27.Tetralogia Fallot – anat, clinic, dg+, complic, trat-embriologic->hipodezvoltare a infundibulului sau conusului pulmonar-50-75% dintre MCC cianogene-10% dintre toate MCC-morfopatologie:

-comunicare interventriculară membranoasă-stenoză pulmonară infundibulară (+/- stenoză valvulară pulmonară,stenoza trunchiului AP,stenoza ramurilor AP)-dextropoziţia Ao-HVD+ arc aortic la dreapta (25% din cazuri)+ anomalii de traiect ale a.coronare (40% din cazuri)

-hemodinamic:1. Fallot cianotic

-stenoză pulmonară->↑ presiunii VD->sângele trece în VS->şunt D-S->cianoză-dextropoziţia Ao->Ao primeşte sânge din VS şi VD->cianoză

2. Fallot acianotic,”roz”-stenoză pulmonară largă-dextropoziţie aortică uşoară-comunicare interventriculară largă->presiunea în VD = VS sau presiunea în VS > VD-toleranţă mai bună a malformaţiei

-clinic:-cianoză absentă cât timp canalul arterial rămâne permeabil->cianoza apare la un

interval după naştere-dispnee quasipermanentă datorită hipoperfuziei pulmonare şi se intensifică la efort-stări de rău hipoxic (crize de hipoxie)->cianoză prin spasm asociat pe stenoza căii de

ejecţie-dispnee paroxistică->câteva minute

-accentuarea cianozei-plâns,agitaţie-obnubilare pasageră+/- hipotonie musculară

-atacuri sincopale +/- convulsii (după efort,emoţii)-hipocratism digital-hipotrofie->nanism cardiac-copil mai mare->poziţie de squatting:

-↓ returul venos sistemic-↑ rezistenţa arterială sistemică-produce reducerea şuntului D-S şi ameliorarea dispneei

-examenul obiectiv al cordului:1. inspecţie->bombarea hemitoracelui prin HVD2. auscultaţie

-suflu sistolic de ejecţie,grad > 3,pe marginea stângă a sternului,în spaţiile III-IV i.c. stângi +/- freamăt (50% din cazuri)

-iradiere->vasele mari de la baza gâtului;posterior->interscapulovertebral stâng

1

-zgomotul II diminuat la AP (prin componenta pulmonară) în stenoza valvei pulmonare

-ECG->HVD +/- HAD (P pulmonar)-Rx:

-clasic->”coeur en sabot”->arc mijlociu stâng concav-vârful inimii ridicat pe diafragm prin VD hipertrofic

-circulaţie pulmonară ↓-persistenţa canalului arterial->hipervascularizaţie pulmonară ce nu exclude Fallot +/-

dezvoltarea unei circulaţii colaterale-echografie:

-echo M->discontinuitatea septului interventricular-dextropoziţia Ao-stenoză pulmonară,HVD

-echo 2D + Doppler->diagnostic lezional şi funcţional-cateterism + angiografie:

-anomalii morfologice-presiuni endocavitare-evaluarea şunturilor şi a direcţiei lor-traiectul coronarelor

-complicaţii->comune MCC cianogene:1. tromboze cerebrale->policitemie,deshidratare2. abces cerebral

-febră,vărsături,cefalee,tulburări de caracter-convulsii,tulburări motorii şi senzitivo-senzoriale-FO->edem papilar-EEG->semne de focar-CT->abces cerebral

3. endocardită bacteriană subacută-evoluţie spontană:

-dacă apare circulaţia colaterală->supravieţuire 20-30 ani-deces prin infecţii pulmonare severe,ICC,complicaţii

-tratament:1. medical

i. tratamentul ICCii. tratamentul crizelor de hipoxie-cianoză

-β-blocante->propranolol i.v. 0.1 mg/kg/doză apoi 1-3 mg/kg/zi p.o.-alcalinizare->bicarbonat de Na 1 mEq/kg i.v.-fenobarbital (5 mg/kgc) sau diazepam (0.5 mg/kgc)-oxigen

iii. profilaxie şi tratament-endocardită bacteriană->asanarea focarelor de infecţie stomatologice şi ORL cu atb.-tromboze:

