sindroame hemoragice c3

Upload: theodor-wagner

Post on 06-Apr-2018

306 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    1/60

    SINDROAMESINDROAMEHEMORAGICEHEMORAGICE

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    2/60

    HEMOSTAZAHEMOSTAZA

    ansambluansamblu dede fenomenefenomene biologicebiologice alalcaruicarui scopscop finalfinal esteeste oprireaoprirea rapidarapida aasangerariisangerarii lala nivelulnivelul solutiilorsolutiilor dede

    continuitatecontinuitate aleale sistemuluisistemului vascularvascular..

    22 etapeetape

    11.. hemostazahemostaza primaraprimara == vasoconstrictiavasoconstrictiareflexareflexa aa vasuluivasului lezatlezat sisi agregareaagregarea trtr

    22.. coagulareacoagularea propriupropriu--zisazisa

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    3/60

    ANOMALIILE HEMOSTAZEIANOMALIILE HEMOSTAZEI

    HemostazaHemostaza primaraprimarafazafaza vascularavasculara

    purpurepurpure vascularevasculare-- fazafaza trombocitara/trombocitara/ plachetaraplachetara purpurepurpure trombocitaretrombocitare

    CoagulareaCoagularea coagulopatiicoagulopatii == tulburaritulburari dede

    coagularecoagulare aa sangeluisangelui

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    4/60

    DIATEZE HEMORAGICE PRINDIATEZE HEMORAGICE PRIN

    TULBURAREA COAGULARIITULBURAREA COAGULARIISANGUINESANGUINE

    stari patologice de hipocoagulabilitatestari patologice de hipocoagulabilitatedecompensatadecompensata

    mecanismemecanisme

    deficit de factori de coagularedeficit de factori de coagulare

    anticoagulanti circulanti in excesanticoagulanti circulanti in exces

    fibrinoliza excesivafibrinoliza excesiva

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    5/60

    SINDROAME HEMORAGICESINDROAME HEMORAGICEPRIN DEFICIT DE FACTORI DEPRIN DEFICIT DE FACTORI DE

    COAGULARECOAGULARE

    2525%% dindin totalultotalul sdrsdr hemoragicehemoragice simptomatologiasimptomatologia clinicaclinica depindedepinde dede

    gradulgradul deficituluideficitului

    coagulopatiicoagulopatii dede productieproductie

    dede consumconsum

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    6/60

    COAGULOPATII DE PRODUCTIECOAGULOPATII DE PRODUCTIE

    CongenitaleCongenitale Prin deficit de factor izolatPrin deficit de factor izolat

    a/hipo/disa/hipo/dis-- fibrinogenemiefibrinogenemie Fact IIFact II boala Biggsboala Biggs--

    DouglasDouglas Fact VFact V parahemofilieparahemofilie

    OwrenOwren Fact VIIFact VII boala Alexanderboala Alexander Fact VIIIFact VIII hemofilia Ahemofilia A Fact vWFact vW boala vonboala von

    WillebrandWillebrand Fact IXFact IX hemofilia Bhemofilia B

    Fact XFact X boala Hougieboala Hougie--BarrowBarrow Fact XIFact XI sdr Rosenthalsdr Rosenthal Fact XIIFact XII Fact XIIIFact XIII

    Prin deficite congenitalePrin deficite congenitalemultiplemultiple Fact V + VIIIFact V + VIII

    DobanditeDobandite

    Hepatopatii severeHepatopatii severe CirozaCiroza Sdr RaySdr Ray IntoxicatiiIntoxicatii

    Avitaminoza KAvitaminoza K HipotiroidismHipotiroidism Boli de colagenBoli de colagen

    Insuficienta renalaInsuficienta renala

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    7/60

    COAGULOPATII DE CONSUMCOAGULOPATII DE CONSUM

    Sdr de coagulare intravascularaSdr de coagulare intravascularadiseminatadiseminata

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    8/60

    HEMOFILIA AHEMOFILIA A

    ceacea maimai comunacomuna coagulopatiecoagulopatieereditara,ereditara, XX--linkatalinkata

    transmiteretransmitere recesivarecesiva afectareaafectarea produceriiproducerii factoruluifactorului VIIIVIII

    clinicclinic hemoragiihemoragii formeforme dede gravitategravitatediferitediferite inin functiefunctie dede importantaimportanta

    diminuariidiminuarii factoruluifactorului antihemofilicantihemofilic incidentaincidenta :: 1212--1313// 100100..000000 nasterinasteri

