[megafileupload]curss 10 colagenoze
TRANSCRIPT
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
1/128
Colagenoze Majore LUPUS
ERITEMATOS
SCLERODERMII
DERMATOMIOZITA Sindromul Sjogren
Conf. Laura Gheuc-Solovstru
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
2/128
LUPUSERITEMATOS
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
3/128
Definiie
Lupusul eritematos este o colagenoz major,declanat prin mecanisme autoimune care intereseaz
tegumentul i uneori organele interne.
Afeciunea este mai frecvent la persoanele de sexfeminin (n 80-90% din cazuri), ceea ce sugereaz o
implicare a hormonilor estrogeni n patogenia bolii.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
4/128
Etiopatogeneza
Ca majoritatea afeciunilor autoimune, i n lupus exist o
predispoziiegeneticfavorabildezvoltriiafeciunii.
Studii recente arat o inciden crescut a lupusului
eritematos la subiecii din grupul HLA clasa I (B8) i clasa a II-a
(DRW3, DRW2); s-au descris diferite forme de boal la gemenii
monozigoi sau cazuri familiale de LE.
Etiologia precisrmnensnecunoscut iar n mecanismul
fiziopatologic intervin factori imunologici i de mediu.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
5/128
Factori imunologici
LE este un sindrom complex de autoagresiunen care sunt implicate reacii imunologice;
pe plan imunologic exist o disfuncie a
limfocitelor T supresoare i limfocitelor T careproduce un exces de anticorpi i complexeimune.
Anticorpii au un rol esenial n patogeneza bolii
att prin aciunea lor direct (efect citotoxic),ct i prin depunerea complexelor imune lanivelul tegumentului, vaselor i organelorinterne.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
6/128
Ei sunt direcionai n special ctre antigenele situateintracelular: autoanticorpi antinucleari (anti ADN-dublu catenar, anti
ADN-monocatenar, anticorpi mpotriva antigenelordesoxiribonucleoproteinice, a antigenelor nucleare solubileRPN i AgSm);
autoanticorpi antiplasmatici: anti Ro/SSA, (anti glicoproteineacide) anti La/SSB (anti complex proteine RNP).
Toi aceti anticorpi sunt responsabili de apariia iautontreinerea leziunilor din LE.
Complexele imune sunt constituite din anticorpi din clasaIgG sau IgM ifracii de complement (C1q, C3b sau C3d).
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
7/128
Factorii de mediu
O multitudine de factori de mediu au rol detrigger" n declanarea bolii.
Dintre acetia mai importani sunt: ultravioletele naturale,
infecii virale,
infecii microbiene,
medicamentele (penicilina, contraceptivele, streptomicina), traumatismele.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
8/128
Predispoziia geneticFactori din mediu
(probabil soarele, infeciile,medicamentele sau fumatul)
Hormoni
(cum ar fi estrogenul)
Cromosomii suferschimbri chimice anormale
Celulele imunitare devinmai sensibile la antigene
Limfocitele n excesse sinucid (apoptoz)
Limfocitele B produc anticorpicare se leag de variate componente
celulare normalei anormale
Buci de celule apoptotice, inclusivADN i proteine din interiorul celulelor
se acumuleaz n esuturiactivnd sistemul imun
Complexe antigen-anticorpse formeaz n rinichi ialte esuturi ducnd la distrugeri tisulare
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
9/128
Limfocitele B o iau razna
Celul prezentatoare de antigen
Limfocitul T helper
Limfocitul T activat
Limfocitul B
CD154
CD40
Microbi sauresturi celulare
CD20
Citokine
receptorBAFF
Antigen
receptor Limf. B
BAFFreceptorCitokine
CD28
B7
Receptor Limf.TCD4
MHC II
complexantigenic
Limfocitele B rspund n
mod normal, numai la substanestrine sau antigene cum ar fi
bacteriile, dar la pacienii cu lupus
rspund la moleculele propriului
organism genernd anticorpi care
se leag de auto-antigene i se
acumuleaz n esuturi, dunndorganismului.
semnalactivator
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
10/128
AnticorpiPlasmocit
CeluleinflamatoriiComplement
Rinichi
Limfocitele B fiind activate,
se transform n plasmocite
secretoare de anticorpi.
Anticorpii atac saumarcheaz pentru distrugere orice
celul sau esut posednd antigenul
recunoscut de anticorp.
Anticorpii atrag i
complementul i celule inflamatorii,
amndou avnd putere distructiv.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
11/128
Mduva
osoas
Vase limfatice
Apendicele
Ganglioni
limfatici
AdenoideAmigdale
Timus
Splin
Plcile Peyer
Sistemul Imun
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
12/128
Clasificarea lupusului eritematos
Pe baza elementelor clinice, imunologice,histologice i evolutive lupusul eritematosse clasific:
LE cronic cutanat;
LE subacut; LE acut.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
13/128
Lupusul er i tematos c ron ic cu tanat
reprezint forma clinic cea mai frecventi areevoluiecronic; leziunile sunt situate pe zonele fotoexpuse:
fa, decolteu scalp, urechi, faadorsal a mini.
.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
14/128
Manifestri clinice:
Aspectul caracteristic asociaz trei tipuri de leziuni:
Eri temul - este dispus n plci i placarde infiltratereliefate, bine delimitate, cu aspect violaceu.
Scuama - este groas, foarte aderent, iar la detaareprezint pe faa profund o serie de prelungirihiperkeretozice care ptrund n epiderm prin ostiumurilefoliculare dilatate (aspect de limb de pisic").
