SCLEROZA MEZENTERICA

INTRODUCERE - sclerozantă mesenteritis este parte dintr-un spectru (inclusiv lipodistrofie mezenterici şi paniculită mezenterici) din idiopatică proceselor inflamatorii primare şi fibrotic care afectează mezenterului. Pathophysiologically, aceste procese pot afecta integritatea a lumenului gastro-intestinale şi vasele mezenterice de un efect de masă. Acestea sunt mai puţin frecvente tulburări care afectează în principal bărbaţii între decenii cincea şi a şaptea de viaţă şi poate duce într-o varietate de manifestări gastro-intestinale şi sistemice, inclusiv dureri abdominale, greaţă şi vărsături, diaree, scădere în greutate, febră şi [1-4].

Nomenclatura a acestui continuum fiziopatologice a fost asaltat cu confuzie, deoarece termenul de "mesenteritis retractile" a fost propusă în anul 1924 [5]. Ulterior (în 1960) un raport de descris şapte pacienţi cu episoade recurente de moderată până la severă dureri abdominale, greaţă intermitente, febră, stare generală de rău şi, şi, în peste jumătate din cazuri, o masa palpabila abdominale [6,7]. Pe de evaluare patologice, pacienţii au avut "o implicare extensivă a a mezenterului a intestinului subtire de o inflamatie cronica nespecifica." Pe baza acestor constatări, condiţia a fost numit nomenclatura mezenterici panniculitis.The acestui continuum fiziopatologice a fost asaltat cu confuzie, deoarece termenul de "mesenteritis retractile" a fost propusă în anul 1924 [5]. Ulterior (în 1960) un raport de descris şapte pacienţi cu episoade recurente de moderată până la severă dureri abdominale, greaţă intermitente, febră, stare generală de rău şi, şi, în peste jumătate din cazuri, o masa palpabila abdominale [6,7]. Pe de evaluare patologice, pacienţii au avut "o implicare extensivă a a mezenterului a intestinului subtire de o inflamatie cronica nespecifica." Pe baza acestor constatări, condiţia a fost numit paniculită mezenterici.

Întrucât aceste descrieri iniţiale, ceilalţi termeni au fost aplicate pentru a descrie procesele care se suprapun cu caracteristici clinice şi histologice, inclusiv lipodistrofie mezenterici şi mesenteritis sclerozanta (tabelul 1). Majoritatea pacienţilor au o serie de constatări patologice, deşi, de obicei, o caracteristică predomină la un moment dat. Progresia histologica are doar rareori fost documentată [7]. Este foarte probabil ca aceste caracteristici reprezintă diferite puncte din istoria naturala a procesului de bază, cu necroză adipocite (lipodistrofie mezenterici) evoluează într-o stare inflamatorie cronică (paniculită mezenterici), şi în cele din urmă la fibroza (sclerozantă mesenteritis). Deşi consensul nu a fost atins cu privire la clasificarea acestor tulburări, sclerozantă mesenteritis poate fi cel mai bun pe termen umbrelă [8].

Această reexaminare subiect va oferi o privire de ansamblu asupra mesenteritis sclerozante. Cu excepţia cazului în mod special remarcat, discuţia acelaşi lucru este valabil pentru entităţile desemnate lipodistrofie mezenterici şi paniculită mezenterici [9].EPIDEMIOLOGIE - epidemiologia sclerozanta mesenteritis este necunoscut. O serie de autopsie a raportat o prevalenţă de unu la sută, ceea ce sugerează faptul că multe

cazuri sunt nediagnosticate în cursul vieţii [10]. Un raport mai recent descrie o prevalenţă de 0,6 la sută în peste 7.000 de examene abdominale tomografie computerizata [11]. Deşi paniculită mezenterici a fost raportat la persoanele în vârstă de trei ani, majoritatea pacientilor erau albi, iar în a cincea a saptea decenii de viaţă, cu o varsta medie de 65 de ani [12].Raritate de această entitate în copilărie şi adolescenţă a fost atribuită o cantitate mai mică de grăsime mezenterice, în comparaţie cu adulţii [13]. Cele mai multe rapoarte au găsit o preponderenţă de sex masculin, pe ordinea de 2:1, deşi predominanta de sex feminin (65 la sută) a fost descrisă în cel puţin un studiu [8,11].Undo edits

