rinichiul – anatomie corelativa -cont.-

8/14/2019 Rinichiul Anatomie Corelativa -cont.-

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Rinichiul AnatomieCorelativa

Tubii

Prof. Dr. M. VoiculescuCentrul de Medicina Interna Nefrologie Fundeni


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M. Voiculescu -200

Rinichi Anatomie Renala

Tubul

Definitie:structura inalt specializata a careiprincipalafunctie este reabsorbtia si secretia prin

transport celular


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M. Voiculescu -200


Tubul

Alcatuire:- tub contort proximal- ansa lui Henle- tub contort distal- tub colector


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Ansa Henlepars ascendentagroasasa

Tub proximal contort

Tub colector

Tub proximalpars recta

Tub contort dista


Ansa Henlepars descendenta

Ansa Henle

pars ascendentasubtire


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S. Bartter

B. Dent

S. Liddle

S. Cheek-Perry

S. Spitzer-Weinstein

S. Gitelman

Insuficiente tubulare cu determinism genetic



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M. Voiculescu -200


Na- se absoarbe:

tub proximal (60%),ansa Henle (30%)

tub distal (7%) si

tub colector (2%)

- se secreta: NU


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Mecanismul reabsorptiei de Na+ n tubul colectorcortical

Celula principalCelula principal

LumenLumentubulartubular BazolateralBazolateral

Na+

Na+ Na+

K+ K+

HOO

1111 --HSD2HSD2

cortisolcortisol cortizoncortizon

MRMR

aldosteronaldosteron

ENaC

Na+

? ?

NUCLEUgene

gene

MRE

MRE

NaNa++ - K- K++

-ATPase-ATPase


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Mecanismele reglarii transcriptiei receptorilornucleari

Gene tintaAGGTCA ---- AGGTCA

A

Gene tintaAGGTCA ---- AGGTCA

B STOP

RXR Car

RXR Car Car

AndrostaniAndrostani


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Modul de actiune al receptorului CAR

Gene tinta

Inhibare

HRE

Co-inhibitor

histone

Gene tinta

ActivareL

HRE

Co-activator

histone

Grupri acetil

Acetilare

Grupri acetil

Dezacetilare


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Cl- se absoarbe:

tub proximal: identic Naansa Henle ascendenta subtire: energic

(2Cl / Na)

tub distal

tub colector

- se secreta:tub distal

tub colector




H- se absoarbe:

distal si colector: redus (in conditii dealcaloza)

- se secreta:tub proximal,

ansa Henle,

tub distal si

tub colector


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Modelul schematic al secretiei de H+ in

tubul colector cortical

H2CO3

ATP

+-

CO2 H2O

CA II

Na+

3 HCO3

3 Na+

K+NH4-H2PO4

-

NH3

HPO4=

H+H+ - ATPhase AEI

2 K+

celule intercalateLumen SangeTub colector cortical

Cl-

Cl-

K+

K+

ATP

ATPH+

H+,K+ ATPhase


M. Voiculescu -200




HCO3- se filtreaza 24 meq/L x 180 L

- se elimina 16 mEq/L (pH 7,25 6,7)- se absoarbe:

tub proximal pars convuluta +

ansa Henle: 50 70%

tub distal: redus intrucat 5 7 mEq/L

- se secreta:tub distal si colector


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M. Voiculescu -200


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Modelul schematic al reabsorbtiei HCO3 in tubulproximalconvolute

H2CO3ATP

+ -

CO2 H2O

CA II

Na+

3 HCO3

3 Na+

K+

Na+Cl-

H2O

CO2H2O

CA IV

H2CO3

HCO3

Na+

H+NHE-3 NBC-1

2 K

+

Celula tub proximalLumen tubular Sange


M. Voiculescu -200




K: excretie 90 95 mEq/L/zi

- se filtreaza liber integral

- se absoarbe:tub proximal + ansa Henle 85%

tub colector medular int si ext

- se secreta:ansa Henle,tub distal

tub colector cortical initial


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+ -

Na+, K+,

Ca2+

, Mg2+

Na+

70pSK+

2K+

K+

Cl-

Cl-

3Na+

Cl-

Lumen tensiunepozitiv

Spaiu

bazolateral

Principalii transportori de K. Canalul de K

Cl-K+K

+

Calea

paracelulelor

H2O

K+

160pSK+

2Cl-

K+35 pSreciclat


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- +

Cl -

Na +

K+

>100pS

K+

35pS

2K+

K+

K+

K+

3Na+

85pS

28pS

18pS

Lumen tensiunenegativ

Spaiubazolateral

Modelul tubului principal celular. Canal de K


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Aldosteron

Vasopresin Raport K+

Expresie

Inhibitori

Activatori

K+

K+

MgATPpHPKC

AA Glibenclamide ADP

PIP2

PKA


M. Voiculescu -200


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ansa P; H5

Canal de K

M1 M2Exterior

Citosol

Glicosilare-N(N98)

NH2

NH2

COOH(GSHIYGK)

Efectul PIP2(R169)

Senzor pH

(K61)

ROMK

1,3

PP

P

P

GYG




Ca- se filtreaza: 60% (8 gr/zi)

- se excreta: 150 200 mg/zi- se absoarbe:

tub proximal (majoritatea)

ansa Henle

tub distal (90% din ce ajunge)colector

- se secreta:ansa Henle

tub distal




Mg- se filtreaza: liber 70 80%

- se excreta: 3% (100mg/zi)- se absoarbe:

tub proximal 5 15%

ansa Henle ascendenta groasa 60 70%

tub distal 10 15%- se secreta:

tub distal

tub colector




H2O

- se reabsoarbe

- ca si Na- independent de Na

- porii de apa (acva porine)


