tumorile osoase iii

81
Tumorile osoase TUMORILE OSOASE 1. Generalități Etiopatogenie În etiopatogenia cancerului sunt implicați factori de mediu exogeni șă factori endogeni. Cu precădere apar factorii de mediu exogeni care cuprind: agenți cancerigeni fizici, chimici si biologici. 1. Agenții cancerigeni fizici sunt reprezentați de radiațiile ultraviolete și radiațiile ionizante (X, ỿ, α, β și altele). 2. Agenții cancerigeni chimici: pesticidele, agenții anchilanți, solvenții organici (benzen, sărurile de arseniu, etc. 3. Agenții cancerigeni biologici: amintim în special virusurile, dar fără a se dovedi legătura directă între apariția tumorii și natura virală a acesteia. 4. Ipoteza imonologică presupune că la originea procesului tumoral se situează o stare imunologică parțial alterată. Oricare ar fi teoriile care stau la baza modifcărilor tumorale ale țesuturilor ele sunt legate de anumiți factori favorizanți cum ar fi: ereditatea, tulburările endocrine moștenite, traumatismele repetate, etc. 5. Natura traumatică a tumorii Se apreciază că rolul ei este mai mult de a releva o afecțiune preexistentă sau chiar de 1

Upload: kaybukan-constanta

Post on 06-Nov-2015

56 views

Category:

Documents


4 download

DESCRIPTION

Tumorile Osoase

TRANSCRIPT

Titlul Capitol

Titlul carteTumorile osoase

TUMORILE OSOASE

1. GeneralitiEtiopatogenie

n etiopatogenia cancerului sunt implicai factori de mediu exogeni factori endogeni.

Cu precdere apar factorii de mediu exogeni care cuprind: ageni cancerigeni fizici, chimici si biologici.

1. Agenii cancerigeni fizici sunt reprezentai de radiaiile ultraviolete i radiaiile ionizante (X, , , i altele).

2. Agenii cancerigeni chimici: pesticidele, agenii anchilani, solvenii organici (benzen, srurile de arseniu, etc.

3. Agenii cancerigeni biologici: amintim n special virusurile, dar fr a se dovedi legtura direct ntre apariia tumorii i natura viral a acesteia.

4. Ipoteza imonologic presupune c la originea procesului tumoral se situeaz o stare imunologic parial alterat.

Oricare ar fi teoriile care stau la baza modifcrilor tumorale ale esuturilor ele sunt legate de anumii factori favorizani cum ar fi: ereditatea, tulburrile endocrine motenite, traumatismele repetate, etc.

5. Natura traumatic a tumorii

Se apreciaz c rolul ei este mai mult de a releva o afeciune preexistent sau chiar de a o complica cu fractura unui os n prealabil fragilizat.

Pentru ca traumatismul s fie incriminat n producerea tumorii el trebuie s ndeplineasc cteva condiii:

a. segmentul afectat s fie integru anterior traumatismului

b. agentul traumatic s lase urme la nivelul de aplicare n acelai loc cu apariia tumorii

c. intervalul scurs de la accident la apariia tumorii s nu fie sub 4-6 sptmni sau mai mare de 3 ani

d. diagnosticul s fie confirmat prin examnul histopatologic

Creterea nou a esuturilor se poate dezvolta n trei direcii:

1. Procesele de reparaie, dac sunt excesive, ca n cicatricile cheloide, pot forma tumori de natur reactiv.

2. Tumorile benigne sunt tumorile n care celulele esuturilor au o proliferare spontan fr invazie i metastaze.

3. Tumorile maligne n care proliferarea celulelor esuturilor n tendina lor spre maturitate, invadeaz esuturile din jur i pot da metastaze.

Diagnostic

Diagnosticul se face pe urmtoarele:

A. Caracteristici anamnezice i clinice.

B. Criterii radiologice.

C. Criterii biologice.

D. Criterii anatomo-patologice.

A. Cracteristici anamnestice i clinice

a) Frecvena: tumorile osoase maligne reprezint 1,2% din tumori dup localizrile genitale, digestive, respiratorii i de sistem.

b) Etiologie: este necunoscut, dar exist factori favorizani:

degenerarea unor stri precanceroase: condroame, boala Paget, fistulele cronice din osteomielita cronic;

aplicarea de substane radioactive, raze X

c) Vrsta: este un criteriu de diagnostic, n sensul urmtor: osteosarcomul litic apare ntre 14-19 ani, osteosarcomul dup 35 ani, sarcomul cu celule gigante ntre 20-30 ani, tumora Ewing ntre 15-20 ani, mielomul multiplu dup 50 ani.

d) Sexul: tumorile maligne osoase predomin la sexul masculin; fac excepie tumorile cu celule gigante care predomin la sexul feminin.

e) Simptomatologie: este srac, fr valoare diagnostic, atrage atenia pentru examinarea paraclinic amnunit:

durerea este de intensitate variabil de la jen pn la dureri paroxistice de tip osteocop, exagerate nocturn, topografia durerii nu este caracteristic, poate fi la locul tumorii, poate avea caracter iradiat sau difuz. Durerea paroxistic indic leziune rapid agresiv sau distensia periostului;

tumefacia are localizare divers i apare tardiv;

atrofia muscular apare tardiv i este provocat imobilizarea antalgic;

adenopatia local i loco-regional este rar;

fenomene inflamatorii: n unele tumori apar fenomene inflamatorii locale, n special n tumora Ewing;

manifestri articulare: limitarea micrilor, impotena funcional n tumorile cu localizare epifizar;

fracturi spontane: se produc dup traumatisme minore.

f) Rapiditatea dezvoltriig) Sediul tumorii:

tumorile cu celule gigante se dezvolt n metafiz sau n metafizo-epifizar, ele apar dup dispariia cartilagiului de cretere. Dac cartilagiul de cretere este prezent, tumora nu este cu celule gigante;

condroblastomul este localizat la nivelul epifizelor sau pe apofize, fiind clare pe cartilagiul de cretere. Nu se vd niciodat tumori de origine cartilaginoas la nivelul volutei craniene;

adamantionul se dezvolt pe tibie i cubitus;

condromul se dezvolt la baza craniului, la nivelul sacrului i pe coloana vertebral;

tumorile periostale sunt mai puin maligne dect cele din interiorul osului.

h) Tomografia arat diferena termic de 0,4-0,8C n plus pentru zona tumoral.

B. Date radiologice

1. Radiografia osoas i tomografia precizeaz sediul, localizarea i ntinderea leziunii. Radiografia se repet la intervale de 30-40 zile. Ea ghideaz biopsia. Radiologic se disting dou forme:

tumori cu agresivitate rapid; se manifest prin osteoliz masiv cu contur flu, corticala este distrus sau depit, iar reacia de osteogenez reacional este mic;

tumor cu agresivitate lent i neinfiltrant care se manifest prin osteoliz cu contur net, osteogenez peritumoral i corticala conservat.

2. Arteriografia, limfografia i flebografia sunt utile pentru diagnostic: arat extinderea tumorii, rapoartele ei cu vasele sanguine i limfatice i eficacitatea tratamentului.

n tumorile benigne se constat modificri mecanice; deplasri mecanice care urmresc contururile masei tumorale.

n tumorile maligne reeaua vascular este bogat, anarhic, infiltrat n tumor, unde formeaz lacuri sanguine, de asemenea, se vd vase de neoformaie cu desen atipic.

3. Scintigrafia este util pentru urmtoarele:

furnizeaz indicele de activitate sau de inactivitate, permite explorarea ntregului schelet i descoperirea tumorilor care nu se vd pe radiografie;

evideniaz ntinderea real a tumorii n lungul osului i n canalul medular, ct i skip metastaze;

arat rspunsul la chimioterapia postoperatorie.

Scintigrafia se face nainte de biopsie. Nu este periculoas pentru organism.

4. Scannerul se efectueaz cu un element de contrast pentru vizualizarea principalelor vase i pentru a stabili contrastul diferitelor pri ale neoplaziei. Acest examen evideniaz:

extensia tumorii n canalul medular, spre prile moi i spre compartimente;

raportul tumorii cu vasele, nervii i viscerele, cu cavitatea articular u cu inseriile capsulo-ligamentare;

permite aprecierea efectelor chimioterapiei i radioterapiei;

evideniaz prezena metastazelor pulmonare. Limitele acestui examen sunt date de prezena metalelor n organism.

5. Imageria prin rezonen magnetic nuclear (RMN) are avantaje fa de scanner n sensul c nu folosete substane de contrast, vizualizeaz planurile longitudinal i transversal i face o difereniere mai bun ntre esuturi.

C. Date biologice

VSH crescut peste 50mm/h, hiperpotasemie, hipocalcemie;

proteine totale sczute, albumine sczute, fibrinogen i gama globuline crescute;

fosfataza alcalin PHA crescut n osteosarcom; are i valoare prognostic, n sensul c ea scade dup tratament i crete n caz de recidiv;

lacticodehidrogenaza LDH este crescut n tumora Ewing, leucemie, limfoame.

Imunohistochimia identific marcatorii de membran ai celulelor tumorale.

Citometria de flux evideniaz coninutul n ADN.

Histochimic se pot evidenia mucopolizaharidele (MPZ). MPZ sunt cu att mai crescute cu ct tumora este mai puin difereniat, mai ales acidul hialuronic i condroitinsulfat AC. MPZ acide, crescute n substana fundamental a esutului peritumoral, au o aciune antimitotic, antitumoral i antimetastatic formnd o barier.

Acidul hialuronic crescut, crete vscozitatea spaiilor pericelulare.

D. Anatomie patologic i histologie

Macroscopic se cerceteaz in vivo pe piesa recoltat i se compar cu examenul histologic.

Histologic se face pe piesa recoltat prin biopsie. Biopsia poate fi efectuat:

a) cu ac fin dezavantaj piesa recoltat este mic i incomplet;

b) cu trocar se recolteaz mai multe fragmente de 2-3 mm diametru;

c) biopsia extemporanee;

d) biopsia chirurgical. Se efectueaz dup urmtoarele reguli: nu se folosesc interstiiile, se trece prin muchi, se execut cu bisturiul recoltnd un cub de 1 cm3, fr fragmentare prin incizie mic, care va corespunde viitoarei incizii a operaiei definitive. Se indic, cnd celelalte tipuri de biopsie sunt insuficiente i n caz de esut osificat;

e) biopsie exerez se face n tumori sigur maligne.

Preparatul histologic:

fixare bun se obine cu fragmente mici de 0,5 cm, plasate n fixator cu penetraie rapid; pentru os se face decalcifiere.

Coloraia se obine cu hematoxilin-eozin, iar coloraia complementar se face cu PAS, pricromic sau argentofin.

