12Boala Paget a osului (osteita deformant)

D.Cinteza; A.Sandu; G.Naghy; D.Dumitrascu; L.Cioc ; S.Neagoie.INRMFB-CL IVINTRODUCEREBoala Paget a osului (osteita deformanta) este o afectiune localizata a remodelarii oaselor care debuteaza tipic prin resorbtia excesiva osoasa urmata de proliferarea excesiva a oaselor.Aceasta activitate osteoclasticaurmata de activitate osteoblastica (formare compensatorie de os) conduce la un mozaic dezorganizat al osului, care este mai slab mecanic, mai mare, mai putin compact, mai vascularizat si mai succeptibil la fracturare fata de osul adult normal lamelar . Cel mai comun simptom este durerea . Alte persoane se prezinta cu simptome care includfracturi patologice, complicatii neurologice prin compresia tesuturilor nervoase, insuficienta cardiaca congestiva.MATERIAL SI METODEAm examinat pacientul ID, in varsta de 71 ani, sex masculin, din mediul rural care s-a internat in clinica noastra acuzand:- dureri lombare joase,- dureri la nivelul soldului stg cu iradiere pe fata posterioara a coapsei, loja antero-externa a gambei, fata dorsala a piciorului; durerile au caracter mixt ,cu predominanta caracterului inflamator(pac. afirma ca durerile apar noaptea, se amelioreaza la mobilizare, dar apar si in ortostatism prelungit, la mers pe distante medii-mari)- gonalgii cu caracter mixtAHC- nesemnificativeDinAPPretinem:- AVC ischemic atero-trombotic in teritoriul vertebro-bazilar(2010)- Ateromatoza carotidiana(2010)- HTAEstdII (TAS max 220 mmHg)- Hipoacuzie neuro-senzoriala bilat(2010)- Lombosciatica L5 (2010)- Coxartroza bilateralaCVM corespunzatoare (pensionar,nefumator, consumator ocazional de etanol)Dinistoricul boliiretinem : simptomatologia algica lombara (cu acelasi caracter mixt)a debutat in urma cu aprox.15 ani, pacientul facand la acel moment pentru aceasta suferinta acupunctura-al carei rezultat a fost favorabil cu disparitia lombalgiei. In urma cu 1 an si jumatate reapar dureri lombare joase, durere la nivelul soldului stang, cu caracter mixt, predomina caracterul inflmator, cu iradiere ulterioara a durerii pe fata posterioara a coapsei, fata antero-externa a gambei, fata dorsala a piciorului.In feb 2011,pac. se interneaza intr-o clinica de reumatologie, unde se efectueaza- radiografie de col.lombara si bazin evidentiindu-se: anterolistezis L5, rectitudine col. Lombara, osteofite anterioare, pensare L1-L2, L2-L3, L5-S1., coxartroza bilat, modificari de structura osoasa la nivelul oaselor bazinului(osteoscleroza si lacune osoase)- consult ORL :hipoacuzie neuro-senzorialaPacientul este diagnosticat cu lomoradiculita L5, coxartroza bilat,hipoacuzie neuro-senzoriala, HTAE, ateromatoza carotidiana bilaterala. Urmeaza tratament antialgic, AINS, fizical cu ameliorarea simptomatologiei.O luna mai tarziu, reapare simptomatologia, motiv pt care pacientul se prezinta la sectia de neurologie- se mentine dg si se recomanda initierea tratamentului cu Gabaran 600 mg/zi. Simptomatologia algica persista.Examen obiectiv:pacient normoponderal, cooperant, OTS, TA=185/100 mmHg, AV = 86 b/min, stare generala buna,tegumente normal colorate, absenta pilozitatii gamba bilat, puls diminuat la niv. aa pedioase (stg.