-evitarea deshidratării-corecţia deshidratării-antiagregante plachetare->aspirină 10 mg/kg/zi

-abces cerebral:-evitarea trombozelor-antibioterapie

2

2. chirurgical-paleativ->îmbunătăţirea circulaţiei pulmonare->anastomoza unei artere sistemice cu o ramură a AP-radical

28.DSA, DSV

DSA-pot fi izolate (50%) sau asociate cu alte anomalii (50%)-clasificare după sediu:

1. comunicare interatrială ostium secundum2. comunicare interatrială ostium primum3. comunicare interatrială tip sinus venos + retur venos pulmonar parţial

anormal-clinic:

1. formă asimptomatică->până în adolescenţă2. formă manifestă

-↓ în greutate,↓ taliei->dacă debitul de şunt este mare (defect > 1 cm2)-dispnee +/- palpitaţii-infecţii pulmonare frecvente

-auscultatoric:-suflu sistolic în spaţiile II-III i.c.stâng (focarul a.pulmonare),de grad 2-3-zgomotul II la a.pulmonară accentuat,des dedublat

-ECG:-DSA cu şunt mic->normală-DSA cu şunt mare->HVD,BRD major sau minor,HAD

-Rx:-cord,circulaţie pulmonară normale-HVD,HTP de debit apoi de rezistenţă,HTAP

-echografie:-absenţa ecourilor septului interatrial+/- ↑ AD,+/- ↑ VD-cuantifică debitul de şunt->echoDoppler

-cateterism + angiografie:-trecerea sondei din AD în AS-oximetrie în AD-presiune ↑ în a.pulmonară-gradient sistolic la orificiul AP->stenoză orificială relativă-mărimea debitului de şunt

-complicaţii:-infecţii pulmonare frecvente-endocardită bacteriană-insuficienţă cardiacă-HTP de rezistenţă->inversarea şuntului cu cianoză

-evoluţie->în funcţie de tipul şi debitul de şunt-bine tolerate în copilărie-toleranţă ↓->ICC favorizată de pneumonii

-tratament:

3

1. chirurgical->suprimarea şuntului înaintea instalării HTP de rezistenţă-indicaţie->debit pulmonar/debit sistemic > 1.5-sutură sau petic sintetic-DSA tip sinus venos->separare atrială + repoziţionarea venelor pulmonare aberante în AS

2. medical->tratamentul ICC,endocarditei bacteriene

DSV-pot fi izolate sau asociate cu alte anomalii-clasificare:

1. membranoase şi perimembranoase2. tip canal atrio-ventricular3. infundibulare4. musculare

-tablou clinic->în funcţie de debitul de şunt:-asimptomatic-dispnee,palpitaţii,infecţii pulmonare

-auscultaţie:-suflu holosistolic de ejecţie->spaţiile III-IV i.c. stângi

-iradiere precordială şi interscapulo-vertebral stâng-zgomot II accentuat la pulmonară

-ECG:-şunt mic->normală-şunt mare->HVS

-în timp->HVD,BRD minor +/- HAD-Rx:

-normală-indice cardio-toracic ↑ prin HVS apoi şi prin HVD-HTP de debit apoi de rezistenţă

-echografie:-absenţa ecourilor septului interventricular-↑ cavităţilor cardiace-debit de suflu orificial la AP

-cateterism + angiografie:-comunicarea interventriculară-oximetrii mari în VD-presiune ↑ în AP-gradient sistolic la orificiul AP->stenoză relativă-↑ debitului de şunt

-complicaţii:-infecţii pulmonare frecvente-endocardită bacteriană,ICC-inversarea şuntului cu apariţia cianozei

-evoluţie:-8-30%->închidere spontană (defecte septale musculare cu suprafaţa < 0.05 cm2)-HTP,ICC