Ce se constat pe preparat:

celula tumoral se caracterizeaz prin polimorfism, inegalitate celular, mitoze atipice, abortive, modificarea raportului nucleu-citoplasm;

n citoplasm se vd incluziuni;

atipiile citologice, plus neoplazia, realizeaz anomalia de structur tisular;

anaplazia morfologic, provoac anaplazie biologic, care are ca rezultat reducerea activitii vitale celulare, rezumndu-se numai la procesele de nutriie i proliferare;

anaplazia chimic i metabolic a celulai provoac modificarea coninutului n aminoacizi celulari.

Clasificare

1. Anatomoclinic Lichtenstein

2. Terapeutic Enequinn

1. Clasificarea anatomoclinic cuprinde:

- tumori primitive osoase:

A. Benigne

B. Maligne

- tumori metastatice

Tabel I. Tumori osoase i periostale

HistiogenezBenigneCu malignitate sczutCu malignitate crescut

I. Fibroase i histiocitare1. Fibromul histiocitar

2. Histiocitom fibros benign

3. Tumora cu celule gigante

4. Fibrom desmoid1. Fibrosarcom grd. 1 i 2

2. Histiocitom (fibros) malign grd. 1 i 21. Fibrosarcom grd. 3 i 4

2. Histiocitom fibros malign grd. 3 i 4

II. Cartilagi-noase1. Exostoze

2. Displazia epifizar hemimelic

3. Condroamele

4. Condrobla-stoame

5. Fibroame condromyxoide1. Condrosarcom central grd. 1-2

2. Condrosarcom periferic gr. 1 i 2

3. Condrosarcom periostal grd. 2

4. Condrosarcom cu celule clare1. Condrosarcom central grd. 3

2. Condrosarcom periferic grd. 3

3. Condrosarcom periostal grd. 3

4. Condrosarcom mezenchimatos

III. Oase1. Osteomul

2. Osteomul osteoid

3. Osteoblasto-mul

4. Displazia fibroas

5. Displazia osteofibroas1. Osteosarcomul juxtacortical

2. Osteosarcomul periostal

3. Osteosarcomul central cu malignitate sczut1. Osteosarcomul clasic

2. Osteosarcomul hemoragic

3. Osteosarcomul cu celule mici

4. Osteosarco-matoza

IV. Mezenchi-mul medular------1. Limfomul

2. Plasmocitomul

3. Leucemia, Hodkin

V. Vasculare1. Hemangiom

2. Limfangion1. Hemangio-endoteliom

2. Hemangioperi-citom1. Angiosarcom

2. Hemangiope-ricitom

VI. Nervoase1. Neurinom

2. Neurofibrom---Sarcom Ewing

VII. Adipoase Lipom---Liposarcom

VIII. Nixte---AdamantiomMezenchinom malign

IX. Notocordale---Cordom---

Clasificarea este cea propus de Scharjawicz la World Health Organization n 1972.

2. Clasificarea terapeutic Ennequin

Este o clasificare modern, terapeutic i prognostic i se face lund n considerare trei elemente:

gradul de malignitate;

extinderea tumorii;

prezena metastazelor.

Gradul de malignitate al tumorii G traduce agresivitatea biologic. Se disting dou grade:

G1 celule cu grad de malignitate redus, gradul Brothers 1-2. Se caracterizeaz prin:

histologic: mitoze puine cu difereniere moderat;

radiologic: distrugeri ale corticalei, endost neregulat, festonat, reacie periostal desennd triunghiul Codmann;

clinic: cretere relativ lent, fr dureri, d rar metastaze la distan.

G2 celule cu grad de malignitate crescut gradul Brithers 3-4, se caracterizeaz prin:

histologic: mitoze frecvente, matrice imatur, nedifereniat, anaplazie i hipercromazie;

radiologic: leziuni distructive, invazive;

clinic: cretere rapid, nsoit de dureri, cu invazia esuturilor peritumorale, metastaze regionale sau la distan.

Tabel II Clasificarea tumorilor maligne dup Enneking (1980)StadiulI AI BII AII BIII AIII B

Gradul (G)G1G1G2G2G1-2G1-2

Situaia anatomic (T)T1T2T1T2T1T2

Metastaze (M)M0M0M0M0M1M1

Evoluie cliniclentlentrapidrapid------

Scintigrafiepozitivpozitivpozitiv peste limitele radiolo-gicepozitiv peste limitele radiologice------

Grade Rx123323

Angiografiereacie modest neovas-cular peritumo-ralreacie modest neovas-cular peritumo-ralreacie net neovas-cular peritumo-ralreacie net neovascu-lar peritumo-ralganglioni limfatici hipervas-culari

Scanner IRMmargini flu, dar intra-comparti-mentalorigine sau expansiune extracom-partimen-talmargini flu, dar intra-comparti-mentalorigine sau expansiune extra-comparti-mentalmetastaze pulmonare osoase, limfatice, etc

Stadiul I Tumori cu malignitate redus: IA=G1T1M0IB= G1T1M0Stadiul II Tumori cu malignitate crescut: IIA=G2T1M0IIB= G2T2M0Stadiul III Tumori cu malignitate sczut sau crescut, dar cu metastaze prezente: IIIA=G1-2T1M1

IIIB= G1-2T2M1Extinderea tunorii T- are importan deosebit n stabilirea prognosticului i al procedeului chirurgical.

T1 Tumot intracompartimental; tumora se dezvolt n compartimentul de origine.

T2 Tumor extracompartimental; tumora se dezvolt i dincolo de compartimentul de origine.

Noiunea de compartiment: este un spaiu anatomic bine delimitat de bariere ce se opun extensiei tumorale: cartilagiul articular, capsula articular, fascie, osul n interiorul periostului, care pot s nu fie depite de tumor.

Metastazele MM0 Metastazele nu sunt evidente.

M1 Metastazele sunt evidente.

Pe baza acestor trei elemente se face clasificarea stadial a tumorilor dup Enneking.

Tabel III Clasificarea stadial a tumorilor benigne dup Enneking (1980)STADIU1 (inactive)2 (active)3 (agresive)

GRAD (G)G0G0G0

SITUAIE ANATOMIC (T)T0T0T1-2

METASTAZE (M)M0M0M0-1

EVOLUIE CLINICAsimptomatic, nu crete, tinde a se vindecaSimptomatic, crete, se ntinde la esuturile vecineAgresiv, invadeaz esuturile vecine

GRADE Rx123

SCINTIGRAFIANegativ Pozitiv n leziunePozitiv i n conturul leziunii

ANGIOGRAFIANici o reacie vascularModest reacie neovascularImportant reacie neovascular

SCANNERMargini nete, capsul groas, omogenitateMargini nete dar largi, capsul subire, omogenitateMargini flu, lipsa capsulei, neomogenitate

Tratament

Tratamentul tumorilor maligne ale aparatului locomotor este pluridisciplinar, bazat pe anumite reguli de conduit:

a. selectarea corect a cazurilor

b. diagnostic rapid i corect

c. echip de tratament format din mai multe specialiti cu experien n domeniu

d. urmrirea complex a bolnavului.

Tratamentul trebuie s fie agresiv, la limita toleranei bolnavului, bine conceput si corect efectuat.

Tratamentul tumorilor osoase maligne include trei mijloace:

1. chimioterapia

2. radioterapia

3. rezecia chirurgical

1. Citostaticele Se folosesc att pentru stadiile incipiente ct i pentru formele avansate.

n funcie de stadiu i extensia tumorii, sunt utile i se folosesc curent toate modalitile de chimioterapie: chimioterapia neoadjuvant (preoperatorie), n inteia de a diminua masele tumorale

chimioterapie adjuvant postoperatorie cu scopul de a eradica boala minim rezidual

chimioterapie paleativ

n general chimioterapia neoadjuvant sau cea adjuvant se bazeaz pe scheme de poli-chimioterapie cu doze maxime tolerate (agresive), n cure secveniale penru evitarea instalrii rezistenei la citostatice.

Chimioterapia preoperatorie trebuie s fie de scurt duratp (2-3 cure), n schimb cea postoperatorie trebuie susinut n cure repetate adaptate de la caz la caz.

n ambele cazuri, protecia fa de efectele secundare este absolut necesar i aplicat cu atenie.

Pentru o eficien mai bun este necesar o doz de citostatic maxim n tumor i minim n restul organismului realizat prin perfuzii intravenoase sau n artera regional.

Schemele de chimioterapie utilizate n osteosarcoame cuprind doze mari de Metotrexat la care se pot asocia Adriblastin (Farmarubicin) sau sruri de platin (Carboplatin, Cisplatinum).

Chimioterapia administrat n cure secveniale adaptat individual n doze mari, agresive a permis abordarea tumorilor maligne ale paratului locomotor sub un alt unghi, n care chirurgia reconstructiv s ocupe un loc deosebit.

Tratamentele corect conduse pot reconverti unele tumori care se considerau alt dat inoperabile, iar asocierea radioterapiei poate crete eficiena acesteia.

2. Radioterapia

Locul actual al radioterapiei n tratamentul tumorilor maligne ale aparatului locomotor este bine codificat, n funcie de progresele realizate n ultimii ani att din punct de vedere tehnic ct i din punct de vedere al complicaiilor ce pot surveni.

Din punct de vedere tehnic amintim utilizarea fotonilor cu nalt energie, realizai n acceleratoare liniare, folosirea simulatoarelor ce permit o bun omogenizare a factorului de raze, posibiliti corecte de cunoatere a regiunilor topografice cu evitarea zonelor necesare interveniei chirurgicale.

Indicaiile radioterapiei n tumorile maligne ale aparatului locomotor:

a. sarcomul Ewing la copil i adolescent concomitent cu chimioterapia

b. plasmocitomul solitar

c. metastazele cancerului tiroidian n asociere cu iod radioactiv

d. metastazele altor neoplazii care nu pot fi abordate chirurgical

e. tratament simptomatic antialgic sau de reducere a volumului tumoral

Momentul iradierii poate s fie:

a. preoperator (pentru reducerea volumului tumoral)b. intraoperator reprezint o cucerire modern, urmrind distrugerea tumorilor reziduale sau ameliorarea toleranei esuturilor de vecintate.

n acest scop se utilizeaz iradieri cu neutroni sau protoni rapizi de mare eficien terapeutic.

c. postoperator ca tratament adjuvant folosit cu chimioterapie local pentru prevenirea metastazelor, rezolvarea bolii reziduale, consolidarea tratamentului.

3. Termoterapia (terapia prin cldur)

Este o nou achiziie n tratamentul complex al cancerului care se adaug strategiei terapeutice n tratamentul tumorilor maligne, mai ales a celor rezistente la alte terapii.

Urmrete scderea volumului tumoral, diminuarea fenomenelor durereoase, mbuntirea strii generale.

Modific rezistena tumoral la alte terapii.

Creterea temperaturii la nivelul tumorii se realizeaz prin unde electromagnetice sau prin ultrasunete.

