cc3_organite celulare

7/24/2019 CC3_Organite celulare

1/25

Organizarea structurala a celulei

Organitele celulare


2/25


3/25

Clasificarea organitelor celulare in complexe

functionale Nucleul

Organitele sintezei si secretiei celulare

Ribozomii liberi

Reticolul endoplasmatic rugos, sau granulat (RER, sau REG)

Complexul Golgi

Organitele digestiei celulare Lizozomii

Peroxizomii

Organitele generatoare de energie

Mitocondrii

Structurile de sustinre, adeziune si mobilitate celulara

Filamente de actina

Microtubuli

Filamente intermediare


4/25

Ribozomii si Reticolul Endoplasmatic Granulat

Organite celulare fara membrana n citoplasma celulelor eucariote

sunt liberi sau atasati lamembranele REG

Au aspect elipsoidal si suntalcatuti di 2 subunitati

Dimensiuni aproximative

20-30nm x 16-17nm

Constanta de sedimentare 80 S(unitati Svedberg) - eucariote

70 Sprocariote


5/25

Rolul ribozomilor in sinteza proteinelor

POLIZOMI


6/25

Sinteza proteinelor cu ajutorul ribozomilor

atasati la membranele REG


7/25

RETICULUL ENDOPLASMATIC GRANULAR

(REG)

REG este un organit celular membranar, format dincanalicule i cisterne

Membrana REG este n continuitate cu membrananuclear extern, iar lumenul canaliculelor i cisterneloreste n continuitate cu spaiul perinuclear

Membrana REG este o membrana simpla, trilamelara inmicroscopia electronica, de 6-7 nm

Dimensiunile lumenului variaz intre 20 40 nm


8/25

Ribozomi liberi / ribozomi REG

Pe ribozomii liberi sunt sintetizateprotinele structurale ale celulei si enzimeleperoxizomale

Pe ribozomii atasati la membraneleREGsunt sintetizate proteinele dinstructura plasmalemei, proteineledestinate exportului si enzimele lizozomale


9/25

Reticolul endoplasmatic neted

Este un complex membranar aflat n continuareamembranelor REG

Membrana REN este o membrana simpla, de 6-7 nm,care nu are ribozomi pe suprafata si prezinta fenestrri,

asemntoare porilor nucleari


10/25

Functiile REN

Este organitul de sintez a lipidelor membranare, a hormonilor sterolici, a

glicogenului i a pigmenilor Este implicat n procesele de modificare a polipeptidelor sintetizate n REG

Este responsabil de procesele de detoxificare celular, datorita prezenteienzimelor monooxidazice de tipul citocromului P450si a glutation-P-transferazelor, care oxideaza si transforma pesticidele, medicamentele si

alti constitueni organici, care vor fi eliminati prin urin


11/25

Complexul Golgi

Este un compartiment celular pentru prelucrarea,selectia si impachetarea proteinelor destinate exportuluisi a proteinelor lizozomale

Participarea la reciclarea membranelor celulare prinsinteza glicolipidelor si a sfingomielinei

. o fa de formare - cis, proximal,

convex, orientat spre nucleu,

o fa de maturare - trans, distal,

concav, orientat spre

plasmalem, microveziculele de 2060 nm

(veziculele de formare) , pe fata de

formare,

macroveziculele de 60200 nm

(vezicuele de maturare), care se

desprind de pe faa de maturare


12/25

Functiile aparatului Golgi

La nivelul cisproteinele de export si lipidelemembranare sunt deglicozilate de manozidaze,adaugarea altor resturi glucidice, cu ajutorulglicoziltransferazelor

In regiunea mediana a aparatului Golgi, laprodusii de sinteza REN si REG sunt adaugatemolecule de N-acetilglucozamina, inlaturate

manozel i adaugate fucoze

In regiunea trans, la structura proteinelor si aglicoproteinelor se adauga resturi de acid sialic


13/25

Functia de sortare a enzimelor lizozomale

Prelucrarea proteinele destinate lizozomilor difer de prelucrarea

proteinelor destinate exportului. n regiunea cis, enzimele lizozomale sunt marcate, prin fosforilarea

manozelor cu formarea resturilor glucidice M6P (manozo-6-fosfat).

