GASTRITELE

=afectiuni inflamatorii ale stomacului cu evolutie acuta/cronica. Se definesc pe criterii endoscopice si histologice. Manifestarile clinice sunt nespecifice. Termenul de gastrita a fost indus in 1808 de Broussias

EpidemiologiePrevalenta ↑ cu varsta, ajungand ca la 55 de ani peste 50% din populatie sa prezinte gastrina de diferite grade.

Etiopatogeneza – multifactorialaA.Factori exogeni - condimentele (piper, mustar, boia etc.) in exces - alcoolul - medicamentele (AINS si corticosteroizii) - bacterieni – HP (g. tip B-bacteriana), alte microorganisme - toxiinfectiile alimentare - fungi (candida) - factori corozivi (acizi, baze)B.Factori endogeni - varsta peste 50 de ani - factori imuni (gastrita tip A-autoimuna) - factorii alergici - stomacul operat (gastrita de reflux) - suferinte de vecinatate (colecistopatii, pancreatopatii – pot induce reflux duodenogastric) - boli extradigestive (DZ, uremia, IC, ciroza hepatica etc).

Clasificarea SIDNEY a gastritelor (1990, 1996)Criterii clinico-evolutive: G.acute/cronice/specificeCriterii endoscopice: permit deschiderea lez.+aprecierea exdinderii lor - forme: G. eritematos-exudativa/ G. maculo-eroziva/G. papulo-eroziva/G. atrofica/ G. hipertrofica/G. hemoragica - extindere: antrala/fundica/multifocala/totalaCriterii histopatologice: stabilesc dg. de gastrita - inflamatie acuta (predom. Ne)/cronica (Lf-Pl)/activitatea (prezenta PMN)/atrofia/ metaplazia intestinala/HP - gradare: usoara-moderata-severa acuta/cronica/atrofica Displazia = situata intre hiperplazie si neoplazie atipii celulare, diferentierea anormala si dezorganizarea arhitecturii mucoasei gastrice.Dispalzia+metaplazia = stari precanceroase, „stigmate” ale g. cronice atrofice.Dg. corect 1) tipul de G. – cronica/acuta 2) dg. endoscopic – forma endoscopica 3) extinderea leziunilor – antru/corp/intregul stomac 4) activitatea histopatologica – activa/inactiva 5) etiologia

Ex.: G. cronica papulo-eroziva lacalizata antral, cu activitatea moderata, H.p. pozitiva

GASTRITELE ACUTE (EROZIVE, HEMORAGICE)

= leziuni aparute la scurt timp dupa contactul mc. gastrice cu f. agresivi (AINS, alcoolul, HP) sau dupa ↓↓ fluxului sangv. mucosal Alti factori uremia, politraumatismele, radiatiile X, interventii chirurgicale extinse, leziuni ale SNC, arsuri

extinse, septicemia, socul (septic, hipovolemic), insuficienta respiratorie acuta, insuficienta hepatica si IRA. Acestia din urma induc asa zisele leziuni de stress ce se dezvolta in primele 24 h de la interventia lor.

MorfopatologieTablou polimorf: zone congestive, petesii, hemoragii difuze, eroziuni, ulceratii

Tablou clinic brusc manifestari dispeptice necaracteristice: durerea epigastrica ce se accentueaza postalimentar, greturi, varsaturi postalimentare (uneori cu continut biliar). HDS exteriorizata prin hematemeza si/sau melena = expresia unei g. acute hemoragice. Tabloul clinic este completat de cel al bolii de baza.

Diagnosticul = pe baza manifestarilor clinice ce apar intr-un context clinic dat - endoscopia leziunile mucoasei + intinderea lor (antru, corp, difuze) - histologic precizeaza substratul morfologic gastritei si uneori etiologia

Tratament Tratementul bolii de baza reprezinta primul obiectiv terapeutic Regimul alimenter crutarea mecanica, chimica si termica. Dupa 6-8 zile se poate reveni treptat la o

alimentatie normala. Antiemetice: metoclopramid, torecan Antiacidele (Maalox, Ulcerotrat, Dicarbocalm) – de 5-6 ori pe zi la 1-1 ½ ore dupa masa amelioreaza tabloul

clinic + morfologic Citoprotectoarele: Pg si sucralfatul – mai ales in g. postAINS - ↑ secr. de mucus + bicarbonat Ser fiziologic, glucoza 5-10% - in formele cu deshidratare severa Antisecretoarele: cimetidina, ranitidina, omeprazolul – utile – mai ales ca g. acuta deseori apare la bolnavii

cu fenotipul ulceros. Gastrita cu HDS severe – trat. specific al hemoragiei digestive – hemostaza endoscopica – alcool

absolut/adrenalina 1/10000/laseroterapie locala

GASTRITA CRONICA BACTERIANA

G. cronica HP + = peste 90% din totalul g. cronice Prevalenta HP in g. cronica antrala de tipB este de 69-98% Se remarca o stransa corelatie intre HP si g. cronica activa unde incidenta infectiei ajunge la 99%

Macroscopic (endoscopic) = aspect variabil+necaracteristic-normal/eritematos exudativ ± friabilitate asociata/g. maculo-eroziva ± hemoragii subepiteliale/noduli antrali (copii)Histopataologic – infiltrat inflamator cronic + infiltrat inflamator acut imediat sub epiteliul de suprafata => aspect de g. superficiala: uneori foliculi limfoizi, criptita, abces criptic, adesea depletie de mucus si uneori eroziuni; HP in stratul de mucus adiacent celulelor epiteliale, adesea penetreaza spatiul intercelular.

Etiopatogenie – HP = bacil specific uman gram – ; 0,2-0,5 μm spiralat, flagelat, microaerofilic, producator de ureaza, distribuit parcelar in mucoasa gastrica.

Clinic – manifestari necaracteristice de tip dispepsie non-ulceroasa; 1% dintre pacienti spre cc. gastric de tip difuz sau MALT.Diagnostic – pe criterii clinice, endoscopice, histologice Pentru evidentierea HP tehnici: histologice (color. Warthin-Starry, MayGrunwald-Giemsa, coloratia Gram, hematoxilina eozina etc.), cultura pe medii speciale, testul ureazei, testul respirator, tehnica ELISA etc.

Evolutie g. superficiala g. cronica atrofica. Prin aparitia metaplaziei intestinale infectia este treptat eliminata.Exista pacienti care expusi infectiei cu HP realizeaza o g. acuta tranzitorie, apoi bacteria este eliminata, iar inflamatia retrocedeaza.

Tratament eradicarea infectiei 1996 Maastricht I – EHPSG => consens european privind regimurile terapeutice in infectia HP si recomanda

ca in g. HP + eradicarea sa se faca daca se gasesc modificari severe endoscopice/histologice Regimurile terapeutice – simple, bine tolerate, eradicarea peste 80%; este recomandata tripla terapie cu

durata de 7 zile: IPP + Claritromicina, nitroimidazol (Metronidazol/Tinidazol) + amoxicilina Retratamentul – cvadrupla terapie (bismut) – trebuie sa fie selectat dupa reconsiderarea terapiei initiale si/sau

sensibilitatii microbiene

Mijloace de tratament – Maastricht III 2005 Terapie de prima linie:

o IPP (2x doza standard/zi) + Claritromicina (500 mgx2/zi) + Amoxicilina (2x1g/zi)/Metronidazol (500 mg x2/zi) durata minim 7 zile (14 zile)

o la populatii cu rezist la claritro < 15-20% si se prefera – IPP + Claritromicina + Metronidazol o Quadrupla terapie reprezinta o alternativa de prima linie

a II-a linie de terapieo IPP – Bismut – Tetraciclina – Metronidazol

(2x/zi) (120mg x2/zi) (500mg x2/zi) (500mg x2/zi)o IPP + Amoxicilina/Tetraciclina + Metronidazol

a III-a linie de terapie – pe baza testarii susceptibilitatii bacteriene

Obs: mai nou folosite si levofloxacina, rifanycinReinfectia dupa eradicare in tari in curs de dezvoltare 20-30% la un an de la eradicare!Profilaxia infectiei cu HP – respectarea regulii elementare de igiena, sterilizarea instrumentelor in spital

Gastropatia portal hipertensiva (GPH)

GPH = entitate endoscopica si histologica descrisa la pacientii cu HTP In medie 60% din bolnavii cu ciroza hepatica Macroscopic – endoscopic imaginile constatate se datoresc congestiei venoase si dilatarii capilarelor. Mai

frecvent apar: hiperemie, eroziuni, edem si microhemoragii. Leziunile domina la cardie si in fundus. In functie de severitate a) gradul I (usoara) = mucoasa congestionata, aspect mozaicat sau asemanator cu

„pielea de sarpe” b) gradul II (moderata) = aspect hiperemic/”vargat”, aspect de rush scarlatiniform c) gradul III (severa) = eroziuni, gastrita hemoragica.

Histologic – ectazii vasculare in microcirculatie±infiltrat inflamator Clinic nespecific – de tip gastric: greturi, varsaturi, inapetenta etc. Evolutie, tratament posibila HDS spontan/dupa scleroterapie, ligaturi. Propanololul+decomprimarea chrurgicala (sunt portocav, spleno-renal) conduce la ameliorarea aspectului

andoscopic.

1. HEPATITA CRONICĂ CU VIRUS B (HBV) 2.

rezervorul natural - persoanele infectate - virusul existând în sânge, salivă şi alte secreţii

Transmitere: A.Orizontală: parenteral sau percutan / contact fizic non-sexual / contact sexualB. Verticală - perinatalăHVB:

- familia Hepatnaviridae- tropism hepatocelular- lezarea ficatului prin inducerea unui răspuns imun mediat celular-CD8+citotox.

- evoluţie cronică ® CH(20%) ® HCCSTRUCTURĂ:- CORE (nucleocapsida): in hepatocit

ADN parţial dublu catenar, monocatenarADN polimerazăAg HBc – clivare enzimatica Ag HBe – circ.

- INVELIS EXTERN (anvelopa) – Ag HBs (glicoproteina) – ramane extracelular

MARKERI SEROLOGICI: Ag HBs–marker de infecţiozitate ac./cr. (pesist>6L) Anti HBc – IgM semnif. inf. ac; IgG* - vindecare (marker de trecere prin boală) sau inf. cr. cu virus B Ag HBe – antigen de replicare ↑ si infectiozitatea Anti HBe – nivel ↓ de replicare si infectioz., mutant Anti HBs – imunitate fata de inf. VHB (vindecare sau postvaccinare) ADN VHB – replicare virală (tehnică PCR) IgG anti-HBc+antiHBs – infectie in antecedente cu virus B IgG anti HBc+Ag HBs – infectie cronica cu virus B

PBH – AtgHBs – aspect de sticla mata al hepatocitului (ground glass-H&E) sau citoplasma col. brun cu orceina (Shikata)

Infectia cronica = persistenta AgHBs peste 6L: 3 Forme:

purtator cr. inactiv de AgHBs (ALT/AST normale, ADN-VHB sub 104 copii/ml(sub 2000UI/ml, AgHBe-, Anti HBe+, PHB(optional)scor sub 4)–posibila oricand o reactivare a bolii!

hepatita cr. cu Ag. HBe pozitiv (v. salbatic) hepatita cr. cu Ag.HBe negativ (80% in Romania) (v. mutant in reg. core)

Tablou clinic:- şters, frecvent asimptomatic, descoperire întâmplătoare- sindrom neurasteniform/acuze dispeptice, hepatomegalie, splenomegalie- mialgii, artralgii rush, GN, vasculite, poliarterita nodoasa (AgHBs-Atcanti HBs)- moment infectant din anamneză (ch, stoma, toxicomani, endemie VHB etc.)-

Tablou biologic:- sindrom hepatocitolitic (2-3xN) - sindrom inflamator (γ globuline crescute)- sindrom hepatopriv – puţin modificat- sindrom bilioexcretor – rar- markeri virusali: Ag HBs, Ag HBe, DNA HBV, anti D

- stadializarea – PBH

TRATAMENT: Măsuri generale – alcoolul contraindicat Dieta – completa, echilibrata medicamente hepatotrope vaccinarea membrilor anturajului medicaţia antivirală: interferon / analogi nucleozidici

Indicaţii de tratament – parametrii

a.Virusologici: Ag HBs+, Ag HBe/antiHBe+, ADN VHB> 105 copii/ml în serb. Biologici: transaminaze (ALT) crescute de peste 2xVN, de peste 6 lunic. Histologici: scorul Knodell peste 4.

Variante de răspuns Criteriul eficienţă

- răspuns complet: dispariţia din ser a martorilor de replicare virală (ADN-VHB sub 105/ml - r. virusologic, ADN polimeraza), seroconversie HBe – r. serologic si HBs, normalizarea ALT(r. biochimic), reducerea scorului Knodell cu cel putin 2 puncte(r. histologic).

- raspuns incomplet – dar cu persistenta AgHBs- non-răspuns

OBS: f. predictivi + = ALT↑ si ADN-VHB↓Criteriul temporal:-răspuns susţinut (6-12 L de la oprirea trat.)-răspuns nesusţinut-reactivare

INTERFERONUL alfa recombinat (Intron A, Roferon A) doza 5 MU/zi sau 10 MU de 3x/S, 4-6 luni; 5MU de 3x/S 12 luni pt. AgHBe neg. urmărirea lunară a transaminazelor, neutrofile, trombocite contraindicaţii: forme nereplicative, transaminaze normale, leuco-trombocitopenie, tulburări psihice, ciroză hepatică decompensată. efecte adverse: s. pseudogripal, astenie, mialgii, vertij, scadere ponderala, alopecie, leuco-trombocitopenie, depresie, delir, cardiopatie, manifestari autoimune tiroidiene. din 2005 – Peg IFN α2a 180g/S, timp 6L – 12L (salb+mut)

ANALOGII NUCLEOZIDICI:-Lamivudina doza 100 mg/zi, 24 luni (Rom) – si la ciroza, non responsivi/recadere IFN-inhibitor al ADN polimerazei.

-generează forme mutante YMDD rezistente la lamivudina+recadere-Adefovirul – 10 mg/zi – inhiba ADN-VHB polimeraza pentru non responsivi şi pentru mutanţii YMDD.- Entecavirul – 0,5-1mg/zi inhiba selectiv ADN-VHB polimeraza – in curs de evaluare clinica, nu au fost semnalati mutanti rezistenti

TERAPIA CONVENTIONALA: Hepatoprotectoare – ac. orotic, aspartic, vit. B – Aspatofort, Hepaton, etc. Silimarina – stabilizator de membrana S-adenozil metionina-anticolestatic Ac. ursodezoxicolic – citoprotector, imunomodulator, asupra s. colestatic si icteric

3. HEPATITA CRONICĂ CU VIRUS C

cunoscut din 1990 (anterior hepatită nonA nonB). rată de cronicizare foarte înaltă 50-80%. 20-30% din cazuri evoluează spre ciroză. ARN virus ce conţine anvelopă lipidică şi nucleocapsida (ARN-HCV). prezintă 6 genotipuri (genotip 1b) intervine prin mecanism citopatogen direct şi prin mecanism mediat imunologic.