4. Imunoterapia

n afeciunile tumorale aparatului locomotor are o eficien redus (de ex. mielomul multiplu are o rat de rspuns de 5-15% la interferon, iar n sarcomul osteogenic rata de rspuns este sub 10%).

Hormono terapia are ca indicaii principale metastazele osoase ale cancerului mamar i de prostat.

5. Tratamentul chirurgical

Chirurgia tumorilor maligne este complex, trebuie adaptat de la caz la caz, multe dintre intervenii fiind ample, cu rsunet asupra vieii bolnavului.Tratamentul chirurgical este componenta principal a planului terapeutic i trebuie s se supun unor regului simple dar obligatorii:

certitudinea diagnosticului

multidisciplinaritatea echipei care trateaz cazul.

Sunt recunoscute dou strategii chirurgicale:

1. tratamentul care nu rezolv extirparea complet a tumorii

2. tratamentul chirurgical mutilant.

Exist actualmente o nelegere mai profund a chirurgiei moderne sintetizat astfel:

1. Chirurgia intratumoral intralezional n care planul de exerez se afl n contact intim cu tumora situaie n care rmn resturi tumorale.

Din acest grup fac parte exereza simpl i chiuretajul tumoral.

2. Chirurgia tumoral marginal n care planul de rezecie se afl la periferia structurilor reacionale peritumorale.

i n acest caz pot rmne pe loc celule tumorale, dar cunoscnd posibilitatea de chimioterapie cu doze mari precum i a radioterapiei cu radiaii penetrante se poate practica n unele cazuri de tumori cu grad redus de agresivitate.

3. Chirurgia tumoral larg n care planul de abord i exerez se afl la distan n esuturile sntoase dar n limita compartimentului n care se dezvolt tumora.4. Chirurgia tumoral radical n care se extirp tumora i zonele peritumorale i osul n totalitate pn la articulaiile adiacente. Se poate asimila n unele situaii cu amputaia sau dezarticulaia.

Refacerea axului osos se poate face cu grefe osoase conservate, implantelor metalice i endoprotezelor individualizate (personalizate).

5. Amputaia trebuie apreciat ca o excepie chirurgical att din punct de vedere al dramei bolnavului precum i a faptului c nu ntotdeauna salveaz viaa.

Chimioterapia va completa tratamentul chirurgical att preoperator ct i postoperator.

n ncheierea capitolului trebuie s precizm momentul chirurgicalizrii acestora.1. Dac examenul histopatologic extemporaneu ne confirm diagnosticul de malignitate este obligatoriu ca n dup-amiaza zilei respective bolnavul s nceap tratamentul chimioterapic.

2. Se continu apoi 2-3 cure de citostatice adaptate diagnosticului stabilita, asociat sau nu cu radioterapia, perioad n care ortopedul poate pregti viitoarea intervenie chirurgical (endoprotezare, grefe osoase, etc.)

3. Urmeaz secvena chirurgical planficat.

4. Chimioterapie adjuvant postoperatorie nceput n ziua 14-21 n care bolnavul a fost echilibrat.

Aceast ultim etap trebuie s fie de lung durat i susinut, urmrit de ntreaga echip care a tratat cazul.

Trebuie s se in cont de trauma psihic i suprasolicitarea la care este expus bolnavul, dar i de ocul operator i statusul postoperator. n toate aceste momente aportul psihologului i al familiei este deosbit de valoros.2. Tumori osoase benigne

1. Osteomul (O)2. Osteomul osteoid (OO)3. Osteoblastomul (OB)4. Condromul solitar (enchondrom) CS5. Condroblastomul benign (CB)6. Chistele osoase (KO)7. Tumora cu celule gigante (TCG)8. Fibromul neosifiant (FNO)9. Hemangiomul (H)1. Osteomul (O)Tumor benign dezvoltat pe oasele de origine membranoas (craniu i fa). Este mai frecvent la adultul de sex masculin.

Localizare: sinus frontal, maxilar sau extrasinusal pe maxilarul superior, mandibul, pe tabla intern sau extern a craniului. Excepional pe scheletul membrelor.

Clinic: este asimptomatic pn ce se complic cu o sinuzit sau deformaia orbitei.

Radiologic se evideniaz:

- o mas lobular, cu baz larg de implantare pe cortical, format din:

os matur cu densitate de la os spongios la haversian;

densitate relativ uniform i cu contururi nete;

- fixeaz pe scintigrafie.

Histologic se constat:

travee osoase groase mature i lamelare, mrginite de osteoblaste i osteoclaste cu remaniere important;

conjunctiv fibrilar lax, srac n celule, mai mult sau mai puin mature, cu plaje de esut adipos sau hematopoetic.

Diagnosticul este uor n localizrile craniofaciale,

n localizrile pe alte pri ale scheletului trebuie difereniat de:

osteosarcomul juxtacortical,

osificrile post-traumatice.

Pentru difereniere de osteosarcom se vor face examinri repetate radiologice pentru a se vedea cum crete i histologic se precizeaz diagnosticul.

Osificrile posttraumatice apar rapid, apoi devin mature i diminu n volum, pe cnd osteomul este o neoformaia matur de la nceput i crete lent.

Tratamentul const n ecizie chirurgical care asigur vindecarea.

2. Osteomul osteoid (OO)

Definiie Tumor benign, de mici dimensiuni, dureroas, format din esut osteoid i nconjurat de un halou de osteocondensare reacional.

Frecven 2/1 pentru sexul masculin, apare n a doua copilrie, adolescen i tineree; ntre 5-30 ani, peste aceste limite este rar.

Localizarea este pe femur (col i intertrochanterian), tibie, astragal, arcul posterior vertebral, oasele tubulare ale minii i piciorului. Excepional pe epifize, necunoscut pe oasele membranoase.(Figura 288)

SimptomatologieDurerea este prezent la toate cazurile, vie, aproape continu, mai intens noaptea, independent de activitate sau repaus; accentuat la apsare i ameliorat de aspirin.

Radiologia este caracteristic:

1. Zona mic de osteoliz cu diametrul 1 cm, cu contur rotunjit, nconjurat de un halou de osteocondensare regulat. n nidus se vede uneori o opacitate osoas neregulat;

2. Osteocondensarea:

este mai mare n localizrile diafizare dect pe osul spongios;

n diafiz provoac umflarea fuziform a corticalei.

3. Scintigrafia arat o hiperfixaie vie; este examenul care pune diagnosticul n cazurile n care nu se vede pe radiografie i confirm diagnosticul (pe coloan i os spongios).

Scannerul permite localizarea exact a nidusului i este obligatoriu nainte de operaie.

4. Osteoporoz regional din cauza durerii i a impotenei funcionale. Cnd nidusul depete diametrul 2 cm = 0. 0 este gigant.

Macroscopic se vede:

o tumor rotund, hiperemic, mai moale ca osul, granuloas care se detaeaz uor de patul osos.

Tumora poate fi localizat la suprafaa osului sau n interiorul hipercondensrii perifocale.

Histologic se evideniaz:

a) esut osteoid format din travee osteoide aezate n labirint, inserate ntr-un esut celular bogat cu histiofibroblaste i osteoblaste pe travee, osteoclaste i capilare dilatate numeroase;

b) Limita dintre tumor i os e net;

c) Osteocondensare n jurul tumorii cu fenomene de remaniere, fibroz medular i infiltrate limfocitare;

d) Sinoviala este hiperplazic, hiperemic cu infiltrate limfomonocitare pseudofoliculare;

e) Prile moi prezint edem cronic i infiltraii limfocitare.

Diagnosticul se pune cu ajutorul scintigrafiei, iar n cazurile dificile folosind scannerul.

Diagnosticul diferenial se face cu:

1. Abcesul Brodie care se caracterizeaz prin localizare metafizar, zona de osteoliz este mai mare, osteocondensarea din jur mai ntins, iar n cavitate se gsete puroi.

2. Osteomielita cronic sclerozant care prezint aspect radioclinic caracteristic.

Evoluia OO se caracterizeaz prin: nu dispare niciodat, nu crete, iar recidivele sunt rare i excepional se transform n osteoblastom.

Tratamentul const n exerez chirurgical complet a nidusului cu puin os vecin pentru a nu fragiliza segmentul osos. Localizarea exact preoperatorie a nidusului este necesar. Aceasta se obine prin scintigrafie sau scanner, iar intraoperator folosind injectarea de Tetraciclin care este vizibil la lumina ultraviolet.

Prognosticul: dup extirpare durerea dispare complet i definitiv. Cnd nidusul nu a fost extirpat complet reapar durerile cu caracteristicile anterioare de cteva luni.3. Osteoblastomul (OB)

Definiie OB este o tumor benign ale crei celule au tendina la difereniere osteoblastic, producnd o substan osteoid.

n 1970 Schajowicz i Lemos propun urmtoarele forme anatomo-clinice:

osteoblastom circumscris cu nidus al crui diametru este sub 2 cm, situat pe cortical, pe care l denumesc osteom osteoid;

osteoblastom cu diametru mai mare de 2 cm situat mai ales intraspongios;

osteoblastom ntre OB i OO se bazeaz pe urmtoarele: OB are diametrul mai mare de 2 cm, are o cretere mai marcat ca OO, hipercondensarea reacional este mai puin intens, iar histologic este mai bogat n celule i se constat celule gigante.

FrecvenaEste mai frecvent pentru sexul masculin (2/1), apare ntre 10-30 ani i reprezint 1% din totalul tumorilor benigne.

LocalizareaEste la nivelul coloanei (corp i arc posterior al vertebrei) oasele lungi, oasele piciorului (Figura 289) i zona metadiafizar. Se observ i pe craniu i fa.

SimptomeDurerea este constant i poate mbrca urmtoarele forme: durere intens i continu sau modest i discontinu.

n funcie de localizare se constat tumefacia cnd tumora este localizat pe coloana vertebral.

Fractura patologic relev diagnosticul.

Examenul radiologic evideniaz:

nidus rotunjit cu diametrul peste 2-3 cm, mai rar de 10 cm;

osteocondensare reacional modest;

condensri n interiorul nidusului care semnific maturaia osteoidului neoplazic (condensarea crete dup Rngenterapie);

angiografia evideniaz hipervascularizaie;

scannerul i IRM arat limite nete ale tumorii fa de prile moi n cazul OB cu expansiune.

Macroscopic se observ: esutul OB este compact rou, moale, granulos, cu noduli de consisten osoas. Pe seciune se constat hipervascularizare, iar n cele mature se constat calcificri i osificri.

Histologic se constat:

celule mezenchimatoase proliferate cu tendine de difereniere n osteoblaste cu producere de esut osteoid i vascularizaie bogat;

hipervascularizaie i chiar hemoragie interstiial.

Diagnosticul diferenial se face cu: chistul anevrismal i osteosarcomul.