Atrof ia - apare tardiv, are aspect leucodermic sau
hiperpigmentar, iar la periferie asociaz telangiectazie.Simptomatologia subiectiv este discret (prurit) sau
absent
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
15/128
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
16/128
LEC
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
17/128
Forme clinice particulare ale LE cronic:
n funcie de aspectul leziunilor i topografia lor sedescriu urmtoarele forme clinice:
a) LE centrifug(eritem centrifug simetric Biett): caracterizat prin plci i placarde, localizate centrofacial,
simetric pe nas i obraji, aspect numit vespertilio"; leziunile sunt predominant eritematoase, puin infiltrate, cu
margini mai puin bine delimitate; scuamele sunt subirii aderente iar atrofia poate lipsi.
b) LE discoid (fix): constituit din plci i placarde bine delimitate, acoperite de
scuame, cu evoluie spre atrofie cicatricial;
localizarea leziunilor la nivelul extremitii cefalice defineteLE localizat, iar extinderea leziunilor la nivelul toracelui(decolteu), extremiti este caracteristicLE diseminat.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
18/128
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
19/128
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
20/128
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
21/128
Atingerea mucoas este prezent la 25-30% din subieci
Mucoasa oral- leziunile sunt de aspect diferit: plci leucoplazice orale;
eroziuni;
ulceraii superficiale;
plci eritematoase cu centru deprimat.Limba - prezint:eritem;fisuri;atrofie papilar.
Buzele: sunt acoperite de scuamefine, prezint fisuri i un eritemdifuz;
Leziunile ocularesunt prezente rari constau n:congestie intens a conjunctivelor;eritem marginal al pleoapelor.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
22/128
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
23/128
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
24/128
Atingerile sitemice nu sunt obinuite n lupusul
eritematos cronic; au fost descrise evoluii ale acestei
forme spre
lupusul eritematos subacutn 20-30% din cazuri i
lupusul eritematos sistemicn 1% din cazuri.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
25/128
Alte aspecte clinice ale LE cronic sunt
LE hipertrofie verucos:
se localizeaz frecvent pe regiunile temporale,
piramida nazal,
pavilioanele urechilor,
scalp;
se caracterizeaz prin leziuni verucoase hipertrofice cuperiferia eritematoasireliefat;
ocazional se asociaz cu atingeri unghiale de tip: onicoliz,
depresiuni cupuliforme sau hipertrofie subunghial.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
26/128
LE tumidus se localizeazobinuit asimetric;
este caracterizat prin placardecongestive eritematoase infiltratecare se vindecfr cicatrici;
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
27/128
Lupusul profundKaposi-Irgang (paniculita lupic)
localizarea prefenial este la nivelul
obrajilor i regiunea deltoidian;clinic se caracterizeaz prin infiltraii inodoziti dermo-hipodermice care prinresorbiedetermin cicatrici deprimate.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
28/128
LE teleengiectazic leziunile sunt situate pe fa, gt, urechi, faadorsal a minilor;
se caracterizeaz clinic prin teleangiectazii persistente;
se vindec cu cicatrici atrofice persistente.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
29/128
Chilblain lupus
localizarea leziunilor este acral (degete, genunchi, coate, glezne,
nas, urechi);
clinic - pe tegumente sunt prezente plci infiltrative violacee
asemntoaredegerturilor, dari leziunii tipice de lupus.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
30/128
Diagnostic de laborator
o n LE cronic majoritatea investigaiilorbioumorale sunt inlimite normale;
o n forma diseminat de boal se poate decela:
o anemie,o leucopenie,
o trombocitopenie,
o hipergamaglobulinemie,
o celule lupice,
o reacii fals pozitive pentru sifilis (reacia Wasserman)o i ocazional anticorpi antinucleari (Ac anti ADN monocatenar,
dublu catenar) ce sugereaz evoluia spre forma sistemic deboal.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
31/128
Examenul histopatologic
:relev urmtoarele aspecte: hiperkeratozi dopuri de keratin n ostiumul folicular;
parakeratozfocal;
atrofia epidermului;
degenerescenthidropic a celulelor bazale epidermice;
modificri degenerative ale esutului conjunctiv (degenerescent
fibrinoid n dermul superficial i hialinizare); infiltrat inflamator cu limfocite, histocite i polinucleare n jurul
anexelor pielii.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
32/128
Hiperkeratozatrofiaepidermului
degenerescent
hidropic
a celulelor bazaleepidermice
Dopuri foliculare de keratin
Distrugereafoliculuipilos
Infiltrate limfocitareperivasculare siperianexiale
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
33/128
Imunohistopatologie:
IFD evideniaz banda lupic la nivelul jonciunii dermo-epidermice alctuit din IgG, MA ifraciile C1i C3 alecomplementului.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
34/128
Diagnostic diferenial:
Leziunile cutanatetrebuie difereniatede:
erupii polimorfe la lumin
rozacee
eczem seboreic
tinea faciei
Leziunile de la nivelul mucoaseioraletrebuie difereniate de:
cheilitele actinice
candidozele orale
lichen plan
leucoplazii
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
35/128
Evoluie i prognostic:
LE cronic este o afeciune predominantrecidivant. Recidivele sunt induse de factorii demediu (radiaii UV, traumatism) i stress.
Prognosticul estetic este rezervat, vindecarearealizndu-se obinuit cu cicatrici atrofice.
Ocazional se pot dezvolta n timp carcinoameepidermoide la nivelul leziunilor cutanate.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
36/128
Tratament
Tratamentul localeste uneori n msurs controleze evoluiabolii i este recomandat pentru formele de lupus superficiale i cu
leziuni puine.
Se pot utiliza urmtoarele preparate:
dermatocorticoizi cu potent medie (sub form de creme,
unguente sau injecii intralezionale);
crioterapie sau laser-terapie pentru formele rezistente;
pentru persoanele cu fotosensibilitate crescut se recomand
utilizarea de creme fotoprotectoare.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
37/128
Tratamentul generalconst n administrarea de:
antimalaricele de sintez (Clorochin, Hidroxiclorochin);
corticoterapia sistemic n doze mici este recomandat
pentru formele care rspund la tratament cu
antimalarice; retinoizii sunt recomandai pentru formele hipertrofice
sau cele care nu rspund la terapia local i
convenional;
dapsona, clofamizina, Beta-carotene, thalidomide
sunt considerate variante de rezerv.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
38/128
Lupusul eritematos cutanat subacut(LECS)
este o form clinic particular caracterizatprin leziuni cutanate papulo-scuamoase, inelaresau policiclice, diseminate pe trunchi, fa, gt i
prile de extensie a membrelor superioare.