    8080 %% dindin sdrsdr hemofilicehemofilice

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    9/60

    MECANISM DE TRANSMITEREMECANISM DE TRANSMITERE

    GeneleGenele recesiverecesive -- pentru factorii depentru factorii decoagulare VIII si IX se afla pecoagulare VIII si IX se afla pecromozomul Xcromozomul X

    Hemofilia apare doar la sexul masculinHemofilia apare doar la sexul masculin(XhY) care a mostenit gena mutanta(XhY) care a mostenit gena mutanta(Xh) de la mama purtatoare (XhX)(Xh) de la mama purtatoare (XhX)asimptomaticaasimptomatica

    30 % din cazurile de hemofilie provin30 % din cazurile de hemofilie provindin mutatii spontane si nu au istoricdin mutatii spontane si nu au istoricfamilial de sangerarifamilial de sangerari

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    10/60

    MECANISM DE TRANSMITEREMECANISM DE TRANSMITERE

    tatatata sanatos (XY) , mamasanatos (XY) , mama purtatoare (XhX)purtatoare (XhX)

    50

    % din baieti50

    % din baieti hemofilici (XhY)hemofilici (XhY) 50% din fete50% din fete purtatoare (XhX)purtatoare (XhX)

    tatatata hemofilic (XhY) , mamahemofilic (XhY) , mama sanatoasa (XX)sanatoasa (XX)

    toti baietiitoti baietii indemni (XY)indemni (XY)

    toate feteletoate fetele purtatoare (XhX)purtatoare (XhX)

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    11/60

    MECANISM DE TRANSMITEREMECANISM DE TRANSMITERE

    tatatata hemofilic (XhY) , mamahemofilic (XhY) , mama

    purtatoare (XhX)purtatoare (XhX)

    50% din baieti50% din baieti hemofilie (XhY)hemofilie (XhY)

    50

    % din fete50

    % din fete homozigotehomozigote hemofiliehemofilie(XhXh)(XhXh)

    50% din fete50% din fete purtatoare (XhX)purtatoare (XhX)

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    12/60

    FIZIOPATOLOGIEFIZIOPATOLOGIE

    DeficitulDeficitul dede factorfactor VIII VIII afecteazaafecteazaconversiaconversia protrombineiprotrombinei inin trombinatrombina

    cucu formareformare insuficientainsuficienta dede fibrinafibrina

    TulburarileTulburarile dede coagularecoagulare aparapar numainumaiinin cazurilecazurile cucu scaderescadere importantaimportanta aa

    factfact VIIIVIII

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    13/60

    Manifestari clinicoManifestari clinico--biologice in hemofilia A inbiologice in hemofilia A infunctie de concentratia factorului VIIIfunctie de concentratia factorului VIII

    ConcConcfactfactVIIIVIII

    Timp deTimp decoagularecoagulare

    ManifestariManifestaricliniceclinice

    FormaFormaclinicaclinica

    SubSub 1%1% prelungitprelungit Hemoragii spontHemoragii spont,6,6--8/luna,8/luna,hemartrozehemartroze

    SeveraSevera

    1

    1--4%4% variabilvariabil HemoragiiHemoragiispontane, rarspontane, rar

    hemartrozehemartroze

    MedieMedie

    55 --25%25% normalnormal HemoragiiHemoragii

    posttraumaticeposttraumatice

    UsoaraUsoara

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    14/60

    MANIFESTARI CLINICEMANIFESTARI CLINICE

    comunecomune celorcelor 22 formeforme dede hemofiliehemofilie

    FF VIIIVIII sisi FF IXIX nunu traverseazatraverseaza barierabariera

    transplacentaratransplacentara

    sangerarilesangerarile potpot fifiprezenteprezente lala nasterenastere ::

    hemoragiehemoragie lala nivelulnivelul cordonuluicordonuluiombilicalombilical

    cefalhematomcefalhematom voluminosvoluminos

    hemoragiehemoragie meningocerebralameningocerebrala lala nnnn

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    15/60

    Caracterele definitorii aleCaracterele definitorii alemanifest hemoragicemanifest hemoragice