Transmitere: parenterală: transfuzii, hemofilici, hemodializaţi, toxicomani, transplantul de organe, manevre chirurgicale,

stomatologice etc sexuală. Verticală / calea intrafamilială nonsexuală.

Sursa de infecţie: omul bolnav.Receptivitatea populaţiei generală.

Tablou clinic :-şters sau absent cel mai frecvent-sindrom neurasteniform, inapetenţă, mialgii, dureri în hipocondrul dr.-icter, hepatosplenomegalie.Manifestări extrahepatice:- purpură trombocitopenică, artralgii, crioglobulinemie mixtă, porfiria cutanea tarda, tiroidită autoimună, glomerulonefrită membranoasă, poliarterita nodoasa etc.

Evaluare paraclinica: etiologia: Ac anti HCV, RNA HCV (PCR). genotiparea. sindromul de citoliză. ecografic: splenomegalie. evaluare morfologică: PBH evaluarea manifestărilor extrahepatice.

EVOLUŢIE. COMPLICAŢII: hepatită cronică – ® ciroză hepatică (20%) – ® hepatocarcinom! Genotipul 1b – evol. mai severa manifestări extrahepatice: purpură, glomerulonefrită – IRC asociere cu alte boli autoimune.

TRATAMENT: a.Măsuri generale: interzicerea consumului de alcool.b. Terapia medicamentoasă:PEG-IFN – PegIntron (α2b) 1,5 g/kg/săpt. sau Pegasys (α2a) 180 g/S + RIBAVIRINĂ (Rebetol, Copegus) 800- 1000-1200 mg/zi timp de 12 luni (1b).-supravegherea tratamentului: lunar hemoleucogramă cu trombocite, transaminaze.

MODALITĂŢI DE RĂSPUNS : criteriul eficienţă:

- complet: normalizarea transaminazelor, negativarea RNA HCV,ameliorare histologică.

- incomplet / intreruperea efectului / non răspuns.OBS: f.predictivi+: genotip 2,3; incarcare virala moderata, abs. cirozei, F, sub 40 de ani

criteriul temporal:- susţinut (>6L de la intrerup. T) (aprox. 50%) / nesusţinut / recădere.

HEPATITA AUTOIMUNĂ

- se caracterizează prin afectare hepatică cronică şi manifestări imune sistemice; afectează predominent sexul feminin (4:1).

- sugerată de aparţia unei suferinţe hepatice cronice la o pacientă cu hipergamaglobulinemie, febră, artralgii şi markeri virusali negativi.

Etiopatogenie: datorită predispoziţiei genetice (HLA B8-DR3 sau DR4) sau unui factor exogen (v. rujeolic), self-ul devine non-self.

TABLOU CLINIC: mai zgomotos decât la hepatitele cronice virusale debut la o femeie tânără cu astenie, febră, artralgii, icter (80%), rash, hepato±splenom. manifestări imune: tiroidită, amenoree, anemie hemolitică autoimună, glomerulonefrită cronică, purpură

trombocitopenică, poliartrită reumatoidă, etc. TABLOU BIOLOGIC:

sindrom de citoliză, ↑moderat BT, FA hipergamaglobulinemie modificări imune – autoantcorpi:

- ANA – anticorpi antinucleari- SMA – anticorpi antimuşchi neted.- anti LKM1 (liver kidney microsomal)

- anti SLA (soluble liver antigen)- anti LSP (liver specific protein), anti ASGPR-poz. cand ceilalti neg.,

monitorizeaza terapia, prezic recaderile examen histologic

DIAGNOSTIC POZITIV:HA – TIPURI:

- tip1: ANA, SMA (cea mai frecventă)- tip2: anti LKM1 (la copii, severa)- tip3: anti SLA (foarte rară)

DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL:– hepatite cronice virale– hepatite cronice medicamentoase (metil-dopa, izoniazida, nitrofuran)– boala Wilson (ceruloplasmina↓, cupremia↑)– deficit de α-1 antitripsină– hepatopatia cronică alcoolică– ciroza biliară primitivă (atc. antimitoc., prurit, ↑↑↑FA)

TRATAMENT: CORTICOTERAPIA: se începe cu Prednison 30-60 mg/zi pentru câteva săpt., până la scăderea ALT/AST,

apoi se scade doza de Prednison cu 5 mg/săpt, până la o doză de intreţinere minimă (10-15 mg/zi) cu care se continuă minim 6 luni, până la remisiunea completă.

IMUNOSUPRESOARE: Azatioprina 50-100 mg/zi singură sau în asociere cu Prednison.

CIROZA HEPATICA

Definiţie: Ciroza hepatică (CH) reprezintă stadiul final al hepatopatiilor cronice, caracterizat prin fibroză extensivă şi prin remanierea arhitectonicii hepatice, asociate cu necroze hepatocitare şi cu apariţia nodulilor de regenerare.

ETIOLOGIE1. Cauze virale: B,C şi D (CH postnecrotică)2. Cauză alcoolică (ciroză Laennec)3. Cauză colestatică

- intrahepatica-ciroza biliară primitivă- extrahepatica-ciroza biliară secundară

4. Cauză metabolică: boala Wilson, hemocromatoza, deficitul de alfa1 anti tripsină, glicogenoza, NASH5. Cauză vasculară: ciroza cardiacă (insuf. cardiace severe), ciroza din sd. Budd Chiari6. Cauză medicamentoasă (metotrexat, amiodaronă, tetraclorură de carbon(CCl4), izoniazidă)7. Ciroza autoimună8. Cauză nutriţională (denutriţie, by-pass, DZ)9. Ciroza criptogenetică (de cauză nedeterminată)

CLASIFICAREEtiologica

După dimensiunea ficatului:- hipertrofică – alcool, autoimune / atrofică – postvirale, criptogenetice Histologica:

- micronodulară (noduli sub 3 mm), alcool / - macronodulară – frecv. postnecrotice - micro-macronodulară

Patogenetica: - portale – alcool, metabolice / - biliare – CBP, CBS, CSP - postnecrotice – hepatitele virusale, autoimune

MORFOPATOLOGIE prezenta nodulilor de regenerare, fibrozei extinse care ii delimiteaza, dezorganizarea arhitecturii normale a

parenchimului, prezenta facultativa a inflamatiei si necrozei celulare M: suprafat. neregulata, granular/noduli voluminosi, sect-galben-aurie, brun-verzuie, roascata : benzi fibroase ce distorsioneaza si divid lobulii, corpi Mallory (grunji citopl.-alcool), necroza celulara,

incarcare grasa hepatocitara, ± inflamatie PATOGENEZA

1.Moartea celulară necroza celulară datorată agresiunii directe a agenţilor patogeni, secundară unor mecanisme imune, sau prin

exacerbarea apoptozei necroza trebuie să se producă în timp şi să nu fie masivă secundar necrozei se produce colapsul parenchimului.

2.Fibroza – urmează traiectul necrozei3.Regenerarea celularăÞnoduliÞcompresiune pe sistemul vascularÞHTPObs: B – 160g alcool/zi 15 ani; F – 60g alcool/zi 8-10 ani

TABLOU CLINIC În fazele incipiente simptomele pot lipsi sau poate exista astenie. Sângerări gingivale, nazale, subicter sau icter sclero-tegumentar. În fazele tardive aspect tipic: pacient icteric cu abdomen mărit în volum datorită ascitei, cu ginecomastie,

atrofii musculare. Simptome datorate etiologiei bolii

Ciroza poate fi: ÞCompensată (fără icter sau ascită)ÞDecompensată: -vascular: ascită, edeme / -parenchimatos: icterSimptomatologia este dată de:1.Disfuncţia parenchimatoasă: sd. neurasteniform, scădere ponderală, hepatalgii de efort, febră (citoliză intensă), prurit, epistaxis, gingivoragii.2.Hipertensiunea portală: discomfort, balonări, sd. gazos Þ ascită.

EXAMEN CLINICINSPECŢIA:

steluţe vasculare, icter sau subicter scleroteg, rubeoza palmară, leuconichia prezenţa circulaţiei colaterale pe abdomen, ascita, edemele gambiere atrofia musculară+ascita Þaspect de păianjen modificări endocrine: ginecomastie, pilozitate de tip ginoid la bărbat, atrofie testiculară, amenoree

PALPAREA: hepatomegalie, margine anterioară ascuţită, consistenţă crescută/nepalpabil sub rebord/inaccesibil dat. ascitei splenomegalie (HTP)

PERCUŢIA: matitate de tip lichidian – ascită AFECTAREA ALTOR ORGANE SI SISTEMEA. Digestive:

o varice esofagiene şi varice fundice / esofagita de reflux (↑pres. abd.)o gastropatia portal hipertensivă (congestie,aspect marmorat, mozaicat, water mellon)o ulcer gastric şi duodenal (tulb. metab. G, ↓ rezist. mc.)o pancreatită acută recurentă sau cronică la alcoolici /steatoreea (secr. ↓ de ac. biliari)o litiaza biliară (secr. ↓ de ac. biliari, hmotilitate biliara)

B. Extradigestiveo Sistem nervos: encefalopatia hepatică, neuropatia periferică la alcoolicio CV: colecţii pericardice, hipotensiune (↓rezist. perif), miocardopatia toxică etanolicăo Hematologic: tulburări de coagulare (f. coag. sintet. in ficat exc. FVIII), anemie (micro/macro) Hsplenism

(trombocitopenie, leucopenie)o Pulmonar: colecţii pleurale, sd. Hepatopulmonar (sunturi a-v pulm.dr.-stg.- cianoza, dispnee, degete hipocratice)

o Endocrin: stelute vasculare, eritem palmar, ginecomastie, pilozitate de tip ginoid la barbat, atrofie testiculara, amenoree-def. de metab. a hormonilor

o Renal: sd. hepato-renal.o Tulb. H-E – hK+ (Haldost. sec.), hNa+ (hemodilutie)

INVESTIGATII PARACLINICE Investigaţii biologice / Ecografia abdominală/ Endoscopia digestivă superioară Evaluarea morfologică (laparoscopia sau PBH)

TABLOU BIOLOGIC Sd. inflamator : gama globulinelor şi a Ig de tip policlonal Sd. hepatocitolitic: transaminazelor Sd. hepatopriv : ¯ IQ, ubg. urinar, ¯albuminei, ¯colinesterazei serice Sd. bilioexcretor : Bi totale, eventual fosfatazei alcaline şi a GGTP +/- Hipersplenism: anemie, leucopenie, trombocitopenie

Etiologie: virală: Ag HBs, anti HCV sau anti D etilică: anamneza, eventual GGTP boala Wilson: ceruloplasmina, cupremia, cupruria hemocromatoză: sideremie, feritina, CTLF CBP: colestaza, ac. anti mitocondriali diagnosticul bolii de bază în ciroza cardiacă şi sd. Budd Chiari alfa 1 antitripsina autoimună: gamaglobulinelor, ANA, SMA, anti LKM 1

ECOGRAFIA structura hepatică heterogenă (nodulara), suprafata neregulata (in prezenta ascitei) hipertrofia lobului caudat (peste 35 mm) îngroşarea şi dedublarea peretelui vezicular semne de hipertensiune portală (VP hil 14 mm, VS, VmezS peste 9 mm, repermeabiliz. v. ombilicale,

splenomegalie peste 13 cm cu dilat. venoase in hil, ascita) Eco doppler – circ. colat. Splenorenala/retroperit., flux venos inversat in sist. Port

ENDOSCOPIA VARICELE ESOFAGIENE – semn de HTP

o Grd. I: varice mici care dispar la insuflaţia cu endoscopul.o Grd. II: varice care nu dispar la insuflaţia cu endoscopul (¼ din lumen)o Grd. III: varice mari care obstruează peste ½ din lumenul esofagiano Grd. IV: varice mari care obstrueaza peste ¾ din lumenul esofagian

Se apreciaza extinderea, culoarea, semnele de risc hemoragic (cherry red spot, red-wale marker, dilatatii hematochistice)

Varice fundice. GASTROPATIA PORTALHIPERTENSIVĂ

o aspect mozaicat marmorat (piele de şarpe)o aspect hiperemic (vărgat)-in pepene verdeo congestie aspect de rash scarlatiniformo Forme severe: spoturi hemoragice difuze şi sângerare gastrică difuză.o

DIAGNOSTIC MORFOLOGIC Necesar în formele incipiente/lipsesc semne clinice de HTP (ascita, circ. colaterala/met. neinvazive nu

elucideaza dg. Laparoscopia diagnostică – video – vizualizează suprafaţa hepatică (noduli de regenerare) Biopsia hepatică: eco/CT ghidata – evidenţiază procesul de remaniere fibroasă hepatică - rezultate fals

negative în 20% din cazuri; CI - indice protrombina<60%, t-cite<50000, date despre inflamatie, necroza, corpi Mallory, distr. cai biliare

EVOLUŢIE

Ciroză compensată (probe biol. nemodificate) Þ ciroză decompensată vascular (ascită,edeme)şi parenchimatos(icter,alterarea probelor funcţionale-s.hepatopriv!) inactiva- biochimie normala, morfologic fara semne necrotico-infalamatorii.

Rezerva funcţională – Clasificarea Child PughUM 1 punct 2 puncte 3 puncte

Bilirubina serica totala mol/l <34 34-50 >50

mg/dl <2 2-3 >3

Albumina serica g/l >35 28-35 <28INR - <1,7 1,71-2,20 >2,20Ascita - Fara ascita Controlata prin

medicatieRefractara

Encefalopatie hepatica - Fara encefalopatie port sistemica

Grad I-II (sau controlata prin medicatie)

Grad III-IV (sau refractara)

A: 5-6 pct., B: 7-9 pct., C: 10-15 pct. TRATAMENT

Ciroza hepatică – ireversibilă, caracter progresivObiectivele tratamentului:

Îndepărtarea agentului etiologic Oprirea evoluţiei Menţinerea stării de compensare şi inactivitate a bolii Prevenirea decompensărilor şi a complicaţiilor Tratamentul complicaţiilor când apar.

