Nanism

NanismDefinitie:Nanismul hipofizar este o hipotrofie staturo-ponderala marcata si armonica, cu deficit statural mai mare de 3 deviatii standard fata de media de inaltime corespunzatoare varstei, sexului si rasei, determinata de deficitul de STH hipofizar survenit in copilarie.Etiologie:greutatei talienormalelanatere,velocitatiide creterepostnataladeficitul izolat deGH - nanism armonic,supraponderalitate tronculara - faciesinfantil, hipoplazie maxilara - OGE mici - pubertate usor ntarziata - vrsta taliei =vrsta osoasa < vrsta cronologica

Forme clinice:Nanism hipofizar pur-la nastere, greutatea si lungimea copilului sunt, de obicei, normale, dar dupa un timp, in cele mai multe cazuri dupa varsta de 3 ani viteza de crestere incetineste (1-3cm/an) si se remarca deficitul statural. Curba individuala de crestere se apropie de orizontala si este perturbata din momentul declansarii bolii. Obiectiv:Faciesul mic, rotund, bombata, radacina nasului deprimata, similar cu o papusa;Tegumentele- fine, subtiri, cu desen vascular evident, lipsite de elasticitate, cu cicatrizare intarziata a ranilor, des cu descuamare fina superficiala.Tegumentele faciale-uscate, cu riduri fine, fara pilozitate, se zbarcesc de timpuriu, la definitivarea dezvoltarii sexuale.Ochii-mici, rotunzi, expresivi, vioi.Gura-mica cu deschidere circulara.Mandibula ramane nedezvoltata, reda fetei un aspect de pasare-retrognatism mandibular.Dintii-mici, inghesuiti, eruptia dentara-intarziata.Obiectiv:Splanhomicrie;Organele genitale externe-mici, insa in raport cu talia sunt dezvoltate normal;Caracterele sexuale secundare se dezvolta tardiv, sexualizarea ramanand incompleta:La baiat-penisul si scrotul raman mici, dar in armonie cu talia. Pilozitatea pubiana este slab dezvoltata, la fel si cea faciala. Vocea ramane neschimbata sau bitonala.La fetita-vulva ramane infantila, pilozitatea pubiana e saraca, sanii slab dezvoltati, menstrele daca si apar, sunt tardive, neregulate si se suspenda timpuriu.Dezvoltarea psiho-intelectuala este normala.Nanism hipofizar cu hipotiroidie:Se asociaza si semiologia insuficientei tiroidiene:tegumente-groase, reci, aspre, uscate, carotenodermice (palmele). Tesutul subcutanat este infiltrat de edem mucos-faciesul devine rotund, usor umflat, cu fantele palpebrale micsorate. Parul este lipsit de luciu, uscat, aspru. Unghiile sunt groase, mate, friabile.Bradicardie, tranzit intestinal incetinit.Nanism hipofizar cu infatilism sexual:Se asociaza deficitul de gonadotropine si se manifesta prin lipsa de sexualizare.La baiat-organele genitale externe raman infantile: penisul mic si subtire, scrotul-mic, nefaldurat si nepigmentat, testiculul si epididimul-mici, uneori criptorhid uni- sau bilateral. Pilozitatea pubio-axiala si faciala nu se dezvolta. Pilozitatea corporala-redusa, vocea-infantila.La fetita- labiile mari si mici, tractul genital intern-nedezvoltate. Pilozitatea pubio-axiala lipseste, sanii nu se dezvolta, areolele-mici si palide, mameloanele-mici si nereliefate, uneori invaginate. Amenoreea-primara.Tendinta spre obezitate moderata cu caracter ginoid.