sindroame hemoragice c3
TRANSCRIPT
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
1/60
SINDROAMESINDROAMEHEMORAGICEHEMORAGICE
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
2/60
HEMOSTAZAHEMOSTAZA
ansambluansamblu dede fenomenefenomene biologicebiologice alalcaruicarui scopscop finalfinal esteeste oprireaoprirea rapidarapida aasangerariisangerarii lala nivelulnivelul solutiilorsolutiilor dede
continuitatecontinuitate aleale sistemuluisistemului vascularvascular..
22 etapeetape
11.. hemostazahemostaza primaraprimara == vasoconstrictiavasoconstrictiareflexareflexa aa vasuluivasului lezatlezat sisi agregareaagregarea trtr
22.. coagulareacoagularea propriupropriu--zisazisa
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
3/60
ANOMALIILE HEMOSTAZEIANOMALIILE HEMOSTAZEI
HemostazaHemostaza primaraprimarafazafaza vascularavasculara
purpurepurpure vascularevasculare-- fazafaza trombocitara/trombocitara/ plachetaraplachetara purpurepurpure trombocitaretrombocitare
CoagulareaCoagularea coagulopatiicoagulopatii == tulburaritulburari dede
coagularecoagulare aa sangeluisangelui
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
4/60
DIATEZE HEMORAGICE PRINDIATEZE HEMORAGICE PRIN
TULBURAREA COAGULARIITULBURAREA COAGULARIISANGUINESANGUINE
stari patologice de hipocoagulabilitatestari patologice de hipocoagulabilitatedecompensatadecompensata
mecanismemecanisme
deficit de factori de coagularedeficit de factori de coagulare
anticoagulanti circulanti in excesanticoagulanti circulanti in exces
fibrinoliza excesivafibrinoliza excesiva
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
5/60
SINDROAME HEMORAGICESINDROAME HEMORAGICEPRIN DEFICIT DE FACTORI DEPRIN DEFICIT DE FACTORI DE
COAGULARECOAGULARE
2525%% dindin totalultotalul sdrsdr hemoragicehemoragice simptomatologiasimptomatologia clinicaclinica depindedepinde dede
gradulgradul deficituluideficitului
coagulopatiicoagulopatii dede productieproductie
dede consumconsum
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
6/60
COAGULOPATII DE PRODUCTIECOAGULOPATII DE PRODUCTIE
CongenitaleCongenitale Prin deficit de factor izolatPrin deficit de factor izolat
a/hipo/disa/hipo/dis-- fibrinogenemiefibrinogenemie Fact IIFact II boala Biggsboala Biggs--
DouglasDouglas Fact VFact V parahemofilieparahemofilie
OwrenOwren Fact VIIFact VII boala Alexanderboala Alexander Fact VIIIFact VIII hemofilia Ahemofilia A Fact vWFact vW boala vonboala von
WillebrandWillebrand Fact IXFact IX hemofilia Bhemofilia B
Fact XFact X boala Hougieboala Hougie--BarrowBarrow Fact XIFact XI sdr Rosenthalsdr Rosenthal Fact XIIFact XII Fact XIIIFact XIII
Prin deficite congenitalePrin deficite congenitalemultiplemultiple Fact V + VIIIFact V + VIII
DobanditeDobandite
Hepatopatii severeHepatopatii severe CirozaCiroza Sdr RaySdr Ray IntoxicatiiIntoxicatii
Avitaminoza KAvitaminoza K HipotiroidismHipotiroidism Boli de colagenBoli de colagen
Insuficienta renalaInsuficienta renala
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
7/60
COAGULOPATII DE CONSUMCOAGULOPATII DE CONSUM
Sdr de coagulare intravascularaSdr de coagulare intravascularadiseminatadiseminata
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
8/60
HEMOFILIA AHEMOFILIA A
ceacea maimai comunacomuna coagulopatiecoagulopatieereditara,ereditara, XX--linkatalinkata
transmiteretransmitere recesivarecesiva afectareaafectarea produceriiproducerii factoruluifactorului VIIIVIII
clinicclinic hemoragiihemoragii formeforme dede gravitategravitatediferitediferite inin functiefunctie dede importantaimportanta
diminuariidiminuarii factoruluifactorului antihemofilicantihemofilic incidentaincidenta :: 1212--1313// 100100..000000 nasterinasteri