-tratament:1. chirurgical->suprimarea şuntului înaintea instalării HTP de rezistenţă

4

2. medical->tratamentul ICC->diuretice,tonice cardiace

29.Persistenta de canal arterial. Coarctatia de aortaPCA= anomalie vascularaCA uneste a.pulm cu istmul Ao in viata fetala-dupa nastere, N tb sa se oblitereze spontan-persist dupa nastere = consecinta alterarii peretelui canalului (N: d= 5-10mm, L= 2-15mm)-poate fi gen de o embriopatie rubeolica, la cei care traiesc la altitudine cr- pt ca hipoxia cr are rol determ-comunicare intre AP si Ao desc-antreneaza sunt stg-dr cu Hvolemie pulm, intoarcere vv crescuta => inima stg e supusa unei suprasolicitari cu o crestere consec a suprasolicitarii-suntul se prod in sistola si diastola => suflu sistolo-diastolic-in mom cand rezist pulm le depasesc pe cele sist suntul se inverseaza => cianoza predom in 1/2 inf a corpTabloul clinic- variaza in fct de varsta copilului:

PCA la copilul mare:1.CA de talie medie-d= 6-7 mm-semne de sunt stg-dr mari-dpv clinic, caract la A cordului- suflu continuu sistolo-diastolic subclavi stg, pct max = sp 2 parasternal stg, tonaliatate inalta- "suflu tunelar"2.CA larg cu d > 7mm-debut in prima copilarie, manif prin pneumonii repetate, dispnee de efort mare, htrofie staturo-ponderala-stetacustic- suflu tunelar, cardiomegalie imp, Zg I inatarit in focarul Mi prin cresterea debitului cardiac, vf cordului pulsatil- puls celer et altus, TA diferentialaRx-cardiomegalie-AS,VS, tr AP bombeaza-Hvasc pulmEcho-comunic stg-drCateterism cardiac, angiografie-cresterea suntului si preopPCA la sugari:-semnele de HTP se instal precoce, rasunet fct sever-asp clinic-sunt stg-drimp cu:1.semne de supraincarcare pulm( inf pulm grave cu polipnee- tablou clinic de bronhopn)-Rx-HTP + supraincarcare a circ pulm2.semne de deficit circulator sistemic(transpiratii profuze, htrofie)3.evol frecventa spre IC+ suflu sistolic prezent, greu de dif de cel din DSV largi-fontanela ant bombeaza- se poate asculta suflulPCA neonatal- forma maligna-tablou clinic dominat de la inc de ICG severa,instal brutal in primele zile de viata, hepmeg la cateva zile dupa nastere, cianoza I, puls celer et altus, suflu nu e I-Rx-cardiomegalie imp, cp pulm HvascularizateTratament:-ligatura precoce a CA-vindecarea e spectaculoasaComplicatii:

5

-ICC- cu cat apare mai precoce si e mai severa cu atat e ind ef cat mai rapida a interv chir-Endocardita Osler-HTP obstr-rar-dilatare anevrismala a AP, embolii pulmPrognostic, tratament:-inchiderea spontana a CA pe per de sugar e f rara-daca nu se rez- deces prin IC irevers-inchiderea precoce a CA e ind in I rand in formele cu debit mare al suntului ce antreneaza IC grava, in sp la prematuri-la prematuri-inh de PG E-indometacin 0,2 mg/kgc- uneori inchiderea nu se prod si tb interv chir- sectionarea intre 2 ligaturi a CA-daca simpto e modesta si tratam perm temporizarea se poate interv la varsta de 2ani- max 4