Resturile M6P vor fi recunoscute de receptorii specifici pentru M6P,la nivelul reelei trans a comlexului Golgi, unde vor fi impachetate in

vezicule speciale de transport si vor fi trimise spre lizozomi


14/25

LIZOZOMII

Organite celulare delimitate de o membran

simpl, de 7-8nm, bogat n glicolipide Form vezicular, cu dimensiuni de 0,3-1,5m

Conin numeroase enzime hidrolitice acide

(proteaze, nucleaze, lipaze, glicozidaze sialtele) , pentru digestia tuturor tipurilor de

macromolecule prezente in celul

Enzimele lizozomale sunt active la pH 4-5 Coninutul acid in interiorul lizozomilor este

asigurat de activitatea H+ATPazelor specifice

din structura membranei


15/25

Formarea lizozomilor primari si secundari


16/25

Boli lizozomale - tezaurismoze

Maladia Gaucherboal determinat de absena enzimei

glucocerebrozidaza, care hidrolizeaz glucocerebrozidele Maladia are mai multe forme, iar fiecare form este determinatde natura mutaiei genetice (s-au identificat mai mult de 30 demutaii).

n cele mai multe forme ale bolii, sunt afectate doar macrofagele

Primele semne ale bolii se observ la nivelul ficatului i a splineii se manifest prin acumulri masive de glicolipide

Boala I (boala incluziunilor celulare), este determinat de mutaiilede la nivelul genei rspunztoare de sinteza enzimei de fosforlare amanozei din structura protein-enzimelor lizozomale.

Ca urmare a mutatiei, nu se poate forma markerul M6P Enzimele lizozomale nu pot fi sortate in aparatul Golgi, fiind

eliberate n snge

Boala se manifest prin acumularea incluziunilor celulare, carenu pot fi digerate de celule


17/25

Mitocondrii

Organite celular specializate n conversia energieieliberate din metabolizarea glucidelor i lipidelor n

legturimacroergice ale moleculei de ATP-ului


18/25

Morfologie, dimensiune i localizare

Dimensiunea i forma mitocondriilor variaz hepatocite i nefrocite - formm elipsoidal, de aprox

3m,

Celulele pancreasului exocrin - alungite, de dimensiuni

aprox. 12m x 1-2 m.

Forma i dimensiunile mitocondriilor poate varia n funciede starea fiziologic sau patologic a celulei

Localizarea este dictat de structurile celulare,care necesit mai mult energie (n apropiereacorpusculului bazal al cililor i flagelilor, n

vecintatea plasmalemei sau perinuclear)


19/25

Structura mitocondriilor


20/25

Membrana intern mitocondrial

Crestele mitocondriale, dispuse perpendicular pe axa mare amitocondriei

Pe faa intern a membranei se afl particule globuloasepediculate, uniti tripartite(corpusculi F0F1).

membran bogat n proteine, coninnd 80% proteine i doar 10-

15% lipide Proteinele membranei interne se clasific n

proteine oxido-reductoare (transportoare de electroni) alelanului respirator,

proteine transportoare a substraturilor de oxidare i a

metaboliilor rezultai n urma oxidrilor din matriceamitocondrial,

proteine enzime, implicate n reaciile metabolice ale cicluluiKrebs (de exemplu sucinatdehidrogenaza membranar),

proteinele complexului ATP-sintetaza


21/25

Lanul transportor de electroni sifosforilarea oxidativ

Lanul transportor de electroni (lanulrespirator) este un complex de reacii

oxidoreductoare desfun lan

Procesul global al fenomenului estetransportul electronilor proveniide la speciile

reduse NADPH, H+ i FADH2 de-a lungul unui

lande proteine transportoare de electroni icedarea lor unui acceptor finalO2

Produsul final al lanuluieste H2O


22/25

De-a lungul lantului respirator electronii cedeaz treptat energia,cznd la nivele energetice din ce n ce mai mici.

Energia cedat de electronii transportai este utilizat pentru pomparea

ionilor H+ din matricea mitocondrial n camera extern.Acumularea H+ in camera extern duce la formarea unui gradient

electrochimic ntre cele dou fee ale membranei interne.


23/25

FOSFORILAREA OXIDATIVA

Sinteza ATP, din ADP i fosfat anorganic (Pi), folosindenergia proceselor oxidative din lantul respirator

Procesul de fosforilare a ADP-ului are loc la nivelul ATP-sintetazelor (unitati tripartite, sau uniti FoF1) de pemembrana internmitocondrial


24/25

Lantul transportor de electroni si

fosforilarea oxidativa


25/25

Semiautonomia mitocondriala

Mitocondriile sunt organite celulare care prezinta

propriul genom

Genomul mitocondrial este alctuit din mai multecopii ale unei molecule circulare de ADN (genom

asemanator celui bacterian)

In toate celulele eucariote, genomul mitocondrialcodific doar o parte din proteinele oxidative (13

proteine), o parte din ARNr (16S, 12S) i o parte din

moleculele de ARNt (22 molecule) Celelalte componente necesare sintezei proteice

sunt codificate de genele nucleului si sunt importate

din citoplasma

cc3_organite celulare

Documents