GRILE

1.Următoarele afirmaţii privind nefropatia cu IgA sunt adevărate:

a. Este cea mai frecventă formă de GN cronică cu excepţia diabetului

b. De obicei este secundară (hepatopatii, cancere, etc.)

c. Se însoţeşte de episoade de hematurie macroscopică după un episod infecţios

d. La PBR se remarcă proliferare mezangială în MO şi depozite mezangiale de IgA la IF

e. Evoluează în proporţie de 80% spre insuficienţă renală cronică terminală în decurs de 20

de ani

Răspuns corect: a, c, d

2.Tratamentul emboliilor cu cristale de colesterol cuprinde:

a. Oprirea tratamentului anticoagulant

b. Fibrinolitice

c. Statine

d. Hemostatice

e. IECA/ARA2

Răspuns corect: a, c, e.

3. Cea mai frecventa cauza de insuficiență renala acuta organica este:

a. Necroza tubulara acuta

b. Obstrucția subvezicală

c. Alergia la medicamente

d. Deshidratarea extracelulara

e. Emboliile de colesterol

Răspuns corect: a

4.Care dintre afirmațiile de mai jos referitoare la afectarea renala cronica este falsa :

a. Boala renala cronica poate evolua cu funcție renala normala

b. Insuficienta renala discreta sau incipienta corespunde unei rate de filtrare glomerulara

cuprinsa intre 60 – 90 ml/ min/ 1,73m2

c. Insuficienta renala moderata (stadiul 3) poate fi subdivizata in stadiul 3a si 3b

d. Insuficienta renala preterminala corespunde unei rate de filtrare glomerulara cuprinsa

intre 15 – 29 ml/ min/ 1,73m2

e. Insuficienta renala severa corespunde unei rate de filtrare glomerulara cuprinsa intre 15 –

29 ml/ min/ 1,73m2

Răspuns corect: e

CAZ CLINIC

Pacientul DM, în vârstă de 23 ani se internează pentru: febră, scădere ponderală, astenie, tuse cu

expectoraţie hemoptoică, oligurie. APP nesemnificative; CVM: lucrează în construcţii.

Menţionăm că pacientul a fost internat în Clinica de Pneumologie în urmă cu o săptămână,

infirmându-se ipoteza unui tbc. Pulmonar, dar s-a decelat retenţie azotată (creatinină serică = 2

mg/dl), fiind dirijat în Clinica de Nefrologie.

Examenul fizic la internare relevă: stare generală influențată, febră (38,4º C), dispnee,

expectoraţie hemoptoică, paloare sclero-tegumentară, edeme la nivelul membrelor inferioare,

raluri crepitante la baza ambelor hemitorace, valori normale ale TA, puls 56/minut, ritmic,

sensibilitate lombară bilaterală, oligurie.

Biologic:

Na = 135 mmol/l, K = 6mmol/l, Cl = 95 mmol/l, RA = 15 mmol/l,

Uree = 110 mmol/l, Crs = 5mmol/l, Fosfor = 2,2 mmol/l, Ca = 9mg/dl,

pH = 7,35 mmol/l, p CO2 = 24 mm Hg, Sa O2 = 80%

GA = 9500/mm, Hb = 9 g/dl, Tr = 350000/mm3,

TGP = 22 UI/l

Ex. de urină: proteine = ++, hematii +++, leucocite -, nitriţi -, Na urinar = 90 mmol/l,

K urinar = 40 mmol/l, proteinurie = 2 g/ 24 h.

ECG: bradicardie sinusală, 56/min, unde T ample în derivaţiile precordiale.

Radiografie toracică: infiltrate pulmonare bilaterale, absenţa adenopatiilor mediastinale. Cord în

limite normale.

Întrebări

1. Care este tratamentul de urgenţă?

2. Care este sindromul renal prezent în acest caz?

3. Care sunt examenele recomandate de urgenţă?

4. Care este diagnosticul cel mai probabil?

5. Care este examenul biologic care confirmă ipoteza diagnostică?

6. Este indicată PBR şi dacă da ce ar arăta ea?

7. Care este conduita terapeutică în continuare?

Răspunsuri

Întrebarea 1: Care este tratamentul de urgenţă?

- Internare în secţia de terapie intensivă, cazul fiind o urgenţă diagnostică şi terapeutică. Este

necesară monitorizarea activităţii cardiace prin cardioscop, a saturaţiei în oxigen prin

pulsoximetru digital, asigurarea unei căi de abord venos periferic şi a unui cateter venos central.

- Tratamentul insuficienţei respiratorii acute: repaus la pat în poziţie semi-şezândă,

oxigenoterapie pe mască 4 – 6 l/h, adaptat la saturaţia în oxigen şi gazometrie.

- Tratamentul hiperkaliemiei: răşini schimbătoare de ioni = Kayexalate 60 g în clizmă reţinută

30 – 45 minute; glucoză 20% tamponată cu insulină AR (1/4), în aşteptarea hemodializei.

Monitorizarea frecvenţei cardiace, frecvenţei respiratorii, saturaţia în oxigen, TA, diureza,

temperatura, aprecierea cianozei, ascultaţie pulmonară.

- Biologic: ionogramă sanguină şi urinară, uree, creatinină, gazometrie.