Tratamentul dispune de:

chiuretaj agresiv i adjuvante locale;

rezecie marginal sau larg n zonele care nu au importan funcional;

radioterapia n localizrile vertebrale asociate chirurgiei;

chirurgie cu embolizare pe bazin i rachisul lombosacrat.

PrognosticulDac extirparea este complet se obine vindecarea. n OB iradiate pot s apar sarcoame. Metastazele tardive sunt n realitate datorate unui sarcom de la nceput, dar nediagnosticat.4. Condromul solitar (enchondrom) CSDefiniie

CS este un hamartrom intraosos format din cartilagiu bine difereniat.

Frecvena CS reprezint 12% din tumorile benigne ale osului, fr predilecie de sex.

Localizarea CS apare numai pe oasele de origine cartilaginoas; peste jumtate se dezvolt pe oasele tubulare ale minii, restul afecteaz celelalte oase: femur, peroneu, mai rar pe oasele trunchiului. CS i are originea n metafiz i se deplaseaz spre diafiz n timpul creterii.

SimptomatologieCS este de obicei asimptomatic, avnd o cretere lent. Cnd CS este localizat pe oasele superficiale poate s se manifeste prin tumefacie datorit suflrii corticalei. Fractura patologic poate releva existena CS.

RadiologiaCS apare ca o plaj osteolitic cu contur net, de dimensiune mic, care subiaz corticala i produce suflarea acesteia. Uneori se vd zone opace mici care traduc calcifierea cartilagiului; la adult aceste zone sunt mai mari. Scintigrafia evideniaz hiperfixaie.(Figurile 280, 281, 282)

Anatomie patologica) Macroscopic: CS apare ca un cartilagiu hialin, de culoare alb-glbuie, cu zone mucoide. Pe seciune se constat calcifieri i osificri. Conturul condromului este neregulat, insule de cartilagiu ptrund n osul spongios i cortical ceea ce explic posibilitatea de a rmne celule dup chiuretaj, surs de recidiv.

b) Microscopic: cartilagiu hialin matur i difereniat, cu celule condrocitare diseminate, cu nuclei rotunzi bine colorai, cu dimensiuni uniforme.

Evoluia este lent, creterea CS nceteaz la terminarea creterii.

Tratamentul const n chiuretaj i gref osoas. Se indic chiuretajul i grefare n CS care sunt la originea fracturilor i a deformaiilor inestetice.

Prognosticul este rezervat din cauza riscului de transformare malign. Semne care sugereaz malignitatea: creterea n volum a leziunii, escavaii radiografice pe faa profund a corticalei diafizare, tumor care devine dureroas. Malignitatea survine pe CS localizate pe scheletul trunchiului, femur sau humerus.

CS localizat pe oasele tubulare ale minii i piciorului au evoluie benign; excepional se transform sarcomatos. Aprecierea gradului de malignitate se face prin examinarea microscopic a ntregii tumori extirpate.

n extirparea (tumorilor) CS suspectate de transformare malign, se face rezecia segmentar larg sau un chiuretaj agresiv completat cu adjuvante (fenol sau azot lichid).5. Condroblastom benign (CB)Definiie CB este o tumor benign, epifizar sau apofizar. Format din condroblaste.

Frecven CB reprezint 1% din tumorile osoase, se manifest ntre 20-30 ani i este mai frecvent la sexul masculin (3/1).

Localizarea este pe epifizele sau apofizele aproape de cartilagiul fertil: humerus proximal, tibia proximal, femur proximal (mare trohanter), femur distal, cartilagiul n Y.

Tumora crete de la epifiz, distruge cartilagiul de cretere i cuprinde metafiza.

Simptomatologia este discret i apare tardiv.

1. Tumefacia apare n jurul unei articulaii.

2. Jen articular i epanament.

3. Artrofie muscular.

Radiologia evideniaz o plaj de osteoliz n epifiz, care are contururi nete i cu grune de calcificri. De obicei are dimensiuni mici 1-2 cm, rar 6-7 cm.

Osteoliza tinde s intre n articulaie i s lezeze metafiza.

Uneori se constat osteoporoz regional cauzat de reacia inflamatorie i impoten funcional.

Anatomie patologica) Macroscopic tumora este moale, cu contururi nete, gri-brun, cu zone alb-glbui, cu grune calcare. Des tumora atinge cartilagiul articular care este decolat.

b) Microscopic celulele componente sunt de talie mic, globuloase i poliedrice, nuclei rotunzi, cu un oarecare polimofom:

substana fundamental este srac;

insule de calcificri;

uneori se evideniaz celule gigante pluricelulare.

Evoluia este lent.Tratamentul const n chiuretaj agesiv la care asociem adjuvante (fenol, ciment acrilic). La nevoie grefoane osoase sau cartilaginoase.

Prognosticul este grevat de recidive locale n 10% din cazuri.6. Chistele osoase (KO)

Definiie KO este o leziune cu coninut lichid, care se dezvolt n centrul unei metafize fertile pe perioada anilor de cretere.

Frecven KO este mai frecvent la sexul masculin (2/1) i se dezvolt ntre 5-15 ani.

Localizare: humerus proximal, femur proximal, calcaneu. KO debuteaz n centrul metafizei spre cartilagiu de cretere i se deprteaz de acesta n timpul creterii. n calcaneu KO se dezvolt n centrul osului.

Simptomatologia este absent. Adesea KO este descoperit ntmpltor sau cnd se produce o fractur.

Radiologia este caracteristic: osteoliz central, lng cartilagiul fertil (epifizar sau apofizar) care subiaz corticala pe tot perimetrul. Des se observ o fractur patologic a corticalei de nveli.(Figurile 304, 305)

Scannerul i IRM arat coninutul lichidian al cavitii.

Anatomie patologica) Macroscopic se constat o cavitate plin cu lichid seric i uneori serohemostatic (dup fractur), cu corticala subiat ca o coaj de ou. Pereii chistului sunt tapetai de o membran conjunctiv fin.

b) Histologic membrana este format din conjunctiv colagen nespecific n care se observ puine travee de osteoid i o substan pseudofibroas formnd flacoane i ghemuri calcificate.

Evoluie KO se ntinde pe perioada de cretere; cnd nceteaz creterea, KO nceteaz s mai creasc, nveliul osos se ngroae spontan, dar foarte lent. Nu se vindec spontan i nici dup fractur.

n mod excepional se transform sacramentos.

Tratamentul este nesngernd i const n aspiraia lichidului, splarea cu ser fiziologic sub presiune i introducerea de cortizon retard. Recidivele dup acest tratament sunt de 15%.

Folosirea de aspiraie, splare i introducerea de mduv osoas autogen duce la vindecarea KO n mod constant.7. Tumora cu celule gigante (TCG)DefiniieTCG este o tumor benign, de natur histiocitar, format din celule plurinucleare, care se dezvolt n interiorul osului. (Figura 275)

FrecvenaTCG este relativ frecvent; are predilecie pentru sexul feminin, mai ales ntre 20-30 ani; este rar dup 50 ani i excepional nainte de pubertate.

LocalizareTCG se dezvolt n zona metafizo-epifizar a oaselor lungi: femur distal 24%, tibie proximal 20%, radius distal 9%, femur proximal, bazin 8%, etc. n cazuri excepionale, cnd cartilagiul de cretere este prezent, tumora se dezvolt n metafiz; dar se consider c existena cartilagiului de cretere exclude diagnosticul de TCG.

Simptomatologie1. Durerea surd, de tip reumatoid.

2. Tumefacia se manifest n localizrile superficiale i este neregulat, neaderent de prile moi, de consisten elastic sau dur.

3. Tumefacia articular i limitarea micrilor cnd tumora este n vecintatea articulaiei.

4. Fractur patologic, mai rar.

Radiologia evideniaz o zon de osteoliz caracteristic:

excentric, care lrgete extremitatea osoas afectat,

omogen, cu limite mici flu, nici nete, asemntoare unei picturi pe ap nisip,

corticala este suflat, subiat uneori,

reacia osteogenic este slab sau absent,

rareori este cloazonat, datorit cretelor osoase parietale

Anatomie patologica) Macroscopic. Tumora apare ca o mas solitar, de culoare rou-brun, de consisten moale, iar pe seciune apare ca o crem caramel.

Tumora este net delimitat de canalul medular, corticala suniat i de periost, dar fr o demarcaie fibroas sau de os neoformat.

n interiorul tumorii se gsesc benzi fibroase care delimiteaz caviti chistice n care exist snge coagulat. Cnd zonele chistice i hemoragice sunt difuze este greu de fireniat de chistul anevrismal.

n tumorile agresive, prile moi i muchii vecini sunt invadai. (Figura 275)

b) Histologic TGC este alctuit din dou elemente:

celule gigante, de 10-100 microni, cu 50-100 nuclei grupai central;

stroma format din celule mononucleate, fuziforme cu fibre de reticulin i colagene puine, vascularizaia este ns bogat.

Clasificarea stadial este fcut pe date clinice i radiologice:

stadiul I inactiv: simptomele sunt puine i pe durat lung, tumora crete ncet sau este stabilizat. Limitele tumorii sunt nete i corticala este subiat, dar prezent. Histologic se aseamn cu histiocitomul fibros benign;

stadiul 2 activ: tumora crete i prezint caracteristicile clinice, radiologice i histologice tipice;

stadiul 3 agresiv: tumora crete foarte rapid, distruge corticala, invadeaz prile moi. Aceast form se observ n cazul recidivelor. Histologic se aseamn cu stadiul 2.

Evoluia este dificil de prevzut.

n general, evoluia este benign, tumora crete lent i rmne n proporii limitate civa ani; uneori dup o evoluie lent se produce o cretere rapid i invazia prilor moi.

Recidivele locale apar dup tratament n primii trei ani, mai rar pn la 10 ani. Ele pot fi in situ sau n prile moi i apar radiografic ca noduli tumorali cu os la periferie.

Sunt cazuri rare 2% care produc metastaze pulmonare, dei histologic TCG este tipic benign, iar metastazele au evoluie foarte lent, cu supravieuiri ndelungate.

Sarcoame cu celule gigante i sarcoame ce nasc pe o tumor cu celule gigante constituie o categorie special, existnd posibilitile urmtoare:

transformarea spontan a unei TCG netratat (situaie excepional);

sarcoame care apar pe recidivele TCG operate i neiradiate, situaie rar;

sarcoame ce se manifest pe o TCG iradiat, situaie frecvent,. Sarcomul se manifest dup 1-10 ani de la o iradiere mai mare de 400 rads.

Diagnosticul diferenialCnd cartilagiul de cretere este prezent se exclude TCG; leziunea epifizar este de obicei un condroblastom.

La adult diagnosticul diferenial se face cu chistul osos, distrofiile osoase localizate, condrosarcom, osteosarcomul osteolitic.

