papuloza malignă atrofică degos

167

PAPULOZA MALIGNÃ ATROFIANTÃ (BOALA DEGOS) –prezentare asupra unui caz

A. OANÞÃ*, GABRIELA CRISTESCU**, L.G. FEKETE***, M. IRIMIE*

Braºov

DermatoVenerol. (Buc.), 52: 167-171

SummaryDegos disease or malignant atrophic papulosis is a rare

systemic disorder with involvement of the skin and visceralorgan. Cutaneous involvement consists in typical papulesthat develop porcelain-white central atrophy witherythematous borders. Histology of the skin is characterizedby the wedge-shaped “desert” in the dermis. Visceralinvolvement is frequent and refers to gastrointestinal andcentral nervous system symptoms. Usually the evolution islethal in 2-3 years after appearance of systemicinvolvement, but were described some cases with only skininvolvement and benign evolution.

We report the case of a 38 old-year female patientpresented for normal skin color papules appeared almost oneyear ago, that developed atrophic scar and ulcerationssurrounded by a red-violet rim. The lesions weredisseminated on her neck, trunk and limbs, with episodiceruptions. The patient had been presented episodic abdominalpain for 5 months. Histological aspect of a papule showed aperivascular infiltrate with lymphocytes and necrobiosis ofthe dermis. The biological examination showed an elevatederythrocyte sedimentation rate, high levels of fibrinogen andprothrombin time and the presence of antiphospholipidantibodies. Two month after the Degos disease wasdiagnosed, the patient presented intense abdominal pain,with general abdominal tenderness and muscle rigidity. Theexploratory laparotomy showed intestinal abscesses,suffusion and parietal necrosis from the Treitz angle to theileocecal valve. It made the diagnosis of secondary peritonitiswith enteral toxic-bacterial syndrome - the cause of patientdeath, 2 weeks after surgical intervention.

Key words: Degos disease, malignant atrophicpapulosis, antiphospholipid antibodies, intestinal infarct,neurological involvement.

* Universitatea Transilvania Braºov, Facultatea de Medicinã, Departamentul de Dermatologie.** Universitatea Transilvania Braºov, Facultatea de Medicinã, Clinica de Obstetricã-Ginecologie.*** U.M.F. Târgu-Mureº, Facultatea de Medicinã.

RezumatBoala Degos sau papuloza malignã atrofiantã este o

afecþiune sistemicã rarã cu afectarea tegumentului ºiviscerelor. Cutanat sunt prezente papule caracteristice care înevoluþie dau o atrofie albã, porþelanie, înconjurate de unlizereu eritematos. Histologia cutanatã este caracterizatã prinprezenþa în derm a unei zone triunghiulare deºertice.Afectarea visceralã frecvent întâlnitã priveºte tractul gastro-intestinal ºi sistemul nervos central. De obicei evoluþia estefatalã în 2-3 ani dupã apariþia afectãrii viscerale, fiind descrisetotuºi ºi cazuri cu afectare strict cutanatã ºi evoluþie benignã.

Prezentãm o femeie în vârstã de 38 ani consultatãpentru papule de culoarea tegumentului, apãrute în urmãcu un an, care în evoluþie au dat naºtere la zone atrofo-cicatriciale ºi ulceraþii necrotice înconjurate de un lizereuviolaceu. Leziunile erau diseminate pe gât, trunchi ºimembre, evoluând în pusee. Pacienta acuza dureriabdominale intermitente apãrute de 5 luni. Histologia uneipapule a evidenþiat la nivelul dermului un infiltratlimfocitar perivascular ºi o zonã de necrobiozã. Examinãrilebiologice au arãtat valori crescute ale VSH, fibrinogenuluiºi timpului de protrombinã precum ºi prezenþa anticorpilorantifosfolipidici. La 2 luni dupã stabilirea diagnosticului deboalã Degos, pacienta prezintã dureri abdominale intense,cu apãrare muscularã abdominalã generalizatã. Seefectueazã laparotomia exploratorie constatându-se lanivelul intestinului, de la unghiul Treitz pânã la valva ileo-cecalã abcese, sufuziuni ºi necroze parietale. Se stabileºtediagnosticul de Peritonitã secundarã prin sindrombacterio-toxic enteral, cauza decesului pacientei survenitela 2 sãptãmâni dupã intervenþia chirurgicalã.