>dr)Sindrom vertebral static: coloana vertebrala in ax cu stergerea lordozei fiziologice cervicale si lombare si a cifozei dorsale. Palparea zonei lombare inferioare pune in evidenta prezenta unor noduli de miogeloza durerosi (pe stinga 3,pe dreapta 2)Sindrom vertebral dinamic: diminuarea mobilitatii coloanei cervicale in special pentru flexie si inflexiuni laterale , cu un indice menton stern:2 cm, , indice tragus-acromion:3cm. Indice Ott, cirtometric in limite normale.Diminuarea mobilitatii coloanei lombare pentru anteflexie, indice deget sol la 5 cm sub genunchi.Sindrom musculo-ligamentar: contractura paravertebrala lombara stanga> dreaptaSindrom dural, neuro-radicular, psiho-emotional absent. Manevra Lasegue-negativa.Examen local: articulatie coxo-femurala stanga: rotatie interna: 0 grade, rotatie externa:30 grade, flexie:100 grade, extensie 10 grade, amplitudini de miscare ce declanseaza durere la nivel local. dreapta: rotatie interna: 5 grade, rotatie externa:30 grade, flexie:100 grade, extensie 10 grade.Reflexele osteotendinoase-sunt diminuate bilateral. Fara tulburari de sensibilitate superficiala si profunda.Testing muscular normal la toate grupele musculare.Examen local al genunchiului: cracmente osoase la mobilizare, semne de instabilitate medio-laterala, stanga > dreapta.Din punct de vedere functional pacientul isi poate indeplini activitatile zilnice uzuale fara a avea nevoie de ajutorPe baza anamnezei si a examenului clinic am stabilitDiagnosticul de etapa:- Lomboradiculita L5- Coxartroza bilaterala cu anchiloza stanga- Boala Paget-in observatie- HTAE- Hipoacuzie neuro-senzoriala bilaterala- Ateromatoza carotidiana bilaterala.Pentru precizarea diagnosticului si evaluarea biologica a pacientului sunt necesare urmatoarele investigatii paraclinice:- curbe fiziologice: TA, puls, diureza, scaun in limite normale, cu exceptia TA =185/105 mmHg- probe biologice- in limite normale cu exceptia: fosfatazei alcaline:555 UI/l- EKG-fara modificari- Radiografia osoasa de bazin: arata un mod neregulat de crestere osoasa. Structura profund modificata, vatoasa, destramata, cu deformarea si ingrosarea capului femural. Pensarea, disparitia spatiului articular, condensari ale suprafetelor osoase articulare, osteofite marginale, osteoscleroza subcondrala. Coxartroza bilaterala. Anchiloza stanga.- Radiografia de calota craniana: oasele boltii craniene-sunt ingrosate, structura este profund modificata, alternand zone de demineralizare cu zone de condensare, dispuse neregulat, cu contur imprecis- Radiografie tibie: este ingrosata, alungita cu modificari de structura. Structura vatoasa, destramata, alternand zone de rarefactie osoasa, in care se evidentiaza o retea spongioasa largita si zone de condensare osoasa neregulat. Compacta este fasciculata(marginal se evidentiaza reactie periostala). Peroneul este neafectatConsider ca ar mai fi necesare:- tomografie computerizata - este cel mai eficient test diagnostic pentru boala Paget . Scanarea osoasa este utila pentru a afla daca boala este activa/inactiva si poate arata mici fisuri osoase care nu pot fi observate la o radiografie normala .- densitometrie osoasa- dozarea indicatorilor distructiei osoase: atat osul cat si cartilajul contin colagen,care este eliberat atunci cand acestea sunt distruse; piridinolina, deoxi-piridinolina si N-telopeptidul-sunt fragmente de colagen care pot fi identificate in urina, nivelul crescut al lor poate identifica existenta bolii Paget; testarile acestor markeri pot fi efectuate pentru monitorizarea raspunsului la tratament(in general nu sunt folosite in scop diagnostic)Pe baza datelor anamnestice, clinice si paraclinice (radiografie+ fosfataza alcalina crescuta) sustin urmatoruldiagnostic pozitiv:1. Boala Paget2. Coxartroza bilaterala cu anchiloza stanga3. Lomboradiculita L54. Hipoacuzie5. HTAE6. Ateromatoza carotidiana bilateralaDiagnosticul diferentialse impune cu urmatoarele afectiuni:1. Osteomalacia-caracterizata insa din punct de vedere radiologic prin demineralizarea corticalei osoase si sau a tesutului osos. Se respecta grosimea si numarul de