oncologie 2

Click here to load reader

Post on 27-Dec-2015

107 views

Category:

Documents

7 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

manifestari renale

TRANSCRIPT

ONCOLOGIE GENERAL C. Sindromul Zollinger Ellison Poate fi evocat n prezena unui ulcer duodenal (datorat secreiei autonome de gastrin) dar i n prezena unor cancere pancreatice, intestinale i a metastazelor hepatice. Tratamentul presupune exereza chirurgical a gastrinomului (cnd este posibil), tratament cu antisecretorii i chimioterapie n caz de metastaze hepatice. Manifestrile renale paraneoplazice Atingerile renale sunt frecvente la pacienii cu cancer. Mai frecvent se ntlnesc afeciuni neparaneoplazice precum: aciunea direct tumoral (obstrucie de ci urinare, invazie renal), dezechilibre electrolitice (calciu, acid uric, potasiu) i volemice legate de tumor sau de tratamentele oncologice. SP sunt reprezentate n special de leziuni glomerulare. Aceste SP se manifest cel mai frecvent printr-un sindrom nefrotic. Diagnosticul este relevat de prezena unei proteinurii mai mari de 3g pe 24 ore. SP precede, de obicei descoperirea neoplaziei ce trebuie obligatoriu suspicionat i cutat n prezena unui sindrom nefrotic ce survine la vrstele de 50-60 de ani, vrste mai avansate dect cele de apariie a sindroamelor nefrotice idiopatice. Cancerele frecvent asociate cu leziuni glomerulare sunt: cancerele pulmonare (mai ales microcelulare), cancerele uroteliale, mamare, ovariene i uterine. Leziuni glomerulare survin i n limfoamele non-Hodgkin dar i n boala Hodgkin. Leziunile gromeluare din tumorile solide (80%90%) se prezint sub form de: glomerulonefrit extramembranoas caracterizat prin ngroarea membranei bazale i prezena depozitelor granuloase extramembranoase de IgG i complement (C3), evideniate n imunofluorescena direct. n alte cazuri, leziunile glomerulare pot fi: scleroza focal sau glomerulonefrita mebranoproliferativ. Anumite aspecte histologice sunt mai rar ntlnite precum nefroza lipidic i glomerulonefrita proliferativ. Diagnosticul SP nefrologice este unul de excludere; nu poate fi afirmat dect dup eliminarea altor cauze precum: sindromul nefrotic, metastazele, tulburrile venoase renale. Evoluia sa este paralel cu cea a neoplaziei, diminund dup terapia acesteia i reaprnd dup recidiva tumoral. Alte manifestri paraneoplazice sunt amiloidoza renal (mielom multiplu), nefropatiile cu pierdere de potasiu i calciu (leucemiile monocitare i mielomonocitare), obstruciile intrarenale prin mucoproteine (n cancerele pancreatice), diabet insipid nefrogenic (leiomiosarcom). Manifestri generale paraneoplazice SP sistemice, asociate cancerului sunt reprezentate de: febr, amiloidoz, scdere ponderal, prurit, transpiraii. A. Sindromul anemie-caexie Prezena sindromului anorexie-caexie, descris la SP digestive, este inegal; sindromul sistemic de anorexie-caexie nu trebuie confundat cu cel determinat de aciunea direct a tumorii sau de toxicitatea tratamentelor. Acest sindrom pare datorat secreiei de interleukin-1 (IL-1) i a factorului de necroz tumoral - TNF (caexina). ONCOLOGIE GENERAL 121 B. Febra Febra este un simptom frecvent la pacienii cu cancer. Cauza este adesea infecioas sau medicamentoas. Febra paraneoplazic este definit ca prezena creterii temperaturii corporale fr o cauz aparent n cursul unei neoplazii evolutive; este rebel la tratamentele antitermice i antiinfecioase i dispare rapid dup cura neoplaziei, reaprnd n cazul recidivelor. n cazul tumorilor maligne avansate, persistena unei febre n absena unei alte cauze este considerat ca fiind paraneoplazic. Fiziopatologia presupune posibilitatea interveniei unor substane pirogene eliberate de celulele tumorale, leucocite i alte celule (n special celulele Kupffer n hepatoame sau metastaze hepatice). Cancerele cele mai frecvent responsabile pentru inducerea febrei sunt: boala Hodgkin (existena febrei constituie un semn de evolutivitate), leucemiile acute, sarcoamele osoase, tumorile renale, mixoamele atriale. n unele cazuri i cancerele viscerale (gastrice i hepatice primitive sau secundare) pot determina febr dar mult mai rar. Tratamentul este etiologic. Remisiunile cele mai spectaculoase ale febrei paraneoplazice sunt observate dup tratamentul bolii Hodgkin i al tumorilor renale. Sindrom Neoplazie Febr Limfoame: Hodgkin, non-hodgkin Leucemie acut Sarcoame osteogenice Carcinom renal Mixom auricular Amiloidoz Mielom multiplu Boala Waldestrom Boala Hodgkin Limfoame non-hodgkin Carcinom renal Col uterin Carcinoame de ci biliare Sindromul Poems Plasmocitom solitar (50%) Mielom multiplu Prurit Boala Hodgkin Limfom non-hodgkin Leucemii Tumori cerebrale, abdominale Tabel 9.8. Manifestri paraneoplazice generale C. Amiloidoza Aa cum s-a artat anterior amiloidoza este legat de acumularea n esuturi a amiloidului (proteine de compoziie variabil n funcie de etiologie). Amiloidoza recunoate numeroase cauze non-neoplazice: TBC, sifilis, infecii cronice, colagenoze. n 15% din cazuri poate surveni n cursul unor tumori maligne: macroglobulinemie Waldenstrom, boala Hodgkin, limfoame non hodgkiniene, carcinoame renale, de vezic i col uterin. Tabloul clinic este reprezentat de atingerea polivisceral: purpur cutanat, noduli subcutanai, macroglosie, alopecie, neuropatie periferic i tulburri neuro-vegetative. 