Cuvinte cheie: papuloza malignã atrofiantã Degos,anticorpilor antifosfolipidici, infarct intestinal, afectareneurologicã.

CAZURI CLINICE

Introducere

Boala Degos a fost descrisã de Köhlmeier în1941 ºi dupã un an de Degos ºi colaboratorii careo considerã o afecþiune necunoscutã cu afectaremultisistemicã (1, 2). Cutanat leziunea carac-teristicã este reprezentatã de o papulã atroficã alb-porþelanie. Alãturi de tegument sunt frecventafectate tractul gastro-intestinal ºi sistemul nervoscentral. De obicei boala are o evoluþie fatalã dupã2-3 ani de la debutul afectãrii sistemice. Prezentãmcazul unei femei cu boalã Degos.

Caz clinic

Pacientã în vârstã de 38 ani a fost consultatãpentru o erupþie formatã din papule localizate petrunchi ºi membre. Erupþia a apãrut în urmã cuaproximativ un an evoluând în pusee, iar de 5luni pacienta prezenta acuze dureroaseabdominale însoþite de vãrsãturi. Antecedentelepersonale ºi familiale sunt fãrã importanþã.

În momentul consultaþiei pacienta prezentapapule cu dimensiuni de 2-5 mm, de culoareategumentului, ulterior cu apariþia unei ombilicãricentrale, dând naºtere în evoluþie unei suprafeþeatrofice, alb-porþelanie sau unei ulceraþii necroticedelimitate de un lizereu uºor reliefat de culoareroºie-violacee (Fig. 1, 2). Vindecarea leziunilor adat naºtere la cicatrici de tip variceliform.Leziunile erau diseminate pe abdomen, torace,gât, antebraþe, braþe, coapse ºi gambe.

Examinãrile biologice au evidenþiat VSH75/118 mm, leucocite 11560/mm3 fãrã existenþa

de anomalii imunologice: C3, C4, complexeimune, crioglobuline, criofibrinogen, factorreumatoid, anticorpi antinucleari, anticorpi anti-ADN-nativ, anticorpi antihistonã, anticorpianticitoplasmã a polinuclearelor neutrofile, cuprezenþa doar a anticorpilor antifosfolipidici. Înprivinþa trombostazei factorul VIII, timpul decefalinã activat, funcþia plachetarã au fostnormale, cu modificarea timpului de protrombinã81% ºi fibrinogenului 1250 mg/dl.

Biopsia cutanatã a evidenþiat în derm uninfiltrat limfocitar perivascular precum ºiprezenþa unei zone de necrobiozã. Interstiþialerau prezente depozite de material slab bazofil(Mucinã). În porþiunea centralã a fragmentuluiprelevat epidermul era atrofiat, stratul cornos eraortokeratozic, cu înfundãri keratozice infun-dibulare (Fig. 3). Radiografia cord-pulmon a fostîn limite normale. Endoscopia digestivã

168


Fig. 1. Boalã Degos – leziuni ulcero-necrotice la nivelabdominal

Fig. 2. Boalã Degos – leziuni multiple cu aspect papulos,atrofo-cicatriceal ºi ulcero-necrotic la nivelul toracelui

posterior

Fig. 3. Boalã Degos – aspect histopatologic

superioarã a arãtat doar pliuri îngroºate alemucoasei stomacului.