Etiopatogenie:
forma subacut de lupus se asociaz frecvent cuantigenele HLAB8 - HLADR3 i HLA-DR2.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
39/128
Manifestri clinice:
caracterul inelar centrifug al leziunilor eritemato-papulo scuamoasei eritemato-scuamoase constituie principala particularitatea semnelor clinice pentru LECS;
localizarea leziunilor este multicentric i intereseaz faa, gtul,
treimea superioar a toracelui; evoluia este fr atrofie, dar se remit cu hipopigmentaie i
teleangiectazie;
inconstant se asociaz atingeri ale mucoaselor (ulceraii orale,eritem al buzelor) livedo reticularis, teleangiectazii periunghiale i
alopecie necicatricial.
Atingerile sistemice sunt rare dar posibile i constau n febr,artrite, nefropatii.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
40/128
LESa
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
41/128
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
42/128
Examen de laborator:
Tabloul imunologic al lupusului eritematos cutanatsubacut este caracterizat prin prezena urmtoarelortipuri de anticorpi:
Ac-antinucleari (50% din cazuri) Ac-anticitoplasmatici (antiRo(SSA) i antiLa(SSB).
Examen histopatologic:Aspectele histopatologice particulare ale formelor
subacute de lupus sunt: hiperkeratoz moderat; degenerescent hidropic bazal (fr corpi coloizi) infiltrat inflamator dispus superficial.
Imunohistopatologie:IFD pune n eviden la nivelul jonciunii
dermo-epidermice banda lupic.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
43/128
Evoluie i prognostic:
evoluia lupusului eritematos cutanat subacut este cronic, darprognosticul n general este favorabil.
Diagnostic diferenial: LE cronic eczematidele psoriaziforme inea capitis psoriazis
Tratament: antimalarice de sintez (hidroxiclorochin 200-400 mg/zi) corticosteroizi administrai per os sulfone sau retinoizi fotoprotectoare
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
44/128
Lupusul eritematos sistemic(LES)
Este o afeciune multisistemic cu determinismautoimun, care apare mai frecvent la persoanele de sexfeminin.
Etiopatogeneza: este complex, iar leziunile cutanate i sistemice suntrezultatul interrelaiei dintre factorii genetici, imunologicii de mediu.
Manifestri clinice: debutul afeciunii este marcat de semne generale: febr,
astenie, scdere n greutate, dureri articulare, mialgii.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
45/128
Leziunile cutanate sunt clasificate n:
Leziuni cutanate tipice
reprezentate prin plci eritematoase infiltrate difuze, acoperite descuame fine, situate centrofacial (n vespertilio) sau pe alte zonefotoexpuse sau nu.
Leziunile cutanate atipicesunt de tipul:
erupii urticariene (vascularit urticaria like) leziuni purpurice eritem reticulat teleangectazic situat la nivelul emineelor tenare i hipotenare
livedo reticularis asociat sau nu cu ulceraii superficiale leziuni veziculo-buloase (dup expunere prelungit la radiaiile UV) peteii, eroziuni i ulceraii ale palatului dur i moale distrofie unghial alopecie difuz i necicatriceal
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
46/128
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
47/128
Leziunile articulare constau n:- artralgii, redoare matinal la nivelul articulaiilordegetelor minii,pumnului, coatelor, genunchilor.
Leziunile cardiovasculare- cea mai frecvent manifestare este pericardit fibrinoas; alte
manifestri sunt: hipertensiunea arterial,tulburri de ritm iconducere atrio-ventriculari, uneori, infarct miocardic.
Leziuni renale- atingerea renal n LES apare precoce i are valoare prognosticsemnificativ corelndu-se cu titrul anticorpilor antinucleari;- manifestrile renale domin uneori tabloul clinic i pot fi de tipul
glomerulonefritacut, nefropatie lupic,
sindrom nefrotic sau insuficienrenal.
Leziunile pulmonare- se manifest prin tuse, hemoptizie sau dispnee.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
48/128
Leziuni gastrointestinale- manifestrile gastrointestinale constau n vrsturi, epigastralgii,
diaree, colitulceroas,hepatomegalie,hepatitlupiccronic. Leziuni ale sistemului nervos
sunt prezente la 50% din pacienii cu LES leziunile sunt de tip vascular i se manifest prin migrene,
crize epileptice, coree, neuropatie senzitiv-motorie
tulburrile psihice constau n tulburri de memorie, depresie,labilitate emoional
Leziunile ocularesunt reprezentate de hemoragiiconjunctivale, hiposecreie lacrimal,
sclerite,episclerite, uveite, hemoragii retiniene.
Retinopatia lupic este un marker de prognosticdefavorabil.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
49/128
Afectare hematologic
Anemie hemolitic
Leucopenie
Trombocitopenie
Serozit
Pleurit
Pericardit
Artrit
Limfadenopatie
Eritem centrifug
sau discoid facial
Endocardit
Miocardit
Glomerulonefrit
SNC
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
50/128
Diagnosticul de laborator:
diagnosticul de LES se confirm prin investigaiicomplexe hematologice, biochimice, imunologice,histopatologice
Testele hematologice pun n evidenanemia, leucocitopenia, trombocitopenia,
VSH crescut.