8080 %% dindin sdrsdr hemofilicehemofilice
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
9/60
MECANISM DE TRANSMITEREMECANISM DE TRANSMITERE
GeneleGenele recesiverecesive -- pentru factorii depentru factorii decoagulare VIII si IX se afla pecoagulare VIII si IX se afla pecromozomul Xcromozomul X
Hemofilia apare doar la sexul masculinHemofilia apare doar la sexul masculin(XhY) care a mostenit gena mutanta(XhY) care a mostenit gena mutanta(Xh) de la mama purtatoare (XhX)(Xh) de la mama purtatoare (XhX)asimptomaticaasimptomatica
30 % din cazurile de hemofilie provin30 % din cazurile de hemofilie provindin mutatii spontane si nu au istoricdin mutatii spontane si nu au istoricfamilial de sangerarifamilial de sangerari
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
10/60
MECANISM DE TRANSMITEREMECANISM DE TRANSMITERE
tatatata sanatos (XY) , mamasanatos (XY) , mama purtatoare (XhX)purtatoare (XhX)
50
% din baieti50
% din baieti hemofilici (XhY)hemofilici (XhY) 50% din fete50% din fete purtatoare (XhX)purtatoare (XhX)
tatatata hemofilic (XhY) , mamahemofilic (XhY) , mama sanatoasa (XX)sanatoasa (XX)
toti baietiitoti baietii indemni (XY)indemni (XY)
toate feteletoate fetele purtatoare (XhX)purtatoare (XhX)
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
11/60
MECANISM DE TRANSMITEREMECANISM DE TRANSMITERE
tatatata hemofilic (XhY) , mamahemofilic (XhY) , mama
purtatoare (XhX)purtatoare (XhX)
50% din baieti50% din baieti hemofilie (XhY)hemofilie (XhY)
50
% din fete50
% din fete homozigotehomozigote hemofiliehemofilie(XhXh)(XhXh)
50% din fete50% din fete purtatoare (XhX)purtatoare (XhX)
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
12/60
FIZIOPATOLOGIEFIZIOPATOLOGIE
DeficitulDeficitul dede factorfactor VIII VIII afecteazaafecteazaconversiaconversia protrombineiprotrombinei inin trombinatrombina
cucu formareformare insuficientainsuficienta dede fibrinafibrina
TulburarileTulburarile dede coagularecoagulare aparapar numainumaiinin cazurilecazurile cucu scaderescadere importantaimportanta aa
factfact VIIIVIII
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
13/60
Manifestari clinicoManifestari clinico--biologice in hemofilia A inbiologice in hemofilia A infunctie de concentratia factorului VIIIfunctie de concentratia factorului VIII
ConcConcfactfactVIIIVIII
Timp deTimp decoagularecoagulare
ManifestariManifestaricliniceclinice
FormaFormaclinicaclinica
SubSub 1%1% prelungitprelungit Hemoragii spontHemoragii spont,6,6--8/luna,8/luna,hemartrozehemartroze
SeveraSevera
1
1--4%4% variabilvariabil HemoragiiHemoragiispontane, rarspontane, rar
hemartrozehemartroze
MedieMedie
55 --25%25% normalnormal HemoragiiHemoragii
posttraumaticeposttraumatice
UsoaraUsoara
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
14/60
MANIFESTARI CLINICEMANIFESTARI CLINICE
comunecomune celorcelor 22 formeforme dede hemofiliehemofilie
FF VIIIVIII sisi FF IXIX nunu traverseazatraverseaza barierabariera
transplacentaratransplacentara
sangerarilesangerarile potpot fifiprezenteprezente lala nasterenastere ::
hemoragiehemoragie lala nivelulnivelul cordonuluicordonuluiombilicalombilical
cefalhematomcefalhematom voluminosvoluminos
hemoragiehemoragie meningocerebralameningocerebrala lala nnnn
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
15/60
Caracterele definitorii aleCaracterele definitorii alemanifest hemoragicemanifest hemoragice
1.1. CaracterCaracter intotdeaunaintotdeauna provocat,provocat, uneoriuneori ininurmaurma unorunor trumatismetrumatisme minoreminore
