RINICHIUL IN ALTE BOLI

1.LES2.PURPURA HENOCH-SHONLEIN-PURPURA REUMATOIDA , PURPURA ANAFILACTOIDA 3.SDR . SJOGREN4.POLIARTRITA REUMATOIDA 5.SCLERODEMIE 6.BMTC7.CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENTIALA 8.SARCOIDOZA9.PARAPROTEINEMII:MM, MACROGLOBULINEMIA WALDENSTROM10.BOLI CUTANATE :PSORIAZIS, ERITEM MULTIFORM , DERMATIA ATOPICA , MICOZIS FUNGOID, BOALA BEHCET10.VASCULITE : VASC.VASELOR MICI:GRANULOMATOZA WEGHENERSINDR.CHURG-STRAUSS PURPURA HENOCH-SCHONLEINCRIOGLOBULINEMIA ESENTIALAPOLIANGEITA MICROSCOPICA 11.AMILOIDOZA RENALA PRIMARA SECUNDARA

12.SICLEMIA 13.SIDA rinichiul in SIDA14.INSUFICIENTA CARDIACA 15.HEPATOPATII: CIROZA , VIRUS B, VIRUS C 16.NEOPLAZII

GN cu complement- - scazut :1)LES(CIC),2) infectioase(postreptococica,alti germeni incriminati :stafilococ, Gram-:pseudomonas, coli, proteus, salmonella, leptospira,Virale, fungi, protozoare. Antigenele microbiene se fixeaza pe structurile glomerulare si induc formarea de complexe immune care activeaza complementul.

-normal:1)Granulomatoza Wegener,2) Purpura Henoch- Shonlein, boala Berger (nefropatie cu Ig A-IgA in mezangiu proliferare mezangiala), 3)Sdr Goodpasture(antic anti mb glomerulara).

1.LES:colagenoza majora , cea mai frecventa dintre colagenoze , etiologie necunoscuta .-afectiune caracterizata printr- un process inflamator cronic difuz care afecteaza o serie de tesuturi si organe .Boala este insotita de aparitia unei game largi de autoanticorpi dintre care cei antinucleari sunt cei mai reprezentativi. Diagnosticul pozitiv de LES necesita prezenta a cel puti 4 din cele 11 criterii ARA :1.rash malar:eritem facial fix, plat sau in relief pe suprafetele malare respectand santul nazo- labial2.rash discoid :placi eritematoase cu cruste cheratozice aderente cu astuparea foliculilor , uneori atrofie cicatriciala pe leziuni vechi.3. fotosensibilitate :rash cutanat dupa expunere la soare 4.ulceratii orale :sau nazofaringiene nedureroase de obicei obs. de medic5.artrita: neroziva afectand doua sau mai multe articulatii periferice caracterizate prin durere , tumefactie , exudat6.serozita: a)pleurita, durere pleurala , frecatura pleurala ascultata de medic sau revarsat pleural b)pericardita EKG , frecatura pericardica sau identificarea lichidului pericardic ecografic7. afectare renala :- proteinurie persistenta peste 0,5 g/ zi sau -cilindrii celulari care pot fi hematici , granulose sau micsti 8.afectare neurologica: a) convulsii sau b)psihoza in absenta unor medicamente responsabile sau dezordinilor metabolice ca uremia, acidoza sau perturbari electrolitice9) afectare hematologica: a)anemie hemolitica cu reticulocitoza b)leucopenie L1 g/ l este sugestiva pentru prezenta afectarii renale. Tratament : glucocorticoizi si citotoxice (ciclofosfamida) cel putin 3 luni . De viitor este utilizarea alfa interferonului .Evidentierea virusului hepatitic C la multi bolnavi este un argument in fav folosirii drogurilor antivirale.