    1.1. CaracterCaracter intotdeaunaintotdeauna provocat,provocat, uneoriuneori ininurmaurma unorunor trumatismetrumatisme minoreminore

    2.2. DebutulDebutul uneoriuneori tardivtardiv alal hemoragiei,hemoragiei, dupadupaoreore sausau zilezile dede lala traumatismtraumatism

    3.3. DurataDurata prelungitaprelungita aa sangerarilorsangerarilorexteriorizate,exteriorizate, farafara tendintatendinta lala oprireoprire

    spontanaspontana4.4. SediulSediul profundprofund alal hemoragiilorhemoragiilor:: im,im,

    intravisceral,intravisceral, intraarticularintraarticular

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    16/60

    Caracterele definitorii aleCaracterele definitorii ale

    manifest hemoragicemanifest hemoragice

    5.5. EvolutieEvolutie cronica,cronica, ondulanta,ondulanta, inin

    puseepusee dede agravareagravare dede33

    -- 44 saptsapt6.6. AbsentaAbsenta petesiilorpetesiilor

    7.7. DintreDintre sangerarilesangerarile exteriorizate,exteriorizate,

    celecele maimai frecventefrecvente suntsunt celecele dindinplagileplagile bucale,bucale, dentare,dentare, linguale,linguale,epistaxisulepistaxisul

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    17/60

    HEMARTROZELEHEMARTROZELE

    caracteristicecaracteristice boliibolii

    frecventefrecvente lala varstevarste micimici

    afecteazaafecteaza articartic marimari :: genunchigenunchi// cot/cot/glezna/glezna/ soldsold

    clinicclinic:: durere,durere, tumefactie,tumefactie, calduracalduralocala,locala, limitarealimitarea miscarilormiscarilor

    inin timp,timp, prinprin repetarearepetarea lor,lor, aparapar leziunileziunisinovialesinoviale cronicecronice sisi lezlez distructivedistructive osoaseosoase

    anchilozeanchiloze totaletotale =>=> atrofiiatrofii muscularemusculare

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    18/60

    HEMATOAMELEHEMATOAMELE

    manifestarimanifestari extremextrem dede precoceprecoce sisi foartefoartefrecventefrecvente dupadupa cece copilulcopilul incepeincepe sasa meargamearga

    localizarelocalizare

    subcutanatesubcutanate

    intramusculareintramusculare

    complicatiicomplicatii localizare/localizare/ dimensiunidimensiuni cap,cap, gat/gat/ planseuplanseu bucal/bucal/ orbitar,orbitar, periorbitar/fosaperiorbitar/fosa

    axilaraaxilara sausau popliteepoplitee COMPRESIICOMPRESII vasculovasculo--nervoasenervoase sausau dede caicai respresp

    intramuscintramusc =>=> ANEMIIANEMII ACUTEACUTE

    hemathemat dede psoaspsoas ## apendicitaapendicita acutaacuta

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    19/60

    HEMORAGII EXTERIORIZATEHEMORAGII EXTERIORIZATE

    plagi cutanateplagi cutanate

    hemoragii bucale si dentarehemoragii bucale si dentare

    plagi ale limbiiplagi ale limbii

    plagi ale partilor interne ale obrajilorplagi ale partilor interne ale obrajilor

    extractii dentareextractii dentare

    epistaxisuriepistaxisuri hematuriihematurii colici nefreticecolici nefretice

    hemoragii digestivehemoragii digestive

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    20/60

    ALTE SANGERARIALTE SANGERARI

    ale SNCale SNC

    subarahnoidienesubarahnoidiene

    meningocerebralemeningocerebrale la nivelul organelor de simtla nivelul organelor de simt

    ochiochi

    ureche internaureche interna

    intraoperatoriiintraoperatorii

    bilant preoperatorbilant preoperator

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    21/60

    EXAMENE DE LABORATOREXAMENE DE LABORATOR

    Valori normaleValori normale

    --hemogramahemograma

    --testele caretestele careexploreazaexploreazahemostaza primarahemostaza primara

    TS/ TC pe lama/TS/ TC pe lama/TQ/ retractiaTQ/ retractiacheaguluicheagului

    Valori modificateValori modificate

    -- TC in eprubetaTC in eprubeta

    -- Tp HowellTp Howell

    -- PTTPTT

    -- PTTAPTTA

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    22/60

    EXAMENE DE LABORATOREXAMENE DE LABORATOR

    DIAGNOSTIC DE CERTITUDINEDIAGNOSTIC DE CERTITUDINE

    Dozarea specifica a factorilorDozarea specifica a factorilorantihemofiliciantihemofilici

