curs 3 - insuficienta hipofizara a adultului
Post on 26-Nov-2015
71 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
-
Insuficienta hipofizara a adultului
-
Insuficienta hipofizara a adultuluiDefinitie: deficitul productiei unuia sau mai multor hormoni hipofizariCauze: afectarea primara a hipofizei sau deficit al factorilor hipotalamici
-
Etiologie cei 9 IInvazivitate adenoame hipofizare, craniofaringioame, alte tumori de vecinatateIatrogena radioterapie, chirurgieInfiltrare sarcoidoza, histiocitoza X, hemocromatozaInjury - traumatismeInfarctizare sindromul Sheehan, apoplexie pituitaraImunologic hipofizita limfocitaraInfectioasaIzolata deficitul izolat de GH, sd KallmanIdiopatica (genetica) sd. Prader Willi
-
Deficitul de gonadotropiHipogonadism: amenoree (femei), lipsa libido-ului si disfunctie erectila (barbat)Poate insoti variatile mari in greutate, anorexia nervosa, stresul psihicSindromul Kallman afectiune cu transmitere X-linkata: defect izolat de secretie a GnRH + anosmie
-
Investigatii pt obiectivare deficit de gonadotropi
Dozare gonadotropi, estradiol (la femei) si testosteron plasmatic (la barbat)
-
Deficitul de GHLa copii produce tulburari de crestere dar la adult poate fi ocult clinicOboseala, lipsa de energie, incapacitate de concentrare, pierderi de memorieCresterea masei grase, dislipidemie, anomalii CV
-
Investigatii pt obiectivare deficit de GH
- Testul de toleranta i.v. la insulina (ITT) cu dozare GH
-
Deficitul de TSHHipotiroidism asemanator clinic celui primarFara gusaMai putin severFara infiltrat mixedematos
-
Investigatii pentru obiectivarea deficitului de TSH
- T4, T3 scazute- TSH scazut sau normal
-
Investigatii pt obiectivare deficit de ACTH
- cortizol plasmatic scazut- ACTH scazut- Test la ACTH pozitiv- ITT cu dozare de cortizol negativ
-
Investigatii pt stabilirea etiologiei insuficientei hipofizare
- imagistica (RMN, CT craniu)- teste specifice pentru boli infectioase si infiltrative- teste de genetica moleculara
-
Algoritm diagnostic in insuficienta pituitara a adultului
-
Tratamentul insuficientei hipofizare a adultului Obiectiv: corectia deficitului hormonal si tratamentul etiologicDeficit de ACTH: hidrocortizon 20-30 mg/zi sau prednison 5-7,5 mg/ziDeficit de TSH: L-Tiroxina 100-150 g/zi (control clinic +fT4)Deficit de gonadotropi: Femei- terapie EP, inducerea ovulatiei (Clomifen, GnRH, Gonadotropine)Barbati tratament cu testosteron, inducerea spermatogenezeiDeficitul de GH GH uman recombinat
-
Diagnostic diferential 1
- insuficienta hipofizara primara - insuficienta hipofizara secundara
-
Sindromul de izolare hipofizara- Insuficienta hipofizara secundaraDeterminat de intreruperea tijei pituitare traumatic, tumoral, inflamatorClinic: semne de insuficienta hipofizara globala + galactoree +/- diabet insipidParaclinic: valori scazute ale tropilor hipofizari + prolactina crescuta + Cl H2O pozitiv la proba de deshidratareTratament: substitutie + DDAVP+ BRCteste cu liberine
-
Diagnostic diferential 2- Insuficienta hipofizara primara- Insuficiente glandulare primare(CSR, tiroida, gonadica)
-
Diabetul insipid
-
Diabetul insipidEliminarea unui volum mare de urina foarte diluata3 entitati:Diabetul insipid centralDiabetul insipid nefrogenPolidipsia primaraDiabetul gestational
-
Etiologia diabetului insipid centralIdiopatic (cel mai frecvent)Formatiuni tumorale intra si extraselare lezare hipotalamica directa sau lezare tijaTraumatisme (inclusiv lezare chirurgicala)Infectii, infiltrateCongenital (Sd Wolfram DIDMOAD)
-
Etiologia diabetului insipid nefrogenAfectiuni renale cronice (cu afectarea tubilor colectori sau a medularei renale)Medicamentos: litiu, floruri, demeclociclinaHipopotasemie, hipercalcemieCongenital defecte in gena receptorului V2 sau a aquaporinei 2
-
Manifestari clinice:Poliurie, nicturieSete + polidipsieLaborator:Diureza > 4 L/24 oreDensitate urinara scazutaOsmolaritate urinara < osmolaritate plasmaticaClearence-ul apei libere pozitiv CH2O = V V x Osm urin/ Osm plasm
-
Diagnostic pozitivProba la deshidratare + testul la vasopresina
-
Investigatii imagisticeCT/ RMN cranian pentru identificarea eventualelor cauzeRMN hipofizar in DI familial pierderea semnalului hiperintens in T1 dat de hipofiza posterioara