A. Măsuri de ordin general:- Repaus în caz de ciroze decompensate sau complicaţii- Alcoolul – interzis!- Lichide 1,5 l/zi, sare 2-4 g/zi- Proteine: # fără encefalopatie – 1g/kg corp/zi

# encefalopatie I, II – 20-40 g/zi # encefalopatie severă – excludeB. Tratament etiologic:

- pentru cirozele compensate de etiologie virusală - tratament antiviral: Lamivudină pt. HBV sau IFN+Ribavirină pt. HCV- Child A

- CBP – acid ursodezoxicolic- Ciroză autoimună – corticoterapie

C. Tratament patogenetic:- Corticoterapia: prednison 40-60 mg – ciroza autoimună compensată, ciroza alcoolică (hepatite acute alcoolice

supraadăugate).- Acid ursodezoxicolic: se pot folosi şi în forme colestatice în ciroze alcoolice sau virusale.- Tratament antifibrozant – Colchicina – 1 mg/zi 5z/S – eficienţă discutabilă.- Medicaţia hepatoprotectoare: nu modifică evoluţia bolii.- Suplimetări vitaminice – în cazul prezenţei deficitelor – B6, B12, K

D. Tratamentul complicaţiilorE. Transplantul hepatic

COMPLICATIILE CIROZEI HEPATICE

HEMORAGIA DIGESTIVA SUPERIOARA

CAUZE:ruptura varicelor esofagiene sau fundice (cea mai frecventă în CH)

- rata de aparitie 15%/an, de obicei varice mari, grd. II-IV, semne specifice la endoscopie de HTP severă (cherry red spots)-evaluarea varicelor esofagiene, atât în HDS cât şi în afara complicaţiilor, se face prin endoscopie (în urgenţă

în primul caz şi anual, eventual la 2 ani în absenţa complicaţiilor).- hematemeze masive/rectoragii/melena

TRATAMENT: Echilibrarea hemodinamică a pacientului medicaţie vasoconstrictoare arterială (vasopresina 0,4 U/min, somatostatina) antihemoragice coagulante (vitamina K, adrenostazin, etamsilat) antisecretorii injectabile: Omeprezol manevre endoscopice: ligatură elastică, scleroterapie hemostază prin compresiune cu sondă cu balonaş Sengstaken-Blackmore

Profilaxia rupturii varicelor esofagiene: Profilaxia primară: pt. VE grd. II, III care nu au sângerat

Þ Beta blocante – propranolol 40-120 mg/zi Þ Nitraţi sau betablocante+nitraţi Þ Molsidomin

Profilaxia secundară: pt. VE care au avut deja un episod hemoragic din varice

Þ Beta blocante sau nitraţi sau molsidomin Þ Ligatură sau scleroterapie endoscopică

TIPS sau anastomoze chirurgicaleUlcer gastroduodenal hemoragic – terapie – hemostaza endosopică:- injectarea în baza ulcerului de alcool absolut sau soluţie de adrenalină 1/10000- hemostază termică cu sonde mono- şi bipolare - hemoclip- fotocoagulare cu plasmă cu argon+/- blocanţi ai pompei de protoni +/- tratament chirurgicalGastropatia portalhipertensivă-hemostază cu argon-beamer, beta blocante

ECEFALOPATIA HEPATICA=s. neuropsihic datorat afectarii profunde a ficatuluiClinic: tulburări de comportament, lentoare, somnolenţă, confuzie, până la comă, potential reversibileObiectiv: Flapping tremor (asterixis), foetor hepatic, comăStadializare:-std.I: trezire greoaie, ↓ capac. de concentrare si de calcul, vorbire neclara-std.II: letargie, apatie, dezorientare temporospatiala, răspunde greu la întrebări, comportament bizar-std.III: somnolenţă marcată, confuzie, dezorientare evidenta, răspuns la stimuli puternici, vorbire incoerenta-std.IV: comăEtiopatogenia:- dat pasaj liber al neurotoxinelor din intestin prin ficatul bolnav/suntat care ajung la SNC

Alterarea permeab. barierei hemato-encefalice (BHE) teoria hiperamoniemiei teoria creşterii falşilor neurotransmiţători (octopamina, feniletanolamina, serotonina), ↑ benzodiazepine

endogene teoria creşterii concentraţiei serice a aminoacizilor aromatici de orig. intest. (FENALA, TIR, TRP) teoria scăderii concentraţiei aminoacizilor cu lanţ ramificat scaderea excitabilitatii cresterea inhibitiei

(↑ permeab BHE pentru GABA, benzodiazepine endogene)Cauze declanşatoare:-regim alimentar hiperproteic-HDS-administrare de sedative sau hipnotice-infecţii diverse (mai ales PBS)-hepatite acute supradăugate,alcoolice sau virusale-dezechilibre hidroelectrolitice postdiuretice-constipaţia-intervenţii chirurgicaleTratament:- evitarea cauzelor declanşatoare- regim hipoproteic sub 1g/kgc- golirea intestinului de continut proteic – Lactuloza 10-30g/zi, clisme- inhibarea activităţii florei amonioformatoare: Metronidazol, Neomicină 4-6 g/zi, chinolone, rifaximin 1200 mg/zi- medicaţie amoniofixatoare – Arginină-Sorbitol, Ornicetil- Administrarea de antagonişti benzodiazepinici (Flumazenil)- Transplant hepatic

ASCITA

Ascita (decompensarea vasculară) – datorată hipoalbuminemiei, HTP, stazei limfatice, lipsa de metab. a unor subst. vasodilatatoare (NO, endotoxine etc.) ↑ conc. renina-angiotensina-aldosteron.

Diagnostic: clinic – matitate in flancuri, semnul valului, protruzia ombilicala, mobilitatea matitatii+semne de orig.

hepatica (circ. colaterala, hepato-splenomeg., rubeoza palmara, stelute vasculare, ± icter) clasic „paianjen” – abd. volum, mb. subtiri (atrofie) ascita – insidios/rapid, moderata/sub tensiune/refractara la T: ± lichid in pleura, edeme ecografic, CT – cantitati mici (100-150 ml) ecoendoscopia (EUS) – evid. cantitati mici+ghidaj punctie fina aspirativa paracenteză exploratorie: evaluează lichid – serocitrin, Rivalta neg., proteine sub 2 g %, celularitate redusa

(cel endot.) (nr. Leucocite/mm³- peste 250/mm³ - PBS)

Tratament:a.Igieno-dietetic: repaus, dietă hiposodată 1-1,5 g/24h, consum lichide 500-1000 mlb.Medicamentoasă:

Diuretice: Spironolactona (ginecomastie) 100-200mg/zi, Furosemid 40-160mg/zi, cu urmărirea zilnică a diurezei, greutăţii, Na, K urinare

c.Paracenteza terapeutică – pt. ascită mare sau refractară la tratament+albumina 6-8g/l evacuat/dextran 70d.Şunturi: peritoneo-venoase, TIPS (trans jugular portosistemic shunt, transplant – a. refractara

INFECTAREA ASCITEI SI PBS

Complicaţii ce apar până în 10% din cazuri Fără tablou zgomotos; encefalopatie PBS de origine intestinală – bacteriile (coli) traversează peretele intestinal, în absenţa unei cauze

provocatoare (paracenteză, intervenţii chirurgicale).

DIAGNOSTIC:- cultură pozitivă- nr. leucocite(PMN) în lichid >250/mm³

Clinic - febră, frison, dureri abd., alterarea stării generale, ascita refractara/simpt.lipsesc.

Tratament:- Cefotaxim 2g la 6-8 h sau Ceftriaxon 1g la 12 h i.v. 7-14 zile sau după antibiogramă, chinolone, metronidazolMortalitate mare, recidive frecvente (în caz de nivel scăzut al proteinelor în lichidul de ascită şi de gradul de insuficienţi hepatocelulară – profilaxia reinfecţiei cu Norfloxacin (2-3S) sau CiprofloxacinHEPATOCARCINOMUL

Complicaţie ce apare frecvent la cirotici (în 1/3 din cazuri); 80-90% din HCC apar pe fond de CH (B, C, hemocromatoză etc.)

Poate fi unicentric, multicentric sau difuzClinic: ↓ponderală, ascită refractară care creşte rapid, febră, subfebrilităţi, dureri în hipocondrul dr.; Obiectiv: ficat dur, tumoralDiagnostic:

Dozarea alfa fetoproteinei: sugestive valori peste 400 ng/ml; creşte şi în CH dar nu la valori aşa de mari Ecografia hepatică: sensibilitate 90%; HCC apare ca o masă hipo, hiperecogenă, în cocardă sau neomogenă

+/- tromboză portală malignă (+/-FNA) CT şi RMN completează ecografia

Supravegherea pacienţilor pt. HCC – ecografic şi AFP la 4-6 luni

Tratament: Chirurgia de rezecţie: de elecţie când este posibilă Chemoembolizarea cu Adriamicină şi particule de gelatină prin artera hepatică Alcoolizarea percutanată ecoghidată, ablaţia prin radiofrecvenţă Tamoxifenul 20 mg/zi Transplantul hepatic

SINDROMUL HEPATORENAL

Este o insuficienţă renală funcţională care apare în cazuri de CH avansată, cu ascită şi insuficienţă hepatică severă, cauzată de ischemia renală.

Poate fi declanşat de reducerea bruscă a volemiei prin paracenteze, HDS, diaree, infecţie. Biologic: creşterea progresivă a retenţiei azotate

Tratamentul – descurajant-În fazele iniţiale: corecţia tulburărilor hidroelectrolitice, diliza, administrarea de plasma expanderi, Dopamină, TIPS-Singura terapie eficientă -

TRANSPLANTUL HEPATIC în absenţa lui mortalitatea fiind regula

PANCREATITA ACUTA

DEFINITIE: tablou clinic instalat brusc cu dureri abdminale + ↑ enzimelor pancreatice in sange si urina, datorita unui proces de autodigestie pancreaticaIncidenta pe studii necroptice 0,14-1,3% epiemio – 10-30/100000 loc/anEtiologie

1. Litiaza biliara !2. Alcoolul !3. Forme idiopatice ! (toate ! 90%)4. Factori mecanici: postoperator, dupa CPRE, traumatisme abdominale5. Cauze metabolice – HTg, DZ, IRen avansata, porfirie ac.6. Cauze endocrine – HPTH 7. Infectii/infestatii – parotidita, HAV, septicemii, Ascaris8. B. tes. conj. cu vasculite – LES, purpura Henoch-Schonlein9. Cauze M-azatiopirina, prednison, sulindac, paracetamol, tetraciclina, sulfasalazina10. Procese periampulare – b. Crohn, UD penetrant, diverticuli duod11. Malformatii – pancreas divisum12. Disfunctia sf. Oddi – stenoze infalam, dischinezii

Patogenie Activarea enzimelor pancreatice (in sist. canalar, sp. intercel/intracel. sub act. enz. lizozomale) →

autodigestia glandei Loc central – activ. tripsinei → activ. chimotripsinei (edem, alterari vasculare), elastazei (vase-hemoragii),

fosfolipazei A2 (necroza parench, difuz sistemica – demielinizare SNC, lezarea surfactantului pulmonar), lipazei (peripancr. steatonecroza)

tripsina → acriv. sist. Kalikreina-kinina-vasodilatatie (soc), durere Activ. mediatori endogeni ai inflam. din PMN – enz. liz., rad. O, IL1 Soc – prin deshidratare, durere, activ. sist. kininic Disf. pulmonara – activ. C, rad. O, fosfolipaza IrenA – insuf. circ, deshidratare, dezechilibru ionic SNC – difuziunea enz. sistemica, tulb. circulatorii hipocalcemia – fixare in z. steatonecroza, ↓ PTH Hglicemia – modif. tes insular, ↑ cortizolemiei, catec. Circulante CID ! – prin eliberarea proteazelor pancreatice in circulatie

Tablou clinic1. Durerea epigastrica – iradiere „in bara”- debut brutal, intensitate ↑ (agonizata), stabila, persistenta (ore, zile), slaba influenta a poz. antalgice2. Greata si varsaturile – persistente, influentate doar de aspiratie nazo-gastrica; hematemeza → aparitia complicatii (g. eroziva, fistulizari ale pseudochiste)Examen obiectiv – stare generala alterata, anxios, dispneic, tahicardie, hTA→3. soc

senzoriu nemodificat→coma echimoze in flancuri (s. Grey-Turner), periombilicale (s. Cullen) → hemoragia retroperitoneala pot fi: necroza grasoasa subcutanata, artrita, Hexcitabilitate neuro-musc (hCa, hMg)

1+2+3=triada DIEULAFOY Ap. Respirator – dispnee, cianoza, colectie pleurala stg/bilaterala, atelectazie – edem pulmonar, insuficienta

respiratorie (s. detresa resp. a adultului) Ap. cardio-vascular – tahicardie, hTA, soc Ap. renal – I. Ren. acuta

Ex. local – abdomen destins, meteorism cu ↓/abolirea zg. intestinale, sensibilitate la palpare in epigastru DAR cu lipsa apararii si rigiditatii !Sugestiv: lipsa corelatiei dintre simptomatologia dramatica si modificarile obiective moderate !- uneori palpare de masa profunda in reg. Epg.- ascitaBiologic

Cresterea amilazemiei (izoamilazei pancr.), amilazuriei, lipazei serice, elastazeio amilazemia - ↑ in primele 2-12h, persista 3-5 zile, nu val. progn.o persist. Amilazuriei peste 10 zile → complicatii (pseudochist, ascita)

Leucocitoza, initial hemoconcentratie, explorarea coagularii, s. hepatocitoliza; bilirubinemie, ↑ enz. de colestaza, uree, creatinina, electroliti

Hiperglicemie, hipocalcemie < 8 mg% (progn. defav.) posibil HTg (ca si cauza), determinarea acidozei Paracenteza abdominala/det. enzime in lich. pleural

Evaluare imagistica Radiologia -abdomen -semne pozitive (ileus localizat „ansa santinela”/generalizat, distensia colon transvers,

cresterea dist. retrogastrice, largirea cadrului duodenal) si semne negative – lipsa pneumoperitoneu sau semne pentru ischemia intestinala) – torace – pleurezie, infiltrat interstitial

Ecografia - ↑ in vol. a pancreas, hipoecogenitatea parench. (dat. edem gl), dg. LB, valoare limitata datorita ileusului

CT, RMN – struct. neomogena, hipoecogena – evid. edem exudatiei extrapancreatice, complicatii, apreciaza severitatea (scor Balthazar A-E, CT)

CPRE – dg+rezolvare endscopica a unei obstr. litiazice (singura care poate confirma/exclude definitiv o pancreatita biliara)

Laparotomia diagnostica – lipsa ameliorarii in 48hEvaluarea severitatii – criterii RansonPancreatite de cauza nebiliara 3/m.m. F. Risc → forma severaLa internare In primele 48hvarsta>55 ani Scaderea Ht>10%leucocitoza>16000/mmc Cresterea ureei serice>5mg%glicemia>200 mg% PaO2<60mmg, def. baze>4mEq/lLDH seric>350UI/l Calcemie<8 mg%ASAT>250 Sechestrare de lichid>6 l

Pancreatite de cauza biliara In primele 48hLa internare Scaderea Ht>10%varsta>70 de ani Cresterea ureei serice>2mg%leucocitoza>18000/mmc Def. baze>5mEq/lglicemia>220 mg% Calcemie<8 mg%LDH seric>400UI/l Sechestrare de lichid>4 lASAT>250U/l

Evaluarea severitatii Pancreatita acuta severa – proteina C reactiva > 150mg/dl, IL-6>140UI/l, ↑ conc. Urinare a peptidei de

activare a tripinogenului, ↑ conc. serice a elastazei Ne, lichid peritoneal inchis la culoare dar sterilEvolutie

Acuta usoara – autolimitata, fara complicatii, CT fara modif. semnif. Acuta severa – suferinta multisist.+complic.