    VIIIVIII hemofilia Ahemofilia A

    IXIX hemofilia Bhemofilia B

    Determinare cantitativaDeterminare cantitativa

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    23/60

    FORME CLINICEFORME CLINICE

    gravitateagravitatea depindedepinde dede deficituldeficitulbiologicbiologic severasevera

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    24/60

    HEMOFILIA BHEMOFILIA B

    boalaboala ChristmasChristmas

    mecanismmecanism dede transmiteretransmitere asemanatorasemanator maimai putinputin frecventafrecventa decatdecat hemofiliahemofilia AA

    manifestarimanifestari cliniceclinice identiceidentice

    diferentadiferenta :: biologicabiologica factfact IXIX

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    25/60

    TRATAMENTTRATAMENT

    obiectiveobiective oprireaoprirea hemoragiilorhemoragiilor

    tratamenttratament substitutivsubstitutiv :: concentrateconcentrate dede

    factorifactori dede coagularecoagulare iviv reducereareducerea afectariiafectarii musculomusculo--scheletalescheletale

    sese contraindicacontraindica::

    injectiileinjectiile imim medicamentelemedicamentele cucu actiuneactiune

    antiagregantaantiagreganta plachetaraplachetara aspirinaaspirina

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    26/60

    TRATAMENTUL SUBSTITUTIVTRATAMENTUL SUBSTITUTIV

    produseproduse dede sangesange umanuman

    plasmaplasma proaspataproaspata

    plasmaplasma liofilizataliofilizata

    crioprecipitatcrioprecipitat

    concentratconcentrat dede factfact VIIIVIII

    FactFact VIII VIII sisi IXIX recombinantrecombinant inginerieinginerie geneticagenetica

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    27/60

    TRATAMENTUL SUBSTITUTIVTRATAMENTUL SUBSTITUTIV

    necesarulnecesarul dede factfact VIIIVIII ::

    GG *(*( %%FF VIIIVIII idealideal -- %%FF VIIIVIII actual)actual)

    ----------------------------------------------------------------------------------

    22

    11 UU FF VIIIVIII // kgkg corpcorp iviv asiguraasigura crestereacresterea %%dede FF VIIIVIII circulantcirculant cucu 22%%

    admadm iviv inin bolusbolus // PEVPEV continuacontinua

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    28/60

    TRATAMENTUL SUBSTITUTIVTRATAMENTUL SUBSTITUTIV

    sangeraresangerare importantaimportanta / / hematoamehematoameprofundeprofunde / / hemoragiehemoragie meningomeningocerebralacerebrala

    dozadoza initialainitiala dede 4040 UI/kgcUI/kgc FF VIIIVIII

    =>=> nivelulnivelul circcirc lala 8080%%

    sese repetarepeta lala intervalinterval dede 88 oreore dozedoze dede

    2020--3030 UI/kgcUI/kgc ptpt aa mentinementine nivelulnivelul sericsericlala >> 5050%%

    duratadurata trattrat fctiefctie dede tipultipul dede accidentaccident

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    29/60

    TRATAMENTUL SUBSTITUTIVTRATAMENTUL SUBSTITUTIV

    hemoragiihemoragii minoreminore:: hemartrozehemartroze laladebutdebut /plagi/plagi superficialesuperficiale /sangerare/sangeraredentaradentara

    2020--4040 UI/kgcUI/kgc FF VIIIVIII

    repetarearepetarea dozelordozelor fctiefctie dede localizarealocalizareasangerariisangerarii sisi dede posibilitatileposibilitatile dede

    hemostazahemostaza localalocala

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    30/60

    TRATAMENTUL SUBSTITUTIVTRATAMENTUL SUBSTITUTIV

    pentru interventiile stomatologicepentru interventiile stomatologice

    cu 5cu 5 10 min preoperator se adm 1510 min preoperator se adm 15--20 U/kgc20 U/kgc

    se repeta doza la1

    2se repeta doza la1

    2 24 ore24 ore

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    31/60

    TRATAMENTE ADJUVANTETRATAMENTE ADJUVANTE

    hemartrozehemartroze

    imobilizareimobilizare

    kinetoterapiekinetoterapie corticosteroiziicorticosteroizii

    trat antiinflamatortrat antiinflamator

    terapia dureriiterapia durerii paracetamol 30paracetamol 30--60 mg/kgc60 mg/kgc

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    32/60

    TipulTipul dede hemofiliehemofilie

    SeveritateaSeveritatea deficituluideficitului

    GrupulGrupul sgsg sisi RhRh PrezentaPrezenta dede aglutinineaglutinine

    AdresaAdresa celuicelui maimai apropiatapropiat centrucentru dede

    hematologiehematologie carecare asiguraasiguratratamentultratamentul dede urgentaurgenta

