UNIVERSITATEA BABEŞ-BOLYAI CLUJ-NAPOCA CENTRUL DE FORMARE CONTINUĂ ŞI ÎNVĂłĂMÂNT LA DISTANłĂ FACULTATEA DE PSIHOLOGIE ŞI ŞTIINłELE EDUCAłIEI CATEDRA DE PSIHOPEDAGOGIE SPECIALĂ

Lector Dr. CRISTINA MUREŞAN

PSIHOPEDAGOGIA DEFICIENłILOR MINTALI

Suport de curs

2

CUPRINS Modul I Definirea şi caracterizarea generală a deficienŃei de intelect…………………………4 1. Terminologia folosită pentru desemnarea deficienŃei de intelect………………….9 Clasificarea deficienŃelor mintale………………………………………………………..11 2. PseudodeficienŃa mintală……………………………………………………………13 3. Etiologia deficienŃei de intelect…………………………………………………….16 Factorii ereditari-genetici…………………………………………………….16 Factorii exogeni (non-genetici)………………………………………………17 Factorii psihogeni (psihosociali)……………………………………………..18 Modul II Sindroame în care este prezentă deficienŃa mintală………………………………19 1. Sindromul Down………………………………………………………………….19 2. Sindromul Klinefelter. Sindromul Turner……………………………………… Sindromul Klinefelter………………………………………………………………...27 Sindromul Turner……………………………………………………………………..29 3. DeficienŃa mintală însoŃită de tulburări metabolice……………… ……………30 4. Formele xerodermice ale deficienŃei de intelect………………………………….33 Sindroamele neurocutanate 5. Formele dizostozice, endocrine şi neurologice ale deficienŃei mintale…………..37 Modul III Examinarea psihologică a deficienŃilor mintali……………………………………40 Etatea mintală, coeficientul de inteligenŃă, evaluarea comportamentului adaptativ. Modul IV Procesul învăŃării şi învăŃarea operatorie la deficienŃii de intelect………………..44 CompetenŃele cognitive ale acestora. Abordarea cognitivă a receptării şi procesării informaŃiei la deficienŃii de intelect……48 Modul V ParticularităŃi ale gândirii la deficienŃii de intelect…………………………………54 ParticularităŃi ale memoriei la deficienŃii de intelect……………………………….60

3

Modul VI Limbajul şi comunicarea la deficienŃii de intelect. …………………………………64 Tipuri de tulburări de limbaj. ……………………………………………………….70 Modul VII Reprezentarea de sine la copiii cu deficienŃă de intelect. ……………………………71 Modul VIII InteligenŃa socială a deficienŃilor de intelect………………………………………….76 Bibliografie………………………………………………………………………….......88

4

Modul I

DEFINIREA ŞI CARACTERIZAREA GENERALĂ A DEFICIENłEI DE INTELECT

Obiectivele cursului: - introducerea studenŃilor în domeniul psihopedagogiei deficienŃilor de intelect - trecerea în revistă a definiŃiilor date acestui domeniu - realizarea unei încadrări criteriale a acestei categorii de deficienŃi

Cuvinte-cheie: deficienŃă mintală, vâscozitate genetică, fragilitate psihică Întrucât deficienŃa mintală desemnează o realitate complexă, un fenomen bio-psiho-social foarte eterogen determinat de varietatea cauzelor, de gradul diferit de manifestare şi de tulburările asociate, termenul de deficienŃă mintală nu se referă la o entitate, la un tablou clinic unitar şi deci nu îi corespunde o unitate structural-funcŃională, biologică sau psihologică.

Termenul de deficienŃă mintală este doar o noŃiune care include variate forme şi tipuri care au în comun insuficienŃa mintală şi care confirmă ideea unităŃii în diversitate şi în acest domeniu.

După o analiză a diferitelor definiŃii ale deficienŃei mintale, Jordan şi Clausen constatau în 1967 că acestea erau concepute pentru a le servi pedagogilor, medicilor sau psihologilor, mergând până la a afirma că d.m. nu era încă definită.

Actualmente majoritatea specialiştilor o propun pe cea dată în 1973 de AsociaŃia Americană a DeficienŃei Mintale (A.A.D.M.). Aceasta Ńine cont de trei criterii: funcŃionarea intelectuală semnificativ inferioară mediei, deficitul comportamentului adaptativ şi manifestarea deficienŃei în cursul perioadei de dezvoltare.

Criteriul funcŃionării intelectuale semnificativ inferioare mediei indică faptul că pentru ca o persoană să fie diagnosticată ca d.m., ea trebuie să obŃină un QI inferior sau egal cu 70 în cadrul administrării unuia sau mai multor teste standardizate de inteligenŃă generală. Din moment ce eroarea pentru măsurarea QI este de 3-4 unităŃi, limitele între care se presupune diagnosticul de d.m. sunt de 66-74 sau 62-78. Măsurarea QI permite, de asemenea, precizarea mai multor nivele de d.m. (uşoară, moderată, severă, profundă). Această utilizare a criteriului QI permite stabilirea unui diagnostic pe baza raŃionamentului clinic. Ea permite, astfel, evitarea efectelor negative ale utilizării rigide a cifrelor obŃinute în urma evaluării. Ross afirma în 1980 că este total nerezonabilă etichetarea unui copil ca fiind cu d.m. uşoară sau moderată doar pe baza unei diferenŃe de un punct la QI.

Cel de al doilea criteriu al definiŃiei, cel al deficitului comportamentului adaptativ, se referă la existenŃa la persoana evaluată a unor limitări semnificative, în raport cu normele de maturitate, învăŃare, autonomie personală şi/sau de responsabilitate socială, stabilite pentru grupa sa de vârstă şi cea culturală. În SUA termenul de comportament

5

adaptativ înlocuieşte actualmente termenii de competenŃă socială, de maturitate socială sau de adaptabilitate socială. Includerea în definiŃie a deficitului comportamentului adaptativ are o mare importanŃă deoarece relaŃia între QI şi gradul de competenŃă socială nu este liniară. CorelaŃiile dintre comportamentul adaptativ şi QI variază cu natura măsurărilor comportamentului adaptativ şi cu tipul de populaŃie studiată. La cei cu d.m. uşoară aceste corelaŃii sunt mai puŃin nete, iar unii indivizi cu un QI puŃin inferior faŃă de 70 pot să nu prezinte deficite ale comportamentului adaptativ.

În legătură cu evaluarea comportamentului adaptativ în diagnosticarea şi clasificarea d.m., Nihira (1985) subliniază faptul că utilizarea unei astfel de evaluări înseamnă în mod implicit că d.m. nu este o situaŃie permanentă. Un individ poate să răspundă la un moment dat criteriilor deficienŃei mintale, dar să nu mai răspundă într-un alt moment. Este deci posibil, în unele cazuri, ca un individ să îşi piardă statutul de deficient sau gradul deficienŃei să se modifice, ca urmare a modificărilor comportamentului adaptativ sau a aşteptărilor mediului.

Cel de al treilea criteriu este legat de faptul că deficitele de funcŃionare intelectuală şi ale comportamentului adaptativ trebuie să fie prezente în cursul perioadei de dezvoltare, adică între 0 şi 18 ani. Conform manualului DSM-III, deficitele de dezvoltare pot să se manifeste printr-o încetinire, o oprire sau o neterminare a dezvoltării, dar şi printr-o regresie.

Analiza acestui criteriu relevă o serie de probleme, în special referitoare la absenŃa unei diferenŃieri între vârsta la care se manifestă caracteristicile d.m. şi vârsta la care factorii etiologici acŃionează pentru a o cauza. Fără această distincŃie ar fi necesară constatarea, la făt, de exemplu, existenŃei unei funcŃionări intelectuale generale semnificativ inferioare mediei! Însă, din momentul concepŃiei şi pe tot parcursul perioadei prenatale, pot interveni numeroşi factori etiologici cu efect nociv asupra dezvoltării cerebrale.

Pe de altă parte, vârsta la care se manifestă caracteristicile esenŃiale ale d.m. are consecinŃe importante pentru diagnosticul diferenŃial. AADM propune diagnosticul de demenŃă în cazul în care aceste caracteristici apar după 18 ani. DSM-III prezintă nuanŃări, precizând că dacă tabloul clinic se dezvoltă înainte de 18 ani la un subiect care a avut anterior o inteligenŃă normală, trebuie avute în vedere ambele diagnostice, atât cel de d.m., cât şi cel de demenŃă.

De asemenea, DSM-III indică faptul că d.m. poate sa coexiste cu tulburările specifice sau globale de dezvoltare şi că există deseori anomalii ale comportamentului analoge cu cele care se observă în cazul autismului infantil, de exemplu. Când ambele tulburări sunt prezente, trebuie realizate ambele diagnostice. DSM-III rezolvă astfel problema dificilă a a categorizării pentru cazurile în care se regăseşte o dualitate altă tulburare-deficienŃă mintală.

În consecinŃă, Ńinând cont de precizările AADM şi de cele afirmate anterior, se poate spune că deficienŃa mintală este o insuficienŃă globală şi o funcŃionare intelectuală semnificativ inferioară mediei, care se manifestă printr-o stagnare, încetinire sau o lipsă de achiziŃie în dezvoltare, determinate de factori etiologici, biologici şi/sau de mediu, care acŃionează din momentul concepŃiei până la încheierea maturizării şi care au consecinŃe nefavorabile asupra comportamentului adaptativ. Prognosticul variază cu gradul deficitului, importanŃa tulburărilor asociate, calitatea intervenŃiei şi exigenŃele mediului.

6

R. Zazzo afirmă că în definirea şi clasificarea deficienŃelor mintale trebuie să se ia

în considerare aspectele medicale, psihologice, pedagogice şi sociale ale acestui fenomen complex.

1) Aspectele biologice ale deficienŃei mintale Aspectele biologice vizează originea predominant biologică a deficienŃei mintale

şi se referă la cauzele şi factorii biologici determinanŃi ai deficienŃei mintale. Astfel, din variatele tulburări mintale, relativ constante şi ireversibile, în sfera deficienŃei mintale, pot fi cuprinse doar acelea care se datoresc unor dereglări funcŃionale sau organice ale sistemului nervos central (SNC), declanşate până la vârsta de 3-4 ani. Trebuie de asemenea menŃionat faptul că, deşi majoritatea deficienŃilor mintali prezintă leziuni mai mult sau mai puŃin vizibile ale SNC, totuşi nu putem conchide că toŃi indivizii care prezintă asemenea leziuni prezintă deficienŃă mintală. Diagnosticul diferenŃial, deci delimitarea deficienŃei mintale de alte stări patologice caracterizate în parte prin tulburări ale funcŃionalităŃii intelectuale, presupune luarea în considerare a momentului ontogenetic al apariŃiei şi manifestării deficitului intelectual. Consensul asupra precocităŃii influenŃelor nocive este unanim în privinŃa acelor factori care acŃionează asupra sistemului nervos central în perioada prenatală sau perinatală. În schimb, stabilirea exactă a caracterului timpuriu al influenŃelor factorilor postnatali impune luarea în considerare a stadiului psihogenetic în care aceştia acŃionează. Criteriul “caracterului timpuriu” relevă faptul că, în cazul deficienŃei mintale, spre deosebire de alte stări patologice care se caracterizează prin deficit intelectual cum ar fi demenŃa sau degenerescenŃa progresivă, asistăm la o tulburare a dezvoltării normale chiar de la începutul structurării personalităŃii. Astfel, influenŃele nocive, leziunile cerebrale care apar în perioada dezvoltării postnatale a sistemului nervos, până la circa 3-4 ani, determină, de obicei, tulburarea globală în special a inteligenŃei şi în general a personalităŃii, generând frecvent deficienŃă mintală. Pe când, tulburările intelectuale apărute la o vârtsă mai târzie prezintă multiple diferenŃe esenŃiale faŃă de deficienŃa mintală tipică. Admiterea, alături de cauzele de ordin biologic, a celor de natură socioculturală sau socioafectivă nu diminuează valoarea criteriului biologic, deoarece se presupune, pe de o parte, o mediere fiziologică a influenŃelor externe asupra inteligenŃei, iar pe de altă parte, se ştie că primii ani de viaŃă constituie o perioadă critică a psihogenezei, în care receptivitatea faŃă de influenŃele nocive ale factorilor socioculturali şi socioafectivi este maximă. Pe baza unor cercetări, M. Chiva afirmă că, pornind de la acelaşi deficit intelectual, deficienŃii mintali “normali” (cu cauzalitate endogenă, înnăscută) deveniŃi adulŃi se adaptează mai bine decât cei “patologici” (cu cauzalitate exogenă, dobândită) la aceleaşi cerinŃe sociale. Cu alte cuvinte, M. Chiva distinge deficienŃa mintală “normală” (determinată de un mecanism genetic normal) de cea “patologică” (factorii determinanŃi nu pot fi asimilaŃi unui mecanism genetic normal).

2) Aspectele psihologice ale deficienŃei mintale

7

Aspectele psihologice sunt de multe ori limitate, în mod nejustificat, la cele psihometrice, bazate pe testarea inteligenŃei, neglijând faptul că un criteriu psihologic ia în considerare specificităŃile diferitelor tipuri de deficienŃă mintală în raport de etiologie, iar criteriul psihometric se rezumă doar la “măsurarea” nivelului mintal al acestora. De asemenea, trebuie menŃionat faptul că cei care par a fi deficienŃi mintali din punct de vedere psihometric, nu întotdeauna se dovedesc a fi ca atare din punct de vedere clinic şi psihologic. Desigur, nivelul intelectual sub normă, diagnosticabil cu ajutorul testelor de inteligenŃă constituie o notă esenŃială şi necesară pentru a constata deficienŃa mintală. Totuşi, examinarea inteligenŃei trebuie să releve, alături de nivelul mintal global, ponderea şi contribuŃia diverşilor factori intelectuali la deficienŃa mintală constatată (evidenŃierea nivelului de dezvoltare al inteligenŃei, exprimat în etate mintală E.M. sau coeficient de inteligenŃă Q.I. şi structura acestuia, definită sub forma profilului intelectual specific).

În determinarea apartenenŃei la categoria deficienŃei mintale uşoare sau la cea a intelectului de limită sau a pseudodeficienŃei mintale, argumentul hotărâtor îl constituie capacitatea de învăŃare cognitivă şi de adaptare la cerinŃele colectivităŃii normale. Diagnosticul diferenŃial urmăreşte să constate, pe baza probelor de diagnostic dinamic formativ, capacităŃile compensatorii şi nivelul potenŃial al dezvoltării mintale a subiectului respectiv.

Din punct de vedere psihologic, deficienŃa mintală nu constă în tulburarea dezvoltării unei singure funcŃii, ci ea este mai degrabă o unitate de deficienŃe în care deficitul intelectual ocupă locul central. Astfel, prezenŃa permanentă a unei serii de tulburări senzoriale, de limbaj, de activitate, alături de deficitul intelectual se consideră a fi simptome cu o mare valoare diagnostică a deficienŃei mintale. O cale urmată în încercarea evidenŃierii specificităŃii deficienŃei mintale a constat în decelarea unor particularităŃi ale proceselor psihice. Aceste particularităŃi pot avea caracter patognomonic, în sensul că nu pot fi întâlnite în nici una din etapele normale de dezvoltare ale copilului, sau pot avea numai o valoare simptomatică. În acest sens, M. Roşca investigând percepŃia, memoria, mobilitatea gândirii şi atenŃia voluntară la deficienŃii mintali din şcoala ajutătoare şi la copiii normali având vârste cronologice începând de la 3 ani, constată că singura trăsătură patognomonică întâlnită la unii subiecŃi era menŃinerea rigidă a poziŃiei iniŃiale, chiar şi atunci când aceasta era în dezacord evident cu proprietăŃile stimulilor actuali.

Abordând problematica deficienŃelor cognitive la copii, N. O’Connor şi B. Hermelin remarcau importanŃa analizei deficitelor cognitive specifice în percepŃia şi comunicarea vizuală şi auditivă, în relaŃiile dintre limbaj şi gândire, în comunicare, codificare, atenŃie, activare şi memorie. O primă remarcă ce reiese din datele obŃinute de aceşti autori constă în faptul că în limitele vocabularului lor, subiecŃii deficienŃi mintali utilizează limbajul, atât sintactic cât şi semantic, corespunzător etăŃii lor mintale, în pofida faptului că nu reuşesc să asocieze – în mod satisfăcător – limbajul şi comportamentul motor. Studiile privind memoria de scurtă şi de lungă durată par să indice, la aceşti copii, o incapacitate de înregistrare iniŃială a input-urilor şi nu un deficit în procesele de stocare. Aceiaşi autori menŃionează alterarea proceselor de codificare la cei mai mulŃi deficienŃi mintali, alterare care este o consecinŃă a unui repertoriu insuficient de itemi şi categorii în sistemul memoriei, la care să poată fi raportaŃi stimulii următori.

8

R. Zazzo, pornind de la ipoteza conform căreia deficientul mintal nu se poate asimila unui copil normal de o etate cronologică mai mică, evidenŃiază că structura psihică a acestuia se caracterizează prin heterocronie, adică unele aspecte ale activităŃii sale psihice sunt dezvoltate sub limită, iar altele peste limita atinsă de copilul normal de aceeaşi etate mintală.

Definind deficienŃa mintală ca pe o construcŃie neterminată, datorită incapacităŃii de a atinge stadiul gândirii formale, B. Inhelder descrie “vâscozitatea genetică” sub forma unei caracteristici a deficienŃei mintale. Autoarea precizează că deficientul mintal este capabil să realizeze construcŃii operatorii, dar neîncheiate; atingând nivelul acestei construcŃii el va rămâne fixat pentru mai mult timp în acel punct. Este vorba de persistenŃa mai îndelungată a urmelor nivelului anterior, de prezenŃa a două sisteme heterogene coexistând în acelaşi timp, progresul sau reculul între cele două stări care coexistă într-un fals echilibru, toate fiind expresiile “vâscozităŃii genetice”.

R. Fau prezintă fragilitatea construcŃiei personalităŃii deficientului mintal ca o expresie a specificităŃii acestuia pornind de la descrierea efectuată de B. Inhelder “vâscozităŃii genetice” şi analizând consecinŃele acesteia în momentul în care deficientul imntal este plasat în context social în faŃa unor solicitări care depăşesc posibilităŃile sale. În aceste condiŃii, în timp ce operaŃiile concrete devin securizante, bazându-se pe date perceptive, reale, primele operaŃii logice abstracte apar ca riscante, datorită manipulării unor date care nu pot fi controlate direct. OperaŃiile logice constituind o modalitate de schimb între individ şi grup, se ajunge la afectarea raporturilor sociale şi la un tip de personalitate care se caracterizează simultan prin fragilitate şi infantilism. Se descriu două tipuri de fragilitate: disociată, caracterizată prin duritate, impulsivitate, credulitate şi neîncredere şi mascată, care prezentă la deficientul mintal reuşeşte disimularea fragilităŃii sau producerea unei rupturi a echilibrului realizat, la reintrarea în societate.

Actualmente, se acreditează din ce în ce mai mult concepŃia conform căreia deficienŃa mintală nu constă doar în tulburarea inteligenŃei, ci a întregii personalităŃi, nivelul scăzut al inteligenŃei fiind doar un simptom al dezvoltării psihice generale.

3) Aspectele de ordin social ale deficienŃei mintale Aspectele de ordin social evidenŃiază faptul că deficienŃa mintală este şi o

problemă de adaptare la cerinŃele şcolare şi apoi la exigenŃele vieŃii sociale deoarece, în general, nivelul inteligenŃei se evaluează după criterii sociale, diferite de la copil la adult, de la o perioadă istorică la alta.

M. Chiva arată faptul că, uneori copilul deficient mintal poate deveni un adult normal, deşi nivelul său intelectual rămâne relativ constant. Această afirmaŃie se bazează faptul că inteligenŃa nu este decât unul din multiplele “instrumente” psihice adaptative, alături de calităŃile afectiv-motivaŃionale şi volitiv-caracteriale ale personalităŃii. Socializarea deficientului mintal depinde de vârstă, de mediul familial, şcolar, socio-profesional, deci de exigenŃele variabile ale societăŃii. E. A. Doll defineşte deficienŃa mintală nu numai după gradul deficitului intelectual, ci şi după cel al deficitului de competenŃă socială. Astfel, Scara de Maturitate Socială Vineland permite stabilirea etăŃii sociale (E.S.) şi a coeficientului social (C.S.), care alături de Q.I., constituie repere importante în diagnosticarea deficienŃei mintale. Teme:

9

- Care sunt aspectele care stau la baza definirii deficienŃei mintale? - La ce se referă “vâscozitatea genetică”?

TERMINOLOGIA FOLOSITĂ PENTRU DESEMNAREA

DEFICIENłEI MINTALE

Obiectivele cursului - diferenŃierea termenilor folosiŃi de-a lungul timpului pentru desemnarea

deficienŃei mintale - alegerea terminologiei corecte pentru diferitele aspecte legate de această

deficienŃă - cunoaşterea unor caracteristici ale diferitelor categorii de deficienŃi mintali Cuvinte-cheie: deficienŃă mintală, comportament adaptativ, nivel de sprijin

Analiza literaturii de specialitate, precum şi a termenilor utilizaŃi în practică evidenŃiază faptul că există o diversitate în ceea ce priveşte terminologia folosită în acest domeniu. Diversitatea termenilor este dată de abordarea deficienŃei mintale din perspective diferite: medicale, psihologice, pedagogice şi sociale, de aspectul urmărit a fi evidenŃiat prin termenul folosit: gravitatea deficitului intelectual, etiologia, prognosticul, tulburările asociate. Este necesară luarea în considerare şi a poziŃiei diferitelor şcoli faŃă de deficienŃa mintală, ceea ce a determinat utilizarea preferenŃială a unor termeni diferiŃi de la o Ńară la alta. O privire istorică asupra apariŃiei termenilor care desemnează deficienŃa mintală evidenŃiază faptul că în secolul al XVIII-lea J. Esquirol utiliza termenul de “idiotism” pentru a diferenŃia cazurile de tulburări mintale de cele de demenŃă, iar E. Seguin introduce noŃiunile de “idiot”, “imbecil” şi “înapoiat sau întârziat mintal” pentru diferitele grade ale deficienŃei mintale. La sfârşitul secolului al XIX-lea, prin dezvoltarea orientării gnosologice în psihiatrie, apare termenul de “oligofrenie”, introdus de E. Kraepelin pentru formele de dezvoltare psihică insuficientă. Ulterior, acestui termen i s-a conferit o semnificaŃie limitată, în sensul definirii ei ca o formă clinică ce se caracterizează printr-o subdezvoltare a activităŃii cognitive, datorită unor leziuni dobândite ale sistemului nervos central. La începutul secolului al XX-lea, Dupré introduce noŃiunea de “debilitate mintală” pentru gradul cel mai uşor de deficit mintal. Ceva mai târziu, specialiştii germani introduc termenul de “sindrom de ax cerebro-organic psihic” prin care se exprimă întârzierea în coordonarea motrică, în integrarea senzorială, în dezvoltarea psihică în urma afectării timpurii a creierului. C. Lamote de Grignon (1971) propune termenul de “maturopatii” în care include orice boală caracterizată prin modificări ale comportamentului copilului ca urmare a tulburării dezvoltării funcŃiilor sistemului nervos. El înglobează în această categorie toate encefalitele prenatale, perinatale şi ale micii copilării, anumite epilepsii, precum şi un grup polimorf al paraliziilor cerebrale.

10

A. Busemann operează cu termenii de “deficienŃă mintală şi “deficienŃă intelectuală”, primul desemnând acei subiecŃi care au ca trăsătură fundamentală necesitatea de a fi ajutaŃi în activităŃile specifice inteligenŃei, iar cel de al doilea defineşte incapacitatea relativă sau totală a unei funcŃii intelectuale sau a unui grup de astfel de funcŃii care constituie cauza esenŃială a comportamentului tipic deficientului mintal.

Termenul de “handicap intelectual” apare mai ales în literatura engleză şi este utilizat pentru a defini incapacitatea de integrare şcolară şi socială datorită handicapului de efort intelectual.

11

Clasificarea deficienŃelor mintale Clasificarea cea mai folosită a deficienŃei mintale este cea propusă de A.A.D.M. în funcŃie de severitatea simptomelor. Acest sistem se bazează pe un scor standard obŃinut de către individ la un test de inteligenŃă, dar este conceput pentru a fi folosit în acelaşi timp cu un sistem de clasificare a comportamentului adaptativ. Vârsta/ Clasif.

Vârsta preşcolară 0-5 Maturare şi dezvoltare

Vârsta şcolară 6-21ani EducaŃie şi învăŃământ

AdulŃi CompetenŃă socială şi profesională

Intelect de limită

Q.I.: 70-85

Dezvoltare psihomotorie aparent normală

ExistenŃa unei inteligenŃe net inferioare mediei. Posibilitatea existenŃei unor deficienŃe parŃiale care nu permit urmarea învăŃăm. de masă. Necesitatea unui ajutor educativ adecvat.

Posibilitatea practicării unor meserii simple. În perioadele dificile necesită îndrumare.

DeficienŃă mintală uşoară Q.I.: 50-55-70

Este dificilă distingerea de copilul normal înainte de vârsta şcolară. Retard uşor în dezvoltarea senzorio- motorie şi a limbajului. Dezvoltare bună a contac- telor sociale.

Capacitatea achiziŃionării de cunoştinŃe şcolare care nu depăşesc însă nivelul celor de clasa a VI-a.

În urma unei educaŃii speciale se poate forma o competenŃă socială şi profesională bună. În condiŃii de stres, este necesară asistenŃă, îndrumare.

DeficienŃă mintală moderată Q.I.:35-50-55

Dezvoltare motorie relativ satisfăcătoare. Posibilă comunicarea prin limbaj. Autonomie satisfăcătoare. Necesitatea acordării unei asistenŃe moderate.

Incapacitatea achiziŃionării unui număr suficient de cunoştinŃe şcolare (în mică măsură – lectură, scris, calcul, în general în adolescenŃă).

Capacitatea executării unei munci calificate în general în atelier protejat. Incapacitate de a duce o viaŃă indep.

DeficienŃă mintală severă

Q.I.: 25-35

Slabă dezvoltare motorie. Limbaj minim, posibilităŃi reduse de comunicare. Imposibilitatea achiziŃiei independenŃei personale.

Posibilitatea comunicării prin limbaj, educării în vederea achiziŃionării obişnuinŃelor elementare de igienă.

Posibilitatea câştigării unei autonomii parŃiale într-un mediu protejat Necesită supraveghere constantă.

DeficienŃă mintală profundă Q.I.: 0-25

Retardare profundă. Capacitate foarte slabă de funcŃionare în domeniul senzorio-motor. Nevoia de îngrijire permanentă

ExistenŃa unei oarecare dezvoltări motorii. Imposibilitatea achiziŃiei autonomiei personale.

Dezvoltarea limbajului este nulă sau precară. Necesită îngrijire permanentă.

O serie de sisteme de clasificare realizează o distincŃie între indivizi predispuşi a fi simpli reprezentanŃi ai unor categorii inferioare în cadrul unei distribuŃii normale a intelectului şi cei ai căror dezvoltare intelectuală a fost perturbată de stări patologice de tipul bolilor, accidentelor, anomaliilor cromozomiale sau unor deficite genetice uşoare. Au fost propuse mai multe scheme care iau în considerare acest criteriu. Strauss a realizat o distincŃie între sursele exogene şi endogene ale deficienŃei mintale. El a afirmat că sindromul exogen, ca rezultat al unor leziuni sau infecŃii ale creierului înainte, în timpul sau după naştere, este însoŃit de obicei de tulburări de comportament de tip perceptiv, deficite ale gândirii, hiperactivitate, distractibilitate, impulsivitate şi agresivitate. Cercetări ulterioare au arătat faptul că mulŃi copii care au suferit o serie de leziuni

12

craniene manifestă trăsături comportamentale diferite faŃă de alŃi copii care sunt hiperactivi şi nu prezintă vreun semn al unei leziuni organice. Un astfel de sistem prezintă o serie de avantaje pentru instruire, cercetare şi prevenire, dar poate fi şi derutant în multe privinŃe. Un deficit poate fi rareori diagnosticat ca fiind datorat exclusiv experienŃei biologice sau de viaŃă, din moment ce interacŃiunea dintre ele este permanentă. În general, odată ce deficitul structural a apărut, diferenŃa nu este determintă decât în mică măsură de cauză, dacă nu există vreo suspiciune legată de o stare patologică persistentă. O clasificare propusă mai recent de către AADM foloseşte drept criteriu nivelul suportului de care persoana cu deficienŃă are nevoie pentru a duce o viaŃă cât mai apropiată de normal. În acest sens sunt menŃionate următoarele categorii de niveluri de sprijin:

- intermitent – de natură episodică, persoana nu necesită acest sprijin decât periodic, în special în momentele de criză; acest tip de sprijin poate fi mai mult sau mai puŃin intens atunci când este oferit.

- limitat – un suport consecvent, dar limitat în timp, fără a avea o natură intermitentă, poate necesita mai puŃin personal decât suportul permanent.

- extensiv – suport caracterizat prin implicare regulată (de exemplu, zilnică) cel puŃin în unele medii (domiciliu, şcoală, lucru) şi nelimitat în timp.

- pervasiv – suport caracterizat prin constanŃă, intensitate mare, oferit în permanenŃă în toate mediile, implică un personal mai numeros.

Teme:

- Care este termenul utilizat de E. Kraepelin pentru insuficienŃa psihică? - Care sunt posibilităŃile educative ale unui copil cu deficienŃă mintală moderată?

13

PSEUDODEFICIENłA MINTALĂ Obiectivele cursului:

- realizarea unei distincŃii clare între subiecŃii cu deficienŃă mintală şi cei cu pseudodeficienŃă mintală

- cunoaşterea categoriilor posibile ale pseudodeficienŃei mintale, precum şi a caracteristicilor acesteia.

Cuvinte-cheie: pseudodeficienŃă mintală, lentoare, blocaj emoŃional, carenŃă educativă Termenul de pseudodeficienŃă mintală se referă la acele categorii de copii cu întârziere în dezvoltarea psihică, cu blocaje emoŃionale, cu carenŃe educative, care sunt determinate în general de factori de origine externă şi al căror randament şcolar şi rezultate la unele teste psihologice sunt similare cu cele ale deficientului mintal. Deosebirea majoră dintre pseudodeficienŃi mintali şi deficienŃi mintali constă în faptul că primii pot recupera deficitul intelectual dacă intervenŃia este promptă, sistematică şi de durată, pe când la deficienŃii mintali deficitul intelectual se consideră a fi ireversibil. Unii autori propun pentru categoria pseudodeficienŃilor mintali termenul de “inadaptaŃi” deoarece consideră că la originea deficienŃelor care apar s-ar afla inadaptarea. AlŃii referindu-se la aceeaşi categorie folosesc termenul “needucaŃi”, fiind vorba de copii la care nu s-a putut pune în evidenŃă vreo modificare organică şi care provin din medii subculturale. Încercând o sinteză a modului de abordare a pseudodeficienŃei mintale putem constata că autorii au avut în vedere fie un factor, fie acŃiunea sumată a mai multor factori care pot determina diversitatea manifestării deficitului intelectual, ceea ce sugerează ideea eterogenităŃii categoriei de pseudodeficienŃă mintală. Referindu-ne la caracteristicile pseudodeficienŃei mintale, se consideră că aceasta apare chiar de la intrarea în grădiniŃă, întrucât copilul prezintă deficienŃe de limbaj, deficienŃe perceptive, spirit de observaŃie redus, dificultăŃi de gândire. InabilităŃile acestor copii se amplifică pe măsură ce sarcinile şcolare devin mai complexe şi fac apel la procese intelectuale de nivel superior. PerformanŃele şcolare ale acestor copii sunt influenŃate şi de factori cognitivi, motivaŃionali şi emoŃionali, specifici mediului, în general nefavorabil, în care trăiesc. Unii autori au emis ideea conform căreia copilul pseudodeficient mintal are o structură cognitivă mai puŃin diferenŃiată, este mai rigid şi prezintă o capacitate mai redusă de întelegere decât copilul normal. E. Ziegler consideră că la pseudodeficienŃii mintali rigiditatea este cauzată de privaŃiunea socială accentuată, deci nu este vorba de o rigiditate cognitivă înnăscută, ci o consecinŃă a diminuării contactului cu adultul şi în special a aprobării din partea acestuia.

Un caz particular citat de W. Godfarb este acela al copilului privat de mamă care poate prezenta un tip de personalitate aparte, caracterizat prin apatie marcată, retardare a limbajului, performanŃe perceptive diminuate, imaturitate în reacŃie, incapacitate de concentrare, nevoia excesivă de afecŃiune, manifestări de hiperactivitate şi randament şcolar slab.

14

Aceste manifestări pot fi considerate ca fiind o consecinŃă a influenŃei negative a condiŃiilor socio-economice şi culturale, întrucât familiile de acest tip furnizează o cantitate redusă de stimulări, de obiecte de joc şi mai ales, de modele pozitive de imitat. De asemenea, în astfel de medii, oportunităŃile educative sunt inferioare şi însoŃite de o lipsă de stimulare pentru activităŃile intelectuale, întrucât accentul se pune pe concret, aspect ce limitează capacitatea intelectuală a copilului.

Un alt aspect este acela legat de motivaŃie şi atitudine, ştiut fiind faptul că diferenŃele de performanŃă obŃinute de copiii pseudodeficienŃi mintali, comparativ cu cei normali, sunt influenŃate de sistemul motivaŃional. Dacă se ia în discuŃie structura motivaŃională a pseudodeficientului mintal cuprins într-o anumită instituŃie, se poate observa că aceasta este influenŃată atât de factorii care au acŃionat în perioada preinstituŃionalizării, cât şi de cei care au intervenit în timpul instituŃionalizării.

De asemenea, se cunoaşte faptul că motivaŃia majoră a întregii activităŃi a copilului este dorinŃa de a se identifica cu adultul. Deci, într-un mediu cu nivel cultural scăzut, aspiraŃiile familiei nu au menirea de a încuraja şi stimula aspiraŃiile copilului privind activitatea intelectuală.

S-a putut constata faptul că aceşti copii nu sunt încurajaŃi să gândească, să interacŃioneze cu adultul prin întrebări adresate şi prin răspunsuri date de acesta, nu au fost obişnuiŃi cu lectura, cu utilizarea lecturii sau cu trecerea de la observaŃie la concluzii.

O altă trăsătură caracteristică a pseudodeficienŃei mintale este lentoarea. Uneori copiii pot apare ca fiind lenŃi dat fiind că au un potenŃial de bază original, inteligenŃa lui este mai profundă decât a unui copil aparent vioi, dar mai puŃin dotat intelectual. De asemenea, se poate spune că un copil poate fi lent pentru că este extrem de meticulos sau prevăzător, sau un copil poate fi lent pentru că refuză să generalizeze uşor, pentru că învaŃă pe o anumită direcŃie sau pentru că nu adoptă uşor anumite cadre de referinŃă. Aceste tipuri de copii pot fi consideraŃi ca lenŃi şi nicidecum ca deficienŃi mintali.

Un alt aspect care trebuie considerat este acela al limbajului. În acest sens, se menŃionează faptul că în limbajul copilului pseudodeficient mintal se observă o proporŃie scăzută de propoziŃii structurate matur, de construcŃii superior elaborate, utilizarea unor forme sintactice sărace, folosirea limitată a adjectivelor, utilizarea repetată a conjuncŃiilor şi utilizarea unui anumit timp al verbului. Aceste aspecte nu sunt doar o reflectare a posibilităŃilor mnezice, ci ele pun în evidenŃă forma verbală a unor scheme deficitare ale gândirii. De asemenea, se apreciază că pseudodeficienŃii mintali înŃeleg mai mult pe plan verbal decât pot să utilizeze şi că ei folosesc în general un număr de cuvinte cu precizie satisfăcătoare, dar care nu sunt întotdeauna reprezentative pentru cultura şcolară. Aceste aspecte nu sunt determinate de un deficit intelectual, ci sunt o consecinŃă a sărăciei de stimuli în care sunt crescuŃi copiii dezavantajaŃi şi a absenŃei discuŃiilor care caracterizează comunicarea în mediile nefavorabile socio-cultural.