Complicatii Pancreatice

o colectii lich. ac. – in/in apropierea pancreas, precoce, fara pereti propriio pseudochiste ac. - > 4S de la debut, dat. efractiei ductelor pancr. in procesul de necroza glandulara +

efuziunea suc pancr. in spatiile perigl (mai des in bursa omentala) compres, ruptura, ascita, hemoragieo abces pancr – in vecinat, simpt infect, punctie ghidata eco/CT, frecv. B. colio necroza infectata – necesita prezenta necrozei persistenteo fistule ext/interne – stomac, duoden, colon, cav. Pleurala

Extrapancreaticeo neuropsihice – encefalopatia pancr.o c-v – pericardita, soco pleuro-pulmonare-pleurezie, atelectazie, s. detresa resp.o digestive – ulceratii, HDS, stenoze colice

o hepatice/biliare – tromboza VP (prin inflam de vecinatate) hepatita interstitiala, icter (edem inflam pancr/compresie de pseudochis, colectii lich)

o renale – IRA (functionala, necroza tubulara acuta)o splenice – tromboza VS, ruptura splinao ascita masivao steatonecroze sistemice – cutanata, medulara

Dg. Diferential cu b. digestive – infarct intestino-mezenteric (anteced. Vasculare, angina abd., scaune sangvinolente, obstr.

vase mezent. sup. – Doppler, angio selectiva), ulcer gastric/duodenal perforat (abdomen de lemn, pneumoperitoneu) diverticulita acuta, apendicita acuta, ocluzii intestinale mecanice (varsaturi fecaloide, distensie abd. progresiva, Rx niveluri hidroaerice localizate)

cu b. metabolice – porfiria ac. intermitenta cu infarct miocardic, anevr. Disecant de Ao cu sarcina ectopica – metroragii in anteced, eco cu intoxicatii – taliu

TratamentInternare obligatorie1. Suprimarea durerii:

petidina (meperidina) 100 mg i.m. la 4h, buprenorfina 0,2-0,4 mg la 6h; NU morfina/deriv (spasm Oddi)

analgezie peridurala continuua cu xilocaina/bupivacaina (Marcaina)2. Prevenirea si combaterea socului

restabilirea volemiei – sol. cristaloide, plasma, albumina, sange sustinerea f. cardio-pulmonare si renale O2 pe sonda/masca 2l/min, ventilatie asistata IC – diuretice, digitala, dopamina Persist oliguriei – manitol 20% 100ml in 30min, doze mici dopamina (2-5g/kg/min) Suport nutritional/metabolic – G parenteral, f. severe – nutritie parenterala totala, nutritie enterala pe sonda,

Ca gluconic (2f in 15 min i.v.) sulfat de Mg 50% (2-4 ml in 1000 ml lich. perf), insulina (daca glicemia>250mg%), doze mici de heparina (caz risc tromboza si CID)

3. Punerea in repaus a pancreasului exocrin Suprimarea alim. orale, aspiratie nazo-gastrica continua, adm. antiacide oral/pe sonda, blocanti H2, IPP inhib. directa a secr. pancr – glucagon, calcitonina, somatostatina (sau octreotid)

4. Combaterea si prevenirea infectiei cefalosporine III, metronidazol iv, imipenem 500 mg iv la 2h (2S); abces – drenaj ghidat/chirurgical

5. Inactivarea proteazelor si fosfolipazei Adm. Aprotinina (Trasylol) 500000 U, apoi 200000 U la 6h (5z) antiproteaze sintetice (gabexat mesilat) Antiproteaze serice nat- plasma proaspata congelata 2-8 U/zi (3z)

6. Lavaj peritoneal, ameliorarea irigatiei pancr. + limit. proces de necroza7. Masuri cu caracter cauzal

CPRE + papilotomie endoc – litiaza biliara Chirurgicala:

Faza precoce (prima S) – caz deteriorare rapida clinico-biologica, fara raspuns la masuri conservatoare

Intre 7-14z de la debut – pentru complicatii – necroza, abces, pseudochist infectat etc. Punctie + drenaj percutan colectii lich. peripancr. si pseudochiste

Profilaxie Priveste prevenirea recurentelor – identificarea si trat. coditiilor corectabile – LB, alcoolismul, Hlipemia,

HPTH, pancreatita cr. cu stenoze canalare, cc. pancreatic sau periampular

PANCREATITA CRONICA

DEFINIŢIE: o afecţiune inflamatorie cronică a pancreasului, cu evoluţie progresivă către distrucţie pancreatică exocrină şi endocrină, mergând spre insuficienţă pancreaticăPC ¹ pancreatita acută (PA) şi nu e o consecinţă a acesteia ( PA evoluează fie spre vindecare, fie spre complicaţii) Etiologie

Alcoolismul cronic – cea mai importanta cauza a PC (peste 90% din cazuri) peste 60-70 ml alcool/zi la barbat peste 40 ml alcool/zi la femeie

Hipercalcemia – in hiperparatiroidism, Hlipoprot I, V Obstructii ductale date de:

lez. dupa pancr. ac. severa (pancreatita postacuta) traumatisme pancreatice stenoze oddiene proc. inflam/infiltr. duodenale cr. – Chron duodenala, tbc, limfoame

anomalii congenitale de tip „pancreas divisum” (insuficienta fuzionare a ductelor embrionare) Pancreatita ereditara – transmitere AD Malnutritia – PC tropicala in India Hemocromatoza – diabetul bronzat Litiaza biliara – factor cert pentru PA, nu genereaza PC

Nu se justifica o colecistectomie la pacientii cu LB asimptomatica pentru a preveni aparitia PC Idiopatica

Patogenie Alcoolism cronic → suc pancreatic cu exces de proteine → precipita → dopuri proteice

obstructia ductelor mici pancreatice, cu activarea retrograda a enzimelor pancreatice prin impregnare cu carbonat de calciu → calcul

alterarea secretiei de litostatina (care impiedica nucleerea si precipitarea cristalelor de CaCO3 din sucul pancreatic)

↑ conc. lactoferina in suc pancr. (form. pp. proteice), ↓ bicarbonat, citrat (fav. pp. saruri de Ca)

Obstructii→rupturi, dilatari ductale→activarea enzimelor→fibroze periductale→ noi stenoze→distructii tisulare→calcificari

Anatomie patologica Macroscopic:

pancreas mic, dur rar hipertrofic, pseudotumoral

Microscopic: fibroza, atrofia lobulilor, infiltrat limfoplasmocitar in jurul acinilor ducte dilatate neuniforme, cu dopuri proteice eventual calculi wirsungieni leziuni nervoase (infiltrat inflam. perineural) si vasculare

Tablou clinic Durerea abdominală – simptomul dominant

o epigastrică, periombilicală, uneori “în bară”, irad. rebord costal stg., posterioara (D10-D12)

o trenanta (zile), suparatoare, mai rar ocazionala, adesea intensa, cvasipermanenta, invalidanta, poz. genupectorala

o declanşată de alimentatie, alcool (12-48h), prin stimularea secretiei enzimatice

o in 10-20% din cazuri, durerea lipseste

Icter obstructiv – prin compresia capului pancreatic pe CBP Malabsorbtie cu stetoree scaune voluminoase, păstoase, cu miros rânced, întotdeauna însoţită de deficit

ponderal Diabet zaharat secundar – 50-70% din PC calcifiante Examen obiectiv – de obicei nerelevant

o durere la palpare in abdomenul superior, sensibilitate in pct. Mallet-Guy sub rebord costal stg (protectia cozii)

o eventual se poate palpa un pseudochist mareo revarsat pleural sau peritoneal, edeme hipoproteinemice

Biologie Creşterea amilazemiei, amilazuriei, lipazei serice

o uşoară sau moderată < decât în PAo cvasinormale în PC severe (prin reducerea masei de ţesut pancreatic restant)

Steatoreeo test cantitativ - > 7g lipide pierdute prin scaun/zio test semicantitativ

– coloraţia scaunului = cu roşu de Sudan Creatoree - > 2,5 g/zi Hiperglicemie sau TTG alterat

Evaluare imagistica Radiologia – Rgr abdominală pe gol, centrată pe pancreas ® calcificări pancreatice (în 30% din PC

calcifiante) Ecografia – cea mai uzuală metodă de dg în PC avansate

o contur boselat, neregulat, modificari dimensionale o calcificări pancreatice difuzeo heterogenitate pancreatică (aspect inomogen)o dilatarea ductului Wirsung peste 3 mm ® 10-15 mmo calculi wirsungieni (im. hiperecogene cu umbră post.)o pseudochiste pancreatice (im. transsonice cu dim. variabile)

Tomografia computerizatăo metodă exactă şi fidelă de diagnostic şi urmărire a PCo indicată pt. evaluarea iniţială sau acolo unde ecografia nu este tranşantăo vizualizează chiar calcificări minore, la pacienţi obezi sau meteorizaţi ® superioară ecografiei (dar

la un preţ >) Pancreatografia endoscopică retrogradă (CPER) – de electie !

o utilă şi în cazurile precoce de PCo Wirssung neregulat, cu stenoze şi dilatări, calcif/chiste pancreatice

Ecoendoscopia – utilă şi fidelă în dg PCTeste secretorii pancreatice

Testul Lundth – dozarea enzimelor pancretice în sucul pancretic obţinut prin tubaj duodenal (lipaza, tripsina şi amilaza), după stimulare alimentară

Testul cu secretină – stimularea secreţiei pancreatice cu secretină, sau secretină-ceruleinăo la N volumul secretor şi secreţia de bicarbonato în PC, ambele sunt scăzute

Testul PABA – administrarea unui polipeptid ataşat la PABA (acid paraaminobenzoic). Sub influenţa chemotripsinei peptidul se desface de PABA, care se resoarbe şi de elimină prin urină

o scăderea eliminării PABA ® semn indirect de suferinţă pancretică Testul pancreolauril – substrat lipidic, marcat cu fluoresceină

o sub efectul esterazelor pancreatice, fluoresceina e desfăcută şi se elimină urinar unde poate fi dozată

Testul elastazei 1 fecale – test funcţional pancreatic moderno pune în evidenţă insuficienţa pancreatică precoce

Clasificare Forme clinice:

o PC cu durere (intermitentă sau continuă)o PC asimptomatică

Forme anatomopatologice:o PC obstructivă – cu dilatare importantă de duct Wirsungo PC calcifiantă – predomină calcificările din parenchimo PC mixtă – cu calcificări şi dilatări ductale

Evolutie Cronică, cu pusee de exacerbare La început, uneori asimptomatică, în timp simptomatică, cu cel mai important semn – durerea Oprirea totală a consumului de alcool poate avea efect benefic asupra durerii, dar nu totdeauna În timp, apar maldigestia, malabsorbţia, cu denutriţie secundară

Complicatii Pseudochistul pancreatic – uneori compresiv Abcesul pancreatic – prin suprainfectarea pseudochistului Ascita recidivantă: bogată în amilaze, nu foarte abundentă., serocitrină sau hemoragică Icterul obstructiv – prin comprimarea CBP de capul pancreatic hipertrofic ( dg. diferenţial dificil cu

neoplasmul cefalic pancreatic) Tromboza venei splenice sau a venei porte – prin inflamaţia de vecinătate

Tratament Dietetic:

o suprimarea completă şi definitivă a consumului de alcool, fumato evitarea meselor abundente, bogate în lipide şi proteineo în episoadele de PA pe fond de PC repaus alimentare, alimentaţie parenterală, sondă nazo-gastrică

Medicamentos:o analgezice la nevoie (Algocalmin, Piafen, Tramal, Fortral), scaderea secr.

pancreatice (IPP, blocanti H2, octreotid)o substituenţi enzimatici pancreatici

ameliorează simptomele prin reducerea secreţiei pancreatice pentru abolirea steatoreei, creatoreei, normalizarea G preparate cu conţinut mare de lipază (Creon, Panyztrat, Festal, Cotazym, Nutryzym,

Digestal) chiar în absenţa malabsorbţiei când există malabsorbţie, minimum 20.000 U lipază/masă dacă preparatul nu e gastroprotejat, înainte de masă, cu 30 de minute se administrează un

antisecretor o trigliceride cu lanţ mediu, 40 g/zi (ulei de cocos) dacă maldigestia nu poate fi corectată numai cu

substituenţi enzimatici Terapia alternativă:

o Endoscopică: Papilotomie. Protezare, Extracţie de calculi din ductul Wirsungo Chirurgicală:

Blocarea plexului celiac – în formele hiperalgice Pancreatectomie subtoltală sau totală Tehnici de derivaţie sau decomprimare (pancreatojejunostomie laterală

1. EVALUAREA FUNCŢIILOR PSIHICE ŞI INTELECTUALE Evaluarea funcţiilor intelectuale şi psihice ale pacientului este examenul cu care se face abordarea

pacientului, se face prin observarea pacientului şi prin discuţie cu acesta. Se apreciază: nivelul conştienţei, orientarea temporo-spaţială, vorbirea şi limbajul, memoria, praxia, gândirea abstractă, calculul. Dacă pacientul demonstrează o bună funcţionare a acestor funcţii, se va menţiona: “conştient, orientat temporo-spaţial şi asupra propriei persoane” şi

nu necesită nici o evaluare suplimentară. Dacă însă apar orice alterări ale funcţiilor cognitive este necesar un examen mai amănunţit, eventual o examinare psihologică.

Se apreciază, în primul rând, dacă pacientul este conştient, somnolent, obnubilat, stuporos, sau dacă este în stare de comă. Mutismul achinetic sau sindromul de dezaferentare sunt mai greu de recunoscut. Neidentificarea lor însă în primele momente nu se repercutează în mod negativ asupra deciziilor care urmează a se lua, motiv pentru care nu vom insista asupra lor. Pentru pacienţii în stare de comă este necesară evaluarea gradului comei, care se face după scala Glasgow (anexa 1).

Orientarea pacientului este determinată prin întrebări simple adresate pacientului în legătură cu locul în care se află, data, datele sale personale. Alte întrebări includ date istorice şi politice importante, foarte cunoscute. Prima dată este afectată orientarea în timp. Această dezorientare trebuie corect evaluată: de exemplu un pacient care după o săptămână de internare nu ştie în primul moment în ce zi a săptămânii este, nu e bine să fie interpretat ca fiind dezorientat. La fel, un bătrân care nu-şi găseşte în prima seară după internare salonul, nu este întotdeauna dezorientat temporo-spaţial. Dacă însă un pacient nu-şi cunoaşte propriul nume, acesta ar putea fi semnul unei suferinţe severe.