122 ONCOLOGIE GENERAL Diagnosticul este bazat pe punerea n eviden a depozitelor de amiloid (coloraie n rou de Congo) pe biopsiile de mucoas rectal i mucoas gingival. Apariia unei amiloidoze n cursul unei neoplazii influeneaz prognosticul. Tratamentul amelioreaz inconstant tabloul clinic ncetinind probabil evoluia leziunilor. D. Sindromul Poems (sindromul Crow- Fukase) Sindromul Poems definete asocierea dintre polineuropatie, organomegalie, gamapatie monoclonal i modificri cutanate. Este frecvent asociat unei proliferri plasmocitare monoclonale, vrsta medie de apariie fiind 47 de ani. Tabloul clinic este dominat de neuropatie: o poliradiculonevrit cronic predominant la nivelul membrelor inferioare cu progresie simetric i ascendent. Organomegalia afecteaz: ficatul, splina i ganglionii limfatici. Modificrile cutanate sunt reprezentate de o hiperpigmentare difuz a tegumentelor, infiltrarea lor, hipocratism digital i angioame cutanate. Alte manifestri posibile sunt: febra, transpiraiile, sindromul Raynaud i ischemia arterial. Imunoglobulina monoclonal este ntotdeauna prezent. Tabloul hematologic asociaz frecvent: trombocitoz, uneori poliglobulie, hiperleucocitoz i anemie hemolitic autoimun. Acest sindrom este asociat unei proliferri plasmocitare monoclonale (plasmocitom solitar) sau mielom multiplu. Leziunile osoase frecvente sunt osteocondensante. Tratamentul este n principal etiologic (radioterapia n plasmocitomul solitar, chimioterapia n cursul proliferrilor multiple), asociind corticoizi n caz de neuropatie. Concluzii practice Sindroamele paraneoplazice sunt numeroase i variate, cele mai sus prezentate nefiind exhaustive. Cel mai adesea, apariia unui SP este independent de stadiul evolutiv al bolii. Din punct de vedere practic, este de multe ori dificil a se afirma caracterul paraneoplazic al unui sindrom. Unele dintre aceste sindroame sunt ntotdeauna sau foarte frecvent paraneoplazice (tabel 9.9). Sindrom Neoplazie mai frecvent Acrokeratoza Bazex Carcinoame epidermoide pulmonare (90%) Eritema gyratum repens (Gammel) Foarte rar, n cancerele gastrice (41%) Eritemul necrotic migrator Cancere vezic urinar, limfoame Sindromul Lambert- Eaton Carcinom pulmonar cu celule mici Neuropatia senzitiv subacut Carcinom pulmonar cu celule mici (Denny-Brown) Encefalomielita subacut Carcinom pulmonar cu celule mici Degenerescena cerebeloas subacut Carcinom bronic cu celule mici Osteoartropatia hipertrofic Carcinom bronic epidermoid (80%) pneumic Pierre-Marie Sindrom carcinoid Tumor carcinoid digestiv (> 95% la nivelul intestinului subire) Sindromul Zollinger- Ellison Gastrinom pancreatic Sindromul Poems (sau Crow-Fukase) Proliferare plasmocitar malign: plasmocitom solitar (50%), mielom multiplu Tabel 9.9. Sindroame ntotdeauna sau frecvent paraneoplazice ONCOLOGIE GENERAL 123 O modalitate practic de stabilire a diagnosticului de SP este urmtoarea: se reiau criteriile de definiie ale SP: - prezena unui cancer; - simptome fr legtur cu aciunea direct a tumorii sau a metastazelor; - absena unei alte cauze non-neoplazice; - paralelism evolutiv. se atribuie fiecruia cte un punct, stabilindu-se, astfel un scor diagnostic. a. dac scorul obinut este de 4 (scor maxim), diagnosticul de SP este cert; b. dac sunt prezente 3 criterii din cele patru (scor 3), diagnosticul este probabil (n absena criteriului de aciune direct a tumorii); un sindrom asociat unui cancer, fr a fi efectul direct al tumorii i nici al altor cauze, poate fi considerat ca paraneoplazic chiar i n absena paralelismului evolutiv sindrom-tumor (ex. precum n cazul sindroamele neurologice sau amiloidoz; c. dac unul sau dou criterii sunt prezente (scor 1-2) ipoteza unui SP va fi considerat ca posibil; d. dac toate criteriile sunt absente (scor 0) etiologia paraneoplazic este improbabil. Asocierea tuturor criteriilor menionate permite afirmarea caracterului paraneoplazic al unui sindrom. Nici unul din aceste criterii, cu excepia invaziei tumorale directe (invazie, obstrucie, anomalii vasculare) nu este indispensabil pentru diagnostic. n concluzie, sindroamele paraneoplazice sunt dificil de diagnosticat dar prezint un interes practic major deoarece permit: - depistarea unui cancer ntr-un stadiu precoce, deci curabil; - urmrirea evoluiei bolii sub tratament; - detectarea eventualelor recidive. n cazul tumorilor maligne incurabile, tratamentul simptomatic al sindroamelor paraneoplazice reprezint cea mai bun alternativ. Bibliografie selectiv 1. Bunn P, Ridgway C.E.- Paraneoplastic syndromes. n: De Vita VT, Hellman S, Rosenberg SA (editori) Cancer- principles and practice of oncology.4th edition Lippincott- Raven, Philadelphia 1993: 2226-2071. 2. Gherman G. - Paraneopl