8)Rinichiul in sarcoidoza.Sarcoidoza este o afectiune granulomatoasa diseminata de etiologie necunoscuta. Este o boala multisistemica a adultului tanar , granuloamele sunt necazeoase , se dezvolta in diverse organe in special in plaman si ggl mediastinali.Granuloamele sunt formate din cellule gigante epiteloide si multinucleate inconjurate de limfocite si macrophage.Interesarea rinichiului poate fi secundara infiltrarii granulomatoase interstitiale , dezvoltarii unei glomerulopatii, hipercalcemiei de lunga durata sau hipercalciuriei cu dezvoltarea nefrocalcinozei.a)Infiltrarea granulomatoasa interstitiala produce ocazional insuficienta renala . frecvent apare piurie , proteinuria este mica . Trat corizon de lunga durata .b)Nefrocalcinoza sau nefrolitiaza :tulburarile metabolismului calciului din sarcoidoza duc la hipercalcemie , hipercalciurie , nefrocalcinoza , uropatie obstructive, ITU si IRC. Defectul principal consta in cresterea sintezei de 1-25 dihidroxicolecalciferol la niv. granulomului sarcoid ceea ce duce la cresterea absorbtiei intestinale a calciului cu supresia secretiei de PTH si hipercalciurie.Tratamentul : prednison si evitarea expunerii la soare . c) Glomerulopatia sarcoidica se manifesta clinic prin sindrom nefrotic.Pot apare toate formele de glomerulopatie : lez minime , membranoasa , proliferativa. Tratamentul prednisone si in caz de GN crescentica imunosupresive.9)Rinichiul in paraproteinemiiMM Mielom multiplu.MM este o afectiune maligna a plasmocitelor caracterizata prin producerea si secretia anormala a unei clone de proteine imunoglobulinice unice sau de lanturi usoare sau grele de Ig- paraproteine-Plasmocitomul sau mielomul se dezvolta in maduva hematogena si ocazional extramedular.MM este mai frecvent la varstnici.Debutul classic al MM este cu dureri osoase , fracturi pe os patologic , osteoporoza difuza. Paraclinic : Leucopenie , trombocitopenie , hipercalcemia(creste rezorbtia osoasa determinata de factori activatori ai osteoclastelor;acestea sunt citochine eliberate de celulele neoplazice) hiperproteinemie.In urina proteina Bence Jones .Aceasta reprezinta lanturi usoare de Ig care apar in urina. Aceasta precipita prin incalzirea urinei la 60 grade si redevine solubila la 100 grade. Orice compartiment renal poate fi afectat de depunerea de lanturi usoare deoarece rinichiul joaca rol important in indepartarea lor din circulatie.Se descriu glomerulopatii, leziuni tubulointerstitiale , lez vasculare , nefropatie hipercalcemica, hiperuricemica,infiltrate cu cellule neoplazice , sindrom de hipervascozitate, nefropatie obstructive dar si proteinurie Bence Jones asimptomatica. Bolnavii cu MM pot dezvolta IRA dupa substantele de contrast.Deshidratarea potenteaza IRA . Urografia intravenoasa este contraindicate la bv cu MM. Tratament : consta in oprirea productiei de lanturi usoare prin tratament cu chimioterapice : Melfalan si Cortizon. Acestea reduc proteinuria si amelioreaza sdr nefrotic. Evolutia bolii este certa spre IRC de aceea la creatinina sub 2 mg/ dl se incepe tratamentul chimioterapic.Boala evolueaza spre GN rapid progresiva prong sever. In caz de uremia se initiaza HD sau dializa peritoneala.Nu se effect transplant apare recidiva pe grefa. Proteinurie Bence Jones alte afectiuni in afara de MM : -amiloidoza tip AL-boala lanturilor usoare -boala lanturilor grele-gammapatii monoclonale-macroglobulinemia Waldenstrom-boli cronice limfoproliferative-tratament cu Rifampicina

Macroglobulinemia Waldenstrom este o afectiune neoplazica distincta de MM cu originea in celulele B immature. Se comporta clinic ca un limfom.Celula maligna un limfocit plasmocitoid mare are capacitatea de a produce si secreta IgM monoclonale ;unele comportandu- se ca crioglobuline producand semen si simptome criopatice.Afectarea renala apare prin 1)infiltrare renala cu cellule limfocitoide 2)sindrom de hipervascozitae 3)amiloidoza 4)glomerulonefrita mediate imun 5)depozite glomerulare nespecifice de Ig M Cand se asociaza amiloidoza este evidenta nefromegalia bilaterala . Aparitia IgM in urina pune diagnosticul.La bv . cu infiltrare neoplazica masiva pot aparea cellule neoplazice in urina.

