54875769 caz clinic sindromul nefrotic
TRANSCRIPT
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 1/50
SINDROMUL NEFROTICCAZ CLINIC Dr. Florea Laura
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 2/50
Date generaleS.F. sex feminin, 29 ani, din mediul urban, de profesie economista.
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 3/50
Motivele intern rii
apari ia unui sindrom edematos (edeme gambiere masive, edeme palpabrale)
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 4/50
Antecedente heredo-colaterale heredo
tat l: decedat la 48 de ani de neoplasm de colon mama în via , diagnosticat cu HTA si diabet zaharat de tip 2. 1 sora si 1 frate de 25 i 34 de ani, f r antecedente patologice semnificative
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 5/50
Antecedente patologice personale
apendicectomie la 21 de ani gastrita? la 24 ani enterocolita? la 25 ani discopatie lombara în urm cu 2 luni, (tratament cu AINS - 1 supozitor/zi de diclofenac timp de 4-5 zile )
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 6/50
Condi ii de via
si de munca
- bune - nefum toare, consumatoare ocazionala de alcool
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 7/50
Istoricul Istoricul bolii
Debutul afectiunii insidios, in urma cu 1 luna inaintea intern rii, prin edeme gambiere, care sau accentuat în ultimele 5 zile. Ele erau albe, moi, pufoase, lasau godeu, si erau insotite de discrete edeme palpebrale. La simptomatologia prezentata s-a adaugat astenia importanta si modificarea aspectului urinii care a devenit hipercroma si spumoasa. Solicita consult medical in urma caruia este depistat si cu valori tensionale mari: 180/100 mmHg ( la controalele anterioare anualesi la angajare, TA nu dep ise 130/80 mmHg. Medicul de familie recomand internarea în clinica de nefrologie.
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 8/50
Examenul fizic la internare
Stare general relativ bun . Afebril. IMC 23,5 kg/m2. Tegumente i mucoase normalcolorate, f r cutanate. erup ii
Edeme palpebrale discrete, edeme gambiere importante, bilaterale i simetrice, albe, moi, care las godeu. Edem sacrat i scrotal. F r semne de insuficien venoas periferic . Ganglionii periferici nepalpabili.
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 9/50
Examenul fizic la internare
Matitate i abolirea murmurului vezicular la ambele baze pulmonare. Examenul cordului normal. FC = 72/min., ritmic . TA = 180/100 mmHg, în orto- i clinostatism, Abdomen suplu, nedureros la palpare, ficat i splin nepalpabile. Tranzitul intestinal fiziologic. Lojele renale nedureroase, rinichi nepalpabili, urin hipercrom ,spumoasa. Stare de constienta pastrata, ROT, RC prezente bolateral, sensibilitate prezenta, fara semne de iritatie meningeala.
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 10/50
Ipoteze de diagnostic
SINDROM EDEMATOS CAUZE ??? Nu exista argumente anamnestice / clinice pentru afectiune cardiac , hepatic , endocrin , vasculara. Caracterul edemelor, HTA recentinstalat , aspectul urinii ³spumoasa´ sugereaza o afec iune renal : sindrom
nefrotic? sindrom nefritic?
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 11/50
SINDROM EDEMATOS DE ORIGINE RENALA
CE ANALIZE CEREM PENTRU ELUCIDAREA ETIOLOGIEI SINDROMULUI EDEMATOS?
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 12/50
ANALIZA URINII
examenul sumar de urin : prezen a masiv a proteinelor în urin (+3 la testul semicantitativ cu bandeleta urinara) Sedimentul urinar: hematurie microscopic important (20 hematii/cîmp microsopic cu rezolu ie înalt ), hematiile fiind în propor ie de peste 50 % deformate, precum si prezen a cilindrilor hematici. proteinuria = 5,8 g/24h
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 13/50
ANALIZA SANGELUI
proteine serice totale = 48 g/l albumin seric = 27 g/l colesterol seric total =311 mg/dl; trigliceride = 227 mg/dl Fara reten ie azotat : creatinina seric = 1,1 mg/dl, ureea = 39 mg/dl,
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 14/50
LA CE CONCLUZIE AJUNGEM?AVEM ELEMENTE PENTRU SINDROM NEFROTIC???