Patogeneza - Etiologia sclerozanta mesenteritis rămâne obscur, deşi mai multe mecanisme au fost sugerate bazat pe rapoarte anecdotice, serii de cazuri mici, sau extrapolare pornind de la modele animale de inflamatie. Acestea includ interventii chirurgicale anterioare sau traumatisme abdominale, autoimunitate, sindromul paraneoplastic, leziuni ischemice, şi infecţie.Intervenţii chirurgicale abdominale sau traumatism abdominal - intervenţii chirurgicale sau traumatisme abdominale antecedent a fost implicat ca un contribuitor potenţial pentru etiologia de sclerozant mesenteritis intr-o serie clinic mare (n = 84) de la Forţele Armate Institutul de Patologie (AFIP) [8]. Interventii chirurgicale anterioare abdominală sau traumatism abdominal a fost descris in 5 la suta dintre pacienti. Într-un alt raport, 41 la suta dintre pacienti au avut interventii chirurgicale anterioare abdominale, cel mai frecvent colecistectomia, apendicectomie, histerectomie, şi colectomy [12]. În prima serie a publicat, 6 la suta dintre pacienti au avut o istorie de traumatism abdominal [5]. Un raport de caz descris o asociere cu utilizarea unui jackhammer pneumatice [14], în timp ce în altul, era considerat a fi declansata de perforare oculte ileal [15]. O speculaţie rezonabilă din aceste rapoarte este că sclerozantă mesenteritis rezultatele de la interventii chirurgicale sau traumatisme la un subgrup de pacienţi care au răspunsuri anormale în vindecare şi reparare (probabil, pe o baza genetica) la trauma ţesutului conjunctiv. Alţi autori au sugerat o posibila asociere cu mănuşi chirurgicale pudră în dezvoltarea de fibroza abdominale ca un precursor sclerozantă mesenteritis [12].

Autoimunitate - paniculită mezenterici a fost raportată în asociere cu o serie de condiţii presupus autoimune, inclusiv tiroidita Riedel, colangită sclerozantă primară, fibroza retroperitoneală, şi pseudotumora orbitale [16]. În plus, acesta a fost rar constatat ca parte a prezentării iniţial cu anemie hemolitica autoimuna, nefropatie modificări minime, lupus eritematos sistemic, şi polychondritis recurentă [17-21].O serie descris o asociere cu ser IgG4 crescute şi / sau pancreatită autoimune la unii pacienţi, sugerează un posibil rol pentru IgG4 legate de procesele de immunopathologic în patogeneza sclerozant mesenteritis [12]. În acest raport, 9 la suta dintre pacienti au avut fibrosclerosis multifocala.O posibilă etiologie autoimune nu este, de asemenea, susţinută de un răspuns clinic la medicamente imunomodulatoare, inclusiv glucocorticoizi, azatioprina, şi ciclofosfamidă [22-26]. O asociaţie cu T-celule de limfom complica boala celiaca a fost descrisă într-un raport de caz [27]. (A se vedea "tratament" de mai jos.)Sindromul paraneoplastic - proporţia de cazuri asociate cu o malignitate a variat de la 1 la fel de mare ca 70 la suta in mai multe rapoarte [1,2,8,11]. O varietate de afecţiuni maligne au fost

raportate, inclusiv limfom, cancer de san, melanom, carcinom scuamos si adenocarcinom pulmonar, carcinom renal, mielom multiplu, carcinom hepatocelular, adenocarcinom de prostata, carcinom ovarian, carcinom endometrial, carcinom de col uterin, carcinom pudendal, angiosarcom, şi adenocarcinoame gastro-intestinale [2,11,28]. Aceste asociaţii au determinat pe unii cercetatori sa speculeze ca sclerozantă mesenteritis reprezintă un răspuns nespecific la o malignitate.