10) Rinichiul in boli cutanate.

Leziunile cutanate sunt primare si domina tabloul clinic iar afectarea renala apare ocazional si este de importanta mica.1.Psoriazis:afectiune cutanata cronica de etiologie necunoscuta caracterizata prin cresterea ratei turnoverului celulelor epidermului cu formarea de placi acoperite de scuame argintii in special pe scalp, coate , genunchi. In cazurile severe productia de acid uric e f. crescuta cu cresterea uricemiei ceea ce predispune la guta si nefrolitiaza . Uneori secundar amiloidozei poate apare glomeruloscleroza focala si nefropatie cu IgA.2.Eritemul multiform se caract prin eruptie pe piele si mucoase ce pot aparea dupa infectii bacteriene, fungice , cu protozoare.Se poate manifesta ca afectare cutanata in cadrul neoplaziilor sau bolilor de collagen LES sau survine ca o reactie alergica la div medicamente . Poate fi si idiopatica. Affect renala e rara si se manifesta prin proteinurie mica si hematurie . rar se produce GN proliferativa sau IRA secundara necrozei tubulare acute din cadrul sindromului Stevens Jonson.3) In Boala Behcet afectarea renala e grava sub forma de GN proliferativa sau crescentica. B. Behcet este o afectiune sistemica ce descrie ulceratii dureroase la niv mucoase bucale si genitale.4)Micozis fungoid afectiune neoplazica determinate de infiltrarea cu limfocite T neoplazice ; se asociaza cu eritem generalizat , papule si noduli.Poate coexista cu nefropatia cu Ig A.

11) Rinichiul in vasculite : vaculita este un process clinic- biologic caracterizat prin inflamatia si necroza vaselor sanguine.Etiologia este necunoscuta.Mecanisme patogenice : CIC,anticorpi anticelulari anti citoplasma de neutrofile ANCA.Arterita vaselor mari(arterita Horton , arterita Takayasu) se complica rar cu glomerulonefrita.Cand totusi apare afectare renala aceasta se manifesta sub forma hipertensiunii ateriale renovasculare , secundar interesarii arterei renale principale sau al ostiumuli aortic al arterelor renale. Arteita vaselor medii (Poliarterita nodoasa si Boala Kawasaki)determina inflamatie necrozanta numai la nivelul arterelor fara glomerulonefrita. Pot apare dilatatii anevrismale, tromboze si rupture ale arterelor renale , cu infarcte si hemoragii secundare.Arterita veselor mici (granulomatoza Wegener,sdr.Churg-Strauss,Poliangeita microscopic, Purpura Henoch-Schonlein, Crioglobulinemia esentiala) detrermina afectarea capilarelor glomerulare ducand la glomerulonefrita necrozanta cu formare de semilune . Sunt afectate arteriolole , capilarele ,venulele, arterele interlobare , arcuate .