Testele biochimice arat hiperglobulinemie cu inversarea raportului
serine/globuline, hipoalbulinemie, modificri aleclearanceul i a creatininei serice.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
51/128
LEA LEA
LEA
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
52/128
Testele imunologice
pun n eviden prezena i titrul autoanticorpilorresponsabili pentru leziuniledin LES.1. - Ac-antinucleari i anticitopalsmatici
Ac antiADN dublu catenar de tip IgG sau IgM (specifici LES cuafectare renal)
Ac anti Sm prezeni doar n LES
Ac anti ADN monocatenar Ac anti ADN/histone Ac antiRo (cu specificitate pentru LES pn la 80%)
2. Ali autoanticorpi cu semnificaie n diagnosticul i prognosticul bolii anticorpi antifosfolipide (imunoglobuline de tip IgG) factorul reumatoid anticorpi antieritrocitari, antilimfocitari, anti-granulocitari, anti-plachetari,
anticolagen VIAlte modificri semnificative sunt: scderea complementului seric total i fraciunilor C1 i C3 creterea complexelor imune circulante
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
53/128
Diagnostic histopatologic:
modificri sugestive pentru diagnosticul deLES sunt:
hiperkeratoz cu ortokeratoz
atrofie epidermic cu vacuolizarea stratului baza infiltrat dermic limfocitar cu edem i dilataia cap
larelor
degenerescenta fibrelor de colagen.IFD evideniaz depozite granulare de IgG iC situate la jonciunea dermo-epidermic.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
54/128
Diagnosticul pozitiv
este susinut pe baza aspectului clinic a modificrilorimunologice i histopatologice, respectiv a prezene a4-5 criterii din cele 11 stabilite de ARA (AmericanRheumatism Association).
Diagnosticul diferenial:Leziunile cutanate din lupusul eritematossistemic pot pune probleme de diagnostic diferenial cu:
o erupia polimorfa la lumino dermatomiozita
o rozaceeo eritem polimorfo urticaria.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
55/128
Tratamentul
se adapteaz,n funcie de extinderea leziunilor igravitatea atingerilor sistemice.
Tratamentul general:se recomand: corticosteroizi (Prednison 0,5-1,5 mg/kgc/zi)
antimalarice de sintez (n formele cu atingeri sistemicemoderate) citostaticele (n formele cu vascularit sever) Alte variante terapeutice benefice sunt: globulin,
fotochimioterapia extracorporeal, interferonul a-2.
Tratamentul localconst n administrarea de: corticoizi sub form de creme, unguente fotoprotectoare peelingul chimic (pentru ndeprtarea pigmentaiei
reziduale)
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
56/128
Tratamentul simptomaticconst n: corectarea anemiei
hipotensoare diuretice susinereafunciilorcardiace, renale combaterea efectelor secundare corticoterapiei prelungite
Tratamentul profilactic: regim igieno-dietetic corelat cu medicaia administrat pe
cale general fotoprotecie prin mbrcminte i evitarea expunerii la
radiaiile solare regim de via echilibrat
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
57/128
SCLERODERMIILE
Sclerodermiile sunt afeciuni ale esutuluiconjunctiv, de etiologie necunoscut, produseprin mecanisme autoimune.
Clinic: sunt caracterizate prin fibroz adermului i atrofie a epidermului asociate
sau nu cu atingeri viscerale.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
58/128
SCLERODERMII
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
59/128
Sclerodermiile sunt clasificate dup criterii
clinice, imunologice i histopatologic n:
Sclerodermia sistemic(generalizat sauprogresiv);
Sclerodermia localizat circumscris(morfeea).
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
60/128
Sclerodermia sistemic
(sclerodermia sistemic generalizat)
- este o afeciune multisistemic,care asociaz scleroz i atrofie aesutului conjunctiv, anomalii muscularei modificri imunologice.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
61/128
Etiopatogenez:
Etiologia acestei afeciuni este obscur. Cert este ns c, dezvoltarea acestei afeciuni este
condiionat de un factor genetic. Asocierea sclerodermiei cu grupele HLA-B8 i HLAA9
este frecvent, iar genotipul susceptibil la boal estecaracterizat de o alel dominant, situat pecromozomul X.
Pe acest teren cu potenial sclerodermiform", apariialeziunilor este condiionat de o microangiopatie, odisimunitate i un dezechilibru ntre sinteza i
degradarea colagenului. Primele injurii apar la nivelul microcirculaiei cutanate,
declannd un lan de reacii ce vizeaz celulaendotelial.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
62/128
Factorii capabili sproduc leziunile vasculare sunt: infeciile microbiene, virale,
factori toxici sau traumatisme.
Astfel la nivelul vaselor pot apare modificri cum sunt: ischemie local, obliterare vascular,
tromboze vasculare i acumulare de celule ale sistemului imun.
Concomitent are loc o secreie de mediatori clinici cumsunt : interleukinele,
factorul de necroztumoral (TNF alfa), derivai de cretere plachetar (PDGD), care sunt rspunztoripentru leziunile endoteliale.
O alt teorie care explic mecanismele etiopatogenice nsclerodermie aduce n atenie importana stresuluioxidativ celular.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
63/128
Aciunea radicalilor liberi asupra endoteliului
vascular este atestat prin scderea catalazei(substan ce protejeaz endoteliul de aciunearadicalilor liberi) i prin creterea eliminriiurinare a produsului de peroxidare a acidului
arahidonic (F2- izoprostani). Sinteza crescut de colagen de ctre fibroblati
va determina apariia sclerozei sau fibrozei.
Hiperactivitatea fibroblatilor, asociat cu undeficit de colagenaz, determin acumulare defibrogen, rspunztorpentru fibroztisular.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
64/128
Manifestri clinice: sunt descrise trei aspecte
clinice majore ale sclerodermiei sistemice:
acroscleroza;
sclerodermia difuz;
sindromul CREST.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
65/128
Acroscleroza (forma acral)
Aceast form are evoluie lent, leziunile fiindlocalizate predominant la extremiti, iar atingerea
visceral apare de regul tardiv.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
66/128
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
67/128
Sclerodermia difuz
are o evoluie mai rapid, atingerile sistemice apar maiprecoce;
debuteaz frecvent la nivelul extremitii cefalice, de unde seextinde centripet.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
68/128
Sindromul Crest
(Calcinosis cutis, Raynaud phenomenom, Esophageal
dismolity, Sclerodactility, Teleangietasia). Asociaz la aceeai subieci sindromul Raynaud,
calcinoz cutanat, atingerea esofagian, sclerodactilieiteleangiectaz.