travee osoase. Explorarile de laborator evidentiaza : hipocalcemie si hipofosforemie, hipocalciurie si cresterea fosfatazei alcaline2. Osteomielita cronica forma condensata:leziunea dominanta este osteoscleroza si periostoza (care intereseaza un segment osos). Nu constatam aspectul vatos al osului si nici modificarile oaselor craniene(sau vertebrale)3. Metastaze osteocondensate din cancerul de prostata-nu respecta structura functionala a osului4. Osteosarcoame osteoplastice: condensarea osoasa nu alterneaza cu zone de demineralizare; nu se constata structura vatoasa a osului5. Osteoporoza-se manifesta prin subtierea traveelor osoase si subtiere compactei. Ochiurile spongioasei devin mari, porotice, iar compacta se subtiaza; uneori apare fasciculata. Macrostructura osului nu este intrerupta. Canalul medular apare largit.6. Afectiuni discovertebrale de natura inflamatorie(discite de diverse etiologii, spondilartropatii) tabloul clinic evidentiaza rahialgii cu caracter inflamator , asociate cu modificari ale examenelor de laborator(leucocitoza, VSH crescut, pozitivitatea unor probe imunologice) si cu modificari tipice ale radiografiilor7. Afectiuni extravertebrale-boli gastrointestinale: a)pancreatita(durerea abdominala cu iradiere in spate. Semne sistemice(febra, greata,varsaturi. Amilaze serice crescute). b) ulcer duodenal penetrant/perforat(durerea abdominala iradiaza spre spate)8. Hernia de disc lombara9. Stenoza de canal lombar10. Sindrom miofascial11. Fractura vertebrala12. Boli inflamatorii spinale (TBC, abces)13. Bursita trohanteriana. Necroza aseptica de cap femuralTratament - obiective- ameliorarea simptomatologiei algice- controlul afectiunilor asociate(HTA)- prevenirea altor complicatii, respectiv fracturi, sarcom- cresterea stabilitatii, cresterea mobilitatii la nivelul articulatiei coxo femurale- cresterea gradului de coordonare si echilibru in mersMijloacele atingerii acestor obiective sunt:- regim igieno-dietetic hiposodat- tratament medicamentos cu antihipertensive( indapamid 1,5mg 1cp/zi;prestarium 5mg 2 cp/zi ), antiagregant placheter: Aspenter 1cp/zi , protector gastric(omez 1cp/zi), infiltratie cu AIS in nodulii de miogeloza, gabaran 300mg 1cp/zi- tratament fizical adjuvant :- ultrasunet pe zona dureroasa paravertebral lombar 0, 8 w/cm 3 minute , cu rol antialgic ,vasculotrop,miorelaxant- curenti de joasa frecventa, curent diadinamic difazat fix 2 minute, perioada lunga 4 minute , aplicati paravertebral transversal, catodul pe locul dureros, cu rol miorelaxant si antialgic, ridicand pragul sensibilitatii la durere. TENS (Transcutaneous electrical nerve stimulation)110Hz genunchi bilateral, curenti cu impulsuri dreptunghiulare de joasa frecventa , cu efect antialgic.Laser sold stang 4J /cm, 4puncte,1 punct/1 minut, cu efect antialgic,antiinflamator- masaj sedativ cervico-dorso-lombar+membru inferior stang- program de kinetoterapie, care insa a fost limitat de valorile tensionale crescute ,motiv pentru care s-au efectuat sedinte de scurta durata de doua ori pe zi . Obiectivele programului kinetic au fost:- tonifierea musculaturii : vizeaza muschii abductori(fesierul mijlociu, mic, tensorul fasciei lata), rotatorii( mai ales intern), extensorii articulatiei coxo-femurale(fesierul mare, mijlociu, ischiogambierii, adductorii, dreptul intern), extensorii genunchiului, apoi flexorii si rotatorii externi ai articulatiei coxofemurale- relaxarea-decontracturarea pentru adductorii soldului, dar si pentru flexori(efecte antalgice si mobilizatoare)- mobilizari articulare pentru a ameliora amplitudinile. Se va pune accentul pe flexie extensie, rotatie interna si abductie-utilizand toate tehnicile posturale, mobilizari pasive, autopasive,active, metode de facilitare(inversare lenta , inversare lenta cu opunere,initiere ritmica, relaxarea opunere- cea mai valoroasa pentru crestera mobilitatii.