In functie de marimea vaselor afectate : Vasculitele vaselor mari ( Ao si ramurile principale ) arterita temporala Horton( afecteaza artera temporala si se asociaza cu polimialgia reumatica .Apare la pac>50 ani, VSH mult crescut . Raspunde bine la cortizon. arterita Takayasu(inflamatie granulomatoasa a aortei si ramurilor ei principale. Apare la pac sub 50 ani) Vasculitele vaselor medii(principalele artere viscerale: renale , hepatice , mezenterice, coronare) poliarterita nodoasaPAN(inflamatie necrotizanta a arterelor mici , frecvent afecteaza arterele renale. boala Kawasaki( se asociaza cu limfadenopatie cutanata, apare frecvent la copii , afecteaza vasele parenchimului renal,aorta , arterele coronariene pot fi interesate. Vasculitele vaselor mici ( arteriolele,capilarele , venulele, artere renale arcuate si interlobulare) Granulomatoza Weghener(inflamatie granulomatoasa care implica tractul respirator . Frecvent apare GN necrotica .ANCA prezenti.) sindromul Churg-Strauss-inflamatie granulomatoasa bogata in eozinofile a tractului respirator asociata cu astm bronsic si eozinofilie.ANCA prezenti. purpura Henoch-Schonlein- vasculita cu depozite immune de IgA Crioglobulinemia esentiala-vaculita cu depozite immune de crioglobuline.Tegumentele si glomerulii sunt afectate. Poliangeita microscopica(vasculita necrozanta , afecteaza capilarele pulmonare-capilarita pulmonara , apare GN necrotica . ANCA prezenti)Manifestari clinice ale vasculitelor cu interesare renala Majoritatea vasculitelor vaselor mici apar la varste adulte , frecv la sexul masculin, exceptie face purpura Henoch-Schonlein care apare la copii.Vaculitele cu afectare renala sunt vaculite ale vaselor mici Diagnosticul vasculitelor este relativ facil in fata coexistentei nefrita , artralgii , purpura , uveita. Paraclinic : titrul ANCA, Ig A tisulare, crioglobuline serice. Tratamentul1. Cortizon puls terapie 1 gr / zi pev( 7mg/kgcorp/zi -3 zile Metilprednisolon urmat de prednisone po 1 mg/ kg corp/ zi o luna apoi terapie alterna 2 3 luni) si 2.Ciclofosfamida (iv la o pers de 100 Kg: 1 gram/ puls:200mg x 5 zile)6-12 luni . Adm.po: 1 mg/ kg corp/ zi. 6-12 luni ( la o pers de 100 kg se adm 100mg/ zi + protective MESNA .La majoritatea pacientilor medicatia se opreste dupa 6-12 luni. MTX pare fi o abordare terapeutica buna in vasc vaselor mici la pacientii cu functie renala normala sau aproape normala .Nu se foloseste daca creatinina e peste 2 mg/dl.Pe rinichiul transplantat apare recidiva.

11.Amiloidoza Termentul de amiloidoza este morfopatologic .Se descriu diverse afectiuni infiltrative cronice caracterizate prin prezenta depozitelor extracelulare de proteine fibrilare insolubile.Amiloidul este constituit din 1.fibrile(proteine subunitare) tipul de fibrile constituie baza clasificarii biochimice a amiloidozei. 2.glicozaminoglicani 3.compusi anorganici 4.componentul amiloidicP Proteinele subunitare sunt de mai multe tipuri :1)AL este prezenta in amiloidoza primitiva 2) AA este prezenta in amiloidoza secundara ; este sintetizata in hepatocite sub controlul IL -1 3)AF este prezenta in amiloidoza senila 4)beta 2 microglobulina este intalnita in amiloidoza dializatilor cronic.

Diagnosticul de amiloidoza este suspectat in prezenta datelor clinice suggestive si certificat pe baza rezultatului biopsiei.Biopsia rectala ofera result + in 73% din prelevari. Alte sedii pentru biopsiere sunt teutul cutanat , gingia, rinichiul , ficatul risc de sangerare , mucoasa gastrica intestinala. Clasificarea amiloidozei renale : - primara - apare in lipsa unei boli preexistente evidente - secundara apare in boli inflamatorii(PR, LES rar, Sclerodermie, Sdr Behcet, Sdr Sjogren , Artrita psoriazica , Spondilita anchilozanta, Boli inflamatorii intestinale :ileita terminala , rectocolita ulcerohemoragica) , infectioase (TBC, osteomielita,bronsiectazii, abuzz de heroina, SIDA, Sifilis, lepra, pielonefrita xantogranulomatoasa, paraplegie) , neoplazice( MM, carcinoma renal , tiroidian, cervical uterin, boala Hodgkin, MWaldenstrom)Clinic :proteinuria( sindromul nefrotic) 1.Perioada latenta asimptomatica identific. doar prin biopsie renala care arata depozie incipiente in mezangiu.S urina si probe fct renale normale.2.Stadiul proteinuric : proteinurie sub 3 g/ zi Biopsia arata amiloid la nivel glomerular iar probele renale sunt normale.3.Std nefrotic cu proteinurie 3,5 -30 g/ zi .Acest tip de sindrom nefrotic evolueaza cu poliurie deci edemul characteristic poate lipsi.Probe renale modificate . Biopsia renala arata depozite volumnoase de amiloid cu ingrosarea mb bazale glomerulare. 4.Std uremic se manifesta polimorf cu stare de casexie , anemie , tulb digestive , cv si neuropsihice .Leziunea renala este severa cu depunere de amiloid la niv.glomerular, interstitial,peritubular si vascular. Un element clinic tipic pentru sdr nefrotic din amiliodoza este poliuria si absenta HTA,absenta edemelor.