Toate cele trei forme clinice de sclerodermieasociaz leziuni cutanate i leziuni viscerale.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
69/128
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
70/128
Manifestrile cutanate:
debutul este insidios la extremitile membrelorsuperioare cu modificri vasculospastice i acroaxfixice,cunoscute sub numele de sindromul Raynaud;
aceste fenomene vasculare sunt nsoite de
redoare articular,interfalangiali edem al degetelor; n evoluie, degetele se efileaz la extremitatea distal,tegumentul devine lucios i aderent de planurileprofunde, articulaiile interfalangiene se fixeaz nsemiflexie i unghiile sufer modificri distrofice
(aspect de sclerodactilie); pulpele digitale sunt sediul unor leziuni ulcero-necrotice
care se vindec cu cicatrici stelate;
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
71/128
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
72/128
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
73/128
Alte modificri posibile sunt: panariiu i paronichie care rspund greu la tratament datorit tulburrilor
vasculare;
eritem tenari hipotenar;
calcificri la nivelul degetelor.
leziunile de la nivelul minii pot evolua ctreantebraibra;
extremitile membrelor inferioare pot fi i ele interesate, dar leziunile sunt mai
puin severe; concomitent cu leziunile de la nivelul tegumentelor minii pot apare modificri la
nivelul extremitii cefalice, mai ales la fa;
aspectul este caracteristic deicoanbizantin";
scleroza i atrofia cutanatdetermin aspectul de piele dur,lucioas,netedi
aderent de planurile profunde; ridurile sunt terse, nasul efilat, buzele retractante, dezvelind parial arcada
dentar, microstomie cu pliuri radiale, facies rigid, frmimic;
pleoapele inferioare sunt retractate favoriznd eroziuni i ulceraii la nivelulcorneei isecreialacrimal este mult diminuat.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
74/128
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
75/128
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
76/128
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
77/128
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
78/128
Uneori scleroza se extinde la ntreg
tegumentul, lund aspect de cuiras",caracterizat prin piele ngroat, cartonat,uscatdatorit atrofiei glandelor sudoripare.
Alte modificri tegumentare: calcinoz cutanat sau subcutanat;
teleangiectazii;
tulburri de pigmentaie.
Manifestri sistemice:
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
79/128
Manifestri sistemice:
Prezena atingerilor sistemice agraveaz prognosticul.
Leziunile tractului gastrointestinal
Atingerile digestive intereseaz n grade diferite toate segmenteletubului digestiv.
leziuni buco-faringiene scdereasecreiei salivare;
paradontoz alveolar cu atingerea ligamentelor alveolo-dentare; dizartrie, disfornie.
leziuni esofagiene ,se ntlnete la 50-80% din cazuri; clinic semanifest prin: disfagie;
pirozis; arsuri reflux gastro-esofagian(manometria esofagian arat o diminuare sau chiar dispariiacontractilitii esofagiene n 2/3 inferioar (corespunztormusculaturii netede) cu dispariia peristaltismului i hipotoniasfincterului inferior esofagian).
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
80/128
leziuni gastrice: stomacul este mai puin afectat n cursulsclerodermiei (70-75% din cazuri); semnele clinice nu sunt specifice i constau n: greuri, vrsturi, epigastralgi sau sindrom dispeptic; rar hemoragii digestive prin ulcere i ectazii vasculare.
leziuni ale intestinului subire:- enteropatia sclerodermic mbrac dou forme clinice:
form ocluziv form cu tulburri funcionale (cu aspect de sindromde malabsorbie).
Clinic, se manifest prin colici abdominale, balonare, constipaii cealterneaz cu diaree, scdere ponderal rapid i sindrompluricarenial.
leziunile anorectale- atingerea anorectal este puin cunoscut;- clinic, simptomele pot fi de tipul tulburrilor de tranzit,incontene
anal sau prolaps rectal.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
81/128
leziunile pleuro-pulmonare
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
82/128
manifestri clinice: sunt de tipul dispnee de efort i/sau derepaus, datorit disfunciei ventilatorii i a fibrozeipulmonare (aspect obiectivat radiologie prin desen
pulmonar reticular difuz); n timp se poate instala insuficiena respiratorie cronic.
leziunile cardio-vascularesunt reprezentate de:
miocardita sclerodermic
prolaps de valvmitral
tulburri de ritm (tahicardie paroxisticatrial,fibrilaie).
leziunile renale: nefropatia sclerodermic este o complicaiegraviinflueneaz nefavorabil prognosticul.
leziunile osoase:
resorbia falangelor terminale la degetele de la mini; artropatie temporo-mandibular;
osteoliz a oaselor lungi (radius, humerus).
Di ti d l b t
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
83/128
Diagnostic de laborator:- n sclerodermia sistemic se ntlnesc modificri
hematologice, biochimice i imunologice.
Dintre acestea menionm: anemie (n formele cu atingeri gastrointestinale majore); VSH crescut; globulinele serice crescute; cretere ale CIC;
prezena de anticorpi antinucleari cu fluorescentomogen sau ptat; ac-antiribonucleoproteine; ac Scl-70 antitopoizomerazl - prezeni n sclerodermia
sistemic cu atingere pulmonar; ac-antecentromer (caracteristici sindromului Crest); ac-anticolagen; ac antiendoteliu vascular; ac antihiston(prezeni n sclerodermia cu leziuni cardio
vasculare);
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
84/128
Alte investigaii utile sunt:
Capilaroscopia periunghial (arat scderea numrului de anse
capilare i megacapilare); pletismografa digital(absena undelor de puls);- explorri radiologice pentru atingerile viscerale.