Ischemie şi infecţie - Un proces care mimeaza sclerozantă mesenteritis a fost duplicată pe animale de laborator de către o varietate de metode, cum ar fi interferenţa cu furnizarea vasculare mezenterice şi injectarea de bacterii şi toxine bacteriene în mezenterului. O posibilă etiologie infecţioasă este în concordanţă cu rapoartele de caz arată o asociere cu antecedente de febră tifoidă, dizenterie, tuberculoză, sifilis, malarie, gripa, febra reumatica si [29].MANIFESTARI CLINICE - Manifestarile clinice ale sclerozanta mesenteritis sunt variate. Astfel, un grad ridicat de suspiciune este necesar pentru diagnostic. Următoarele rezumă unele dintre cele mai mari serii [1,8,12]• Într-o serie de 68 de pacienti, 75 la suta a avut dureri abdominale, 36 la suta a avut greaţă şi vărsături (din cauza obstrucţiei intestinului subtire), 20 la suta au avut anorexie, febră, şi scădere în greutate, iar 20 la suta au modificat tranzitului intestinal (constipaţie sau fie diaree), cu sangerare rectala asociate la 7 la suta [1].Durata simptomelor a variat de la 24 de ore la doi ani.• Într-un alt raport de 84 de pacienţi, doar 35 la suta dintre pacienti au avut dureri abdominale in timp ce 20 la suta au avut o masă accidentale abdominale la examenul [8].Durata simptomelor a variat de la zi la 10 ani.• O a treia serie a inclus 92 de pacienti vazut de la Clinica Mayo peste 25 de ani [12]. Cele mai frecvente simptome care prezintă dureri abdominale au fost (70 la suta), diaree (25 la sută), şi scădere în greutate (23 la suta). Zece la suta dintre pacienti au fost asimptomatici, la momentul diagnosticului în timp ce obstrucţie intestinală mici au fost observate la 24 la sută şi ascita chylous în 14 la sută.Diagnosticul a fost mai frecventă la bărbaţi (70 la sută).Undo edits

O varietate de alte constatări au fost descrise, dintre care unele pot reflecta condiţiile asociate, cum ar fi malignitate. Exemplele includ o efuziune pleurală asociată cu mezoteliom, febră de origine necunoscută, proteine-a pierdut enteropatiei, anemie hemolitica, icter (din cauza obstrucţie biliară), şi noduli indurated subcutanată [17,18,30-34]. Alti pacienti pot fi minim sau asimptomatice, diagnosticul este revelat atunci când acestea au fost supuse procedurilor radiologice pentru alte indicaţii sau pentru reclamaţii abdominale nespecifice [11].Examenul fizic - O masa abdominale (de obicei in cadranul superior stâng sau epigastru) poate fi palpat la până la 50 la suta dintre pacienti. Mase tind să fie adânc înrădăcinată şi sunt definite prost [1-4,8]. Ca urmare, acestea transmit de multe ori pulsatii aortice, care poate fi interpretată ca un anevrism aortic abdominal [35].Alte rezultate includ sensibilitate abdominala la aproximativ o treime din cazuri şi distensie, în aproximativ 10 la 15 la suta. Semne de inflamatie peritoneala sunt raportate la mai puţin de 5 la suta din cazuri. Ascita (de obicei chylous) este rară. Detectarea de adenopatie periferice ar

trebui să determine luarea în considerare a alternative (sau coexistente) diagnostice (cum ar fi limfom şi adenocarcinom metastatic).Rezultatele analizelor de laborator - Cele mai multe studii au raportat parametrii normali de laborator. Anomalii nespecifice, inclusiv anemie şi hipoalbuminemia, pot fi găsite.Rata de sedimentare a hematiilor şi C-reactive la nivel de proteine pot fi crescute şi servesc ca markeri surogat a unui răspuns terapeutic la tratamentul medical [36].