Tratamentul este chirurgical i se face dup o examinare meticuloas: radiologic, scintigrafic, scanner, IRM i const n:

n formele regresive chiuretaj agresiv: exereza total cu un strat de os spongios din jurul tumorii, la care se adaug adjuvani locali: fenol, ciment acrilic, crichirurgie cu azot lichid i plombajul cavitii cu os sau ciment;

n formele extensive se face rezecia segmentar dup reguli oncologice, cu osteoplastie;

n localizrile pe coloana vertebral, bazin, sacru, se folosete embolizarea arterial selectiv preoperator i chimioterapia;

n caz de recidive se face amputaie.

RezultateRecidivele locale sunt 10% dup chiuretaj agresiv, iar dup rezeciile largi se apropie de zero.

Supravegherea pacienilor se face periodic, radiografie pulmonar la 6 luni n primii trei ani, apoi anual.8. Fibromul neosifiant (FNO)

Este o displazie circumscris care atinge scheletul n perioada de cretere ( de obicei ntre 4-10 ani). (Figura 274)

Mai este denumit fibrom histiocitic sau defect fibros cortical.

Localizare: pe oasele lungi femur distal, tibie proximal, tibie distal, peroneu, excepional pe humerus i clavicul. Se dezvolt n metafiz, dar cu creterea se deplaseaz spre diafiz.

Simptomatologia este absent; apare uneori ca o denivelare a periostului care la palpare este uor dureroas.

Radiologia este patognomonic:

Osteoliz alungit n sensul lungimii osului i policiclic, cu contururi nete, marcate de un lezereu de osteoscleroz;

Localizarea este intracortical pe fibroamele mici, iar cele mari sunt excentrice.

Anatomopatologiea) Microscopic: cavitatea este ocupat de un esut compact, de culoare galben, de consisten elastic.

b) Histologic aspectul este caracteristic: celule fuziforme aezate ca n esutul fibrio-histiocitar, net delimitat de esutul osos din jur.

Evoluia este diferit: leziunile de mici dimensiuni, localizate subperiostal se micoreaz i dispar n 1-2 ani, cavitatea umplndu-se cu os; alte leziuni cresc progresiv n perioada activ a creterii osoaase i la terminarea acesteia apare treptat umplerea ei.

Se descriu cazuri de FNO multicentrice.

TratamentulFNO este o afeciune care se vindec spontan. n caz de fracturi patologice tratamentul ortopedic esre regula. n formele ntinse se poate face chiuretaj-plombaj cu os spongios.9. Hemangiomul (H)Definiie H este o tumor benign, n care se produc vase anormale, care ia natere ntr-o zon de esut angioblastic embrionar.

Frecven H este mai frecvent la sexul feminin (2/1). Este greu de stabilit vrsta de nceput, deoarece H rmne mult timp asimptomatic.

Localizarea cea mai frecvent este pe corpul vertebral toracic sau lombar, mai rar se dezvolt pe oasele plate (frontal, parietal) i foarte rar pe oasele lungi ale membrelor.

Simptomatologian H localizate pe vertebre se disting trei posibiliti:

H vertebral asimptomatic

H vertebral cu dureri pulsatile

H vertebral cu semne de compresiune mieloradicular

n localizrile pe oasele craniului se manifest printr-o tumefacie uor dureroas, care crete lent.

n localizrile pe oasele lungi simptomul principal este durerea pulsatil i deseori se complic cu o fractur.

Radiologic se manifest diferit, n funcie de localizare:

- H vertebral se manifest prin aspectul de vertebr striat: spongia este rarefiat, cu ochiuri largi, traveele sunt verticale. Acesta este aspectul patognomic. (Figura 296)

Rar avem aspectul de fagure de miere, fr ca aspectul striat s fie clar.

n cazurile mai avansate corpul vertebral apare tasat.

- H de pe oasele craniului are aspect de fagure de miere, o zon rotund, cu contururi nete, traveele osoase formnd o reea care iradiaz de la centru la periferie;

- H de pe scheletul membrelor se manifest printr-o osteoliz parcurs de travee fine, corticala este subiat i suflat, niciodat rupt.

Anatomie patologica) Macroscopic. esutul angiomatos este de culoare roie, moale i foarte sngernd.

Hemoragia declanat n cursul interveniei chirurgicale este important i greu de stpnit.

b) Microscopic se disting dou tipuri:

angiom capilar care are aspect de cretere infiltrativ benign a vaselor cu aspect matur;

angiom cavernos format din caviti mari, pline cu snge, cu aspect spongios.

Evoluia este lent i este n funcie de localizare.

n localizrile vertebrale poate s se complice cu paraplegie. Rareori tumora se malignizeaz.

Tratamentul este chirurgical i const n chiuretarea i umplerea cavitii cu grefoane osoase, precedat de embolizarea selectiv.

n H vertebrale cu semne de compresiune se trateaz prin laminectomie, decompresiune medular i stabilizarea chirurgical.

n cazurile n care chirurgia nu are acces se folosete radioterapia cu pn la 1500 F.

Prognosticul este bun. Excizia larg poate conduce la vindecare. Embolizarea selectiv i radioterapia blocheaz evoluia hemangiomului. n cazurile complicate cu simptome de compresiune, laminectomia precoce permite regresarea simptomelor.

3. Tumori osoase maligne

1. Osteosarcomul (OS)2. Condrosarcomul (CS)3. Sarcomul Ewing (SE)4. Mielomul multiplu (boala Rustitki-Kahler)5. Fibrosarcomul1. Osteosarcomul (OS)Definiie OS este o tumor malign compus din celule mezenchimale care tind s se diferenieze n osteoblaste i care formeaz esut osteoid.

Dahlin i Caventry n 1967 descriu trei tipuri histologice: osteoblastic, fibroblastic, condroblastic.

Se disting numeroase varieti de OS, cu evoluie i histologie distinct.

I. Osteosarcomul clasic sau comun este cel mai frecvent, reprezentnd 80% din totalul OS.

Frecven:

reprezint 0,2% din neoplaziile maligne ale omului;

vrsta cea mai atins este ntre 10-20 ani, este foarte rar nainte de 10 ani i dup 30 ani;

sexul masculin este mai des atins (2/1).

Localizare n ordine descrescnd: femur distal, tibia proximal, humerus proximal; 2/3 din OS sunt localizate la genunchi sau umr. Urmeaz ca frecven oasele bazinului, diafiza femural, femurul proximal. Rar apare pe tibia distal i peroneul proximal, i excepional pe coloana vertebral, omoplat, humerus distal, antebra, mn i picior.

OS ia natere n interiorul osului, rar n cortical; din zona metafizar cel mai frecvent, mai rar din diafiz i excepional din epifiz. Cartilagiul de cretere este un obstacol n calea invaziei articulare de ctre tumor. (Figurile 291, 292, 293)

Simptomatologie1. Durerea vie, capricioas, insurpotabil, nocturn, cu caracter osteocop; se accentueaz progresiv. Ea precede apariia tumorii cu 6-12 luni.

2. Tumefacia dureroas, care face corp cu osul, de form, dimensiuni i consisten variabile. Ea crete progresiv. Tegumentele care acoper tumefacia sunt lucioase, ntinse, hiperemice, cu circulaie colateral vizibil.

3. Temperatura local crescut.

4. Atrofia muscular.

5. Reacia articulaiei vecine: limitarea micrilor, hemohidartroz.

6. Fosfataze alcaline serice crescute.

7. Starea general este bun la nceput; cnd apare anemia i scderea n greutate deja exist metastaze.

Radiologia evideniaz o tumor malign care ia natere n interiorul osului, penetreaz i distruge rapid corticala, ridic periostul i produce substan osteoid i osoas neoplazic n cantitate variabil.

n stadiul iniial se evideniaz leziuni cu contur foarte flu, fie c sunt osteolitice sau osteogene, iar corticala este intact.

n stadiu avansat aspectul radiologic mbrac caracterul clasic:

a) forma osteolitic predomin procesul de osteoliz: lacuna intraosoas are contururi terse neregulate;

b) forma osteoblastic se vede ca o condensare osoas n interiorul osului;

c) forma osteolitic i osteoblastic n care se vd zone de osteoliz i osteogenez anarhic.

Corticala este rupt datorit creterii tumorii ctre prile moi. n forma osteolitic masa tumoral care depete corticala este evideniat prin scanner i IRM.

Se constat straturi osoase care sunt perpendiculare pe cortical ca nite spiculi osoi, cu aspect de dini de pieptn, de raze solare, care sunt produi prin osteogenez neoplazic i osteogenez reacional periostic.

La periferia tumorii, periostul ridicat i evideniat produce lamele de osificare care ia aspect de triunghi (Codman).

Examinarea cu ajutorul scintigrafiei, scannerului i IRM este obligatorie pentru a evalua extinderea tumorii i raporturile acesteia cu vasele, nervii i cavitatea articular.

Anatomie patologicMacroscopic OC este una din tumorile cele mai maligne. Are o structur polimorf: esut osteoid alturi de alte structuri tisulare fibroid, condroir. Consistena OS este variabil: zonele neosteogene au aspect encefaloid, zonele osteogene sunt mai dure. n cadrul aceleiai tumori se constat zone cu consisten inegal: zone moi, crnoase, alternnd cu zone dure sau cartilaginoase.

Tumora este foarte invadant: se ntinde n lungul canalului medular, infiltreaz uor inseriile capsulare i ligamentare, perforeaz adesea cartilagiul de cretere i invadeaz articulaia (dei cartilagiul se opune acesteia) un timp. Nu rareori invadeaz ramnificaiile venoase i chiar vena principal.

Histologicn zonele puin osteogene se constat:

celule mari, nucleul polimorf, atipii, hipercromie, monstruoziti nucleare, mitoze frecvente i atipice;

substan osteoid n cantitate variabil, are o distribuie anarhic: fie striuri osteoide, imature, fr structur lamelar matur;

n zonele osteogene:

substana osoas neoplazic este mai abundent i este calcificat, dar este dezordonat i se infiltreaz n spaiile medulare i invadeaz traveele ca o scurgere de lav;

celulele sunt mai rare, diminuate ca volum, cu nuclei mici, picnoz, mitoze.

Vasele OS sunt sinusoide, ectaziate sau au aspect de caviti cavernoase fr perei bine formai.

Gradul de malignitate este crescut, 3-4 dup Broders.Diagnosticul pozitiv se face pe baza semnelor clinice, radiologice i este cert prin biopsie, care este obligatorie. Biopsia prin trocar este deseori concludent.

Diagnosticul diferenialRadiologic aspectul osteolitic poate sugera un histiocitom fibros malign, un fibrosarcom, alte neoplazii maligne osteolotice.

n OS diafizar ne putem gndi la un sarcom Ewing la copil sau un limfom malign la adult.

Histologic diagnosticul diferenial se face cu condrosarcomul, histiocitomul fibros malign i fibrosarcomul. Prezena esutului osteoid precizeaz diagnosticul i adesea cercetarea tumorii trebuie s surprind largi pri pentru a depista osteogeneza neoplazic.

