TRATAMENTUL CU IMUNOGLOBULIN ANTI-D N PURPURA TROMBOCITOPENIC IMUNOLOGIC. EXPERIENA CLINICII III PEDIATRIE SPITALUL CLINIC DE URGEN PENTRU COPII LOUIS URCANU TIMIOARA A.Isac, S.Arghirescu, A.Oprioni, L.Balint-Gib, L.Pop, E.Boeriu, M.erbanSpitalul Clinic de Urgenta pentru Copii L.Turcanu Timisoara-Clinica III Pediatrie Introducere Purpura trombocitopenic idiopatic (PTI) este o afeciune autoimun caracterizat prin scderea drastic a numrului de trombocite care duce la hemoragii cutaneo-mucoase, reprezentnd un diagnostic de excludere. Evoluia bolii este variabil, avnd frecvent debut acut i durata limitat la copii i caracter predominant cronic la aduli. Tratamentul PTI se adreseaz diferitelor mecanisme de distrucie plachetar mediat de anticorpi produciei autoanticorpilor sau trombocitopoiezei inefective imun-mediate. Imunoglobulina anti-RhD ( Ig anti-D) este un astfel de agent utilizat cu succes n controlul trombocitopeniei acute i cronice. Terapia anti-D acioneaz prin inhibiia fagocitozei n macrofage prin mecanism combinat: blocarea receptorilor Fc i modularea secretiei citokinelor cu rol inflamator responsabile de distrucie splenic. Inhibiia competitiv i blocarea sistemului mononuclear fagocitic prin eritrocitele sensibilizate n splin reprezint mecanismul major terapeutic al Ig anti-D. Numeroase studii arat ineficacitatea acestei terapii la pacienii RhD negativi i la cei splenectomizai. Rezultatele administrrii Ig anti-D sunt legate de capacitatea relativ mare de a crete numrul de trombocite n timp scurt, prelungirea intervalului pn la splenectomie i toxicitate redus. Rezultate comparabile se obin att la administrarea intravenoas ct i intramuscular.Eficiena Ig anti-D a fost demonstrat prin cretere rapid a numrului de trombocite la ~80% din copii i 70% din adulii cu PTI. Material i metod. Studiul clinic se refer la un lot de 7 pacieni cu vrste cuprinse ntre 4-30 ani, urmrii n Clinica III Pediatrie n perioada oct.2008-mai 2009. Toi pacienii au fost confirmai cu diagnosticul de PTI fiind RhD pozitiv i HIV 1-2 negativi.. Calea de administrare a fost intramuscular utilizndu-se doze iniiale de 50g/ kg corp/ zi 3 zile consecutiv. S-a urmrit evoluia numrului trombocitelor, nivelul bazal fiind la toti sub 50 x 109/ L. Concomitent s-a monitorizat: nivelul hemoglobinei, bilirubinei, ureei creatininei, prezena hemoglobinuriei, parametri coagulrii. Rezultate. La 6 cazuri din cele analizate Ig anti-D i-a dovedit eficiena la 7 zile dup iniierea terapiei cu creterea numrului de trombocite cu peste 20 x 109/ l n condiiile reducerii hemoglobinei cu cel mult 2g/ dl. n 2 cazuri, dup echilibrare, s-a efectuat splenectomie cu obinerea normalizrii valorilor trombocitare. Tratamentul de ntreinere a constat n repetarea administrrii de 10-25g/ kg corp sptmnal, sau in momentul reducerii numrului de trombocite sub 30 x 109/ l. Rspunsul n 4 cazuri a fost favorabil cu corectarea simptomatologiei n decurs de 10-14 zile. Concluzii. Utilizarea Ig anti-D aduce beneficii temporare n controlul simptomatologiei PTI la copil i adult. Efectele secundare reduse i costurile acceptabile n comparaie cu corticosteroizii i respectiv Ig IV o recomanda cu deosebire pentru controlul PTI a copilului, cu evolutie naturala pe termen lung in general favorabila.Ea contribuie la depasirea perioadei periculoase de trombositopenie severa pana la obtinerea remisiunii complete, respectiv in formele refractare pana la splenectomie.