    CARNET DE SANATATECARNET DE SANATATE

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    33/60

    EVOLUTIE SI PROGNOSTICEVOLUTIE SI PROGNOSTIC

    multmult imbunatatitaimbunatatita datoritadatorita trattratsubstitutivsubstitutiv riscrisc dede infectiiinfectii

    rezervatrezervat lala purtatoriipurtatorii dedeanticoagulantanticoagulant circulantcirculant

    interventiiinterventii chirurgicalechirurgicale lala hemofilicihemofilici

    necunoscutinecunoscuti accidenteaccidente inevitabileinevitabile

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    34/60

    PURPURAPURPURATROMBOCITOPENICATROMBOCITOPENICA

    IDIOPATICAIDIOPATICA

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    35/60

    DiatezaDiateza hemoragicahemoragica dede cauzacauzaplachetaraplachetara // trombocitaratrombocitara

    CeaCea maimai frecventafrecventa trombocitopenietrombocitopeniediagnosticatadiagnosticata lala varstavarsta copilarieicopilariei

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    36/60

    DEFINITIEDEFINITIE

    boalaboala aa copiluluicopilului sisi adultuluiadultului tanartanarcaracterizatacaracterizata::

    clinicclinic :: manifestarimanifestari hemoragicehemoragice cutaneocutaneo--mucoasemucoase sisi visceraleviscerale

    trombocitopenietrombocitopenie =>

    crestereacresterea nrnr dede megacariocitemegacariocite

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    37/60

    ETIOPATOGENIEETIOPATOGENIE

    procesproces imunologicimunologic formareaformarea dede AcAcantitrombocitariantitrombocitari -- splinasplina

    inin formaforma cronicacronica autoAcautoAc

    corticoterapiecorticoterapie

    infectiiinfectii viralevirale actiuneactiune lezionalalezionala

    directadirecta asupraasupra trombocitelortrombocitelor

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    38/60

    CLINICCLINIC

    varstavarsta dede debutdebut :: 22 --66 aniani

    nunu existaexista predominantapredominanta legatalegata dede sexsex

    5050--8080%% dindin cazuricazuri suntsunt precedateprecedate dedeunun episodepisod infectiosinfectios aparentaparent viralviral cucu 11

    66 saptamanisaptamani inainteinainte IACRSIACRS

    maimai frecventafrecventa inin sezoanelesezoanele recireci debutdebut dramaticdramatic aparentaparent inin plinaplina starestare

    dede sanatatesanatate

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    39/60

    CLINICCLINIC

    debutdebut bruscbrusc :: echimozeechimoze sisi petesiipetesii afecteazaafecteaza oriceorice regiuneregiune aa tegumentului,tegumentului,

    dardar maimai alesales membrelemembrele inferioareinferioare

    hemoragiihemoragii spontanespontane sausau lala traumatismetraumatismeminimeminime

    aspectaspect dede copilcopil batutbatut

    hemoragiihemoragii lala nivelulnivelul mucoaselormucoaselor:: gingivoragiigingivoragii

    epistaxisepistaxis

    bulebule hemoragicehemoragice lala nivelulnivelul cavitcavit bucalebucale

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    40/60

    CLINICCLINIC

    inin formeleformele cliniceclinice gravegrave hemoragiihemoragii genitalegenitale // digestivedigestive

    inin formeleformele cliniceclinice extremextrem dede gravegrave

    hemoragiihemoragii oculareoculare // cerebralecerebrale

    nunu aparapar:: hemartrozehemartroze

    hematoamehematoame intramusculareintramusculare

    splenomegaliasplenomegalia 55--1010%% // minoraminora

    nunu existaexista adenopatiiadenopatii // hepatomegaliehepatomegalie

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    41/60

    SEMNE DE GRAVITATESEMNE DE GRAVITATE

    1.1. DifuziuneaDifuziunea rapidarapida aa purpureipurpurei

    2.2. Aparitia Aparitia dede bulebule hemoragicehemoragice lala

    nivelulnivelul palatuluipalatului cavitatiicavitatii bucalebucale3.3. PrezentaPrezenta hemoragiilorhemoragiilor retinieneretiniene

