HEMATURIA

Definiţie Eliminarea în urină de cantităţi anormale de hematii.

Evidenţierea hematuriei se poate face prin:examenul microscopic al urinii proaspăt emise necentrifugate, într-o cameră de măsurat (Burker-Turk). Prezenţa a peste 6 hematii/mm3 defineşte hematuria.examenul sedimentului urinar obţinut prin centrifugarea urinii proaspete emise în eprubete conice timp de 3-5 minute la 2000-3000 rotaţii/minut, cu obiectivul de x40 arată prezenţa a peste 5 hematii/câmp microscopic.metodele de cuantificare a hematuriei-testul Addis, cu o utilitate mai redusă în prezent (o eliminare de hematii egală sau mai mare de 1500/min. este patognomonică.în urmărirea evoluţiei unei hematurii macroscopice la copil pentru aflarea de date cantitative se recomandă folosirea urocritului (hematocritul urinar). Metoda constă în estimarea cantitativă a sedimentului hematic din urina centrifugată timp de 5 minute la 3000 rotaţii/min. într-un tub de hematocrit.

Hematuria trebuie diferenţiată de urinile colorate în roşu de altă etiologie care pot realiza falsele hematurii:

ingestia de alimente ce conţin coloranţi şi fructe ce conţin antocianine (cireşe, mure, sfeclă roşie),ingestia de medicamente (ibuprofen, nitrofurantoin, rifampicină, derivaţi de piridine, derivaţi de fenolftaleină, desferioxamina)alcaptonuria (urina brună)excreţia crescută de uraţiporfirinuriile tirozinoza

În mod practic provenienţa hematuriei macroscopice se stabileşte orientativ prin proba celor trei pahare, în care bolnavul va urina în 3 pahare separat, la începutul micţiunii, la mijlocul şi la sfârşitul acesteia:

– Prezenţa sângelui în mod uniform în cele 3 pahare pledează pentru o hemoragie cu punct de plecare în parenchimul renal sau bazinet-hematuria totală,

– Când sângele provine din uretră hemoragia apare la începutul micţiunii şi urina din primul pahar este mai intens colorată în roşu-hematuria iniţială. Ea poate fi determinată de leziuni inflamatorii sau traumatice ale uretrei.

– Dacă urina din paharul al 3-lea este mult mai intens colorată în roşu decât în primele 2 pahare ne orientăm către o hematurie vezicală-hematuria terminală, care apare în afecţiuni ale vezicii urinare: cistite, calculoză vezicală, papiloame, neoplasme. În aceste cazuri sângele se elimină la sfârşitul micţiunii prin contracţia vezicii urinare.

Aspectul hematuriei macroscopice difera dupa ph-ul urinii: – culoarea sângelui în urina acidă este brun-închisă – în urina alcalină este roşu-viu.

Se va exclude posibilitatea contaminării urinei cu sânge menstrual sau din leziunile tractului genital inferior.

MECANISMELE DE PRODUCERE ALE HEMATURIEIprocese inflamatorii glomerulare acute sau cronice in care creşte permeabilitatea filtrului glomerular (în mod normal prin filtrul glomerular trece un număr mic de hematii, o hematie=urme)procese inflamatorii ale căilor urinare (pielonefrită, cistită)soluţii de continuitate de orice cauză a mucoasei căilor excretorii (traumatisme, calculoză, tumori)sindroame hemoragice (hemofilie, trombocitopenie)

DIAGNOSTICUL ETIOLOGIC AL HEMATURIEI1. anamneza va preciza:

a) antecedentele familiale de hematurie sau nefropatie:– istoric familial de glomerulonefrită cronică sau insuficienţă renală cronică

terminală asociat sau nu cu surditate de percepţie orientează diagnosticul spre sindromul Alport

– istoric familial de hematurie microscopică fără proteinurie cu probe funcţionale renale normale şi care afectează mai mulţi membri ai familiei poate orienta diagnosticul către hematuria benignă recidivantă

– istoric familial sugestiv pentru siclemie, anomalii de hemostază, rinichi polichistic

b) manifestări sugestive pentru infecţie urinară: febră,durere în flanc,disurie, polakiuriec) manifestări sugestive pentru uretrită, prezenţă de corpi străini/calculi în uretra

anterioară: hematurie iniţială + disuried) manifestări sugestive pentru cistita acută hemoragică, calculoză/corpi străini

intravezicali: hematurie terminală + disuriee) asocierea hematuriei cu durerea:

a) durere colicativă (localizată lombar sau în flanc) cu iradiere spre rădăcina membrului inferior poate sugera litiaza sau existenţa unor cheaguri de sânge în sistemul colector sau ureter

b) hematuria (brun roşcată cu aspect de „spălătură de carne”) dar fără durere poate sugera glomerulonefrita acută sau cronică