La 2 luni dupã stabilirea diagnosticului deboalã Degos, pacienta a fost internatã cu staregeneralã alteratã, dureri abdominale intense,greþuri ºi vãrsãturi bilioase. La palpare abdo-menul prezenta apãrare muscularã generalizatãcu sensibilitate difuzã. Tranzitul intestinal eraabsent. Se efectueazã laparotomie exploratoriegãsindu-se la nivelul intestinului, de la unghiulTreitz pânã la valva ileo-cecalã, prezenþa anumeroase abcese, sufuziuni ºi necroze parietale(Fig. 4). Se stabileºte diagnosticul de Peritonitãsecundarã prin sindrom bacterio-toxic enteral,cauza decesului pacientei, survenit la 2 sãptãmânidupã intervenþia chirurgicalã.

Discuþii

Boala Degos (boala Köhlmeier-Degos) a fostdescrisã pentru prima datã de Köhlmeier în 1941(1) care a considerat-o o trombangeitã obliterantãcu manifestãri cutanate. În 1942 Degos, Delort ºiTricot (2) descriu al doilea caz interpretându-l cao afecþiune nouã pe care o numesc „papulozãatrofiantã malignã“ pentru a-i evidenþia evoluþiafatalã. Tot Degos într-o comunicare personalã din1964 afirmã cã leziunile cutanate au un aspectcaracteristic putând stabili singure diagnosticul.

De la descrierea originalã au fost prezentateîn jur de 200 de cazuri, cu vârste cuprinse între 7ºi 70 ani ºi un sex ratio bãrbat/femeie de 3/1.Leziunea iniþialã, care adeseori poate treceneobservatã, este o papulã cu diametrul de 3-5mm înconjuratã de un lizereu eritematos cu fine

telangiectazii, uºor reliefat. Dupã câteva zilepapula se deprimã, suprafaþa devenind atroficã,cu aspect alb-porþelaniu, uneori centrul papuleiulcerându-se sau necrozându-se. De obiceinumãrul leziunilor este cuprins între 10 ºi 40putând ajunge uneori la câteva sute. Evoluþia boliise face în pusee succesive erupþia luând astfel unaspect polimorf. Leziunile sunt localizatepredominant pe trunchi ºi membre, în schimbpalmele, plantele ºi scalpul sunt rar afectate.

Manifestãrile cutanate sunt urmate de obiceiîn puþine luni de afectarea visceralã (3). Afectareadigestivã este prezentã la 60% dintre pacienþimanifestându-se prin ocluzie intestinalã,perforaþie ºi hemoragie digestivã, cu influenþareaprognosticului vital, complicaþii apãrute ºi încazul pacientei noastre ºi care au reprezentatcauza decesului. La 25% dintre pacienþi esteprezentã afectarea neurologicã, îndeosebi asistemului nervos central, care se manifestã prinhemipareze, afazie, leziuni ale nervilor optici,paralizii etc. conducând la deces în 50% dincazuri. Afectarea oftalmologicã manifestatã prininfarcte conjunctivale, coroidiene sau retinieneeste prezentã la 15% dintre pacienþi, iar afectareacardio-vascularã se manifestã clinic prinpericarditã. Clasic afecþiunea este fatalã dupã 2-3ani de la apariþia manifestãrilor viscerale.

O serie de factori precum sarcina, imuno-deficienþa iatrogenã ºi câºtigatã prin virusul HIV(4) favorizeazã evoluþia nefavorabilã a bolii.

Histologic aspectul bolii Degos este carac-teristic distingându-se trei stadii evolutive. Astfelstadiul iniþial este caracterizat prin prezenþa unuiinfiltrat perivascular format din limfocite ºineutrofile, arteriolele putând fi trombozate. Înleziunile constituite este prezentã în derm o zonãde necrobiozã acelularã, de formã triunghiularã(în despicãturã de panã), care a luat naºtere prindegenerarea fibrelor de colagen, dând „aspectuldeºertic“ caracteristic bolii Degos, ºi evidenþiereaunei arteriole trombozate situate sub aceastãzonã. Poate fi prezentã necroza epidermuluisupraiacent. Într-un stadiu tardiv în zonelesclerotice se gãseºte mucinã abundentã, anexelesunt absente, iar epidermul atrofic.