DIAGNOSTIC DE ETAPA: SINDROM NEFROTIC
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 15/50
CE FACEM IN CONTINUARE?
Trebuie s raspundem la întrebarea : Sindromul nefrotic este idiopatic (primitiv, primar) sau secundar (unei cauze tumorale, infec ioase, medicamentoase etc)?
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 16/50
PRIN URMARE
VOM EXTINDE SFERA EXPLORARILOR PENTRU A CAUTA O CAUZA SECUNDARA!! DOAR IN ACESTE CONDITII , ELIMINAND UNA CATE UNA VOM PUTEA DECLARA SINDROMUL NEFROTIC PRIMITIV!!!
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 17/50
Explor ri paraclinice:
- probele hepatice - în limite normale - testele serologice pentru virusurile hepatitice B i C, HIV, sifilis ± negative investiga ii imunologice: frac iile C3 i C4ale complementului, complementul hemolitic CH50, anticorpii antinucleari totali, anticorpii ANCA, titrul ASLO, factorul reumatoid, proteina C reactiv - în limitenormale -markeri tumorali: antigenul carcino-embrionar alfa-feto-proteina ± negative. i
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 18/50
Explor ri paraclinice:
Explor ri imagistice: Radiografia toracic - pleurezie bilateral în cantitate mic -moderat Ecografia abdominal ± f r modific ri patologice; rinichi de dimensiuni normale (115 mm în axul longitudinal), de form i ecostructur normal . Endoscopia digestiv superioar ± f r modific ri patologice Colonoscopia - f r modific ri patologice Consulturi interclinice: examenul ORL i cel stomatologic ± absenta focarelor infec ioase.
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 19/50
ANALIZAND DATELE DE PANA ACUM
GLOMERULONEFRIT IDIOPATIC
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 20/50
Urm toarea etap : stabilirea formei histologice de glomerulonefrit .PUNCTIA BIOPSIE RENALA!!!!
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 21/50
PBR
Examenul histopatologic în MO : îngro are important i difuz a peretelui anselor capilare, pe seama îngro rii MBG. absen a prolifer rilor mesangiale i a leziunilor fibrotice glomerulare sau tubulo-intersti iale infiltratul intersti ial moderat cucelule de tip inflamator (polimorfonucleare i limfocite) Examenul microscopic în IF : depozite granulare, distribuite difuz, de imunoglobuline G la nivelul membranei bazale glomerulare. Examinarea în ME nu s-a efectuat.
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 22/50
PBR ± Microscopie optica
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 23/50
PBR - Imunofluorescenta
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 24/50
ANALIZAND DATELE DE PANA ACUM CE ADAUGAM LA DIAGNOSTIC?
GLOMERULONEFRIT MEMBRANOAASA
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 25/50
CARE ESTE DIAGNOSTICUL FINAL?
Glomerulonefrit membranoas idiopatic ± forma nefrotic
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 26/50
CE TRATAMENT PROPUNETI LA ACEASTA PACIENTA?
regim alimentar: hiposodat si de restrictie hidrica medica ie anti-proteinuric : IECA enalapril 20 mg/zi medicatie hipolipemiant : atorvastatin 20 mg/zi medicatie antiagreganta plachetara: aspirina 225 mg/zi.
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 27/50
CREDETI CA ESTE SUFICIENT?TERAPIA SIMPTOMATICA (A EDEMELOR, A DISLIPIDEMIEI, ETC)
TERAPIA PATOGENICA
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 28/50
TERAPIA PATOGENICA
REGIMUL Ponticelli Ponticelli: y metil-prednisolon i.v. 1 g/zi, în perfuzie, timpde 1 or , 3 zile consecutive, urmat de y prednison p.o. 0,4 mg/kgc/zi (zilele 4-30, în lunile 1, 3 i 5) i y ciclofosfamid 2,5 mg/kgc/zi (în zilele 130 ale lunilor 2, 4 si 6).