Coarctaţia de aortă-reprezintă stenoza congenitală a lumenului aortei localizată în orice punct până la bifurcare-clinic:-simptome reduse în primii 10 ani de viaţă-HTA în 1 / 2 superioară->cefalee,epistaxis,hemoragii cerebrale-hTA în 1 / 2 inferioară->puls slab sau absent la membrele inferioare-hipoirigare renală->hipersecreţie de renină->HTA-stetacustic->suflu sistolic de ejecţie în spaţiile II-III intercostal stâng sau variabil ca localizare-ECG:-iniţial normală-ulterior HVS +/- BRD major-Rx->modificări după vârsta de 10 ani:-HVS-dilatare pre- şi poststenotică a Ao-eroziuni costale-echografie,cateterism şi angiografie-tratament:chirurgical-dilatare transluminală-înlocuire protetică arterialămedical->tratamentul complicaţiilor:-endarterita bacteriană-insuficienţă cardiacă congestivă

30. Insuf cardiac la sugar si copil – def, tablou clinic si tratament= imposibilitatea inimii de a asigura un debit cardiac adecvat necesarului metabolic celular şi procesului de creştere şi dezvoltare-etiopatogenie->↓ performanţei cordului datorată:

↑ postsarcinii->supraîncărcare de presiune->ex.obstrucţia inimii stângi ↑ presarcinii->supraîncărcare de volum;exemple:

-şunt stânga-dreapta-regurgitaţii valvulare-anemie severă

↓ primitive a capacităţii de contracţie->miocardite,hipoirigaţie coronariană tulburărilor de ritm->TPSV,BAV

6

-etiologie:1. cardiopatii congenitale2. boli de inimă dobândite3. boli endocrine sau metabolice

-tablou clinic->corelat cu mecanismele compensatorii:1. cardiomegalie

-deplasarea şocului apexian-indice cardio-toracic > 0.55 la sugar şi > 0.5 după 1 an-consecinţe:

-hipertrofie->supraîncărcare de presiune-dilatare->supraîncărcare de volum

-semnificaţie->supraîncărcare hidrică2. tahicardie

-decelabilă clinic sau prin ECG-definiţie:

-sugar : > 160 bătăi/minut-copil peste 1 an : > 100 bătăi/minut

-semnificaţie->↑ tonusului adrenergic,eliberare de catecolamine3. modificări stetacustice

-galop protodiastolic->zgomot III-galop atrial->zgomot IV-aceste zgomote pot fi fiziologice

4. modificări respiratorii-polipnee-raluri,wheezing->esp.la sugar (semnificaţie de insuficienţă ventriculară stângă + edem pulmonar)-tuse cronică->copilul mare-tiraj

5. falimentul creşterii şi malnutriţie-mecanisme de producere:

-substrat ↓ la nivelul celulelor datorită hipoperfuziei-necesar caloric ↑ prin ↑ consumului de O2 şi prin ↑ travaliului ventilator-dificultăţi în alimentaţie

6. paloare generalizată,extremităţi reci şi umede->vasoconstricţie periferică pt.menţinerea TA în condiţii de debit cardiac ↓

7. hepatomegalie,jugulare turgescente,edeme periferice-mecanism de producere->acumulare de lichide->↑ PVC->ameliorarea postsarcinii-semnificaţie:

-deficit de umplere-retenţie de Na

-la sugari edemele usu.lipsesc8. puls alternant

-tratament:1. dieta

a) sugari. cu dispnee

-parenteral 50 ml/kg/24 h-sondă nazogastrică 100-120 ml/kg/24 h

7

ii. fără dispnee ->p.o. preparate adaptate sau lapte de mamă 100-120 ml/kg/24 h

b) copil > 1 an->aport hidric de 50-70 ml/kg/zi,hiposodat2. poziţie ridicată a extremităţii cefalice şi a toracelui superior

->stocarea lichidelor în membrele inferioare ameliorează edemul pulmonar-aşezarea copilului pe pătuţ sau scaun

3. O2 umidificat4. morfină->agitaţie,sete de aer

-0.05-0.1 mg/kg5. ventilaţie artificială cu presiune pozitivă->dacă PaCO2 > 50 mmHg6. corectarea acidozei cu bicarbonat->dacă pH < 7.2

-riscuri:-retenţie de CO2

-supraîncărcare cu Na->edem cerebral7. linie venoasă->medicaţie,monitorizare8. corectarea anemiei->masă eritrocitară9. digitalice