2.2. DebutulDebutul uneoriuneori tardivtardiv alal hemoragiei,hemoragiei, dupadupaoreore sausau zilezile dede lala traumatismtraumatism
3.3. DurataDurata prelungitaprelungita aa sangerarilorsangerarilorexteriorizate,exteriorizate, farafara tendintatendinta lala oprireoprire
spontanaspontana4.4. SediulSediul profundprofund alal hemoragiilorhemoragiilor:: im,im,
intravisceral,intravisceral, intraarticularintraarticular
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
16/60
Caracterele definitorii aleCaracterele definitorii ale
manifest hemoragicemanifest hemoragice
5.5. EvolutieEvolutie cronica,cronica, ondulanta,ondulanta, inin
puseepusee dede agravareagravare dede33
-- 44 saptsapt6.6. AbsentaAbsenta petesiilorpetesiilor
7.7. DintreDintre sangerarilesangerarile exteriorizate,exteriorizate,
celecele maimai frecventefrecvente suntsunt celecele dindinplagileplagile bucale,bucale, dentare,dentare, linguale,linguale,epistaxisulepistaxisul
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
17/60
HEMARTROZELEHEMARTROZELE
caracteristicecaracteristice boliibolii
frecventefrecvente lala varstevarste micimici
afecteazaafecteaza articartic marimari :: genunchigenunchi// cot/cot/glezna/glezna/ soldsold
clinicclinic:: durere,durere, tumefactie,tumefactie, calduracalduralocala,locala, limitarealimitarea miscarilormiscarilor
inin timp,timp, prinprin repetarearepetarea lor,lor, aparapar leziunileziunisinovialesinoviale cronicecronice sisi lezlez distructivedistructive osoaseosoase
anchilozeanchiloze totaletotale =>=> atrofiiatrofii muscularemusculare
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
18/60
HEMATOAMELEHEMATOAMELE
manifestarimanifestari extremextrem dede precoceprecoce sisi foartefoartefrecventefrecvente dupadupa cece copilulcopilul incepeincepe sasa meargamearga
localizarelocalizare
subcutanatesubcutanate
intramusculareintramusculare
complicatiicomplicatii localizare/localizare/ dimensiunidimensiuni cap,cap, gat/gat/ planseuplanseu bucal/bucal/ orbitar,orbitar, periorbitar/fosaperiorbitar/fosa
axilaraaxilara sausau popliteepoplitee COMPRESIICOMPRESII vasculovasculo--nervoasenervoase sausau dede caicai respresp
intramuscintramusc =>=> ANEMIIANEMII ACUTEACUTE
hemathemat dede psoaspsoas ## apendicitaapendicita acutaacuta
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
19/60
HEMORAGII EXTERIORIZATEHEMORAGII EXTERIORIZATE
plagi cutanateplagi cutanate
hemoragii bucale si dentarehemoragii bucale si dentare
plagi ale limbiiplagi ale limbii
plagi ale partilor interne ale obrajilorplagi ale partilor interne ale obrajilor
extractii dentareextractii dentare
epistaxisuriepistaxisuri hematuriihematurii colici nefreticecolici nefretice
hemoragii digestivehemoragii digestive
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
20/60
ALTE SANGERARIALTE SANGERARI
ale SNCale SNC
subarahnoidienesubarahnoidiene
meningocerebralemeningocerebrale la nivelul organelor de simtla nivelul organelor de simt
ochiochi
ureche internaureche interna
intraoperatoriiintraoperatorii
bilant preoperatorbilant preoperator
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
21/60
EXAMENE DE LABORATOREXAMENE DE LABORATOR
Valori normaleValori normale
--hemogramahemograma
--testele caretestele careexploreazaexploreazahemostaza primarahemostaza primara
TS/ TC pe lama/TS/ TC pe lama/TQ/ retractiaTQ/ retractiacheaguluicheagului
Valori modificateValori modificate
-- TC in eprubetaTC in eprubeta
-- Tp HowellTp Howell
-- PTTPTT
-- PTTAPTTA
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
22/60
EXAMENE DE LABORATOREXAMENE DE LABORATOR
DIAGNOSTIC DE CERTITUDINEDIAGNOSTIC DE CERTITUDINE
Dozarea specifica a factorilorDozarea specifica a factorilorantihemofiliciantihemofilici