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 29/50
EVOLUTIE
Tratamentul a fost bine tolerat. Nu s-au înregistrat efecte secundare ale terapiei imunosupresoare. La 1 luna: absenta edemelor, absenta lichidului in cavitatilepleurale, valori ale TA normale, proteinurie in scadere 1,2 g/24 ore, f r modific ri ale transaminazelor sau ale CPK (absenta toxicitatii statinei).
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 30/50
EVOLUTIE
La 2 luni remisiunea total (proteinurie nedozabil ) La 6 luni se men inea remisiunea total . Ultimele analize: proteinurie absenta, func ia renal - în limite normale (uree 39 mg/dl, creatinin 1,1mg/dl), proteinele serice totale 75 g/l, albumina seric 38 g/l, colesterolul seric total 156 mg/dl, trigliceridele 120 mg/dl.
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 31/50
RETINEM
SINDROMUL NEFROTIC
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 32/50
Definitie
este un sindrom ce rezulta din alterarea severa si prelungita a permeabilitatiimembranei bazale glomerulare pentru proteine si care se caracterizeaza prin:
proteinurie > 3,5 g/ 24 ore/ 1,73 m2 Schipoproteinemie < 6 g/ dl, cu hipoalbuminemie < 3g/ dl edeme frecvent tulburariale metabolismului lipidic: hiperlipidemie, hipercolesterolemie si lipidurie.
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 33/50
Clasificare :
-primitive -secundare -pur (proteinurie selectiva, fara hematurie, pur HTA sau retentie azotata -impur (proteinurie neselectiva, impur hematurie, HTA, retentieazotata)
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 34/50
Etiologie
SN primitive 1. 2. 3. 4. 5. 6. GN cu leziuni minime GS focala GN membranoasa GNmembrano-proliferativa membranoGN cu proliferare mesangiala GNRP
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 35/50
Etiologie
SN secundare 1.Boli infectioase ± bacteriene (ex. streptococ beta 1.Boli hemolitic, stafilococ), virale (ex. VHB, HIV), parazitare ( malarie, toxoplasmoza ) 2. Cauze alergice: intepaturi de insecte, polen, vaccinuri alergice: 3. Toxice : medicamente ( saruri de aur, substante de contrast, AINS, captopril, rifampicina), mercur, heroina, solventi organici 4. Boli metabolice: diabet zaharat, amiloidoza metabolice: 5. Boli genetice : SN congenital, sindrom Alport
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 36/50
Etiologie
SN secundare 6. Boli sistemice: LED, PR, dermatomiozita, sistemice: PAN 7. Gamapatii monoclonale: mielom multiplu, monoclonale: boala Waldenstrom, crioglobulinemia esentiala 8. Neoplazii4. Neoplazii4. 9. Altele : toxemia gravidica, pericardita constrictiva,
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 37/50
Manifestari clinice
1. Edemele - albe, moi- initial discrete palpebrale, apoi retromaleolare, lombosacrate, srotale - proportionale cu albuminemia ( apar cind albuminemia < 3g/l se localizeaza interstitial, in seroase si la nivelul viscerelor, determinind simptome specifice legatede aceste localizari
2. -
Tulburari nutritionaledatorate hipoproteinemiei in special la copii
oprirea cresterii, amiotrofii , tulburari trofice ale tegumentelor si fanerelor
-
3. TA poate fi crescuta (in SN impur, nomala sau scazuta)
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 38/50
EXAMENUL URINII
- aspect: tulbure, opalescenta sau spumoasa - proteinurie > 3,5g/ zi/ 1,73 m2s.c. m2s.c. - sediment urinar: hematurie ( hematii dismorfice, cilindrii hematici), cilindrurie ( cilindri hialini, grasosi, mai rar hematici) lipidurie ±corpi lipidici ovalari - cristale birefringente de colesterol - densitatea urinara crescuta ( corectie in functie de proteinurie: 0,3 g proteine determina cresterea densitatii cu 1u) - ionograma urinara: Na scazut, K crescut - probe functionale renale normale
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 39/50
EXAMENUL SINGELUI-
hipoproteinemie <6g/dl hipoalbuminemie <3g/dl
electroforeza proteinelor: albumine scazute, alfa 1 globuline normale, alfa 2 globuline crescute, beta globuline crescute, gama globuline scazute (exc. SN din LED) -
hiperlipidemie : tip II, V, IV - tulburari de coagularefibrinogen, F V, VII, VIII, X crescuti agregare plachetara crescuta antitrombina III scazuta PDF
-
tulburari imunologiceVSH crescut Ig G scazute CIC crescute, C scazut
anemie microcitara cu fier seric scazut ionograma serica Na normal sau scazut, Ca total scazut, prin scaderea Ca neionizat, Fe, Cu, I scazute
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 40/50
EXAMENE IMAGISTICE
Ecografia renala ± rinichi de dimensiuni normale UIV ± factor obstructiv asociat PBR ± dg. formei histologice, dg. SN secundare, prognostic
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 41/50
Diagnostic1.