-
Diagnostic diferential
Diabet insipid centralDiabet insipid nefrogenPolidipsie psihogenaOsmolaritate plasmaticaOsmolaritate urinaraOsmolaritate urinara la testul seteiFaramodificariFara modificariOsmolaritate urinara dupa administrarea vasopresineiFara modificariVasopresina plasmaticaScazuta Normala sau crescutaScazuta
-
Tratamentul diabetului insipidDiabetul insipid central Analogi sintetici ai ADH acetat de desmopresina 10-20 g/zi intranazal sau 100-500g/zi oralStimulatori ai eliberarii de ADH: clorpropamid 125-500 ng/ziDiabetul insipid nefrogen - Dieta hiposodata - Diuretice tiazidice+ TRATAMENTUL CAUZEI
-
Ianuarie 2006: MI: - polidipsie (aprox. 7 l lichide/zi) -poliurie - diminuarea pilozitatii faciale si corporale - fatigabilitate
Examen clinic: dezvoltare staturo-ponderala normala corespunzatoare varstei (I=174cm, G=63kg), tegumente palide, fine, pilozitate corporala diminuata cantitativ si calitativ, glanda tiroida cu dimensiuni si structura normale, fara cefalee sau tulburari de vedere, sd. poliuro-polidipsic, dezvoltare pubertara Tanner std.P2-3G2-3, cu diminuarea pilozitatii faciale, axilare si pubiene
- Paraclinic: - testosteron: 0.37 ng/ml (NV: 1.95-11.38); LH: 0.331 mIU/m (NV: 1.31-10.5); FSH: 0.94 mIU/ml (NV: 1.55-9.74); prolactina: 29.12 ng/dl (NV: 3.66-17.86); cortizol ora 8AM: 14,9 mg/dl (NV: 4.45-22.68); TSH: 1,24 uIU/ml (NV:0.49-4.67); FT4: 1 ng/dl (NV:0.71-1.85); ACE (enzima de conversie a angiotensinei): 36 IU/l (NV
-
Imagistica: - Rx. Toracica: fara modificari patologice - RMN hipofizar: dimensiuni normale ale hipofizei, ingrosarea semnificativa a tijei pituitare in portiunea superioara hipotalamica (6,5mm) cu aspect inflamator
RMN hipofizar ianuarie 2006
-
Diagnostic pozitiv: Sarcoidoza hipotalamo-hipofizara Diabet insipid central Hipogonadism hipogonadotropTratament: - Corticoterapie : Prednison 60mg/zi - Terapie de substitutie cu testosteron: Nebido 1f i.m. la 12 sapatamani cu evaluarea profil lipidic, hemograma- Desmopresina: Minirin 0,1mg, 1cpr/zi
-
Evaluare endocrinologicaDoza de prednisonMRIProlactina (NV:1.6-19 ng/dl)ACE (NV:
-
Evolutia imagistica a leziunii pituitareRMN iulie 2007RMN februarie 2008
-
EvolutieAmeliorarea semnificatica a simptomatologiei, dimensiunilor leziunii pituitare (RMN hipofizar), normalizarea valorilor ACE sub corticoterapie.Ameliorarea sd. poliuro-polipsic (sub minirin) si a hipogonadismului (sub terapie de substitutie cu testosteron i.m.)
-
Sindromul secretiei inadecvate de ADH (SIADH)Exces ADH retentie de apa hipoosmolalitate, hipoNa, urina inadecvat de concentrataCauze de SIADH:
Malignitati(secretie ADH)Boli pulmonare (baroreceptori)Afectiuni SNCMedicatieAltele Carcinoame - plaman - ORL - tract GI - tract GULimfoame Sarcoame Infectii-pneumonii -TBCFibroza chisticaAstmInfectii: encefalite, meningite, abcese cerebraleHemoragii TumoriScleroza multiplaDelirium tremensClorpropamidISRSClofibratCarbamazepinaVincristinaNarcoticeCiclofosfamidaAINSEreditar (mutatie activatoare V2)Tranzitor PostopAnestezie Greata
-
Sindromul secretiei inadecvate de ADH (SIADH)Manifestarile clinice depind de severitatea (Na sub 120 mmol/L) si de rapiditatea instalarii hiponatremiei Hiponatremie acuta Risc de edem cerebralManifestari - cefalee, greata, varsaturi - letargie, stupor, convulsii, coma - stop respirator (angajare cerebrala)
Hiponatremia cronica bine tolerata, poate fi asimptomatica
-
Diagnotic pozitiv SIADHHiponatremie cu hipoosmolalitate (100 mOsm/kg)Euvolemie - excluderea hiponatremiilor hipovolemice (deshidratare, nefropatii, diuretice) sau hipervolemice (ciroza, insuficienta cardiaca, sindrom nefrotic)Excluderea insuficientei tiroidiene si corticosuprarenaliene
-
Tratament SIADHHiponatremia acuta cu simptomatologie neurologice constituie o urgenta medicala, ce trebuie tratata energic!Sol salina 3% Furosemid IV; corectare cu 1-2 mmol Na/L/ora in primele ore, max 10 mmol/zi (risc mielinoliza pontina)
Hiponatremie cronica identificarea cauzeirestrictie lichidediuretice de ansa (furosemid)Demeclociclina 600 1200 mg/ziAntagonisti ai receptorilor de vasopresina
top related