Paraclinic in amiloidoza : electroforeza proteinelor serice:hipoproteinemie , hipoalbuminemie ,hiper alfa 2 , gamma . Fara hiperlipemie si fara hipercolesterolemie in sdr nefrotic din amiloidoza.VSH, fibrinogen crescute Sindromul de retentie azotata se instaleaza progresiv pana la uremie. Eco cord deceleaza amiloid cardiac,urografia nu e caracterisica scintigrafia arata o captare redusa a radioizotopului in arii disseminate la niv.parenchimului renal. Ecografic nefromegalie Biopsia e obligatory .Tratamentul : . Corticoterapia nu se folseste doarece favorizeaza formarea de amiloid. Se utilizeaza totusi in tratamentul bolii de fond al IRC.specific este Colchicina cu actiune atat profilactica cat si curative 1-2 mg/kg corp/zi se adm continuu .Este ineficace in fazele avansate cu IRC. Hemodializa sau dializa peritoneala la pac cu amiloidoza primara ofera supravietuire de 8 luni , cauza decesului constituind-o complicatiile cardiace. In amiloidoza secundara rezultatele hemodializei sunt net superioare . Succesul transplantului renal este limitat de aparitia amiloidozei pe rinichiul transplantat. Profilaxia este terapia bolilor de baza : antibiotice in starile infectioase , rezectia neoplasmelor, etc.

12. Siclemia( Drepanocitoza)

Termenul este folosit pentru a indica prezenta Hgb S. 1.Hematuria macroscopica ,este manifestarea cea mai importanta din siclemie . Cheagurile pot produce obstructie uretrala. 2.Necroza papilara renala apare la 1/ 3 din bv , in special la tineri . Ev cu IRA , septicemia , hematurie. 3.Poliurie enuresis , tendinta la deshidratare , 3 l / zi , scaderea capacitatii de concentrare urinara se datoreaza siclizarii Hb S in vasa recta cu alterarea schimburilor de contracurent din medulara renala. Bv prezinta hTA , aparitia HTA este marker al IRC . IRA se produce sec hTA , infarctelor renale rezultate prin tromboza de artere renale,obstructiei prin cheaguri de sange. Evolutia este spre IRC .

SIDA.

Nefropatia asociata HIV include proteinurie masiva , hematurie , azotemie . Nefropatia poate fi prima manifestare a bolii. De obicei bv. au sdr.nefrotic zi , cu proteinurie peste 3,5 g/ hipoalbuminemie si edeme generalizate. Paraclinic : complement seric in limite normale , valori crescute ale Ig G, A, M .Nr.limfocitelor CD4 este scazut cu schimbarea raportului sericCD4/CD8.Rinichii sunt mariti cu ecogenitate crescuta .Nefromegalia persista in ciuda progresiei spre insuficienta renala . .Anat pat : glomeruloscleroza focala si segmentara , GN membranoasa , cu lez minime ,mb-proliferativa. Evolutie spre Insuf.ren. std. final in 3-4 luni .Caracteristic : absenta HTA. Tratament symptomatic cu restrictie de sare , diuretice, supliment de proteine(pev cu albumina umana). Tratamentul indelungat cu zidovudina , inceput precoce a dovedit oarecare eficienta. Adm de cortizon sau imunosupresoare pot fav. infectiile in organismele gazda.

Functia renala in insuficienta cardiaca.

Rata filtrarii glomerulare este normala in formele usoare de boala si scade paralel cu reducerea performantei cardiace. Clinic ,1. in insuficienta cardiaca usoara edemele periferice sunt absente. 2.Insuficienta cardiaca moderata descrie edeme periferice moderate si scaderea usoara a ratei filtrarii glomerulare Se adm diuretice de ansa. 3.In insuf cardiaca severa edemele periferice sunt massive rata filtrarii glomerulare este mult scazuta . Pe langa diureticele de ansa se adm si digitala. Practic , in insuficienta cardiaca debitul cardiac este redus , la nivel renal ajunge o cantitate mai mica de sange si se produce o insuficienta renala de cauza prerenala .Adica debit cardiac scazut , rata filtrarii glomerulare scazuta . Corectarea insuficientei cardiace duce la ameliorarea functiei renale .