VIIIVIII hemofilia Ahemofilia A
IXIX hemofilia Bhemofilia B
Determinare cantitativaDeterminare cantitativa
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
23/60
FORME CLINICEFORME CLINICE
gravitateagravitatea depindedepinde dede deficituldeficitulbiologicbiologic severasevera
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
24/60
HEMOFILIA BHEMOFILIA B
boalaboala ChristmasChristmas
mecanismmecanism dede transmiteretransmitere asemanatorasemanator maimai putinputin frecventafrecventa decatdecat hemofiliahemofilia AA
manifestarimanifestari cliniceclinice identiceidentice
diferentadiferenta :: biologicabiologica factfact IXIX
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
25/60
TRATAMENTTRATAMENT
obiectiveobiective oprireaoprirea hemoragiilorhemoragiilor
tratamenttratament substitutivsubstitutiv :: concentrateconcentrate dede
factorifactori dede coagularecoagulare iviv reducereareducerea afectariiafectarii musculomusculo--scheletalescheletale
sese contraindicacontraindica::
injectiileinjectiile imim medicamentelemedicamentele cucu actiuneactiune
antiagregantaantiagreganta plachetaraplachetara aspirinaaspirina
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
26/60
TRATAMENTUL SUBSTITUTIVTRATAMENTUL SUBSTITUTIV
produseproduse dede sangesange umanuman
plasmaplasma proaspataproaspata
plasmaplasma liofilizataliofilizata
crioprecipitatcrioprecipitat
concentratconcentrat dede factfact VIIIVIII
FactFact VIII VIII sisi IXIX recombinantrecombinant inginerieinginerie geneticagenetica
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
27/60
TRATAMENTUL SUBSTITUTIVTRATAMENTUL SUBSTITUTIV
necesarulnecesarul dede factfact VIIIVIII ::
GG *(*( %%FF VIIIVIII idealideal -- %%FF VIIIVIII actual)actual)
----------------------------------------------------------------------------------
22
11 UU FF VIIIVIII // kgkg corpcorp iviv asiguraasigura crestereacresterea %%dede FF VIIIVIII circulantcirculant cucu 22%%
admadm iviv inin bolusbolus // PEVPEV continuacontinua
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
28/60
TRATAMENTUL SUBSTITUTIVTRATAMENTUL SUBSTITUTIV
sangeraresangerare importantaimportanta / / hematoamehematoameprofundeprofunde / / hemoragiehemoragie meningomeningocerebralacerebrala
dozadoza initialainitiala dede 4040 UI/kgcUI/kgc FF VIIIVIII
=>=> nivelulnivelul circcirc lala 8080%%
sese repetarepeta lala intervalinterval dede 88 oreore dozedoze dede
2020--3030 UI/kgcUI/kgc ptpt aa mentinementine nivelulnivelul sericsericlala >> 5050%%
duratadurata trattrat fctiefctie dede tipultipul dede accidentaccident
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
29/60
TRATAMENTUL SUBSTITUTIVTRATAMENTUL SUBSTITUTIV
hemoragiihemoragii minoreminore:: hemartrozehemartroze laladebutdebut /plagi/plagi superficialesuperficiale /sangerare/sangeraredentaradentara
2020--4040 UI/kgcUI/kgc FF VIIIVIII
repetarearepetarea dozelordozelor fctiefctie dede localizarealocalizareasangerariisangerarii sisi dede posibilitatileposibilitatile dede
hemostazahemostaza localalocala
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
30/60
TRATAMENTUL SUBSTITUTIVTRATAMENTUL SUBSTITUTIV
pentru interventiile stomatologicepentru interventiile stomatologice
cu 5cu 5 10 min preoperator se adm 1510 min preoperator se adm 15--20 U/kgc20 U/kgc
se repeta doza la1
2se repeta doza la1
2 24 ore24 ore
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
31/60
TRATAMENTE ADJUVANTETRATAMENTE ADJUVANTE
hemartrozehemartroze
imobilizareimobilizare
kinetoterapiekinetoterapie corticosteroiziicorticosteroizii
trat antiinflamatortrat antiinflamator