Întrebarea 2. Care este sindromul renal prezent în acest caz?

- Sindromul glomerulonefritei rapid progresive: creşterea rapidă a creatininei; prezenţa unui

sindrom glomerular cu hematurie şi proteinurie; debut acut cu manifestări generale (fbră,

artralgii, mialgii), manifestări renale (hematurie, proteinurie, oligurie, edeme), sugerând o

glomerulonefrită extracapilară.

Întrebarea 3: Care sunt examenele recomandate de urgenţă?

Ele vor explora diversele cauze de glomerulonefrită rapid progresivă:

CRP, hemoculturi, Ac anti- membrană bazală glomerulară, CIC, ANCA, Ac anti- nucleari, anti

ADN nativ, dozare complement, crioglobuline, Ag HBs, Ac anti VHC;

Eventual fibroscopie bronşică pentru evaluarea funcţiei respiratorii.

În vederea efectuării PBR se vor determina: TS, TC, IP, Grup sanguin + Rh, RIA; ecografie

renală pentru evaluarea existenţei celor 2 rinichi, morfologie, absenţa unui obstacol pe căile

urinare.

Întrebarea 4: Care este diagnosticul cel mai probabil?

Sindrom Goodpasture= triada: hemoragii alveolaredifuze, GNRP, prezenţa în circulaţie a Ac

anti- MBG, la un pacient tânăr cu debut acut şi manifestări generale.

Întrebarea 5: Care este examenul biologic care confirmă ipoteza duiagnostică?

Ac anti- MBG, de tip Ig G confirmă diagnosticul de sindrom Goodpasture. Nivelul seric al Ac

anti- MBG se corelează cu activitatea clinică a bolii. Diagnosticul diferenţial se face cu

vasculitele asociate cu ANCA (PAM, granulomatoza Wegener).

Întrebarea 6: Este indicată PBR şi dacă da ce ar arăta ea?

Biopsia renală este indicată de urgenţă, imediat ce funcţia respiratorie a pacientului o permite,

fiind „ standardul de aur” pentru diagnosticul sindromului Goodpasture. La examenul

microscopic cu IF se evidenţiază depozite liniare continue de Ig G de- a lungul MBG. În MO se

constată crescents într- un procent variabil de glomeruli.

PBR este preferabilă celei pulmonare a cărei examinare în IF este mai dificilă (autofluorescenţă).

Întrebarea 7: Care este conduita terapeutică în continuare?

Tratamentul de susţinere a funcţiilor vitale: hemodializă, transfuzii de CER, oxigenoterapie.

Tratamentul patogenic: plasmafereza şi terapia imunosupresoare pe bază de corticoizi şi

ciclofosfamidă.

Plasmafereza are rolul de a epura rapid Ac anti- MBG din circulaţie. Se recomandă schimburi

plasmtice de 50 – 60 ml/Kg (max 4 l) zilnic sau la 2 zile până la dispariţia Ac anti- MBG. Plasma

extrasă se înlocuieşte cu soluţie de albumină umană 5% şi plasmă proaspătă congelată (1- 2 l) la

pacienţii cu hemoragii alveolare semnificative.

Corticoterapia: prednison 1 mg/Kg/zi (max 60 mg/zi), doză care se reduce progresiv după

obţinerea remisiunii, durata totală recomandată este de 6 luni.

Ciclofosfamida se administrează po în doză de 3 mg/Kg/zi la pacienţii < 55 ani şi 2 mg/Kg/zi la

cei peste 55 ani, timp de 3 luni.

Tratamentul se asociază cu o rată de supravieţuire de 80% la 5 ani, dar BCR survine la 30 – 50%.

După transplant renal, sindromul Goodpasture poate recidiva rareori pe grefon.

Comentarii

Principalele cauze de sindrom pulmo- renal

Vasculite:

Granulomatoza Wegener

Sindrom Goodpasture

Poliangeita microscopică

Lupus eritematos sistemic

Edemul pulmonar hemodinamic:

- din insuficienţa cardiacă decompensată cu debit cardiac scăzut

- supraîncărcare pulmonară secundară unei IRA anurice

Embolie pulmonară cu debit cardiac scăzut sau tromboză de venă renală asociată.

Patologie infecţioasă:

- Legionelloză

- Hantavirus

Intoxicaţii cu organo-fosforate:

- necroză tubulară acută

- alveolită pulmonară acută fibrozantă.

Diagnosticul etiologic al GNRP trebuieşte făcut de urgenţă prin determinarea Ac anti- MBG,

ANCA şi examenul în imunfluorescenţă al PBR.

GNRP tip I (Sdr. Goodpasture, GN cu Ac anti- MBG). Biologic: AC anti- MBG; PBR: depozite

liniare de Ig G de- a lungulMBG.

GNRP tip II. (infecţii, LES, Crioglobulinemii, neoplazii). Biologic: hemoculturi, prelevări de

culturi ţintă, Ac antinucleari, anti- ADN nativ, Complement, Crioglobuline. PBR: IF = depozite

granuloase de Ig şi Complement.

GNRP tip III. (Granulomatoza Wegener, Poliangeita microscopică, Sdr. Churg şi Strauss).

Biologic: ANCA (IF şi ELIZA). PBR: IF = negativ (GN „pauci- imune”).