c) hematurie (urină roşie sau roză cu aspect de „sânge proaspăt”) adesea nedureroasă poate sugera: traumatisme reno-urinare, tumori, anomalii de hemostază, TBC renal

f) asocierea hematuriei cu o infecţie respiratorie:a) glomerulonefrita acută post streptococică (debutul hematuriei la 7-14 zile de la

debutul anginei)b) nefropatia cu depunere mezangială de IgA (boala Berger) (debutul hematuriei

coincide cu debutul infecţiei respiratorii şi dispare când dispar semnele de infecţie respiratorie)

c) pusee de acutizare în glomerulonefritele persistente, progresive ce se produc concomitent cu infecţiile acute respiratorii

g) administrarea unor medicamente – antibiotice (aminoglicozide), anticoagulante, citostatice, analgezice (pot

determina nefrita interstiţială sau necroza papilară)h) asocierea hematuriei cu rash cutanat periferic, artralgii, febră, dureri abdominale poate

apărea in purpura Henoch-Scholein sau lupusul eritematos sistemicExamenul clinic

Deşi examenul clinic oferă puţine date asupra etiologiei hematuriei, totuşi anumite manifestări clinice pot fi utile pentru diagnosticul etiologic al unei hematuri

paloarea tegumentară se întâlneşte în: glomerulonefrită, sindromul hemolitic şi uremic, LESrash-ul cutanat purpuric este întâlnit în purpuira Henoch-Scholein,LES , diferite alte vasculiteedemele sunt caracteristice pentru nefropatiile acute, persistente sau progresive şi pentru insuficienţa renalăhemoragiile sub forma hematoamelor, hemartrozelor, hemoragii cutaneo-mucoase se întâlnesc alături de hematurie în diferite anomalii a hemostazeisurditatea ridică suspiciunea de sindrom Alportrinichiul mărit se întâlneşte în: rinichi polichistic, tromboza venei renale, tumoră renalăsensibilitatea în unghiul costovertebral se întâlneşte în: pielocistită, pielonefrităaritmia cardiaca la un copil cu hematurie poate ridica suspiciunea unei nefropatii embolicesuflurile cardiace la un copil cu hematurie pot indica o endocardită bacteriană subacută

Examenele paracliniceinvestigaţiile paraclinice vor fi orientate în funcţie de suspiciunea etiologică:hemoleucograma completăfrotiu din sângele perifericnumărătoare de reticulocitetrombociteVSHuree, creatinină, calcemie, fosfatemie, colesterol, lipide, proteinemie, electroforeza proteinelor sericeexamenul microscopic al sedimentului urinarIDR cu 2u PPDuroculturacultura urinei pentru bacilul Kochexamenul de urină la membrii familieiexamenul urinei colectate 24h: proteinurie, calciurie, clearence la creatininăexudat faringiancomplementul sericAslohemoculturaaudiogramaechografie abdominalăurografie/cistografie micţionalăangiografie renalăcistoscopiepuncţie/biopsie renalăCTRMN

Clasificarea hematurieiHematuria poate fi:

a. - macroscopică - microscopică

a. - intermitentă- persistentă

a. - asimptomatică

- simptomatică (asociată cu alte simptome din partea aparatului renourinar)a. - de cauza glomerulară

- de cauza nonglomerularăa. - asociată cu proteinurie

- neasociată cu proteinurie sau proteinurie minimăDupă etiologie se disting hematurii în:

I. Boli renale parenchimatoase1. nefropatii glomerulare1.1 nefropatii glomerulare ereditare

– hematuria benignă familială– sindromul Alport– boala Fabry

1.2 nefropatii glomerulare câştigateglomerulonefrita intra/postinfecţioase (glomerulonefrita acută poststreptococică, glomerulonefrita din endocardita bacteriana subacută, glomerulonefrita asociată infecţiei cu virus hepatitic B, malarie, toxoplasmoză, lues congenitalglomerulonefritele primitive (nefropatia cu depunere mezangială de IgA, glomerulonefrita mezangial-proliferativă, glomerulonefrita membranoasă, glomeruloscleroza focală, etc.)glomerulonefrite în cadrul unor boli sistemice(LES,PAN, granulomatoza Wegener, sindromul hemolitic-uremic, nefropatia diabetică)hematuria de efort

2. nefropatii tubulointerstiţiale2.1 ereditare sau congenitale (cistinoza ereditară, oxaloza ereditară, boala renală polichistică, displaziile renale)