Diagnostic histopatologic
Biopsia cutanat arat aspecte variabile n funcie destadiul leziunilor.n fazele iniiale, leziunile sunt de tip:
edem i infiltrate perivasculare dermice i hipodermice; proliferare de colagen moderat.
n leziunile vechi aspectul este de:
aglomerri de blocuri de colagen cu fascicole groase orientaten direcii diferite; reducerea considerabil a vascularizrii pielii dermice; dispariia foliculilor piloi, a glandelor sebacee i sudoripare; atrofie epidermic.
Diagnostic l po iti
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
85/128
Diagnosticul pozitiv
se susine conform criteriilor ARA pe urmtoarelemodificri:1) scleroza cutanat a extremitilor (membrelor, fa, sau gt) i atrunchiului;
2) asocierea a dou din urmtoarelemodificri: sclerodactilie; cicatrici stelate ale pulpelor degetelor; fibrozpulmonarbazalbilateral.
Diagnosticul diferenial: se face cu alte colagenoze saustri scleroderma-like.
Dintre acestea menionm:
morfeea; dermatomiozita; scleromixedemul.
Tratamentul
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
86/128
Tratamentul
sistemic const n administrarea de: corticosteroizi (prednison 10-40mg/zi) citostatice (azatioprin, ciclofosfamid) pentru formele
acute; antifibrozante (D-penicilinamina, cochicina,piascledin,
vitamina E), progesteron;
vasodilatatoare periferice (nifedipin, xantinol nicotinat) antihipertensive (inhibitori ai enzimei de conversie); antibioterapie.
Tratamentul localpoate fi medicamentos i poatecuprinde: vasodilatatoare, antiinflamatoare, dermatocorticoizi(aplicaii locale sau n injecii intralezionale), proceduri fizioterapeutice(ultrasonoterapia, ionizri cu
hialuronidaz).
S l d iil i i (l li t )
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
87/128
Sclerodermiile circumscrise (localizate)Sunt afeciuni cu evoluie obinuit benign, caracterizate printr-o
scleroz localizat a pielii.
Etiopatogenez: rmne obscur, dei au fost incriminai numeroi factori n
producerea bolii; numeroase argumente clinice, histologice i imunologice pledeaz
pentru o etiopatogenez comun cu cea a sclerodermiei sistemice; urmtorii factori sunt considerai importani n declanarea
evoluiei bolii: traumatismele; infeciile virale i bacteriene;
vaccinarea BCG; radioterapia; tulburrile endocrine; unele medicamente.
M if t i li i
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
88/128
Manifestri clinice:
n funcie de aspectul clinic sunt descriseurmtoarele forme:
A. Morfeea localizat:
Morfeea circumscris n plci i placarde Morfeea liniar n band"
Morfeea n pictur
B. Morfeea generalizat
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
89/128
Morfeea circumscris n plci i placarde
const n apariia de plci i placarde, rotund-ovalare, unice sau multiple, eritemato-
edematoase, care se extind prin periferie;
ulterior tegumentul de la nivelul plcii devine durinfiltrativ, scleros, glbui sau alb cerat, aderent
la esuturile profunde, pstrnd doar un halou
periferic violaceu numit liliac ring".
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
90/128
Astfel n plcile vechi se pot observa toate cele trei stadii
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
91/128
Astfel n plcile vechi se pot observa toate cele trei stadiide evoluie:
1. faza eritemato-edematoas (prezent la periferie prin ineluleritematos);
2. faza de induraie-sclerodermiform (zona mijlocie n caretegumentul este alb cerat, dur infiltrativ);
3. faza de atrofie (vizibil n zona central; tegumentul estesubire, transparent, hipo sau hiperpigmentat, cu depunericalcare i hipoestezie
leziunile sunt localizate obinuit pe trunchi i au dimensiuni ntre2-20 mm.
Evoluia leziunilor este cronic, spre involuie spontan cuatrofie sau hiperpigmentare. Rar sclerodermia n plci are o evoluiesever, cu tendin de generalizare, asemntorformei sistemice.
S l d i b d li i
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
92/128
Sclerodermia n band sau liniar
clinic are acelai aspect ca sclerodermia n plci, dar dispunereaeste n band, bine delimitati cu chenar violaceu;
benzile scleroase au dispoziie neurometameric i cele mai frecvente localizri sunt: n lungul membrelor superioare i inferioare(sclerodermie zoniform) sau circular (sclerodermie inelar);
o form particular este sclerodermia n lovitur de sabie"localizat pe frunte, sub forma unei benzi, dispus vertical, carerespect linia median.
Banda scleroas este atrofic i deprimat, intereseaz
hemifaciesul producnd asimetrie facial i atrofie lingualhemilateral.
n evoluie se dezvolto cicatrice retractili hematrofie facial.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
93/128
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
94/128
Morfeea n pictur
(sclerodermia n pictur sau gutat)
Clinic se manifest prin leziuni mici (3-5 mm), rotund-ovalare, deprimate, de culoare alb, numeroase, situate
pe trunchi.
Leziunile au tendin de grupare ievoluie spre atrofie.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
95/128
Diagnostic de laborator
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
96/128
Diagnostic de laborator:
modificrile de laborator sunt puin specifice i inconstante se pot pune n eviden ac-antinuclear (ac. anti ADN-monoca-tenar), ac. anti-histoni nivele crescute de procolagen tip I.
Prezena anticorpilor antinucleari i a eozinofilelor constituieindicatori de activitate a bolii, iar anticorpii anti KV sunt indicatori de
progresie.
Diagnosticul diferenialse face cu: poliarterita nodoas; paniculitele nodoase; hipodermitele sclerodermiforme; parapsoriazisul n plci; cheloizii.
Tratament:
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
97/128
Tratament:
generalconst n administrarea de vasodilatatoare,
antifibrizante i
corticoterapie
localse recomand: masaje locale vasoactive;
fizioterapie (ionizri, ultrasunete);
infiltraii cu preparate cortizonice.