Deci problema care care se pune este aceea a formei deficitului verbal. În acest sens se pare că deficitul major apare la pseudodeficienŃii mintali la nivelul mijloacelor verbale.

Datorită diversităŃii factorilor şi combinaŃiilor în care aceştia pot acŃiona în

determinarea pseudodeficienŃei mintale, putem vorbi de o serie de forme de manifestare ale pseudodeficienŃei mintale.

15

1. DebilităŃile achiziŃionate îşi au originea în sfera afectivităŃii ca urmare a unor situaŃii conflictuale a căror intervenŃie precoce determină la un moment dat modificări comportamentale. La aceste modificări, cerinŃele şcolii se adaugă ca o sursă de suprasolicitare, determinând apariŃia inhibiŃiei şi a negativismului. În acest context, rezultatele şcolare sunt slabe, asemănătoare cu cele ale deficientului mintal uşor, deşi avem de a face cu potenŃialităŃi normale. Tot în această categorie sunt incluse şi întârzierile în dezvoltare determinate de carenŃe afective care pot fi reale, cauzate de lipsa îngrijirilor materne sau relative, cauzate de exigenŃele nefireşti ale familiei sau de neglijarea copilului, aspecte care tulbură procesul normal de dezvoltare.

2. Copiii care provin din medii subculturale sau din medii cu nivel socio-economic scăzut prezintă dificultăŃi de vorbire, de abstractizare, un vocabular sărac şi imprecis. Aceste aspecte sunt o consecinŃă a condiŃiilor nefavorabile de mediu care nu oferă posibilităŃile normale de dezvoltare, ceea ce determină şi o motivaŃie slab dezvoltată pentru şcoală.

3. Copiii cu astenie funcŃională generală dobândită nu prezintă vreo atingere organică a sistemului nervos central sau a glandelor endocrine, scăderea capacităŃii funcŃionale intelectuale se datorează unor îmbolnăviri repetate din primii ani de viaŃă din cauza lipsei de îngrijire. La aceşti copii se manifestă o scădere permanentă a capacităŃii funcŃionale intelectuale, mai ales în condiŃiile unui efort intelectual prelungit.

4. În categoria pseudodeficienŃei mintale pot fi cuprinse cazurile marginale, limitrofe deficenŃei mintale, care prin performanŃele lor nu dovedesc o deficienŃă mintală certă, prezentând doar un grad uşor de întârziere în dezvoltare, o diminuare generală a performanŃelor în special în sfera limbajului şi a comportamentului adaptativ.

5. Pot fi incluşi aici şi copiii instabili din punct de vedere psihomotor la care atenŃia nu poate fi concentrată pe o perioadă mai lungă de timp, aspect ce determină obŃinerea unor performanŃe diferite de la un moment la altul sau a unor rezultate dispersate la examinarea cu testele de inteligenŃă sau de dezvoltare.

6. În categoria pseudodeficienŃei mintale pot fi incluşi şi unii copii epileptici, la care capacitatea de lucru este diminuată în perioadele dinaintea şi de după crizele epileptice.

În concluzie, se poate spune că pseudodeficienŃa mintală apare în acele cazuri în

care acŃiunea unor factori nefavorabili dezvoltării normale intervine precoce şi durează o perioadă îndelungată. AcŃiunea influenŃelor multiple negative determină o strcturare intelectuală, afectivă şi un comportament adaptativ în discordanŃă cu cerinŃele şcolare şi sociale.

Teme: - Care sunt prinicipalele caracteristici ale pseudodeficienŃei mintale? - Cum se explică apariŃia pseudodeficienŃei mintale la copiii cu astenie funcŃională

generală dobândită?

16

ETIOLOGIA DEFICIENłEI DE INTELECT

Obiectivele cursului: - cunoaşterea de către studenŃi a diferitelor cauze care pot să ducă la apariŃia unei

deficienŃe mintale; - realizarea unor distincŃii cauzale între diferitele tipuri de sindroame.

Cuvinte-cheie: ereditate, anomalii, factori exogeni

Etiologia deficienŃei mintale prezintă importanŃă, întrucât, cu cât se vor cunoaşte mai bine cauzele, cu atât pot deveni mai eficiente măsurile de profilaxie, de tratament medical şi vor creşte posibilităŃile de diagnosticare şi tratare diferenŃiată a diferitelor moduri de manifestare ale deficienŃei mintale. Dificultatea stabilirii cauzelor deficienŃei mintale rezultă din faptul că, de multe ori, deficienŃa mintală este o consecinŃă a acŃiunii sumate a mai multor factori care acŃionează simultan sau succesiv sau de multe ori putem asista la coincidenŃa acŃiunii a doi factori, fără ca între ei să existe vreo legătură cauzală directă. În alte cazuri o anume cauză poate acŃioneze indirect asupra dezvoltării psihice, producând mai întâi un mediu nefavorabil, care apoi poate constitui un impediment pentru dezvoltarea normală ulterioară. Din studiile existente rezultă că factorii mai des incriminaŃi în etiopatogenia deficienŃei mintale pot fi ereditari-genetici (endogeni), extrinseci (exogeni) şi psihogeni (psihosociali). I. Factorii ereditari-genetici

Din studiile referitoare la rolul eredităŃii în determinarea deficienŃei mintale (d.m.) se desprinde ideea că este dificil să izolăm contribuŃia factorilor ereditari de cea a factorilor de mediu. De asemenea, se conturează ideea conform căreia prin ereditate nu s-ar transmite d.m. ca atare, ci se transmit doar particularităŃi anatomo-fiziologice care influenŃează relaŃiile individului cu mediul. InfluenŃa ereditară are însă deseori şi un caracter mai direct asupra dezvoltării psihice. Caracteristicile ereditare pot fi considerate fie cromozomiale, fie genetice. 1. AberaŃiile cromozomiale

Aşa după cum se ştie, fiinŃa umană deŃine 46 cromozomi, grupaŃi în perechi: 22 perechi autozomale şi 1 pereche sunt cromozomii sexuali. În cazul în care anomaliile survin în autozomi, pot avea de suferit atât indivizii de sex feminin, cât şi de sex masculin. a) Anomaliile autozomale pot fi numerice sau structurale. Anomalia numerică se referă

la prezenŃa unui/unor cromozomi suplimentari sau, corespunzător, la absenŃa unui/unor cromozomi şi apare ca rezultat al non-disjuncŃiei din cursul meiozei. Ca exemple de anomalii autozomale legate de număr putem cita: sindromul Down (trizomie la perechea 21), sindromul Edward (trizomie la perechea 16, 16 sau 18). Anomalia structurală se referă la translocare, adică la transferul unui segment al unui cromozom la un cromozom al altei perechi (sindromul Down – segmentul extracromozomial poate fi ataşat unui element din perechile 13, 15, 21 sau 22) şi la absenŃa unei părŃi a cromozomului (sindromul Cri-du-chat – absenŃa braŃului scurt al

17

cromozomului 5). Poate apare şi fenomenul de mozaicism, care se referă la faptul că o parte a celulelor prezintă anomalii cromozomiale, în timp ce pentru cealaltă parte nu există anomalii. Ca exemple de mozaicism, amintim: sindromul Down (între 2-4% dintre cei care suferă de acest sindrom prezintă şi mozaicism) şi sindromul Klinefelter.

b) Anomaliile cromozomilor sexuali se referă la non-disjuncŃia acestora şi apar câte două pentru fiecare tip de cromomzom (masculin, feminin): sindromul Klinefelter şi sindromul XYY (masculin) şi sindromul Turner, sindromul triplu XXX (feminin).

c) Una dintre cauzele ereditare cele mai frecvente ale d.m. este legată de cromozomul X al perechii 23 de cromozomi sexuali, al cărui capăt inferior atinge unele celule sangvine; sindromul de X fragil apare mai rar la fete deoarece ele au un cromozom X suplimentar, care oferă protecŃie în cazul afectării celuilalt.

2. Anomaliile genetice sunt determinate prin acŃiunea mai multor tipuri de mecanisme: a) Mecanisme şi principii de ereditate dominant autozomală: scleroza tuberoasă,

neurofibromatoza, coreea Huntington. b) Mecanisme şi principii de ereditate autozomal recesivă: fenilcetonuria, galactozemia,

boala Tay-Sachs. c) Mecanisme şi principii de ereditate recesivă legată de sex: sindromul Hunter. d) Ereditate poligenică: sindromul Sturge-Weber, hidrocefalia, hipotiroidismul

(cretinismul). II. Factori exogeni (non-genetici) 1. Factorii prenatali se referă în special la influenŃele nocive care apar în primele 3 luni

de sarcină şi care pot avea consecinŃe dintre cele mai grave întrucât în această perioadă apar şi se diferenŃiază organele separate ale fătului, Ńesuturile având o vulnerabilitate crescută.

a) InfecŃiile materne. Cele mai frecvente şi cu consecinŃe grave sunt sifilisul congenital, care dacă nu este tratat poate afecta dezvoltarea mintală şi fizică a fătului (creştere întârziată, opacităŃi ale corneei, strabism) şi rubeola, care poate determina pe lângă un grad de deficienŃă mintală variabil, probleme cardiace, surditate, cecitate, microcefalie.

b) NutriŃia necorespunzătoare a mamei poate afecta dezvoltarea fetală, prin insuficienta dezvoltare a placentei; de asemenea, diabetul matern prezintă riscuri crescute pentru făt.

c) Ingerarea de substanŃe toxice (alcool, tutun, medicamente, droguri – heroină, cocaină) în timpul sarcinii, cu deosebire în primul trimestru, poate avea influenŃe negative asupra fătului. Consumul de alcool, de exemplu, poate determina aşa-numitul sindrom fetal alcoolic, care se traduce prin microcefalie, deficienŃă mintală, performanŃe motorii slabe; aproximativ o treime din copiii cu mame alcoolice în timpul sarcinii prezintă FAS. În cazul în care mama fumează este posibil ca fătul să fie subponderal la naştere (sub 2500g), fapt care favorizează apariŃia deficienŃei mintale şi a paraliziei cerebrale. De asemenea, ingerarea unor medicamente de tipul antibioticelor, anticonvulsivantelor sau anticancerigenelor poate duce la o serie de malformaŃii ale fătului.

18

d) Expunerea la radiaŃii poate fi periculoasă pentru făt, de aceea, de obicei medicii recomandă evitarea acesteia la femeile însărcinate, cu excepŃia cazurilor în care aceasta este absolut necesară.

2. Factorii perinatali a) Prematuritatea şi greutatea scăzută la naştere. b) Icterul noului născut este un fenomen obişnuit, dar în cazurile grave sunt posibile

consecinŃe nefaste asupra copilului. Există posibilitatea infestării substanŃei cerebrale cu pigmenŃi biliari, ducând la leziuni cerebrale. Poate să apară un grad de deficienŃă mintală, iar pigmenŃii biliari care afectează ganglionii bazali pot produce atetoză, o formă de spasticitate, implicând mişcări involuntare ale membrelor şi tulburări de limbaj.

c) Incompatibilitatea Rh-ului. d) Anoxia, privarea creierului de oxigen pentru 4-5 minute poate determina modificări

ireversibile. PărŃile cele mai afectate sunt cortexul, cerebelul, ganglionii bazali. Deprivarea de oxigen poate apare ca urmare a unui travaliu prelungit, a sufocării cu cordonul ombilical, a problemelor respiratorii date de sedarea excesivă a mamei, a unor infecŃii respiratorii severe în perioada imediat următoare naşterii.

e) Traumele fizice (acŃiunea forcepsului). f) Alte probleme care pot apare se referă la o posibilă hipocalcemie sau hipernatremie

netratată în perioada imediat următoare naşterii, putându-se ajunge la leziuni craniene.

3. Factorii postnatali a) Leziunile cerebrale post-traumatice b) Factorii nutriŃionali c) Bolile infecŃioase din perioada primei copilării: gastroenterita, care poate determina

deshidratare şi apoi hemoragiile craniene, extrem de periculoase pentru dezvoltarea psihică, meningita, encefalita, tumorile craniene, SIDA.

d) IntoxicaŃiile cu mercur, plumb. III. Factorii psihogeni (psihosociali)

Factorii psihogeni, deşi sunt consideraŃi a avea o semnificaŃie secundară în apariŃia deficienŃei mintale, trebuie să li se acorde atenŃia cuvenită necesară deoarece acŃiunea lor în primii ani de viaŃă determină frânarea dezvoltării normale a copilului şi, în primul rând, a dezvoltării funcŃiilor psihice.

Rolul cel mai nociv îl au carenŃele afective şi educative; mecanismele de acŃiune a acestor factori constau în lipsa stimulării şi activării structurilor morfofuncŃionale ale sistemului nervos, care trec în primii ani prin stadii rapide de dezvoltare şi diferenŃiere.

În mod sigur, influenŃa factorilor psihogeni va fi mai mare la cazurile de copii care se nasc cu un deficit constituŃional, determinând o reducere a posibilităŃilor potenŃiale de adaptare la mediu.

Aceşti factori etiologici pot acŃiona atât izolaŃi, cât şi în diverse combinaŃii (succesiv sau simultan) în diferite etape determinând diverse forme şi grade de manifestare a deficienŃei mintale. Teme:

- Care sunt prinicipalele anomalii care pot determina apariŃia deficienŃei mintale? - EnumeraŃi factorii perinatali ai deficienŃei mintale.

19

SINDROAME ÎN CARE ESTE PREZENTĂ DEFICIENłA DE INTELECT DeficienŃa de intelect însoŃită de anomalii cromozomiale

SINDROMUL DOWN Obiectivele cursului:

- trecerea în revistă a tuturor caracteristicilor unui subiect cu acest sindrom; - realizarea unui profil concret al unui caz cu sindrom Down, alături de o schemă

terapeutică de intervenŃie Cuvinte-cheie: trizomie, mozaicism, depistare, particularităŃi fizice, profil cognitiv

Sindromul Down constituie o formă uşor de diagnosticat deoarece deficienŃa

mintală este evidentă şi este însoŃită de anumite anomalii anatomo-morfologice cu caracter tipic. A fost descris pentru prima dată în 1866 de Langdon Down, director al unui azil pentru copii cu deficienŃă mintală din Surrey, Anglia; el a realizat pentru prima dată distincŃia dintre copiii cu cretinism (care s-au dovedit a suferi de hipotiroidism) şi cei pe care el i-a denumit “mongoloizi” datorită formei specifice a ochilor acestor persoane. Doar în 1959 Jerome Lejeune şi Patricia Jacobs au determinat cauza apariŃiei sindromului – trizomia – existenŃa a doi cromozomi 21, oul fertilizat având 3 cromozomi 21.

Există un procentaj de 3-4% la care cauza este determinată de translocare robertsoniană, în acest caz fiind prezenŃi trei cromozomi 21, dar unul este lipit de un alt cromozom (de obicei, 13, 14 sau 22). Aproximativ la o treime sau la jumătate din cazuri translocarea se transmite de la unul din părinŃi. Părintele este purtător, fără semne de boală, având material genetic normal, cu diferenŃa că un cromozom 21 este ataşat de un alt cromozom. Mozaicismul apare la 2-4% din cazuri; în această situaŃie doar o parte dintre celule va fi afectată, restul vor avea set cromozomial normal. De exemplu, oul fertilizat poate avea numărul corect de cromozomi, dar, din cauza unei erori în diviziunea cromozomială în dezvoltarea embrionară, unele celule dobândesc un cromozom 21 în plus. Ca urmare, un individ cu sindrom Down cu mosaicism va avea 46 cromozomi în unele celule şi 47 în altele.

Unele cercetări au dus la concluzia că doar o mică parte din cromozomul 21 trebuie să fie triplată pentru a obŃine efectele observabile în sindromul Down, această porŃiune fiind denumită “regiune critică”. În general, aceasta nu este doar o mică pată izolată, ci mai degrabă este formată din mai multe arii care nu sunt neapărat alăturate.

Cromozomul 21 poate să conŃină 200-250 gene, fiind unul din cromozomii cu cele mai puŃine gene. Se estimează că doar un procent mic dintre ele pot produce trăsăturile existente în cazul sindromului. Dintre acestea se pot aminti:

- Superoxide Dismutase (SOD1) responsabilă de îmbătrânirea prematură şi de funcŃionarea redusă a sistemului imunitar;

- COL6A1 responsabilă pentru apariŃia tulburărilor cardiace; - DYRK ce determină apariŃia deficienŃei mintale.

20

În populaŃia europeană incidenŃa generală este de 1:700, iar frecvenŃa sa nu este legată de localizarea geografică, regăsindu-se la toate rasele. IncidenŃa este crescută la copiii cu mame în vârsta de peste 40-45 ani.

Depistarea prenatală a sindromului Down Există o serie de metode prin care sindromul Down poate fi detectat în timpul

sarcinii: a. Testele “screening” între săptămânile 14-16 de sarcină: se determină

din sângele matern alpha-fetoproteina, hCG (human chrionic gonadotropin) şi estriolul neconjugat. Rezultatul acestor determinări împreună cu vârsta mamei ne permite estimarea riscului apariŃiei sindromului.

b. Testele diagnostice se aplică dacă testările amintite trezesc suspiciuni. Amniocenteza se efectuează în jurul săptămânii 15-16 şi presupune extragerea unei mici cantităŃi din lichidul amniotic, care conŃine şi celule fetale.

ParticularităŃile fizice şi senzoriale ale indivizilor cu sindrom Down Sunt prezente de la naştere şi se accentuează cu vârsta. Trebuie precizat însă

faptul că nu toate trăsăturile sunt prezente la fiecare caz, iar cele care apar variază în funcŃie de gravitate.

Craniul copiilor cu sindrom Down este mic, microcefal, cu diametrul anteroposterior micşorat (brahicefal) şi cu protuberanŃa occipitală puŃin conturată. Creierul este simplu ca structură şi subponderal. Părul tinde să fie uscat, fin şi în egală măsură pielea capului, alopecia fiind destul de frecventă. Noul-născut cu sindrom Down poate avea picioare şi mâini albastre pentru o scurtă perioadă (până la câteva zile), fenomen denumit acrocianoză. În general pielea sa este uscată, aspră.

FaŃa este rotundă, plată, nereliefată şi lăŃită. Ochii sunt implantaŃi în general la o distanŃă mai mare între ei decât cea normală, globii oculari sunt mici, fantele palpebrale sunt oblice cu marginile extreme ridicate în sus (mongoloidiene). Pupilele sunt excentrice, iar la periferia irisului se observă, în general, nişte pete albe sau cenuşii. Este posibilă apariŃia conjunctivitei cronice datorită absenŃei lizozimei, o enzimă a lacrimilor care acŃionează ca antiseptic.

Nasul este gros, lăŃit, cu narine largi. Gura este mică, palatul îngust, limba este caracteristică deoarece din cauza hipertrofiei papilelor circumvalate, ea prezintă o suprafaŃă foarte fisurată. Uneori limba este lată şi hipotonă şi iese din cavitatea bucală, fapt pentru care gura este în permanenŃă întredeschisă. DinŃii apar cu întârziere, sunt laŃi, deformaŃi, anormali ca mărime şi aliniere. Bolta palatină este în mod frecvent înaltă, de formă ogivală, ceea ce adăugat la particularităŃile limbii, a anomaliilor maxilare şi a dinŃilor determină realizarea unei vorbiri greu de înŃeles. Urechile sunt mici, asimetrice, nelobate sau cu lobul aderent. Gâtul este în general scurt şi gros şi în această situaŃie capul pare a fi implantat în torace.

Membrele sunt scurte, contribuind la determinarea aspectului statural, indivizii cu sindrom Down nedepăşind, de obicei, înălŃimea de 1,50m. Hipotonia este de asemenea frecventă, putând determina adoptarea unor posturi anormale, abdomenul tinde să fie

21

protuberant şi cu hernie ombilicală. Mâna este lipsită de supleŃe, degetele sunt scurte, degetul mare este aşezat mai jos decât normal, iar degetul mic este curbat spre interior. Membrele inferioare sunt scurte, cu talpa piciorului plată şi cu degete mici.

Există o serie de probleme musculosecheletale de tipul instabilităŃii atlantoaxiale, adică între prima şi a doua vertebră a gâtului, scoliozei, unor luxaŃii ale şoldului care apar de obicei între 3-13 ani, unei instabilităŃi ale rotulei.

În 15-20% din cazuri apar disfuncŃii ale tiroidei, în special hipotiroidism, care poate fi prezent încă de la naştere (congenital) sau poate să se manifeste mai târziu (dobândit). Hipotiroidismul congenital, caracterizat printr-o reducere a metabolismului bazal, o creştere a glandei tiroide, o creştere şi dezvoltare încetinite, tonus muscular scăzut, piele uscată, constipaŃie, apare mai frecvent la bebeluşi cu sindrom Down. Sunt recomandate investigaŃii şi analize ale sângelui din 6 în 6 luni pentru urmărirea evoluŃiei tulburării. În privinŃa tratamentului a fost propusă înlocuirea hormonului tiroidian cu tiroxină sintetică, administrată în proporŃie strict controlată.

Studii recente indică faptul că 66-89% dintre copiii cu sindrom Down prezintă o pierdere de auz mai mare de 15-20 dB într-un an, datorită unei dezvoltări diferite a componentelor urechii. De aceea, sunt indicate testele audiologice şi diferite investigaŃii pentru uşurarea măsurilor terapeutice.

Pe lângă problemele auditive, pot să apară şi deficienŃe vizuale mai ales în primii ani de viaŃă; de exemplu, cataracta este prezentă la 3% din cazuri, putând fi rezolvată chirurgical, dar pot apare şi strabismul, miopia sau hipermetropia.

Pot apare şi probleme legate de circulaŃia sangvină, de compoziŃia sângelui. De exemplu, în unele cazuri, la nou-născutul cu sindrom Down apare un număr mai mare de globule roşii, acestea având şi dimensiuni mai mari decât cele normale – macrocitoză. De asemenea, la aceşti subiecŃi (10%) apare riscul unei leucemii tranzitorii, care poate să dispară de la sine în câteva săptămâni sau luni, datorită existenŃei unui număr mai mare de leucocite şi a unor leucocite imature. Problema care se pune este riscul apariŃiei unei noi leucemii în primii 5 ani de viaŃă.

În cazul a 5-10% dintre subiecŃii cu sindrom Down pot apare crizele de epilepsie. Acestea sunt mai frecvente în două perioade de vârstă: în primii 2 ani de viaŃă, ele se pot manifesta sub forma unor spasme infantile, care uneori nu afectează starea de conştienŃă sau sub forma crizelor de tip “grand mal”, care implică întregul corp, crize urmate de obicei de perioade de somn şi la vârsta adultă 20-30 ani sub forma “grand mal”. Unele crize sunt asociate cu problemele cardiovasculare, altele îşi au originea în absenŃa echilibrului între procesele excitatorii (excitabilitatea crescută a celulelor nervoase) şi inhibitorii sau în unele anomalii strucurale ale creierului, care pot determina o suprastimulare electrică sau modificări cantitative ale neurotransmiŃătorilor.

Dezvoltarea sexuală se face în general întârziat şi cu probleme; mulŃi dintre bbaŃi sunt infertili, iar mamele afectate care au născut au avut mai mult de 50% din sarcini afectate.

Trebuie menŃionat faptul că nici una din trăsăturile amintite nu apar în mod exclusiv la indivizii cu sindrom Down, în mod izolat ele putând apare şi la alte cazuri de deficienŃi mintali sau chiar la normali. În aceste condiŃii, se poate afirma că numai combinarea mai multor trăsături morfologice plus deficitul intelectual conduc la conturarea tabloului sindromul Down.

22

În privinŃa expectanŃei de viaŃă, în trecut, statisticile arată că 50% dintre cei cu sindrom Down nu trăiau mai mult de 5-6 ani datorită infecŃiilor respiratorii şi a problemelor cardiace care sunt destul de frecvente. De exemplu, în 1929, media de viaŃă a persoanelor cu sindrom Down era de 9 ani. În prezent, durata vieŃii acestor persoane a mai crescut, unii atingând chiar şi vârsta adultă, dar riscurile apar în mare parte datorită frecventelor anomalii congenitale ale inimii, a marii fragilităŃi a sistemului respirator, a rezistenŃei scăzute faŃă de infecŃii şi faŃă de schimbările de temperatură. Caracteristică pentru adulŃii cu sindrom Down este îmbătrânirea prematură. În plus, de multe ori înainte sau în jurul vârstei de 40 ani pot să apară simptome asemănătoare cu cele ale sindromului Alzheimer (pierderea memoriei, raŃionament deficitar).

Dezvoltarea cognitivă a copilului cu sindrom Down Nivelul intelectual al copiilor cu sindrom Down este relativ scăzut, putând varia

între 30 şi 80. Se pare că cei mai mulŃi prezintă un nivel moderat de d.m. Prin el însuşi, sindromul Down nu este singura cauză a deficienŃei mintale, în

acest sens existând un acord general legat de faptul că dezvoltarea cognitivă nu este fixată la naştere. Intervin însă şi alŃi factori care joacă un rol important în facilitarea sau împiedicarea progresului individual: moştenirea genetică, mediul familial, accesul la serviciile de intervenŃie precoce, atenŃia acordată problemelor de sănătate, prezenŃa serviciilor de sprijin familial, accesul la grădiniŃă şi şcoală.

Există opinii diferite cu privire la dezvoltarea sistemului cognitiv al copilului cu sindrom Down. Se consideră astfel, pe de o parte că aceştia au o dezvoltare normală, dar mai încetinită şi pe de altă parte, că dezvoltarea acestor persoane diferă semnificativ de cea normală. Prima ipoteză este susŃinută de cercetări care arată că secvenŃele senzorio-motorii sunt similare celor întâlnite la copiii obişnuiŃi, însă copilul cu sindrom Down are mari dificultăŃi de a trece de la un stadiu la altul.

O a doua categorie de cercetători vorbeşte de un stil de învăŃare “contra-productiv” ale cărui caracteristici ar fi:

- folosirea frecventă a strategiilor de evitare când se află în faŃa unor provocări cognitive;

- dificultatea legării informaŃiei într-un tot unitar, folosirea mai puŃin eficientă a strategiilor de rezolvare a problemelor;

- semne ale instabilităŃii în dezvoltare (pierderea deprinderilor achiziŃionate anterior), incapacitatea de consolidare a noilor deprinderi;

- refuzul frecvent de a lua iniŃiativa în învăŃare. Există un acord asupra faptului că dezvoltarea cognitivă înregistrează un declin pe

măsură ce copilul creşte. Majoritatea studiilor relevă că scorurile la testele de inteligenŃă sunt mai scăzute odată cu înaintarea în vârstă. Acest lucru poate fi explicat prin aceea că progresele acestor copii deşi există, sunt mult mai lente faŃă de cele ale copiilor normali, rezultând astfel diferenŃa de QI. Încetinirea în dezvoltare este pusă şi pe seama efectelor cumulate ale unei învăŃări slab motivate şi a eşecurilor repetate în valorificarea noilor deprinderi cogntive, astfel încât ele să se evidenŃieze în dezvoltare.

Gândirea acestor copii păstrează şi la vârsta adultă un pronunŃat caracter concret

cu posibilităŃi minime de generalizare şi cu o pronunŃată tendinŃă spre stereotipie. În

23

aceste condiŃii, înŃelegerea relaŃiilor cauzale şi a legilor generale dintre fenomene rămâne incompatibilă.

În legătură cu limbajul copiilor cu sindrom Down s-a pus problema măsurii în

care acesta este similar sau diferit faŃă de normal. Există argumente recente care atestă că sistemul lingvistic este cu adevărat diferit la copiii cu sindrom Down, unul din acestea ar putea fi faptul că dezvoltarea limbajului rămâne în urma altor arii ale dezvoltării, ca şi faptul că unele aspecte ale limbajului par să fie mai întârziate decât altele.

Ca urmare, limbajul se dezvoltă cu întârziere după 3 ani şi rămâne la un nivel scăzut, chiar şi după o activitate educativă intensă vorbirea lor este greu înŃeleasă de către o persoană care nu este familiarizată.

Limbajul expresiv este de cele mai multe ori mai întârziat decât cel impresiv. Primul fiind de importanŃă vitală, lipsa lui duce la frustrare pentru copil, care nu poate să-şi comunice gândurile şi sentimentele. Unele studii au arătat că pot răspunde mai bine sarcinilor care le permit răspunsuri manuale, prin gesturi, arătând, indicând, decât sarcinilor care solicită răspunsuri verbale. Cu alte cuvinte, vorbirea lor nu reflectă obiectiv nivelul lor de înŃelegere, iar abilităŃile lor pot fi subestimate datorită dificultăŃilor care apar în organizarea şi oferirea unor răspunsuri verbale, chiar şi atunci când înŃeleg bine întrebările şi soluŃiile unor sarcini.

Cu toate acestea, spre deosebire de alŃi deficienŃi mintali, copiii cu sindrom Down sunt foarte comunicativi, dar vorbirea lor poate fi una telegrafică, la timpul prezent, presărată cu greşeli gramaticale şi de sintaxă a propoziŃiei. Unii autori susŃin că deoarece copilul cu sindrom Down pare să fie atras în mod deosebit de poeziile pentru copii, folosirea poeziilor şi versurilor poate fi o metodă eficientă de învăŃare a cuvintelor.

MulŃi părinŃi ai copiilor cu sindrom Down declară că aceştia au o memorie relativ

bună de lungă durată. Memoria de scurtă durată este limitată şi extrem de fragilă, ea fiind importantă atât în citire cât şi în calculul mintal. Se poate spune aceşti copii au o capacitate scăzută de a memora din trei motive:

- memoria de scurtă durată este insuficientă datorită întârzierilor de limbaj; - au un repertoriu limitat de strategii de memorare; - tind să fie persoane care învaŃă inactiv când este vorba de memorie.

Memoria este predominant mecanică, iar din această cauză cunoştinŃele sunt aplicate greu în situaŃii noi, neobişnuite. DisfuncŃiile de la nivelul memoriei pot explica dificultăŃile de însuşire a sensului cuvintelor noi ca şi al cititului, dat fiind că s-a dovedit existenŃa unei corelaŃii mari între aceste capacităŃi.

Motricitatea este pronunŃat deficitară. Toate componentele motricităŃii sunt

întârziate şi cunosc un ritm lent de dezvoltare. Uneori se observă o hiperextensibilitate a articulaŃiilor, ce le permite efectuarea unor mişcări ieşite din comun.

Sub aspect afectiv, se remarcă o predominare a unei dispoziŃii vesele, un

ataşament pronunŃat şi o mare docilitate faŃă de persoanele familiare. Se întâlnesc rar cazuri de iritabilitate sau agresivitate, pot apare însă puternice reacŃii de gelozie datorită infantilismului afectiv.

24

Anumite trăsături de comportament pot fi doar rezultatul trăirii de timpuriu a unor neajunsuri datorate întârzierilor în dezvoltarea mersului şi a limbajului sau a unor atitudini negative ale unor adulŃi sau copii. La acestea se adaugă şi greşelile în educaŃie de tipul unui comportament hiperprotector din partea părinŃilor sau a altor persoane din anturaj, ajungându-se deseori la o devalorizare a propriei persoane cu implicaŃii în sfera comportamentală.

MulŃi copii cu sindrom Down pot fi profund afectaŃi dacă au loc schimbări ale unor oameni sau lucruri cu care s-au obişnuit, mai ales dacă acestea au loc brusc şi inexplicabil. Motivele schimbărilor în activitate, în obiceiurile cotidiene sau în rândul persoanelor din anturaj trebuie explicate cu multă grijă.

IntervenŃia în cazul copiilor cu sindrom Down În ceea ce priveşte suportul psiho-social acordat copiilor cu sindrom Down există

programe care propun integrarea acestora, pe cât posibil, în şcoli şi grădiniŃe obişnuite în care să beneficieze însă de un ajutor suplimentar din partea unui profesor de sprijin.

Familia este extrem de importantă pentru aceşti copii, instituŃionalizarea având un efect negativ. Se pune accent pe calitatea îngrijirii pe care copilul o primeşte în familie, aceasta necesitând deseori şedinŃe de consiliere.

Deşi s-au efectuat multe studii care au urmărit evaluarea efectelor intervenŃiei timpurii pentru copiii cu sindrom Down, informaŃia este relativ limitată şi contradictorie cu privire la succesul pe termen lung al acesteia.

Recent, s-a sugerat faptul că unii copii cu sindrom Down pot beneficia de tratament medical ce include suplimente de amino-acid şi medicamente de tipul Piracetamului (un drog psihoactiv care poate să îmbunătăŃească într-o oarecare măsură funcŃionarea cognitivă).

Teme:

- Care sunt caracteristicile limbajului copiilor cu sindrom Down? - Care sunt complicaŃiile care pot surveni în cazul indivizilor cu sindrom Down

scurtând expectanŃa de viaŃă a acestora? AplicaŃii: RealizaŃi un studiu de caz al unui copil cu sindrom Down.

25

SINDROMUL KLINEFELTER. SINDROMUL TURNER

Obiectivele cursului: - recunoaşterea, pe baza unor caracteristici specifice, a subiecŃilor la care apar

aceste sindroame Cuvinte-cheie: cromozom, pubertate, adolescenŃă, caracteristici sexuale

secundare. I. Sindromul Klinefelter este una din cele mai cunoscute anomalii cromozomiale

legate de cromozomii sexuali. Numele provine de la cel care l-a descoperit, Harry Klinefelter, care în 1942 a publicat, împreună cu colaboratorii de la Spitalul din Boston un raport referitor la nouă bărbaŃi cu glande mamare dezvoltate, cu testicule mici şi cu inabilitatea producerii de spermatozoizi. În anii ’50, cercetătorii au descoperit că bărbaŃii cu sindrom Klinefelter au un cromozom X suplimentar, XXY în loc de formula obişnuită XY.

Sindromul apare doar la băieŃi, cu o frecvenŃă de 1 la 500 până la 1 la 1000. Deşi cauza sindromului, un cromozom sexual suplimentar este foarte răspândită, sindromul ca atare – setul de simptome şi de caracteristici care poate să rezulte – este neobişnuit. MulŃi bărbaŃi trăiesc fără a şti sau a suspecta măcar existenŃa unui cromozom suplimentar. Un pediatru de la Universitatea din Colorado afirma că nu se referă niciodată la nou-născuŃi ca având acest sindrom, este de presupus că unii dintre ei vor creşte şi vor dezvolta sindromul descris de Klinefelter. Din acest motiv, mulŃi specialişti preferă o altă denumire pentru acest sindrom: “băieŃi XXY”.

În privinŃa etiologiei acestui sindrom, se poate afirma că nu este deloc clară. Una dintre acestea ar fi o vârstă prea înaintată a mamei. O serie de cercetări recente au demonstrat că în jumătate din cazuri cromozomul suplimentar provine de la tată. Unul dintre geneticienii universităŃii din Cleveland, Dr. Hassold explica faptul că în unele cazuri, cromozomii X nu devin pereche şi , de asemenea cromozomul X şi Y, neschimbând material genetic. În mod ocazional, rezultatul este mişcarea lor independentă către aceeaşi celulă, producând fie un ovul cu doi X, fie un spermatozoid cu doi X şi un Y; iar dacă un spermatozoid cu XY fertilizează un ovul cu un singur X sau un spermatozoid Y întâlneşte un ovul cu doi cromozomi X, este conceput un individ cu structura XXY.

În ceea ce priveşte diagnosticarea, aceasta se face în următoarele perioade ale vieŃii: înainte sau imediat după naştere, copilăria timpurie, adolescenŃa sau la vârsta adultă (ca rezultat al testării infertilităŃii). În ultimii ani, mulŃi băieŃi au fost diagnosticaŃi înainte de naştere, prin amniocenteză. O altă perioadă propice diagnosticului este momentul în care copiii încep şcoala. BăieŃii XXY pot să fie înalŃi, subŃiri, oarecum pasivi şi timizi, să prezinte dificultăŃi de învăŃare a vorbirii, a citirii şi a scrierii. O mică parte sunt diagnosticaŃi în adolescenŃă, în momentul în care creşterea excesivă a sânilor îi conduce la examinări medicale. Pentru confirmarea diagnosticului se realizează un cariotip, prin probe de sânge.