Rinichiul in hepatopatii

Sindromul hepato-renal :Se instaleaza la pacientii cu istoric de insuf hepatica . Este frecvent consemnata in ciroza alcoolica .IRA se instaleaza brutal fiind precipitata de hipovolemia secundara paracentezelor mari , terapiei diuretice brutale si sangerarilor gastro intestinale. Este o IRA prerenala , functionala. Rinichiul transplantat de la un mare hepatopat functioneaza normal la acceptor. Functia renala se restabileste la un transplant hepatic reusit. Clinic sindromul hepato renal evolueaza cu oligurie400-800ml / zi sau cu anurie. Concentratia plasmatica a ureei si creatininei creste dar nu la valorile din bolile renale primitive . Ureea sanguina e mai putin crescuta deoarece bolnavii hepatici prezentand anorexie au aport proteic mai redus si sinteza hepatica de uree este redusa in insuficienta hepatica. Datorita malnutritiei proteice cu hipotrofie musculara productia de creatinina endogena scade . In sumarul de urina pH acid , proteinurie mica , cilindrii granulari si hematurie macroscopica. Prognosticul este rezervat cu exitus in cateva saptamani dupa instalarea azotemiei. Tratament suportiv : restrictia de lichide si sare. Transplantul de ficat reprezinta tratamentul de electie pentru sindromul hep- renal .

Rinichiul in neoplazii.Tumorile maligne nonrenale pot afecta functia renala prin:1.invazie directa a rinichiului 2.inductia unei boli glomerulare3.productie ectopica de substante hormonale4.Alterari in metabolismul acidului uric, calciului , fosfatilor, potasiului , apei care au repercursiuni asupra functiei renale.5.complicatii renale datorate terapiei anticanceroase. Invazia directa apare in stadiile avansate ale leucemiilor, limfoamelor , este bilaterala . Nefromegalie bilaterala poate fi confundata cu boala polichistica. Clinic masa palpabila in flanc, HTA . Paraclinic proteinurie, biopsia renala evidentiaza celulele tumorale. De asemenea se descrie hiperuricemia, deshidratarea, infectia toate acestea ducand la oligurie si evolutie spre azotemie.Feocromocitomul poate produce stenoza functionala sau anatomica a arterei renale cu aparitia HTA renovasculare, reversibie dupa excizia tumorii si angioplastie. Tumori care invadeaza vena renala se pot complica cu tromboza acesteia. Hiponatremia poate fi determinata de varsaturile din cursul chimioterapiei, se asociaza cu hK, hCl,Tratament antiemetice iv.Sindromul secretiei inadecvate de antidiuretic SIADH apare in carcinoamele pulmonare, in sarcomul Ewing la copii, in Boala Hodgkin. Tratament rezectia tumorii. In cazurile asimptomatice restrictia de apa e suficienta .In cazurile simptomatice sau daca Na este sub 115 mEq/ l se adm solutii saline.Hipernatremia apare in tumorile secretante de ACTH (neuroblastoame)Hipercalcemia apare in metastazele osoase. Limfoamele , limfosarcoamele elibereaza un factor activator al osteoclastelor.Tumorile renale rabdoide se insotesc de hipercalcemie in afara metastazelor osoase. Hiperuricemia apare in sindr. de liza tumorala asociata cu hiperK, hipoCa .Poate apare nefropatia acuta hiperuricemica prin eliberarea de cantitati crescute de acid uric din celulele tumorale. Amiloidoza este cauza de lez glomerulare si sindrom nefrotic la bolnavii neoplazici chiar in lipsa infectiei. In boala Hodgkin pot aparea GN cu lez minime, mezangioproliferativa, proliferativa, majortatea lor manifestata prin sindrom nefrotic. Terapia anticanceroasa duce la complicatii la nivel renal . o serie de agenti antineoplazici sunt nefrotoxici . efectul nefrotoxic este amplificat de asocierea cu antibiotice , iradierea .MTX in doze mari poate provoca IRA oligurica prin precipitarea acestuia intubi in mediul acid . de aceea tre alcalinizata urina si asigurarea unei diureze eficiente.

24