2.2 câştigate (cauze infecţioase-bacteriene, virale, fungice, protozoare; boli multisistemice; hipersensibilitate medicamentoasă; toxic medicamentoasă; nefrolitiază; uropatie obstructivă; uropatie de reflux; anomalii metabolice; necroză papilară renală din diabet zaharat, siclemia, abuz de analgezice, neoplazii)3. nefropatii vasculare

siclemiatromboza arterei renaleembolia arterei renaletromboza venei renaleHTA malignămalformaţii artero-venoase

II .Afecţiuni ale tractului urinarinfecţiile tractului urinarlitiaza uretrală, vezicalăcorpi străini uretrali,vezicalinefropatii obstructivecistita hemoragicăTBC renalprostatita

III.Diatezele hemoragicetrombocitopenii centrale sau perifericehemofiliileutilizarea anticoagulantelor

Elemente de diferenţiere între hematuria de origine glomerulară şi nonglomerulară (modificat după Berman St, 1989 şi Kher KK, Makker SP, 1992)

Elemente de diferenţiere Hematurii glomerulare Hematii nonglomerulare

ClinicAspectul macroscopic al urinii la emisie

Coloraţie brun-roşcată, “murdară” (ca o “spălătură de carne”)

Roşie, sugerând prezenţa sângelui “proaspăt” + prezenţa de chiaguri

Asocierea cu durerea Nedureroase, obişnuit Frecvent asociată cu durere (colică renală, disurie, durere în flanc)

Aspectul sedimentului după decantarea urinii în vasul de colectare

Brun-negricios (culoarea urinii “se închide” pe măsura prelungirii păstrării în vas)

Roşiatic-cafeniu

Modificarea intensităţii hematuriei în raport cu fazele micţiunii

Absentă (“hematurie totală”) Prezentă. Tipul intensificării sugerează sediul sângerării: “hematurie iniţială” – localizare uretraza meatală; “hematurie terminală” – sediul vezical al sângerării

Asocierea cu edeme şi/sau HTA

Constantă Absentă

Examenul uriniiAsocierea cu proteinuria Prezentă (++→++++) Neobligatorie (chiar în cazul

hematuriei macroscopice: ±→+)

Aspectul hematiilor la examenul microscopic al urinii proaspăt emise, necentrifugate

Hematiile au o mare varietate de forme, dimensiuni şi conţinut hemoglobinicAdesea apar fragmentate şi cu contur crenelat

Hematiile sunt uniforme ca mărime şi aspect morfologic şi au un conţinut normal de hemoglobină (exceptând cazul în care urina este intens acidă)

Cilindri hematici Prezenţi Absenţi

Cauze de hematurie asimptomatică izolată sau asociată cu proteinurie minimă la copil (modificat după Kher KK, Makker SP, 1992)

A. cauze nonrenalecalculoza urinarăinfecţia urinarăcorpi străini (uretrali, vezicali)tumori vezicale sau malformaţii arteriovenoase cu localizare renalăB. cauze renale

1. nonglomerularerinichiul polichistichipertensiunea renovascularăhipercalciuria/nefrocalcinozatumorile renaleinfiltraţia renală leucemică sau limfomatoasăhidronefrozatuberculoza renală

hemangiomul renalsiclemia

2. glomerularenefropatia cu depunere glomerulară de IgAhematuria benignă familialăsindromul Alporthematuria de efort(Excepţional: glomerulonefrita acută poststreptococică, nefrita din purpura Henoch-

Schönlein, nefropatia lupică, glomerulonefrita membrano-proliferativă)Hematuria la nou-născut şi sugar1. tromboza venei renale

apare mai frecvent la nou-născuţii din mame diabetice şi se manifestă în primele 2 luni de viaţăeste favorizată de deshidratarea acută şi de hematocritul crescut la această vârstăclinic sugarul prezintă: hematurie macroscopică, oligurie, edeme, retenţie azotată, masa abdominală palpabilă

2. necroza renală corticală sau medularăapare în stările de şoc, stări septicemice, exsanguinotransfuzie. Aparedupă ischemie renală prelungită cu reducerea fluxului sanguin renal.clinic sugarul prezintă: hematurie, insuficienţă renală acută, rinichi măriţi de volum.

3. sindromul hemolitic uremicreprezintă 30% din cauzele hematuriei sugarilor.

4. tumora WilmsClinic sugarul prezintă hematurie, masa abdominală palpabilă.

5. rinichi polichisticLa un nou născut, distensia abdominală produsă de rinichi măriţi de volum poate constitui o cauză de naştere distocică.La nou născuţi după primele zile de viaţă şi la sugar se observă apariţia semnelor clinice şi biologice de insuficienţă renală cronică.

6. hidronefrozaapare ca urmare a unui obstacol uni sau bilateral. Clinic se palpează o tumoră abdominală cu caractere renale uni sau bilaterale al caror volum poate varia de la o zi la alta.

7. sindroamele hemoragice neonatale