DIAGNOSTIC - diagnosticul este stabilit prin evaluarea histologice la un pacient cu constatările radiologice compatibile (de obicei, o masă de ţesut moale în a mezenterului intestinului subtire). Având în vedere manifestările proteic clinice şi de laborator nespecifice şi constatările radiologic, diagnosticul este foarte rar face preoperator [1-4,8].Radiologie - imagistica abdominala este o componentă esenţială a evaluării de diagnostic, deşi multe din caracteristicile radiologice sunt nespecifice. Afecţiuni ischemice, neoplazice, infectioase, si alte inflamatorii (vezi mai jos "Diagnosticul diferential") pot conduce la concluzii similare.Dual-faza CT abdominal este modalitatea de tratare a imaginii cele mai sensibile pentru detectarea paniculită mezenterici. Cu toate acestea, specificitatea sa este limitată, deoarece un diagnostic diferenţial largă există pentru leziunile masă a mezenterului. Aspectul CT de sclerozanta mesenteritis variază în funcţie de importanţa şi severitatea inflamaţiei şi fibrozei [11,12].

EnglezăRomânăItaliană

• Cele mai frecvente găsirea CT este o masă de ţesut moale în a mezenterului intestinului subtire. Leziunile de masă poate fi omogenă (mai multe leziuni fibrotice) sau eterogene (mai mult inflamatorii). Din motive neclare, a mezenterului jejunala pare a fi cel mai frecvent implicate, deşi cazurile care implică mesocolon sigmoid, de asemenea, au fost descrise. Infiltrare focale pot să apară, de asemenea, în regiune a pancreasului, simulând o malignitate pancreatice primar.• Două constatări CT, "semnul inel de grăsime" şi "pseudocapsule tumorii," sunt considerate a fi oarecum specific pentru paniculită mezenterici [16,37-40]. Semnul inel grăsime descrie constatarea comune (în 75 - 90 la suta dintre pacienti) de conservare a valorilor densitometric de grăsime la cel mai apropiat navele mezenterice. Un pseudocapsule tumorale (observate la până la 60 la suta dintre pacienti) se referă la găsirea de o bandă hyperattenuated incadrand parţial de masă. Aceste funcţii nu sunt observate la alte boli, cum ar fi mezenterici lipom, limfom, sau liposarcom.• deplasare vasculare, cofraj, sau tromboză poate fi văzut în peste o jumătate din cazuri. Multidetector CT cu volumul de redare tridimensională pot furniza informaţii cu privire la relaţia dintre leziunile masa mezenterici si vascularizatia incadrand [41].Calcifications • sunt prezente în aproximativ 20 la suta din leziunilor, probabil, care rezultă din necroza grăsime.• Componentele chistica pot fi prezente, eventual de la necroze focale din cauza obstrucţiei vasculare. Limfadenopatie (mezenterice sau retroperitoneal) este prezentă la 20 la 40 la suta dintre pacienti [37,42].• Termenul "mezenterului ceţos" a fost folosit pentru a descrie constatarea de atenuare

a crescut de grăsime, cu ganglionii limfatici mezenterici mici, dar fără dovezi de o masă de discret [43,44]. Atenuare a crescut se datorează infiltrarea cu celule inflamatorii, de lichide (edeme, sânge, limfă), tumori, sau fibroză. Astfel, acesta nu este specific pentru sclerozante mesenteritis, deoarece hemoragie, edem, sau afecţiuni maligne (în special limfoame) poate prezenta într-un mod identic.

RMN-ul nu a fost studiat extensiv la pacienţii cu paniculită mezenterice, deşi rezultatele par a fi similare cu CT [45-48]. Un raport de caz a descris prezenţa de o capsula fibroasa care pot fi utile pentru a distinge sclerozantă mesenteritis de la alte boli mezenterici [45].Deşi mai puţin folositoare pentru diagnostic, radiografii neteda demonstrează de multe ori semne de obstrucţie mecanică a intestinului subtire, colon, sau ambele. Studii de contrast ale tractului gastro-intestinal pot demonstra fixare, angulare, thumbprinting, separarea, priponirea a intestinului, şi stricturi intestinale cu conice concentrice, zimţat marginile [49]. Conservare mucoaselor este o constatare-cheie care distinge sclerozantă mesenteritis din procesele maligne. Studiile ultrasonografică poate dezvălui o leziune focală masă, dar, în general, sunt neconcludente pentru diagnostic [50]. Un raport a sugerat ca o combinatie de PET de scanare şi CT a fost de ajutor in diferentierea paniculită mezenterici de implicare a mezenterului cu tumora la pacienţii cu cancer, deoarece PET de scanare a fost negativ în paniculită mezenterici [51]. Cu toate acestea, un raport de caz a descris un caz de sclerozanta mesenteritis cu un PET de scanare pozitiv [52]. Astfel, specificul ei este clar.