Morfeea generalizat
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
98/128
Morfeea generalizat
Este o form rar de boal, cu debut insidios ce intereseazpredominant persoanele adulte de sex feminin.
Manifestri clinice:
leziunile sunt plci i placarde indurate alb-glbui, cu halouviolaceu i dimensiuni mari, localizate obinuit pe abdomen itrunchi;
plcile i placardele conflueaz, apar noi leziuni i tegumentulpoate fi interesat n totalitate;
extensia leziunilor poate afecta faa, gtul, sclapul iextremitilemembrelor;
se pot asocia artralgii, contracturi musculare la nivelulmembrelor, sau a muchilorintercostali, care determin limitareamicrilortoracelui.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
99/128
Evoluie i prognostic:
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
100/128
Evoluie i prognostic:
evoluia este cronic, ani de zile, uneori cu remisiunipariale;
n stadiile avansate prognosticul poate fi grav, cuevoluie spre exitus prin insuficien respiratorie.
Diagnostic diferenial:
Morfeea generalizat trebuie difereniat de:
sclerodermia sistemic; stri sclerodermiforme; fasceita eozinofilic.
T t t
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
101/128
Tratament:
Nu exist tratament specific, dar pentru ameliorarea
simptomatologiei cutanate se pot administra:
vasodilatatoare;
antifibrozante;
corticosteroizi.
DERMATOMIOZITA
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
102/128
DERMATOMIOZITA
este o colagenoz major caracterizat prin leziuni
musculare de tip miozit, asociate cu leziuni cutanate i
viscerale.
Afeciunea este rar, intereseaz copiii iaduliii este
asociat cu antigenele de histocompatibilitate HLA-B8.
DERMATOMIOZITA
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
103/128
DERMATOMIOZITA
Etiopatogenez:
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
104/128
etiologia acestei afeciunirmnencneelucidat; patogeneza dermatomiozitei este de tip autoimun demonstrat prin
evidenierea de anticorpi specifici - antimiozin,antimioglobin sau anticorpi antinucleari (Ac-antiPM-1;
Ac-antiPA-1), care se coreleaz cu polimioziti sclerodermie.
implicarea imunitii mediate celular este demonstrat prinprezena infiltratului limfocitar cu limfocite T la nivelul fibrelormusculare;
procesul autoimun, intereseaz vasele sanguine, fibrele musculare, cu producerea de edem, distrofie i degenerescenta fibrelor
musculare; ali factori implicai n declanarea bolii sunt: infeciile,
medicamentele (penicilin, tamoxifen), expunerea la soare.
Cl ifi
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
105/128
Clasificare
Sunt descrise dou forme clinice principale:
Dermatomiozita acut Wagner-Unvericht
Dermatomiozita cronic Petges- Clejat
Dermatomiozita acut
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
106/128
Manifestri clinice:
debutul este acut cu febr, frisoane, asteniemuscular, scdere n greutate, dureri articulare;
perioada de stare este dominat de doumanifestri majore:
sindromul muscular
sindromul cutanat
Sindromul muscular se manifest prin:
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
107/128
Sindromul muscularse manifest prin:
mialgii: sunt interesai muchii centurii scapulare,pelvine, gambe;
scdereaforei musculare - fatigabilitate marcat;
atrofia muscular - apare n fazele tardive ale bolii, nformele cronice, i se manifest prin miofibroz iretracii tendinoase.
Alte grupe musculare interesate sunt: muchiifaringelui, diafragmului, flexori ai cefei i ai anurilorvertebrale (atingerea lor constituie un factor de pronosticdefavorabil)
Sindromul cutanat:
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
108/128
Sindromul cutanat:
poate constitui prima manifestare a bolii n 25% din cazuri;
leziunile cutanate caracteristice sunt: eritem i edem heliotrop dispus periorbitar n
ochelari", cu accentuarea edemului la nivelul pleoapeiinferioare aspect numit cuib de rndunic";
eritem maculo-papulo-scuamos, violaceu, dispus nbenzi la nivelul membrelor (coate, genunchi i faa dorsal aminilor) - semnul Gottron;
eritem i telangiectazii la nivelul repliului unghial proximal; dermatitexfoliativ pe palme i degete; aspect poikilodermic (eritem, hiper- i hipopigmentri, atrofie) la
nivelul abdomenului i pe torace.
alte leziuni cutanate sunt: livedo reticularis, bule, noduli,ulceraii,calcinozcutanat.
mucoasele sunt afectate n 20% din cazuri, iar aspectele clinicesunt de tip eritem, telangiectazii, erupii aftoide, leucoplazie.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
109/128
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
110/128
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
111/128
Manifestri sistemice
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
112/128
Manifestri sistemice
1. leziuni cardiovasculare - de tipul miocarditei acute,
tulburri de ritm sau insuficiencardiac;
2. leziuni pulmonare - manifestate prin pneumonii de
aspiraie, disfuncii ventilatorii i/sau insuficien
respiratorie;
3. leziuni digestive - produse prin afectarea musculaturii
tractului digestiv n principal musculatura esofagului,manifestat prin disfagie i reflux gastro-esofagian.
Dermatomiozita cronic
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
113/128
Dermatomiozita cronic
Manifestri clinice: n aceast form predomin manifestrile
caracteristice sindromului cutanat; leziunile sunt polimorfe i de aspect poikilodermic:
eritem, telangiectazii, hipo- i hiperpigmentare,atrofii, calcinoz cutanat (plci indurate, profunde,situate subcutanat sau intramuscular, cu evoluieinconstant spre ulceraie);
Sindromul muscular este discret, dar dup muli ani
de evoluie apar atrofie i retracii musculareimportante.
Forme clinice particulare
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
114/128
Forme clinice particulare
Din punct de vedere clinico-evolutiv se descriu urmtoarele forme:
Dermatomiozita idiopatic primar;
Dermatomiozita sau polimiozita paraneoplazic;
Dermatomiozita pseudoreumatismal;
Polimiozita idiopatic primar;
Dermatomiozita copilului (juvenil);
Dermatomiozita indus medicamentos.
