31730176-curs-18-miastenie

7/29/2019 31730176-Curs-18-Miastenie

1/27

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

CURSDE

NEUROLOGIE

UNIVERSITATEA DE MEDICINA SI FARMACIE

CAROL DAVILA

BUCURESTI

7/29/2019 31730176-Curs-18-Miastenie

2/27


PATOLOGIA JONCIUNIINEUROMUSCULARE

MIASTENIA GRAVISSINDROMUL MIASTENIC

7/29/2019 31730176-Curs-18-Miastenie

3/27


Transmisia neuromuscular

sinapsa cuprinde: un versant presinaptic =terminaia axonal

un versant postsinaptic =placa motorie.

- Placa motorie regiune difereniat asarcolemei, prezentnd sinuozitii regulate,=> fante sinaptice secundare.

- Receptorii acetilcolinei i colinesteraza situai n vrful sinuozitilor

7/29/2019 31730176-Curs-18-Miastenie

4/27


7/29/2019 31730176-Curs-18-Miastenie

5/27

http://en.wikipedia.org/wiki/File:Synapse_diag4.png

7/29/2019 31730176-Curs-18-Miastenie

6/27


R-Achstructur complex, compus din 5subuniti, din care 2 subuniti alfa care poartfiecare un loc de legtur a acetilcolinei, acestesubuniti limiteaz un canal ionic a cruideschidere antreneaz depolarizarea plcii

motorii.n repaos mici cantiti de acetilcolin sunt eliberatedin terminaiile axonale apariia demicropoteniale de plac (mepps-micro-end platepotentiels).

Influxului nervos ieire masiv de acetilcolin potenial de plac propagat contracia fibrelormusculare

7/29/2019 31730176-Curs-18-Miastenie

7/27


7/29/2019 31730176-Curs-18-Miastenie

8/27


Blocuri neuromusculare

Blocuri prin depolarizare excesiv:

- blocuri prin depolarizare ireversibilprovocate prin substane insensibile lacolinesteraz (decametoniu, succinilcolina)-n sindrome miastenice congenitalerezultnd dintr-un deficit n colinesterazsau dintr-o anomalie n funcionareacanalului ionic al receptorului de

acetilcolin : sindrom de canal lent (slow-chanuel syndrome).

7/29/2019 31730176-Curs-18-Miastenie

9/27


Blocuri prin depolarizare insuficient:

- blocuri presinaptice, pot s rezulte dintr-osintez insuficient de acetilcolin(provocat de hemicolin sau spontan nmiastenii congenitale) sau din eliberarea

insuficient de acetilcolin (botulism,sindrom Lambert-Eaton ).

- blocuri postsinapticeprin blocaj competitiv

(curara) unde exista o diminuare anumrului de receptori de acetilcolin(bloc miastenic propriu-zis).

7/29/2019 31730176-Curs-18-Miastenie

10/27


MIASTENIA GRAVIS

Boala a sinapsei neuromusculare mediata imuncaracterizata prin:

- oboseala excesiva, deficit muscular secundar blocariiR-Ach de catre Ac circulanti

- caracter episodic, apare, se agraveaza la effort, seameloreaza total/ partial in repaos sau la actiuneasubstantelor anticolinesterazice,

- apare secundar pierderii/disfunctiei R-Ach- simptomatologia mai evidenta seara, variabila de la o

zi la alta si pe parcursul aceleiasi zile- Poate fi declansata de infectii, traume, medicamente

7/29/2019 31730176-Curs-18-Miastenie

11/27


Este boal prin bloc de transmisie neuromuscular.Simptomele evolueaza in pusee, au topografieelectiv.

Gravitatea ine de riscul de accidente respiratorii. Mai frecvent la femeie (2/1). Inegalitatea de afectare este mai mare la tineri

raport 5/1. Boala se dezvolta la orice vrst, maximum de

frecven pentru debut ntre 15-20 de ani.

Debutul aparent poate coincide cu o infecie,intoxicaie, traumatism ; la femeie legat de factoriendocrini (pubertate, sarcin).

7/29/2019 31730176-Curs-18-Miastenie

12/27


CLASIFICAREA OSSERMAN:

I = F. OCULAR

II A = F. GENERALIZAT UOAR CUSEMNE OCULARE

II B = F. GENERALIZAT MODERAT CU

SEMNE BULBARE UOARE I OCULARE III = F. SEVER CU COMPLICAII BULBARE

I RESPIRTORII ( TRAHEOSTOM)

IV = F. SEVER, CU EVOLUIE DINORICARE DINTRE FORMELE DE MAI SUS

7/29/2019 31730176-Curs-18-Miastenie

13/27


Clasificarea fundatiei americane a miasteniei gravis

Clasa I: slabiciune muschi ocular, posibila ptosis, fara altesemne de afectare musculara

Clasa II: slabiciune muschi ocular de intensitate variabila,afectare usoara a altor muschi Clasa IIa: Predominant musculatura membrelor sau axiala Clasa IIb: Predominant musculatura bulbara si/sau

respiratorie Clasa III: slabiciune muschi ocular de intensitate variabila,

afectare moderata a altor muschi Clasa IIIa: Predominant musculatura membrelor sau axiala Clasa IIIb: Predominant musculatura bulbara si/sau

respiratorie Clasa IV: slabiciune muschi ocular de intensitate variabila,

afectare severa a altor muschi Clasa IVa: Predominant musculatura membrelor sau axiala Clasa IVb: Predominant musculatura bulbara si/sau

respiratorie (Poate include alimentatie pe sonda faraintubare)