Patologie - confirmarea oficială patologice trebuie să fie obţinute în toate cazurile suspecte de mesenteritis sclerozante. Deşi percutanată biopsie pot fi utilizate pentru obţinerea de ţesuturi, laparoscopie sau laparotomie este de obicei necesar să se prevadă un diagnostic definitiv, deoarece ac fin exemplare aspiratie de multe ori lipsa de reprezentare suficiente pentru a exclude malignitatea arhitectural [53].Constatările brute sunt variabile. Trei modele generale au fost descrise într-o serie de pacienţi, implicând 53 [2]:• Tipul I (42 la suta din cazuri) - ingrosarea mezenterici difuze• Tipul II (32 la suta din cazuri) - o singura masa discret• Tip III (26 la suta din cazuri) - multiple leziuni discrete de masăÎn conformitate cu această clasificare, 84 pacienţi descrise în cea mai mare serie raportate au fost 17 la suta de tip I, 70 la suta de tip II, si 13 la suta de tip III [8]. Leziunilor focale variat între 1 la 40 cm in marime, cu o medie de 10 cm.

În urma unei examinări microscopice, constatările cele mai consistente histologice în seria de la AFIP s-au ţesut fibros şi inflamaţia cronică [8]. Granuloame nu sunt, în general, parte a spectrului de frecvenţe histologica, dar pot fi prezente la pacienţii cu antecedente de traume sau corpuri străine.Citometrie în flux poate fi utilizat dacă limfom nu poate fi exclusă pe de evaluare histologica. Mai recent, colorarea imunohistochimică pentru CD117/c-kit, catenin beta, şi Actin musculare netede a fost propus pentru a distinge sclerozantă mesenteritis de la tumori stromale gastro-intestinale (GIST) şi mezenterici fibromatoza [54]. Spre deosebire de GIST şi mezenterici fibromatoza, sclerozantă mesenteritis nu pateaza pentru CD117/c-kit şi catenin beta, respectiv, dar îşi păstrează pentru colorarea Actin musculaturii netede. (A se vedea "Epidemiologia,

clasificarea, prezentarea clinice, caracteristici de prognostic, şi de diagnostic de lucru-up de neoplasme mezenchimale gastro-intestinale, inclusiv GIST".)

Diagnosticul diferential - diagnosticul diferenţial al sclerozanta mesenteritis (si tulburari conexe) este larg şi include toate procesele care pot afecta mezenterului (tabelul 2).Imită cele mai frecvente sunt limfom, carcinomatoză peritoneală, tumori carcinoide, mezenterici fibromatoza, edem şi mezenterici. Edem mezenterice poate fi cauzata de o serie de condiţii, inclusiv hipoalbuminemia, ciroză, insuficienţă cardiacă congestivă, si trauma, toate care apar ca hyperattenuation de grăsime mezenterice privind CT şi, astfel, pot mima paniculită mezenterici.O multitudine de alte diagnostice trebuie să fie, de asemenea, luate în considerare. Acestea includ boli primare inflamatorii ale pancreasului (pancreatita acuta) şi intestinale (boli inflamatorii intestinale), boli sistemice cu necroză grăsime ca o manifestare cardinale (Weber-Creştin boală), lymphomatosis peritoneală, mezoteliom mezenterici primar, mezenterice fibromatoza (tumora desmoid a lui Gardner sindrom), inflamator pseudotumora, idiopatică fibroza retroperitoneală, lipom, liposarcom, depozite metastatic, infiltraţie tumorală de adenocarcinom de tractul gastro-intestinal, peritonita sclerozanta, boala Whipple lui, chisturi mezenterici şi a bolilor peritoneala micobacterii (Mycobacterium tuberculosis si Mycobacterium avium complex) [1 - 4,8,9,16,38,55-59].