-efecte:-↑ forţa de contracţie a miocardului->↑ debitul cardiac-diminuează cardiomegalia şi tahicardia

-farmacocinetică:-efect maxim la 4 h-eliminare după 48-72 h-absorbţie digestivă : 75-80%-nivel seric eficient : 1.5-3 μg/ml;nivel toxic : > 3-4 μg/ml

-doza de atac->se poate administra p.o.sau i.v.10. diuretice

a) furosemid-iniţial 1 mg/kgc-doza se poate repeta-monitorizarea K seric

b) spironolactonă->terapie de durată-efect după 2-3 zile-nu se pierde K

11. inotrope β2-mimetice-dopamină 1-5 μg/kg/minut

-efect inotrop (+)-↑ fluxul sanguin renal

12. medicamente ce ↓ postsarcina->nitroprusiat->eşecul terapiei clasice

31. RAA – def, etio, epidemio, patogenie, anat pat Reumatismul articular acut este o boala inflamatorie a tesutului conjunctiv cu manifestari multisistemice si cu caracter autolimitat care urmeaza unei infectii streptococice la un individ cu predispozitie genetica. Aceasta boala evolueaza in pusee si fiecare recurenta fiind conditionata de o reinfectie faringiana cu streptococ betahemolitic. Frecventa si gravitatea bolii au scazut in ziua de astazi. Simptomatologia clinica este si ea mai stearsa, aspectul clinic fiind diferit de cel descris in cartile clasice (1991 8,4/100000 locuitori in Romania).

8

Etiologie: factorul determinant este streptococul betahemolitic din grupa A. Acesta produce enzime si toxine puternic antigenice si deci produc raspuns imun (ex.: streptococul produce streptolizina O=hemolizina). Anticorpii corespondenti sunt cunoscuti sub denumirea de antistreptolizine O. Antistreptolizinele se masoara in unitati internationale (UI) si in unitati Todd (UT). Valoare normala la varsta de 1-3 ani este de 50 UT/100 ml; 8-12 ani250-300 UT/100 ml. Dupa o infectie streptococica creste antistreptolizina, avand valori maxime intre saptamana a 3-a si a 6-a de la angina streptococica. Factori favorizanti:

Varsta: cei mai predispusi sunt copiii scolari cu un maxim intre 5-12 ani; sugarul mosteneste la nastere anticorpi antistreptococi pentru streptococul din grupa A.

Climatul: climatul temperat si anotimpul rece sunt favorizante. Conditiile socio-economice: conditiile precare favorizeaza aparitia reumatismului

articular acut. Factorii genetici: se vorbeste de o gena care se transmite autosomal recesiv; un parinte

cu reumatism dubleaza riscul de reumatism al descendentului. Patogenie: nu se cunoaste mecansimul intim prin care o infectie streptococica cu localizare faringiana este urmata de o reactie inflamatorie. Din punct de vedere al anatomiei patologice, reumatismul articular acut este caracterizat prin reactie inflamatorie de tip exudativ si proliferativ la nivelul inimii, articulatiilor si tegumentelor.

32.RAA – clinic, paracl, dg+ Manifestari clinice: debutul bolii poate sa fie insidios (cu febra, anorexie, indispozitie, scaderea in greutate, paloare, transpiratii excesive) sau debutul poate fi brusc (cu artrita sau poliartrita febrila-febra este caracteristica pentru reumatismul articular acut). In perioada de stare a bolii se descriu semne majore si semne minore: a).Semne majore:

Artrita: caracterizata prin durere, impotenta functionala, tumefactie, roseata si caldura locala; numarul articulatiilor afectate este variabil, deci este o poliartrita, caracteristic pentru reumatismul articular acut; exista si cazuri in care sunt afectate un numar mic de articulatii sau mai rar doar o articulatie (monoartrita). Cele mai implicate in reumatismul articular acut sunt articulatiile mari (genunchi; cot; glezna; pumn; rar articulatia coxo-femurala). Artrita are un caracter migrator. Alta caracteristica este ca nu apar modificari pe radiografie. Procesul inflamator prinde capsula articulara si ligamentele, deci nu este afectata sinoviala, ceea ce il deosebeste de artrita reumatoida. O alta caracteristica este ca se vindeca fara sechele si raspunde la terapia antiinflamatorie.

