sindromul overlap

Naimoli Michele Timis Gratiana

Tica RoxanaVacarescu Roxana

Sindromul overlap este o afectiune autoimuna a tesutului conectiv in care pacientul prezinta simtome care provin de la doua sau mai multe boli autoimune.

Mai mult de 25% din pacienti cu boli ale tesutului conectiv prezinta semne de sindrom overlap.

Bolile autoimune ale tesutului conectiv care se prezinta intr-un sindrom overlap sunt: sclerodermia sistemica, lupus eritematos sistemic, dermatomiozita/polimiozita, artrita reumatoida si sindromul Sjogren.

Tabloul clinic tipic de colagenoza mixta se constituie pe parcurs: la prezentarea initiala fenomenele Raynaud se intalnesc la 74%, poliartrita/artritele la 68%, tumefierea mainilor la 45%, rash cutanat la 13% pleurita/pericardita la 19% dintre pacienti. Pe parcursul evolutiei fenomenele Raynaud si poliartrita se intalnesc la 96% dintre pacienti, tumefierea mainilor, miozita, hipomotilitatea esofagiana si interesarea pulmonara sunt prezente la 66% dintre pacienti. Rash-ul cutanat intereseaza 53% dintre pacienti, sclerodactilia 49%, afectarea SNC este prezenta la 17%, afectarea renala la 11% (glomerulonefrita) si hipertensiunea arteriala pulmonara la 23% dintre pacienti.

Spre deosebire de descrierea initiala facuta de Sharp, colagenoza nu este o afectiune benigna, afecteaza cel mai frecvent organele vitale ca plamanul, inima, SNC si/sau rinichii.

Mortalitatea este asemanatoare cu cea din LES, variind intre 4 si 28%. Mortalitatea este influentata in primul rand de aparitia hipertensiunii arteriale pulmonare, descoperita la 64% dintre decedati, aceasta se coreleaza cu prezenta fenomenelor Raynaud severe.

Conceptul actual de colagenoza mixta este legat de raspunsul imun fata de constituientii nucleului celular, ribonucleoproteina U1 (U1-RNP), care se traduce prin prezenta anticorpilor antinucleari cu aspect patat la imunofluorescenta si anticorpii anti-(U1)snRNP.

In prezent se stie ca raspunsul imun este complex si diversificat, se pot detecta in serul pacientilor anticorpi anti-(U1)-RNP, cat si anti-RNP.

Autoanticorpi specifici colagenozelor mixte:

-Anticorpi anti-(U1)snRNP 70 kD, A si C, izotipurile IgG

-Anticorpi anti-(U1)ARN, izotipurile IgG si IgM

-Anticorpi anti-hnRNP-A2 (epitop specific)

-Anticorpi anti-U1)snRNP B1/B2 izotipurile IgM (sistemul Sm)

Sclerodermia sistemica

Lupus eritematos sistemic

Dermatomiozita/Polimiozita

Artrita reumatoida

Sindromul Sjogren

Termenul „sindrom de overlap“ descrie, în hepatologie, forme diferite de afectiuni hepatobiliare autoimune: hepatita autoimuna (HAI), ciroza biliara primitiva (CBP), colangita sclerozanta primitiva (CSP), colangita autoimuna.

Evolutia hepatitelor autoimune sau sindroamelor de overlap este adesea catre ciroza si insuficienta hepatica fara terapie adecvata. Ramâne înca neclar daca aceste „sindroame de overlap“ sunt entitati distincte sau doar variante ale hepatopatiilor majore autoimune..