terapia dureriiterapia durerii paracetamol 30paracetamol 30--60 mg/kgc60 mg/kgc
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
32/60
TipulTipul dede hemofiliehemofilie
SeveritateaSeveritatea deficituluideficitului
GrupulGrupul sgsg sisi RhRh PrezentaPrezenta dede aglutinineaglutinine
AdresaAdresa celuicelui maimai apropiatapropiat centrucentru dede
hematologiehematologie carecare asiguraasiguratratamentultratamentul dede urgentaurgenta
CARNET DE SANATATECARNET DE SANATATE
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
33/60
EVOLUTIE SI PROGNOSTICEVOLUTIE SI PROGNOSTIC
multmult imbunatatitaimbunatatita datoritadatorita trattratsubstitutivsubstitutiv riscrisc dede infectiiinfectii
rezervatrezervat lala purtatoriipurtatorii dedeanticoagulantanticoagulant circulantcirculant
interventiiinterventii chirurgicalechirurgicale lala hemofilicihemofilici
necunoscutinecunoscuti accidenteaccidente inevitabileinevitabile
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
34/60
PURPURAPURPURATROMBOCITOPENICATROMBOCITOPENICA
IDIOPATICAIDIOPATICA
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
35/60
DiatezaDiateza hemoragicahemoragica dede cauzacauzaplachetaraplachetara // trombocitaratrombocitara
CeaCea maimai frecventafrecventa trombocitopenietrombocitopeniediagnosticatadiagnosticata lala varstavarsta copilarieicopilariei
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
36/60
DEFINITIEDEFINITIE
boalaboala aa copiluluicopilului sisi adultuluiadultului tanartanarcaracterizatacaracterizata::
clinicclinic :: manifestarimanifestari hemoragicehemoragice cutaneocutaneo--mucoasemucoase sisi visceraleviscerale
trombocitopenietrombocitopenie =>
crestereacresterea nrnr dede megacariocitemegacariocite
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
37/60
ETIOPATOGENIEETIOPATOGENIE
procesproces imunologicimunologic formareaformarea dede AcAcantitrombocitariantitrombocitari -- splinasplina
inin formaforma cronicacronica autoAcautoAc
corticoterapiecorticoterapie
infectiiinfectii viralevirale actiuneactiune lezionalalezionala
directadirecta asupraasupra trombocitelortrombocitelor
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
38/60
CLINICCLINIC
varstavarsta dede debutdebut :: 22 --66 aniani
nunu existaexista predominantapredominanta legatalegata dede sexsex
5050--8080%% dindin cazuricazuri suntsunt precedateprecedate dedeunun episodepisod infectiosinfectios aparentaparent viralviral cucu 11
66 saptamanisaptamani inainteinainte IACRSIACRS
maimai frecventafrecventa inin sezoanelesezoanele recireci debutdebut dramaticdramatic aparentaparent inin plinaplina starestare
dede sanatatesanatate
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
39/60
CLINICCLINIC
debutdebut bruscbrusc :: echimozeechimoze sisi petesiipetesii afecteazaafecteaza oriceorice regiuneregiune aa tegumentului,tegumentului,
dardar maimai alesales membrelemembrele inferioareinferioare
hemoragiihemoragii spontanespontane sausau lala traumatismetraumatismeminimeminime
aspectaspect dede copilcopil batutbatut
hemoragiihemoragii lala nivelulnivelul mucoaselormucoaselor:: gingivoragiigingivoragii
epistaxisepistaxis
bulebule hemoragicehemoragice lala nivelulnivelul cavitcavit bucalebucale
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
40/60
CLINICCLINIC
inin formeleformele cliniceclinice gravegrave hemoragiihemoragii genitalegenitale // digestivedigestive
inin formeleformele cliniceclinice extremextrem dede gravegrave
hemoragiihemoragii oculareoculare // cerebralecerebrale
nunu aparapar:: hemartrozehemartroze
hematoamehematoame intramusculareintramusculare
splenomegaliasplenomegalia 55--1010%% // minoraminora