Tabloul clinic este diferit în copilărie şi la pubertate, adolescenŃă. În copilărie, bebeluşii XXY diferă puŃin de alŃi copii de aceeaşi vârstă. Ei au

tendinŃa de a-şi începe viaŃa ca bebeluşi “cuminŃi”, liniştiŃi, nesolicitanŃi, uneori chiar prea pasivi. La vârsta preşcolară, ei pot să fie rezervaŃi, timizi, învaŃă să meargă mai

26

târziu decât alŃi copii, aspect care se regăseşte deseori şi în cazul vorbirii. În unele cazuri, întârzierea apariŃiei vorbiriipoate fi mai severă, copilul reuşind să vorbească abia în jurul vârstei de 5 ani. AlŃii pot achiziŃiona limbajul la vârstă normală şi să nu întâmpine dificultăŃi până în momentul începerii şcolii, moment în care apar dificultăŃile de citire.

SubiecŃii XXY prezintă, în general, dificultăŃi legate de limbajul expresiv, de abilitatea de exprimare în cuvinte a ideilor, gândurilor şi emoŃiilor. În schimb, capacitatea lor de receptare a limbajului şi de înŃelegere este apropiată de normal.

În privinŃa aspectului fizic ei prezintă o talie înaltă, testicule mici, iar psihic sunt în general în urma copiilor de aceeaşi vârstă, având şi un oarecare grad de deficienŃă mintală (de obicei uşoară). În legătură cu dificultăŃile de vorbire (în special dacă nu apare comunicarea prin cuvinte simple până la 18-24 luni), părinŃii pot să le ofere un ajutor specializat de la o vârstă cât mai fragedă, apelând la pediatru, logoped pentru corectarea şi îmbunătăŃirea capacităŃilor lingvistice. PărinŃii trebuie să fie atenŃi şi la auzul copilului, deoarece există o oarecare predispoziŃie pentru unele infecŃii ale aparatului auditiv, aspect care nu face decât să sporească eventualele probleme de limbaj.

Cu unele excepŃii, băieŃii XXY sunt relativ cuminŃi în clasă. Majoritatea sunt timizi, liniştiŃi, dornici să fie pe placul profesorului. Dar în momentul în care sunt confruntaŃi cu un material pe care îl consideră dificil, tind să se refugieze în reverie. Profesorii nu îşi dau întotdeauna seama de existenŃa problemelor de limbaj şi îi etichetează ca fiind leneşi, spunându-le că ar putea să facă ceea ce li se cere dacă ar încerca. MulŃi dintre copiii cu XXY sunt atât de liniştiŃi încât ajung deseori să fie neglijaŃi, să nu li se mai simtă prezenŃa, rămânând mereu în urma celorlalŃi.

În general, băieŃii XXY intră la pubertate cu o dezvoltare apropiată de normal. Dar, pe măsură ce timpul trece, nu mai reuşesc să Ńină pasul cu ceilalŃi. La adolescenŃii normali, testiculele cresc gradat în dimensiuni, de la un volum de aproximativ 2 ml, la aproximativ 15 ml. La băieŃii XXY, volumul testiculelor rămâne la valoarea de 2 ml, nereuşind să producă suficient hormon sexual – testosteron. Ca urmare, mulŃi adolescenŃi, deşi mai înalŃi decât media, pot să nu fie la fel de puternici. MulŃi dintre ei vor suferi o creştere a sânilor, cunoscută sub numele de ginecomastie. Se estimează că doar 10% dintre cei cu XXY necesită intervenŃie chirurgicală în această privinŃă. În unele cazuri, şoldurile sunt late de tip feminin, pilozitatea este foarte slab dezvoltată şi dispusă topografic tipic feminin, musculatura este slab dezvoltată, iar potenŃa sexuală este redusă.

AdolescenŃa poate fi o perioadă foarte dificilă pentru băieŃii cu XXY şi familiile lor, deoarece lipsa forŃei şi agilităŃii, combinată cu dificultăŃile de învăŃare pot să determine o stimă de sine scăzută, în special la cazurile care au fost diagnosticate în adolescenŃa timpurie sau târzie. AbsenŃa aspectului atletic şi inabilitatea folosirii corecte a limbajului în diverse situaŃii sociale poate să ducă la o izolare de colegii de vârstă. Unii pot să reacŃioneze printr-o uşoară alunecare spre depresie şi izolare, forme defensive de timiditate, prin dezvoltarea unui puternic complex de inferioritate sau prin aderarea la unele grupuri de delincvenŃi. De aceea, asemenea cazuri necesită consiliere psihologică şi rezolvarea cât mai timpurie a dificultăŃilor de învăŃare.

PărinŃii băieŃilor cu XXY sunt uneori îngrijoraŃi de posibilitatea manifestării unor tendinŃe homosexuale, îngrijorarea fiind însă nefondată. Ceea ce este caracteristic pentru aceşti subiecŃi este o lipsă a interesului faŃă de sex; acest aspect poate fi remediat în multe cazuri prin injecŃiile regulate cu testosteron.

27

Majoritatea bărbaŃilor cu XXY nu produc suficienŃi spermatozoizi pentru a deveni părinŃi, dar se recomandă în general o testare prealabilă, înainte de o renuŃare completă la acest aspect.

În privinŃa eventualelor complicaŃii medicale, subiecŃii cu XXY prezintă un risc mai ridicat de a manifesta tulburări ale imunităŃii, cele mai obişnuite probleme care pot să apară fiind diabetul, tiroidita, aspecte care se tratează medical. În plus, subiecŃii care nu primesc injecŃii cu testosteron pot să dezvolte osteoporoză în viaŃa adultă.

Ocazional, pot să apară variaŃii cromozomiale numerice, cea mai obişnuită fiind cea de tip XY/XXY mozaic. În acest caz, unele celule ale organismului masculin prezintă un cromozom X suplimentar, iar restul sunt de tpi normal XY. Această structură le permite uneori subiecŃilor să fie fertili. În cazuri mai rare, un individ poate să posede un cromozom X suplimentar şi unul Y suplimentar. Literatura medicală descrie bărbaŃii XXYY cu un retard mintal uşor până la moderat, putând fi uneori agresivi sau chiar violenŃi; nu este însă cunoscută măsura în care aceşti indivizi sunt agresivi ca natură sau în care unii indivizi cu comportament extrem ajung în atenŃia specialiştilor tocmai pentru că sunt agresivi.

Tratamentul cu testosteron este prevăzut a fi început în momentul intrării în pubertate. Un program regulat de injecŃii va spori forŃa şi dimensiunea masei musculare şi va facilita creşterea părului facial şi corporal. În afara acestor schimbări fizice, testosteronul poate să determine şi modificări psihologice. Pe măsura dezvoltării unui aspect mai masculin, auto-încrederea băieŃilor cu XXY poate să crească, mulŃi devin mai energici şi nu mai prezintă atât de multe schimbări bruşte de dispoziŃie. Alte beneficii ale tratamentului pot să constea într-o nevoie mai redusă de somn, o abilitate de concentare crescută şi o îmbunătăŃire a relaŃiilor interpersonale. Răspunsul la acest tratament variază de la un individ la altul, dar pentru a asigura un maxim de beneficii, subiecŃii care sunt pregătiŃi pentru începerea tratamentului, fie în adolescenŃă, fie în viaŃa adultă, trebuie să consulte un endocrinolog care să aibă experienŃă în domeniu. În privinŃa duratei de viaŃă aceasta poate fi normală.

II. Sindromul Turner a fost descris pentru prima dată de cărte Henry Turner în

1938, fiind unul dintre cele mai cunoscute sindroame legate de aberaŃii cromozomiale. Acesta apare la fete cu o incidenŃă de 1:2500.

Acest sindrom este determinat de absenŃa unui set de gene (SHOX) ale braŃului scurt al unui cromozom X. La pacienŃii cu cariotip 45X, la aproximativ două treimi le lipseşte cromozomul X patern. Ca urmare, sindromul Turner se referă la o persoană cu fenotip feminin al cărei cariotip relevă prezenŃa unui singur cromozom X sau o modificare a structurii unuia dintre cei doi cromozomi X. Cea mai mare parte a sarcinilor în care este vorba de cariotipul 45X se întrerup spontan fie prin avort, fie prin moartea fătului.

În privinŃa caracteristicilor acestui sindrom, majoritatea (95%) subiecŃilor prezintă o talie mică, în parte datorită absenŃei genei SHOX, care este importantă pentru creşterea în lungime. AbsenŃa acestei gene poate explica şi unele trăsături ale scheletului, de exemplu, degete scurte la membrele superioare şi inferioare şi rotiri anormale ale articulaŃiilor mâinii şi cotului. Creşterea este atenuată încă din perioada intrauterină, iar la vârsta adultă înălŃimea medie a acestor persoane este de 1,45 m. Această valoare poate să

28

crească dacă este administrat un tratament cu hormon de creştere în copilăria timpurie, dar nu toŃi indivizii cu sindrom Turner răspund la un astfel de tratament.

La fetele cu sindrom Turner, gâtul este scurt şi palmat, ca rezultat al malformării vertebrelor cervical, dând impresia de “figură de sfinx”. InserŃia cefalică a părului are forma unui trident inversat. FaŃa are aspect bătrânicios, cu asimetrie facială şi mandibula constant hipoplazică; la aceste aspecte se adaugă numeroase anomalii dentare, printre care dinŃi supranumerari.

Mâinile şi picioarele pot fi umflate la naştere şi pot prezenta unghii moi, hipoplastice şi hiperconvexe, aspect care, deşi nu constituie o problemă clinică, se întâlneşte rareori la alŃi pacienŃi. Aceste trăsături pot fi consecinŃa unei obstrucŃii a sistemului limfatic în cursul dezvoltării fetale. O altă caracteristică este legată de numărul excesiv de negi, care pot fi cauterizaŃi, apărând însă riscul apariŃiei unor formaŃiuni cheloide.

Cele mai obişnuite probleme ale ochilor sunt legate de un posibil strabism, de ambliopie şi de cataractă, căderea pleoapelor, diferite paralizii oculare, precum şi un posibil daltonism.

Otita medie seroasă se întâlneşte deseori la persoanele cu sindrom Turner, probabil datorită drenajului anatomic slab al urechii medii. La adulŃi este posibilă pierderea auzului ca urmare a otosclerozei.

Pot să apară şi luxaŃii ale şoldului de tip congenital, scolioză la 10% din cazuri, care contribuie la aspectul statural.

De asemenea, în sindromul Turner , foarte cunoscută este frecvenŃa afecŃiunilor auto-imunologice ale tiroidei. De obicei este vorba de hipotiroidism, însoŃit de scăderea energiei, piele uscată, creştere întârziată, intoleranŃă la frig.

S-a constatat faptul că 5-10% dintre fetele cu sindrom Turner prezintă o constricŃie severă a principalelor vase sangvine provenite de la inimă. Acest fapt este considerat un rezultat al obstrucŃiei sistemului limfatic care comprimă aorta în dezvoltare în cursul vieŃii fetale. Acest aspect poate fi rezolvat chirurgical odată ce a fost diagnosticat. Multe persoane prezintă şi tensiune arterială ridicată, care poate să apară şi în copilărie. În unele cazuri, hipertensiunea poate fi rezultatul constricŃiei aortice sau anomaliilor rinichilor (existenŃa unui singur rinichi în formă de copită, o vezică urinară cu funcŃionare deficitară), care sunt prezente la aproximativ o treime dintre subiecŃi.

IncidenŃa diabetului zaharat este de asemenea crescută în cazul sindromului Turner, fie că este vorba de cel insulino-dependent fie de cel în care nu se administrează insulină. Se pare că muşchii multor persoane cu acest sindrom nu folosesc în mod eficient glucoza, acest fapt contribuind la apariŃia diabetului.

Majoritatea femeilor cu sindrom Turner se confruntă cu disfuncŃii ovariene încă din copliăria timpurie şi de aceea nu ajung la vârsta pubertăŃii în acelaşi timp cu alte persoane. Apare hipoplazia mamară şi disgenezia gonadică. Unele adolescente pot să ajungă la relativă dezvoltare mamară şi să aibă menstruaŃie, dar această dezvoltare poate fi oprită în următorii ani. Foarte puŃine femei cu sindrom Turner prezintă o funcŃionare ovariană normală până spre vârsta de 20 ani, înainte de perturbarea totală a aparatului genital. Din această cauză, sarcinile sunt extrem de rare şi sunt asociate, de obicei, cu malformaŃii şi anomalii cariotipice. În general, în multe cazuri se foloseşte tratamentul cu estrogen-progesteron pentru a determina creşterea sânilor şi pentru rezolvarea, în măsura posibilului, a problemelor endometriale. Acest tratament este folosit şi în scopul protejării

29

împotriva osteoporozei, fenomen care este foarte des întâlnit la pacientele cu sindrom Turner.

În privinŃa dezvoltării intelectuale, se poate afirma că, în majoritatea cazurilor inteligenŃa este relativ normală (Q.I. 90), cu excepŃia unor indivizi la care anomalia prezintă un cromozom mic în lanŃ. Cu toate acestea, persoanele cu sindrom Turner pot prezenta dificultăŃi în realizarea unor sarcini care necesită coodonare vizuo-spaŃială (rotirea mentală a obiectelor în spaŃiu), precum şi difciultăŃi de învăŃare a matematicii. Această problemă specifică a fost denumită “fenotipul neurocognitiv Turner” şi apare datorită pierderii unor gene ale cromozomului X, importante pentru dezvoltarea unor aspecte ale sistemului nervos. Unele fete sau femei cu acest sindrom pot prezenta dificultăŃi legate de memorie şi de coodonarea motorie, care pot fi legate de deficitul de estrogen.

În general, se admite că fiecare dintre anomaliile malformative asociate sindromului Turner necesită o atenŃie terapeutică specifică. Astfel, frecvenŃa otitelor justifică depistarea şi tratamentul imediat chiar din perioada copilăriei pentru prevenirea hipoacuziei frecvente la adult. MalformaŃiile cardio-vasculare şi renale trebuie depistate de timpuriu deoarece morbiditatea cardio-vasculară este destul de ridicată la această categorie de pacienŃi. Din aceste cauze sunt indicate realizarea periodică a unor investigaŃii de tipul: dozări hormonale, teste de funcŃionare a tiroidei, metabolismul glucozei, investigaŃii renale, cardio-vasculare, osoase, audioologice, psihologice.

Tratamentul cu hormoni de creştere Numeroase studii recente au demonstrat că hormonul de creştere ar accelera

dezvoltarea în cazul sindromului Tuner. S-au făcut astfel încercări terapeutice în Ńările occidentale, interzicându-se însă realizarea de tratamente pe termen lung. Obiectivul principal al acestui tratament este creşterea taliei la vârsta adultă şi nu mărirea acesteia tranzitoriu în timpul copilăriei sau adolescenŃei.

Hormonul de creştere nu este singura variabilă implicată în rezultatele staturale finale, în măsura în care şi steroizii sexuali influenŃează creşterea şi maturarea osoasă. În absenŃa unui consens asupra vârstei la care ar trebui să înceapă tratamentul, doza şi natura steriozilor sexuali utilizaŃi, rezultatele diferitelor încercări terapeutice ce utilizează hormonul de creştere pot fi influenŃate de o serie de parametri terapeutici. Cea mai mare parte a studiilor au ajuns la concluzia că utilizarea hormonilor de creştere are un efect pozitiv, dar beneficiile staturale sunt variabile şi modeste, mergând de la 3 la 9 cm. Creşterea staturală indusă de aceşti hormoni depinde de doza utilizată, dar accelerarea iniŃială a vitezei de creştere este, invariabil, urmată de o decelerare, al cărei mecanism e prea puŃin cunoscut. Pentru a compensa această rezistenŃă secundară s-au folosit mai multe strategii: debutul precoe al tratamentului, utilizarea unor doze mai mari la început, creşterea progresivă a dozelor, adăugarea de steriozi sexuali.

S-a dovedit faptul că introducerea tardivă a tratamentului are efecte defavorabile din punct de vedere psihologic. De exemplu, la pacientele care au început tratamentul la 12 ani s-a observat o creştere a stimei de sine şi a încrederii în forŃele proprii.

În privinŃa terapiei cu hormoni de tip estrogen, acesta este indicat să înceapă în jurul vârstei de 12-13 ani, deoarece un debut mai timpuriu poate compromite creşterea.

Teme: - CaracterizaŃi din punctul de vedere al dezvoltării fizice un băiat cu sindrom

Klinefelter; Care este profilul neuro-cognitiv Turner?

30

DEFICIENłA DE INTELECT ÎNSOłIłĂ DE TULBURĂRI METABOLICE Obiectivele cursului:

- Prezentarea câtorva sindroame în care sunt prezente tulburările metabolice - Cunoaşterea de către studenŃi a procedurilor de diagnosticare a acestora, precum

şi a mecanismelor de evitare timpurie a apariŃiei deficienŃei mintale. Cuvinte-cheie: metabolism, enzime, alimentaŃie, deficienŃă mintală, dietă

Cunoaşterea acestor forme ale deficienŃei mintale prezintă importanŃă întrucât

diagnosticarea timpurie a tulburărilor metabolice şi aplicarea unui regim alimentar previne apariŃia deficienŃei mintale. Tulburările par a fi determinate de gene anormale care împiedică formarea unor enzime necesare metabolismului acestor substanŃe.

I. Fenilcetonuria este una dintre cele mai frecvente tulburări de acest tip şi se datorează absenŃei unei enzime a ficatului (fenilalanin hidroxilază) care în mod normal transformă fenilalanina (un aminoacid care se regăseşte în alimentele proteice – carne, lapte de vacă, ouă, lapte matern) în tiroxină. În lipsa acestei enzime în sânge se acumulează fenilalanina care în concentraŃie mărită (mai mult de 20mg/dL) dobândeşte un caracter toxic. Această absenŃă a enzimei este moştenită în mod autosomal recesiv. Fenilalanina este transformată în acid fenilpiruvic, care poate fi găsit în urina acestor copii. Acest aspect permite diagnosticarea rapidă, prin efectuarea unor teste ale sângelui şi urinei, care sunt indicate la mai mult de 24 ore după naştere, dar la mai puŃin de 7 zile. S-a constatat faptul că aplicarea cât mai timpurie a unei diete speciale cu alimente din care s-a extras fenilalanina previne apariŃia deficienŃei mintale.

Mecanismul prin care concentraŃia crescută de fenilalanină determină deficienŃa mintală nu este cunoscut. Este ştiut însă faptul că există o puternică legătură între concentraŃia sangvină a fenilalaninei în copilărie şi coeficientul de inteligenŃă. O serie de deficite neuropsihologice ale copiilor aflaŃi sub tratament sunt încă investigate; unii cercetători au atribuit aceste deficite unor anomalii uşoare ale neurotransmiŃătorilor.

FrecvenŃa cazurilor de fenilcetonurie variază de la o Ńară la alta , fiind în medie de 1 la 15000. Nu se poate vorbi de o predilecŃie pentru unul dintre sexe, dar ceea ce este cunoscut este faptul că femeile cu fenilcetonurie care sunt însărcinate trebuie să menŃină un nivel al fenilalaninei între 2-6mg/dL în timpul sarcinii pentru a evita apariŃia problemelor la făt.

În primele luni copilul pare normal, pentru ca ulterior, în lipsa aplicării dietei, să apară primele probleme: semne de iritabilitate, unele crize convulsive, eczeme, un miros neplăcut specific. Sunt caracteristice şi unele particularităŃi morfologice: capul mic, talie mică, picior plat, ochii de culoare albastru deschis şi părul foarte blond (90% din cazuri) ca urmare a existenŃei unui deficit de tirozină, pielea fină, uscată şi sensibilă. Spre vârsta de 6 luni, se poate observa pierderea interesului copilului pentru mediul înconjurător. Tabloul clinic se completează ulterior cu: întârziere în achiziŃiile psihomotorii, stereotipii motorii, modificări ale tonusului muscular până la rigiditate - spasticitate, reflexe osteo-tendinoase vii, manifestări convulsive, cataractă, tendinŃe destructive, hiperactivitate,

31

tulburări de personalitate (inclusiv schizofrenie, atacuri de panică, agorafobie) şi nu în ultimul rând, o deficienŃă mintală care poate fi destul de severă.

În general, nivelul fenilalaninei trebuie controlat la intervale regulate, adică o dată, de două ori pe săptămână la nou-născuŃi şi lunar în perioada următoare.

Dieta constă în restricŃia legată de produsele care conŃin fenilalanină şi de suplimentarea altor aminoacizi, a vitaminelor, mineralelor, prin folosirea alimentelor cu conŃinut scăzut de proteine şi alimentele medicale. De asemenea, trebuie eliminat aspartamul, fenilalanina fiind una din componentele de bază ale acestuia. Se găseşte în multe alimente îndulcite arificial, în băuturi sau în unele vitamine şi medicamente.

În trecut se credea că dieta poate fi întreruptă destul de timpuriu, între 6-10 ani. Actualmente, majoritatea specialiştilor sunt de părere că aceasta trebuie să continue pe durata întregii vieŃi pentru a fi evitate complicaŃiile posibile.

Majoritatea noilor-născuŃi cu fenilcetonurie necesită 40-60mg/kg/zi de fenilalanină dietetică pentru a menŃine o creştere normală. În mod obişnuit, hrănirea cu lapte matern este posibilă, în afară de cazurile în care se primesc recomandări stricte în acest sens. Odată ce creşterea încetineşte, necesarul de fenilalanină al copiilor mai mari şi al adulŃilor poate ajunge la 200-400mg/zi.

Dieta necesită eliminarea tuturor alimentelor bogate în proteine, cum ar fi carnea, nucile, lactatele, ouăle, unele legume. Produsele bogate în amidon, inclusiv pâinea, cartofii, fasolea sunt de asemenea restricŃionate. Energia necesară şi varietatea în alimentaŃie sunt date de folosirea unor produse cu conŃinut scăzut de proteine de tipul fructelor, al legumelor fără amidon, pastelor, imitaŃiei de brânză.

În privinŃa complicaŃiilor posibile ale fenilcetonuriei, care pot să apară chiar şi în cazul aplicării timpurii a dietei, acestea pot fi: uşoare deficite atenŃionale, de organizare şi planificare, care pot să interfereze cu activitatea şcolară. Unii pacienŃi prezintă probleme psihologice, de tipul unei stimei de sine scăzute. La persoanele care au avut întreruperi ale dietei şi tratamentului pot să apară tulburări mai severe de personalitate, precum şi agorafobie.

II. Galactozemia a fost “descoperită” în 1908 de către Von Ruess, care într-o publicaŃie de specialitate relata cazul unui copil hrănit cu lapte matern care prezenta dificultăŃi de dezvoltare, ficatul şi splina mărite şi galactozurie. Acest copil a încetat să elimine galactoză prin urină în momentul când produsele lactate i-au fost îndepărtate din dietă. În 1917, galactozuria era o tulburare metabolică ereditară recunoscută şi era tratată prin eliminarea produselor lactate din alimentaŃie. Cu toate că galactozemia a fost descoperită la începutul secolului XX, gena care o determină a fost găsită abia în 1956.

Galactozemia clasică este o tulburare metabolică genetică rară. Copilul cu galactozemie moşteneşte o genă pentru galactozemie de la ambii părinŃi, care sunt purtători. Ea este determinată de lipsa unei enzime necesară în metabolismul galactozei (GALT) care transformă galactoza în glucoză. Acumularea galactozei este dăunătoare pentru organism şi poate produce complicaŃii foarte serioase dacă nu este tratată: ficat mărit, disfuncŃionalităŃi renale, cataractă, leziuni craniene.

Diagnosticul se stabileşte de obicei în prima săptămână de viaŃă prin probe de sânge şi de urină. Tratamentul necesită excluderea galactozei din alimentaŃie. Cu toate că majoritatea copiilor sunt cu restricŃii încă de la naştere, există o mare incidenŃă a unor

32

complicaŃii pe termen lung implicând limbajul, dezvoltarea psiho-motorie şi capacitatea de învăŃare. Există şi posibilitatea unui diagnostic prenatal prin amniocenteză.

În privinŃa incidenŃei se estimează că există un caz la 50000, fără să fie cazuri mai frecvente la băieŃi sau la fete.

Copilul poate apare normal la naştere, dar imediat ce este hrănit cu lapte apar vomitări, icter şi simptome de subnutriŃie. În cazul absenŃei dietei, tabloul clinic al galactozemiei include manifestări hepatice şi gastrointestinale: letargie, iritabilitate, dificultăŃi de alimentaŃie, câştiguri reduse în greutate, hepatomegalie, hipoglicemie, splinomegalie, ciroză hepatică, poate apare aşa-numitul sindrom Fanconi cu episoade de vomă, deshidratare, slăbiciune şi febră inexplicabilă, anorexie, creştere întârziată. În acest context, este frecventă apariŃia deficienŃei mintale, a unor crize de epilepsie, a unor probleme de limbaj, iar pe plan endocrin – unele disfuncŃii ovariene. Sunt frecvente şi cataractele bilaterale progresive, care pot merge până la opacifierea totală a cristalinului.

Administrarea unei diete timpurii şi de lungă durată (actualmente se consideră că este vorba de întreaga viaŃă), care constă în excluderea din alimentaŃie a produselor care conŃin galactoză, de tipul laptelui şi a derivatelor sale previne nedezvoltarea normală ulterioară. În general, o persoană cu galactozemie trebuie să menŃină un nivel al galactozei-1-fosfat sub 3-4 mg/100ml. Dieta permite includerea majorităŃii alimentelor ce conŃin proteine cu excepŃia produselor lactate. Sunt acceptate fructele, legumele, pâinea, carnea, grăsimile, dulciurile, atât timp cât nu conŃin galactoză. Sunt necesare, de asemenea, suplimente de calciu care să compenseze posibilele carenŃe datorate lipsei consumului de lactate.

III. Boala Tay-Sachs (idioŃia amaurotică) reprezintă o anomalie genetică ce determină o deteriorare progresivă a sistemului nervos central la copii. Numele vine de la Warren Tay, un oftalmolog britanic care descria în 1881 un pacient cu o pată roşie pe retină şi de la Bernard Sachs, un neurolog din New York, care a realizat o descriere a modificărilor celulare în cadrul bolii. Sachs a recunoscut şi natura familială a tulburării, şi, prin observarea mai multor cazuri, a notat că majoritatea copiilor cu acest sindrom erau de origine evreiască.

Această boală este determinată de absenŃa unei enzime vitale numită hexosaminidază A (Hex-A). Fără această enzimă un anumit tip de lipidă se acumulează în mod anormal în celule, în special în celulele nervoase, producând deteriorarea progresivă a acestora. Procesul destructiv începe de timpuriu în timpul sarcinii, deşi boala nu este aparentă clinic decât la câteva luni după naştere. La vârsta de 3-4 ani, sistemul nervos este atât de grav afectat, încât duce de obicei la decese timpurii (5 ani), chiar şi în cazul oferirii unei îngrijiri speciale.

În aceste cazuri, copilul pare normal la naştere, până la aproximativ 5-6 luni. Primele semne ale bolii Tay-Sachs sunt variate şi pot fi evidente la vârste diferite. IniŃial, dezvoltarea încetineşte, apare o pierdere a vederii periferice, iar copilul dezvoltă reacŃii anormale. În jurul vârstei de 2 ani, majoritatea copiilor prezintă convulsii şi diminuarea funcŃionării cerebrale. Copilul suferă un regres evident, pierzând treptat abilităŃile eventual achiziŃionate, devine extrem de apatic. Alte simptome includ pierderea coordonării, inabilitatea progresivă de a înghiŃi şi dificultăŃi de respiraŃie, posibile paralizii. Deosebit de simptomatică este hipersensibilitatea copilului faŃă de lumină şi

33

zgomot. Manifestarea de bază, care permite diagnosticul diferenŃial, o constituie degradarea treptată a vederii până la orbire.

Această formă este controlată de o pereche de gene ale cromozomului 15, gene care sunt răspunzătoare de enzima Hex-A. Dacă una sau ambele gene Hex-A sunt active, organismul produce suficientă enzimă pentru a împiedica dezvoltarea în exces a lipidei. Purtătorii bolii – cei care posedă o copie a genei inactive împreună cu o genă activă – sunt sănătoşi, singura semnificaŃie a faptului de a fi purtător este posibilitatea transmiterii genei inactive.

Se pare însă că boala Tay-Sachs apare deseori în familii care nu au avut vreun trecut în acest sens. În privinŃa identificării persoanelor purtătoare, acest lucru se poate realiza prin probe de sânge; se analizează nivelul enzimei Hex-A prin teste biochimice sau se testează AND-ul în scopul găsirii unor eventuale mutaŃii, modificări genetice legate de Hex-A (acest ultim test prezintă unele limite deoarece nu detectează toate modificările genetice posibile).

În privinŃa tratamentului, se pare că până acum nu există vreo variantă eficientă pentru boala Tay-Sachs. S-a încercat o terapie de înlocuire a enzimei care lipseşte, terapie care întâmpină încă numeroase obstacole. Deoarece boala afectează celulele cerebrale care sunt protejate de bariera sangvină, enzimele de tipul Hex-A sunt împiedicate să pătrundă prin sânge în creier. Sunt însă posibile examinări de tipul amniocentezei, în a 16-a săptămână de sarcină, care poate semnala absenŃa enzimei Hex-A din celulele fetale sau de tipul mostrei de vilozităŃi corionice, o tehnică mai nouă, ce se face în a 10-a săptămână de sarcină, oferind posibilitatea întreruperii sarcinii cu riscuri diminuate.

Teme:

- Care sunt mecanismele producerii feniclcetonuriei? - Care este dieta indicată pentru evitarea apariŃiei deficienŃei mintale în cazul

galactozemiei?

34

FORMELE XERODERMICE ALE DEFICIENłEI DE INTELECT–

SINDROAMELE NEUROCUTANATE Obiectivele cursului:

- cunoaşterea caracteristicilor sindroamelor neurocutanate, în scopul facilitării depistării timpurii şi a unei intervenŃii precoce

Cuvinte-cheie: mutaŃii genetice, crize convulsive, tulburări de comportament

Aceste forme au fost descrise de Van Bogaert (1936) sub denumirea de displazii

neuroectodermice congenitale, pornind de Ia originea comună ectodermică a sistemului nervos şi a pielii.

În cazul sindromului Rud este vorba de o deficienŃă mintală gravă însoŃită de

ihtioză, epilepsie şi infantilism, la care anormalitatea este evidentă imediat după naştere. Pielea acestor copii este uscată, de culoare galben-cenuşiu şi acoperită cu plăcuŃe care cad uşor (ihtioză), iar părul le creşte foarte greu.

Se consideră că acest sindrom se transmite ereditar şi că apare frecvent în cazurile de consanguinitate.

Sindromul Sturge-Weber a fost descris în anul 1879 de către Sturge şi completat

ulterior de către Weber în anul 1922. DeficienŃa mintală, în grade diferite, este însoŃită de pete roşietice sau violacee pe

piele (angiomatoză). AfecŃiunea vasculară (angiomatoză) este prezentă nu numai pe piele ci şi în

substanŃa cerebrală şi pe meninge şi în acest caz apare deficienŃa mintală care este însoŃită de crize epileptice, afazie, hemipareze, mono- sau hemiplegii.

Scleroza tuberoasă Bourneville se manifestă prin deficienŃă mintală însoŃită de

epilepsie, de formarea unor noduli sclerotici în cortex şi de adenoame sebacee plasate într-o dispoziŃie caracteristică de o parte şi alta a nasului luând forma unor aripioare de fluture (fluturele lui Pringle) şi au culoarea gălbuie roşietică sau neagră.

DeficienŃa mintală este prezentă de la naştere şi progresează o dată cu vârsta mergând până la deficienŃa mintală profundă (idiot vegetativ).

Scleroza tuberoasă complexă (TSC) este o tulburare genetică rară care determină

apariŃia unor tumori benigne ale creierului sau ale altor organe vitale de exemplu, rinichii, inima, ochii, plămânii şi pielea. Această tulburare afectează 1 din 30000 de nou-născuŃi, indiferent de sex. Numele provine de la excrescenŃele de tip rădăcinos (tuber) la nivelul creierului, care se calcifiază cu vârsta şi devin dure sau sclerotice.

Această boală poate fi prezentă la naştere, dar semnele tulburării pot fi subtile, iar simptomele se pot manifesta mai târziu. Ca urmare, boala este frecvent nediagnosticată pentru mult timp.

35

Scleroza tuberoasă este cauzată de o serie de mutaŃii care au loc în două gene (TSC1, TSC2), iar pentru ca tulburarea să apară este suficientă afectarea uneia dintre ele. Gena TSC1, descoperită în 1997 se găseşte în cromozomul 9 şi produce o proteină numită hamartin. Gena TSC2, descoperită în 1993, se găseşte pe cromozomul 16 şi produce proteina numită tuberină. Cercetătorii sunt de părere că aceste proteine acŃionează ca agenŃi care reglează proliferarea şi difierenŃierea celulară, determinând dezvoltarea tumorală.

Deşi se pare că unii indivizi pot să moştenească boala de la un părinte cu TSC, multe cazuri apar ca mutaŃii spontane. În alte cazuri, TSC este o anomalie autosomală dominantă, ceea ce înseamnă că boala este purtată de o genă dominantă; în aceste situaŃii, când este transmisă de la părinte la copil, numai un părinte trebuie să aibă gena pentru a determina apariŃia tulburării la copil. Copiii care moştenesc TSC pot să nu prezinte aceleaşi simptome ca şi părintele şi de asemenea gravitatea bolii poate fi mai mare sau mai mică.

În privinŃa simptomatologiei, TSC poate afecta toate sau unele sisteme, semnele depinzând de organul lezat. În afara tumorilor benigne care apar frecvent, alte simptome comune sunt: crize convulsive, deficienŃă mintală, tulburări de comportament, anomalii ale pielii. Tumorile se pot dezvolta pe orice organ, dar cel mai adesea apar pe creier (produc deseori tulburări ale vederii, chiar pierderea acesteia în cazurile grave şi dureri de cap), rinichi, inimă, plămâni şi piele.

Problemele renale de tipul chisturilor sau a angiomiolipoamelor apar în 40-80% din cazuri, în special între 20-30 ani. Aproximativ 2% dintre indivizii cu TSC prezintă un număr mare de chisturi, asemănător cu boala renală polichistică, în cursul copilăriei; în aceste cazuri funcŃionarea renală este compromisă, având consecinŃe destul de grave. Angiomiolipoamele – excrescenŃe benigne formate din celule adipoase şi musculare – sunt cele mai frecvente leziuni renale care apar în TSC. Se regăsesc de obicei în ambii rinichi şi, în majoritatea cazurilor, nu produc simptome. Totuşi, pot să crească uneori în aşa măsură încât să provoace durere, disfuncŃii renale sau pierderi severe de sânge, anemieri, în eventualitatea sângerării acestora.

În privinŃa anomaliilor pielii, acestea pot fi extrem de diverse; multe dintre acestea nu ridică probleme deosebite, dar sunt utile pentru diagnosticare. Poate să fie vorba de pete hipomelanice (albe sau mai deschise la culoare) determinate de absenŃa unui pigment al pielii sau a melaninei, pete roşii – angiofibrom facial, asemănătoare cu acneea, arii decolorate pe frunte, frecvente şi unice în TSC, constituind un indice diagnostic.

TSC poate determina apariŃia crizelor epileptice (de orice tip) şi grade diferite de deficienŃă mintală, în 2 treimi din cazuri. Sunt de asemenea frecvente tuburările de comportament incluzând agresivitatea, ADHD, comportamente destructive sau autodestructive, precum şi tulburări de tip obsesiv-compulsiv.

Diagnosticul acestei tulburări se bazează pe un examen clinic deosebit de amănunŃit, în combinaŃie cu o tomografie computerizată sau imagine de rezonanŃă magnetică a creierului, care pot să indice prezenŃa tuberilor, dar şi pe examinări ale inimii, ficatului, rinichilor, unde pot să apară tumori. Trebuie de asemenea examinată epiderma cu o atenŃie deosebită. Cu toate acestea, mulŃi copii nu sunt diagnosticaŃi decât mai târziu, odată cu apariŃia crizelor de epilepsie sau a altor simptome de tipul angiofibroamelor faciale.