Rezultatele imunofluorescenþei nu suntconcludente. O serie de autori au descris depozitede IgM ºi C3 în peretele vaselor (5, 6) pe când alþiautori le-au negat (7).

169


Fig. 4. Boalã Degos –abcese, sufuziuni ºi necroze la nivelulintestinului subþire

Examinãrile de laborator sunt de obiceinormale.

Etiopatogenia bolii nu este complet elucidatã.Se presupune existenþa unei predispoziþiigenetice cu transmitere autosomal dominantã (8,9). Etiologia viralã a fost evocatã în 1968 deNischida ºi colab. (10) dupã descoperirea deincluzii „virus-like“ în celulele endoteliale.

Patogenia tromboticã se bazeazã pe existenþaanomaliilor hemostazei, coagulãrii sau fibri-nolizei. Ipoteza imunitarã a fost de asemeneasuspicionatã (3). Prezenþa anticorpilor antifos-folipidici la câþiva pacienþi i-a determinat pe uniiautori sã sugereze rolul jucat de aceºti anticorpi înpatogeneza bolii (11, 12). Ball (13) susþine cãprezenþa anticorpilor antifosfolipidici poatereprezenta o legãturã între boala Degos ºi lupusuleritematos. Anticorpii antifosfolipidici au fostprezenþi ºi la pacienta noastrã fãrã alte semneclinice sau de laborator de lupus eritematos acut.

Diagnosticul diferenþial clinic în faza iniþialãse face cu vascularitele leucocitoclazice, papulozalimfomatoidã, parapsoriazisul varioliform, foli-culitele ºi reacþiile la artropode, iar în faza atroficãa papulelor cu anetodermia ºi atrofia albã.

Histologic diagnosticul diferenþial trebuiefãcut cu lupusul eritematos în care de asemeneaeste prezentã o sclerozã a dermulu, dar cuinvoluþia epidermului ºi afectarea membraneibazale. Tuberculidele papulo-necrotice prezintã ozonã centralã de degenerare fibrinoidã acolagenului, dar arhitectura acestor leziuni nu areaspect triunghiular, infiltratul fiind predominanthistiocitar, iar zona centralã este cel mai adeseanecroticã. Reacþiile la înþepãtura de artropodeprezintã o necrozã centralã cu prezenþa edemuluiºi eozinofiliei.

Leziuni cutanate de tipul bolii Degos pot fiprezente în afecþiuni precum boala Crohn,lupusul eritematos, dermatomiozita, artritareumatoidã, sindromul de imunodeficienþãcâºtigatã, scleroza sistemicã progresivã, hidro-sadenita supurativã ºi sindromul anticorpilorantifosfolipidici (13, 14).

În ultimul timp au fost descrise leziunicutanate tipice ale bolii Degos la pacienþi cuevoluþie benignã a bolii fãrã afectarea organelorinterne (5), determinând clasificarea bolii Degosîn forma benignã ºi malignã (15). Deoareceleziunile cutanate preced de obicei afectarea

visceralã este imposibil de apreciat dacã pacientulîn momentul prezentãrii la medic va dezvoltaforma benignã sau malignã a bolii. Plantin ºicolab. (16) în 1989 au gãsit cã din 120 pacienþi cuboalã Degos, doar 4% au prezentat o afectarecutanatã purã.

A fost descrisã ºi forma familialã a bolii Degospe 10 familii numãrând în total 33 pacienþi (22femei ºi 11 bãrbaþi) (17). În general pacienþii cuformã familialã a bolii au o evoluþie prelungitãbenignã. Astfel doar 4 din cei 33 pacienþi audezvoltat o formã sistemicã.