Următoarele caracteristici pot ajuta îngust diagnostic diferenţial:• limfom non-Hodgkin poate prezenta ca o masă nodal în mezenterului. Cu toate acestea, spre deosebire de paniculită mezenterici, există, de obicei, limfadenopatie retroperitoneale şi lipsa de calcifiere tumorale. În plus, semnul inelul de grăsime (descrise mai sus) nu este văzut în limfom. (A se vedea "prezentare clinică şi diagnosticarea limfoamelor primare gastro-intestinale".)• tumori carcinoide poate fi asociată cu o mezenterului ceţoasă şi slab definite leziuni mezenterici masa, care apar în stabilirea unei reacţii tumoare desmoplastic. Prezenţa de leziuni intestinale şi a leziunilor hepatice focale susţine diagnosticul de carcinoid. (A se vedea "caracteristicile clinice ale tumorilor carcinoide".)• carcinomatoză este de obicei asociat cu ascita si multiple noduli consolidarea omental.• Un studiu a constatat că liposarcomas ar putea fi distins de la sclerozantă mesenteritis prin tendinţa lor de a exprima gena MDM2 [60].• mezenterice fibromatoza (tumori desmoid) sunt de tumori ca fibromatoses care sunt cele mai frecvent intalnite la pacientii cu polipoza adenomatoasa familiala (PAF). Aceste leziuni pot fi distinse de sclerozant mesenteritis pe baza de un mic de inflamaţie şi o tendinţă de a implica propria intestinului muscular. În plus, tumori desmoid tind să fie multifocale rezectia şi de obicei se repete de mai jos. Desmoids de asemenea, lipsa scleroză dens mai frecvent întâlnite în paniculită mezenterici. (A se vedea "sindromul lui Gardner".)

ISTORIE NATURALA - Istoria naturală a sclerozanta mesenteritis nu este bine înţeles în parte datorită rarităţii de această condiţie, nomenclatura disparate utilizate în raportarea, şi lipsa de follow-up adecvate. Deşi există raportări de cazuri de decese şi pacienţii cu fenotipuri boala agresiva, lăţimea de experienţă clinică sugerează un curs benigne, lent progresiva la majoritatea pacienţilor. Cazuri de regresie spontană au fost raportate, cu rezoluţie de ori la masa abdominale variind de la câteva săptămâni la mai mult de un deceniu [1]. Într-o perioada de cinci ani, raportul de monitorizare din 47 pacienţi cu lipodistrofie mezenterice, 65 la sută erau

încă în viaţă, şi în cei care au murit, o jumătate din decese au fost cauzate de boli maligne (50 carcinom la sută, 50 la sută limfom) [2] . Într-o altă serie, 12 la suta dintre pacienti au dezvoltat tumori maligne pe follow-up, inclusiv limfom, sindrom carcinoid, adenocarcinom pulmonar, mezoteliom şi [8]. Cazuri fulminante de sclerozanta mesenteritis au fost raportate şi sunt în mare măsură din cauza complicatiilor de obstrucţie intestinală [61].