Vorbirea şi limbajul sunt evaluate prin examinarea modului în care pacientul pronunţă sunetele, articulează cuvintele şi utilizează limbajul. Se urmăreşte vorbirea spontană a pacientului, vorbirea dialogată, repetată, vorbirea automată, modul în care execută ordinele verbale. Pacienţii cu disfonie (leziuni ale laringelui) nu pot pronunţa sunetele. Pacienţii cu disartrie pronunţă alterat anumite sunete sau au un ritm nepotrivit datorită unor deficite motorii sau de coordonare ale aparatului dento-maxilar. Afaziile sunt adevăratele tulburări de limbaj. Pacientul cu afazie nonfluentă (Broca) execută ordinele, înţelege limbajul, dar nu poate spune nici un cuvânt sau pronunţă stereotip o aceeaşi silabă. Pacientul cu afazie fluentă (Wernicke) nu înţelege ordinele, sau prezintă intoxicaţie la ordin însă vorbeşte fluent, dar prezintă parafazie (nu ştie cuvântul, dar defineşte noţiunea), jargonafazie (foloseşte cuvinte care nu există, creează cuvinte).

Examinarea memoriei cuprinde examinarea memoriei imediate, recente şi de lungă durată. Memoria imediată se testează cerând pacientului să-şi reamintească cinci obiecte enumerate, după un interval de 3-5 minute. Memoria recentă se examinează cerând pacientului să-şi reamintească evenimente petrecute în ultimele zile: ce a mâncat, ce a făcut în aceste zile. Memoria de lungă durată se explorează cerând pacientului să relateze evenimente din copilărie, tinereţe.

Examinarea logicii pacientului se face urmărind modul în care înţelege informaţiile privind boala sa, punând mici probleme logice (Ionel are mai multe mere decât Adi. Adi are mai multe mere decât Ana. Cine are cele mai multe mere?) sau cerând pacientului să interpreteze un proverb.

Puterea de abstractizare se evaluează cerând pacientului să compare două obiecte (maşină şi avion, măr şi castravete). De asemenea, se poate cere pacientului să interpreteze un concept sau un eveniment politic.

Capacitatea de calcul se evaluează solicitând pacientului să facă mai ales adunări şi scăderi (înmulţirea şi împărţirea pot fi rezultatul memoriei şi nu al calculului).

Atenţia şi concentrarea se pot evalua cerând pacientului să numere începând de la 100, înapoi din 7 în 7. Toată evaluarea prezentată mai sus se face de fapt urmând „mini-mental state examination” (anexa 2)

2. EXAMINAREA NERVILOR CRANIENIExaminarea nervilor cranieni se poate face cu puţin exerciţiu în câteva minute. Testarea se face de obicei în

ordinea numărului nervilor cranieni. Perechile I şi II sunt singurii care nu îşi au originea în trunchiul cerebral. Perechea I (nervul olfactiv) are originea aparentă la nivelul feţei inferioare a lobilor frontali. Perechea II (nervul vizual) are originea aparentă la nivelul bazei lobilor frontali, posterior de originea nervului olfactiv. Ceilalţi nervi cranieni îşi au originea la nivelul trunchiului cerebral: III, IV şi V – la nivelul mezencefalului, VI, VII la nivelul punţii lui Varolio, VIII la joncţiunea bulb-punte şi IX, X, XI, XII la nivelul bulbului rahidian. Nervul XI are şi o rădăcină cu origine cervicală.

Examinarea nervului olfactiv se face pe rând pentru fiecare nară dând pacientului să miroasă tampoane de vată îmbibate în substanţe mirositoare dar nu iritante şi cerând pacientului să le recunoască (se încearcă cu miros de săpun, vanilie, fructe, etc, nu amoniac sau acizi concentraţi, care sunt iritanţi).

Examinarea nervului optic presupune examinarea acuităţii vizuale, a câmpului vizual şi examenul oftalmoscopic al fundului de ochi.

Acuitatea vizuală se examinează standardizat cu ajutorul optotipului (anexa 3), de la 5 m. Această metodă este utilizată în cabinetele de oftalmologie. Examinarea neurologică realizează doar o apreciere aproximativă interogând pacientul asupra clarităţii vederii. În situaţiile cu afectare de mai mică intensitate pacientul relatează prezenţa unei vederi neclare, înceţoşate. Pentru situaţiile cu afectare mai importantă se folosesc evaluări ca: numără degetele (pacientul încă poate număra degetele pe care examinatorul le pune în câmpul vizual), percepe mişcările mâinii (pacientul nu poate număra degetele aduse în câmpul vizual, dar recepţionează mişcarea mânii examinatorului în câmpul vizual) şi percepe senzaţia de lumină (pacientul nu mai percepe mişcările mâinii în câmpul vizual, dar percepe senzaţia de lumină: se proiectează o sursă de lumină în câmpul vizual sau i se cere să arate fereastra cabinetului).

Câmpul vizual. Examinarea standard se face tot în secţiile de oftalmologie şi utilizează campimetrul, cu stimulare pentru fiecare culoare în parte (anexa 4). În cabinetele de neurologie se examinează comparativ câmpul vizual al pacientului cu câmpul vizual al examinatorului prin mişcarea degetului sau a unui creion care se apropie de periferia câmpului vizual şi cerând pacientului să semnalizeze când sesizează intrarea lui în câmpul

vizual. Examinarea se face separat pentru fiecare glob ocular, celălalt glob fiind acoperit, şi se precizează întinderea câmpului vizual nazal şi temporal. Deficitele care pot fi evidenţiate sunt:

1. hemianopsia omonimă (lipseşte câmpul vizual de aceeaşi parte (de exemplu în dreapta, lipseşte la ochiul drept câmpul temporal şi la ochiul stâng câmpul nazal). Apare în leziuni retrochiasmatice.

2. hemianopsia bitemporală: lipsesc ambele regiuni temporale ale câmpurilor vizuale. Apare în leziuni ale regiunii mediane a chiasmei optice. 3. pierderea vederii la nivelul unui glob ocular. Este urmarea unor leziuni ale globului ocular sau ale nervului optic.

Evidenţierea altor tipuri de alterări ale câmpului vizual (hemianopsia binazală, cvadrantanopsiile, hemianopsiile altitudinale, scotoamele îngustarea concentrică a câmpului vizual) necesită campimetrie.

Examinarea fundului de ochi cu oftalmoscopul evidenţiază papila nervului optic şi vasele retiniene. Pentru neurolog este important conturul papilar (care se şterge în sindroamele HIC) culoarea papilei (care devine albă cretacee în atrofiile nervului optic) şi aspectul vaselor retiniene.

Examinarea nervilor oculomotori se face desigur, concomitent pentru toţi. Ei sunt responsabili de mişcările globilor oculari, de ridicarea pleoapei şi de reacţiile pupilare. Paraliziile muşchilor oculomotori determină diplopie. Imaginile pot fi una lângă alta sau una peste alta, iar distanţa dintre ele creşte la privirea în direcţia muşchiului paralizat. În strabismele congenitale pacienţii nu mai prezintă diplopie prin pierderea vederii globului ocular afectat.

- nervul III – oculomotor comun – inervează ridicătorul pleoapei, dreptul intern, dreptul superior, dreptul inferior, oblicul inferior şi musculatura intrinsecă pupilomotorie;

- nervul IV – trohlear – inervează oblicul superior - nervul VI – abducens – inervează dreptul extern

Examinarea nervilor oculomotori presupune:o Examinarea poziţiei globilor oculari în repaus, cu urmărirea paralelismului axelor globilor oculari. Se pot evidenţia

devieri spontane ale globilor oculari, strabisme (convergent, divergent). Globul ocular este deviat în direcţia opusă muşchiului paralizat.

o Se cere apoi pacientului să urmărească cu privirea (fără să mişte capul) un obiect sau degetul examinatorului aflat la 20-30 cm de nasul pacientului. Degetul este mişcat încet, astfel încât imaginea să rămână fixă pe retină, în toate direcţiile: dreapta, stânga, sus, jos, dreapta-sus, stânga-jos, dreapta-jos, stânga-sus. În cazul paraliziilor apare o limitare a mişcării globului ocular în direcţia muşchiului paralizat.

o Se urmăresc reacţiile pupilare: Reflexul fotomotor direct – se stimulează cu o lanternă (sau prin ridicarea pleoapei şi permiterea accesului

fascicolului luminos la pupilă) pupila şi se urmăreşte contracţia pupilară consecutivă stimulării luminoase. Reflexul fotomotor indirect – se stimulează o pupilă şi sunt urmărite reacţiile pupilare de partea cealaltă. Reflexul de acomodare – se urmăreşte reacţia de constricţie pupilară la fixarea unui obiect aflat la mică

distanţă.Cu ocazia examinării oculomotricităţii se evidenţiază şi nistagmusul. Acesta este o mişcare ritmică a globilor

oculari datorată fie pierderii vederii (nistagmusul amaurotic), fie unor particularităţi de dezvoltare ontogenetică (nistagmusul congenital), fie alterării controlului mişcărilor oculare în leziuni ale căilor cerebeloase sau vestibulare. Analiza nistagmusului permite orientări diagnostice sensibile.

Examinarea nervului trigemen. Nervul trigemen este un nerv mixt, cu predominanţă senzitivă. Componenta motorie inervează muşchii masticatori, iar cea senzitivă asigură inervaţia tegumentelor feţei, cea mai mare parte a scalpului şi a meningelui, mucoasa bucală în totalitate şi cea mai mare parte a mucoasei faringiene, nazale şi a sinusurilor feţei.

o Examinarea componentei motorii se face prin palparea muşchilor masticatori când pacientul strânge dinţii şi prin urmărirea modului în care pacientul închide, deschide gura şi face mişcări de lateralitate ale mandibulei.

o Examinarea componentei senzitive se face prin testarea sensibilităţii tactile la nivelul feţei, bilateral şi sistematic în teritoriul tuturor ramurilor.

o Reflexele care se examinează sunt: Reflexul cornean – cu componenta aferentă trigemenul şi componenta eferentă facialul: atingerea corneei cu

un tampon fin de vată determină închiderea pleoapei. Absenţa reflexului indică leziuni ale trigemenului sau facialului.

Reflexul maseterin – la pacientul cu gura uşor deschisă, lovirea unghiului mandibulei determină deplasarea bruscă a mandibulei înafară. Este un reflex patologic care nu dă relaţii despre nervul trigemen. Prezenţa lui arată atingerea neuronului motor central care se adresează trigemenului şi apare în leziuni difuze cerebrale: demenţe, sindrom pseudobulbar.

Examinarea nervului facial. Facialul este un nerv mixt, cu predominanţă motorie. Inervează motor toată musculatura mimicii, iar senzitiv o mică porţiune a tegumentului conductului auditiv extern. Senzorial, asigură percepţia gustului pentru dulce şi sărat la nivelul celor două treimi anterioare ale limbii pe partea homolaterală. Facialul mai este implicat în secreţia lacrimală şi salivară.

o Examinarea componentei motorii se face prin examinarea simetriei feţei în repaus şi în timpul mişcărilor muşchilor mimicii: pacientului i se cere să zâmbească, să arate dinţii, să închidă ochii. Asimetria la nivelul întregii

feţe apare în paralizia facială periferică. Asimetria care apare doar la nivelul porţiunii inferioare a feţei este caracteristică paraliziei faciale de tip central. Diferenţa dintre cele două apare datorită faptului că neuronii care asigură inervaţia musculaturii regiunii superioare a feţei primesc impulsuri din ambele emisfere, în vreme ce neuronii care asigură inervaţia musculaturii din regiunea inferioară a feţei primesc impulsuri doar din emisfera controlaterală. o Examinarea componentei senzoriale se face doar în cazurile în care se caută în mod special o leziune a nervului şi presupune aplicarea pe limbă a unor tampoane de vată îmbibate în soluţii saline sau dulci. Pacienţii sesizează alterarea simţului gustativ prin faptul că mâncarea are gust fad.o Examinarea componentei senzitive nu este posibilă datorită suprafeţei mici şi ascunse în conductul auditiv. Apar însă dureri în cazul sindromului Ramsay-Hunt, de exemplu.

Examinarea nervului acustico-vestibular. Nervul are o componentă auditivă şi una vestibulară. o Componenta auditivă se testează prin mişcarea firelor de păr chiar înaintea orificiului canalului auditiv sau prin punerea unui ceas în aceeaşi poziţie. Diferenţierea hipoacuziilor de transmisie (prin afectarea urechii externe şi medii) şi a celor de percepţie (prin afectarea urechi interne şi a căilor auditive) se face cu ajutorul probelor cu diapazonul:

Proba Rinné: diapazonul este pus în vibraţie şi apoi este pus spre auzire în faţa urechii, chiar la intrarea în conductul auditiv, pentru verificarea conducerii aeriene. Apoi, diapazonul este fixat pe fiecare proces mastoidian, pentru verificarea conducerii osoase. În mod normal, sunetul este mai bine perceput prin conducere aeriană. În leziunile urechii externe şi medii (surditatea de transmisie), conducerea osoasă este mai bună decât conducerea aeriană, pentru că ea şuntează problemele urechii externe sau medii. În surditatea neurosenzorială (de percepţie), conducerea aeriană este mai bună decât conducerea osoasă, la fel ca la normali şi scade, desigur în urechea afectată.

Proba Weber: diapazonul este fixat pe vertex şi pacientului i se cere să spună în ce parte sunetele sunt percepute mai intens. În mod normal, sunetul este auzit egal în ambele urechi. În hipoacuzia de transmisie (afectarea urechii externe şi medii) sunetul este mai bine perceput în urechea afectată. (acest lucru poate fi verificat prin închiderea conductului auditiv cu un tampon de vată sau prin simpla apăsare a tragusului pe intrarea în conductul auditiv extern. În afectarea neurosenzorială (surditate de percepţie) sunetul este mai bine perceput în partea normală.

Examinarea de fineţe se face prin audiometrie şi aparţine examinărilor ORLo Componenta vestibulară se examinează prin:

Proba Romberg: pacientului i se cere să stea în ortostatism cu ochii închişi, cu braţele pe lângă corp. Proba devierii braţelor: pacientului în poziţia şezând i se cere să întindă membrele superioare în faţă şi să

menţină această poziţie în timp ce examinatorul fixează cu degetele proprii punctul de plecare pentru a putea urmări eventuale devieri ale poziţiei.

Examinarea nistagmusului Proba mersului în stea: pacientului i se cere să facă patru-cinci paşi înainte şi înapoi în linie dreaptă, cu ochii închişi.

În cazul sindroamelor vestibulare periferice (sindroame vestibulare armonice), căderea la proba Romberg, devierea braţelor la proba devierii braţelor se face înspre partea labirintului lezat, nistagmusul are aceeaşi direcţie şi se accentuează (sau apare doar) în privirea spre partea controlaterală, iar mersul înainte şi înapoi devine mersul «în stea» prin devierea sistematică spre partea labirintului lezat. În cazul sindroamelor vestibulare centrale (sindroame vestibulare disarmonice), devierile sunt nesistematizate. La pacienţii care au tulburări ale sensibilităţii mioartrochinetice, căderea se produce imediat după închiderea ochilor, spre deosebire de cei cu sindroame vestibulare la care până la cădere există un interval liber. De altfel, Romberg a descris iniţial proba pentru decelarea tulburărilor de sensibilitate profundă la pacienţii cu tabes dorsal.