nunu existaexista adenopatiiadenopatii // hepatomegaliehepatomegalie
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
41/60
SEMNE DE GRAVITATESEMNE DE GRAVITATE
1.1. DifuziuneaDifuziunea rapidarapida aa purpureipurpurei
2.2. Aparitia Aparitia dede bulebule hemoragicehemoragice lala
nivelulnivelul palatuluipalatului cavitatiicavitatii bucalebucale3.3. PrezentaPrezenta hemoragiilorhemoragiilor retinieneretiniene
4.4. AnemiaAnemia acutaacuta severasevera
5.5. NrNr trombocitetrombocite
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
42/60
SEMNE BIOLOGICESEMNE BIOLOGICE nrnr trombocitetrombocite
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
43/60
EVOLUTIEEVOLUTIE
1.1. PTIPTI acutaacuta // autolimitateautolimitate
vindecarevindecare spontanaspontana sausau accelerataaccelerata dedeterapieterapie
2.2. PTIPTI cucu recaderirecaderi
3.3. PTIPTI cronicacronica
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
44/60
TRATAMENTTRATAMENT
PTI =PTI = urgentaurgenta in patologia hemoragicain patologia hemoragicala copilla copil
internare obligatorieinternare obligatorie
sunt contraindicate:sunt contraindicate:
injectiile iminjectiile im
masurarea temperaturii rectalmasurarea temperaturii rectal
adm de aspirinaadm de aspirina
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
45/60
TRATAMENT DE URGENTATRATAMENT DE URGENTA
primeleprimele 55 77 zilezile
trattrat substitutivsubstitutiv :: concentrateconcentrate plachetareplachetare nrnr trombocitetrombocite
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
46/60
TRATAMENTTRATAMENT
ImunoglobulineImunoglobuline
400400 mg/kgc/zimg/kgc/zi iviv 55 zilezile
800800 mg/kgc/zimg/kgc/zi iviv 33 zilezile
accelereazaaccelereaza vindecareavindecarea prinprinsuprasaturareasuprasaturarea sistemuluisistemului imunimun
rezultaterezultate comparabilecomparabile cucu corticoterapiacorticoterapia
riscrisc dede transmiteretransmitere aa unorunor infectiiinfectii viralevirale indicatiiindicatii
esecesec alal corticoterapieicorticoterapiei
imposibilitateaimposibilitatea efectuariiefectuarii mielogrameimielogramei
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
47/60
TRATAMENTTRATAMENT
SplenectomiaSplenectomia
indicatieindicatie majoramajora formeleformele cucu evolutieevolutiecronicacronica
vaccinarevaccinare preoperatoriepreoperatorieantimeningococica/antimeningococica/ pneumococica/pneumococica/ HiHi
ImunosupresoareImunosupresoare
postsplenectomiepostsplenectomie ,, dacadaca aparapar recaderirecaderi
=>=> prognosticprognostic rezervatrezervat
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
48/60
PURPURA HENOCHPURPURA HENOCH--SCHONLEINSCHONLEIN
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
49/60
PurpuraPurpura reumatoidareumatoida sausau anafilactoidaanafilactoida
DiatezaDiateza hemoragicahemoragica dede cauzacauzavascularavasculara == vasculitavasculita
CeaCea maimai frecventafrecventa purpurapurpura ininperioadaperioada copilarieicopilariei
44 77 aniani
MaiMai frecventafrecventa lala baietibaieti
IncidentaIncidenta sezoniera,sezoniera, toamnatoamna--iarnaiarna
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
50/60
PATOGENIEPATOGENIE
MecanismMecanism imunologicimunologic
DepoziteDepozite dede IgIg AA lala nivelulnivelul peretilorperetilorvaselorvaselor micimici
fibrina,fibrina, CC33,, IgIg MM
InIn fazafaza acutaacuta aa boliibolii crestereacresterea niveluluiniveluluidede IgIg AA sericseric
LeziunileLeziunile caracteristicecaracteristice aparapar lala nivelulnivelulvaselorvaselor micimici farafara pereteperete muscularmuscular
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
51/60