Tratamentul este puþin eficient, corticoterapiaºi antibioticele dând rezultate slabe. Heparina încurã prelungitã poate stabiliza evoluþia bolii la oparte dintre pacienþi evitând astfel apariþiadramei intestinale.

Concluzii

Intrat în redacþie: 2.7.2007

Bibliografie

1. Köhlmeier W. – Multiple hautnekrosen beithromboangiitis obliterans. Arch Für Derm Syph.1941; 181: 783-92.

2. Degos R., Delrot J., Tricot R. – Dermatite papulo-squameuse atrophiante. Bull Soc Fr Derm Syph.1942; 49: 148-50.

3. Assier-Bonnet H., Chsidow O., Frances C. – Lamaladie de Degos. Ann Dermatol Venereol. 1997; 124:273-9.

4. Bogenrieder T., Kuske M., Landhaller M., Spulz W.– Benign Degos’s disease developing duringpregnancy ad followed for 10 years. Acta DermVenereol. 2002; 82: 284-7.

5. Su WPD, Schroeter A.L., Lee D.A., Hsu T., MullerSA. – Clinical and histologic findings in Degos’ssyndrome (malignant atrophic papulosis). Cutis.1985; 35: 131-8.

6. Stahl D., Thomsen K., Hou-Jensen K. – Malignantatrophic papulosis: treatment with aspirin anddipyridamole. Arch Dermatol. 1978; 114: 1687-9.

7. Molenar W.M., Rosman J.B., Donker A.J., HouthoffH.J. – The pathology and pathogenesis of malignantatrophic papulosis (Degos’s disease) – a case study

170


Boala Degos este o afecþiune rarã cu aspectclinic ºi histologic caracteristic, având în majo-ritatea cazurilor o evoluþie fatalã datoritãîndeosebi complicaþiilor abdominale.

with reference in other vascular disorders. PatholRes Pract. 1987; 182: 98-106.

8. Newton J.A., Black M.M. – Familial malignantatrophic papulosis. Clin Exp Dermatol. 1984; 9: 298-9.

9. Beljaards R.C., Starink T.M., Meuwissen S.G. – Tweefamilies met maligne atreofische papulosis (ziektevan Degos). Ned Tijdschr Geneeskd. 1988; 132: 269-71.

10. Nishida S., Howard R.O. – Is Degos’ disease of viralorigin? Lancet. 1968; i: 1200-1.

11. Englert H.J., Hawkes C.H., Boey M.L., et al. –Degos’ disease: association with andicardiolipinantibodies and the lupus anticoagulant. Br Med J.1984; 289; 576.

12. Stephansson E.A., Niemi K.M., Jounkainen T.,Vaarala O., Palusou T. – Lupus anticoagulant and theskin: a long-term follow-up study of SLE patientswith special reference to histopathological findings.Acta Derm Venereol (Stockh). 1991; 71: 416-22.

13. Ball E., Newburger A., Ackerman A.B. – Degos’disease: a distinctive pattern of disease, chiefly oflupus erythematosus and not a specific disease perse. Am J Dermatopathol. 2003; 25: 308-20.

14. Tsao H., Busam K., Barnhill R.L., Haynes H.A. –Lesions resembling malignant atrophic papulosis ina patient with dermatomyositis. J Am AcadDermatol. 1997; 36: 317-9.

15. Snow J.L., Muller S.A. – Degos’s syndrome:malignant atrophic papulosis. Semin Dermatol. 1995;14: 99-105.

16. Plantin P., Labouche F., Sassolas B., Delaire P.,Guillet G. – Degos’s disease a 10 year follow up ofa patient without visceral involvement. J Am AcadDermatol. 1989; 2: 136-7.

17. Pinault A.L., Barbaud A., Weber Muller F., SchmutzJ.L. – Forme familiale bénigne de maladie de Degos.Ann Dermatol Venereol. 2004; 131: 989-93.

171


papuloza malignă atrofică degos

Documents