    4.4. AnemiaAnemia acutaacuta severasevera

    5.5. NrNr trombocitetrombocite

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    42/60

    SEMNE BIOLOGICESEMNE BIOLOGICE nrnr trombocitetrombocite

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    43/60

    EVOLUTIEEVOLUTIE

    1.1. PTIPTI acutaacuta // autolimitateautolimitate

    vindecarevindecare spontanaspontana sausau accelerataaccelerata dedeterapieterapie

    2.2. PTIPTI cucu recaderirecaderi

    3.3. PTIPTI cronicacronica

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    44/60

    TRATAMENTTRATAMENT

    PTI =PTI = urgentaurgenta in patologia hemoragicain patologia hemoragicala copilla copil

    internare obligatorieinternare obligatorie

    sunt contraindicate:sunt contraindicate:

    injectiile iminjectiile im

    masurarea temperaturii rectalmasurarea temperaturii rectal

    adm de aspirinaadm de aspirina

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    45/60

    TRATAMENT DE URGENTATRATAMENT DE URGENTA

    primeleprimele 55 77 zilezile

    trattrat substitutivsubstitutiv :: concentrateconcentrate plachetareplachetare nrnr trombocitetrombocite

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    46/60

    TRATAMENTTRATAMENT

    ImunoglobulineImunoglobuline

    400400 mg/kgc/zimg/kgc/zi iviv 55 zilezile

    800800 mg/kgc/zimg/kgc/zi iviv 33 zilezile

    accelereazaaccelereaza vindecareavindecarea prinprinsuprasaturareasuprasaturarea sistemuluisistemului imunimun

    rezultaterezultate comparabilecomparabile cucu corticoterapiacorticoterapia

    riscrisc dede transmiteretransmitere aa unorunor infectiiinfectii viralevirale indicatiiindicatii

    esecesec alal corticoterapieicorticoterapiei

    imposibilitateaimposibilitatea efectuariiefectuarii mielogrameimielogramei

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    47/60

    TRATAMENTTRATAMENT

    SplenectomiaSplenectomia

    indicatieindicatie majoramajora formeleformele cucu evolutieevolutiecronicacronica

    vaccinarevaccinare preoperatoriepreoperatorieantimeningococica/antimeningococica/ pneumococica/pneumococica/ HiHi

    ImunosupresoareImunosupresoare

    postsplenectomiepostsplenectomie ,, dacadaca aparapar recaderirecaderi

    =>=> prognosticprognostic rezervatrezervat

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    48/60

    PURPURA HENOCHPURPURA HENOCH--SCHONLEINSCHONLEIN

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    49/60

    PurpuraPurpura reumatoidareumatoida sausau anafilactoidaanafilactoida

    DiatezaDiateza hemoragicahemoragica dede cauzacauzavascularavasculara == vasculitavasculita

    CeaCea maimai frecventafrecventa purpurapurpura ininperioadaperioada copilarieicopilariei

    44 77 aniani

    MaiMai frecventafrecventa lala baietibaieti

    IncidentaIncidenta sezoniera,sezoniera, toamnatoamna--iarnaiarna

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    50/60

    PATOGENIEPATOGENIE

    MecanismMecanism imunologicimunologic

    DepoziteDepozite dede IgIg AA lala nivelulnivelul peretilorperetilorvaselorvaselor micimici

    fibrina,fibrina, CC33,, IgIg MM

    InIn fazafaza acutaacuta aa boliibolii crestereacresterea niveluluiniveluluidede IgIg AA sericseric

    LeziunileLeziunile caracteristicecaracteristice aparapar lala nivelulnivelulvaselorvaselor micimici farafara pereteperete muscularmuscular

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    51/60

    PATOGENIEPATOGENIE

    Depozite mezangiale de Ig A, Ig M,Depozite mezangiale de Ig A, Ig M,properdina si complementproperdina si complement