36

În privinŃa tratamentului, acesta este relativ precar, deşi există pentru unele simptome. Pot fi folosite medicamente pentru tratarea crizelor de epilepsie. Unele leziuni ale pielii pot fi abordate chirurgical, dar este necesară o evaluare permanentă a evoluŃiei, deoarece TSC este prezentă pe tot parcursul vieŃii. Diferite programe de intervenŃie, incluzând şcolile speciale şi terapiile ocupaŃionale îi pot ajuta pe subiecŃi să ducă o viaŃă cât mai apropiată de normal.

Prognosticul pentru indivizii cu TSC depinde de severitatea simptomelor; cei cu simptome relativ uşoare pot să ducă o viaŃă cât de cât normală. În cazuri rare, epilepsia, infecŃiile sau tumorile organelor vitale pot determina apariŃia complicaŃiilor (în special la nivelul rinichilor sau creierului) cu consecinŃe severe, chiar cu decesul subiectului.

Neurofibromatoza este o anomalie autozomală dominantă determinată de o genă

a cromozomului 17, care este moştenită de la un părinte bolnav (50% din cazuri). Această boală poate fi şi rezultatul unei mutaŃii genetice noi, nefiind ereditară. FrecvenŃa ei este de 1 la 3000, indiferent de sex.

Există două tipuri de neurofibromatoză I şi II. În cazul neurofibromatozei I (boala Von Recklinghausen), care este cea mai frecventă, simptomul clasic este apariŃia unor pete maroniu deschis pe piele. Sunt asociate tumori benigne ale pielii numite nerufibroame, care se regăsesc deseori pe nervi sau pe diferite organe. În 10-15% din cazuri acestea se vor transforma în tumori maligne. În cursul adolescenŃei pot apare mici tumori pe iris. DeficienŃa mintală este prezentă 2-5% din cazuri, în timp ce alŃi subiecŃi pot prezenta dificultăŃi de învăŃare şi hiperactivitate. Sunt posibile şi pierderi ale auzului, dureri de cap, crize epileptice, deformări de tip scoliotic ale coloanei vertebrale şi dureri faciale.

Neurofibromatoza II este prezentă la 2-5% din subiecŃi. Este cunoscută ca neurofibromatoză acustică bilaterală şi este caracterizată prin tumori ale nervului cranian VIII, care pot determina pierderi ale auzului (apar până la vârsta pubertăŃii, adolescenŃei), probleme ale musculaturii faciale, probleme de echilibru şi dificultăŃi de mers, crize de epilepsie, neurofibroame şi pete de culoarea café-au-lait.

Diagnosticul presupune o examinare fizică minuŃioasă şi efectuarea unor teste de sânge, genetice, imagine prin rezonanŃă magnetică, tomografie computerizată, EEG, examinări oculare, biopsia tumorii sau a leziunii epidermei.

Tratamentul acestor sindroame neurocutanate depinde de vârstă, de starea de

sănătate, de tipul tulburării, de toleranŃa faŃă de anumite medicamente; din moment ce este vorba de boli care durează întreaga viaŃă, se pune accentul pe tratamentul medical al acestora, în care intervine pediatrul, neurologul, ortopedul, oftalmologul, echipa pluridisciplinară formată din kinetoterapeut, logoped, audiolog, psiholog.

Teme:

- Care sunt complicaŃiile care pot să apară în cazul sclerozei tuberoase complexe? - Cum se manifestă neurofibromatoza I?

37

FORMELE DIZOSTOZICE, ENDOCRINE ŞI NEUROLOGICE ALE

DEFICIENłEI DE INTELECT

Obiectivele cursului: - Prezentarea unor aspecte caracteristice ale sindroamelor însoŃite de deficienŃă

mintală - Realizarea unor profiluri comparative între diferitele tipuri de sindroame Cuvinte-cheie: cutie craniană, sistem osos, deficienŃe motorii, sistem endocrin, neurologie

I. Formele dizostozice ale deficienŃei de intelect În această categorie sunt incluse acele forme ale deficienŃei mintale care sunt

însoŃite de anomalii profunde ale sistemului osos, predominant de origine endogenă, şi care au un caracter tipic.

Una dintre aceste forme o constituie arahnodactilia. Denumirea este dată ca urmare a prezenŃei degetelor foarte lungi şi subŃiri, atât la mâini cât şi la picioare. Craniul acestora este îngust dolicocefal, cutia toracică este adâncită, iar palatul dur este extrem de înalt. Se întâlnesc în mod frecvent şi anomalii ale coloanei vertebrale sub forma scoliozelor şi a cifozelor. Frecvente sunt şi anomaliile congenitale ale inimii şi ale cristalinului.

La aceşti indivizi, deficienŃa mintală se remarcă de timpuriu, dar nu este întotdeauna gravă.

O altă formă dizostozică o constituie gargoilismul. În aceste cazuri statura copilului este subnormală, cu gâtul şi membrele (în special

cele superioare) foarte scurte. Datorită acestei scurtimi a membrelor şi mobilităŃii reduse a articulaŃiilor, aceşti copii au un mers greoi şi mişcări lipsite de flexibilitate.

Craniul acestora este lărgit (exagerat brahicefal) şi cu regiunea occipitală foarte proeminentă. Aceşti indivizi mai prezintă nasul în formă de şa, gură mare, cu limba şi buzele groase, precum şi hernie ombilicală şi abdomen protuberant din cauza ficatului şi a splinei foarte mărite, în unele cazuri pot apărea opacităŃi pe cornee. în general, aceşti copii au un aspect bătrâncios.

DeficienŃa mintală la aceste cazuri poate fi de diferite grade. O altă formă o constituie hipertelorismul. Este o formă rar întâlnită la care

caracteristic este faptul că distanŃa dintre ochi este exagerat de mare. în unele cazuri extreme ochii au o plasare pe părŃile externe ale feŃei. Craniul este brahicefalic şi prezintă anomalii ale boltei palatine.

Tot în această categorie intră şi sindromul Apert (acroencefalosindactilia).

Aspectul specific cranio-facial al acestor cazuri este determinat de sinoslozarea prematură a suturilor şi hipoplazia neregulată a etajului mijlociu. Orbitele sunt îndepărtate şi

38

orientate oblic în jos. Craniul are formă de turn. Nasul este mare şi coroiat (papagal). Bolta palatină este ogivală.

La aspectul facial se asociază sindactilia, polidactilia, lăŃirea degetului mare şi anomalii oculare (cataractă, atrofie optică, nistagmus). În general deficienŃa mintală nu este gravă.

Microcefalia, formă dizostozică, poate fi de natură exogenă sau endogenă. În

cadrul microcefaliei de natură exogenă intră formele uşoare de microcefalie determinate de factori prenatali de tipul celor infecŃioşi, leziunilor cerebrale de la naştere sau unor boli infecŃioase din copilăria timpurie (meningită, encefalită).

În cazurile de microcefalie endogenă craniul este exagerat de mic şi prezintă o formă bizară, asemănătoare cu un con, având fruntea foarte teşită şi regiunea occipitală foarte puŃin proeminentă, iar deficienŃa mintală este de obicei gravă. Ceea ce îi distinge pe aceşti indivizi este capacitatea mare de imitare, mişcările vioaie, sfera afectivităŃii este relativ dezvoltată, emoŃiile sunt vii, mişcările expresive şi variate.

În general este considerat microcefal craniul al cărui circumferinŃă este mai mică de 42 cm la încheierea procesului de creştere.

O altă formă de acest tip este hidrocefalia, care se caracterizează printr-o

acumulare de lichid cefalorahidian în cutia craniană şi creşterea presiunii în sistemul ventricular cerebral. În funcŃie de momentul apariŃiei, se disting hidrocefalia congenitală şi hidrocefalia dobândită. Tabloul clinic este dominat de mărimea perimetrului cranian, care poate atinge valori de două ori mai mari decât cele normale, fruntea este bombată, ochii sunt în apus de soare deoarece peretele superior al orbitei este împins în jos, irisul fiind pe jumătate acoperit de pleoapa inferioară.

Pe plan neurologic se constată deficienŃe motorii variabile, crize convulsive sau epileptice, iar mersul şi vorbirea apar cu întârziere şi rămân defectuoase. Tulburările psiho-intelectuale sunt pregnante, iar gradul deficienŃei mintale variază în funcŃie de gravitatea şi momentul apariŃiei hidrocefaliei, mergând de la deficienŃă mintală uşoară până la forma profundă.

Cele mai frecvente forme sunt: hidrocefalia oclusivă şi hidrocefalia aresorbtivă. Hidrocefalia oclusivă se produce ca urmare a blocării lichidului cefalorahidian,

datorită unor obstacole la nivelul găurii Monro, a apeduncului lui Sylvius sau a găurii Magendie. Obstacolul se poate produce prin procese patologice exogene şi prin lipsa de dezvoltare a orificiilor.

Hidrocefalia aresorbtivă este produsă de împiedicarea resorbŃiei lichidului cefalorahidian la nivelul vilozităŃilor arahnoidiene.

II. Formele endocrine ale deficienŃei de intelect Dintre sindroamele cu o frecvenŃă mai mare şi cu implicaŃii în dezvoltarea

mintală, amintim hipotroidismul, în cadrul căruia apar cretinismul endemic şi cretinismul sporadic.

39

Cretinismul endemic apare în anumite regiuni geografice din cauza concentraŃiei insuficiente de iod în sol şi apă. În aceste condiŃii dezvoltarea copilului este afectată încă din perioada intrauterină din cauza insuficienŃei iodului din organismul mamei, necesar în sinteza hormonilor tiroidieni.

Cretinismul sporadic apare fie din cauza nedezvoltării glandelor tiroidiene, fie din cauza degenerării acestora. Cu cât disfuncŃia este mai puternică şi mai timpurie, cu atât deficienŃa mintală este mai pronunŃată. Aceşti subiecŃi sunt cracterizaŃi printr-o statură subnormală, un craniu mare, pielea gălbuie şi uscată, părul aspru, o protuberanŃă a abdomenului şi prin prezenŃa herniei ombilicale.

Indivizii din această categorie sunt extrem de apatici, au o reactivitate redusă la stimulările din mediu, iar mişcările şi mimica sunt foarte reduse.

S-a constatat faptul că diagnosticul timpuriu şi administrarea unor preparate tiroidiene însoŃite de vitamina B, duc la unele ameliorări în dezvoltarea psihică şi mai ales în cea somatică.

III. Deficienta de intelect asociată unor tulburări neurologice În această categorie putem include sindromul Marinescu-Stogren ia care tabloul

clinic este rezultatul unei asocieri simptomatologice neurologice, psihice şi oftalmologice.

În cazul sindromului Marinescu-Stogren ataxiaspino-cerebeloasă se manifestă încă din primul an de viaŃă prin mişcări involuntare, tremor intenŃional, nistagmus, tulburări de echilibru, hipotonie musculară cu hiporeflexie, pareze, paralizii care preced cataracta congenitală bilaterală, care la început este zonală şi apoi avansează spre totală.

DeficienŃa mintală se manifestă tardiv şi merge de la uşoară până la profundă. Sindromul este însoŃit şi de alte anomalii dar care sunt asociate inconstant, cum ar

fi: anomalii oculare, scheletice, genitale. Din această grupă mai fac parte şi oligofreniile, la care întâlnim nedezvoltarea

unor regiuni din encefal. În aceste cazuri, pe fondul nedezvoltării generale a psihicului se constată şi

tulburări ale conduitei, care Ńin de regiunile nedezvoltate din encefal. Teme:

- Cum se manifestă hidrocefalia confenitală? - Care sunt tulburările asociate prezente în cadrul formelor dizostozice ale

deifcienŃei mintale?

40

Modul III EXAMINAREA PSIHOLOGICĂ A DEFICIENłILOR DE INTELECT

Obiectivele cursului: - Prezentarea unor probe care sunt în măsură să evidenŃieze aspectele care pot

confirma existenŃa deficienŃei mintale la un subiect - Insistarea asupra necesităŃi efectuării unui examen extrem de amănunŃit înainte de

formularea unui diagnostic.

Cuvinte-cheie: diagnostic, examinare, probe Depistarea precoce şi precis conturată a prezenŃei deficienŃei mintale de orice grad reprezintă o condiŃie de bază în vederea realizării unei recuperări adecvate. InvestigaŃia clinică trebuie să înceapă cu anamneza cazului, care are un rol deosebit în stabilirea cauzei deficienŃei mintale, apoi se continuă cu efectuarea unui examen clinic somatic, endocrin (în special teste de funcŃionare tiroidiană) şi neurologic. Aceste examinări trebuie completate cu unele investigaŃii medicale suplimentare cum ar fi: examenul oftalmologic, O.R.L., E.E.G., tomografie computerizată, studii de imagerie cerebrală şi unele examene paraclinice (citogenetic, biochimic, imunologic). Analiza datelor obŃinute prin aceste examinări vor permite stabilirea unui diagnostic medical complet, din care să rezulte caracteristicile şi delimitările precise ale cazului examinat. Examenul psihologic urmăreşte diagnosticarea deficienŃei mintale şi se bazează pe o gamă foarte largă de metode şi trebuie să permită formularea unor concluzii diagnostice şi evaluarea posibilităŃilor educaŃionale. Pentru realizarea acestor obiective, examenul psihologic trebuie să vizeze: dezvoltarea psiho-motorie, nivelul mintal, motricitatea, funcŃiile senzoriale şi perceptiv-motrice, atenŃia, memoria, limbajul, posibilităŃile de învăŃare, personalitatea şi maturarea psihosocială. Examinarea dezvoltării psiho-motorii urmăreşte stabilirea nivelului de dezvoltare în acest domeniu, sintetizat în coeficientul de dezvoltare, precum şi evidenŃierea compartimentelor în care dezvoltarea este deficitară şi a celor în care aceasta este relativ mai bună. În general, examenul psihomotric se realizează la copiii mici între 0-5 ani. Pentru examinarea psihomotricităŃii se poate utiliza Scala de dezvoltare psihomotrică Brunet-Lézine, Denver Development Screening Test, Scala Gesell (rezultatul se exprimă sub forma unui coeficient de dezvoltare QD), Scalele Bayley pentru copii între 2-30 luni, care oferă subscoruri în domeniul limbajului expresiv şi receptiv, abilităŃii non-verbale de rezolvare a problemelor şi atenŃiei susŃinute. Examinarea nivelului mintal urmăreşte stabilirea vârstei mintale (V.M.), a coeficientului de inteligenŃă (Q.I.), care are ca şi formulă de calcul V.M./V.C. x 100, în care V.C. reprezintă vârsta cronologică, a structurii mintale şi a indicilor semnificativi pentru dizarmoniile cognitive. Pentru examinarea nivelului mintal se pot utiliza Matricile Progresive Raven, Scalele de InteligenŃă Stanford-Binet care include 15 subteste pentru evaluarea a patru domenii: raŃionament verbal, raŃionament abstract/vizual, memorie cantitativă, memorie de scurtă durată, testul Wechsler (WPPSI-R- Wechsler Preschool and Primary Scale of Intelligence-Revised) pentru copii între 3-7 ani, testul W.I.S.C.-III pentru copii între 6-16 ani.

41

Coeficientul de inteligenŃă nu poate însă reflecta toate aspectele complexe ale inteligenŃei. Testele au fost folosite pentru a identifica acei subiecŃi care au nevoie de un training special. În mod obişnuit vârsta mintală constituie un indicator destul de relevant pentru evaluarea maturităŃii copilului în ceea ce priveşte deprinderile sociale şi comunicative. Un copil de 10 ani cu un QI de 40, de exemplu, poate sa vorbească folosind propoziŃii scurte, poate să se îmbrace singur în acelaşi mod cu un copil normal de 4-5 ani. Examinarea motricităŃii prezintă importanŃă deosebită pentru diagnosticarea şi conturarea tabloului deficienŃei mintale, întrucât aduce unele informaŃii privind motricitatea generală dinamică şi statică, echilibrul, dexteritatea manuală, lateralitatea şi coordonarea. În examinarea motricităŃii trebuie avut în vedere că tulburările motrice se regăsesc întotdeauna ca elemente importante în structura tabloului psihopatologic al copilului deficient mintal. Cu cât gradul deficienŃei mintale este mai pronunŃat, cu atât nivelul dezvoltării motricităŃii este nai scăzut şi tulburările motrice sunt mai frecvente şi mai grave. De asemenea, în examinarea motricităŃii trebuie să se Ńină seama că tulburările motrice depind şi de etiologia deficienŃei mintale. Cercetările comparative relevă faptul că în timp ce deficienŃii mintali endogeni se prezintă aproape normal pe plan motor şi psihomotor, cei exogeni, care prezintă şi unele leziuni ale S.N.C., prezintă şi accentuate insuficienŃe motorii, precum şi de structurare spaŃio-temporală şi de ritm. Caracterul instrumental al motricităŃii impune examinarea în detaliu a funcŃiei motrice înainte de preconizarea unor măsuri terapeutice deoarece metodele utilizate trebuie să Ńină seama nu numai de nivelul conceptual global, ci şi de particularităŃile motricităŃii fine. Aceasta întrucât pe lângă deficienŃele motorii grave care asociate deficienŃei mintale fac din copil un deficient complex, există o serie de tulburări motrice de tip instrumental care se găsesc în tabloul psihopatologic al deficienŃelor mintale uşoare, de tipul dificultăŃilor de stabilire a dominanŃei laterale, tulburărilor care afectează calitatea şi stilul gestului şi tulburărilor praxice referitoare la execuŃia actelor intenŃionale complexe. Examinarea motricităŃii copilului deficient mintal se poate efectua cu ajutorul unor tehnici neuropsihologice, psihologice: Testul Ozerestzki, probe de dominanŃă laterală Piaget-Ajuriaguerra, probe de ritm, probe de punctare, de decupaj.

Interpretarea rezultatelor obŃinute prin aplicarea tehnicilor neuropsihologice ne permit să stabilim dacă unele cazuri prezintă tulburări motrice dependente de atingeri sau modificări funcŃionale ale sistemului nervos.

Examinarea funcŃiilor senzoriale şi perceptiv-motrice vizează investigarea funcŃiilor auditive şi vizuale, percepŃiilor de mărime, formă, greutate şi a ritmului şi maturităŃii vizual-motrice. În examinare se pot utiliza probele de acuitate senzorială (auditivă şi vizuală), probe de percepŃia culorilor, probe de percepŃia formei (Bender, Bender-Santucci), probe de percepŃie spaŃială.

Examinarea atenŃiei vizează stabilirea volumului atenŃiei, a calităŃilor atenŃiei, a posibilităŃilor de concentrare, a spiritului de observaŃie şi evidenŃierea eventualelor tulburări de atenŃie. Testele care sunt folosite în mod curent sunt Testul Toulouse-Piéron, testul Praga, proba labirintelor.

Examinarea memoriei urmăreşte evidenŃierea unor aspecte privind memoria vizuală, memoria auditivă, memoria verbală, memoria numerelor, memoria de scurtă şi

42

de lungă durată, fidelitatea memoriei şi decelarea unor tulburări de memorie. Pentru examinarea funcŃiei mnezice se pot folosi probele de memorie Rey (verbală şi neverbală), teste de memorie vizuală, probe de memoria cifrelor.

Examinarea personalităŃii vizează stabilitatea emotivă, afectivitatea, trăsăturile de personalitate, impulsivitatea, agresivitatea, toleranŃa la frustrare şi tulburările de personalitate. Pentru examinarea personalităŃii se pot utiliza testele Rorschach, Szondi, TAT, Luscher, probe de desen (testul arborelui), inventarele de personalitate.

Examinarea maturării psihosociale urmăreşte stabilirea nivelului acesteia şi a domeniilor în care maturarea este întârziată. Pentru aceasta se folosesc Scala de Maturitate Socială Gunzburg sau scalele de tip Doll-Vineland, Vineland Adaptive Behavior Scale. Pentru ca un copil să intre în categoria deficienŃilor mintali, trebuie să apară deficite ale comportamentului adaptativ în cadrul categoriei adecvate de vârstă:

- pentru copilăria timpurie: dezvoltarea abilităŃilor senzorio-motorii, abilităŃi de comunicare, abilităŃi de autonomie personală, socializare.

- pentru vârsta şcolară şi adolescenŃa timpurie: aplicarea abilităŃilor academice de bază în activităŃile zilnice, aplicarea tipului de raŃionament adecvat în situaŃiile sociale care apar.

- pentru adolescenŃa târzie şi viaŃa adultă: responsabilităŃi vocaŃionale, sociale şi tip de performanŃă. În acest sens, Leland, Nihira şi Foster (1967) au analizat şi au izolat 12 arii majore

ale comportamentului adaptativ: - deprinderi funcŃionale (alimentare, îmbrăcare) - deprinderi de comunicare - gradul de socializare al deprinderilor interpersonale - mişcarea - iniŃiativa - deprinderi ocupaŃionale - activitatea economică - dezvoltarea neuro-motorie - responsabilitate personală - responsabilitate socială - ajustare emoŃională/prevalenŃa dispoziŃiei, control, reacŃie la critică - sănătate.

Examinarea psihologică diferă în funcŃie de vârsta cazului examinat şi de scopul

examinării. În cazul în care examenul se efectuează pentru realizarea diagnosticului deficienŃei mintale, a orientării şcolare şi a alcătuirii unui program de recuperare specială, aceasta trebuie să vizeze maturarea psihosocială, relevarea unor simptome specifice în funcŃie de etiologie, precizarea structurii mintale şi stabilirea direcŃiilor recuperatorii.

Confruntarea diagnosticului medical cu informaŃiile oferite de examenul psihologic permite stabilirea diagnosticului psihopedagogic special şi recomandarea metodelor adecvate de compensare a deficienŃilor şi de terapie a acestora. Din aceste examinări rezultă că diagnosticul medical defineşte mai mult parametrii defectului primar, iar cel psihopedagogic are drept scop determinarea tipului, formei, gradului deficienŃei mintale, urmărind şi determinarea potenŃialului instructiv-educativ al copilului în cauză.

43

După realizarea diagnosticului şi a anchetei sociale, o problemă importantă este aceea a plasării deficienŃilor mintali în instituŃii adecvate consacrate instruirii şi educării acestora, în funcŃie de gradul deficienŃei mintale (grădiniŃele speciale, şcoala ajutătoare, şcoala profesională pentru copiii cu deficienŃă mintală uşoară; căminele şcoală şi căminele-atelier pentru copiii cu deficienŃă mintală moderată şi severă; căminele-spital pentru cei cu deficienŃă mintală profundă).

Teme:

- Care sunt prinicipalele probe de investigare a memoriei pentru deficienŃi mintali? - Care sunt ariile comportamentului adaptativ care sunt evaluate pentru stabilirea

gradelor de deficienŃă mintală?

44

Modul IV PROCESUL ÎNVĂłĂRII ŞI ÎNVĂłĂREA OPERATORIE LA

DEFICIENłII DE INTELECT Obiectivele cursului:

- Realizarea unui profil cognitiv al unui copil deficient mintal pe baza probelor piagetiene

Cuvinte-cheie: construcŃie operatorie, scale, permanenŃa obiectului

Prima problemă care se pune în legătură cu aspectul dezvoltării cognitive la deficienŃii mintali (d.m.) este cea a posibilităŃii aplicării teoriei piagetiene a dezvoltării stadiale la această categorie de deficienŃi. B. Inhelder a realizat primele cercetări în 1943 asupra copiilor deficienŃi mintali, cercetări care i-au permis elaborarea următoarelor concluzii:

- existenŃa unei analogii cvasi-totale între raŃionamentul unui grup de subiecŃi deficienŃi mintali şi mentalitatea egocentrică a copiilor mici;

- existenŃa unui paralelism al procesului de construcŃie şi de integrare a noŃiunilor de conservare la copilul normal şi deficient mintal, care nu ajunge la un echilibru terminal al gândirii;

- existenŃa unor oscilaŃii para-normale între diferite niveluri de construcŃie cognitivă.

În funcŃie de gradul deficitului, construcŃia operatorie apare inexistentă (în cazul

deficienŃei mintale profunde) sau neterminată (în cazul deficienŃelor mintale moderate - stadiul preoperator sau uşoare - stadiul operaŃiilor concrete).

Concluziile lui Inhelder privind dezvoltarea cognitivă a d.m. – dezvoltare caracterizată printr-o viteză de progresie mai scăzută, existenŃa unei vâscozităŃi genetice şi neterminarea construcŃiei intelectuale – au fost reluate de o serie de alŃi autori. M. Woodward a descoperit, studiind un lot de 147 d.m. severi şi profunzi, prezenŃa etapelor stadiului senzorio-motor descrise de Piaget şi a subliniat necesitatea includerii tuturor indivizilor în cadrul aceluiaşi continuum de dezvoltare. Autoarea remarcă, de asemenea, faptul că unele manierisme ale d.m. pot fi interpretate ca şi comportamente normale ale stadiului gândirii la care se găsesc.

Unii autori (Sinberg, Lesser, Blakey, Dufoyer) reiau o serie de experienŃe privind aspectele specifice ale dezvoltării la d.m., care confirmă ipotezele lui Inhelder. Aceste experienŃe se referă la permanenŃa obiectului, sarcinile de conservare, conceptul de număr, gândirea relaŃională, judecata morală, percepŃia spaŃiului, evoluŃia fricilor şi a fobiilor.

AlŃi autori (Ziegler, Weisz, 1979) au elaborat o ipoteză a unei structuri similare, conform căreia deficienŃii şi non-deficienŃii parcurg, succesiv, în aceeaşi ordine, aceleaşi stadii de dezvoltare cognitivă, dar cu viteze diferite. Odată ce comportamentul unui copil a fost încadrat în teoriile piagetiene, este posibilă afirmaŃia conform căreia un copil care a atins o secvenŃă de dezvoltare a trecut şi prin etapele anterioare. În acest mod, se poate vedea măsura în care un copil d.m. este sau nu capabil de un anumit lucru, posedă sau nu anumite cunoştinŃe.

45

Evaluarea dezvoltării cognitive a deficienŃilor mintali cu ajutorul unor instrumente bazate pe teoriile piagetiene

Instrumentele de evaluare concepute în spirit piagetian vizează trei obiective: cunoaşterea dezvoltării cognitive a copilului, achiziŃiilor şi fixărilor sale în cadrul unui stadiu, a comportamentelor sale inadecvate, posibilitatea punerii la punct a unor strategii pentru dezvoltarea copilului, rezultatele obŃinute la evaluare fiind pârghii ale programelor educative, programe stabilite în funcŃie de stadiul atins, de posibilităŃile individuale şi de comportamentele inadecvate ale copilului şi posibilitatea constatării progreselor înregistrate prin evaluări repetate. Unul din instrumentele cele mai folosite este Infant Psychological Development Scales (IPDS) elaborat de Uzgiris şi Hunt (1975), care cuprinde 6 scale bazate pe principiul secvenŃelor perioadei senzorio-motorii, conceput pentru copii între 0-2 ani. Acest instrument nu oferă un Q.I., ci permite situarea dezvoltării copilului. Autorii susŃin importanŃa condiŃiilor administrării probei: trebuie să i se lase timp copilului pentru adaptare, dacă examinatorul este necunoscut, iar scalele nu trebuie neapărat administrate în cursul unui singure şedinŃe. Fiecare scală este compusă din diferite domenii independente, cu câte o serie de itemi clasaŃi în ordinea apariŃiei (cu excepŃia scalei a şasea), iar pentru fiecare item se precizează locul în care se desfăşoară proba, materialul utilizat (minge, clopoŃel, cuburi, maşinuŃă, ceaşcă, pernă, jucărie mecanică, păpuşă) şi posibilele răspunsuri ale copilului. Este vorba de observarea copilului în diverse situaŃii, iar evaluarea realizată de cărte părinŃi acasă este corelată cu evaluarea realizată în mediu instituŃional. Prima scală: Dezvoltarea urmăririi vizuale şi permanenŃa obiectului cuprinde 5 părŃi:

- urmărirea vizuală a unor obiecte care se deplasează încet; - căutarea unor obiecte ascunse sub un ecran; - căutarea unor obiecte ascunse în manieră mai complexă; - căutarea prin urmărirea unei deplasări invizibile; - căutarea prin urmărirea unor deplasări invizibile succesive. Itemul cel mai simplu al acestei scale este urmărirea vizuală a unui obiect care se

deplasează încet cu 1800, iar ultimul vizează capacitatea copilului de a găsi un obiect ascuns sub un prim ecran după ce experimentatorul a manipulat două alte ecrane, ca pentru a-l ascunde. Pentru a reuşi, copilul trebuie să întoarcă fiecare ecran, începând cu ultimul atins de experimentator şi să descopere obiectul.

A doua scală: Dezvoltarea mijloacelor de obŃinere a schimbărilor de mediu dorite cuprinde 4 părŃi care testează succesiv dezvoltarea coordonării ochi-mână, dezvoltarea diferenŃierii scopurilor de mijloace, dezvoltarea utilizării obiectelor şi relaŃiilor între obiecte ca mijloc şi prevederea rezolvării problemei. De exemplu, itemul 6 permite studiul utilizării relaŃiei de suport ca mijloc pentru atingerea scopului: se plasează copilul în faŃa unei perne pe care se găseşte un obiect care-l interesează. Pentru a obŃine obiectul, copilul va trebui să tragă suportul.

46

A treia scală: ImitaŃia este împărŃită în două părŃi, III-a – dezvoltarea imitaŃiei vocale şi III-b – dezvoltarea imitaŃiei gestuale. Prima parte este compusă din diferenŃierea producŃiilor vocale (copilul utilizează alte vocalize decât Ńipetele) şi dezvoltarea imitării modelelor de sunete (a cuvintelor familiare, a sunetelor şi cuvintelor noi). A doua parte cuprinde imitarea gesturilor familiare (imitarea sistematică a schemelor familiare simple, imitaŃia de acŃiuni complexe compuse din scheme familiare) şi imitaŃia gesturilor noi (deschiderea şi închiderea pumnului, bătutul din palme, clipitul).

Scala a patra: Dezvoltarea cauzalităŃii operaŃionale este compusă din două părŃi: eforturile pentru prelungirea evenimentelor interesante şi a acŃiunilor pentru producerea unor noi spectacole atractive. De exemplu, ultimul item al acestei scale constă în observarea comportamentului copilului în faŃa unui spectacol creat de un obiect mecanic (un ursuleŃ care bate toba). Cum reacŃionează copilul? Se joacă doar cu obiectul, îl face să meargă manual, îl oferă examinatorului pentru a-l reporni sau încearcă să-l pornească singur?

Scala a cincea: Construirea relaŃiilor obiectuale în spaŃiu vizează dezvoltarea localizării obiectelor în spaŃiu (după sunet, după recunoaşterea celeilate părŃi a obiectului) şi dezvoltarea aprecierii relaŃiilor spaŃiale între obiecte (relaŃie obiect-fond, explorarea obiectelor căzute, capacitatea de depăşire a unui obstacol pentru obŃinerea unui obiect dorit).

Scala a şasea cuprinde trei itemi care descriu trei situaŃii permiŃând determinarea repertoriului schemelor de relaŃie obiectuală. De exemplu, i se prezintă copilului, unul câte unul, după dorinŃă, obiecte care pot să fie utilizate în manieră convenŃională: o maşinuŃă, o păpuşă şi un pantof de păpuşă, cuburi. Se observă comportamentul copilului, ce face cu obiectul, îl duce la gură, îl priveşte, îl utilizează în manieră adecvată, îl numeşte, îl prezintă examinatorului etc.

Un mare număr de autori au utilizat acest instrument cu copii deficienŃi, demonstrând fidelitatea test-retest, validitatea scalelor, acestea dovedindu-se adecvate pentru determinarea nivelului de dezvoltare al copiilor d.m. severi şi profunzi. Wachs şi DeRemer au comparat funcŃionalitatea intelectuală precoce (evaluată cu ajutorul scalelor Uzgiris, Hunt) şi comportamentul adaptativ al unor copii d.m. Acest studiu demonstrează existenŃa unei relaŃii între rezultatele la scale şi comportamentul adaptativ al copilului la domiciliu. O combinaŃie între scala de permanenŃă a obiectului şi a previziunii ar permite prezicerea comportamentului adaptativ al unui copil (mai ales în planul autonomiei şi al abilităŃilor sociale). După perioada senzorio-motorie – în care copilul trebuie să acŃioneze fizic asupra mediului – urmează stadiul preoperator care constă în elaborarea şi traducerea acŃiunilor senzorio-motorii sub formă simbolică. Gândirea egocentrică ce caracterizează copilul la această vârstă permite înŃelegerea modului de gândire al multor copii d.m. Unele sarcini permit decelarea măsurii în care copilul funcŃionează la nivelul preoperator sau la nivelul următor al operaŃiilor concrete şi în afara stabilirii nivelului de raŃionament, servesc la elaborarea de jocuri educative. Proba localizării topografice oferă măsura în care copilul este sau nu capabil de decentrare. Examinatorul plasează un omuleŃ în diferite locuri ale unui peisaj, succesiv. Copilul, care dispune de acelaşi material trebuie să plaseze omuleŃul în acelaşi loc. Pentru prima parte a probei peisajele sunt orientate în acelaşi sens; a doua parte se derulează în

47

momentul în care cele două planuri sunt aşezate în sens opus. Copilul capabil de decentrare poate să-şi găsească în plan locul ocupat de un obiect pe celălalt peisaj, care s-a rotit cu 1800. Sarcinile de conservare sunt importante pentru cunoaşterea stadiului raŃionamentului copilului. Probele de conservare a substanŃei, greutăŃii, volumului sunt cunoscute ca probe piagetiene. Alte probe elaborate de Melnick (1973) testează distincŃia între număr şi lungime, conservarea numărului şi a lungimii. 1. DistincŃia număr-lungime se realizează cu 3 nasturi negri şi 2 albi dispuşi astfel: Copilul este întrebat dacă sunt mai mulŃi negri decât albi, care rând este mai lung? 2. Conservarea numărului se realizează cu 4 nasturi negri aliniaŃi şi 12 albi aşezaŃi unul

peste altul. I se cere subiectului să construiască un rând echivalent cu cel negru cu ajutorul nasturilor albi. Se elimină apoi nasturii albi inutili. I se cere apoi să spună dacă este acelaşi număr de nasturi albi şi negri sau dacă sunt mai mulŃi albi. Se lărgeşte apoi rândul de negri cu 4 mm şi se repun aceleaşi întrebări. Rândul negru este reaşezat în poziŃia iniŃială şi se pun din nou întrebările, iar apoi se reia procedura cu 8, 16, 32, 64, 128 şi 512 mm. Proba se opreşte după două eşecuri consecutive, fără vreun semn de conservare.

3. Conservarea lungimii – se folosesc aceleaşi rânduri de nasturi, se pun aceleaşi întrebări, dar legat de lungimea liniilor, alungind linia neagră cu 4, 8, 16, 32 mm.

Rezultatele Scalei individuale de gândire logică (Longeot, 1969) permite

diferenŃierea deficientului de normal şi este concepută pentru copii între 9 şi 16 ani, acoperind o parte a stadiului operaŃiilor concrete şi ansamblul stadiului operaŃiilor formale. Această scală cuprinde 5 sub-teste: conservarea greutăŃii şi a volumului şi disocierea lor, cuantificarea probabilităŃilor, permutările, curbele mecanice şi oscilaŃiile pendulului. Dacă subiectul procedează în manieră ipotetico-deductivă, rezultatele acestei probe readuc în discuŃie diagnosticul de deficienŃă mintală.

Kahn este de părere că unii copii care pot achiziŃiona o competenŃă pentru o sarcină formală de conservare aparŃin unui mediu socio-economic defavorizat, nefiind corectă diagnosticarea lor ca deficienŃi mintali.

Instrumentele descrise creează situaŃii apropiate de cotidian care relevă

funcŃionarea cognitivă şi gradul de pregătire al subiecŃilor pentru unele activităŃi. Ele pot să fie utilizate şi în scopul clasării deficienŃilor în funcŃie de nivelul de funcŃionare şi al urmăririi evoluŃiei. Datorită lor, este posibilă realizarea unui diagnostic diferenŃial între un copil cu d.m. uşoară şi copilul normal, precum şi între psihotici şi deficienŃi mintali.

Teme: - Care sunt aspectele urmărite de Scalele Uzgiris şi Hunt? - Care este rolul sarcinilor de conservare?

