1

Carcinom al Ampulei Vater

-case report –

Andreea-Elena Ghițulescu¹, Mircea Manuc², Andreea-Ruxandra Cazan²

¹ Universitatea de Medicină și Farmacie ,,Carol Davila”, București, România

² Institutul Clinic Fundeni, Centrul de Excelență în Gastroenterologie, București, România

Rezumat

Introducere: Tumorile periampulare reprezintă neoplasme care cresc în vecinătatea ampulei

Vater. Ele pot proveni din pancreas, duoden, porțiunea distală a canalului coledoc sau din

structurile complexului ampular Vaterian. Incidența globală este de aproximativ 4-6 cazuri la un

million de pacienți, mai frecvent la barbați. Carcinoamele ampulare reprezintă 0,2% din totalul

cancerelor gastro-intestinale. Vârsta medie de diagnostic este în jur de 60-70ani.

Materiale și metode: Se raportează cazul unui pacient de 40 ani care s-a internat în Spitalul

Fundeni pentru icter cu debut progresiv și durere în etajul abdominal superior. De asemenea,

acesta relatează o scădere ponderală semnificativă, de aproximativ 16 kilograme în ultima

lună.

Rezultate: Investigațiile de laborator și testele imagistice arată leucocitoză și

hiperbilirubinemie marcată, iar endoscopia digestivă superioară dezvăluie o formațiune

tumorală ce cauzează obstrucția ampulei Vater. S-a prelevat biopsie și examenul histopatologic

a indicat prezența unui adenom tubulovilos cu grad crescut de displazie. Pacientul a primit

tratament cu antibiotice (cefalosporine de generația a III-a) în urma caruia s-a remis

leucocitoza. Bilirubina a revenit la valorile normale. S-a propus și s-a efectuat rezecția

chirurgicală: duodenopancreatectomia Whipple cu prezervarea pilorului. A urmat

monitorizarea pacientului (ultrasonografie/examen CT al abdomenului, teste hepatice

funcționale, markeri tumorali) în vederea detectării unei eventuale recidive în primii trei ani

după intervenția chirurgicală.

Concluzii: În fața unui pacient tânăr care se prezintă cu icter și scădere ponderală

semnificativă, clinicianul întotdeauna trebuie să mențină un grad crescut de suspiciune a unei

eventuale cauze de natură malignă, iar diagnostiul de certitudine trebuie susținut de explorările

imagistice și de examenul histopatologic.

Cuvinte cheie: carcinom, ampula Vater, duodenopancreatectomia Whipple cu prezervarea

pilorului

Introducere

Tumorile periampulare reprezintă neoplasme care cresc în vecinătatea ampulei Vater. Ele

pot proveni din pancreas, duoden, porțiunea distală a canalului coledoc sau din structurile

complexului ampular primar (ampula Vater). Adevăratele cancere ampulare au un prognostic

mai bun decat neoplasmele periampulare cu origine în pancreas sau în căile biliare extrahepatice.

2

Incidența globală este de aproximativ 4-6 cazuri la un million de pacienți și este mai frecvent la

bărbați [1]. Carcinoamele ampulare reprezintă în jur de 20% din tumorile obstructive ale ductului

biliar comun, 20% din tumorile arborelui biliar extrahepatic și 0,2% din totalul cancerelor gastro-

intestinale. Vârsta medie de diagnostic este în jur de 60-70 ani [2].

Tumorile ampulare, atât cele benigne, cât și cele maligne pot surveni sporadic sau în

contextul unui sindrom genetic: Polipoza adenomatoasă familială [6] sau Cancerul ereditar non –

polipozic. Endoscopia de control este extrem de importantă pentru detectarea precoce a

leziunilor ampulare în rândul pacienților cu polipoză adenomatoasă familială (având în vedere

incidența crescută a coexistenței polipilor adenomato și duodenali premaligni la aceștia). Până

la 90% din pacienții cu polipoză adenomatoasă familială dezvoltă adenoame în tractul

gastrointestinal superior.

Materiale si Metode

Se raportează cazul unui pacient în vârstă de 40 ani, muncitor în construcții, fumător (50

pachete-an), consumator ocazional de alcool, care se prezintă la spital pentru icter cu debut

progresiv de 2-3 saptămâni și durere în etajul abdominal superior. Pe langă acestea, relatează o

scădere semnificativă în greutate, de aproximativ 16 kilograme în ultima lună. Starea generală

la internare este alterată. Antecedentele heredocolaterale sunt nesemnificative, iar dintre cele

personale patologice reținem o bronșită cronică diagnosticată în urmă cu 10 ani.