Diagnostic pozitiv edeme proteinurie >3,5g/1,73 m2 s.c./24 ore hipoproteinemie cu hipoalbuminemie dislipidemie si lipurie Diagnostic de forma clinica pur impur1.
3. Diagnostic etiologic SN SN SN SN SN din din din din din LED amiloidoza diabet zaharat neoplazii tromboza vena renala
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 42/50
DiagnosticDiagnostic diferential edemul cardiac edemul hepatic edemul carential edemul din hiperfoliculinemie Diagnosticul complicatiilor Malnutritia proteica Anemia microcitara Complicatii infectioase Complicatii trombotice Soc hipovolemicTulburari hidroelectrolitice: hipokaliemie, hipocalcemie Complicatii cardiovasculare: datorate HTA, ATS accelerate Complicatii endocrino-metabolice: hipotiroidie, osteoporoza, tetanie Crizele nefrotice ( colici abdominale)
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 43/50
TratamentTratament etiologic - indepartarea/ tratarea cauzei
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 44/50
TratamentTratament simptomatic si al complicatiilor Regimul igieno-dietetic Repaus la pat Consum hidric= diureza + pierderile extrarenale Dieta hiposodata Aport caloric : 35 kcal/ kc/ zi Proteine 1-1,5 g/kc/zi daca functia renala este normala;0,6 g/kc/zi + proteinuria daca este IRC Glucide in limita caloriilor indicateLipide ± se reduc grasimile saturate (unt, frisca, smintina) si se inlocuiesc cu cele nesaturate (ulei)
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 45/50
TratamentTratamentul edemelor Diuretice antialdosteronice Spironolactona: atac 200 mg/zi, intretinere 100 mg/zi Triamteren 50- 100 mg/ zi Amilorid Diuretice de ansaFurosemid 80 mg/ zi Acid etacrinic 100 mg/zi
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 46/50
TratamentTratamentul HTA Diuretice IECA ( Enalapril) Anticalcice Tratamentul proteinuriei IECA AINS (Indometacin)
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 47/50
TratamentTratament anticoagulant si antiagregant Anticoagulantele sint utile in GNRP siin complicatiile trombotice (heparine, anticoagulante orale)
Antiagregantele plachetare sint utile in prevenirea complic. trombotice ( aspirina, ticlid, dipiridamol)
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 48/50
TratamentTratamentul tulburarilor metabolismului idic Dieta hipolipidica Medicatie hipolipemianta si hipocolesterolemianta
Tratamentul infectiilor : Antibioterapie Sint interzise vaccinarile
Tratamentul tulburarilor endocrino-merabolice endocrino Anemie: fier, acid folic Hipotiroidie: hormoni tiroidieni
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 49/50
Tratament patogenicCorticoterapie
Prednison: atac 1-1,5 mg/kc/zi, maxim 8 saptamiini Intretinere 2-3 mg/kc/la 2 zile, 4 saptamiini, urmata de reducerea treptata a dozelor in urmatoarele 4 luni.
Imunosupresoare
Ciclofosfamida: 2- 3 mg/kc/ zi p.o., maxim 8 saptamiini Clorambucil: 0,2 mg/kc/zi, 12 saptamiini Ciclosporina: 5mg/ kc/zi, 2-3-6 luni
7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic
http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 50/50