48

ABORDAREA COGNITIVĂ A RECEPTĂRII ŞI PROCESĂRII INFORMAłIEI ÎN CONDIłIILE DEFICIENłEI DE INTELECT

Obiectivele cursului:

- prezentarea unor teorii mai recente legate de modalităŃile de procesare a informaŃiei în condiŃiile subiecŃilor valizi şi cu deficienŃe mintale;

- prezentarea unor grile de evaluare a funcŃiilor deficitare în cazul deficienŃilor mintali.

Cuvinte-cheie: model cognitiv, subfuncŃionare, potenŃial de învăŃare În ultimele decenii s-au valorificat tot mai mult cercetările din domeniul neuropsihologiei şi psihologiei cognitive în studierea unor tulburări ale diferitelor substructuri ale personalităŃii copiilor cu deficienŃe. Psihologia cognitivă consideră ansamblul comportamentelor umane, ca fiind, în mare măsură, rezultatul calităŃii sistemelor de tratare a informaŃiei în cadrul arhitecturii cognitive. Totodată, prin abordarea subsistemelor de tratare a informaŃiei, psihologia cognitivă investighează atât procesele şi activităŃile psihice (mecanismele şi activităŃile perceptive, memoria, limbajul, gândirea, acŃiunile psihomotorii, praxiile), cât şi arhitectura cognitivă generală, mai ales nivelurile de funcŃionalitate a reprezentărilor şi procedurilor folosite în raport cu diferite situaŃii-problemă. În prezent, atât comportamentele normale, cât şi tulburările neuropsihice sunt interpretate pe baza unui cadru teoretic unitar oferit de psihologia cognitivă. Aceasta, deoarece o tulburare psihică este rezultatul vizibil al funcŃionării deficitare a unui sistem de receptare şi tratare a informaŃiei, în sânul căreia unele componente au devenit disfuncŃionale sau sunt deconectate de alte subcomponente. Cadrul teoretic explicativ al funcŃionării cognitive include şi inteligenŃa, definită ca aptitudinea cu gradul cel mai mare de generalitate, care prin structurile sale funcŃionale, de nuanŃă “componenŃială” (Sternberg) se obiectivează în capacitatea de culegere a informaŃiei pertinente şi mai ales, în procesarea, organizarea şi transferarea optimă a informaŃiei. Deci, se poate considera că tipurile de informaŃii procesate, precum şi modul tratării acestora – culegere şi/saiu organizare, organizare şi/sau transfer, utilizare productivă sau creativă – caracterizează diferite modalităŃi şi niveluri ale inteligenŃei. DeficienŃii mintali prezintă un tip special de dificultăŃi de ordin neurofiziologic şi psihofiziologic, în culegerea şi organizarea informaŃiei. Ei organizează deseori informaŃia receptată (inclusiv la vârsta adultă) aproximativ la fel ca subiecŃii normali de vârstă preşcolară sau şcolară mică, întrucât ei manifestă o imaturitate a proceselor de tratare a informaŃiei. ParticularităŃile funcŃionării sistemului cognitiv al deficienŃilor mintali au fost analizate pe baza mai multor modele teoretice. Aceste modele, bazate în mare măsură pe o explicaŃie parŃială a funcŃionării cognitive la deficienŃii mintali sunt: modelele care au pus în evidenŃă rigiditatea şi inerŃia mintală (Luria, 1974), vâscozitatea genetică

49

(Inhelder, 1943), heterocronia dezvoltării (Zazzo, 1969), deficitul capacităŃilor de tratare a informaŃiilor şi deficitul metacognitiv (Brown, Sternberg, Paour, Feuerstein), deficitul autoreglării şi inerŃia cognitivă (Witman, 1990). Aceste modele nu se exclud unele pe altele, fiind de fapt complementare. Pornind de la aceste teorii, Paour (1991) propune o concepŃie integrativă referitoare la retardul mintal şi la deficienŃa mintală. El se bazează, în primul rând, pe modelul psihologiei cognitive şi pe experienŃa pozitivă obŃinută de o serie de cercetători în privinŃa stimulării şi facilitării funcŃionării cognitive. Recunoscând complementaritatea diferitelor teorii referitoare la deficienŃele mintale, Paour arată că pentru integrarea lor sunt necesare două condiŃii esenŃiale: să distingem aspectele structurale şi aspectele funcŃionale ale sistemului cognitiv şi să precizăm natura relaŃiilor dintre funcŃionarea cognitivă la deficienŃi mintali şi caracteristicile dezvoltării lor intelectuale. În modelul integrator propus de Paour se Ńine seama de un întreg ansamblu de fenomene, evitând două capcane pe care nu le-au avut în vedere unele teorii anterioare: hipertrofierea unui singur aspect al deficienŃei mintale, în defavoarea evidenŃierii altora şi pierderea specificităŃii în anonimatul unui model foarte general. Modelul cognitiv global al receptării şi tratării informaŃiei oferă un cadru propice pentru a integra trei abordări aplicabile deficienŃei mintale, care până la concepŃia propusă de Paour au rămas eterogene şi nerelaŃionate. Este vorba de caracteristicile şi implicaŃiile educaŃiei asupra modificabilităŃii cognitive şi condiŃiile deficienŃei mintale, de analiza modalităŃilor de procesare a informaŃiei şi de “măsurarea” eficienŃei acŃiunilor psihopedagogice. Modelul cognitiv şi de dezvoltare în condiŃiile retardului mintal şi al deficienŃei mintale, propus de Paour, fructifică paradigmele şcolii postpiagetiene şi ale psihologiei cognitive, având un caracter integrativ-sistematic. Modelul elaborat de Paour cuprinde cinci componente de bază, respectiv cinci elemente structurale, pe baza cărora se poate face analiza potenŃialului cognitiv, în condiŃiile deficienŃei mintale: 1) resursele energetice; 2) memoria de lucru şi limitele acesteia; 3) cunoştinŃele (informaŃii operaŃionale achiziŃionate de subiect); 4) caracteristici ale persoanei; 5) caracteristicile mediului fizic şi uman. Exprimarea potenŃialului cogntiv, de învăŃare şi dezvoltare depinde de funcŃionarea arhitecturii cognitive. FuncŃionarea cognitivă, la rândul ei, depinde de modalităŃile funcŃionale de mobilizare a elementelor structurale. Ea determină eficienŃa intelectuală în raport cu ansamblul proceselor de control cognitiv, care se exercită asupra secvenŃelor funcŃionale. AchiziŃiile şi dezvoltatea funcŃiilor intelectuale rezultă din eficacitatea controlului normativ şi a celui executiv, în raport cu care sunt mobilizate componentele structurale. ÎnŃelegerea specificităŃii retardului mintal implică nu numai cunoaşterea cauzelor iniŃiale, ci şi modul în care acestea, precum şi alŃi factori, se înlănŃuie, afectând dezvoltarea intelectuală. Modelul propus evidenŃiază două modalităŃi prin care cauzele iniŃiale şi unii factori apăruŃi pe parcurs pot afecta funcŃionarea cognitivă în condiŃiile deficienŃei mintale. Prima corespunde unui deficit al capacităŃilor de bază ale sistemelor perceptive, mnezice şi energetice, a doua corespunde unei subfuncŃionări cognitive cronice: persoanele cu deficienŃă mintală au dificultăŃi de diferite grade în mobilizarea eficace a potenŃialităŃilor lor autentice. Această cronicitate a subfuncŃionării cognitive este rezultatul unui ansamblu de caracteristici ce Ńin, pe de o parte, de un registru reactiv şi/sau defensiv, iar, pe de altă parte, de un deficit motivaŃional. SubfuncŃionarea cognitivă cronică este mai mare la deficienŃii mintali care provin din medii defavorizate social,

50

respectiv din familii cu un statut socio-economic şi educaŃional precar sau la subiecŃii din leagăne şi case de copii. Această subfuncŃionare se exprimă prin trei grupe de trăsături: 1) Diminuarea şi ineficienŃa controlurilor normative, concretizate în: dificultăŃi în

fixarea scopurilor generale ale acŃiunii, un scăzut grad de exigenŃă în punerea în lucru a controlurilor executive, o insuficientă energie mintală şi reglare a atenŃiei, precum şi un comportament global insuficient de adaptat obiectivelor impuse de situaŃiile-problemă.

2) Deficitele controlurilor executive, manifestate în procesele care girează tratarea informaŃiilor şi rezolvarea problemelor. SubiecŃii deficienŃi mintali întâmpină dificultăŃi în explorarea şi captarea informaŃiilor şi în mobilizarea cunoştinŃelor necesare pentru rezolvarea şi executarea sarcinilor.

3) CarenŃele experienŃei de stăpânire a proceselor controlului cognitiv este o altă trăsătură ce se manifestă în condiŃiile deficienŃei mintale. Paour consideră că acest tip de experienŃă constituie un proces funcŃional decisiv, întrucât în condiŃii normale asigură o mobilizare eficace a resurselor cognitive, favorizând procesele de achiziŃie a cunoştinŃelor şi de automatizare a deprinderilor intelectuale, influenŃând pozitiv dezvoltarea cognitivă globală. Privarea de experienŃă în stăpânirea proceselor de control constituie, deci, una dintre caracteristicile fundamentale ale retardului mintal, fiind atât cauză cât şi consecinŃa acestuia. Evaluarea dinamică a potenŃialului de învăŃare se bazează pe două grile: una cognitivă

şi una conceptuală utilizate pentru analiza funcŃionalităŃii proceselor intelectuale. Prima grilă – cea cognitivă - rezidă într-un repertoriu de funcŃii deficitare, care

explică dificultăŃile întâmpinate de subiect în rezolvarea sarcinilor cognitive. Aceste funcŃii deficitare sunt descrise de Feuerstein la nivelul a trei faze ale activităŃii cognitive: input, elaborare şi output.

La nivelul input-ului, funcŃiile cognitive deficitare includ deficienŃele cantitative şi calitative ale receptării datelor de către subiectul care se află în faŃa unui obiect-stimul, a unei situaŃii-problemă sau a unei experienŃe. FuncŃiile cognitive care sunt perturbate la invelul input-ului se pot referi la:

1) comportament exploratoriu nesistematic, impulsiv şi neplanificat; 2) percepŃie vagă, imprecisă, lacunară; 3) absenŃa instrumentelor verbale receptive sau tulburări ale acestora, care afectează

discriminarea; 4) absenŃa sau tulburarea orientării spaŃiale, lipsa sistemelor de referinŃă stabile, care

ar trebui să determine organizarea spaŃiului topologic şi euclidian; 5) absenŃa sau perturbarea conceptelor temporale; 6) absenŃa conservărilor sau perturbarea acestora, precum şi a permanenŃei unor

constante ca: forma, orientarea, atunci când alte caracteristici ale obiectului perceput variază;

7) absenŃa sau nedezvoltarea trebuinŃei de precizie în culegerea datelor; 8) incapacitatea de a lua în considerare două sau mai multe surse de informaŃie în

acelaşi timp; aceasta se reflectă în faptul că datele sunt receptate separat şi nu ca un ansamblu organizat.

Orice tulburare serioasă la nivelul input-ului poate afecta capacitatea de funcŃionare la nivelul elaborării, precum şi la nivelul output-ului.

51

La nivelul elaborării (procesării informaŃiei), funcŃiile cognitive deficitare includ factori care împiedică utilizarea eficace a datelor receptate:

1) incapacitatea de a percepe şi defini existenŃa unei probleme; 2) incapacitatea de a distinge datele experimentale de cele nepertinente, la definirea

şi abordarea unei probleme; 3) absenŃa capacităŃii de comparare spontană sau limitarea punerii ei în lucru,

datorită unui sistem redus de trebuinŃe; 4) îngustarea câmpului imntal; 5) aprehensiune episodică a realităŃii; 6) absenŃa sau tulburarea procesului de interiorizare; 7) absenŃa sau tulburarea trebuinŃei de raŃionament logic; 8) absenŃa sau tulburarea gândirii ipotetice; 9) absenŃa sau tulburarea capacităŃilor de definire a cadrului necesar pentru

rezolvarea problemelor; 10) absenŃa sau perturbarea comportamentului de planificare; 11) neelaborarea unor categorii cognitive, datorită faptului că noŃiunile nu fac parte

din repertoriul verbal al individului la nivel receptiv sau datorită faptului că ele sunt mobilizate la nivel expresiv;

12) absenŃa sau tulburarea comportamentului cognitiv de asamblare, de sintetizare; 13) absenŃa sau perturbarea procesului de stabilire a unor relaŃii virtuale. La nivelul output-ului, funcŃiile cognitive limitate sau perturbate conduc la o

comunicare inadecvată a soluŃiilor finale. Se poate remarca adesea că chiar datele înŃelese şi elaborate corect, în final pot să fie exprimate în mod incorect sau la întâmplare, dacă la acest nivel există dificultăŃi de genul celor de mai jos:

1) modalităŃi de comunicare egocentrică; 2) deficienŃe în proiectarea realităŃilor posibile; 3) blocaje; 4) răspuns prin încercare şi eroare; 5) absenŃa sau manifestarea unor tulburări la nivelul instrumentelor care ar trebui să

permită comunicarea răspunsurilor elaborate corect; 6) absenŃa sau tulburarea trebuinŃei de precizie şi de exactitate în comunicarea

răspunsului; 7) transfer vizual insuficient; 8) comportament impulsiv, trecerea rapidă la act. Cunoaşterea funcŃiilor psihice responsabile de nereuşită permite nu numai atribuirea

unui anumit nivel specific eşecului, ci şi proiectarea unor obiective şi strategii corective şi formative pentru depăşirea dificultăŃilor, printr-un proces focalizat pe medierea rezolvării problemelor.

A doua grilă – conceptuală – de analiză a funcŃionalităŃii intelectuale o reprezintă harta cognitivă, care încearcă să explice rezultatele obŃinute de un subiect la probele de diagnostic formativ sau la diferite sarcini şi situaŃii-problemă. Astfel, se procedează la descrierea caracteristicilor sarcinii sub următoarele unghiuri: natura conŃinutului, instructajul verbal utilizat la prezentarea probei psihologice sau a altor sarcini, gradul de complexitate a sarcinii, caracteristicile actului mintal, nivelul capacităŃii de abstractizare cerut pentru înŃelegerea şi rezolvarea sarcinii şi gradul de eficacitate cerut de sarcină.

52

Harta cognitivă defineşte un act mintal, în funcŃie de şapte parametri, care ne permit să analizăm şi să interpretăm performanŃele subiectului:

1) Universul conŃinutului asupra căruia este centrat actul mintal. Se are în vedere faptul că o anumită competenŃă a subiecŃilor într-un domeniu specific este direct legată de caracteristicile educaŃionale, personale şi culturale. Unele conŃinuturi pot fi mai puŃin familiare subiectului şi cer un efort intens pentru a le înŃelege şi stăpâni, ceea ce împiedică obŃinerea unor indicaŃii suficient de valide privind funcŃiile şi operaŃiile cognitive implicate, respectiv atingerea scopului real al unei evaluări psihologice sau psihopedagogice.

2) ModalităŃile sau limbajele în care este prezentată sarcina care pune în lucru un act mintal. ModalităŃile pot fi verbale, numerice, grafice sau se pot prezenta sub forma unei combinaŃii a diferitelor coduri care pot afecta performanŃa subiectului. Modul de prezentare este important deoarece capacităŃile de elaborare ale subiecŃilor, evidenŃiate printr-un tip unic de prezentare un pot reflecta cu certitudine capacităŃile lor atunci când sarcina este prezentată într-o altă modalitate.

3) Fazele funcŃiilor cognitive implicate în actul mintal. Când un subiect eşuează într-o sarcină, pe baza grilei de analiză a funcŃiilor cognitive perturbate, devine posibilă reperarea fazei responsabile de eşec, atribuindu-i-se importanŃa mai mare sau mai mică pe care o are. SubiecŃii pot prezenta diferenŃe în ceea ce priveşte forŃa sau slăbiciunea proceselor şi funcŃiilor psihice implicate în cele trei faze (input-elaborare-output).

4) OperaŃiile cognitive implicate în actul mintal. Actul mintal este analizat în funcŃie de strategia sau regulile cu ajutorul cărora informaŃia este organizată, transformată, utilizată şi reprezentată pentru generarea unei noi informaŃii. OperaŃiile pot fi relativ simple (discriminare, identificare, comparare) sau complexe (gândirea analogică, multiplicarea logică).

5) Nivelul de complexitate. Actul mintal este analizat în funcŃie de numărul unităŃilor de informaŃie pe care-l conŃine şi de gradul de noutate sau al familiarităŃii acesteia pentru subiect.

6) Nivelul de abstractizare. Acest parametru este conceptualizat ca “distanŃa” între un act mintal şi obiectul sau evenimentul asupra căruia operează.

7) Nivelul de eficacitate al actului mintal. Acest nivel se poate măsura în două moduri: utilizând criterii obiective, de tipul rapidităŃii şi preciziei execuŃiei sau prin criterii subiective, cum ar fi cantitatea efortului personal implicat în execuŃia sarcinii. Lipsa de eficacitate a actului mintal se poate datora unei multitudini de factori fizici, factori dependenŃi de mediul social, factori afectivi şi motivaŃionali.

Aceşti parametri nu trebuie confundaŃi cu capacităŃile subiectului, aşa cum se întâmplă uneori în interpretarea testelor psihometrice convenŃionale. Harta cognitivă este utilizată în evaluarea dinamică, formativă, este utilă în construirea probelor psihologice şi folosirea acestora pentru evaluarea formativă, precum şi în intervenŃiile de învăŃare mediată şi în interpretarea performanŃelor subiecŃilor.

FuncŃiile cognitive vizate de programul de îmbogăŃire instrumentală sunt abilităŃi intelectuale precum: discriminarea, percepŃia analitică, generalizarea sau strategii de tipul comparaŃiei spontane, explorării sistematice şi planificate.

53

Prin punerea în lucru a structurilor cognitive, metoda propusă de Feuerstein are şi o “acŃiune terapeutică” mai ales în ceea ce priveşte imaginea de sine a subiectului. Prin dezvoltarea unei imagini de sine pozitive se creează situaŃii educative care permit elaborarea unei gândiri coerente, subiectul devenind în mod treptat capabil să se desprindă de concret şi să realizeze generalizări şi abstractizări cerute de diverse probleme.

Studierea potenŃialului de învăŃare, în relaŃie cu gradul de modificabilitate cognitivă a subiecŃilor reŃine atenŃia specialiştilor care îşi proiectează programele educative individualizate în raport cu zona proximei dezvoltări a fiecărui elev.

Teme:

- PrezentaŃi pe scurt modelul cognitiv global elaborat de Paour; - Cum se exprimă subfuncŃionarea cognitivă?

54

Modul PARTICULARITĂTI ALE GÂNDIRII LA DEFICIENłII DE INTELECT

Obiectivele cursului: - prezentarea aspectelor specifice ale diferitelor operaŃii ale gândirii în cazul

subiecŃilor cu deficienŃă mintală; - prezentarea unor strategii de rezolvare a problemelor pentru copiii cu

deficienŃă mintală; - analizarea unor particularităŃi ale fixării în diferite stadii de dezvoltare ale

subiecŃilor cu deficienŃă mintală. Cuvinte-cheie: proces, noŃiuni, întelegere, raŃionament, fixare. Prin caracteristicile şi mecanismele sale, gândirea se profilează ca un proces

psihic extrem de complex, care, în stare de normalitate, focalizează şi valorifică optim întreaga activitate cognitivă a individului, asigurându-i acestuia un echilibru stabil şi o adaptare eficientă la condiŃiile de mediu. În cazul deficienŃei mintale, gândirea este afectată şi, datorită interacŃiunii cu celelalte procese şi funcŃii psihice, focalizează insuficienŃele întregii activităŃi cognitive, determinând uneori scăderea dramatică a eficienŃei intelectuale sub nivelul minim al adaptabilităŃii.

La nivel operaŃional, se constată o afectare a tuturor operaŃiilor gândirii, de la cele mai simple la cele mai complexe. De exemplu, copiii d.m. aflaŃi în clasa I întâmpină dificultăŃi evidente la simpla comparare a obiectelor familiare. În loc să raporteze un obiect la altul, ei îl descriu pe fiecare în parte. În cazul în care are loc o comparare, în mod frecvent, ei se raportează de la un obiect la altul prin indici neconcordanŃi. Ca urmare, se poate vorbi de existenŃa unor deficienŃe ale procesului de analiză.

DeficienŃele sintezei se manifestă în faptul că d.m. reuşesc într-o măsură mai mică decât copiii normali să ierarhizeze şi să surprindă unitatea elementelor analizate. La copiii cu d.m. apare cu întârziere capacitatea de a trece de la desprinderea asemănărilor de natură perceptivă (culoare, mărime) la cele de natură categorială. Analiza, sinteza şi compararea unor obiecte se poate perfecŃiona la această categorie de deficienŃi de exemplu, prin facilitarea analizei pornindu-se de la obiecte evident deosebite, spre altele cu diferenŃe minime. Este necesară de asemenea orientarea gândirii copilului spre desprinderea pe etape a elementelor necesare. Analiza şi sinteza necesară pentru stabilirea asemănărilor dintre două obiecte poate fi facilitată prin compararea lor cu un al treilea, diferit sub aspectul însuşirii ce trebuie desprinsă.

În privinŃa procesului de generalizare, acesta nu este absent la copiii d.m., însă se realizează la un nivel scăzut. Elementele comune care sunt desprinse sunt strâns legate de experienŃa senzorială. De exemplu, pentru o clasificare a anumitor obiecte sau imagini, subiecŃii nu reuşesc să stabilească nici un principiu de clasificare şi vor aşeza materialul haotic, la întâmplare sau îl înşiruie după criterii estetice. De asemenea, grupează elementele pe baza unor asociaŃii situative, rezultate din reflectarea nemijlocită a realităŃii. Realizarea procesului de generalizare este condiŃionată de existenŃa în vocabularul copilului a unor termeni în care să se poată fixa rezultatele activităŃii de gândire.

55

NoŃiunile generale nu au la copilul cu d.m. o valoare integratoare suficientă, fiind folosite deseori pe acelaşi plan cu noŃiunile specifice. S-a putut constata faptul că noŃiunile generale sunt folosite în operarea cu cazuri particulare neîntâlnite anterior doar la d.m. aflaŃi în ultimele clase, până atunci acestea fiind utilizate numai pentru denumirea sau clasificarea unor obiecte cunoscute. Actualizarea noŃiunilor formate se realizează cu dificultate crescută.

NoŃiunea de număr se dezvoltă în etape la d.m., în stadiul premergător copiii fiind capabili să enumere denumirile primelor unităŃi, fără a le raporta la un conŃinut obiectual. DiscrepanŃa pronunŃată care există la deficienŃii mintali între capacitatea de înŃelegere apare în mod evident în cazul însuşirii numeraŃiei. La aceşti subiecŃi procedeele de fixare şi de verificare a numeraŃiei nu sunt suficiente. O asimilare a noŃiunii de număr are loc atunci când copilul este capabil să desprindă relaŃiile existente în seria numerică, cu alte cuvinte atunci când fiecare număr este un element suficient de articulat al seriei. De exemplu, copiii cu d.m. care dau impresia că şi-au însuşit în mod satisfăcător numeraŃia întâmpină dificultăŃi atunci când li se cere să numere începând nu de la 1, ci de la un număr dat.

Un alt aspect important al formării conceptului de număr este însuşirea prealabilă a unor termeni cantitativi nedeterminaŃi de tipul mai mult, mai puŃin, la fel de mult. NoŃiunile care reflectă însuşiri spaŃiale cum ar fi: lung, gros, înalt nu sunt suficient de diferenŃiate, copiii cu d.m. confundându-le cu noŃiunea de mărime. De asemenea, ei au o mare dificultate de a izola una din aceste însuşiri. În mod asemănător, aceşti copii prezintă dificultăŃi de înŃelegere a noŃiunilor care reflectă relaŃii spaŃiale: sus-jos şi mai ales dreapta-stânga. Însuşirea acestor noŃiuni se poate realiza cu ajutorul introducerii unor puncte de referinŃă.

ÎnŃelegerea, a cărei esenŃă constă în integrarea cunoştinŃelor noi în sistemul anterior elaborat, apare greu la copiii deficienŃi mintali, din cauza modelului defectuos în care se realizează această integrare. Copiii care prezintă astfel de probleme sunt uneori incapabili să înŃeleagă un text ştiinŃific sau literar, enunŃul unei probleme, deşi dispun de informaŃia necesară, deoarece această informaŃie nu se actualizează în momentul potrivit sau nu se realizează pe baza contextului dat.

La elevii cu deficienŃă mintală raportul dintre înŃelegerea şi reŃinerea enunŃului problemei, pe de o parte, şi rezolvarea ei corectă, pe de altă parte, este mai complex. Deşi în linii generale relaŃia de mai sus se păstrează, apar numeroase abateri. Astfel, se întâlnesc cazuri în care elevii reproduc corect datele, dar aleg greşit operaŃia sau datele problemei nu sunt reproduse corect şi totuşi problema se rezolvă. Se presupune în acest ultim caz, că aceşti copii reuşesc reprezentarea conŃinutului obiectual al problemei, fără a-i putea da însă formularea adecvată.

DificultăŃile în înŃelegere a unei probleme pot apare şi din cauza profesorului care nu realizează o reprezentare suficient de clară a obiectelor şi a acŃiunilor despre care se vorbeşte în enunŃ. De asemenea, simpla utilizare a materialelor didactice nu este suficientă pentru elevii din primele clase deoarece experienŃa lor de viaŃă este mult prea precară. ÎnŃelegerea autentică a unei probleme presupune reprezentarea conŃinutului său în mod clar, încât elevul să aibă posibilitatea de a executa cu obiecte reale ceea ce se cere în problemă.

ÎnŃelegerea textelor literare este în general mai dificilă deoarece acestea conŃin un număr mare de elemente subînŃelese. Copiii d.m. desprind adesea numai anumite

56

fragmente dintr-o povestire, le completează şi le denaturează cu elemente din propria lor experienŃă. Aceste probleme pot fi rezolvate într-o oarecare măsură dacă profesorul înlocuieşte simpla reproducere a unui text cu întrebări de tipul: “Despre ce aŃi citit?”, “Care dintre imagini este mai potrivită pentru povestea citită?”

În privinŃa rezolvării problemelor, în mod frecvent greşelile decurg din alegerea inadecvată a operaŃiei, alegere care, la rândul ei, este generată de analiza insuficientă a enunŃului. Datorită acestui fapt, elevul desprinde din contextul dat o singură formulare frecvent întâlnită într-o categorie de probleme sau un cuvânt care orientează într-o direcŃie greşită rezolvarea. Apar greşeli determinate şi de reducerea problemei la un alt tip, mai simplu sau problema este asimilată alteia mai recent exersată.

Capacitatea redusă de a folosi cunoştinŃele vechi în înŃelegerea şi rezolvarea unor situaŃii oarecum diferite este una din particularităŃile de bază, care influenŃează întregul proces de cunoaştere a d.m. De exemplu, copiii d.m. care urmăresc corect o serie de obiecte aşezate pe orizontală nu mai reuşesc să facă acest lucru atunci când ele sunt plasate pe verticală sau la o înclinare de 450. Aceşti copii, incapabili să-şi adapteze cunoştinŃele unei situaŃii noi, încercau uneori să iasă din impas prin rearanjarea obiectelor pe orizontală, adică prin rearanjarea obiectelor pe orizontală.

De asemenea, din cauza faptului că exerciŃiile de numărare a obiectelor se fac de obicei de la stânga la dreapta, copiii d.m. întâmpină dificultăŃi în cazul în care trebuie să le numere din direcŃie opusă.

InerŃia mai pronunŃată a gândirii la copiii d.m. s-a manifestat şi în faptul că relatările lor verbale au, de cele mai multe ori, un caracter stereotip, păstrându-se aceeaşi formulare verbală, adeseori chiar şi aceeaşi intonaŃie.

În aprofundarea cunoaşterii deficienŃelor de raŃionament la d.m., s-a pornit de la teoria lui Piaget conform căreia dezvoltarea raŃionamentului ar fi concepută după modelul “organizării progresive” a unui mecanism operatoriu. Această concepŃie prelungeşte concepŃia clasică a stadiilor de dezvoltare, fiind total în opoziŃie cu teoria unei adiŃii progresive de rezultate achiziŃionate şi cu teoria unei succesiuni lineare şi cumulative de structuri.

Teoria lui Piaget prezintă dublul avantaj de a fi în acelaşi timp generală (operaŃia logică derivă din acŃiune practică şi este trăită direct de subiectul respectiv) şi precisă (echilibrele operatorii se manifestă sub formă de “grupări” sau “grupuri” de operaŃii, deci un sistem bine determinat). Cu ajutorul modelului genetic al raŃionamentului, se pot stabili mai uşor diferenŃele între normal şi deficient. S-au ridicat mai multe întrebări şi s-au căutat acele răspunsuri obiective care să evidenŃieze legătura dintre deficienŃa de raŃionament şi cauzele acesteia. Astfel, este oare posibil ca mecanismele operatorii să fie omologe la diferite stadii de raŃionament? Iar dacă un copil d.m. se găseşte la un anumit stadiu, se poate oare spune cu certitudine că el rămâne “blocat”, fixat la acel stadiu sau este posibil un prognostic pozitiv?

În urma cercetărilor efectuate pe loturi de subiecŃi deficienŃi mintali şi normali (diferiŃi între ei prin vârsta de şcolaritate, formaŃie practică şi nu atât prin comportamentul general) s-au observat o serie de aspecte:

- analogia cvasitotală şi izbitoare între raŃionamentul unui grup de d.m. şi mentalitatea egocentrică a copiilor mici;

57

- paralelismul proceselor de construcŃie şi integrare a noŃiunilor de conservare şi “fixaŃiile” la un anumit punct în evoluŃia stadială a raŃionamentului, fapt care nu facilitează realizarea echilibrului final al gândirii;

- oscilaŃiile dintre diferitele nivele de construcŃie şi efectul schimbărilor sociale asupra fragilităŃii operaŃiilor intelectuale la d.m.

Există la d.m. un tip de raŃionament perfect omolog cu cel întâlnit la copiii mici normali care se află în stadiile prelogice. S-a constatat însă că nu doar conŃinutul gândirii, structura raŃionamentului corespunde perfect la d.m. cu cel care caracterizează egocentrismul infantil. Dacă d.m. (rămaşi la nivelul primului stadiu) nu reuşesc să atribuie o permanenŃă cantitativă a substanŃei şi, în consecinŃă, nici a greutăŃii sau volumului, acest fapt se datorează incapacităŃii acestora de a efectua operaŃii logice, care permit construirea invariantelor.

Asimilarea datelor intuitive sau experimentale se realizează similar cu modul de inducŃie la copiii sub 7 ani: în loc de a se supune observaŃiilor experimentale, copilul d.m. aflat la acest nivel, la fel ca şi copilul mic, deformează realul în funcŃie de schemele sale anterioare. Ca urmare, se poate afirmă că atât d.m.. cât şi copiii normali preşcolari deŃin o mentalitate comună în ceea ce priveşte raŃionamentul operatoriu.

Este însă greşit să pretindem că toŃi d.m. rămân blocaŃi la stadiul inferior al noŃiunilor de conservare (mai corect spus, al absenŃei conservării). Unii dintre ei depăşesc acest nivel şi ajung la conservarea substanŃei, chiar şi a greutăŃii, dar nu întotdeauna şi a volumului deoarece acesta din urmă le implică pe celelalte.

Faptul că d.m. nu reuşesc să ajungă în stadiul IV se datorează faptului că procedeele lor de raŃionament se găsesc încă în stadiul II, impregnate de elemente intuitive, tinzând să fie suplinite de acestea; ei ajung la operaŃiile concrete în decursul stadiului III, dar fără a se finaliza cu operaŃiile formale, specifice stadiului IV.

În concluzie, d.m. urmează cu întârziere şi cu fixaŃii precoce acelaşi proces evolutiv ca şi un copil normal. RaŃionamentul său este oarecum coerent, cu toate că este încă mobil şi într-o fază de echilibru instabil deoarece se opreşte mai devreme sau mai târziu la un nivel intermediar, care nu-i permite să generalizeze construcŃia operatorie.

În majoritatea cazurilor, deficitele de raŃionament se manifestă ca fixaŃie la nivelele intermediare ale construcŃiei operatorii, fixaŃii care se pot localiza în diferite stadii.

FixaŃiile de raŃionament la nivelul I-ului stadiu În explicarea dezvoltării operatorii a gândirii, se traversează progresiv drumul de

la noŃiunea de conservare a substanŃei, greutăŃii la cea de conservare a volumului. Această evoluŃie logică trece prin patru stadii genetice. Dacă d.m. rămâne fixat la nivelul stadiului I, el insistă pe ideea conform căreia cantitatea de substanŃă, greutatea şi volumul se schimbă odată cu transformările survenite, chiar dacă întotdeauna cantităŃile rămân constante.

PercepŃia primează asupra operaŃiilor intelectuale, copilul nereuşind să perceapă decât relaŃii absolute şi ireversibile. Abia în stadiile ulterioare, noŃiunile se diferenŃiază progresiv şi substanŃa va ajunge să fie considerată prima ca invariant. D.m. aflaŃi în acest stadiu nu se confruntă cu o dificultate mnezică, ci cu una de raŃionament; ei sunt incapabili să conceapă un sistem reversibil, care ar implica o coordonare de relaŃii susceptibile de a se compune în forma lor inversă, la fel ca şi forma directă.

58

Astfel, dacă la indivizi de 12, 13, 14 ani şi chiar la vârsta adultă, se regăseşte acest tip de raŃionament caracteristic mentalităŃii copiilor sub 8 ani, este un bun indiciu al fixaŃiei la un nivel infantil. Este vorba de un simptom al retardului în raŃionament, de “egocentrism în gândire”, de absenŃa grupărilor şi de primatul experienŃei perceptive faŃă de interpretarea inductivă sau deductivă.

Unii d.m. depăşesc acest stadiu, reuşind accesul la unele construcŃii logice mai mult sau mai puŃin evoluate.

FixaŃiile de raŃionament în stadiul II Este vorba de copiii cu d.m. moderată sau uşoară. Ei depăşesc stadiul I deoarece

au o capacitate operatorie suficientă pentru asigurarea conservării substanŃei, fără a ajunge însă la nivelele superioare de conservare a greutăŃii şi volumului.

În ceea ce priveşte compoziŃia logico-aritmetică, copiii d.m. sesizează compoziŃia de egalitate, reuşind să efectueze operaŃiile aritmetice fundamentale, fie prin manipulare practică, fie recurgând la un conŃinut intuitiv.

La acest nivel se evidenŃiază un început al raŃionamentului logic, de construcŃie operatorie, care fie se opreşte în acest stadiu, fie necesită un timp mai îndelungat pentru a ajunge în stadiul III.

FixaŃiile de raŃionament la nivelul stadiului III NoŃiunea de conservare a greutăŃii presupune o “grupare” mult mai detaşată de

suporturile intuitive, faŃă de cea de conservare a substanŃei. Totuşi, această grupare nu poate fi generalizată la noŃiunea de conservare a volumului, acest progres corespunzând unui nivel mai ridicat de dezvoltare.

Cei ce se situează la acest nivel reuşesc să atingă gradul superior de învăŃare specială şi sunt apŃi pentru a fi iniŃiaŃi în anumite activităŃi practice, dar nu fac faŃă învăŃării teoretice. Ei înŃeleg de exemplu operaŃiile elementare, dar cu o susŃinere concretă.

Aceste “opriri” sau “fixări” realizate pe ruta dezvoltării raŃionamentului diferenŃiază net copiii d.m. de cei normali. Astfel, dacă un copil normal trece pe parcursul mai multor ani prin stadii succesive şi se detaşează de fiecare dată de nivelul anterior, d.m. urmează acelaşi drum de dezvoltare, dar într-o manieră diferită. Odată atins un nivel superior, acesta păstrează amprenta sistemului de raŃionament pe care tocmai l-a depăşit. În momentul în care d.m. se simte deranjat oarecum în adaptarea sa intelectuală, el riscă, mai mult decât un copil normal, să ezite între două sisteme (încă coexistente) de gândire, fapt care se manifestă prin oscilaŃii între două nivele operatorii.