Examinarea cavităţii bucale evidenţiază perechile de nervi:- IX – glosofaringian- X – vag - XII – hipoglos

Nervii IX şi X asigură inervaţia musculaturii faringiene, laringiene iar XII asigură inervaţia limbii. IX şi X asigură şi inervaţia senzorială pentru gustul amar la baza limbii şi secreţia salivară. Senzitiv sunt implicaţi în inervaţia faringelui, laringelui, urechii interne, medii şi a conductului auditiv extern.

Pacientul este rugat să deschidă gura. Se urmăreşte poziţia luetei, aspectul şi poziţia vălului palatin şi poziţia limbii.

Se cere apoi pacientului să spună ‘A’, ocazie cu care sunt urmărite mişcările vălului palatin şi deplasarea luetei. Apoi se cere pacientului să scoată limba şi să o mişte într-o parte şi apoi în cealaltă. În cele din urmă se caută reflexele velo-palatine şi faringiene cu o spatulă.

Examinarea nervului accesor se face urmărind poziţia capului şi gâtului, mişcarea acestora, aspectul şi contracţia muşchilor trapez şi sternocleidomastoidian.

3. EXAMINAREA SISTEMULUI MOTORExaminarea sistemului motor presupune examinarea forţei musculare globale, forţei musculare a grupurilor

musculare individuale, a tonusului muscular, a reflexelor, observarea mişcărilor involuntare şi examinarea mersului.Mişcările involuntare sunt adeseori spectaculoase, ciudate (de exemplu, distoniile) sau invalidante

(tremorul intens şi de repaus şi de acţiune din degenerescenţa hepatolenticulară) dar pot fi şi bine tolerate multă vreme datorită faptului că nu alterează activitatea zilnică şi puse din acest motiv pe seama vârstei (tremorul de repaus din

Boala Parkinson). Uneori trec chiar neobservate de către pacient multă vreme, până când anturajul le remarcă (tremorul senil al capului).

Pentru toate mişcările involuntare trebuie urmărite nişte elemente definitorii: Ritmicitatea Amplitudinea Intensitatea Apariţia/agravarea în repaus sau activitate Modificarea în funcţie de medicaţie sau de condiţii fiziologice (oboseală, adoptarea unor poziţii, emoţii) Modul în care interferă cu activitatea zilnică.

Fasciculaţiile sunt mişcări involuntare de mică amplitudine aritmice, care nu deplasează segmentele corpului şi care se observă sub piele ca nişte contracţii rapide, aritmice ale fibrelor musculare. Ele se succed la intervale de neregulate de timp şi sunt agravate de frig, oboseală, percuţia muşchilor. Pot cuprinde grupe izolate de fibre musculare, dar pot fi şi extinse şi chiar generalizate. Sunt specifice leziunilor pericarionilor neuronilor motori din măduva spinării sau trunchiul cerebral, dar pot să apară şi în leziuni radiculare, intoxicaţii după administrare de anticolinesterazice. Miocloniile sunt contracţii involuntare, scurte, bruşte, aritmice, limitate la un fascicul muscular, un muşchi sau chiar la mai multe grupe musculare. Sunt asemănătoare contracţiilor musculare produse de curentul electric. Unele sunt discrete, asemănătoare fasciculaţiilor, altele sunt ample, deplasând un segment corporal sau întregul corp. Există şi mioclonii ritmice, stereotipe, continue – mioritmii. Indiferent de tipul miocloniilor, elementul lor definitoriu este contracţia musculară scurtă, bruscă. Tremorul reprezintă o mişcare involuntară ritmică, rapidă, stereotipă, de intensitate variabilă, predominantă la nivelul extremităţilor. Tremorul de repaus, cu amplitudine moderată, frecvenţă mică, este caracteristic sindroamelor parkinsoniene. El dispare în mişcare şi se agravează la emoţii şi la oboseală. Tremorul de acţiune (intenţional) se agravează la sfârşitul mişcării şi este specific sindromului cerebelos. Dispare în repaus şi la menţinerea unei posturi. Tremorul permanent, cu oscilaţii de mică amplitudine şi în repaus şi în mişcare, poate să fie fiziologic (la oboseală, emoţii, frig) sau patologic în hipertiroidism, alcoolismul cronic, intoxicaţii (nicotină, cofeină) sau tremorul senil. Tremorul isteric şi al simulanţilor nu are caractere stereotipe, el este intermitent, apare în repaus sau mişcare în funcţie de prezenţa spectatorilor, este amplu, neregulat, variabil de la un moment la altul şi adeseori este însoţit de spasme, contorsiuni bizare. Atetoza este o hiperkinezie lentă, reprezentată de mişcări ondulante la nivelul extremităţilor, în special la nivelul degetelor mâinii, de amplitudine moderată. Rezultă mişcări vermiculare, încâlcite, cu denivelarea permanentă a degetelor. La picior se realizează mişcări de îndepărtarea degetelor şi îndreptarea vârfului piciorului când spre înăuntru când spre înafară. Poate fi uni sau bilaterală. Apare în afecţiuni congenitale, encefalopatii infantile, boala Wilson, coreea cronică Huntington, după traumatisme craniocerebrale şi după accidente vasculare cerebrale. Coreea desemnează mişcări involuntare generalizate, cu predominanţă la nivelul membrelor superioare şi feţei, care apar brusc, sunt dezordonate, asimetrice, asincrone, ilogice şi care se schimbă de la un grup muscular la altul. Ele sunt variabile de la un moment la altul, se intensifică la emoţii, la efort, parazitează mişcările voluntare, care devin inadecvate. Aceste mişcări apar în coreea acută Sydenham (în contextul unei boli reumatismale), în coreea cronică Huntington, encefalopatii infantile, după accidente vasculare cerebrale sau traumatisme cerebrale. Hemibalismul reprezintă o hiperkinezie bruscă, rapidă, de mare amplitudine, în cursul căreia membrele de o parte sunt practic aruncate într-o parte. Se poate însoţi de mişcări atetozice. Prezenţa lui arată existenţa unei leziuni la nivelul nucleului subtalamic al lui Luys. Ticurile sunt mişcări involuntare intermitente, coordonate, complexe, bruşte, repetate, rapide, cu caracter clonic, stereotipe. Ele sunt inoportune, absurde, realizează adeseori gesturi incomplete şi sunt foarte diferite ca modalitate de exprimare : clipit, tuse, grimase, mişcări ale capului, ale membrelor. În evoluţie adeseori se înlocuiesc unele pe altele. În fazele iniţiale ele pot fi oprite voluntar, dar în fazele avansate invalidează grav pacienţii (boala ticurilor -Gilles de la Tourette), în ciuda faptului că nu există nici un semn de suferinţă organică cerebrală. Distoniile (torticolisul spasmodic, spasmul de torsiune, distonia de torsiune) sunt mişcări cu caracter tonic, care prin hipertonia pe care o induc realizează o atitudine particulară ce se menţine un timp variabil (secunde sau minute). Contracţiile pot fi mai mult sau mai puţin localizate sau generalizate. Spasmul tonic se repetă adesea de o manieră subintrantă, realizează o deplasare segmentară lentă, cu tendinţă la permanentizare şi care poate determina în timp deformări articulare. Sunt poate cele mai spectaculoase mişcări involuntare.

Forţa musculară ○ forţa musculară globală este apreciata prin efectuarea probelor de pareză. Pentru membrele superioare, pacientului

i se cere să ridice la nivelul umerilor membrele superioare cu faţa palmară a mâinii în sus. Pe partea paralizată pacientul aduce mâna în pronaţie în deficitele de mică intensitate şi nu o poate ţine ridicată în deficitele de intensitate mai mare. Pentru membrele inferioare, pacientului în decubit dorsal i se cere să ţină picioarele ridicate la 45° în extensie (proba Mingazzini) sau să ţină picioarele ridicate în flexie la 90° (proba Barré). Pacientului în decubit ventral i se cere să ţină gambele ridicate la 45°. În toate situaţiile membrul de partea paralizată este menţinut cu dificultate sau nu poate fi ţinut la acelaşi nivel cu cel sănătos.

○ forţa musculară a grupelor musculare individuale este apreciată după scala MRC-Medical Council Scale (anexa 5). Se examinează de obicei câteva mişcări care orientează asupra deficitului muscular: abducţia membrului superior, flexia-extensia în articulaţia cotului, pensa digitală, flexia coapsei pe bazin, flexia – extensia genunchiului şi flexia-extensia gleznei. La nevoie, examinarea se detaliază în regiunea în care se găsesc modificări.

Examinarea evidenţiază deficite musculare de tip neuron motor central şi periferic, cu dispoziţie variată: o regiune limitată într-un teritoriu nervos, un segment al unui membru, la un membru în întregime, hemipareze, tetrapareze, deficit global.

Tonusul muscular. Tonusul muscular reprezintă rezistenţa pe care o opun masele musculare la realizarea mişcărilor pasive şi este datorat elasticităţii fibrelor musculare şi reflexelor tonice. Examinarea tonusului muscular se face prin executarea unor mişcări pasive repetate de flexie-extensie a membrelor (respectiv în articulaţia cotului radio-carpiană şi la nivelul genunchiului.

Hipotonia reprezintă scăderea tonusului muscular şi determină scăderea / absenţa rezistenţei musculare la efectuarea acestor mişcări.

Hipertonia musculară reprezintă creşterea rezistenţei musculare la efectuarea acestor mişcări şi îmbracă două aspecte: spasticitatea (hipertonia de tip piramidal) şi rigiditatea (hipertonia de tip extrapiramidal) ○ spasticitatea este o hipertonie elastică. Se poate evidenţia mai bine dacă mişcările de flexie-extensie sunt realizate

rapid şi este mai accentuată la primele mişcări, apoi cedează. Este mai accentuată pe flexori la membrele superioare şi pe extensori la membrele inferioare.

○ rigiditatea este o hipertonie plastică, determinată de contracţia concomitentă a muşchilor agonişti şi antagonişti. La mişcările de flexie-extensie determină un aspect de «roată dinţată». În cazurile severe apare chiar blocajul mişcării. Prezenţa acestui aspect la realizarea flexiei-extensiei în articulaţia rodio-carpiană se numeşte semnul Noica. O tehnică de sensibilizare este proba Negro, când pacientului i se cere să ridice membrul inferior de aceeaşi parte în timp ce examinatorul efectuează mişcarea pasivă de flexie-extensie.

Reflexele se examinează reflexele osteotendinoase, reflexele cutanate şi reflexele patologice. ○ Reflexele osteotendinoase (ROT) au la bază reflexul miotatic. Sunt determinate de lovirea cu ciocanul de reflexe a

tendonului muşchiului pe o excrescenţă osoasă. Întinderea fusului neuromuscular determină contracţia musculară la nivelul respectiv. Reflexele examinate în mod uzual sunt prezentate în anexa 6, împreună cu nivelul medular la care acestea se închid. ROT sunt diminuate /abolite în leziunile neuronului motor periferic şi vii, clonoide în leziunile neuronului motor central. Se face o gradare a ROT conform anexei 7.

○ Reflexele cutanate se examinează prin zgârierea uşoară a tegumentelor unei zone specifice, care determină contracţia musculaturii subiacente cu deplasarea zonelor adiacente. Reflexele cutanate cel mai des examinate sunt; reflexele abdominale, reflexul cremasterian, reflexul anal şi reflexul cutanat plantar. Reflexele abdominale superioare se închid la T12-L1, cele mijlocii la L2-L4 iar cele inferioare la L5-S1. Toate sunt abolite în leziuni care afectează segmentele medulare, rădăcinile şi nervii rahidieni implicaţi. În plus, reflexele abdominale sunt abolite în leziunile piramidale.

○ reflexele patologice sunt reflexe prezente la nou născut care apoi dispar şi reapar în condiţii patologice (se pare prin procese de dezinhibiţie). Cel mai cunoscut este semnul Babinski: la stimularea regiunii laterale a plantei se obţine extensia halucelui. Este un semn caracteristic leziunii neuronului motor central.

Examinarea mersului. Mersul este o funcţie complexă ce implică interacţiunea sistemului motor, de coordonare, a sensibilităţii şi intervenţia funcţiilor nervoase superioare. Pacientului i se cere să meargă pe toată talpa, pa vârfuri, pe călcâie. Se observă direcţia mersului, ritmul, simetria, mărimea paşilor, mişcarea braţelor şi poziţia trunchiului în timpul mersului, modul în care se face pornirea, oprirea, întoarcerea. Sunt notate toate modificările. Mersul ataxic (direcţie nesigură, tendinţă de cădere) apare în tulburări cerebeloase. Mersul hemiparetic, se mai numeşte cosit pentru că pacientul ţine membrul inferior paralizat în extensie şi îl duce înainte prin mişcări de lateralitate ca şi cum ar cosi, apare în leziuni cerebrale. Mersul paraparetic spastic se face cu paşi mici, trunchiul aplecat în faţă, tendinţă de cădere în faţă.

4. EXAMINAREA COORDONĂRII ŞI ECHILIBRULUIExaminarea presupune realizarea probelor vestibulare (descrise la examinarea nervului acustico-vestibular) şi

se execută probe de coordonare la nivelul membrelor (probe de dismetrie şi disdiadocochinezie) şi probe de ataxie a trunchiului.

Probe de dismetrie: urmăresc precizia cu care se face mişcarea, cu care este atinsă o anumită ţintă. De exemplu, probele indice-nas şi călcâi-genunchi: i se cere pacientului să ducă de vârful indicelui direct pe vârful nasului şi, respectiv călcâiul pe genunchi, într-un ritm rapid. Pacienţii cu leziuni cerebeloase au dismetrie, hipermetrie (nu ating ţinta, execută mişcări supradimensionate). De asemenea, pacientul este rugat să plimbe călcâiul pe creasta tibiei. Pacientul cu sindrom cerebelos realizează această mişcare în mod sacadat, nesigur. În acelaşi scop au fost descrise numeroase probe de către diferiţi examinatori: proba gâtului sticlei (pacientului i se cere să introducă degetul direct în gâtul unei sticle), a paharului (acelaşi lucru pentru un pahar), proba indice-indice

(să atingă vârful unui indice cu celălalt. Executarea acestei probe cu ochii închişi dă date şi despre sensibilitatea profundă: pacientul nu poate găsi degetul de partea afectată, prin abolirea informaţiilor sensibilităţii mioartrochinetice).

Proba asinergiei tonice dinamice (State Drăgănescu): pacientului în ortostatism i se cere să ridice braţele şi să se oprească brusc la nivelul umerilor. În cazul leziunilor cerebeloase, pe partea lezată braţul urcă mai sus.

Probe de disdiadocochinezie (urmărirea mişcărilor rapide alternante): proba marionetelor – i se cere pacientului să execute rapid mişcări repetate de pronaţie – supinaţie a mâinilor.

Probe de ataxia trunchiului: menţinerea ortostatismului, ridicarea din clino în ortostatism. La ridicarea din clinostatism, pacientul cu sindrom cerebelos vermian nu fixează călcâiele pe planul patului ci realizează ridicarea ridicând şi picioarele. La împingerea trunchiului în spate de către examinator, pacientul cu sindrom cerebelos nu face flexia genunchilor şi cade).

