEIComplicatiiParaclinicRx c-p: eroziunile arcurilor costale sec vaselor colaterale intercostale dilChirurgical: rezectie cu anastomoza termino-terminala, graft-tubular, angioplastie aorticaTratament

CaracteristiciApare adesea dupa o rubeola in primele luni de sarcinaDaca St este mica - medie pacientii sunt asimptomatici (la ex obiectiv se asculta un suflu sistolic de ejectie precedat de clacment sistolic in focarul pulmonarei)La SP severa apare oboseala, dispneea, IVD, sincopa.Dg: echocardiografic-Doppler.Tratamentul curativ; cand se impune: chirurgical

CaracteristiciInseamna o malpozitionare a foitei septale a valvei tricuspide, care se insera pe SIV foarte jos, in VD Secundar acestei inserari joase a foitei septale se naste o portiune a VD situata intre inelul A-V si originea valvei care este continuata de AD. Aceasta portiune proximala a VD dilatata se numeste ventricul atrializat, in timp ce adevaratul VD este foarte mic. Gradul de afectare functionala a VD este strans legat de marimea acestei portiuni atrializate . Dg se face echocardiografic-Doppler.

CaracteristiciAcopera aproximativ 10% din toate CCA.Caracterizata prin:DSV mare subaorticObstructie a tractului de iesire a VD (stenoza infundibulara a VD)Ao calare pe SIVHVDCianoza se produce prin faptul ca in Ao (care este calare pe SIV) se varsa ambii ventriculi: VS in mod normal si VD prin DSV situat in portiunea initiala, membranoasa a SIV.

ParaclinicRx c-p: cord moderat marit, cu varful deasupra diafragmului, ofera aspectul de cord in sabot; arc mijlociu concav; vascularizatie pulmonara saracaEKG arata HVD, ax QRS deviat la dreapta; + HADEchocardiografia Doppler - de electie pentru diagnosticul pozitiv, identificand semnele tetralogiei.Tablou clinicIn conditii de hipoxemie severa apar crize paroxistice cu: cianoza intensadispneetulburari neurologice graveconvulsiipierderea starii de constientadezvoltare fizica deficitara.

EIEmbolii sistemicePolicitemia Defectele de coagulareInfarctele si abcesele cerebraleComplicatiiChirurgicalTratament