La un copil normal, trecerea de la un nivel de echilibru dat la nivelul următor este tot mai rapidă, ceea ce se explică prin mobilitatea crescândă a gândirii operatorii. La d.m., dimpotrivă, se observă o încetinire graduală, iar în unele cazuri, o stagnare durabilă. Aceste aspecte sunt ilustrate de noŃiunile de viteză de dezvoltare, de cadenŃă sau de mobilitate, care ar putea înlocui noŃiunea statică de coeficient intelectual inerent. Cu ajutorul acestor noŃiuni, se poate interpreta echilibrul intelectual general al d.m. (în opoziŃie cu echilibrele momentane sau parŃiale):

- echilibrul normal este un echilibru care devine din ce în ce mai larg, incluzând un număr crescând de noŃiuni, câştigând de fiecare dată şi mobilitate;

59

- d.m. atinge, dimpotrivă, primele paliere ale acestei construcŃii, dar rămâne fixat aici ani de zile; este de fapt un fals echilibru, individul are capacitatea de a realiza construcŃii logice, dar nu deŃine posibilitatea de a le însuşi.

În consecinŃă, urmele vechiului “palier” vor persista mult timp, până în momentul în care subiectul va reuşi să atingă un nivel superior. NoŃiunea de construcŃie neachiziŃionată, caracteristică d.m. poate fi explicată şi din punct de vedere dinamic: din moment ce viteza de construcŃie este superioară celei medii, în termeni dinamici se poate vorbi de echivalenŃa de coeficient intelectual superioară unităŃii. De vreme ce viteza de construcŃie este inferioară mediei, apar deficienŃe mai mult sau mai puŃin profunde. Se poate construi în acest sens o ierarhie:

1) SubiecŃii cu d.m. profundă nu depăşesc stadiul gândirii senzorio-motorii (anterioare limbajului);

2) SubiecŃii cu d.m. severă şi moderată sunt capabili de gândire intuitivă (egocentrism, ireversibilitate, dar nu ating stadiul operator);

3) SubiecŃii cu d.m. uşoară sunt capabili de construcŃii operatorii, dar ating doar stadiul concret al acestora;

4) SubiecŃii cu intelect de limită pot ajunge la stadiul operaŃiilor formale, apropiindu-se de normalitate, în funcŃie de condiŃiile educative şi de mediul în care sunt integraŃi.

Toate aceste aspecte au demonstrat veridicitatea afirmaŃiilor unor autori, cum ar fi B. Inhelder şi R. Zazzo, conform cărora este necesară definirea comparativă a deficienŃei mintale în raport cu modelul psihogenetic normal. Aşa cum s-a constatat din cele enumerate anterior, fiind caracterizată prin “vâscozitate genetică”, deficienŃa mintală începe în momentul în care subiectul nu reuşeşte să recupereze întârzierea sa în construcŃia operatorie.

Teme:ă - Care sunt particularităŃile analizei şi sintezei la copiii cu deficienŃă mintală? - PrezentaŃi aspectele fixării raŃionamentului la nivelul stadiilor I, II, III.

60

PARTICULARITĂłILE MEMORIEI LA DEFICIENłII DE INTELECT

Obiectivele cursului:

- prezentarea modului în care se pot investiga diferitele aspecte ale memoriei pentru copiii deficienŃi mintali;

- prezentarea modului în care copiii deficienŃi mintali pot reactualiza şi reproduce cunoştinŃele achiziŃionate, precum şi a deficitelor care pot să apară în acest domeniu.

Cuvinte-cheie: memorie, cunoştinŃe, material, inhibiŃie

Datele statistice arată faptul că memoria deficienŃilor mintali este deficitară, sub unele aspecte mai puŃin, sub altele mai mult, atât în comparaŃie cu copiii normali de aceeaşi vârstă, cât şi în comparaŃie cu copiii normali de etate mai mică. Datele existente cu privire la problemele deficienŃelor memoriei sunt uneori contradictorii; unii autori arată că deficienŃa mintală nu exclude posibilitatea unei memorii dezvoltate, chiar a unei hipermnezii, alŃii afirmă că memoria este profund perturbată.

O serie de cercetători s-au ocupat preponderent de întinderea memoriei, adică de cantitatea de material ce poate fi reprodus imediat după perceperea lui. S-a stabilit, de la început, că întinderea memoriei de cifre este mai redusă la copiii deficienŃi mintali decât la cei normali. Pornindu-se de la această constatare, probele de memorare a cifrelor, a propoziŃiilor sau a comenzilor au fost considerate ca având o valoare diagnostică. CorelaŃii mai semnificative între nivelul intelectual şi întinderea memoriei s-au obŃinut la proba în care subiectul trebuie să reproducă în ordine inversă seria de cifre prezentată oral de către experimentator. De asemenea, s-a constatat că, în comparaŃie cu copiii normali, care reŃin mai precis indicii diferenŃiatori ai unor obiecte, subiecŃii deficienŃi mintali reŃin mai degrabă poziŃia spaŃială a obiectelor. Probele de întindere a memoriei trebuie însă aplicate şi interpretate cu multă grijă deoarece rezultatele pot fi influenŃate de o multiplicitate de factori: oboseala, atitudinea subiectului faŃă de probă, natura materialului de memorat, viteza de prezentare a acestuia, analizatorul prin care este perceput.

În privinŃa memoriei voluntare sau involuntare, experimentele realizate de B.I. Pinski arată că, în timp ce la copiii normali eficienŃa memorării voluntare este mai mare decât a celei involuntare, la deficienŃii mintali o astfel de diferenŃiere apare în mai mică măsură. Aceste rezultate dovedesc faptul că la deficienŃi mintali memorarea nu dobândeşte un caracter suficient de voluntar, că aceşti copii nu recurg în măsura necesară la procedeele de fixare intenŃionată, nu-şi elaborează un plan de organizare a materialului, nici în momentul fixării, nici al reproducerii. EficienŃa scăzută a memoriei voluntare nu se reduce numai la o fixare defectuoasă, ci rezultă şi dintr-o evocare insuficient de activă. Productivitatea redusă a memoriei voluntare faŃă de cea involuntară apare mai puŃin evidentă în cazul memorării unui material intuitiv. În timp ce elevii normali, dacă posedă anumite cunoştinŃe, le pot evoca rapid, în cazul deficienŃilor mintali este nevoie deseori de repetarea multiplă a aceleiaşi întrebări, cu unele modificări.

61

Este extrem de utilă în cazul deficienŃilor mintali, pentru dezvoltarea laturii voluntare a memoriei, executarea unor teme de fixare şi de reproducere selectivă a materialului (povestirea pe roluri, pe fragmente, pe unităŃi de sens).

S-a constatat faptul că deficienŃii mintali nu asimilează un material nu atât din cauza dificultăŃilor de fixare sau reŃinere, ci din cauza neprelucrării şi nesistematizării sale în momentul fixării. Această particularitate se explică prin insuficienta conceptualizare a materialului şi prin actualizarea limitată a cunoştinŃelor anterioare, care sunt necesare pentru înŃelegerea celor noi. Cu cât un material este mai complex şi necesită o elaborare mai profundă, cu atât deficienŃa este mai evidentă. DeficienŃele de organizare apar, deci, nu numai în legătură cu prelucrarea materialului, ci şi cu integrarea lui în sistemul cunoştinŃelor existente.

De asemenea, deficienŃii mintali îşi perfecŃionează în mai mică măsură reproducerile în cursul repetiŃiilor, finnd nevoie de un număr mult mai mare de exerciŃii pentru a observa un salt pe curba învăŃării. Mai mult, în cazul în care copiii deficienŃi comit anumite greşeli la prima reproducere, adeseori acestea se fixează, corectându-se cu greu, chiar dacă materialul este perceput ulterior de mai multe ori.

O altă caracteristică evidentă la d.m. este capacitatea redusă de a utiliza cunoştinŃele pe care le posedă într-o situaŃie oarecum diferită de aceea în care şi le-au însuşit. CunoştinŃele lor au un caracter rigid, ele se actualizează cu greu într-un nou context. Rigiditatea cunoştinŃelor apare în modul cel mai pregnant în situaŃiile în care este necesară restructurarea lor sau modificarea semnificaŃiei anumitor stimuli. Pentru diminuarea acestui inconvenient, este necesară variaŃia în cadrul repetiŃiilor, evitarea şablonismului, pentru a-i ajuta pe copii să desprindă ceea ce este esenŃial şi general în fenomenul studiat, menŃinându-le trează atenŃia şi curiozitatea. VariaŃia trebuie realizată în aşa fel încât să nu ducă la o dezorganizare a cunoştinŃelor, să nu tulbure sistemul iniŃial de asociaŃii.

Lipsa de fidelitate a memoriei este o altă particularitate care se observă frecvent la deficienŃii mintali. Atunci când trebuie să reproducă un text, când povestesc o întâmplare, ei adaugă deseori elemente străine, adaosuri care au un caracter dezorganizat şi uneori chiar absurd.

De obicei când se memorează un material format dintr-o serie de fragmente, se observă o îmbunătăŃire a rezultatelor de la o serie la alta. Creşterea eficienŃei activităŃii de memorare este determinată de familiarizarea cu activitatea şi materialul, precum şi de formarea unei tehnici de memorare.

Se observă însă şi fenomenul contrar. Dacă după un interval oarecare de timp, are loc reproducerea se constată că materialul de la sfârşitul seriei este redat mai slab din cauza inhibiŃiei proactive. Cu alte cuvinte, în învăŃarea succesivă a unui material mai vast acŃionează doi factori în direcŃii opuse: fixarea este ajutată de experienŃa anterioară, în timp ce reŃinerea este dezavantajată de acŃiunea inhibiŃiei proactive. Cauza acestei inhibiŃii rezidă, se pare, în faptul că activitatea neurală implicată în procesul de fixare nu se încheie în momentul terminării exerciŃiului. Pentru consolidarea asociaŃiilor nou formate este necesară menŃinerea în acŃiune a proceselor neurofiziologice pentru un oarecare interval de timp. Dacă noua activitate survine la un interval prea scurt se anihilează acest element de consolidare. Este importantă stabilirea modului în care cei doi factori se conjugă la deficienŃii mintali, adică modul de însuşire a unui material la scurt interval după memorarea unuia asemănător. InhibiŃia proactivă este o importantă cauză a

62

uitării, ceea ce înseamnă că deficienŃii au nevoie de o învăŃare eşalonată în timp, cu intervale suficient de mari pentru a permite consolidarea asociaŃiilor nou formate.

AcŃiunile sau operaŃiile mnezice se află într-un anume raport cu celelalte tipuri de acŃiuni intelectuale, dar se deosebesc de acestea prin structura şi modul lor specific de utilizare. În cazul deficienŃei mintale, cercetările experimentale au demonstrat existenŃa unei relaŃii între nivelul memoriei şi cel al dezvoltării intelectuale. Pentru a evidenŃia dependenŃa memoriei, în vederea realizării scopurilor mnezice, de capacităŃile general-operaŃionale de inteligenŃă, s-a aplicat o probă de memorare a unei configuraŃii seriale simple. Rezultatele au demonstrat că subiecŃii deficienŃi mintali, având vârste între 7-11 ani reuşesc în proporŃie de 73% să realizeze construcŃia seriei conform nivelului preoperator, adică să alăture perechi de elemente mari şi mici şi doar 18% reuşesc să efectueze o seriere la nivelul operaŃiilor concrete. Acest aspect se reflectă şi nivelul reproducerilor în desen.

Memoria este mai productivă în măsura în care se sprijină şi utilizează structurile inteligenŃei. Nivelul memoriei este determinat de măsura în care acŃiunile mnezice se bazează pe cele intelectuale, convertindu-le în acŃiuni mnezice. Schemele utilizate de către memorie sunt preluate din cele folosite de inteligenŃă şi se succed prin etapa corespunzătoare nivelelor operaŃionale ale individului. Memoria utilizează schemele preoperatorii sau operatorii, dar într-o direcŃie care îi este specifică pentru a construi, a păstra ori a reconstitui. Schema apare astfel ca un instrument de organizare a amintirii şi acŃionează în procesul reŃinerii şi evocării în acelaşi mod ca şi în cazul fixării.

S-a constatat faptul că subiecŃii d.m. obŃin coeficienŃi de structurare mai scăzuŃi decât cei normali, aspect care indică o capacitate redusă de structurare a seriei la această categorie de subiecŃi, ce poate fi explicată şi prin faptul că la d.m. cuvântul (noŃiunea) nu acŃionează în suficientă măsură ca integrator verbal. Foarte puŃini dintre subiecŃii d.m. care au memorat şi reprodus corect toate cuvintele prezentate au efectuat o structurare precisă a seriei în categorii semantice.

În timpul procesului de memorare, la subiecŃii d.m. comportamentul motric este variat, apărând fenomene de tipul exagerării mimicii, gesticulărilor, agitaŃiei. Aceste manifestări indică o iradiere largă a excitaŃiei în analizatorul motric şi dacă ele sunt normale la copiii mici, la cei mai mari reprezintă semne de impulsivitate şi dezinhibiŃie psiho-motorie. Dacă aceste comportamente apar în mod accentuat, se produce aşa-numitul “blocaj” sau “vid mintal” punând subiecŃii în imposibilitatea de a mai putea reproduce cuvintele memorate. Această manifestare se explică printr-o inducŃie negativă, pornită de la focarele excitate ale analizatorului motor.

Un alt fenomen care este întâlnit este cel al reproducerii cu voce tare a fiecărui cuvânt auzit, fenomenul fiind determinat de o reacŃie infantilă, ecolalică, ce apare la subiecŃii cu d.m. grave.

Comportamentul verbal al subiecŃilor d.m., în timpul probelor de memorare, poate lua aspecte diverse. Unii dintre ei anunŃă spontan că reproducerea s-a terminat şi că nu mai ştiu nici un cuvânt. La subiecŃii la care această manifestare apare repede, cu mult înainte de scurgerea timpului rezervat reproducerii este vorba de un comportament infantil. În cazul altor subiecŃi, o astfel de afirmaŃie apare ca urmare a lipsei efortului voluntar. Refuzul iniŃial al copilului de a reproduce materialul nu indică întotdeauna faptul că materialul a fost uitat. Uneori acest refuz constituie o consecinŃă a leneviei

63

intelectuale. Fenomenul a apărut la unii subiecŃi ca urmare a faptului că ei contau numai pe capacitatea de reŃinere imediată şi nu căutau să aducă datele din MLD.

Există şi cazuri în care subiecŃii întreabă din câte cuvinte este formată seria, câte au evocat, câte au uitat. Fenomenul indică un caracter infantil, o lipsă de autonomie şi tendinŃa de a recurge la ajutorul adultului datorită lipsei de siguranŃă. SubiecŃii la care activitatea de control a evocării pe plan mintal nu se poate interioriza, în timpul evocării fac diferite observaŃii sau precizări cu voce tare (de exemplu, “da” după fiecare cuvânt prezentat). Această intervenŃie reprezintă o încercare de fixare a atenŃiei asupra cuvântului, dar în realitate întrerupe seria de stimuli şi îngreunează asocierea lor.

La subiecŃii deficienŃi mintali, memoria este influenŃată în desfăşurarea sa de o serie de factori ca: incapacitatea de a transporta materialul memorat de la o etapă la alta a memorării, incapacitatea de a consolida structurile deja formate la nivelul MLD, de asociere a stimulilor între ei, de structurare spontană a seriei, capacitatea redusă de aprehensiune, de influenŃa inhibiŃiei retroactive, de dificultatea de antrenare în activitate, incapacitatea de efort susŃinut, scăderea motivaŃiei faŃă de sarcină, slaba manifestare a procesului inhibiŃiei de diferenŃiere, de iradierea difuză a excitaŃiilor şi de capacitatea redusă de autocontrol.

AcŃiunea unora sau altora din aceşti factori a dus la apariŃia unor manifestări particulare, specifice la nivelul diferitelor structuri şi operaŃii ale memoriei privind volumul informaŃiei păstrate, timpul de păstrare, complexitatea transformării informaŃiei, codarea, repetiŃia, stocarea, decizia, operaŃiile de control şi strategiile de restabilire.

Nereuşita şcolară a d.m. nu este efectul exclusiv al deficitelor de gândire şi de memorie, ci în mare măsură şi al unei insuficiente motivaŃii. DorinŃa de a obŃine note bune şi aprobarea adulŃilor, dorinŃa de afirmare, interesele de cunoaştere sunt mult mai slabe şi mai instabile la d.m. DorinŃa de a fi recompensat are, ca şi la copiii normali, un rol pozitiv în învăŃare. Problema motivaŃiei este deosebit de complexă, iar în acest domeniu nu se pot face, în general, afirmaŃii cu caracter absolut, fără a Ńine seama de natura dinamică a relaŃiei dintre factorii motivaŃionali.

Nu trebuie neglijat nici faptul că o motivaŃie oarecare poate avea şi efecte negative. O astfel de situaŃie are loc, de exemplu, atunci când dorinŃa d.m. de a primi o oarecare recompensă este deosebit de mare, producând o stare de încordare afectivă ce dezorganizează activitatea. Alteori, dorinŃa de a primi recompensa se ciocneşte de conştiinŃa pe care o are subiectul că nu va reuşi să realizeze ceea ce i se cere. Într-un aastfel de caz apare o reacŃie de apărare în care copilul minimalizează importanŃa recompensei şi a activităŃii pe care refuză să o execute. În sfârşit, manifestări negative apar şi atunci când recompensa utilizată este de aşa natură încât contrazice anumite idei pe care subiectul le are despre sine. Nu trebuie să se piardă din vedere faptul că mobilizarea motivaŃională are efecte pozitive numai până la un anumit nivel, adică până la nivelul care nu depăşeşte posibilităŃile obiective ale d.m. de a executa o anumită sarcină.

64

Modul VI LIMBAJUL ŞI COMUNICAREA LA DEFICIENłII DE INTELECT

Obiectivele cursului: - explicarea diferitelor aspecte caracteristice ale vocabularului şi ale structurii

gramaticale la subiecŃii cu deficienŃă mintală; - prezentarea particularităŃilor limbajului la diferite categorii de copii cu

deficienŃă mintală. Cuvinte-cheie: limbaj, comunicare, cuvânt, stereotipie, operaŃionalizare Una dintre principalele trăsături ale deficienŃei mintale o constituie o dezvoltare şi

o achiziŃie tardivă a limbajului, precum şi frecvenŃa crescută a tulburărilor de vorbire. ApariŃia întârziată a vorbirii este unul din indiciile cele mai evidente ale dezvoltării anormale a copilului în primii ani de viaŃă. Unii autori consideră că etatea medie la care copilul normal pronunŃă primul cuvânt este de 1 an; la copiii cu d.m. acest fenomen are loc la etatea de 2 ani. Rămânerea în urmă a copiilor cu d.m. apare în mod şi mai evident atunci când se ia în considerare etatea la care vorbirea începe să fie organizată sub formă de propoziŃii. La copiii normali, acest mod de comunicare se observă la 1 an şi 7 luni, iar la mulŃi dintre d.m. abia în jurul vârstei de 3 ani.

Se consideră că intervalul dintre pronunŃarea primelor cuvinte izolate şi utilizarea propoziŃiilor este mai semnificativ pentru nivelul intelectual decât etatea la care apare primul cuvânt. În cazul în care la un copil pronunŃarea primului cuvânt are loc cu întârziere, dar la scurt timp se trece la propoziŃii, trebuie exclusă ipoteza că ar fi vorba de un copil cu d.m. ExplicaŃia constă în faptul că pronunŃarea unor cuvinte izolate poate avea loc pe baza unei ecolalii fiziologice, în timp ce utilizarea propoziŃiei implică procese de cunoaştere mai complexe.

Un alt studiu arată faptul că un copil normal utilizează cuvinte izolate între 10 şi 18 luni, în timp ce copilul d.m. dispune de acest mod de exprimare între 2 ani şi jumătate şi 5 ani. Decalajul dintre datele acestor cercetări se explică prin neutilizarea unui criteriu unitar de apreciere a apariŃiei vorbirii, adică simpla observare nu oferă date suficient de obiective pentru a stabili în ce măsură complexul sonor emis de un copil constituie un cuvânt cu valoare de semnal sau o imitare prin ecolalie fiziologică. În al doilea rând, decalajul poate decurge şi din compoziŃia grupelor studiate, ştiut fiind faptul că limbajul este un fenomen al cărui ritm şi limită de dezvoltare sunt influenŃate în mare măsură de condiŃiile educative.

În general, cu cât deficienŃa intelectuală a unui copil este mai pronunŃată, cu atât limbajul său apare cu mai mare întârziere şi rămâne la un nivel scăzut de dezvoltare şi la vârsta adultă. S-a ridicat problema măsurii în care stabilirea nivelului de dezvoltare al limbajului unui copil poate oferi date suficiente pentru aprecierea nivelului său intelectual. Cercetările efectuate în acest domeniu au scos în evidenŃă complexitatea relaŃiei dintre cei doi termeni. În primul rând, nu orice întârziere în dezvoltarea vorbirii este un indiciu cert al deficienŃei mintale, deşi cea mai frecventă cauză a apariŃiei întârziate a vorbirii o constituie deficienŃa intelectuală. Acelaşi fenomen poate fi însă

65

provocat şi de alte cauze: boli sau anumite deficienŃe organice, insuficienta stimulare verbală din partea anturajului, trăirea unui şoc afectiv etc.

Mai trebuie amintit şi faptul că nu toate aspectele limbajului sunt la fel de semnificative pentru nivelul dezvoltării intelectuale. De exemplu, între etatea mintală şi productivitatea verbală, adică numărul de cuvinte ce pot fi actualizate într-o situaŃie standardizată în interval de un minut, corelaŃia a fost de numai 0,37. Între nivelul mintal şi lungimea frazelor utilizate de copil s-a găsit o corelaŃie mai mare, iar capacitatea de discriminare a fenomenelor a prezentat o corelaŃie şi mai mare cu nivelul mintal. În aprecierea nivelului de dezvoltare a diferitelor componente ale limbajului este necesar să se Ńină seama şi de faptul că procesul de comunicare este influenŃat de condiŃiile în care se realizează. De exemplu, lungimea frazei unui copil nu este aceeaşi în convorbirea cu un alt copil, de aceea atunci când se examinează nivelul de dezvoltare al limbajului sunt necesare condiŃii identice pentru toŃi subiecŃii.

În cazul copiilor d.m. se întâlneşte deseori, la acelaşi individ, un complex de mai multe deficienŃe ale vorbirii, ceea ce face ca inteligibilitatea acesteia să fie mult scăzută. DeficienŃa limbajului se manifestă la copiii d.m. sub variate aspecte ale perceperii şi înŃelegerii vorbirii interlocutorului, al volumului vocabularului şi al complexităŃii frazelor utilizate, al expresivităŃii vorbirii, al articulării, fonaŃiei şi ritmului vorbirii. Cu cât gradul d.m. este mai pronunŃat, cu atât frecvenŃa tulburărilor de limbaj este mai mare.

S-a pus de asemenea problema măsurii în care deficienŃele limbajului copiilor d.m. sunt similare cu cele ale copiilor normali de o etate cronologică mai mică, dar cu aceeaşi etate mintală, concluziile fiind contradictorii. Unii cercetători consideră că d.m. obŃin rezultate mai slabe la o serie de probe: numirea obiectelor familiare, identificarea obiectelor pe baza denumirii lor, definirea cuvintelor, diferenŃierea şi reproducerea sunetelor vorbirii, precum şi sub aspectul complexităŃii şi corectitudinii frazelor utilizate. Inferioritatea copiilor d.m. faŃă de cei normali – sub aspectul denumirii obiectelor şi al diferenŃierii sunetelor – este mai pronunŃată la vârstele mici. În plus, la d.m. s-au găsit moduri de comunicare absente la normalii cu aceeaşi etate mintală; în această categorie intră răspunsurile lipsite de conŃinut în raport cu întrebarea, utilizarea gesturilor în locul răspunsului verbal şi manifestări de pseudovorbire, adică polisilabe lipsite de semnificaŃie.

NeconcordanŃele amintite sunt determinate de complexitatea factorilor ce influenŃează dezvoltarea procesului de comunicare. Ele pot rezulta, de exemplu, din compoziŃia diferită, sub aspectul sexului, a grupelor studiate sau sub aspectul condiŃiilor socio-economice şi culturale în care s-au dezvoltat subiecŃii. DiferenŃele pot rezulta şi din diversitatea aspectelor urmărite; unele componente ale limbajului, cum ar fi structura frazei sunt în mai mare măsură dependente de nivelul mintal decât volumul vocabularului, care depinde mai mult etatea cronologică.

Aspectele deficitare legate de vocabular Vocabularul copiilor d.m. este mai limitat decât cel al normalilor, mai ales sub

aspectul cuvintelor-noŃiuni cu caracter abstract (în special cele care desemnează mărimea, relaŃiile spaŃiale, caracteristicile psihice). Adeseori aceste cuvinte sunt greşit utilizate de copiii d.m. într-un context diferit de acela în care au fost învăŃate. În privinŃa părŃilor de vorbire, cu cât sunt mai lipsite de suport concret, cu atât utilizarea lor este mai sporadică. Din acest motiv, frecvenŃa predominantă a substantivului, chiar dacă nu este întotdeauna

66

utilizat în mod adecvat, faŃă de celelalte părŃi ale vorbirii se menŃine mai mult timp decât la copiii normali. Numărul de verbe de care dispun d.m. pentru a exprima diferitele acŃiuni este, în general, redus. De asemenea, din cauză că proporŃia adjectivelor din vocabular este mai mică la copiii d.m., vorbirea lor este lipsită de coloratură stilistică, iar utilizarea comparaŃiilor, epitetelor şi metaforelor este îngreunată de absenŃa capacităŃii de înŃelegere a acestora.

O problemă importantă este aceea a procedeelor prin care se poate dezvălui mai bine semnificaŃia cuvintelor noi, anume problema modului în care elevul d.m. îşi însuşeşte cuvintele pe baza explicării, utilizării lor în context sau pe baza materialului intuitiv. S-a realizat un experiment menit să studieze procedeul deducerii sensului unui cuvânt din context. SubiecŃilor li s-au dat cartonaşe pe care erau înscrise propoziŃii ce conŃineau un cuvânt necunoscut; s-a constatat faptul că deseori elevii d.m. nu sesizau prezenŃa cuvântului necunoscut, confundându-l cu altul care le era familiar, cu care acesta avea asemănări mai mult sau mai puŃin evidente sub aspectul formei. Cu cât cuvântul nou era mai asemănător cu un cuvânt cunoscut elevilor, cu atât desprinderea semnificaŃiei lui din context se realiza cu mai mare dificultate. Acest lucru se realizează cu atât mai greu cu cât într-o frază sunt mai multe cuvinte necunoscute şi cu cât situaŃia în forma verbală este mai puŃin familiară copilului.

DiscrepanŃa dintre vocabularului activ şi cel pasiv este pronunŃată la copiii d.m. În vorbirea spontană sau în răspunsuri, sunt actualizate în primul rând cuvintele cu circulaŃia cea mai largă. Dacă însă se cere precizarea unui cuvânt şi se indică primul sau primele sunete ale cuvântului adecvat, acesta adeseori poate fi actualizat. De asemenea, utilizarea greşită a unui cuvânt nu este determinată întotdeauna de absenŃa termenului adecvat din vocabularul activ, acest fenomen apărând ca efect al unei anumite lipse de mobilizare în executarea sarcinii.

Criteriul de bază al tipologiei vocabularului la deficienŃii mintali este gradul de operaŃionalitate al limbajului. Dezvoltarea vorbirii, în special pentru copilul cu d.m. nu poate avea loc fără antrenamentele de operaŃionalitate a limbajului, în cadrul comunicării. S-au stabilit, în acest sens, trei categorii de vocabular, aspura cărora s-au efectuat cercetări separate: vocabularul de stocare, vocabularul de utilizare şi vocabularul operaŃional.

a) Vocabularul de stocare este constituit din suma de cuvinte pe care copilul le-a învăŃat şi pe care nu le utilizează decât parŃial, în funcŃie de împrejurări. Acest tip de vocabular aparŃine mai mult memoriei şi mai puŃin inteligenŃei, reducându-se la stocarea informaŃiei, fără a necesita prelucrări laborioase. Spre deosebire de copilul normal, la care reactualizarea se face cu uşurinŃă, cuvintele stocate fiind rapid “găsite” şi utilizate, la d.m. reactualizarea se face cu dificultate şi în mare măsură inadecvat necesităŃilor situaŃiei. Cauza acestei diferenŃe este modalitatea în care cuvintele sunt stocate. La d.m. cea mai mare parte a cuvintelor din vocabularul de stocare au o aură de confuzie, de nediferenŃiere semantică. Structura nediferenŃiată a noŃiunilor, care sunt depozitate ca “etichete verbale” şi nu sub formă de concepte, este responsabilă pentru dificultăŃile de reactualizare menŃionate.

În general, cuvintele legate de experienŃa afectivă şi existenŃială a copilului sunt mai fidel păstrate şi mai uşor de actualizat.

b) Vocabularul de utilizare este constituit din rezerva de cuvinte pe care copilul le recunoaşte sau le reproduce numai în situaŃia de condiŃionare specifică, neputându-le

67

evoca în absenŃa obiectuluisau a situaŃiei concrete. În acelaşi timp, vocabularul său este mai restrâns, format în cea mai mare parte din cuvinte uzuale legate de satisfacerea cerinŃelor vitale, relaŃiilor şi intereselor.

Sporirea cantitativă a vocabularului de utilizare are două surse: evocarea unor cuvinte din vocabularul de stocare şi dobândirea prin învăŃare-comunicare a altor categorii de cuvinte. Vocabularul de utilizare al d.m. se compune, aşadar, în cea mai mare parte, din stereotipii verbale care se pot utiliza cu uşurinŃă, fără efort mintal de reorganizare a expresiei. O altă parte din acest vocabular constă în etichete verbale fără acoperire semantică sau cu o acoperire extrem de limitată.

c) Vocabularul operaŃional OperaŃionalitatea unui cuvânt, a unei noŃiuni sau a unui concept se defineşte prin

posibilităŃile practice de combinare a acelui cuvânt în structuri logice, sintagme, pentru a exprima nuanŃele unor situaŃii şi pentru a permite o modificare a realităŃii.

Din punctul de vedere al mecanismelor interne, operaŃionalizarea se produce prin parcurgerea în sens invers a proceselor care duc la formarea conceptelor: elaborarea experienŃelor şi informaŃiilor concentrate în concept şi recombinarea lor, în vederea obŃinerii unui produs nou.

La d.m. procesul de generalizare-abstractizare este cel mai perturbat, iar cu cât gravitatea este mai accentuată, cu atât funcŃia indicativă a cuvântului este diminuată. În formele intermediare devine dominantă funcŃia nominativă, însă într-o formulă specifică: “etichetarea verbală”. Aceasta este doar parŃial asemănătoare cu funcŃia nominativă a limbajului în ontogeneză (asemănarea ca mecanism verbal şi nu ca mecanism semantic). În formele uşoare ale d.m. se utilizează, în general, toate funcŃiile şi formulele verbale însă dominantă este unitatea verbo-logică denumită “imagine noŃională”. Această entitate conŃine o serie de repere logice, care sunt însă saturate de elemente concret-experienŃiale. Aceste elemente nu permit ca noŃiunea să capete autonomie funcŃional-logică; urmarea este că gradul de operaŃionalitate al noŃiunii va fi redus şi se va exprima printr-o dublă polaritate; polul experienŃei imediate fiind mult mai puternic şi anihilând valenŃele logice ale noŃiunii.

În învăŃarea şcolară, deficientul mintal exersează utilizarea imaginilor noŃionale în contexte logice, însă această metodă constituie o mecanicizare şi nu duce la dezvoltarea nucleilor semntici, care ar asigura polarizarea logică a vorbirii. Eroarea făcută de sistemele educaŃionale constă în faptul că se porneşte de la premisa identităŃii dintre limbajul copiilor normali şi al celor d.m.

La copiii cu d.m. nu există o comunicare adecvată între cele trei categorii de vocabular. În urma unui experiment, s-a stabilit că la 6-7 ani, copilul d.m. posedă un vocabular de stocare sau rezidual la nivel relativ apropiat de cel al copilului normal, iar învăŃarea permite, până la 14 ani, sporirea lentă a acestei categorii de vocabular, după această perioadă evoluŃia vocabularului de stocare fiind nesemnificativă. În privinŃa vocabularului de utilizare, s-au evidenŃiat chiar de la început diferenŃe mari între copiii normali şi cei cu d.m. uşoară. Prin învăŃare, vocabularul d.m. evoluează treptat, însă doar până la vârsta de 9 ani când stagnează, ajungând la “faza de platou”.

DiferenŃa cea mai evidentă dintre copiii normali şi cei d.m. apare la nivelul vocabularului operaŃional, la care copiii cu d.m. realizează performanŃe de numai 50% comparativ cu cei normali, iar diferenŃele se menŃin chiar în cazul unei învăŃări logico-matematice. Din cele menŃionate, rezultă că la d.m. curbele evoluŃiei celor trei categorii

68

de vocabular nu se intersectează, nici măcar nu se apropie, fenomen care indică perturbarea procesului de operaŃionalizare a limbajului, dar şi o metodă de învăŃare a limbii de către d.m.:operaŃionalizarea limbajului prin reeducarea mecanismului de comunicare între cele trei categorii de vocabular.

Aspectele deficitare ale structurii gramaticale Lipsa de operaŃionalizare a limbajului la d.m. se evidenŃiază în agramatism – o

tulburare de limbaj care constă în erori de utilizare a cuvintelor după regulile sintaxei, la o vârstă la care limbajul trebuia să fie, în mod normal, complet constituit. Agramatismul apare la d.m. care au depăsit vârsta de organizare a limbajului şi care înŃeleg sensul cuvintelor pe care le utilizează. Folosirea entităŃilor lingvistice conform regulilor gramaticale reprezintă un indicator important al existenŃei operaŃionalităŃii limbajului. Regula gramaticală nu este independentă, exterioară conŃinutului semantic al cuvintelor, ci este generată de acest conŃinut, de necesităŃile şi exigenŃele comunicării. Structura gramaticală reprezintă componenta logică a limbajului, legătura dintre limbaj şi structurile logice ale gândirii.

H. Head identifică o formă specifică a afaziei, “afazia sintactică”, tulburare care are drept consecinŃă pierderea capacităŃii de formulare în structuri gramaticale a mesajelor. Agramatismul d.m. se manifestă atât în limbajul oral, cât şi în cel scris şi se datorează unei organizări mintale cu elemente afazoide. Aceste elemente nu permit organizarea şi structurarea limbajului în contextul gândirii, abilitatea de instrumentare prin limbaj nefiind suficient dezvoltată.

Până în momentul intrării în şcoală (7 ani), structurile gramaticale de bază sunt integrate în sistemul limbajului de către un copil normal; învăŃarea acestor structuri s-a dovedit a fi dependentă de dezvoltarea şi nivelul de organizare mintală, ca şi de modelele lingvistice la care copilul are acces. În condiŃiile unui mediu subcultural, deficientul mintal nu este antrenat să depăşească dificultăŃile procesului de învăŃare, care la el este perturbat şi imperfect. Tot din cauza deficitului său intelectual, copilul nu poate discerne între un model normal, adaptativ şi unul subcultural. Ca urmare, maturizarea structurilor gramaticale de profunzime se realizează cel mult într-o perioadă care depăşeşte vârsta adolescenŃei, însă de obicei, agramatismul persistă la d.m. pe toată durata vieŃii.

La d.m. apar perturbări ale tuturor structurilor gramaticale (fonetice, morfologice şi sintactice). La nivelul structurilor morfologice (seturi de reguli care stau la baza modificărilor formei cuvintelor în diferitele întrebuinŃări şi contexte) apar perturbări legate de substantive şi verbe, plural şi singular, precum şi inabilitatea utilizării locuŃiunilor conjuctivale.

Structurile sintactice sunt cele mai afectate componente ale gramaticii în cazul d.m., datorită faptului că în aceste structuri se reflectă cel mai puternic conexiunile logice. Majoritatea regulilor sintactice sunt încălcate, reguli referitoare la topica propoziŃiei, succesiunea categoriilor gramaticale în propoziŃii şi fraze, relaŃiile de coordonare şi subordonare a propoziŃiilor.