    Complicatii renaleComplicatii renale

    Studii histochimiceStudii histochimice

    Factori ereditariFactori ereditari cazuri familialecazuri familiale HLA Bw 35HLA Bw 35

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    52/60

    DIAGNOSTICDIAGNOSTIC

    ClinicClinic

    Debut dupaDebut dupa Infectii viraleInfectii virale

    VaccinariVaccinari

    Adm de medicamenteAdm de medicamente

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    53/60

    TRIADA SIMPTOMATICATRIADA SIMPTOMATICA

    1.1. PURPURAPURPURA Aspect Aspect petesial,petesial, maculomaculo--papulos,papulos,

    pseudourticarian,pseudourticarian, rarrar necroticnecrotic

    DistributieDistributie simetrica,simetrica, infinf aa corpuluicorpului TopografieTopografie periarticularaperiarticulara

    RespectaRespecta trunchiul,trunchiul, fatafata sisi mucoaselemucoasele

    UneoriUneori insotitainsotita ee edemedem

    EvolutieEvolutie inin pusee,pusee, declanstedeclanste dede ortostatismortostatism

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    54/60

    TRIADA SIMPTOMATICATRIADA SIMPTOMATICA

    2.2. MANIFESTARI ARTICULAREMANIFESTARI ARTICULARE

    60%60%

    Artrita / artralgiiArtrita / artralgii

    Articulatii mariArticulatii mari

    Vindecare fara secheleVindecare fara sechele

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    55/60

    TRIADA SIMPTOMATICATRIADA SIMPTOMATICA

    3.3. MANIFESTARI DIGESTIVEMANIFESTARI DIGESTIVE

    6060 80%80%

    Nespecifice: varsaturi, dureriNespecifice: varsaturi, dureriabdominaleabdominale

    Hemoragii digestiveHemoragii digestive

    Abdomen acut pseudochirurgicalAbdomen acut pseudochirurgical

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    56/60

    ALTE MANIFESTARIALTE MANIFESTARI

    RENALERENALE TardiveTardive

    2222 36%36%

    Hematurie, proteinurie, edeme, HTAHematurie, proteinurie, edeme, HTA

    Sdr nefrotic, IRSdr nefrotic, IR

    = complicatii= complicatii grefeaza prognosticulgrefeaza prognosticul

    PulmonarePulmonare CardiaceCardiace

    NervoaseNervoase

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    57/60

    COMPLICATIICOMPLICATII

    DIGESTIVEDIGESTIVE Ocluzii prin invaginatie intestinala ileoOcluzii prin invaginatie intestinala ileo--

    ilealaileala

    Perforatie intestinalaPerforatie intestinala

    PeritonitaPeritonita

    VolvulusVolvulus

    RENALERENALE Nefrita intrainfectioasaNefrita intrainfectioasa

    Sdr nefrotic secundarSdr nefrotic secundar

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    58/60

    DIAGNOSTIC DE LABORATORDIAGNOSTIC DE LABORATOR

    HLGHLG

    Leucocitoza cu neutrofilieLeucocitoza cu neutrofilie

    Hb / trombocite normaleHb / trombocite normale

    Probe inflamatorii crescute / ASLOProbe inflamatorii crescute / ASLO Complement seric normal / crescutComplement seric normal / crescut

    Teste de coagulare normale, cu exceptiaTeste de coagulare normale, cu exceptiarezistentei capilarerezistentei capilare testul garoului pozitivtestul garoului pozitiv

    Ex de urinaEx de urina

    IRAIRA

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    59/60

    TRATAMENTTRATAMENT

    NespecificNespecific

    SimptomaticSimptomatic RepausRepaus lala patpat

    AntihistaminiceAntihistaminice

    TroficeTrofice vascularevasculare

    CorticoterapiaCorticoterapia controversatacontroversata

    FormeForme abdominaleabdominale nechirurgicalenechirurgicale

    NuNu impiedicaimpiedica recaderilerecaderile

    ImunosupresiveImunosupresive nefropatiilenefropatiile severesevere

  • 8/3/2019 SINDROAME HEMORAGICE c3

    60/60

    EVOLUTIE SI PROGNOSTICEVOLUTIE SI PROGNOSTIC

    VindecareVindecare 11--2 saptamani2 saptamani

    Recaderi cutanateRecaderi cutanateAfectare renalaAfectare renala