Nu trebuie fcut confuzie cu osteoblastomul.

Evoluia OS este rapid. Formele osifiante au o evoluie mai lent. OS produce metastaze pe cale hematogen, deci metastazele pulmonare apar la nceput i secundar pot apare i n alte oase i organe.

Decesul survine la 1-2 ani n cazurile netratate.

Tratamentul este complex: el folosete chimioterapia i chirurgia.

1. Chimioterapia dispune de Methotrexat, Cisplatine, Adriamycina, combinaia Bleomycina, Cyclophasplamida, Dactinomycina (BCD), Izofosfamida.

Se folosete:

A. Chimioterapia preoperatorie sau neoadjuvant pe cale intravenoas sau intraarterial (Cysplatina se folosete intraarterial).

Dup 2 luni se evalueaz rspunsul clinic:

durerea diminu sau dispare,

reducerea masei tumorale,

reducerea fosfatazelor alcaline serice,

maturarea osoas a tumorii (radiologic, scanner, IRM),

diminuarea vascularizaiei tumorale i peritumorale la arteriografie,

reducerea hiperfixaiei la scintigrafie.

Dup ablaia tumorii se examineaz histologic toat suprafaa sa de seciune pentru a evalua necroza celulelor neoplazice. Huvos mparte necroza n patru grade:

gradul 1: 0-50%

gradul 2: 50-90%

gradul 3: >90% gradul 4: necroz 100%.

Gradul 3 i 4 sunt considerate ca rspunsuri bune i necesit chimioterapie postoperatorie cu aceleai medicamente folosite preoperator; gradul 1 i 2 nseamn rspuns slab i necesit chimioterapie postoperatorie cu alte medicamente dect cele folosite preoperator.

B. Chimioterapia postoperatorie sau adjuvant se continu prin cicluri pe o perioad de 6-12 luni. Dac necroza tumoral este peste 90% se continu cu aceleai medicamente preoperatorii, dac este sub 90% se schimb medicamentele.

2. Chirurgia

n momentul precizrii diagnosticului peste 90% din OS clasic au depit corticala i deci sunt extracompartimentale, stadiul 2B. Cu chimioterapie preoperatorie se practic o intervenie conservatoare larg.

Elementele care limiteaz aplicarea de rezecie larg, conservatoare:

extensia tumorii n lungul canalului medular diafizar i skip metastazele;

extensia tumorii la articulaie, capsul, ligamente;

prezena de dopuri tumorale n ramnificaiie venoase.

PrognosticulElementele de diagnostic:

extensia tumorii;

localizarea tumorii: cele localizate pe trunchi i rdcina membrelor au prognostic mai sumbru;

rspunsul la chimioterapie preoperatorie: cei cu rspuns necrotic peste 90% supravieuiesc peste 5 ani n proporoie de 80%.

II. Varieti de osteosarcoame1. Osteosarcoamele hemoragice sau teleangiectazice se caracterizeaz astfel:

cea mai mare parte a tumorii este hipervascularizat, caviti hemoragice predominnd la examinarea macroscopic,

radiologic sunt osteolitice cu agesivitate mare,

evoluia este rapid, distrucia corticalei este preoce i invazia ntins a prilor moi,

histologic se evideniaz elemente mezenchimale cu polimorfism i atipii ridicate, iar osteogeneza neoplazic este puin important care impune cercetarea a numeroase prelevri,

rspunde bine la chimioterapie,

prognosticul este mai rezervat dect OS clasic deoarece evoluia rapid impune amputaia precoce i chimioterapia preoperatorie nu poate fi aplicat n toate cazurile.

2. Osteosarcoamul cu celule mici este o varietate rar care se deosebete de OS clasic prin:

histologia sa caracterizat prin prezena de celule mici;

este o tumor osteolitic;

sensibilitate la chimioterapie mai sczut;

prognostic mai sever.

3. Osteosarcomul central cu o malignitate mai sczut, este o varietate foarte rar (16 cazuri din 1274 n seria Mayo Clinic). Se distinge prin:

tumor central, osteolitic, condensant sau mixt;

are evoluie clinic lent,

histologic prezint o anumit arhitectur, cmpuri fibroblastice cu travee osteoide i osoase, celule fuziforme cu atipii minime;

gradul de malignitate sczut 1-2;

prognostic bun dup rezecie larg.

4. Osteosarcomatoza (osteosarcom multicentric, multiplu sau focal) este foarte rar i se observ numai sub vrsta de 15 ani. Se caracterieaz prin:

distribuie difuz, cu focare multiple, care pot cuprinde orice segment osos i apar n acelai timp sau la intervale scurte;

focarele de OS sunt condensate;

evolueaz rapid spre deces.

5. Osteosarcoamele maxilarelor se disting prin:

apare la vrste avansate;

are o component condroblastic crescut;

are porgnostic mai bun.

6. Osteosarcoamele secundare survin pe osul pagetic, pe infarctul osos, pe osul iradiat, pe o osteomielit cronic, pe displazie fibroas, o tumor cu celule gigante, condrosarcoame.

7. Osteosarcomul periostal se caracterizeaz prin (Figura 294):

este localizat pe diafiz: tibie, femur, humerus;

tumefacia local este precoce;

durere moderat;

radiologic apare ca o ridicare fuziform a periostului asociat cu o eroziune a corticalei externe i uneori prezena de spiculi subiri i flu perpendiculari pe cortical;

histologic: este de obicei condroblastic i cu osteogenez neoplazic moderat;

gradul de malignitate este 2-3;

prognosticul este mai puin sever, d metastaze mai rar.

8. Osteosarcomul juxtacortical se dezvolt la suprafaa osului i se distinge prin (Figura 295):

se dezvolt pe oasele lungi, n zona diafizo-metafizar: femur inferior, tibia proximal, humerus proximal aprnd ca o tumor de consisten osoas puin dureroas;

radiologic apare o mas osifiant pe faa extern a corticalei care se dezvolt spre prile moi i care este desprit de os printr-o zon transparent;

histologic este compus:

a) strom sarcomatoas cu celule fuziforme cu nucleu i citoplasm, cu aspecte caracteristice fibrosarcomului de gradul 1 sau 2;

b) traveele osteoide i osoase, se formeaz prin metaplazia direct i tind spre maturizare, gradul de malignitate este de gradul 1-2, dar sunt tumori care prezint gradul 3 sau 4;

evoluia este lent sau foarte lent. Recidivele locale se manifest pn la 10 ani dup operaie, iar metastazele apar pn la 20 ani de la primele simptome, mai frecvente n cele de gradul 3-4.

Tratamentul const n asocierea de chimioterapie adjuvant i rezecie larg, asigurnd vindecri de 80%.

Prognosticul este influenat de gradul de malignitate i invazia corticalei i a spaiilor medulare.

2. Condrosarcomul (CS)Definiie CS sunt tumori maligne care se dezvolt din cartilagiu i au grade diferite de malignitate. (Figurile 284, 285)

Dup origine se disting dou forme:

primitive;

secundare care provin prin transformarea sarcomatoas a unor tumori cartilaginoase benigne (condroame, osteocondroame).

Se disting cinci varieti:

a) Condrosarcomul central;

b) Condrosarcomul periferic;

c) Condrosarcomul periostal sau juxtacortical;

d) Condrosarcomul mezenchimatos;

e) Condrosarcomul cu celule clare.

a) Condrosarcomul central (CSc) se dezvolt n interiorul osului.

Frecven CSc reprezint 10% din tumorile maligne ale osului; vrsta predilect este la adult (30-60ani), rar nainte de 20 ani, i absent nainte de pubertate.

Localizare n ordinea frecvenei: femur, bazin, humerus, omoplat, tibia, coaste, stern, coloana vertebral. Pe oasele lungi se dezvolt spre extremitatea diafizei sau pe metafize i invadeaz des epifiza. La nivelul bazinului prefr regiunea periacetabular, iar pe omoplat n zona coracoglenoidian. (Figura 286)

Simptomatologia este srac i tardiv.

Se disting:

formele obinuite, cele mai frecvente, se dezvolt lent, pe perioade lungi de 10-20 ani i se manifest prin dureri i tumefacie care crete lent;

formele rapide, agresive, sunt rare i se caracterizeaz prin cretere rapid, n 1-2 ani, distrucia corticalei, urmat de fracturi patologice i metastaze precoce i frecvente.

RadiologicCSc apare ca o tumor intraosoas, osteolitic cu urmtoarele aspecte:

contururi flu i neregulate;

corticala subiat, suflat, ntrerupt n cteva puncte;

uneori n interiorul tumorii apar opaciti datorate calcificrilor.

n formele mai agresive, corticala este rupt i tumora invadeaz prile moi.

Scintigrafia, scannerul i IRM evideniaz ntinderea tumorii n lungul canalului medular i gradul de invazie a prilor moi.

Anatomia patologica) Macroscopic: masa tumoral este de culoare gri-albicioas, de consisten elastic sau moale, iar pe seciune se constat aspectul lobular, zone mixoide, zone lichefiate i zone cu calcificri.

esutul tumoral se dezvolt ntre traveele spongioase, pe care le infiltreaz, dar nu le distruge dect prin compresiune direct sau compresiune vascular.

Tumora se dezvolt n lungul canalului medular diafizar i poate atinge epifiza, astfel producndu-se invazia capsulei articulare, ligamentelor i a sinovialei.

b) Histologic se disting mai multe grade de malignitate:

gradul 1 este rar i seamn cu condromul. Se deosebete de condrom prin prezena de celule mai multe, cu nuclei dubli deseori, iar nucleii sunt mai mari i neregulai. Tumora se infiltreaz n spaiile medulare ale osului nvecinat;

gradul 2 este varietatea cea mai frecvent i se caracterizeaz prin: celule binucleate i trinucleate, cu nuclei mai mari, cu dismetrie, hipercromazie, substan fundamental bazofil. Peste jumtate din tunori au aspect mixoid;

gradul 3 este prezent n din cazuri. Se constat celule cartilaginoase numeroase, atipice, cu nuclei hipercromatici i polimorfi, adesea gigani, cu mitoze. La periferia lobulilor cartilaginoi se constat un strat cu densitate celular crescut format din condroblaste i mezenchim nedifereniat.

Pentru a putea aprecia gradul histologic sunt numeroase seciuni multiple, din diferite zone ale tumorii i mai ales din zonele vitale ale acesteia.

Adesea diagnosticul diferenial de condrom este foarte dificil i este obligatoriu a se cunoate i datele clinice i radiologice.

Progresiunea malignitii este o caracteristic a CSc. Un condrom evolueaz foarte rar spre un CSc de grad 1; un condrosarcom de gradul 1 evolueaz rar i lent spre gradul 2, dar un CSc de gradul 2 evolueaz mai des i mai rapid psre gradul 3.