Clasa V: Intubatie necesara pentru mentinerea cailor aeriene

7/29/2019 31730176-Curs-18-Miastenie

14/27


FIZIOPATOLOGIE

Canalopatie autoimuna, poate fi declansataprin reactie incrucisata la un agent infectios Predispozitie genetica tip HLA B8 si DR3

cu DR1 (miastenie oculara) 75% - anomalii timus; 25% - timom => atac imun asupra R - Ach nicotinici la

nivel postsinaptic al jonctiuniineuromusculare

Mai frecventa in familii cu alte boliautoimune

7/29/2019 31730176-Curs-18-Miastenie

15/27


7/29/2019 31730176-Curs-18-Miastenie

16/27


CLINIC: - DEFICIT MOTOR VARIABIL- TULBURRI DE FONAIE

- TULBURRI DE DEGLUTIIE- TULBURRI DE MASTICAIE- PTOZ PALPEBRAL FLUCTUANT- DIPLOPIE VARIABIL

- TULBURRI RESPIRATORII- AFECTAREA MIMICII- TULBURRI CARDIACE: TAHICARDIE,

TULBURRI DE REPOLARIZARE- CRIZA MIASTENIC

GRAVITATEA: RISCUL TULBURRILOR RESPIRATORII(HIPOVENTILAIE, PERMEABILITATE CRESCUT)

7/29/2019 31730176-Curs-18-Miastenie

17/27

http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/f/f3/Myasthenia.jpg

7/29/2019 31730176-Curs-18-Miastenie

18/27


INVESTIGAII:1 - TESTUL CU TENSILON (Edrofoniu), 1mg/iv

nu raspunde 5mg dupa 1 min. Efect diminuareadeficit in 30-60 sec, disparitia completa la 5 min.

SAU MIOSTIN2 - EMG LA STIMULODETECIE (2-3Hz):

DECREMENT (15 PA)

3 - CAPACITATEA VITAL4 - CT MEDIASTIN: HIPERPLAZIE TIMIC SAU

TIMOM5 -DOZARE AC. ANTIFIBR MUSCULAR SAU

ANTIRECEPTOR ACh (50% N FORMELEOCULARE, 80-90% N FORMELE GENERALIZATE)

7/29/2019 31730176-Curs-18-Miastenie

19/27

http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/3/3f/Tumor_Thymoma1.JPG

7/29/2019 31730176-Curs-18-Miastenie

20/27


TRATAMENT:

- Anticolinesterazice - Piridostigmina (Mestinon)

60-600mg/zi, p.oral- Neostigmina (Prostigmid)

- Corticoterapie

- Imunglobuline i.v.- Imunosupresive Azothioprina2,5mg/kg corp

- Plasmafereza ( in criza sau pretimectomie)

- Timectomie- Ventilatie mecanica in criza respiratorie

miastenica

7/29/2019 31730176-Curs-18-Miastenie

21/27


MEDICAIE INTERZIS:- CHININA

- ANTIBIOTICE:- AMINOGLICOZIDE,- COLISTIN,- POLIMIXINA,

- STREPTOMICINA- BARBITURICE- FENOTIAZINE- PROCAINAMIDA

- BETA-BLOCANTE- CURARA- MORFINA

7/29/2019 31730176-Curs-18-Miastenie

22/27


EVOLUIE:- Imprevizibila

- Ameliorare sub terapie sau dupatimectomie

- Agravare progresiva

- Criza miastenica (Insuficientarespiratorie)

- Criza colinergica

- Netratati 30%deces prininsuficienta respiratorie

7/29/2019 31730176-Curs-18-Miastenie

23/27


Criza miastenica:Ptoza

DisartrieanartrieDeficit motor facial

Dispnee marcata IR Ac

Criza colinergica:Transpiratii, hipersalivatie

Crampe abdominale

Varsaturi

Diaree

Bradicardie sinusala

bronhoree

7/29/2019 31730176-Curs-18-Miastenie

24/27


SINDROMUL MIASTENIC EATON-LAMBERT

Boala autoimuna care afecteaza canalele de Cavoltaj-dependente de pe versantul presinaptical jonctiunii neuromusculare inhibareaeliberarii Ach

50% solitara, 50% asociaza cancer pulmonar=> bloc presinaptic paraneoplazic (cancerbronhopulmonar cu celule mici)

EMG: la stimulodetectie => increment

Ac anti canal de Ca

R-grafie pulmonara

7/29/2019 31730176-Curs-18-Miastenie

25/27


Oboseal muscular generalizat, faraimplicarea ms respiratorii si faciali

Deosebit de miastenie oboseala seamelioreaz cnd muchi sunt exersai.Simptomatologia agravata dimineata si

ameliorata la miscare, predomina proximalPacienii cu LEMS au frecvent simptome

autonomice : gur uscat, impotenta ielemente neuropatice ca absena

reflexelor, trsturi care nu apar nmiastenie.

7/29/2019 31730176-Curs-18-Miastenie

26/27


Tratament

Corticoterapie Azatioprina

3,4 diaminopiridina blocheza canalele

de K duratei potentialelor de actiune canalele de Ca raman deschise eliberarea crescuta de Ach

Plasmafereza

Ig i.v. Ablatia tumorii

7/29/2019 31730176-Curs-18-Miastenie

27/27


ATAT PENTRU ASTAZI!

Cursul urmator:

Tumorile cerebrale

31730176-curs-18-miastenie

Documents