Rezultate

Examenul obiectiv relevă:

- pacientul este supraponderal (IMC 28,4), afebril, cu tegumente și mucoase icterice;

- la examenul aparatului respirator se decelează raluri crepitante și wheezing;

- din punct de vedere cardiovascular: zgomote cardiace ritmice, fără sufluri, TA la internare:

120/70 mm Hg, AV=80 bpm, ritm regulat;

- abdomenul este moale, mărit de volum pe seama țesutului adipos, sensibil la palpare în etajul

superior, tranzit intestinal prezent, ficat moderat mărit de volum, fără splenomegalie;

- aparatul urinar: micțiune normală, cu urină hipercromă.

3

Principalele diagnostice diferențiale pe care le luăm în considerare ca posibile cauze ale

icterului obstructiv sunt:

Comune: litiaza biliară, carcinom al capului de pancreas, noduli limfatici maligni ai venei

porte;

Ocazionale: carcinoame ampulare, pancreatită, metastaze hepatice;

Rare: stricturile benigne (traumatice sau iatrogene), colangita recurentă, sindromul

Mirizzi, colangita sclerozantă, colangiocarcinomul, atrezia de căi biliare, chistul de canal

coledoc.

Testele de laborator arată: leucocitoză-19880/mmc, fără anemie; citoliză hepatică

(5xLSN), colestază–hiperbilirubinemie (creșterea bilirubinei directe: 8 mg/dl) și fosfataza

alcalină de 5xLSN; hipercolesterolemie: 594 mg/dl; Sindrom inflamator-fibrinogen: 568mg/dl);

Markerii tumorali analizați sunt în limite normale.

Endoscopia digestivă superioară (Figura I) dezvăluie o formațiune tumorală ce cauzează

obstrucția ampulei Vater. Se prelevează o biopsie de la acest nivel (Figura II).

Figura I-Endoscopie digestivă superioară: formațiune tumorală

la nivelul ampulei Vater

4

Figura II: Prelevare de biopsie

Examenul ecografic abdominal: ficat steatozic, calea biliară principală dilatată (14mm ),

fără calculi biliari, fără lichid de ascită, pancreas normal.

IRM abdominal: ficat gras, leziuni nodulare la nivelul papilei, calea biliară pricipală

dilatata–16 mm, vezica biliară dilatată (Figura III), fără calculi, pancreas normal, fără ascită,

câțiva noduli retropancretici (dimensiunea maximă 19 mm ).

Diagnosticul la acest moment este: tumoră ampulară

Examenul histopatologic a indicat prezența unui adenom tubulovilos cu grad crescut de

displazie.

Pacientul a primit ulterior tratament cu antibiotice (cefalosporine de generația a III-a ) în

urma căruia s-a remis leucocitoza. Colestaza predispune la apariția colangitei, ceea ce susține

administrarea antibioticelor. Bilirubina a revenit la valorile normale. S-a propus și s-a efectuat

Figura III - IRM abdominal: dilatația căii

biliare principale și a vezicii biliare

5

rezecția chirurgicală (R0): duodenopancreatectomia Whipple cu prezervare de pilor [3,4] (Figura

IV).

Diagnosticul final: Carcinom de ampulă Vater, stadiul pT2 N0 M0, G1-G2 [5].

Evoluția postoperatorie a fost favorabilă, fără indicație de chimioterapie adjuvantă.

A urmat monitorizarea pacientului (ultrasonografie/examen CT al abdomenului, teste

hepatice funcționale, markeri tumorali) în vederea detectării unei eventuale recidive care ar putea

surveni în primii trei ani după intervenția chirurgicală.

Discuții

Studiile atestă că adenoamele și carcinoamele ampulare, din punct de vedere histologic,

sunt mai frecvent de tip intestinal decât de tip pancreticobiliar [1,2]. Tumorile ampulare de tip

intestinal exprimă COX2 (acest profil este detectat prin imunohistochimie). Despre carcinoamele

ampulare se crede ca iau naștere din adenoamele ampulare, o leziune premalignă precursoare,

având în vedere secvența ,,adenom-carcinom” observată în cancerul colorectal [7]; de asemenea,

mutațiile k–ras reprezintă un eveniment precoce în carcinogeneza ampulară [8].