Evoluie i tratamentn gradul 1 creterea este lent, n general nu produce metastaze. Intervenia chirurgical este urmat de rezultat bun.

n gradul 2 evoluia este lent i produce metastaze tardiv. Intervenia chirugical trebuie s fie foarte larg.

n gradul 3 evoluia este mai rapid i produce metastaze mai precoce. Tratamentul trebuie s fie agresiv i precoce.

CSC are tendin la recidive locale i diseminare n prile moi, de aceea se recomand ca biopsia s se fac cu mare pruden.

Metastazele pulmonare ale CSC pot fi tratate prin rezecie chirurgical.

b) Condrosarcomul periferic (CSP) se dezvolt pe o exostoz solitar sau multipl, care se manifest la vrsta adult (niciodat nainte de pubertate). (Figura 287)

Localizri n ordinea frecvenei: bazin, femur proximal, coloan vertebral, sacrum, humerus proximal, coaste, omoplat, femur distal. Tumora se extinde la exteriorul osului, invadeaz exostoza i chiar osul pe care osul este implantat.

SimptomatologieSemnul principal este prezena unei mase tumorale, cu contururi nete, de consisten osoas, care se dezvolt lent.

Aceast mas tumoral poate apare la un pacient care tie de existena exostozei solitare sau exostozelor multiple.

RadiologiaPe radiografia standard se evideniaz o mas unic sau lobat, opac la razele X, extraosoas, n care se vd calcificri i osificri.

Stratul superficial al tumorii este mai puin calcificat i are conturul flu.

Scannerul i IRM permite evidenierea stratului cartilaginos, i prezena nodulilor cartilaginoi n prile moi. Un strat cartilaginos mai gros de 2 cm trdeaz o transformare malign a unei exostoze la adult.

Anatomie patologica) Macroscopic tumora se prezint ca o mas cu suprafa boselat, bine delimitat de o pseudocapsul fibroas, calcificat n interior i cu zone osificate (spongios sau eburnat). Cnd exostoza este surprins la nceputul transformrii maligne, stratul de cartilagiu care o nvelete este mai gros de 2 cm, la un adult, este mai moale i mai transparent dect cartilagiul hialin i tinde s invadeze spongia exostozei.

b) Histologic CSP este format din cartilagiu bine difereniat, ceea ce l deosebete de CSC.

Malignitatea CSP este de obicei de gradul 1 i 2, excepional de gradul 3 (mai ales la recidive).

Evoluia este lent. Recidivele locale apar dup mai muli ani, pn la 10 ani. Decesul survine la 20-30 ani dup primele simptome.

Metastazele pulmonare sunt frecvente la 20% din pacieni.

Tratamentul const n intervenie larg; se face extirparea tumorii cu capsula de acoperire i un strat de esut sntos n jur.

PrognosticulCSP de gradul 1 nu produce metastaze, cel de gradul 2 produce metastaze tardive.

CSP localizat pe membre are prognosticul mai bun, deoarece exereza este posibil.

c) Condromul periostal sau juxtacortical se caracterizeaz prin:

este foarte rar,

se localizeaz pe metafiza oaselor lungi: femur, tibia, humerus,

radiologic apare ca o mas globuloas, aezat pe faa extern a corticalei, n masa globuloas se vd calcificri i osificri. Corticala de sub tumor pare nfundat,

are grad de malignitate 2-3, dar este mai puin malign dect CSC de acelai grad,

rezecia larg permite vindecarea,

produce metastaze foarte rar.

d) Condrosarcomul mezenchimatos este caracterizat prin:

este foarte rar,

localizat mai ales pe oasele trunchiului,

tumor osteolitic cu tendin de a atinge corticala precoce, pe care o rupe,

histologic prezint o arhitectur de hemangiopericitom n care se gsesc mici enclave de cartilagiu,

evoluia este mai rapid,

prognosticul este rezervat: supravieuiri la 10 ani de 28%,

tratamentul const n exerez larg.

e) Condrosarcomul central cu celule clare se caracterizeaz prin:

este o tumor rar,

localizarea predilect este aproape de epifize sau pe apofize: femur proximal, humerus proximal,

radiologic apare ca o osteoliz cu contururi rotunde i nete, cu mici grune de calcificri,

histologic se evideniaz esut lobular cu celule clare: citoplasm vacuolar i pozitiv la PAS,

tratamentul const n excizie larg, urmat de vindecare,

produce rar metastaze.

Condrosarcoamele zise de-difereniat sau condrosarcoamele care survin pe un condrosarcom preexistentSunt o complicaie a tumorilor cartilaginoase care survine n proporie de 10% dup condrosarcoamele centrale mai ales, mai rar dup cele periferice. Vrsta pacienilor este mai avansat, dup 50 ani.

Clinic se manifest astfel:

istoric lung cu simptome modeste, cauzate de un condrosarcom, se completeaz de o agravare rapid cu dureri, tumefacie care se extinde n prile moi sau apare o fractur patologic;

sau de la nceput apare ca o tumor cu grad ridicat de malignitate;

radiologic: pe o veche leziune de tumor central sau o exostoz, apare ca o leziune nou manifestat prin osteoliz agresiv care tinde a rupe corticala, invadeaz prile moi i dizolv calcificrile.

Histologic se constat dou esuturi tumorale diferite, net distince, fr aspect de tranziie ntre ele.

Apare aspect de condrosarcom de gradul 1-2 i alt aspect de: histiocitom fibros malign, fie osteosarcom, fie fibrosarcom, totdeauna cu grad malign ridicat.

Tratamentul const n intervenie chirurgical larg sau mai bine radical.

Prognosticul este sumbru decesul survine prin metastaze la timp scurt dup intervenie.

3. Sarcomul EwingDefiniie SE este o tumor malign cu punct de plecare central, care i are originea n mezenchimul nedifereniat. Asupra histogenezei exist mai multe concepii:

Ewing (1921) descrie primul aceast tumor sub denumirea de endoteliom al osului.

Oberling considera c SE i are originea n celulele mezenchimale primitive.

Willis (1940) estimeaz c SE are o histiogenez mezenchimatoas sau reticuloendotelial.

Dahlin i Unni claseaz SE ca o tumor cu histiogenez necunoscut, dar consider c ar avea origine n mezenchimul nedifereniat.

Frecven SE reprezint 10% din neoplaziile maligne osoase, predomin la sexul masculin, ntre vrsta de 10-20 ani fiind cel mai frecvent, excepional sub vrsta de 5 ani i rar dup 25 ani.

Localizare SE se dezvolt mai ales pe oasele lungi i scheletul trunchiului: 23% femur, 9% tibie, 9% humerus, 19% bazin, 11% coaste, 5% omoplat. Pe oasele lungi se localizeaz pe diafiz sau metafiz; epifiza nu este afectat ct timp cartilagiul de cretere este prezent.

Simptomatologie1. Durerea.

2. Tumefacie fuziform, elastic, dureroas la apsare care crete rapid.

3. Febra de 38(, remitent.

4. VSH crescut.

5. Lacticodehidrogenaza (LDH) seric crescut.

Semnele clinice au evoluie intermitent, cu perioade pseudoinflamatorii, separate prin perioade de remisiune.

Radiografic leziunea este caracteristic (Figura 298):

rarefacie neomogen osoas, cu aspect de os cariat,

corticala are aspect reticulat, adesea cu perforaii,

lamele osoase paralele dispuse pe cortical, formate de periost, dnd aspectul de bulb de ceap.

Tumora se dezvolt rapid, n lungul mduvei osoase i n afara osului, distrugnd osul original, dar i pe cel format de periost.

Scintigrafia evideniaz precoce extensia tumorii n os, iar scannerul i IRM evideniaz extensia n prile moi.

Anatomia patologica) Macroscopic se constat o tumor alb-cenuie, encefaloid, n care se gsete un lichid lptos. Pe seciune se pot gsi zone de necroz: lichefiate i galbene;

b) Microscopic se constat straturi de celule rotunde:

citoplasma este pal, vacuolizat;

nucleii sunt intens colorai, cu cromatin pulverulent, monomorfi;

mitozele sunt rare;

coloraia cu PAS evideniaz numeroase granule de glicogen;

vasele sunt fine i au perete propriu.

n anumite cazuri celulele sunt dispuse n rozete.

Diagnosticul diferenial se face cu:

- osteomielita,

- alte tumori osoase primitive osteolitice,

- cu metastazele.

Evoluia este rapid, cu tendin de a se disemina n diferite puncte ale scheletului i de a produce metastaze pulmonare, viscerale, ganglionare.

Este dificil de stabilit dac exist localizri osoase multicentrice i primitive sau sunt metastaze scheletice care au srit peste filtrul pulmonar.

Tratamentul este complex, cuprinde chimioterapie, chirurgie i radioterapie.

Chimioterapia asociaz: vincristina, adriamycina, ciclofosfamida i actinomicina.

Anumii autori asociaz aceste patru medicamente cu BCNU (biscloroetilnitrosureea), n timp ce alii folosesc metotrexatul i bleomicina. Aceste medicamente sunt folosite preoperator i postoperator nc 12 luni.

Folosirea preoperatorie a chimioterapiei duce la remisiunea clinico-radiologic a tumorii primitive. Chirurgia apeleaz la rezecie larg sau amputaie. Radioterapia se folosete n doz de 5-6000 rads, iradiindu-se ntregul os atins. Tumora este foarte sensibil la iradiere, recidivele sunt ns precoce i radiorezistente.

4. Mielomul multiplu (boala Rustitki-Kahler)Generaliti Mielomul multiplu este tumora malign a esutului reticulo-histiocotar din mduva osoas hematogen.

Afecteaz ambele sexe i se ntlnete cu precdere ntre 40-70 ani.Se caracterizeaz prin tumori osoase curcumscrise cu localizri multiple i mai rar se prezint ca o tumor unic (mielomul solitar).

Se localizeaz cu precdere in oasele bogate n mduv osoas hematogen (cutie cranian, vertebre, oase, bazin) dar poate afecta i oasele lungi (femur, tibie, humerus).Clinic

Are un debut insidios, simulnd un reumatism cronic sau anemie cu dureri de intensitate variabil localizate n coloana vertebral, bazin, torace, craniu, etc.

n stadiile avansate durerile se intensific, starea general se altereaz, putnd apare i fracturile patologice o deformrile osoase.Macroscopic, oasele afectate devin friabile, iar pe seciune prezint noduli mielomatoi de culoare gri-rocat ca nite mase gelatinoase de consisten moale.

n timp, se distruge coricala, osul afectat pare ciuruit, ca mncat de molii.Ulterior, apar mici tumorete delimitate de o cortical subire.

Explorri diagnostice1. Radiologic

Radiologic se constat prezena geodelor net delimitate, fr reacie osoas de vecintate, cu localizare n cutia cranian, vertebre, bazin, femur, humerus, stern.

Alteori geodele conflueaz dnd un aspect policiclic.