PATOGENIEPATOGENIE
Depozite mezangiale de Ig A, Ig M,Depozite mezangiale de Ig A, Ig M,properdina si complementproperdina si complement
Complicatii renaleComplicatii renale
Studii histochimiceStudii histochimice
Factori ereditariFactori ereditari cazuri familialecazuri familiale HLA Bw 35HLA Bw 35
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
52/60
DIAGNOSTICDIAGNOSTIC
ClinicClinic
Debut dupaDebut dupa Infectii viraleInfectii virale
VaccinariVaccinari
Adm de medicamenteAdm de medicamente
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
53/60
TRIADA SIMPTOMATICATRIADA SIMPTOMATICA
1.1. PURPURAPURPURA Aspect Aspect petesial,petesial, maculomaculo--papulos,papulos,
pseudourticarian,pseudourticarian, rarrar necroticnecrotic
DistributieDistributie simetrica,simetrica, infinf aa corpuluicorpului TopografieTopografie periarticularaperiarticulara
RespectaRespecta trunchiul,trunchiul, fatafata sisi mucoaselemucoasele
UneoriUneori insotitainsotita ee edemedem
EvolutieEvolutie inin pusee,pusee, declanstedeclanste dede ortostatismortostatism
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
54/60
TRIADA SIMPTOMATICATRIADA SIMPTOMATICA
2.2. MANIFESTARI ARTICULAREMANIFESTARI ARTICULARE
60%60%
Artrita / artralgiiArtrita / artralgii
Articulatii mariArticulatii mari
Vindecare fara secheleVindecare fara sechele
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
55/60
TRIADA SIMPTOMATICATRIADA SIMPTOMATICA
3.3. MANIFESTARI DIGESTIVEMANIFESTARI DIGESTIVE
6060 80%80%
Nespecifice: varsaturi, dureriNespecifice: varsaturi, dureriabdominaleabdominale
Hemoragii digestiveHemoragii digestive
Abdomen acut pseudochirurgicalAbdomen acut pseudochirurgical
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
56/60
ALTE MANIFESTARIALTE MANIFESTARI
RENALERENALE TardiveTardive
2222 36%36%
Hematurie, proteinurie, edeme, HTAHematurie, proteinurie, edeme, HTA
Sdr nefrotic, IRSdr nefrotic, IR
= complicatii= complicatii grefeaza prognosticulgrefeaza prognosticul
PulmonarePulmonare CardiaceCardiace
NervoaseNervoase
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
57/60
COMPLICATIICOMPLICATII
DIGESTIVEDIGESTIVE Ocluzii prin invaginatie intestinala ileoOcluzii prin invaginatie intestinala ileo--
ilealaileala
Perforatie intestinalaPerforatie intestinala
PeritonitaPeritonita
VolvulusVolvulus
RENALERENALE Nefrita intrainfectioasaNefrita intrainfectioasa
Sdr nefrotic secundarSdr nefrotic secundar
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
58/60
DIAGNOSTIC DE LABORATORDIAGNOSTIC DE LABORATOR
HLGHLG
Leucocitoza cu neutrofilieLeucocitoza cu neutrofilie
Hb / trombocite normaleHb / trombocite normale
Probe inflamatorii crescute / ASLOProbe inflamatorii crescute / ASLO Complement seric normal / crescutComplement seric normal / crescut
Teste de coagulare normale, cu exceptiaTeste de coagulare normale, cu exceptiarezistentei capilarerezistentei capilare testul garoului pozitivtestul garoului pozitiv
Ex de urinaEx de urina
IRAIRA
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
59/60
TRATAMENTTRATAMENT
NespecificNespecific
SimptomaticSimptomatic RepausRepaus lala patpat
AntihistaminiceAntihistaminice
TroficeTrofice vascularevasculare
CorticoterapiaCorticoterapia controversatacontroversata
FormeForme abdominaleabdominale nechirurgicalenechirurgicale
NuNu impiedicaimpiedica recaderilerecaderile
ImunosupresiveImunosupresive nefropatiilenefropatiile severesevere
-
8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3
60/60
EVOLUTIE SI PROGNOSTICEVOLUTIE SI PROGNOSTIC
VindecareVindecare 11--2 saptamani2 saptamani
Recaderi cutanateRecaderi cutanateAfectare renalaAfectare renala