Cele mai comune semne și simptome sunt: icterul obstructiv, febra, dispepsia, scaunul

melenic, steatorea, pierderea în greutate, fatigabilitatea.

Perioada medie în ceea ce privește recidiva este de 12 luni, iar factorii de risc

locoregionali pentru aceasta sunt: invazia pancreatică și dimensiunea tumorii. Rata de

supraviețuire este de 30-50% la pacienții cu invazie limfatică limitată.

In cazul prezentat, nu a existat invazie limfatică, iar din punct de vedere chirurgical s-a

efectuat o rezecție R0. Pacientul a fost referit direct spre intervenția chirurgicală pentru că la

Institutul Fundeni nu există expertiză pentru rezecție endoscopică. În ciuda acestor factori de

Figura IV- piesa de rezecție chirurgicală

6

prognostic pozitiv, pacientul nu s-a prezentat ulterior pentru monitorizarea imagistică și

biologică, iar la un an de la intervenția chirurgicală a revenit în clinică pentru dureri abdominale

importante. Examenul CT a dezvăluit recidivă locală. Indicația a fost de chimioterapie paleativă

cu gemcitabină 1000 mg . A efectuat 3-4 cure, dar ulterior nu s-a mai prezentat și a fost pierdut

din observație.

Concluzii

Deși ampuloamele vateriene reprezintă un procent mic din totalul tumorilor

gastrointestinale, iar vârsta medie de apariție este peste 60 ani, ele trebuie avute în vedere de

clinician și la pacienții tineri, chiar și in afara sindroamelor ca Polipoza adenomatoasă familială,

a cancerului colonic sau de altă natură. Examenele imagistice și cel histopatologic (obligatoriu)

sunt inerente în elucidarea dignosticului de certitudine. Tratamentul curativ este rezecția

chirurgicală: pacreatoduodenectomia Whipple.

Bibliografie:

[1]. Carter JT, Grenert JP, Rubenstein L, Stewart L, Way LW. Tumors of the ampulla of vater:

histopathologic classification and predictors of survival. J Am Coll Surg. 2008 Aug. 207(2);

[2]. Albores-Saavedra J, Schwartz AM, Batich K, Henson DE. Cancers of the ampulla of vater:

demographics, morphology, and survival based on 5,625 cases from the SEER program. J Surg

Oncol. 2009 Dec 1. 100(7):598-605;

[3]. Winter JM, Cameron JL, Olino K, Herman JM, de Jong MC, Hruban RH, et al.

Clinicopathologic Analysis of Ampullary Neoplasms in 450 Patients: Implications for Surgical

Strategy and Long-Term Prognosis. J Gastrointest Surg. 2009 Nov 13;

[4]. Sakata J, Shirai Y, Wakai T, Ajioka Y, Akazawa K, Hatakeyama K. Assessment of the nodal

status in ampullary carcinoma: the number of positive lymph nodes versus the lymph node ratio.

World J Surg. 2011 Sep. 35(9):2118-24;

[5]. Yamaguchi K, Enjoji M. Carcinoma of the ampulla of vater. A clinicopathologic study and

pathologic staging of 109 cases of carcinoma and 5 cases of adenoma. Cancer. 1987 Feb 1.

59(3):506-15;

7

[6]. Burke CA, Beck GJ, Church JM, van Stolk RU. The natural history of untreated duodenal

and ampullary adenomas in patients with familial adenomatous polyposis followed in an

endoscopic surveillance program. Gastrointest Endosc. 1999 Mar. 49(3 Pt 1):358-64;

[7]. Griffioen G, Bus PJ, Vasen HF, Verspaget HW, Lamers CB. Extracolonic manifestations of

familial adenomatous polyposis: desmoid tumours, and upper gastrointestinal adenomas and

carcinomas. Scand J Gastroenterol Suppl. 1998. 225:85-91;

[8]. Berndt C, Haubold K, Wenger F, et al. K-ras mutations in stools and tissue samples from

patients with malignant and nonmalignant pancreatic diseases. Clin Chem. 1998 Oct.

44(10):2103-7.

Aceasta lucrare este efectuata in cadrul Programului Operational Sectorial pentru

Dezvoltarea Resurselor Umane (POSDRU), finantat din Fondul Social European si Guvernul

Romaniei prin contractul nr.

POSDRU/156/1.2/G/141745