Cardita (afectare cardiaca): acest semn da gravitate bolii si se poate vindeca cu sechele, dand leziuni valvulare.

Coreea reumatica (Sydenham; dansul Sf. Vit): apare prin afectarea sistemului extrapiramidal si se traduce prin miscari involuntare, cu ataxie si incoordonare, cu hipotonie musculara insotite de tulburare emotionala; flexia si extensia degetelor si a segmentelor sunt aritmice si ilogice.

Nodulii subcutanati Meynet: formatii dure, rotunde, cam de 0,5-2 cm si care sunt situate in special la nivelul apofizelor osoase, mai frecvent la nivelul apofizelor spinoase vertebrale, degetelor, coastelor si la nivel occipital.

Eritemul marginat Leiner: zone maculare de culoare roz, care apar in special pe trunchi si in regiunea subclaviculara; ele pot aparea cateva minute sau cateva ore si apoi sa dispara.

9

b).Semne minore: Febra: constanta; dureaza 7-10 zile. Artralgia. Semnele de laborator. Dovada infectiei streptococice.

33.RAA – trat, etio, pato, profilaxie-tratament->individualizat în funcţie de formele de boală:

1. tratament medicamentosa) AINS->primă intenţie

-aspirină 75-90 mg/kgc/zi în 4 prize,max.2.5 g/zi sub 25 kg şi max.3.5 g/zi peste 25 kg-naproxen,tolmeterin,ibuprofen-indometacin,diclofenac,piroxicam-reacţii adverse->iritaţie gastrică,hepatotoxicitate,nefrită tubulo-interstiţială

b) corticoterapie-pe cale generală->iridociclită,forme sistemice severe-local->uveită,intraarticular în formele pauciarticulare severe de artrită

2. terapie fizică şi ocupaţională-exerciţii fizice de mobilizare a articulaţiilor pt.evitarea redorilor articulare şi a atrofiilor musculare-sporturi indicate->înot,ciclism-repausul absolut la pat este contraindicat

Evolutie: puseul acut dureaza in jur de 3 luni, iar daca reumatismul articular acut s-a complicat si cu cardita, atunci dureaza cam 6 luni. Orice puseu acut este autolimitat si fiecare recadere apare cu ocazia unei noi infectii streptococice. Prognostic: depinde foarte mult de afectarea cardiaca; daca nu a fost insotit de cardita, atunci prognosticul este foarte bun. Daca a existat afectiune cardiaca, atunci prognosticul este mai putin bun pentru ca apar sechelele valvulare. Cea mai frecventa sechela este stenoza. Tratamentul: -antiinfectios: penicilina; -antiinflamator: aspirina; diclofenac; ibuprofen; corticoterapie cand exista si afectare cardiaca. Profilaxia, in special a recurentelor, se face 5 ani dupa puseul acut (moldamin; produse orale). In ceea ce priveste kinetoterapia la acesti copii, in puseele acute este recomandat repausul la pat. In reumatismul artcicular acut fara cardita mobilizarea copilului se va incepe progresiv din a 2-a saptamana de tratament, iar dupa 6 saptamani se pot relua activitatile normale, inclusiv activitatea scolara. In formele cu cardita repausul la pat depinde de severitatea afectarii cardiace: -in leziunile minime repausul este intre 2-4 saptamani; -in leziunile mari grave repausul este necesar intre 8-10 saptamani; -in cazul in care apare afectare cardiaca grava, cardiomegalie sau insuficienta cardiaca repausul la pat este de cateva luni. Reluarea activitatilor se face dupa caz; ulterior sunt de evitat eforturile fizice mari, cat si practicarea unor activitati fizice de performanta.

10