5. EXAMINAREA SENSIBILITĂŢII Este posibilă doar la pacientul conştient, şi cooperant. Sunt examinate toate tipurile de sensibilitate,

respectând anumite principii pentru toate: se compară senzaţiile distal - proximal, simetric dreapta-stânga şi în cele din urmă la nivelul fiecărui dermatom sau nerv în parte. În acest ultim scop este utilizată o hartă standard a dermatoamelor.

SENSIBILITATEA TACTILĂ

o Sensibilitatea primară. Se examinează sistematic la nivelul tuturor dermatoamelor (anexele 8 şi 9), comparativ stânga-dreapta prin

atingere uşoară cu degetul, cu un tampon de vată sau cu o pensulă (unele ciocane de reflexe au introdusă în mâner o astfel de pensulă).

Pentru delimitarea exactă a unui teritoriu afectat, examinarea se începe din mijlocul zonei afectate spre periferie. În urma examinării pacienţii prezintă: relaţii normale, zone de hipoestezie (scăderea sensibilităţii), de

anestezie (nu percep stimulii tactili) sau disestezii (percepţii anormale ale stimulilor: hiperestezia = percepţia exagerată a unor stimuli de intensitate normală, hiperestezia dureroasă sau alodinia = orice stimul este perceput ca dureros). Paresteziile sunt percepţii pe care pacienţii le simt în absenţa unor stimuli obiectivi.o Tulburările corticale ale sensibilităţii

Stereognozia: se cere pacientului să identifice un obiect aflat în mână doar pe baza informaţiilor obţinute prin palpare. Examinarea se face pentru amândouă părţile.

Discriminarea a două puncte de stimulare se face cu compasul lui Weber, care aplică concomitent doi stimuli. Distanţa la care cei doi stimuli sunt percepuţi separat diferă în funcţie de zonele corpului. (limbă – 1 mm, vârfurile degetelor de la membrele superioare – 2-8 mm, la nivelul halucelui-3-8 mm, la nivelul palmelor şi braţelor – 8-12 mm, la nivelul umerilor – 40mm, la nivelul spatelui – 40-70mm, la nivelul coapselor – 75 mm). Aceasta distanţă scade în leziunile parietale.

Inatenţia senzitivă este tot un simptom al leziunilor parietale. Pacientul cu ochii închişi este atins în zona afectată şi sesizează stimularea unilaterală. Dacă însă concomitent se aplică un stimul pe partea controlaterală simetric, stimulul aplicat în zona afectată nu va fi perceput.

SENSIBILITATEA DUREROASÃ se examinează la pacientul aflat în decubit dorsal/ventral, cu ochii închişi. Se foloseşte un ac (nu ac de seringă şi mai ales nu ac de seringă folosit) şi pacientul este atins cu vârful şi cu gămălia acului pe rând, dar nu alternativ ci schimbând stimulul într-un mod aleator, pentru ca să nu se realizeze formule previzibile. Se cere pacientului să descrie stimulul cu un singur cuvânt: «ac» sau «gămălie».

SENSIBILITATEA TERMICÃ se examinează la pacientul aflat în decubit dorsal/ventral, cu ochii închişi, care este atins pe rând cu eprubete care conţin apă caldă şi rece. Diferenţa dintre cele două trebuie să fie semnificativă pentru a putea fi percepută, iar eprubeta cu apă caldă trebuie să nu ardă pacientul. Pacientului i se cere să spună cald-rece, în funcţie de eprubeta cu care a fost atins.

SENSIBILITATEA VIBRATORIE se examinează cu diapazonul. Pacientul este aşezat în decubit dorsal/ventral cu ochii închişi. Se efectuează mai întâi un exerciţiu în care diapazonul este pus în vibraţie şi aplicat pe stern şi se cere pacientului să facă o comparaţie cu atingerea sternului cu diapazonul în repaus. Apoi, diapazonul este pus în vibraţie şi aplicat pe excrescenţele osoase începând de la membrele inferioare, distal spre rădăcină si apoi la membrele superioare.

SENSIBILITATEA MIOARTROCHINETICÃ se examinează cerând pacientului să recunoască poziţia în care examinatorul fixează anumite segmente corporale (de obicei degetele).

Boala Parkinson

SINDROM PARKINSONIAN Hipokinezie/akinezie, respectiv încetinirea în iniţierea şi execuţia mişcărilor, saracirea comportamentului

motor Rigiditate, respectiv hipertonie plastică Tremor de repaus Tulburări posturale

Conform criteriilor de diagnostic curente, pacientii pot fi încadrati ca suferind de BP dacă prezintă bradikinezie şi cel puţin unul dintre simptomele- rigiditate, tremor, instabilitate posturală- fără ca acestea să poată fi explicate de o altă cauză

Pacienţii nu trebuie să prezinte alte semne sau simptome considerate ca atipice pentru BP ca: demenţă, semne cerebeloase sau piramidale, anomalii oculomotorii

Pacienţii cu boala Parkinson in stadii avansate ale bolii, pot prezenta disfuncţii cognitive, depresie, tulburări de somn, disfuncţii autonome şi altele

Aspecte clinice Clinic simptomele comune clasice care realizeaza in plan semiologic un sindrom extrapiramidal hiperton

hipokinetic: Rigiditate; Tremor; Bradikinezie; Tulburari posturale Simptomatologia apare progresiv, de obicei unilateral, se generalizeaza, dar ramane asimetrica Intrucat pierderea neuronala cuprinde si alte sisteme decat cel dopaminergic, pacientii dezvolta consecutive

deficite cognitive, vegetative, afective.

a) Hipertonia (rigiditatea) Este vorba de o hipertonie plastică, rigiditate, datorată contracţiei concomitente a muşchilor agonişti şi

antagonişti Este mai accentuată la nivel axial, troncular şi la nivelul centurilor La testarea tonusului muscular se evidenţiază aspectul de „roată dinţată”. Aspectul pacienţilor este de rigiditate generalizată La pacienţii tineri pot să apară distonii focalizate.

b) Tremorul de repaus Este un tremor care apare sau se agravează în repaus Apare la nivelul membrelor superioare, mai rar şi la membrele inferioare, respectă capul

Are o frecvenţă de 4-7 cicli/sec. cel mai adesea este asimetric sau unilateral Se atenuează pană la dispariţie în timpul mişcărilor voluntare Dispare în timpul somnului Se accentuează la emotii sau chiar la stress uşor cum ar fi calculul aritmetic La membrul superior sunt caracteristice mişcarile ritmice de pronaţie -supinaţie şi mişcarea de”numărat banii” “ rolling” a policelui în raport cu celelalte degete. Tremorul este unul din simptomele definitorii, dar poate lipsi

c) Sindromul hipo-akinetic

Dificultate in initierea actelor motorii, mai evidenta atunci cand este necesara trecerea de la un anumit tip de miscare la

altul (care adesea nu se poate face decat dupa o perioada de blocaj motor)

Determina un aspect global de „saracire” a complexitatii comportamentului motor cu:

scăderea spontaneităţii mişcărilor reducerea numărului de mişcări automate şi voluntare

Forma extrema a hipokineziei este akinezia, stare în care pacientul pentru un interval variabil de timp, nu poate iniţia

nici o mişcare.

d) Bradikinezia

scadere a vitezei de realizare a miscarilor,

lentoarea cu care se execută mişcările diferentierea clinica a hipokineziei de bradikinezie este uneori dificil de realizat, ele reprezentand caracteristici

ale actului motor care se intrepatrund in mare masura in practica clinica se foloseste adesea doar termenul de bradikinezie, cu sens mai larg (care include de fapt si

caractersticile hipokineziei – v. scala UPDRS).

e) Hipokinezie: la nivelul feţei Se reduce ritmul clipitului Mimica este diminuată, se şterge expresivitatea feţei (facies amimic, fijat) Vorbirea este din ce în ce mai inexpresivă, monotonă, greu inteligibilă. Apare adeseori blocaj asupra unei silabe –

palilalie. Deglutiţia este tot mai dificilă, în stadiile avansate pacienţii nu mai pot înghiţi nici saliva care se scurge din

cavitatea bucală In fazele mai avansate ale bolii – întredeschiderea cvasipermanentă a gurii şi curgerea inestetică a salivei

f) Hipokinezia: la nivelul membrelor superioare Scrisul este din ce în ce mai mic ( micrografie) Nu-şi pot face igiena ( bărbieritul este cel mai dificil) Se pierde balansul membrelor în mers (mişcare sinergică fiziologică) Nu mai pot efectua mişcări rapide alternante: disdiadocokinezie

g) Hipokinezia: la nivelul membrelor inferioare Senzaţia de picioare grele Mersul este monoton, cu paşi mici În stadiile mai avansate iniţierea mersului este dificilă, pacienţii fac pe loc câţiva paşi înainte de a porni de pe loc

( tălpile par lipite de podea- freezing) Întoarcerea în mers se face cu dificultate, cu paşi intermediari

h) Tulburări posturale Pacienţii au tendinţa de triplă flexie:

flexia capului pe trunchi aplecarea trunchiului în faţă flexia genunchilor

Atitudinea realizează o tendinţă de cădere în faţă.

Simptome non motorii

Akatisie. Reprezintă nevoia imperioasă de a se mişca. Sindromul picioarelor neliniştite. În timpul nopţii pacienţii au senzaţii neplăcute de amorţeală, arsură la nivelul

plantelor, simt nevoia imperioasă de a mişca picioarele. Simptomatologia se ameliorează dacă se ridică şi se

plimbă. Simptome vegetative. Apare diminuarea secreţiei sudoripare, tendinţa la hipotensiune ortostatică, sialoree,

creşterea secreţiei sebacee la nivelul feţei. Tulburări de somn. Somnul este întrerupt, neodihnitor. Apare insomnie nocturnă, somnolenţă diurnă. Simptome psihice. Pacienţii au tendinţe depresive, tulburări de memorie, scăderea globală a funcţiilor

intelectuale.

Exista in prezent 2 tipuri principale de scale de evaluare: categorie realizeaza o masurare cantitativa a modificarilor neurologice si a impactului acestora asupra

calitatii vietii zilnice (scala UPDRS) a doua categorie realizeaza o evaluare globala functionala a gradului de severitate a bolii ( scala Hoehn &

Yahr modificata, s.a.).

Scala Hoehn şi Yahr:0 - pacienti fara semne1 - pacienti cu semne unilaterale1,5 - semne unilaterale şi semne axiale2 - semne bilaterale fără afectarea echilibrului2,5 - semne uşoare bilateral cu menţinerea poziţiei la împingere3 - semne bilaterale, instabilitate posturală, dar menţinerea independenţei4 - disabilitate severă, dar poate sta în picioare şi poate umbla în cameră fără ajutorul altei persoane5 - nu se poate mobiliza fără ajutor

Tratamentul bolii Parkinson Boala neurodegenerativa ce nu poate fi vindecata! Nu exista tratament etiologic.

Posibilitati terapeutice dopaminergice – forme de terapie care cresc transmiterea dopaminergica prin:

cresterea concentratiei dopaminei sinaptice (levodopa) utilizarea de agonisti dopaminergici (ergolinici sau nonergolinici, avand selectivitate diferita pentru

subtipurile de receptori de dopamina) cresterea eliberarii de dopamina in fanta sinaptica blocarea receptarii de dopamina inhibitia degradarii dopaminei

nondopaminergice – prin anticolinergice si medicamente care modifica activitateasinaptica a altor neurotransmitatori ( serotonina, glutamat, noradrenalina, GABA)

neuroprotectoare interventii chirurgicale

ablative (cu tendinta de a fi din ce in ce mai putin utilizate). stimulare cerebrala profunda (din ce in ce mai mult folosita, cu rezultate promitatoare). de transplant celular (doar in studii de cercetare experimentala si clinica

Inhibitorii de MAO-B inhiba metabolismul dopaminei în creier

efect antiparkinsonian minim - trebuie considerati ca prim tratament în BP efect neuroprotector

Inhibitorii selectivi de MAO-B Selegilina

efecte simptomatice antiparkinsoniene demonstrate, dar inferioare levodopei si agonistilor dopaminergici Efectele sale neuroprotectoare, presupuse teoretic, nu au fost validate in studiile clinice pe termen lung 10 mg / zi ( 2x5mg) Metabolitii selegilinei pot induce insomnie motiv pentru care, de obicei, medicamentul nu este indicat a fii

administrat seara. reactii adverse severe in cazul asocierii cu inhibitorii selectivi de recaptare a serotoninei

Rasagilina(Azilect) - un inhibitor de MAO-B de generatie mai noua: in doza de 1 mg pe zi cu efect dual: de modificare a bolii, respectiv de incetinire a evolutiei bolii ameliorare simptomatica semnificativa.

Agoniştii dopaminergici Clasă de substanţe cu acţiune similară pe receptorii DOPA, dar cu efecte adverse motorii mai mici Permit amânarea cu luni/ani, a introducerii levodopa La pacientii in stadiile Hoehn si Yahr 1-2 au efecte motorii similare cu L-DOPA Recomandati la pacienti sub 65-70 ani, cu simptomatologie clinica usoara Pe parcursul evoluţiei bolii, asocierea agoniştilor dopaminergici cu preparatele de levodopa ameliorează

funcţia motorie şi permite reducerea dozelor de levodopa.

Avantajele agonistilor dopaminergici

efecte antiparkinsoniene certe●în stadiile precoce ale bolii efectul antiparkinsonian este comparabil cu L-dopa●pacienţii pot fi menţinuţi pe monoterapie câţiva ani.●pot întârzia introducerea L-dopa●pot fi utilizaţi ca terapie combinată pentru a diminua cantitatea de L- dopa necesară la un moment dat●reduc riscul dezvoltării complicaţiilor motorii secundare tratamentului cu L-dopa●mulţi dintre agonisti au o durată de acţiune mult mai lungă (şi clinic mai relevantă) decât răspunsul de “scurtă” durată al terapiei cu L-dopa●nu generează metaboliţi oxidativi, au potenţial efect neuroprotector

Efecte adverse ale agonistilor dopaminergici Greaţă; vărsături hipotensiune ortostatică vise strălucitoare, colorate, psihoză (cu halucinaţii şi iluzii) tendinta la adormire brusca in timpul zilei

Terapia cu levodopa Cea mai mare parte a pacientilor au la administrarea de levodopa o ameliorare iniţială stabilă a simptomatologiei

o Cel mai eficace medicament simptomatic pentru BP(mai ales pentru akinezie)o Creşte calitatea vieţii- ameliorează disabilitatea, prelungind perioada de efectuare a activităţilor zilnice

Asociere cuo inhibitori de DOPA decarboxilază: carbidopa (Nakom) şi beserazidă (Madopar)o inhibitori de catecolortometil transferază (COMT)= entacapone

Forme cu eliberare controlata: Madopar HBS, Sinemet Este necesara cresterea totala a dozei si cresterea fecventei dozelor

o ca substanţă izolată (Comtan)o în asociere cu L-DOPA şi C-DOPA (Stalevo)

Dezavantajele L-DOPA durata efectului scade, după fiecare administrare, până la timpul de ½ plasmatică, de 1-2 ore

=> creşterea numărului de administrări cotidiene, => creşterea dozei zilnice de L-dopa, => apariţia de complicaţii motorii ( diskinezii, fluctuatii motorii)

după cinci ani de tratament la 75% din pacienţi probleme neuropsihiatrice: confuzie, psihoze, sedare nu tratează toate aspectele BP - instabilitatea posturală, disfuncţiile autonome şi demenţa nu opreşte progresia bolii

Efecte adverse ale L-DOPA Sunt doză-dependente şi reversibile Cele mai frecvente sunt manifestările gastrointestinale: greaţă, vărsături şi anorexie Greata poate fi evitată prin administrarea de domperidone, un antagonist de receptor dopaminergic periferic ( care

nu trece bariera hematoencefalica, fiind lipsit astfel de efecte centrale ), în doze de 10- 20 mg, cu 30 de minute înaitea levodopa.

