Gamapatii monoclonale Sibiu 2007DefinitieReprezinta un grup de afectiuni caracterizate prin proliferarea necontrolata a unei singure clone celulare ce sintetizeaza o singura clasa de Ig detectabila in ser sau urina.Epidemiologie2-3/100000 locuitori /anIncidenta maxima-70 de aniFrecventa crescuta la populatia de culoareClasificarea gamapatiilorDistributia tipurilor de proteina-M in M.MTip Procent IgG (cu/fara BJ) 60%IgA(cu/fara BJ) 15%IgM(cu/faraBJ) 10%IgD(cu/faraBJ) 2%IgE (cu/faraBJ) 0,1%Lanturi usoare(numai BJ) 10-15%Lanturi grele 1% Date clinice : DEBUT: Perioada asimptomatica de pana la 20 de aniFebra , scadere ponderala, infectii recurente, astenie , transpiratii. Dureri osoase (70% din cazuri) +- fracturi osoase pe os patologic.Nota;; atentie la pacientii tratati in servicii de fizioterapiebConsecinte locale si la distanta ale proliferariiplasmocitelor in M.MSimptomatologie;Durerea osoasa 70% din pacienti -initial moderata, discontinua , meteodependenta - in decurs de luni devin continue accentuate de miscare - localizate la C.V. ,bazin , centura scapulara, coaste. CAUZA: osteoliza+osteoporoza.Simptomatologie; 2 1. Manifestari neurologice paraplegii, pareze, sciatalgii(prabusirea vertebrelor lezate) nevralgii intercostale, polineuropatie senzitivo-motorie (hipervascozitate ,amiloidoza ,anticorpi anticomponente mielinice) tulburari de vedere , diplopie (infiltrarea nervilor cranieni )Vertij, hipoacuzie, nistagmus, cefalee, ameteli, tulb de vedere, obnubilare (hipervascozitate)2. Manifestari renale : colica renala, litiaza renala insuf. renala- cauze- proteinurie B.J -hipervascozitate -hiperuricemie -hipercalcamie -hipercalcemie -infectii urinare -deshidratarea -utilizarea subst. de contrastSimptomatologie 3 Manifestari hematologice : 1 anemie 2. manifestari hemoragipare( trombocitopenie, alterare fct plachetare, interferarea Ig anormale cu factori ai coagularii ) 3.leucopenieHipercalcemie- clinic manifesta( hipercalcemie-varsaturi-deshidratare-retentie de Ca-accentuarea calcemiei.) clinic: greturi, varsaturi poliurie, polidipsie constipatie rebela. Proteinuria Bence-JonesEliminarea unui singur lant kapa sau lambda identic cu cel al Ig mielomatoaseEx. clinic obiectiv paloareSindrom hemoragiparPrezenta de tumori osoaseSensibilitate osoasaHepatosplenomegalieAdenopatiipleurezieExaminari paracliniceEx. de laborator : sange periferic: anemie(dispunerea eritrocitelor in fisicuri) leucopenie trombocitopenieNota-mecanismul anemiei- infiltrarea M.O. +supresia ertropoiezei prin medierea citokinelor +hemoliza+I.R. -anemie de tip N.N.Ex. De laborator: biochimie VSH mult crescut hiperproteinemie(8- 13 g/dl) hiper-gama- globulinemie cu hipoalbuminemie. gradient M cu cresterea monoclonala a unei Ig (IgG , IgA, IgD , IgE ). proteinurie Bence-Jones hiperuricemie, hiperuricurie hipercalcamie , Fas > creatinina serica marita alterarea testelor de coagulare beta-2-microglobulina >3 mg/l crioglobulinemie Dg. de laborator : MedulogramaConsistenta osoasa moale.Maduva hipercelulara.Plasmocitoza intre 10-90%Dizlocarea celorlalte serii medulare.Nota: Plasmocitul mielomatos- celula de 15- 30y rotunda ovalara , nucleu rotund dispus excentric , citoplasma bazofila ,cu sferule hialine( corpusculi RUSSEL), vacuole multiple ce dau aspectul de mura( celulele MOTT) Examinari radiologice focare osteolitice rotunde sau ovalare multiple margini bine delimitate fara semne de condensare in jur. localizate pe calota, stern, bazin,oase lungi. fracturi, tasari, prabusiri. tumori osoaseStadializarea M.M1. Hb> 10,5g/dl Ca 30%3. Prezenta de Ig monoclonala IgG> 3,5g% IgA>2g% excretia de lanturi usoare > 1g/zi la electroforeza urinii.Criterii de dg 2MINOREa. Plasmocitoza pe frotiurile de maduva osoasa( 10 30 )b. Prezenta de Ig monclonale IgG