Diagnosticul de laborator
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
115/128
Diagnosticul de laborator
Dintre investigaiile de laborator care exploreaz dermatomiozita,trei elementesunt eseniale pentru diagnostic: dozarea enzimelor musculare; electromiografia; examenul histopatologic al muchilor afectai.
Dozarea enzimelor musculare arat un sindrom decitolizmuscular, manifestat prin:
creterea enzimelor serice CPK, LDH; creterea aldolazelor i a TGO; TGP; creatinurie peste lg/zi;
mioglobinurie.
Electromiogramaarat o miopatie inflamatorie prin scdereaamplitudinii undelor, diminuarea duratei potenialului unitii motorii ifibrilaii spontane.
Examenul histopatologic
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
116/128
Examenul histopatologic
Biopsia cutanataraturmtoarelemodificri:
a) n faza acut:
epiderm atrofie;
degenerescenthidropicbazalfocal;
edem i infiltrat inflamator n dermul superficial.
b) n faza tardiv:
fibroz,sclerozi depuneri de calciu n esutul celular subcutanat;
leziuni de tip degenerativ cu dispariia striaiilor transversale la
nivelul fibrelor musculare; hialinizarea sarcoplasmei;
infiltrat limfohistiocitar pericelular.
Alte examene de laborator utile pentrut bili di ti l i t
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
117/128
stabilirea diagnosticului sunt:
identificarea anticorpilor anti-nucleari, anti-citoplasmatici, anti-JO1, anti-M, anti-K'v, anti-
Sm, anti-muchi, anti-miozin.
creterea imunoglobulinelor IgG,M,A;
creterea mioglobinei serice;
VSH crescut; leucocitoz.
Diagnosticul pozitiv
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
118/128
Diagnosticul pozitiv
Criterii de diagnostic dup Bohan i Peter:
1. astenie muscular progresiv simetric de tip proximal;
2. creterea enzimelor musculare (CPK, LDH);3. modificri ale EMG;
4. modificri histopatologice ale fibrei musculare;
5. leziuni cutanate caracteristice.
Diagnosticul diferenial se face cu:
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
119/128
alte colagenoze (lupus eritematos, sclerodermie,
periarteritnodoas);
miopatii endocrine (hipotiroidism, sindrom
Cushing, Boala Addison);
afeciuni neuromusculare;
miopatii infecioase.
Evoluie i pronostic
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
120/128
p
Prognosticul n dermatomiozit este n generalrezervat. Afeciunea poate evolua fulminant, ducnd laexitus sau poate evolua cronic cu perioade variabile deacalmie. Atingerile sistemice reprezint un factor degravitate.
Tratamentul:a) sistemic: corticoterapie (prednison l-2mg/kg/zi); imunosupresive (methotrexat i azatioprin); imunoglobuline intravenos); antipaludice de sintez (Hidroxiclorochin 200-400mg/zi); acizi grai nesaturai (Piascledin); anabolizante.
Tratamentul:
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
121/128
Tratamentul:
b) local: dermatocorticoizi cu potent mic;
fotoprotectoare UVA i UVB;
fizioterapie, balneoterapie, gimnastic medical.c) igieno-dietetic:
repaus fizic;
regim alimentar bogat n proteine.
SINDROMUL SJOGREN-GOUGEROT
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
122/128
este o afeciuneautoimun caracterizat printr-un
proces inflamator imunologic ce intereseazglandele salivare i lacrimare;
afeciunea sentlnete mai frecvent la persoanele
adulte de sex feminin i este asociat cuantigenele de histocompatibilitate
HLA-B8D3DRW2 .
Sindromul Sjogren
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
123/128
Sindromul Sjogren
Etiopatogenez:
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
124/128
Etiopatogenez:
n producerea bolii intervin o multitudine de factori:
genetici, hormonali, imunologici iinfecioi;
un rol determinant i revine hiperactivitii limfocitelor B i
T, care va conduce la apariia unei infiltraii limfocitare la
nivelul glandei salivare i lacrimare, dari la apariia de
autoanticorpi dirijai mpotriva antigenelor nucleare i
citoplasmatice.
Manifestri clinice:
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
125/128
caracteristica principal a bolii const n uscciunea tegumentelori mucoaselor;
secreia salivar este diminuat cantitativ provocnd eroziuni ifisuri la nivelul limbii, mucoasei orale i buzelor (xerostomie);
afectarea mucoasei conjunctivale (xeroflalmia) determin hipose-
creielacrimal, fotosensibilitate, eroziuni iulceraii corneene; pot fi interesate i alte mucoase:
mucoasa vulvo-vaginal (eroziuni, prurit i dispareunie)
mucoasa nazal (xerorinie).
la nivel cutanat leziunile se remarc prin uscciunea pielii
(xerodermie), prurit, descuamare furfuracee, erupii purpurice ieczematizare.
Alte atingeri: leziunile cutaneo-mucoase se pot asocia cu atingeriarticulare, hepatice, splenice, ganglionare
Diagnosticul pozitiveste susinut de:
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
126/128
manifestri clinice (xerostomie, xeroftalmie,hipertrofia parotidelor);
aspecte histologice: prezena unui infiltrat
limfoplasmocitar cu fibroz la nivelul glandelor exocrine,proliferearea celulelor ductale, scderea esutului
adipos;
datele de laborator pun n eviden prezena
paraproteinelor din clasa IgM anticorpi antinucleari (anti
SSA i anti SSb).
Diagnostic diferenial:
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
127/128
g
poliartrita reumatoid; limfoame maligne.
Tratamentul
const n ameliorarea xerozei mucoaselor: instilaii oculare cu pilocarpin 1-2%; lacrimi artificiale; igien riguroas a cavitilor naturale; corticoterapie sau antipaludice de sintez.
-
8/22/2019 [Megafileupload]Curss 10 Colagenoze
128/128