- refacerea stabilitatii- prin exercitii analitice de tonifiere musculara,dar si prin exercitii in lant kinetic inchis-si se vor adresa cu deosebire abductorilor si pelvitrohanterienilor- corectarea pozitiei bazinului, mentinerea unei functionalitati cat mai perfecte a coloanei lombare(suplete, forta musculara abdominala si paravertebrala), a genunchiului homolateral(mobilitate, stabilitate activa) si a intregului membru inferior heterolateral( mobilitate sold si genunchi, stabilitate).- respectarea regulilor de profilaxie secundara igiena ortopedica a soldului:- evitarea ortostatismului si a mersului prelungit pe jos- mers cu sprijin in baston (in mana homolaterala)- evitarea mersului pe teren accidentat- evitarea schiopatarii printr-un control volitional al mersului(si prin antrenamentul kinetic al controlului muscular dinamic)- de cel putin 2 ori pe zi va pastra un repaus postural la pat cu membrele inferioare in extensie.- se vor prefera deplasarile pe bicicleta- se va executa ,de cel putin 2 ori pe zi,programul de kinetoprofilaxie pentru soldMetodele programului kinetic au fost:- posturari,mobilizari pasive, auto-pasive,active,- metode de facilitare(inversare lenta , inversare lenta cu opunere, initiere ritmica,relaxare opunere),-exerciti analitice de tonifiere musculara, exercitii in lant kinetic inchis.Tratamentulboliivizeaza controlul activitatii patogene si diminuarea sau prevenirea progresiei complicatiilor.Complicatiilebolii Paget sunt reprezentate de:-deformari osoase-durerea osoasa-compresia maduvei spinarii si a radacinilor nervoase-compresia osoasa a nervului opt(acustico-vestibular) si a nervului optic-formarea de calculi renali recurenta prin hipercalcemie-fracturile.O alta complicatie este sarcomul. Hipervascularizarea osului determina sangerare excesiva dupa fracturi sau interventii chirurgicale si este asociata cu consecinte potential severe.Tratamenul poate sa reduca durerea si sa previna aparitia complicatiilor. Terapia medicala include administrarea debifosfonatisi monitorizarea seriata a markerilor ososi.Evolutie si prognostic:- evolutia a fost usor favorabila ,cu ameliorarea simptomatologiei algice.Prognostic ad vitam, ad functionem, ad laborum-este rezervat datorita existentei unor complicatii(coxartroza cu anchiloza, durere accentuata, hipoacuzie, lomboradiculita L5). Datorita riscului crescut de malignitate, pacientul va trebui monitorizat permanent.Recomandari la externare :-regim igieno-dietetic hiposodat-igiena ortopedica a soldului-consult ortopedic in vederea realizarii artroplastiei de sold-consult endocrinologic, in vederea initierii tratamentului cu bifosfonati(alendronat,risendronat)-monitorizarea markerilor ososi-dispensarizare prin medicul de familie-tratament medicamentos pentru- hipertensiunea arteriala cu diuretic, IECA, antiagregant plachetar-controlul simptomatologiei algice cu AINS maxim 10 zile pe luna, sub protectie gastrica cu inhibitor de pompa de protoni.Particularitate cazuluiconsta in faptul ca boala a fost diagnosticata in momentul in care sunt asociate si complicatii importante ale acesteia(osteoartrita coxofemurala cu anchiloza, hipoacuzia, compresia radacinii L5)-ceea ce confera un prognostic rezervat.CONCLUZIICele mai multe persoane cu boala Paget sunt asimptomatice, boala este detectata incidental la un nivel anormal de crescut al fosfatazei alcaline sau anomalii radiografice caracteristice.