TRATAMENT - Nu există nici o terapie uniform standard recunoscut pentru sclerozantă mesenteritis. Tratamentul este empiric şi trebuie să fie individualizate (algoritmul 1). Dincolo de prelevare de probe de diagnostic, chirurgie are doar un rol limitat. În marea majoritate a cazurilor, rezectie chirurgicala completa este imposibil din cauza compromis vasculare asociate şi măsura în care boala. By-pass chirurgical poate fi indicat pentru a atenua simptomele in cele a caror simptome sunt dominate de obstrucţie intestinală focală [1-4,62]. Radioterapia a avut un succes echivoce [7,63].Un număr de produse farmaceutice au fost folosite în încercarea de a stabiliza boala. Toate aceste experienţe au fost raportate în cazul în serii mici.Glucocorticoizii - Glucocorticoizii în monoterapie (prednison 30 - 50 mg / zi), şi în asociere cu colchicina (1 mg / zi), azatioprina (50 la 100 mg / zi), sau tamoxifen a fost raportata pentru a fi benefică [12,22,24 -26]. Pacienţii cu cea mai mare componenta inflamatorie, după cum o demonstrează prin acuitatea de prezentare cu febră, scădere în greutate, stare generală de rău, rata ridicată de sedimentare a hematiilor, inflamaţie şi proeminent pe biopsie, par a fi cel mai receptiv.Terapiei hormonale - un răspuns la terapia hormonala cu tamoxifen şi progesteron (10 mg / zi timp de şase luni), a fost descris în rapoarte de caz [64,65]. Terapia asociată cu glucocorticoizi, plus tamoxifen a fost benefică într-o singură serie [12].Autorii au folosit prednison 40 mg pe zi, timp de trei luni, urmată de o înclinare de peste o perioadă suplimentară de trei luni, plus 10 mg tamoxifen două ori pe zi timp de şase luni. Mecanismul propus de a beneficia de tamoxifen este producţia a crescut de TGF-beta, care pare să scadă inflamaţia şi să reglementeze în jos proliferarea fibroblastelor.

Colchicina - Un raport de caz descris de tranziţie de succes la colchicina (1 mg pe zi) pentru terapia de întreţinere la un pacient care a avut răspuns clinic la glucocorticoizi [66].Ciclofosfamida - Un răspuns la ciclofosfamidă oral a fost descris la doi pacienţi, inclusiv unul care nu au raspuns la glucocorticoizi [23]. Înainte de începerea tratamentului, au avut un curs de coborare progresiva caracterizata prin simptome sistemice proeminent. Iniţierea de ciclofosfamidă (2 mg / kg) a condus în remisie clinică de până la 30 de luni. Unul dintre cei doi pacienti au avut rezoluţia completă de masă la explorarea chirurgicală.Thalidomide - Thalidomide (200 mg / zi timp de 12 săptămâni) a fost evaluată într-un studiu pilot deschis din cinci pacienţi cu paniculită mezenterici simptomatice [36]. Anchetatorii dezvoltat si a implementat un Scor de mezenterici de evaluare paniculită subiectivă pentru a evalua eficacitatea clinică şi monitorizat de proteina C reactiva (CRP) niveluri, rata de sedimentare a hematiilor (VSH), şi constatările CT înainte şi după tratament. Tratamentul a fost descoperit a fi in siguranta si bine tolerata. Deşi nicio îmbunătăţire în rezultatele CT a fost observată, aproape toţi pacienţii au prezentat ameliorare în nivelurilor CRP şi RES şi în evaluările subiective

Rezumat şi recomandări• sclerozantă mesenteritis este parte a unui spectru de condiţii idiopatice (inclusiv lipodistrofie mezenterici şi paniculită mezenterici).• Tabloul clinic variaza de la o masă abdominală asimptomatice la sindroame acute, sistemică marcată de febră, scădere în greutate, stare generală de rău, şi obstrucţie intestinală. Markeri de laborator de inflamatie (VSH şi PCR) pot fi crescute. (A se vedea "Manifestările clinice" de mai sus.)• Imagine cu CT este instrumentul cel mai sensibil de diagnostic. Biopsie chirurgicala este de obicei necesară pentru a pune diagnosticul şi de a exclude imita clinice şi radiologice, cum ar fi limfomul, sindromul carcinoid, şi carcinomatoză peritoneala. (A se vedea "Diagnostic" de mai sus.)• Tratamentul trebuie individualizat pe baza simptomelor, complicatii si comorbiditati. La pacienţii care sunt simptomatici, vă sugerăm un proces de terapie imunosupresoare (grad 2C). Glucocorticoizii în combinaţie cu tamoxifen sunt de preferat prima linie de tratament în timp ce azatioprină sau ciclofosfamidă poate fi folositoare alaturi (algoritmul 1). Pentru cazurile refractare, thalidomida poate fi luată în considerare. Chirurgia este cel mai bine rezervată pentru complicaţii obstructive şi implică, de obicei, de by-pass, mai degrabă decât rezectia completa. (A se vedea "tratament" de mai sus.)