Hipotensiune ortostatică Reacţii adverse cardiovasculare mai puţin frecvente ca: palpitaţii, tahicardie Efecte hematologice, de regulă moderate: leucopenie, granulocitopenie, trombocitopenie, anemie hemolitică,

scăderea hemoglobinei şi hematocritului Creşteri tranzitorii ale transaminazelor, fosfatazei alcaline, ureei şi creatininei Interacţionează semnificativ cu aminoacizii alimentari

o eficacitatea sa poate scădeao dacă răspunsul terapeutic al pacientului se deteriorează în mod regulat după mese, pacientul trebuie

sfătuit să reducă ingestia de proteine la mesele din timpul zilei, concentrându-le la masa de searăo administrarea levodopei, e indicat să se facă cu o oră înainte sau după masăo suplimentarea cantitatii de piridoxina ( vitamina B6 ) in alimentatie reduce eficacitatea levodopei.

Levodopa necesită o urmărire atentă la pacienţii cu: hiperfuncţie tiroidiană, glaucom cu unghi îngust netratat, disritmii post-infarct de miocard, istoric de ulcer gastric, osteomalacie, psihoză, astm bronşic sau emfizem pulmonar, boli severe cardiovasculare, pulmonare, renale, hepatice sau endocrine

Fluctuatii motorii Fluctuatiile motorii

fenomenul “wearing – off” fenomenul “on – off” fenomenul “delayed – on” fenomenul “no-on” ( esec de doza )

Diskinezii Diskinezii de varf de doza Distonia tardiva Diskinezii difazice

Agenţii anticolinergici Exercită efect mai ales asupra tremorului Din acest motiv pot fi utilizaţi la pacienţii tineri cu BP (în general sub 60 de ani), la care aspectul clinic este

dominat de tremor şi la care funcţiile cognitive sunt intacte. Medicamentele anticolinergice influenţează mai puţin rigiditatea, akinezia, tulburările de mers, sau modificările

reflexelor posturale Efectele adverse cele mai importante sunt: tulburările de memorie, confuzia, halucinaţiile, sedarea, disforia Efectele adverse periferice ale anticolinergicilor sunt: uscăciunea gurii, tulburări de vedere, constipaţie, greţuri,

retenţie urinară, tulburări de deglutiţie, tahicardie, urticarie şi rash-uri alergice, reacţii de fotosensibilitate, cauzând arsuri şi roşeaţă la expuneri la soare minime

Agent anticolinergic - Doza de întreţinereTrihexyphenidyl hydrochloride (Romparkin, Artane, Trihexane): 4-8mg./ziBiperiden hydrochloride (Akineton): 4-6 mg. /ziDiphenhydramine hydrochloride (Benadryl): 100-150mg./zi Amantadina Este eficace în special în ceea ce priveşte reducerea rigidităţii şi bradikineziei fiind utilizată în tratamentul

pacienţilor cu boala Parkinson la debut, pentru a amâna tratamentul cu levodopa şi în ideea unei posibilităti de a furniza efecte neuroprotectoare

In plus este demonstrat astazi ca amantadina este un medicament foarte util in preventia si tratamentul

diskineziilor induse de levodopa. Mecanismele de actiune ale amantadinei, multa vreme incomplete cunoscute, constau in cresterea eliberarii de

dopamina din terminatiile presinaptice, efecte anticolinergice si efect de antagonizare a receptorilor pentru glutamat de tip NMDA.

Tratamentul se iniţiază cu doze de 100 mg zilnic timp de o săptămână, urmat de creşterea dozei. Doza medie la adult este de 100 mg de 2 ori pe zi Întreruperea tratamentului cu amantadină se face treptat, pentru a evita agravarea simptomelor parkinsoniene.

Efecte adverse-amantadina Cele mai frecvente efecte adverse sunt: greaţă, anorexie, nervozitate, fatigabilitate, depresie, iritabilitate,

insomnie, psihoze, anxietate, confuzie, tulburări de memorie, halucinaţii. Confuzia, halucinaţiile, insomnia şi coşmarurile pot determina întreruperea tratamentului cu amantadină. Ele apar

mai frecvent la pacienţii vârstnici dar pot apare la orice vârstă. Efectele adverse periferice includ livedo reticularis şi edeme la nivelul gleznei. Ele sunt rar suficient de severe

pentru a determina întreruperea tratamentului. Precauţie la pacienţii vârstnici şi la cei cu istoric de insuficienţă cardiacă congestivă, afecţiuni renale, boli

hepatice, tulburări psihice, dermatită eczematoidă recurentă, crize epileptice.

Migrena

Criterii de diagnosticA. Cel putin 5 crize care corespund criteriilor B-D.B. Crize de cafelee care dureaza 4-72 oreC. Cefalee care are cel putin doua din urmatoarele caracteristici: 1 – hemicranie 2 - pulsatila 3 – moderata sau severa 4 – agravata de activitatea fizica obisnuita (de exemplu urcarea sau coborarea scarilor)D. Pe parcursul episodului de cefalee exista cel putin unua din manifestarile: 1 – greturi sau varsaturi 2 – fotofobie, fonofobieE. Cefaleea nu poate fi atribuita altor cauze

Prodrom Inconstant si nespecific, crizele migrenoase pot fi precedate de o stare prodromala, care consta cel mai adeseori in

tulburari de dispozitie sau tulburari ale apetitului

Factori declansatori Psihologici: emotii, stres, anxietate, surmenaj, conflicte profesionale, familiale Alimentari: ciocolata, grasimi, branzeturi fermentate, oua, alcool Neurosenzoriali: mirosuri, luminozitate, caldura Endocrini: anumite tratamente hormonale, anumite estroprogestative, ciclul menstrual Climaterici Alti factori:

Tabagismul Somnul insuficient Somnul in exces – migrena de weekend Medicamente vasodilatatoare

EVOLUTIE Poate sa dispara spontan, mai ales la menopauza, dar pot persista toata viata Atacurile scad in frecventa si intensitate cu inaintarea in varsta Evolutie capricioasa cu perioade de exacerbare alternand cu perioade de calm Uneori persista aura, nu mai apare cefaleea Debut de obicei la pubertate, mai rar in prima copilarie si exceptional peste 40 ani

Migrena fără aură Localizare: hemicranie cu alternanţa părţii afectate. Rareori poate fi difuză sau posterioară. mod de apariţie: rapid progresiv, nu exploziv. Durerea poate trezi pacientul din somn mai ales în partea a doua a

nopţii. Caracterul: tipic, durerea este pulsatilă, se accentuează rapid progresiv. Este agravată de efort fizic şi psihic. Durata: cel mai frecvent 12-24 ore, cu extreme de 4-72 ore. Semne însoţitoare: fotofobie, fonofobie (pacientul caută o cameră întunecată şi liniştită), greţuri, vărsături Recuperare completă după criză

Alte elemente caracteristice debut înainte de 30 ani, cel mai frecvent în adolescenţă, dar posibil şi în copilărie, antecedentele familiale existenţa unor condiţii declanşatoare

Migrena cu aură Aura este reprezentată de manifestări neurologice focalizate care preced cefaleea, apar controlateral acesteia, se instalează rapid progresiv şi regresează complet înaintea

cefaleei sau concomitent cu aceasta. Tipurile de aură se pot combina la un pacient. Cele mai frecvente tipuri de aură sunt vizuală şi oftalmică.

Manifestări de tipul afaziei sunt mai rare, iar cele de tipul oftalmoplegiei sau hemiparezei sunt excepţionale. Există cazuri în care aura nu este urmată de migrenă, fapt care pune mari probleme de diagnostic.

Aura vizuală Scotoame scintilante: puncte luminoase într-o parte a câmpul vizual la ambii globi oculari, care persistă la

închiderea ochilor. Uneori se lărgesc, sub forma unor linii. În evoluţie lasă un scotom care regresează progresiv. Este modalitatea cea mai frecventă de apariţie a aurei vizuale.

Hemianopsie omonimă precedată de pete luminoase sau colorate Fosfene sau scotoame unilateral Metamorfopsii (deformarea formei obiectelor) halucinaţii vizuale

Aura senzitiva Parestezii care afectează în mod tipic degetele mâinii şi regiunea periorală pe partea opusă migrenei. Rareori este cuprins întregul hemicorp controlateral. Evoluţia este rapid progresivă şi remisiunea tot rapid regresivă înaintea cefaleei sau odată cu aceasta Simptome mai complexe: senzatie de deformare a corpului

Starea de rău migrenos

Definitie: Apariţia de crize succesive singura criza care durează peste 72 ore.

Apare o alterare a stării generale Apariţia acestei situaţii este favorizată abuzuri medicamentoase sau de existenţa unei stări depresiv-anxioase

subiacente.

Tratamentul crizei migrenoase Medicamentele utilizate în acest scop trebuie administrate doar în momentul apariţiei crizei Ele sunt eficiente doar asupra cefaleei şi fenomenelor însoţitoare nu şi asupra aurei. Asocierea unor antiemetice scade frecvenţa vărsăturilor. Mai rar se ajunge la introducerea unor medicamente cu altă cale de administrare înafara celei bucale, datorită

vărsăturilor. Dozele prescrise nu trebuie depăşite pentru a nu se intra în marja dozelor toxice. Administrarea medicaţiei nu înlătură necesitatea repausului într-o cameră întunecoasă şi liniştită.

Medicamente utilizate in criza migrenoasa Antialgice şi antiinflamatoare nesteroidiene – Aspirina 500 mg – 2 g, Paracetamolul (1–2 g), Naproxene,

Ibuprofen, Ketoprofen, etc. ele au o modalitate nespecifică de acţiune şi sunt eficiente de regulă în crizele moderate şi uşoare.

În mod particular, în cazul migrenei catameniale se recomandă administrarea de estradiol cu 8 zile înaintea menstruaţiei. Se mai poate administra cu bune rezultate şi Ederen cu 2-3 zile înaintea menstruaţiei.

Antimigrenoase specifice Derivaţii de ergot (Cofedol, Quarelin): erau până cu câţiva ani în urmă singurele preparate specifice

antimigrenoase. Riscul lor cel mai mare este reprezentat de supradozarea care determină vasoconstricţie generalizată şi severă care poate duce la gangrenă

Triptanii: aportul lor este considerabil în ultimele decenii Este o clasă de medicamente caracterizată printr-un efect specific pe receptorii 5HT cu acţiune

vasoconstrictoare şi probabil şi cu efecte neurogene Sumatriptanul a fost primul preparat comercializat Triptanii de nouă generaţie (Zolmitriptan, Naratriptan, Leritriptan, Almotriptan) au o mai bună disponibilitate

şi o farmacocinetică mult mai rapidă. Este recomandată administrarea cât mai precoce după apariţia simptomatologiei Administrarea unei noi doze de medicament pentru acelaşi acces în cazul unui eşec terapeutic, rămâne de

regulă tot fără rezultat Dacă însă este vorba de reinstalarea simptomatologiei după remisiunea iniţială a acestora, administrarea unei

noi doze de medicament este justificată şi de obicei cu rezultat terapeutic În cazul stării de rău migrenos se administrează tratament injectabil.

Triptanii Agonisti specifici ai receptorilor serotoninici 5HT

Inhiba inflamatia neurogena Inhiba productia de substanta P, neurokinina A, CGRP Vasoconstrictie

Eficacitate in : Cefaleea migrenosa Simptomele asociate: greturi, varsaturi, fotofobie Redobandirea capacitatilor functionale: capacitatea de a continua sau relua rapid activitatea

Triptanii nu trebuie luati frecvent pentru ca exista un dublu risc: Toxicitatea medicamentului Aparitia cefaleei cronice zilnice prin abuz de medicamenteCONTRAINDICATII

Antecedente cardiovasculare Administrarea concomitenta de triptani si dervati de ergot Daca s-a facut anterior tratament cu derivati de ergot este necesar un interval de minimum 24 ore pana la

administratrea unui triptan Asocierea triptanilor intre ei Asocierea triptanilor cu IMAO

Tratamentul profilactic al crizelor migrenoase - Recomandari Se impune în urmatoarele situatii:

pacientul prezintă mai mult de două atacuri pe lună Crize care nu răspund la tratament uzual medicamentele de criză au efecte toxice sau adverse inacceptabile s-a ajuns la supradoze medicamentoase

există o tendinţa de progresie dacă pacientul solicită acest gen de tratament.

Tratamentul profilactic al crizelor migrenoase - - Posibilitati Au fost propuse numeroase variante ale tratamentului de fond cu eficacitate mai mult sau mai puţin dovedită. Printre cele cu eficacitate deosebită, care pot scădea rata apariţiei crizelor migrenoase cu peste 50% sunt:

betablocantele (Metoprolol 10–20 mg/zi Propranolol 100–200 mg/zi) Flunarizina (5–10 mg seara şi nu mai mult de 6 luni) Amitriptilina (20–50 mg seara) antiinflamatoarele nesteroidiene (Naproxen, Ketoprofen 50–100 mg/zi) Valproatul de sodiu (500–1000 mg/zi).

Alte medicamente au efecte discutabile: inhibitorii canalelor de calciu (mai ales Verapamilul), antidepresivele triciclice, inhibitorii recaptării serotoninei, diferite antiepileptice (Topiramat, Gabapentin).

Principii de tratament in profilaxia migrenei se începe cu medicamente de fond cu acţiune majoră, dovedită se aleg medicamente care nu au mai fost încercate de către pacient se ţine seama de afecţiunile asociate ale pacientului şi de efectele adverse ale medicamentelor se prescriu treptat doze crescătoare şi apoi se adaugă mai multe medicamente. se face tratament cel puţin două luni pentru a trage concluzia efectului tratamentului. se cere pacientului să facă un calendar al dozelor de medicamente administrate şi al crizelor dureroase pe care

acesta le-a prezentat.

TRATAMENTE NON MEDICAMENTOASE Psihoterapie Relaxare Yoga Acupunctura Homeopatie