Periostul rezist apoi este invadat i distrus.

2. Histopatologic

Microscopic, leziunea principal const n invazia mielomatoas a mduvei osoase iar dup tipul dominant de celule avem eritrocitomul, mielocitomul si plasmocitomul.

Se evideniaz proliferarea plasmocitelor care conin nuclei excentrici sau polilobai, srcia esutului de susinere, absena diferenierii colagenului i a osteoidului.3. Examenul de laboratorExamenele de laborator arat VSH accelerat cu creterea imunoglobulinelor serice (IgA i IgG, 2 i globuline), anemie i proteina Bence-Jones n urin.

Poate fi i o cretere a Ca2+ seric ca urmare a demineralizrii osoase.EvoluiaEste n pusee, cu perioade de remisiune, semne de leziune renal (albuminurie, proteinurie) i semne de afectare pulmonar cu in sindrom bronic.

Evoluia este grav, cu complicaii viscerale i deces n 1-2 ani.

Dignosticul diferenial se face cu tumori benigne, osteoite cronice, metastaze osoase, morbul lui Pott, etc.

Tratamentuln mielomul multiplu radioterapia este eficient n doz de 6000-8000 r.

Chimioterapicele, cum sunt Vincristina, Ciclofosfamida pot fi eficiente.

Se utilizeaz ca atare n formele cu localizri multiple sau asociat cu radioterapia n formele solitare.

Tratamentul chirurgical se utilizeaz n mielomul solitar cu rezecie larg i radioterapie 4-6 sptmni.

Pentru complicaii (fracturi ale oaselor lungi) se face osteosinteza diafizar, iar pentru corpii vertebrali imobilizare n corset gipsat sau laminectomie n scop decompresiv i fixare chirurgical cu instrumentaia segmentar.5. Fibrosarcomul (FS)Definiie FS este o tumor malign osoas care se dezvolt din fibroblatii reelei haversiene sau ai stratului superficial al periostului.

Frecven FS este o tumor rar; reprezint 1-2% din totalul tumorilor maligne osoase.

Localizare: femur distal, tibia proximal, bazin, femur proximal. Se dezvolt spre extremitatea diafizei sau pe metafiz i invadeaz des epifiza.

Simptomatologia1. Durere moderat la nceput, devine progresiv accentuat.

2. Tumefacia este prezent n localizrile periferice, este ferm.

3. Limitarea funcional a micrilor articulaiei.

4. Fractura patologic.

Radiologia evideniaz osteoliz masiv, cu contur difuz, neregulat care erodeaz corticala i se ntinde n prile moi. Reacia periostal este slab sau absent. (Figura 276)

Anatomie patologica) Macroscopic FS se dezvolt:

medular (fibrosarcomul central);

periferic (fibrosarcomul periferic).

Fibrosarcomul central se dezvolt n canalul medular, apoi cuprinde treptat corticala pe care o distruge i se infiltreaz n prile moi.

Fibrosarcomul periferic este mai rar, se dezvolt n prile moi din jur i corticala osoas este invadat ulterior.

Tumora are consisten ferm, aspect fibros, fasciculat pe seciune, cu zone chistice i necrotice.

b) Microscopic se caracterizeaz prin:

celule fuziforme sau rotunde, cu numeroase anomalii nucleare i mitoze anormale;

fibrele de colagen prezint ramnificaii tipice n form de coam de pete;

substana fundamental este modificat.

Malignitatea FS este variabil; se disting 4 grade Broders.

FS gradul I - este cel mai difereniat: celulele nu sunt prea numeroase, cu nuclei poliformi, mitoze puin frecvente, colagen abundent, dens.

Pe msur ce gradul de malignitate crete, se constat nmulirea numrului de celule, a dimensiunilor, a hipercromiei, a polimorfismului nuclear, a mitozelor atipice, iar componenta de colagen diminu.

Fibrosarcomul secundar survine pe leziuni osoase preexistente: tumori cu celule gigante iradiate, condrosarcom, pe os pagetic, pe displazia fibroas, pe un infarct osos.

Diagnosticul diferenialRadiologic se face cu toate leziunile osteolitice maligne: histiocitom fibros malign, metastaze carcinomatoase, limfoame.

Histologic se difereniaz de osteosarcomul fibroblastic (care produce osteoid), de histiocitomul fibros malign (are arhitectur stariform i multe celule polimorfe) i cu metastazele carcinomatoase.

Evoluia este lent pentru FS de gradul 1; devine mai rapid pe msur ce gradul de malignitate crete. Metastazele pulmonare sunt frecvente n FS de gradul 3 i 4.

TratamentulPentru fibrosarcomul de gradul 1 i 2 se practic intervenie larg.

Pentru fibrosarcomul de gradul 3 i 4 se practic intervenie radical.

Chimioterapia este indicat n FS cu grad de malignitate crescut, n perioada postoperatorie.

Prognosticul este rezervat, supravieuiri pn la 5 ani se obin la 30-40% din pacieni. Cu ct gradul de malignitate este mai crescut, cu att prognosticul este mai rezervat deoarece metastazele pulmonare survin mai frecvent.

4. Metastazele osoase carcinomatoaseMetastazele carcinomatoase sunt tumorile maligne osoase cele mai frecvente.

Ele se produc pornind din nodul tumoral primitiv i pe diferite ci ajung n anumite segmente osoase unde se dezvolt ca noduli tumorali secundari.

Trei organe sunt la originea a peste 80% din metastaze: plmni, sn, prostat. Urmeaz rinichii, tiroida, aparatul gastro-intestinal.

LocalizareMetastazele osoase au predilecie pentru scheletul trunchiului i extremitile proximale ale membrelor (rar sunt distal de genunchi sau cot).

La nivelul coloanei vertebrale intereseaz mai ales corpii vertebrali; pentru craniu se localizeaz pe voluta cranian.

Exist o anumit predilecie i anume:

metastazele cancerului de uter i prostat se produc mai ales pe coloana vertebral lombar, sacrat i bazin;

metastazele cancerului de sn i tiroid intereseaz mai ales scheletul trunchiului i craniului;

cele pulmonare ating mai ales extremitile membrelor i sunt subperiostice.

Metastazele pot fi solitare (hipernefrom) sau multiple.

Simptomatologie1. Durerea este continu, necalmat de repaus, accentuat noaptea. Rareori durerea lipsete.

2. Fractura osului n metastaz este deseori primul simptom.

3. Semne de compresiune mieloradicular cnd localizarea este vertebral.

Examenele de laborator1. Calcemia i calciuria sunt crescute n metastazele multiple i osteolitice.

2. Fosfatazele alcaline serice sunt crescute n metastazele osteoplastice.

- fosfatazele acide serice sunt crescute n carcinoamele de prostat.

metastaze osteolitice: imagine de distrugere osoas cu contur flu, corticala este infiltrat, rupt. Sunt provocate de: hipernefroame, carcinoamele pulmonare, ale snului, ale tiroidei, gastrointestinale;

metastazele osteoblastice: imagine de os condensat, chiar eburnat, opac la razele X. Sunt produse mai ales de carcinomul de prostat mai rar cele de vezic, testicol, digestive i pulmonare;

metastazele mixte: osteolitice i osteoblastice provocate de cancerul de sn;

metastaze nedecelate prin radiografia standard pot fi decelate prin scintigrafie, scanner, IRM.

Oasele n care se dezvolt metastaza sunt fragile i fracturile patologice sunt foarte frecvente.

Anatomie patologica) Macroscopic tumora are aspecte variabile:

consistena poate fi moale, encefaloid sau fibroas i chiar eburnate;

culoarea poate fi alb, galben (hipernefron) gri, hemoragice, neagr (melanom);

sngerarea survine mai ales n metastazele din hipernefroame, tiroidiene.

b) Histologic:

esutul epitelial neoplazic gsit n interiorul osului are o semnificaie de metastaz. esutul metastatic repet citologia i structura carcinomului original;

preparatul histologic nu permite identificarea organului de origine al metastazei; sunt cazuri de excepie: metastazele din hipernefron, din carcinomul tiroidian.

Diagnosticuln practic exist trei posibiliti:

metastazele osoase sunt relevatoare, carcinomul primitiv fiind asimptomatic;

metastazele sunt precedate n anamnez prin existena unui carcinom primitiv deja tratat;

metastazele osoase sunt concomitente cu carcinomul primitiv manifest.

n cazurile n care carcinomul primitiv nu este cunoscut sunt dou etape ale diagnosticului:

a) precizarea dac imaginea radiologic este o metastaz sau o tumor osoas primitiv.

Metastazele osteolitice sunt asemntoare din punct de vedere radiografic cu sarcoamele osteolitice (fibrosarcom, limfom, histiocitom fibros malign).

Metastazele osteoblastice vertebrale (vertebra de ivoriu) i ale bazinului pot fi confundate cu boala Paget.

n situaiile neprecizate se impune biopsia osoas.

b) cercetarea carcinomului primitiv se concentreaz asupra plmnului, sn, prostat, tiroid, rinichi, tub digestiv.

EvoluiaMetastazele pot apare dup numeroi ani de la extirparea carcinomului primitiv: 10-15 ani dup carcinomul de sn, hipernefrom, carcinomul folicular al tiroidei, melanom malign.

n general, o prim metastaz este urmat de alte metastaze, scheletice sau viscerale i moarte survine n 1-2 ani.

Metastazele din hipernefrom sau ale carcinoamelor foliculare ale tiroidei pot rmne solitare mult timp i pot fi extirpate.

Carcinoamele sensibile la chimioterapice (sn) sau la hormoni (prostat) pot acorda o supravieuire de civa ani.

Tratamentul metastazelor este pluridisciplinar: chimioterapie, chirurgie, radioterapie.

Planul terapeutic ine seama de urmtoarele:

metastaz unic sau multipl

durata tratamentului primitiv

stadiul i tipul tumorii

starea general a pacientului

localizarea metastazei.

Chirurgia metastazelor este n funcie de localizare, de exemplu:

exereza complet a tumorii primitive i a metastazei n acelai timp n hipernefrom i carcinomul tiroidian;

n localizrile extremitii superioare a femurului, humerusului, extirpare larg i nlocuirea cu o protez;

n localizrile diafizare cu sau fr fractur: osteosintez cu tije centromedular blocat asociat cu ciment acrilic n care sunt nglobate chimioterapice;

amputaia se practic cnd metastazele sunt ulcerate.

Radioterapia este folosit asociat sau nu chirurgiei.

Chimioterapia i hormonoterapia sunt utilizate n cele sensibile: sn (mai ales n prezena receptorilor pentru estrogeni), prostat, rinichi, testicol, ovar.

n carcinomul tiroidei se folosete Iod 131.

Supravieuirea dup apariia metastazelor este variabil i depinde de sensibilitatea tumorii primitive la tratamentele adjuvante: radioterapie, chimioterapie, hormonoterapie.

5051