Fraza copiilor cu d.m., atât în limbajul scris cât şi în cel oral, se distinge printr-un număr mic de cuvinte şi printr-o structură defectuoasă din punct de vedere gramatical: lipsa de acord a verbului în număr şi persoană cu subiectul, omiterea subiectului, omiterea predicatului, repetarea subiectului şi a predicatului la sfârşitul frazei. În general, copiii cu d.m. nu ajung până în clasa a IV-a la folosirea propoziŃiilor secundare, sau chiar

69

dacă le folosesc, ele au o structură simplă, iar legătura dintre ele nu se face prin conjuncŃii.

ConstrucŃia defectuoasă a frazei apare în modul cel mai evident atunci când copilul este pus în situaŃia de a formula o întrebare. În ceea ce priveşte răspunsul la o întrebare, se poate constata uneori, mai ales în cazurile mai grave, apariŃia fenomenelor ecolalice. În loc să răspundă, d.m. repetă întrebarea, uneori cu o surprinzătoare capacitate de imitare.

Vorbirea copiilor cu d.m. conŃine şi o serie de cuvinte parazite, precum şi unele expresii perseverative. De asemenea, lipsesc intonaŃiile expresive, fapt care se constată mai ales atunci când citesc, ei nu respectă pauzele şi nu pun accentul corect. În cazul în care trebuie să povestească ceva, ei nu reuşesc să facă efortul necesar pentru organizarea amintirilor, mulŃumindu-se cu o relatare superficială, iar răpunsurile la întrebări sunt fie monosilabice fie gestuale. Apar de asemenea numeroase erori de articulare, fonaŃie şi ritm.

DeficienŃele de limbaj se manifestă şi sub aspectul recepŃionării vorbirii, copiii cu

d.m. înŃelegând mai greu cuvintele cu circulaŃie restrânsă, precum şi frazele complexe; în plus, atneŃia lor se distrage atunci când vorbirea interlocutorului durează mai mult, în special în cazul în care nu se sprijină pe materiale concrete.

Caracteristică pentru d.m. este nu numai frecvenŃa crescută a tulburărilor de vorbire la un grup luat în ansamblu, ci şi cumularea mai multor deficienŃe la unul şi acelaşi individ, ceea ce face ca vorbirea sa să devină greu de înŃeles. În cazuri mai rare, se întâlneşte şi fenomenul idioglossiei, adică o substituire aproape totală a sunetelor, care determină imposibilitatea înŃelegerii cuvintelor.

Trebuie menŃionat faptul că există şi copii cu intelect normal, care din cauza unor deficienŃe serioase ale motricităŃii, prezintă grave tulburări de vorbire, mergând până la dificultăŃile de înŃelegere din partea anturajului. Însă, spre deosebire de copiii cu d.m., aceştia au un limbaj pasiv mult mai dezvoltat.

ParticularităŃi ale limbajului în diferitele forme clinice de deficienŃă mintală Tulburările limbajului sunt, în general, comune tuturor tipurilor de d.m.; s-au

făcut totuşi în ultima perioadă, multiple încercări de a stabili măsura în care există anumite tulburări sau complexe de tulburări mai frecvente la un tip sau altul de d.m.

Copiii d.m. postencefalitici se caracterizează în general printr-o vorbire ezitantă sau explozivă, întâmpinând dificultăŃi de găsire a termenilor necesari.

Copiii d.m. epileptici, mai ales după derularea unei crize, prezintă perseverări în vorbire. Repetarea unor sunete este uneori atât de frecventă încât dă impresia unei bâlbâieli; de asemenea, vocea copiilor epileptici este adeseori înăbuşită, lipsite de variaŃiile de înălŃime ale vorbirii normale.

Copiii cu sindrom Down prezintă o articulare extrem de defectuoasă, ceea ce face ca vorbirea lor să fie greu de înŃeles, vocea acestor copii este lipsită de modulaŃiile de intensitate necesare, fiind uneori extrem de stridentă şi lipsită de precizie, aspecte determinate de hipotonusul muscular al aparatului verbal.

S-a încercat prin diferite studii stabilirea măsurii în care există sau nu diferenŃe între limbajul copiilor cu d.m. de tip familial şi al celor cu leziuni cerebrale. În acest scop s-au comparat trei grupe de copii: normali, cu d.m. de tip familial şi cu d.m. cu leziuni

70

cerebrale, având aceeaşi etate mintală. Rezultatele cel mai slabe sub aspectul limbajului în general au fost obŃinute de copiii cu leziuni cerebrale. DiferenŃele dintre cele trei grupe de copii s-au dovedit a fi cu atât mai mari cu cât vârsta lor era mai mare. Rezultatele copiilor cu d.m. fără leziuni cerebrale au fost semnificativ mai bune la probele de numire a imaginilor şi la imitarea unor complexe sonore, adică a unor cuvinte fără sens.

AlŃi autori consideră că d.m. cu leziuni cerebrale au, în comparaŃie cu cei de tip familiali, un vocabular mai bogat, putând da explicaŃii mai extinse pentru termenii care îi utilizează şi au moduri mai avansate de exprimare.

Încercându-se o ierarhizare, cercetările au demonstrat că cea mai serioasă deviere faŃă de vorbirea normală a fost constatată la copiii cu sindrom Down, urmând apoi, în ordine descrescătoare: copiii cu leziuni cerebrale la naştere, cei cu infecŃii prenatale, cei cu tulburări metabolice, cei cu d.m. datorate incompatibilităŃii Rh-ului, cei care au suferit asfixii la naştere, cei cu leziuni postnatale şi, în sfârşit, cei cu infecŃii postnatale.

DeficienŃele de limbaj au efecte negative şi asupra însuşirii scrierii; deoarece în

procesul scrierii, copilul se sprijină pe pronunŃarea cuvintelor în limbaj interior, acele sunete care sunt pronunŃate greşit vor fi confundate cu precădere în procesul scrierii. În plus, s-a dovedit faptul că analiza auditivă beneficiază de un ajutor mai substanŃial din partea analizei verbo-kinestezice. Numai în măsura în care copilul diferenŃiază sunetele în procesul pronunŃării, el reuşeşte să realizeze o diferenŃiere precisă a lor în cadrul perceperii auditive. De mare importanŃă este dezvoltarea, la copiii cu d.m., a capacităŃii de a transpune în activitate ceea ce se recepŃionează prin limbajul scris. În acest scop, sunt utile în perioada abecedarului propoziŃiile comenzi: se alcătuiesc grupe care citesc anumite instrucŃii; unul din membrii grupului execută acŃiunile indicate, în timp ce ceilalŃi urmăresc corespondenŃa dintre instrucŃie şi acŃiuni.

Deoarece limbajul este un fenomen extrem de complex, activitatea educativă de dezvoltare şi de corectare trebuie să fie orientată în multiple direcŃii. Punctul de plecare îl constituie dezvoltarea unei motivaŃii adecvate, deci obŃinerea cooperării copilului, trezirea interesului pentru activitatea de comunicare prin limbaj. În al doilea rând, activităŃile nu se pot reduce la corectarea articulării, ritmului şi fonaŃiei, ci trebuie să se urmărească dezvoltarea limbajului ca instrument al gândirii şi ca mijloc de reglare a activităŃii de gândire. Pentru a oferi un suport activităŃii de vorbire, se vor utiliza cât mai multe obiecte, machete, imagini cu care subiectul să poată acŃiona. Nu poate fi neglijată nici dezvoltarea capacităŃii de susŃinere a unui dialog. În acest scop, se efectuează în prezenŃa copiilor o experienŃă interesantă, cu rezultate neaşteptate, participanŃii finnd stimulaŃi să discute între ei ceea ce au observat.

Teme: - PrezentaŃi pe scurt categoriile vocabularului. - La ce se referă afazia sintactică? - Prin ce se caracterizează limbajul la copiii cu deficienŃă mintală

postencefalitici?

71

Modul VII REPREZENTAREA DE SINE LA COPIII

CU DEFICIENłĂ DE INTELECT Obiectivele cursului: - trecerea în revistă a diferitelor opinii legate de problema cunoaşterii de sine la

copiii cu deficienŃă mintală; - explicarea sentimentului de inferioritate care apare la aceşti copii; - prezentarea problematicii anxietăŃii la copiii cu deficienŃă mintală. Cuvinte-cheie: sine, sentiment, inferioritate, respingere, anxietate Un copil cu deficienŃă mintală se înscrie ca un eşantion diferenŃiat în cadrul unor

variaŃii ale curbelor normalului, care are la limita sa superioară indivizi excepŃionali – ca performanŃă într-un domeniu – iar la limita inferioară deficienŃi care obŃin performanŃe mai scăzute, dar în contextul integrării în condiŃiile sociale normale. Acest copil este traumatizat datorită faptului că deficienŃa sa primară capătă valenŃe patologice în propria sa conştiinŃă. Pentru sine, deficientul nu se poate identifica cu nedeficientul decât parŃial; de aici, o stare de tensiune intrapsihică permanentă care generează procesul traumatizant. ConsecinŃele acestui proces sunt modificarea stării de echilibru a forŃelor interioare şi a relaŃiilor exterioare ale persoanei. Tocmai de aceea, atitudinea umană şi ştiinŃifică faŃă de aceşti copii trebuie să fie respect al demnităŃii, de înŃelegere, de ocrotire şi recuperare prin mijloace educaŃionale speciale pentru dezvoltarea unei personalităŃi cât mai aproape de cea normală.

Problema ajungerii la o cunoaştere de sine de către copiii cu d.m. este extrem de controversată, părerile specialiştilor fiind împărŃite în funcŃie de nivelul reprezentării. La nivelul reprezentării abstracte, este clar că imaginea de sine a acestor copii rămâne precară. De Greeff, referindu-se la acest nivel afirmă că părerea generală despre deficienŃii mintali este aceea că ei suferă datorită inferiorităŃii lor, pe care încearcă să o mascheze, să o compenseze, dar el este de părere că această opinie este eronată deoarece copiii cu d.m. nu ar cuonaşte sentimentul inferiorităŃii, insuficienŃele lor făcându-i incapabili să-şi dea seama de acest fapt. Încercarea de a se compara obiectiv cu semenii lor eşuează deoarece ei nu pot să-i înŃeleagă pe ceilalŃi decât raportat la propria persoană, la ceea ce sunt ei înşişi.

Desigur, dacă termenul de reprezentare e înŃeles în sensul său global, nimeni nu poate pretinde că un copil cu d.m. poate să ajungă la o cunoaştere de sint tot atât de diferenŃiată şi obiectivă, la fel de controlată, prin mijlocirea contactelor sociale, ca şi un subiect cu inteligenŃă normală. Şi aceasta, din cauza faptului că dotarea mintală necesară pentru acest tip de cunoştinŃe, de altfel ca şi pentru altele, lipseşte. Limitele inteligenŃei lor reduc semnificativ capacitatea de introspecŃie, îi determină să utilizeze într-o manieră precară abstracŃiile şi limitează descentrările necesare în raporturile cu celălalt.

Reprezentarea de sine poate fi înŃeleasă însă şi într-un cu totul alt sens, în afară de această accepŃiune a cunoaşterii de sine, aproape ştiinŃifică. Copilul cu d.m. ajuns în etapa, denumită de Cromwell, a funcŃionării interpersonale, are capacitatea de a conceptualiza sentimentele, atitudinile şi motivele altei persoane; el realizează reprezentarea modului de a gândi despre el a celor din jur. Dar, ceea ce sesizează nu e

72

prelucrat conform întregului sistem de funcŃionalitate interpersonală şi, din acest motiv, are întotdeauna sentimentul inadaptării sociale, ceea ce contribuie şi mai mult la propria inadaptare.

La nivelul cel mai explicit reprezentarea de sine este definită ca un sistem de opinii despre sine-însuşi, elaborat ca rezultantă a tuturor experienŃelor personale anterioare şi a tuturor relaŃiilor eu-celălalt; la nivelurile subiacente e înŃeleasă ca un sistem de atitudini şi conduite faŃă de sarcini, situaŃii, persoane.

Perron realizează o sinteză a modului în care s-a abordat problema personalităŃii copiilor cu d.m. în literatură şi constată că există două moduri de bază. Majoritatea autorilor pun accent pe studiul deficienŃei mintale pentru ca apoi să descrie laturile mai importante ale personalităŃii; ceilalŃi fac apel la metoda analogică: aplică problematica studiilor generale asupra personalităŃii copilului normal la cel deficient, căutând formule de diferenŃiere. În încercările lui de a găsi factorii existenŃi în structura d.m., Perron detaşează ca factor comun sentimentul de inferioritate care constituie cheia explicării întreg procesului de dezvoltare a personalităŃii la copiii cu d.m. Acest sentiment de inferioritate abordat din perspectivă psihologică, este rezultatul interrelaŃiilor din cadrul micro- şi macrogrupului social. Un rol important în geneza imaginii de sine a copilului cu d.m. îl au atitudinile părinŃilor. Dacă aceştia îşi axează toate atitudinile şi conduitele lor pe deficienŃa copilului, îl vor învăŃa să se privească şi să se definească în acest mod. De asemenea, tendinŃa de a considera deficienŃa mintală ca pe o anomalie a unei valori umane centrale conduce la o serie de stereotipuri sociale care tind să devalorizeze, să respingă deficientul, şi prin asociere cu acesta şi familia sa.

Efectele statutului şcolar asupra reprezentării de sine au fost evidenŃiate de către Mezerowitz care a utilizat o probă originală “Indice Illinois d’auto-depreciation”, probă care cere copilului să spună cu cine se aseamănă mai mult dintre doi copii, unul prezentând caracteristici pozitive, iar celălalt negative. Autorul a ajuns la concluzia că “autodeprecierea” este mult mai ridicată la copiii cu d.m. în comparaŃie cu copiii normali. În ceea ce priveşte relaŃiile copilului cu d.m. cu semenul său, o serie de studii vin să infirme părerea generală conform căreia acesta nu ar avea inteligenŃa adecvată pentru formarea unei imagini destul de diferenŃiate despre semeni, pentru dezvoltarea relaŃiilor sociale. S-a constatat că alegerile reciproce tind să se stabilească între subiecŃii de aceeaşi vârstă mintală, dar nu între subiecŃii cu acelaşi coeficient de inteligenŃă, ceea ce dovedeşte în mod indirect importanŃa vârstei reale. Ca urmare, se poate afirma că formarea conştiinŃei de sine are la bază diferenŃierea eu-celălalt şi relaŃia între “mine” şi “celălalt”.

Perron a constatat că există o modificare esenŃială la nivelul statutului şi rolului copilului cu d.m. Conform opiniei lui, problema rolului şi a statutului nu e un atribut al unei formule sau performanŃe a inteligenŃei, ci o modalitate de adaptare socială a unei personalităŃi. Perron porneşte de la teoriile elaborate de Doll care defineşte deficienŃa mintală în funcŃie de maturitatea şi competenŃa socială – înŃeleasă ca şi capacitatea de a răspunde cerinŃelor societăŃii. Fără să construiască propriu-zis o teorie a personalităŃii deficientului mintal, şcoala de la Vineland a perfectat una dintre cele mai complexe scale de maturitate socială. Pornind de la “sine” care constituie epicentrul procesului de formare a personalităŃii, Perron caută să definească sistemul de bază modificat esenŃial de către deficienŃa mintală, abordând câteva aspecte legate de forma reprezentării de sine.

73

Edgerton şi Sabagh, analizând variaŃia reprezentării de sine în biografia deficientului mintal, au făcut o serie de observaŃii interesante asupra trecerii de la “satisfacŃie” la “exaltarea de sine”, în cazul unor subiecŃi preluaŃi din cadrul unei instituŃii. Intrarea într-o instituŃie este în general traumatizantă, ea oficializând practic existenŃa unui deficit. Colectivitatea restrânge libertatea subiectului, îi impune reguli de conduită, precepute ca arbitrare şi ofensatorii şi instaurează o comparaŃie permanentă cu alŃi deficienŃi (unii în stare mult mai gravă), obŃinându-se astfel o imagine îngrijorătoare asupra propriei persoane. Majoritatea deficienŃilor mintali supuşi acestui experiment reacŃionează şi se apără:

- prin comparaŃia cu cei mai puŃin dotaŃi, care sunt blamaŃi, ridiculizaŃi, dispreŃuiŃi;

- prin dezvoltarea fantasmelor compensatorii, conducând eventual la conduite care, oricât de bizare ar părea, sunt mult mai bine tolerate în mediu protejat decât în exterior;

- prin apartenenŃe, cu drepturi depline, la grupuri sociale interne, în instituŃie, care au propria lor ierarhie, regulile lor de conduită morală şi teme de valorificare proprii.

Astfel, s-a putut descrie, în cadrul instituŃiei respective, o aşa-zisă “elită”, calitatea de membru al acesteia constituind o recompensă foarte valoroasă, acordând subiecŃilor o responsabilitate, o funcŃie socială, o valoare. În acest mod, autorii menŃionaŃi pun accentul pe toate cauzele devalorizării la intrarea într-o instituŃie, dar şi pe mecanismele revalorificării. Se pune însă problema măsurii în care de obicei, copiii cu d.m. se simt respinşi, umiliŃi, dispreŃuiŃi. Ringess a realizat un studiu comparativ între trei grupe de copii de 9-10 ani, băieŃi şi fete: 40 copii cu d.m. având un QI între 50 şi 80, din clase speciale; 40 copii normali cu QI între 90-110 şi 40 copii având QI peste 120. Tuturor acestora li s-au adresat 8 întrebări, care vizau autoaprecierea: succesul la aritmetică, scriere-ortografie, lectură, popularitatea printre colegi, simpatia de care se bucură la adulŃi, succesul la joc, în recreaŃie, în sporturi, capacitatea de a fi liber, inteligenŃa. Fidelitatea răspunsurilor obŃinute se află în raport direct cu inteligenŃa, fiind slabă la copiii cu d.m. Dacă se compară mediile grupelor, se constată că autoevaluările cele mai corecte, realiste, bazate pe criterii obiective au fost date de copiii inteligenŃi. Copiii cu d.m. oferă aprecieri ale valorii personale tot atât de ridicate, neconforme cu realitatea, supraestimându-se în raport cu manifestările reale. Copiii având un QI mediu sunt cei care se evaluează la nivelul cel mai coborât, cu o tendinŃă de supraestimare semnificativă, dar mai puŃin importantă decât la cei cu d.m. Ringness conferă acestei supraestimări realizate de copiii cu d.m. două explicaŃii:

- aceşti copii se găseau în clase speciale, autoevaluarea lor reflectând aparent atmosfera de securitate care este cultivată în aceste clase, în care copilul nu primeşte decât sarcini pe măsură, este mereu încurajat şi nu se poate compara decât cu alŃi deficienŃi;

- supraestimarea poate să fie, în parte, compensatorie în raport cu sentimentele de inferioritate.

În mod evident, cea de a doua explicaŃie este pe deplin plauzibilă, dar în acest fel este pusă în evidenŃă dificultatea majoră a acestor tipuri de cercetări: în ce măsură o autoevaluare ridicată, cu sau fără supraestimare, reflectă o autentică “trăire pozitivă” a

74

propriei persoane sau în de măsură nu este decât o declaraŃie reactivă la o trăire negativă pe care subiectul refuză să o exprime faŃă de altcineva, încercând chiar să se ascundă faŃă de sine însuşi.

În reprezentarea de sine trebuie să distingem diferite planuri ale realităŃii, între care pot să intervină o serie de decalaje şi aparente contradicŃii. Majoritatea studiilor realizate până în prezent cu privire la imaginea de sine la copiii cu d.m. nu Ńin seamă, din păcate, de asemenea decalaje; ele cercetează pur şi simplu structuri de declaraŃii. În general, se foloseşte următoarea schemă: dintr-o listă de adjective descriptive ale persoanei sau fraze scurte, indicând conduite, copiii cu d.m. le aleg pe acelea care se potrivesc cel mai mult (sau cel mai puŃin) cu felul lor de a fi. Fără îndoială, aceste modalităŃi de autodescriere sunt influenŃate de viaŃa personală anterioară, nivelul autoaprecierii fiind legat de QI, de succesele şcolare, de succesul achiziŃionării unor aptitudini şi al adaptării sociale la ieşirea din instituŃii, mai ales dacă stagiul a durat mai mult timp. Nivelul aprecierii este mai coborât la cei care, la o vârstă extrem de fragedă, au fost expuşi la puternice conflicte familiale.

Este vorba practic de eforturi realizate pentru punerea în evidenŃă a “eului perceput”, adică, a ceea ce copilul declară că este în prezent. Alte studii se referă la “eul ideal”, adică ceea ce ar dori să fie subiectul în cauză. De exemplu, în cazul adresării întrebărilor pe această temă unor adolescente cu d.m., răspunsurile ilustrează cinci factori ai dorinŃei: valoarea personală generală şi sănătatea; conformismul social şi ascultarea; relaŃiile sociale bune legate de controlul afectiv; relaŃii sociale bune legate de afirmarea de sine; absenŃa fricii şi a înşelăciunii.

Guthrie şi White au realizat o încercare interesantă pentru abandonarea tehnicilor verbale, care presupun o oarecare disponibilitate a limbajului şi a reprezentărilor abstracte, care sunt, în general, precare la copiii cu d.m. Autorii au folosit 50 perechi de fotografii; în fiecare pereche, acelaşi personaj este antrenat în două situaŃii diferite, una, care exprimă satisfacerea unei trebuinŃe, din cele delimitate de Murray, iar cealaltă, în care această trebuinŃă nu este satisfăcută. În legătură cu fiecare pereche de fotografii se pun două întrebări: “Care dintre fotografii vă seamănă cel mai mult?”, “În care din fotografii personajul face cel mai bun lucru?” Autorii au dorit evidenŃierea raportului dintre eul perceput şi eul ideal, apărând o serie de factori “pozitivi” (a fi obiectul atenŃiei, a fi iubit de colegi), precum şi o serie de factori “negativi” (a fi nebăgat în seamă, izolat, a încerca dominarea, a nu primi nimic în schimb, faŃă de ce oferi).

Toate aceste aspecte demonstrează dificultatea realizării unui autoportret al deficientului mintal; este evidentă variabilitatea interindividuală a acestui autoportret, iar factorii genezei sale sunt multipli. În acelaşi timp, autoportretul depinde de gradul şi de natura deficienŃei, de reacŃiile anturajului, de atitudinile sociale generale faŃă de subiecŃi, de situaŃiile în care se află subiectul şi de relaŃiile create cu celilalŃi, situaŃii şi experienŃe în care problema reuşitei sau a eşecului joacă, probabil, un rol central.

Problematica anxietăŃii la deficienŃii mintali Majoritatea cercetărilor realizate în acest domeniu dovedesc faptul că anxietatea

este mult mai mare la copiii cu o inteligenŃă scăzută, care obŃin şi rezultate şcolare mai slabe. S-a pus însă întrebarea în ce măsură această anxietate este efectul deficienŃei sau este un factor care o agravează. Studiile realizate de Lipman şi Griffith au demonstrat că anxietatea este mai marcată la copiii cu d.m. care obŃin rezultate mai slabe la o probă de

75

formare a conceptelor, aceasta explicându-se prin faptul că anxietatea agravează deficienŃa şi diminuează supleŃea funcŃionării intelectuale. Este posibil ca anxietatea să se datoreze deficienŃei şi tuturor experienŃelor anterioare neplăcute din viaŃa subiectului, importanŃă având însă şi măsura în care subiecŃii în cauză sunt sau nu instituŃionalizaŃi, anxietatea crescând la aceştia din urmă.

S-a pus problema mecanismelor utilizate de către deficienŃi mintali pentru a reduce anxietatea creată de situaŃia lor specială. În general, comportamentul deficienŃilor mintali se consideră foarte frecvent în termeni de insuficienŃă, de lipsuri, dar prin acest fapt se neglijează un aspect admis în multe domenii, conform căruia orice comportament este cel puŃin o tentativă de adaptare. Deseori, comportamentul copilului cu d.m. reprezintă o încercare de menŃinere a stimei de sine, continuu compromisă de insuficienŃele personale şi de reacŃiile anturajului faŃă de eşec. Astfel, se pot interpreta ca reacŃii de apărare o serie de conduite: încercarea de a controla o situaŃie de examen (prin punerea întrebărilor) sau de a o evita (instabilitate, oboseală); a scăpa de presiunea întrebărilor şi problemelor prea grele, cât şi de teama creată de această situaŃie; supunerea pasivă (responsabilitatea faptelor este lăsată pe seama adultului) sau retragerea în sine a copilului care se izolează pentru a scăpa de situaŃia anxiogenă.

Teme: - Care sunt accepŃiunile reprezentării de sine la deficienŃi mintali? - Care sunt caracteristicile imaginii de sine la copiii cu deficienŃă mintală?

76

Modul VIII INTELIGENłA SOCIALĂ A COPIILOR

CU DEFICIENłĂ DE INTELECT Obiectivele cursului:

- explicarea diferenŃierii necesare între competenŃa şi inteligenŃa socială; - prezentarea unor experimente care să ilustreze caracteristicile inteligenŃie

sociale la copiii cu deficienŃă mintală. Cuvinte-cheie: competenŃă, inteligenŃă, expresii emoŃionale, abilităŃi sociale

În general, inteligenŃa socială ar putea fi definită ca şi capacitate cognitivă

superioară de percepere adecvată, de comprehensiune, evaluare şi utilizare corespunzătoare a evenimentelor şi practicilor sociale. Modalitatea de operaŃionalizare a inteligenŃei sociale poate include:

- nivelul de sensibilitate faŃă de evenimentele sociale; - fluiditatea şi flexibilitatea interpretativă în evaluarea interacŃiunilor sociale; - capacitatea de asimilare, evaluare şi exersare a valorilor şi practicilor sociale; Determinarea nivelului de inteligenŃă socială devine semnificativă în raport cu

cunoaşterea poziŃiei receptorului faŃă de intenŃionalitatea mesajului şi de finalitatea concretă a acestuia. Decodificarea de către receptor a mesajului social reface în sens invers drumul codificării. Putem presupune că receptorul trebuie să fie înzestrat sau să dispună cel puŃin parŃial de aceleaşi mijloace operaŃionale, de structuri logice similare de simbolizare, care să-i mijlocească o apropiere firească, naturală şi eficientă de evenimentele sociale.

Având în vedere considerentele de mai sus, devine evidentă importanŃa inteligenŃei sociale pentru adaptarea corespunzătoare a individului la mediul social. Fiecare persoană este membră a cel puŃin unui grup social, se formează şi se dezvoltă în raport cu grupul respectiv. InteracŃiunea socială nu este întotdeauna uşoară, de aceea se poate presupune că ea ridică probleme mai deosebite persoanelor (şi mai ales copiilor) cu deficienŃă mintală. CompetenŃa socială - construct important în evaluarea deficienŃei de intelect

În definirea retardului mental, AsociaŃia Americană a DeficienŃei Mintale a luat în mod special în considerare insuficienta dezvoltare a comportamentului adaptativ, definită ca limitare semnificativă în capacitatea individului de a răspunde satisfăcător cerinŃelor privind maturarea, învăŃarea, independenŃa personală, precum şi responsabilităŃilor sociale corespunzătoare grupului său de vârstă sau grupului social. Deşi în această definiŃie comportamentul adaptativ nu a fost conceptualizat în termeni de competenŃă socială, a fost în mod evident subliniată importanŃa comportamentului social competent pentru ilustrarea capacităŃii de adaptare la mediul social. Spre exemplu, până la vârsta de 6 ani, copiii cu deficienŃă mintală uşoară trebuie să fie capabili să participe la activităŃi de grup şi la jocurile simple şi să interacŃioneze cu ceilalŃi în cadrul jocului şi a activităŃilor expresive. Până la vârsta de 9 ani, copiii trebuie să participe în mod spontan la activităŃile de grup, să se implice în jocuri competitive simple şi să stabilească relaŃii de amiciŃie care să se menŃină pe o perioadă mai îndelungată de timp. La vârsta de 12 ani, preadolescenŃii

77

trebuie să interacŃioneze cooperativ sau competitiv cu ceilalŃi, iar până la vârsta de 15 ani, adolescenŃii trebuie să iniŃieze şi activităŃi de grup cu caracter recreaŃional.

Este evident că aspectele sociale ale comportamentului adaptativ se schimbă atât sub aspect cantitativ, cât şi calitativ. Copiii trec de la jocul individual la jocul în grup, de la participarea spontană în activităŃile de grup la interacŃiunea cooperativă sau competitivă în grup şi la iniŃierea unor activităŃi mai complexe. Toate aceste comportamente, dar mai ales direcŃia lor de schimbare, reflectă dezvoltarea competenŃei sociale.

Educatorii din grădiniŃele şi şcolile speciale au evidenŃiat faptul că abilitatea persoanelor cu deficienŃă mintală de a se adapta satisfăcător mediului social depinde în mare măsură de abilităŃile pe care şi le formează şi de vârsta la care începe educarea socială a acesor persoane. IncompetenŃa socială constituie unul dintre factorii majori care aduce copiii cu deficienŃe mintale în atenŃia cadrelor didactice din şcolile de masă. Tocmai de aceea, educarea competenŃei sociale a copiilor cu deficienŃă mintală constituie o latură importantă a procesului de formare a acestor persoane ca membri activi ai diferitelor grupuri sociale (familie, şcoală, comunitate ).

Deşi utilizarea competenŃei sociale ca şi criteriu de identificare a persoanelor cu deficientă mintală constituie o idee interesantă, evaluarea ar fi foarte greu de realizat. Din acest motiv, utilizarea coeficientului de inteligenŃă drept principal criteriu în identificarea deficienŃei mintale a fost, cel puŃin în parte, rezultatul incapacităŃii de a stabili un consens cu privire la componentele comportamentului social competent şi la modalităŃile de evaluare a acestora. Spre exemplu, competenŃa socială a fost definită pe rând în termeni de comportament social corespunzător în raport cu normele sociale, prezenŃa sau absenŃa relaŃiilor cu persoane de aceeaşi vârstă, şi chiar prin percepŃia individului asupra propriei competenŃe. Mai mult chiar, unii autori au acordat o importanŃă mai mare duratei interacŃiunii sociale drept criteriu pentru evaluarea competenŃei sociale, în timp ce alŃii s-au concentrat asupra calităŃii acestor interacŃiuni.

În ciuda acestor dificultăŃi, este evidentă tendinŃa de includere a competenŃei sociale în identificarea şi terapia personelor cu deficienŃă mintală. Aceasta se datorează în parte încercărilor de a asocia competenŃa socială cu abilităŃile social-cognitive şi abilităŃile de rezolvare a problemelor. Toate aceste modele fac posibilă înŃelegerea modului în care indivizii cu dezvoltare normală dobândesc şi exersează competenŃa socială, ca şi factorii care mediază exprimarea acesteia.

În descrierea comportamentului social competent al copiilor cu deficienŃă mintală, trebuie consideraŃi acei factori care stau la baza competenŃei sociale, aceasta constituind rezultatul interacŃiunii cunoştinŃelor sociale cu comportamentul social. Trebuie, aşadar, analizate şi abilităŃile social-cognitive ale acestor copii, cunoştinŃele şi capacitatea lor de înŃelegere a lumii sociale. AbilităŃile sociale ale copiilor cu deficienŃă de intelect

Majoritatea studiilor despre persoanele cu deficienŃă mintală au fost centrate pe întârzierile lor în dezvoltarea cognitivă, acordându-se o mai mică importanŃă funcŃionării sociale şi emoŃionale ale acestor subiecŃi. Această abordare a fost treptat modificată, odată cu recunoaşterea tot mai largă a faptului că relaŃiile sociale din cadrul grupului de vârstă pot influenŃa pozitiv capacitatea de adaptare a copilului cu deficienŃă mintală, stima lui de sine şi chiar dezvoltarea cognitivă ulterioară (Johnson, 1989, Gootman

78

1993). Alte studii indică faptul că majoritatea copiilor cu întârzieri în dezvoltare prezintă

şi deficienŃe în interacŃiunile sociale (Guralnic, 1989, Groom, 1995). În comparaŃie cu subiecŃii fără întârzieri, aceşti copii au mult mai puŃine relaŃii sociale stabile, oferă mai puŃine feed -backuri în interacŃiunile cu ceilalŃi şi sunt implicaŃi într- un număr mai redus de interacŃiuni sociale şi în jocuri de grup. Este importantă distincŃia între copiii cu întârzieri severe în dezvoltare - în cazul acestora, deficienŃele în domeniul interacŃiunilor sociale fiind oarecum fireşti) şi cei cu deficienŃe uşoare, dificultăŃile acestora în interacŃiunile cu semenii fiind mai subtile şi îmbrăcând forme mai diverse.

Toate aceste studii, ca şi cele realizate asupra copiilor fără întârzieri în dezvoltare, evidenŃiază faptul că factorii cognitivi, comunicativi, afectivi şi motivationali îndeplinesc un rol important în dezvoltarea abilităŃilor sociale ale copiilor.

Deşi abilităŃile individuale ale fiecărui copil sunt esenŃiale în tipul de relaŃii sociale pe care acesta le stabileşte, o ipoteză din ce în ce mai convingătoare este aceea că o parte semnificativă din ceea ce copilul aduce în relaŃiile sociale pe care le formează reflectă influenŃele parentale. Aceste influenŃe pot fi directe sau indirecte. InfluenŃele directe includ: activitatea de învăŃare, jocul şi activităŃile de modelare care au la bază interacŃiunea dintre părinte şi copil. InfluenŃele indirecte se referă la permisiunea din partea părinŃilor de a interacŃiona cu alte persoane şi la întăririle pozitive oferite de către părinŃi în urma acestor interacŃiuni. După cum era de aşteptat, studiile pe aceasta temă arată că interacŃiunea copiilor cu deficienŃă mintală corelează semnificativ cu nivelul de implicare al părinŃilor în educarea copiilor, cu feed-back-urile pozitive oferite de către părinŃi şi cu directivitatea părinŃilor.

Studiul realizat de către Kopp, Baker şi Brown (1997) şi- a propus să analizeze măsura în care comportamentul de joc al copiilor cu deficienŃe mintale este similar cu cel al copiilor fără deficienŃe şi dacă pattern-urile de comunicare şi cele afective ale acestor copii în timpul jocului sunt similare cu cele exprimate de copiii fără deficienŃe. De asemenea, s-a avut în vedere şi măsura în care anumite caracteristici ale copilului cu deficienŃe şi anumite trăsături ale familiei pot influenŃa comportamentul de joc al copilului în grupul său de vârstă.

Grupul de joc era format dintr-un copil cu deficienŃă mintală şi doi copii fără deficienŃe. A fost ales raportul de 1\2, întrucât s-a constatat că acesta ar fi raportul între copiii cu deficienŃe şi cei fără deficienŃe din şcolile de masă. Studiul şi-a propus să urmărească modul în care interacŃionează copiii în timpul jocului, acordându-se mare atenŃie comportamentului copilului cu deficienŃe şi a tipului de interacŃiune pe care o stabileşte acesta cu partenerii de joc. Au fost identificate trei tipuri de comportament:

a) comportament solitar - copilul stă separat de colegii lui fără a stabili contact verbal sau vizual cu ei;

b) comportament paralel - copilul stă în imediata vecinătate a celorlalŃi, dar nu împarte jucăriile şi nu interacŃionează cu ceilalŃi copii;

c) comportament social - copilul interacŃionează cu ceilalŃi copii verbal sau prin gesturi;

În ceea ce priveşte jocul, au fost diferenŃiate următoarele secvenŃe de interacŃiune: a) inactivitate - perioadele în care copilul nu se joacă; b) joc funcŃional - mişcări repetitive ale obiectelor sau apropierea a două obiecte

pe baza unui anumit criteriu;

79

c) joc constructiv - manipularea a două sau mai multe obiecte sau jucării pentru a construi ceva;

d) joc de rol - realizarea unor acŃiuni conform unor scenarii. În acest studiu, afectele positive au fost operaŃionalizate prin: zâmbete adresate

partenerilor de joc, râs, cântat, în timp ce afectele negative au fost evaluate luând drept criterii apatia copiilor, plânsul sau reacŃiile violente faŃă de ceilalŃi copii.