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Apical

H2o

Diagram reprezentnd permeabilitateatranscelular a apei la nivelul tubului celular

proximal pe traseulAQP1

NUCLEU

Jonctiuni

strnse

Lateral

Bazal H2o

AQP1


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PTHapical

PTHbazolateral

LY-

PKC

PKA

+

+

AMPc

mecanismde

semnalizareproteineasociate

- ReceptorPTH- NaPi-IIa

Imagine schematica a reglarii PTH de tip 11aNa / transportor -Pi-co


M. Voiculescu -200


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Ansa Henlepars ascendentagroasasa

Tub proximal contort

Tub colector

Tub proximalpars recta

Tub contort dista


Ansa Henlepars descendenta

Ansa Henlepars ascendentasubtire


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M. Voiculescu -200


Tubul proximal

Alcatuit din:- pars convuluta- pars recta

i i hi i l


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M. Voiculescu -200


Tubii

i i hi i l


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M. Voiculescu -200


Tubul

Ri i hi A i R l


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M. Voiculescu -200


Infiltrat limfocitar la nivel tubular

Ri i hi A t i R l


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M. Voiculescu -200


Infiltrat inflamator interstitial

Ri i hi A t i R l


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M. Voiculescu -200


Tubul proximal

Alcatuit din:- pars convuluta: celule epiteliale bogate in organite si

functii de- absorbtie

- secretie

Ri i hi A t i R l


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M. Voiculescu -200


Tubul proximal

Alcatuit din:- pars recta: celule cu numeroase organite si functii:

- de absorbtie

Ri i hi A t i R l


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M. Voiculescu -200


Insuficiente tubulare proximale (1):- s. Fanconi

- boala Dent- s. Spitzer - Weinstein

Ri i hi A t i R l


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B. Dent

S. Spitzer-Weinstein



S. Fanconi

Ri i hi A t i R l


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M. Voiculescu -200



- etiologie: - congenital

- secundar

Ri i hi A t i R l


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M. Voiculescu -200



- defict de absorbtie - NaHCO3 (bicarbonat) = acidoza tubulara tip II

proximala

- Ca = litiaza; calcinoza; osteoporoza; osteomalacie

- Mg = hipomagnezemie

- glucoza = diabet renal

- amino acizi = amino acidurie

Ri i hi A t i R l


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M. Voiculescu -200


Insuficiente tubulare proximale (2):- boala Dent(nefrolitiaza X-linkata):

- definitie:transmitere ereditara legata de cromozom X;barbatii fac boala

proteinurie,

calciurie,nefrolitiaza

nefrocalcinoza,

osteoporoza,IRC

- etiologie:gena CLCN5 codifica defectiv canalul de Cl

ClC-5



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M. Voiculescu -200


Insuficiente tubulare proximala (3):

- s. Spitzer - Weinstein

- definitie:- hiper K emie

- scade secretia de K

- afectarea canalului de K

- corectabila de clortiaida

- acidoza metabolica

- scade reabsorbtia proximala de bicarbonat- HTA

- nanism

- litiaza renala hiperoxaliurica



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M. Voiculescu -200


Insuficiente tubulare proximala (4):- pierdere de Mg



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M. Voiculescu -200


Tubul: ansa lui Henle

Alcatuita din:- ansa descendenta- ansa ascendenta:

- subtire- groasa



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M. Voiculescu -200


Insuficiente tubulare Henle- s. Bartter

- s. Gitelman



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S. Bartter

S. Gitelman





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M. Voiculescu -200



Definitie:- s. Bartter

- trei tipuri:

- BS1: canalele NaK 2Cl sensibil la Bumetamide (SLC 12A1)

- BS2: canalele ROMK Kir 1.1 de rectificare a K prin intrare

- BS3: canalele basolaterale membranare Cl (CLCNKB) suferamutatii la

nivelul proteinei 4; nu prezinta calciurie

- BS4 (Bertini): canalele de Cl



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M. Voiculescu -200




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M. Voiculescu -200



Definitie:- s. Bartter

- trei tipuri:

- BS1: canalele NaK 2Cl sensibil la Bumetamide (SLC 12A1):

- autosomal recesiv - hiperprostaglandine- hiperplazie ap. juxtaglomer cu hiperreninemie si aldosteron

- hipo K emie - hipo Na (NU prezinta HTA si edeme)

- poliurie - alcaloza

- Tratament: aspirina ; indometacin


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M. Voiculescu -200


Tubul contort distal

Alcatuit: partea initialamacula densasegmentul intermediar



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S. Liddle





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M. Voiculescu -200


Insuficiente tubulare distala:- s. Liddle (pseudohipoaldosteronism)

Definitie:- autosomal dominanta

- hipo K emie

- alcaloza hipocloremica

- HTA cu lipsa de raspuns la spironolactona

- aldosteronemia scazuta

- canalele ENaC defective la nivelul subunitatilor alfa sibeta:

- pierderi de K si H

- corectabila prin triamteren si amilorid



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M. Voiculescu -200


Tubul colector

Alcatuit: tub colector cortical initialtub colector medular int si ext


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M. Voiculescu -200


Insuficienta tub colectors. Cheek Perry (pseudohipoaldosteronism)



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Insuficienta tub colectors. Cheek Perry (pseudohipoaldosteronism)

Definitie:- autosomal recesiva

- hiper K emie

- hipo Na emie

- deshidratare normo sau hipotona

- defect la nivelul canal colector canalul Na: ENaC:- nu raspunde la Aldosteron

- defect Na-K-ATPaza

- pierdere masiva de Na

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