Rezultatele acestui studiu au fost similare altor studii privind dificultăŃile întâmpinate de copiii cu deficienŃe mintale în interacŃiunea cu copii de aceeaşi vârstă cronologică, dar de vârstă mintala diferită. În ceea ce priveşte interacŃiunile sociale, acest studiu a evidenŃiat faptul că subiecŃii cu deficienŃe mintale petrec mai mult timp singuri în comparaŃie cu copiii fără deficienŃe mintale, tipul dominant de comportament al acestor copii este cel de tip solitar. Acest timp petrecut în singurătate înseamnă ratarea posibilităŃilor de a învăŃa mai multe lucuri despre ceea ce înseamnă interacŃiunea cu copiii de aceeaşi vârstă, constituind un factor care favorizează întârzierea în dezvoltare a abilităŃilor sociale. De asemenea, perioadele de inactivitate ale copiilor cu deficienŃe mintale sunt mult mai frecvente în raport cu cele ale copiilor fără întârzieri în dezvoltare.

Ceea ce este însă important de menŃionat este faptul că, atunci când totuşi interacŃionează cu ceilalŃi, copiii cu deficienŃe mintale uşoare au prezentat acelaşi tip de comportament ca şi copiii fără deficienŃe. Aceşti copii au fost capabili să se implice în comportamente verbale menite să favorizeze continuarea jocului, iar exprimarea afectelor negative nu au diferit semnificativ de cele ale copiilor fără întârzieri în dezvoltare. Copiii cu deficienŃe mintale uşoare s-au implicat în mai mare măsură in jocuri de rol, în raport cu copiii cu deficienŃe mintale severe, de unde rezultă şi importanŃa nivelului de dezvoltare cognitivă în determinarea activităŃilor în care copiii se implică.

În general, copiii cu deficienŃe mintale dau partenerilor de joacă un număr mult mai mic de feed-back-uri, nu îşi exprimă foarte des şi foarte clar plăcerea pe care o găsesc în desfăşurarea unei acŃiuni împreună cu ceilalŃi. Copiii fără deficiente mintale sunt exuberanŃi şi voioşi în activităŃile de joc, în timp ce copiii cu deficienŃe mintale exprimă foarte rar aceste emoŃii. Deşi nu a fost în mod clar demonstrat prin acest studiu, s-ar putea să existe o relaŃie cauzală între lipsa feed-back-ului copiilor cu deficienŃe mintale faŃă de partenerii de joc şi tendinŃa acestora de a evita interacŃiunea cu subiecŃii cu deficienŃe.

TendinŃa de a forma clase sau grupuri de copii luând în considerare doar vârsta cronologică poate fi considerată un factor care acŃionează în defavoarea copiilor cu deficienŃe mintale, mai ales atunci când aceştia sunt înscrişi în şcolile de masă. Se cunoaşte faptul că abilităŃile sociale ale copiilor cu deficienŃe mintale, mai ales abilităŃile de joc în comun, corelează semnificativ cu vârsta mintală, şi mai puŃin cu vârsta cronologică. Având în vedere aceste aspecte, este de aşteptat ca interacŃiunea copiilor cu deficienŃe mintale şi a celor fără întârzieri în dezvoltare să nu acŃioneze în favoarea dezvoltării satisfăcătoare a abilităŃilor sociale ale subiecŃilor cu deficienŃe.

Comportamentul de joc al copilului cu deficienŃe mintale corelează puternic cu vârsta mintală şi nu corelează cu oportunităŃile de învăŃare din partea familiei. La o primă vedere, se pare că programele de intervenŃie la nivelul familiei ar fi ineficiente - efortul de a-i învăŃa pe membrii familiei să interacŃioneze mai eficient cu subiecŃii cu deficienŃe s-ar putea să nu ducă la rezultatele scontate. Totuşi, este foarte posibil ca eforturile familiei de a îmbunătăŃi abilităŃile sociale ale copilului cu deficienŃe mintale să fie

80

estompate de anumite trăsături particulare ale acestuia. Maika Margalit (1996) a realizat un studiu privind comportamentele din mediul

şcolar al adolescenŃilor cu deficienŃe mintale, realizând o comparaŃie între modul în care fiecare subiect şi-a evaluat propriul comportament, evaluarea profesorului faŃă de comportamentul subiecŃilor şi evaluarea făcută de un observator extern, urmărind să stabilească măsura în care aceste rezultate sunt predictive pentru orientarea în sarcină a adolescenŃilor.

Cercetătoarea a avut în vedere importanŃa dezvoltării abilităŃilor sociale pentru copilărie şi adolescenŃă. Deficitele în abilităŃile sociale la această vârstă, mai ales cele legate de stabilirea şi menŃinerea unor relaŃii cu persoanele de aceeaşi vârstă şi cu persoanele adulte, nu numai că au un impact negativ asupra funcŃionării interpersonale la vârsta adultă, dar reduc calitatea şi cantitatea experienŃelor de învăŃare din mediul şcolar.

Numeroase studii au arătat că subiecŃilor cu deficienŃe mintale le lipsesc relaŃiile interpersonale satisfăcătoare şi manifestă dificultăŃi în ceea ce priveşte abilităŃile sociale, ca cele de învăŃare. Abilitatea a fost definită ca utilizarea unui set complex de comportamente pentru realizarea unei sarcini. AbilităŃile sociale au fost definite ca şi comportamente orientate spre scop, guvernate de reguli şi specificate contextual, care variază în funcŃie de contextul social şi implică elemente cognitive şi afective atât observabile, cât şi neobservabile, care facilitează obŃinerea unor răpunsuri pozitive din partea celorlalŃi şi evită obŃinerea unor răspunsuri nefavorabile (Chadsey, Rusch, 1992).

Deşi rezultatele academice şi şcolare sunt importante pentru toŃi tinerii, niciodată nu par mai importante decât în perioada adolescenŃei. La această vârstă, tinerii trebuie să îşi consolideze abilităŃile sociale pentru a beneficia de instrucŃie (Epstein, Kinder, 1989). AdolescenŃii trebuie să manifeste un control comportamental superior şi să fie capabili nu doar să satisfacă cerinŃele educaŃionale tot mai ridicate, ci şi să facă faŃă unor situaŃii sociale mai complexe şi mai subtile. Eşecul în realizarea acestor expectanŃe poate acutiza sentimentul de singurătate şi neadaptare al adolescenŃilor.

O conceptualizare recentă a deficienŃei mentale a accentuat faptul că deficitele în competenŃa socială şi instrumentală derivă din deficitele din inteligenŃa socială, practică şi conceptuală şi din procesarea necorespunzătoare a informaŃiei (Greenspan, Grandfiel, 1996). Studiile au arătat că domeniul comportamentului adaptativ, al abilităŃilor sociale şi cel al inteligenŃei pot fi considerate interdependente.

Modelul ierarhic al comportamentului adaptativ al lui Schaefer (1981) variază de-a lungul a două dimensiuni: competenŃa care rezultă din comportamente strâns legate de funcŃionarea academică (precum inteligenŃa verbală şi orientarea înspre sarcină) şi competenŃa derivată din factorii de socializare şi de temperament. În viziunea lui Schaefer, inteligenŃa verbală şi nu orientarea înspre sarcină poate face o distincŃie între elevii cu şi cei fără deficienŃe mintale. Elevii care sunt capabili să se concentreze asupra realizării sarcinilor academice şi non-academice stabilite de profesori şi care sunt capabili să evite stimulii distractori, beneficiază mai mult de instrucŃiunile speciale oferite în mediile şcolare speciale şi obŃin rezultate benefice atât în plan apropiat, cât şi în activitatea adultă viitoare.

Evaluarea comportamentului social al copiilor cu deficienŃe mintale trebuie să aibă în vedere şi persoanele cu care interacŃionează copilul. Pentru o evaluare cât mai fidelă a comportamentului adolescenŃilor, trebuie să se analizeze acest comportament în contexte diferite. Studiul realizat de Margalit porneşte de le evaluările comportamentului

81

tinerilor, evaluări făcute de ei înşişi, de profesorii lor şi de observatori străini. Această metodă este eficientă şi în evaluarea modului în care tinerii cu deficienŃe mintale îşi analizează propriul comportament.

Rezultatele studiului au arătat ca autoevaluările adolescenŃilor privind abilităŃile lor sociale au corelat cu evaluările profesorilor privind orientarea în sarcină a fiecărui elev, dar nu corespundeau cu evaluările profesorilor în legătură cu abilităŃile verbale ale elevilor. AdolescenŃii cu deficienŃe mintale care considerau că posedă abilităŃi sociale bune (s-au evaluat ca fiind cooperanŃi, asertivi, posedând un nivel ridicat de auto-control) au fost evaluaŃi de către profesorii lor ca fiind mult mai implicaŃi în sarcinile de învăŃare. Validitatea rapoartelor subiective ale acestor elevi a fost determinată prin relaŃiile găsite între orientarea înspre sarcină, ca o măsură globală a competenŃei academice, şi autoevaluările elevilor privind auto-controlul şi abilităŃile de cooperare.

AdolescenŃii care prezentau comportamente neadecvate, precum acte verbale şi fizice de agresiune s-au evaluat ca fiind mai puŃin capabili să interacŃioneze eficient cu colegii de clasă şi cu adulŃii şi ca având un nivel redus de auto-control, în timp ce profesorii i-au evaluat ca fiind mai puŃin interesaŃi de sarcinile de învăŃare şi ca fiind hiperactivi. Se poate considera că cele trei tipuri de informaŃii luate în considerare în acest studiu s-au validat reciproc. Se pare că fiecare dintre aceste surse independente a adăugat informaŃii de o valoare importantă pentru conceptualizarea şi evaluarea funcŃionării academice şi sociale a adolescenŃilor cu deficienŃe mintale.

Evaluarea orientării în sarcină reflectă nivelul de conformitate al elevilor faŃă de regulile şi expectanŃele din mediul şcolar. AdolescenŃii care şi-au focalizat eforturile înspre evitarea stimulilor distractori cu scopul de a realiza sarcinile şcolare au mai mari şanse de a beneficia de programele propuse în şcoală şi legate de orientarea viitoare a elevilor. Adolescentul caracterizat printr-un nivel ridicat al abilităŃilor sociale şi printr-un număr redus de comportamente hiperactive a fost considerat de către profesorii săi ca având un comportament compliant şi o mai bună capacitate de a beneficia de un curriculum special.

InteracŃiunea copiilor cu deficienŃă mintală cu părinŃii şi cu colegii cu sau fără deficienŃă mintală

InteracŃiunea familială este mediul în care părinŃii influenŃează dezvoltarea şi socializarea copiilor, dar şi cel în care copiii influenŃează cogniŃiile şi comportamentul părinŃilor. Studiile realizate asupra familiilor cu copii cu deficienŃă mintală au evidenŃiat faptul că părinŃii acestor copii prezintă, în general, un nivel mai ridicat de anxietate, un nivel mai redus al suportului social, insatisfacŃii legate de propria situaŃie maritală şi tendinŃe depresive în comparaŃie cu părinŃii copiilor normali. Totodată, a fost demonstrat faptul că atât dezvoltarea cognitivă, cât şi adaptarea socială a copiilor cu deficienŃă mintală corelează cu nivelul de suport emoŃional şi social din partea părinŃilor lor.

Unul dintre cele mai importante domenii ale interacŃiunii familiale îl constituie managementul comportamentului parental, definit ca modalitatea prin care părinŃii direcŃionează acŃiunile copilului, compliant, întăririle pozitive şi pedepsele pe care le oferă. Prin managementul adecvat al comportamentului copilului, părinŃii pot forma la copil autocontrolul şi să îl stimuleze pe copil spre a participa în diferite alte interacŃiuni sociale. Totuşi, este foarte greu de stabilit ce înseamnă autocontrol pentru toŃi copiii care prezintă deficienŃe mintale. Cercetările asupra interacŃiunii dintre aceşti copii şi mamele

82

lor evidenŃiază faptul că dificultăŃile de învăŃare şi limitările în funcŃionarea adaptativă - specifice acestor copii - impun un control deosebit şi o monitorizare riguroasă a acestor copii, aceştia fiind, în acelaşi timp, mai puŃin responsivi şi complianŃi în comparaŃie cu copiii fără deficienŃe mintale (Breiner, Forhand, 1998).

O posibilă consecinŃă negativă a managementului comportamental deficitar o constituie stabilirea unor relaŃii coercitive în cadrul familiei. Coercitivitatea implică utilizarea unor strategii negative, aversive de către membrii unei familii, având drept scop modificarea unor comportamente indezirabile, dar care poate conduce la escaladarea schimburilor reciproce negative între membrii familiei. O astfel de strategie poate conduce la menŃinerea şi exacerbarea comporamentelor agresive ale copilului în mediul familial şi chiar la generalizare acestui tip de comportament şi în alte medii. Rezultate similare sunt obŃinute şi la aplicarea strategiilor coercitive în cazul copiilor cu deficienŃă mintală.

Controlul parental asupra comportamentului copilului trebuie să se realizeze în contextul unei legături afective pozitive între părinte şi copil. Schimburile pozitive rezultă din recunoaşterea de către părinŃi a comportamentelor dezirabile realizate de către copil. Ele se realizează, de asemenea, atunci când membrii familiei se simt liberi să-şi exprime afecŃiunea, tandreŃea, umorul - unul faŃă de celălalt. Se consideră că astfel de schimbări pozitive împiedică familia să recurgă la metode coercitive, întăresc stima de sine a fiecărui membru al familiei, stimulează auto-conrolul şi adaptarea mai uşoară a copilului la grupul de vârstă, făcând din activitatea părintelui o experienŃă mai plăcută.

În studiul lor, Frank Floyd şi Kent Philippe(1998) au pornit de la ipoteza că toŃi copiii cu deficiente mintale necesită îngrijiri deosebite şi că interacŃiunile părinte - copil sunt marcate de: a) dificultăŃi în managementul comportamenului; b) utilizarea mai intensă a metodelor coercitive; c) mai puŃine schimburi pozitive - toate acestea datorându-se faptului că deficienŃii mintali prezintă deseori dificultăŃi în învăŃare şi abilităŃi psihosociale speciale care fac mai dificilă interacŃiunea cu ceilalŃi membri ai familiei. Deşi, în general, mama este cea care se ocupă de educaŃia copiilor, întregul sistem familial participă la evidenŃierea stilului de interacŃiune între membrii familiei şi copilul cu deficienŃă mintală. Se aşteaptă ca un management comportamental mai riguros, mai multă coercitivitate şi mai puŃine schimburi pozitive să se realizeze atunci când: a) deficientul mintal prezintă numeroase abateri comportamentale; b) când părinŃii nu beneficiază de un mediu social suportiv şi c) când părinŃii prezintă simptome depresive.

În acest studiu au participat 53 de familii în care cel puŃin unul dintre copii prezenta deficienŃe mintale şi 51 de familii în care nici unul dintre membri nu prezenta deficienŃe mentale, acestea din urmă constituind grupul de control. Copiii cu deficienŃe mintale aveau un IQ cuprins între 55 şi 70 şi au fost diagnosticaŃi ca având deficienŃe mintale uşoare.

În prima parte a experimentului, părinŃii au răspuns la câteva chestionare care investigau: variabilele demografice, capacitatea de adaptare a copilului, suportul social de care beneficiază şi distresul lor emoŃional.

A doua parte a experimentului a constat în două secvenŃe de interacŃiune între membrii familiei, fiind întregistrată o activitate realizată de întreaga familie pe durata a 50 de minute. Cele mai frecvente activităŃi înregistrate au fost: pregătirea şi servirea cinei, curăŃarea locuinŃei, organizarea unor întâlniri.

Variabilele avute în vedere au fost: managementul comportamental,

83

coercitivitatea şi schimburile pozitive între membrii grupului. Eforturile părinŃilor de a ghida şi controla comporamentul copiilor au fost

evaluate prin raportare la eficienŃa sfaturilor oferite de către părinŃi, adică prin probabilitatea ca răspunsul copilului să nu fie compliant. Coercitivitatea, definită ca schimburile negative, aversive între părinte şi copil, a fost evaluată prin frecvenŃa comportamentelor negative manifestate de părinŃi şi copii. Schimburile pozitive au vizat probabilitatea ca părinŃii şi copiii să răspundă în mod similar comportamentelor pozitive manifestate de ceilalŃi membri.

Rezultatele experimentului au confirmat ipoteza că părinŃii copiilor cu deficienŃe mintale tind să fie mai directivi, ei oferind o cantitate mult mai mare de sfaturi şi de instrucŃiuni în comparaŃie cu părinŃii din grupul de control. Una dintre variabilele care nu a diferit semnificativ între grupuri a fost probabilitatea copiilor de a fi noncomplianŃi în raport cu instrucŃiunea dată de părinte, ceea ce indică faptul că, în urma unei comenzi, deficientul mintal nu pare să fie mai puŃin responsiv în comparaŃie cu copiii din lotul de control. InstrucŃiunile oferite de către părinŃii copiilor cu deficiente mintale erau mai precise decât cele oferite de părinŃii din lotul de control. Aceiaşi părinŃi au prezentat în proporŃie mai mare tendinŃa de a urma o instrucŃiune ambiguă cu una mai precisă decât părinŃii copiilor fără deficiente mintale.

A fost, de asemenea, evidenŃiată tendinŃa părinŃilor deficienŃilor mintali de a fi mai puŃin responsivi la comportamentele pozitive ale copiilor, ca şi tendinŃa copiilor cu deficienŃă mintală de a răspunde în mai mică măsură recompenselor oferite de către părinŃii lor.

Din analiza rezultatelor s-a putut constata faptul că atitudinile autoritare ale mamelor: atitudinile narcisiste ale taŃilor pot fi considerate predictori pentru dificultăŃile pe care aceşti părinŃi le vor întâmpina în creşterea şi educarea copiilor cu deficienŃe mintale. De asemenea suportul social redus, ca şi simptomele depresive constituie predictori pentru coercitivitate.

Rezultatele studiului au evidenŃiat anumite particularităŃi ale interacŃiunii dintre părinŃi şi copilul cu deficienŃe mintale. Cele mai evidente diferenŃe între acest grup de subiecŃi şi cei fără deficienŃe mintale au vizat managementul comportamentului - părinŃii copiilor cu deficienŃe mintale dând un număr mult mai mare de instrucŃiuni şi aşteptând un nivel mai ridicat de complianŃă din partea copiilor. Studiul a relevant însă şi faptul că nu există diferenŃe semnificative între cele două grupuri în ceea ce priveşte frecvenŃa cu care părinŃii recurg la metode coercitive. Acest fapt a fost surprinzător, întrucât atât părinŃii copiilor cu deficienŃe mintale, cât şi instructorii şi educatorii acestor copii, au evocat mult mai multe dificultăŃi în creşterea şi educarea lor. Controlul părinŃilor asupra copiilor cu deficienŃe mintale se manifesta mai ales prin instrucŃiuni mai clare şi mai detaliate, în comparaŃie cu părinŃii din lotul de control, care au recurs la un număr similar de instrucŃiuni, acestea fiind însă mai succinte şi lăsând copilului o mai mare libertate în răspuns. Copiii cu deficienŃe mintale au evidenŃiat un nivel mai ridicat al comportamentului noncompliant în comparaŃie cu copiii din lotul de control. Acest factor este predictiv pentru dificultăŃile care apar în managementul comportamental al acestor copii, iar suportul social al părinŃilor acestor copii a fost predictiv pentru problemele cu care s-au confruntat ei în toate cele trei domenii ale interacŃiunii cu copiii care au fost studiaŃi în acest experiment. Simptomele depresive ale părinŃilor au corelat cu o frecvenŃă mai mare a metodelor coercitive la care au recurs aceşti părinŃi în creşterea şi formarea

84

acestor copii. Clinicienii trebuie să aibă în vedere cerinŃele speciale ale familiilor cu deficienŃi mintali, mai ales problemele pe care le ridică dificultăŃile de învăŃare şi de comportament ale acestor copii. Evaluarea sentimentului de singurătate la copiii cu deficienŃă de intelect

În ultimii ani, un număr tot mai mare de studii asupra relaŃiilor dintre copii au vizat şi sentimentul de singurătate exprimat de această categorie de subiecŃi. Acest tip de studiu a fost condus mai ales asupra copiilor care nu prezentau deficienŃe mintale. Copiii din clasele întâi, şi chiar şi cei de vârsta preşcolară, înŃeleg faptul că singurătatea se referă la tristeŃe şi la faptul că „nu ai cu cine să te joci şi să vorbeşti”, aceşti copii fiind capabili să răspundă şi la întrebări privind cauzele acestui sentiment, ca şi la posibilele soluŃii pentru a-l înlătura.

Pentru evaluarea nivelului singurătăŃii, sunt considerate trei variabile: 1. statut socio-economic redus în cadrul grupului; 2. lipsa prietenilor în grupul de interacŃiune zilnică; 3. relaŃii de prietenie nesatisfăcătoare;

Întrucât majoritatea studiilor se concentrează asupra elevilor care nu necesită intervenŃii educaŃionale deosebite, se cunosc destul de puŃine lucruri despre relaŃiile stabilite de către copiii cu deficienŃă mintală şi colegii lor cu\fără handicap. Oricum, este de aşteptat ca o proporŃie mai mare dintre aceşti copii să fie deficitari în ceea ce priveşte abilităŃile şi cunoştinŃele sociale. În plus, numeroase studii au evidenŃiat faptul că, în general, copiii cu deficienŃă mintală sunt în mai mică proporŃie acceptaŃi de către copiii de aceeaşi vârsta cronologică în comparaŃie cu cei care nu prezintă deficienŃe. Având în vedere aspectele de mai sus (lipsa abilitaŃilor sociale şi respingerea de către grupul de vârstă), este de aşteptat ca sentimentul de singurătate să fie prevalent printre copiii cu deficienŃă mintală.

PuŃinele studii existente pe această temă par să confirme ipoteza de mai sus. Lufting (1996) a aplicat un chestionar unor elevi de liceu care prezentau deficienŃe mintale, prin care a încercat sa evalueze sentimentul de singurătate al acestora, întrebările au vizat următoarele aspecte: itemi care evaluau sentimentul de singurate ( ex "mă simt foarte singur"), măsura în care sunt satisfăcute expectanŃele de către persoanele considerate apropiate de către elevi ("Nu este nici o persoană în clasă la care pot apela atunci când am nevoie de ajutor"), şi percepŃia competenŃei sociale ("am rezultate foarte bune atunci când lucrez împreună cu ceilalŃi colegi"). Utilizând o scală de 5 puncte, fiecare elev a trebuit să evalueze măsura în care fiecare item al chestionarului este adevărat în ceea ce priveşte propria persoană. Din analiza rezultatelor, Lufting a ajuns la concluzia că o proporŃie mai mare dintre copiii cu deficienŃă mintală au raportat un nivel mai ridicat al sentimentului de singurătate în comparaŃie cu subiecŃii de aceeaşi vârstă dar care nu prezentau deficienŃe.

Într-un alt studiu, realizat, de aceasta dată, asupra copiilor cu deficienŃă mintală de vârstă şcolară mică, Taylor, Asher şi Williams (1994) au obŃinut rezultate similare: copiii cu deficienŃă mintală s-au arătat mai puŃin satisfăcuŃi de relaŃiile stabilite la şcoală, în comparaŃie grupul de control alcătuit din copii fără deficienŃă mintală.

Studiul realizat de către Wiliams şi Asher (1997) vizează mai ales capacitatea copiilor cu deficienŃă mintală de a evalua corespunzător sentimentul de singurătate şi dacă rezultatele obŃinute în urma aplicării unor chestionare la aceşti copii sunt valide.

85

În prima parte a experimentului, copiii cu\fără deficienŃă mintală au trebuit să răspundă la un chestionar conŃinând întrebări despre singurătate ( ex "ai prieteni la şcoală cărora le poŃi împărtăşi secretele tale?" "te simŃi singur la şcoală?" "vor ceilalŃi colegi să se joace cu tine?" etc). În partea a doua, fiecare copil participa la un interviu constând în şase întrebări: "ce înseamnă singurătatea?", "cum se simte o persoană care este singură?" "ce face ca un copil să se simtă singur?" "cum poŃi să îŃi dai seama dacă un copil se simte singur?" "poate un copil să se simtă singur chiar şi atunci când se joacă împreună cu alŃi copii?". Toate acest întrebări au permis o evaluare a nivelului de înŃelegere de către copii a sentimentului de singurătate. Răspunsurile au fost evaluate în funcŃie de două aspecte: stare afectivă (tristeŃe şi context situational) şi lipsa unei persoane apropiate. S-a avut în vedere şi o înŃelegere mai sofisticată a singurătăŃii - posibilitatea ca o persoană să se simtă singură şi în prezenŃa unor colegi sau interacŃionând cu alte persoane cunoscute.

În final, au fost analizate strategiile sugerate de fiecare copil pentru a preveni sentimentul de singurătate, ca şi mijloacele prin care poate fi înlăturat acest sentiment. Evaluatorii au luat în considerare măsura în care copiii au precizat una dintre următoarele strategii: găsirea unui prieten sau a unui coleg, implicarea într-o activitate împreună cu o altă persoană, iniŃierea unei conversaŃii, solicitarea ajutorului unui adult sau iniŃierea unei activităŃi de unul singur.

Rezultatele studiului au arătat că nu există diferenŃe semnificative între fetele cu şi fără deficienŃă în ceea ce priveşte auto-raportul privind sentimentul de singurătate, dar s-a constatat că băieŃii cu deficienŃă mintală au exprimat un nivel mai ridicat al sentimentului de singurătate în comparaŃie cu băieŃii de aceeaşi vârstă dar fără deficienŃă mintală. Mai mult chiar, nivelul sentimentului de singurătate al acestor băieŃi s-a constatat a fi mai ridicat decât a oricăruia dintre grupurile de fete prezente la experiment.

Din analiza rezultatelor, s-a putut constata faptul că toate grupurile de copii prezente în acest studiu înŃeleg conceptul de singurătate. Cele două grupuri de copii (cu deficienŃă mintală şi fără deficienŃă mintală) nu au diferit semnificativ în privinŃa înŃelegerii aspectelor subiective ale sentimentului de singurătate, ca şi în privinŃa modalităŃilor de evitare\înlăturare a acestui sentiment. DiferenŃele care au apărut între cele două grupuri vizează, mai ales, surprinderea anumitor aspecte ale singurătăŃii: o proporŃie mai mare dintre copiii fără deficiente mintale au precizat ca o persoana se poate simŃi singură chiar şi în prezenŃa unor persoane apropiate ei, ca un copil se poate simŃi singur chiar şi atunci când se joacă împreună cu un prieten. Acest aspect indică faptul că cei fără deficienŃă mintală au mai dezvoltată capacitatea de a înŃelege cauzele care conduc la singurătate în comparaŃie cu copiii cu deficienŃă mintală. De asemenea, un număr destul de mare de copii cu deficienŃă mintală au precizat că prietenul este acea persoană cu care te joci, în timp ce copiii fără deficienŃă mintală au avut în vedere alte criterii pentru a descrie prietenul: loialitatea, încrederea, posibilitatea de a împărtăşi secretele. Au fost evidenŃiate diferente şi în ceea ce priveşte metodele sugerate de copii pentru a preveni singurătatea: copiii cu deficienŃă mintală au precizat că este suficient să te joci cu un alt copil pentru a nu te mai simŃi singur, în timp ce copiii fără deficienŃă mintală au consierat că lipsa unei anumite persoane sau a unor anumite trăsături ale prieteniei pot determina instalarea singurătăŃii, chiar şi atunci când este prezent un potenŃial partener de joacă.

Un alt aspect avut în vedere de studiul realizat de Wiliams şi Asher a fost posibilitatea copiilor cu deficienŃă mintală de a furniza informaŃii valide în ceea ce

86

priveşte sentimentul lor de singurătate în şcoală. S-a constatat că itemii care au vizat în mod direct sentimentul de singurătate au corelat semnificativ cu scorurile totale ale scalei.

O importantă observaŃie făcută de autori pornind de la rezultatele acestui studiu a fost aceea că programele de educaŃie în domeniul abilităŃilor sociale sunt necesare atât copiilor fără deficienŃă mintală, dar mai ales celor care prezintă diferite deficienŃe. ImplicaŃiile unui model de inteligenŃă socială

Deşi inteligenŃa socială poate fi definită precis, este un termen suficient de generic pentru a permite numeroase viziuni în ceea ce o priveşte pe cea a copiilor cu deficienŃă mintală. Când se vorbeşte de inteligenŃă socială, foarte uşor se ajunge să se confunde cu competenŃa socială. Este competentă social, acea persoană care răspunde satisfăcător cerinŃelor privind integrarea socială, independenŃa personală şi responsabilităŃile sociale, iar prin inteligenŃă socială se înŃelege sensibilitatea individului faŃă de evenimentele sociale, fluiditatea în interpretarea şi evaluarea interacŃiunilor sociale, capacitatea de asimilare şi exersare a practicilor sociale. Deci, în ambele cazuri este vorba despre adaptarea individului la un mediu care este mediul persoanelor fără deficienŃă mintală. Şi pare firesc, dacă se are în vedere numărul mare al persoanelor care trăiesc şi funcŃionează în acest mediu. Dar este oare corect faŃă de subiectul cu deficienŃă mintală?

În stabilirea diagnosticului de "deficienŃă mintală" se are în vedere, pe lângă alte importante criterii, şi capacitatea individului de adaptare la un mediu care nu îi este în mare măsură caracteristic. Dar care este garanŃia că acest mediu este cel adevărat şi, mai ales, unic?

În educarea unui copil cu deficienŃă mintală este necesar să se aibă în vedere mediul în care va funcŃiona acest individ. Dar nu există un singur mediu posibil. Este foarte greu să se stabilească, de la o vârstă foarte mică, capacitatea individului de a se adapta la viata socială normală. Pentru unii copii cu deficienŃă mintală este mai greu să se adapteze, să adopte comportamente considerate dezirabile într-un anumit context, dar nu este la fel pentru toŃi. Este firesc să se acorde tuturor şansa de a învăŃa să se adapteze unui astfel de mediu, dar o eşuare în realizarea acestui Ńel nu este neapărat un eşec. Adaptarea este foarte importantă, dar nu doar adaptarea individului cu deficienŃă mintală, ci a tuturor indivizilor care interacŃionează cu acesta. Copiii cu deficienŃă mintală uşoară şi medie pot interacŃiona satisfăcător cu copiii fără deficienŃă mintală. Dar în interacŃiunea lor este nevoie de compromis, şi acesta nu poate sa îl facă decât copilul fără deficienŃe. De aici, se poate ajunge foarte uşor la importanta întrebare: ce este mai indicata pentru un copil cu deficienŃă mintală uşoară\moderată: şcoala de masă sau şcoala specială? Dacă se doreşte adaptarea individului - oricărui individ - la mediul social "normal", răspunsul pare simplu: şcoală de masă. Dar dacă se încearcă doar adaptarea copilului cu deficienŃe la acest mediu, eşecul este asigurat. Într-un mediu social suportiv, copilul cu deficienŃe poate face progrese importante.

Dar într-un mediu ostil - cum devine deseori şcoala pentru aceşti copii-, adaptarea este foarte dificilă, dacă nu chiar imposibilă. Studiile arată că aceşti copii cu deficienŃă mintală se pot simŃi foarte singuri într-un astfel de mediu, iar progresele pe care le fac sunt nesemnificative. Iar dacă se ajunge la şcoala specială, aceasta se datorează doar incapacităŃii de adaptare la şcoala de masă.

Un rol foarte important în adaptarea copilului cu deficienŃe revine familiei.

87

Deseori, patternul interacŃiunii cu membrii familiei se transferă interacŃiunilor cu alŃi indivizi. Studiile arată că, în general, membrii familiilor copiilor cu deficienŃă mintală îşi adaptează comportamentele - caracteristicilor copilului. Deseori este necesar un număr mai mare de repetări a unei instrucŃiuni pentru ca acest copil să o realizeze satisfăcător, majoritatea instrucŃiunilor trebuie să fie foarte precise şi detaliate, dar rezultatul este cel mai important: copilul cu deficienŃă mintală poate realiza un spectru foarte larg de comportamente.

Ceea ce este foarte surprinzător în ceea ce priveşte inteligenŃa socială a copiilor cu deficienŃă mintală este capacitatea lor de recunoaştere a expresiilor faciale. Şi nu este vorba doar despre cele frecvente (bucurie, tristeŃe, surpriză). Aceşti copii pot reacŃiona adecvat acestui tip de informaŃie oferită de ceilalŃi, poate să stabilească relaŃii de tip cauză -efect între diferite evenimente şi expresiile de pe chipurile celor implicaŃi în aceste evenimente. Din păcate, din acest "noroc" se trage şi unul dintre marile neajunsuri ale acestor copii - uşurinŃa cu care dau crezare acestor comportamente externe ale celorlalŃi. Copilul cu deficienŃă mintală poate recunoaşte că o persoană este bucuroasă, întrucât îi zâmbeşte; dar foarte puŃini dintre aceşti copii pot să îşi dea seama dacă acest zâmbet este sincer sau nu. Devine foarte greu, astfel, să îl ajuŃi pe un copil să recunoască un zâmbet, dar să îl convingi, în egală măsură, să nu acorde întotdeauna credit acestui zâmbet, să îl faci să nu se bazeze exclusiv pe el atunci când interacŃionează cu diferiŃi indivizi, mai ales cu persoane necunoscute. Programele de auto-protecŃie devin astfel cu atât mai importante pentru această categorie de subiecŃi.

În concluzie, copiii cu deficienŃă mintală prezintă foarte multe dintre criteriile avute în vedere atunci când se discută despre inteligenŃa socială. Ei pot beneficia de programe de instruire şi pot ajunge la un nivel optim de funcŃionare socială.

88

BIBLIOGRAFIE Chadsey-Rusch, Janis& Siperstein, Gary, Social Competence: An Important Construct in Mental Retardation („American Journal on Mental Retardation”, 1992, Vol.96, No.4) Fraser, W. (1990) Key Issues in Mental Retardation Research, Routledge, London and New York. Gibello, B. (1989) L’enfant à l’intelligence troublée: nouvelles perspectives cliniques et thérapeutiques en psychopatologie cognitive, Centurion, Paris. Grossman, H.J. (ed.) (1983) Classification in Mental Retardation, American Journal on Mental Retardation, Washington. Hallahan, D.P., Kaufmann, J.M. (1997) Exceptional Learners. Introduction to Special Education, Allyn and Bacon, Massachusetts, p.118-160. Ionescu, Ş. (ed.) (1987) L’intervention en déficience mentale, vol.I, II, Pierre Mardaga, Bruxelles, p.319-355. MacLean, W.E. (1997) Ellis’ Handbook of Mental Deficiency, Psychological Theory and Research, Lawrence Erlbaum, New Jersey. Misès, R. (1975) L’enfant déficient mental, Presses Universitaires de France, Paris. Nihira, K. (1985) Assessment of Mentally Retarded Individuals, in B.B. Wolman, “Handbook of Intelligence: Theories, Measurements and Applications”, J. Weley, New York. Paour, J.-L., Galas, D., Malacria-Rocco, J., Soavi, G. (1985) L’apprentissage opératoire chez les retardés mentaux, in Archives de Psychologie, n.53. Păunescu, C., Muşu, J. (1990) Recuperarea medico-pedagogică a copilului handicapat mintal, Ed. Medicală, Bucureşti, p. 9-31. Păunescu, C. (1976) DeficienŃa mintală şi procesul învăŃării, EDP, Bucureşti, p.192-215. Păunescu, C. (1977) DeficienŃa mintală şi organizarea personalităŃii, EDP, Bucureşti, 13-21, 192-216. Robinson, N.M., Robinson, H.B. (1976) The Mentally Retarded Child, McGraw-Hill. Schmid-Kitsikis, E. (1985) Théorie et clinique du fonctionnement mental, Pierre Mardaga, Bruxelles, p. 298-353. Sinason, V. (1992) Mental handicap and the human condition, Free Association Books, London, p.87-178. Stratford, B. (1996) New approaches to Down syndrome, Cassell, New York. Verza, E. (1990) Elemente de psihopedagogia handicapaŃilor, Ed. UniversităŃii, Bucureşti. Williams, Gladys & Asher, Steven, Assessment of Loneliness at School Among Children with Mild Mental Retardation („American Journal of Mental Retardation”, 1992, Vol. 96, No. 4, 373-385) Zazzo, R. (1979) DebilităŃile mintale, Ed. Didactică şi Pedagogică, Bucureşti.