1

PATOLOGIA CHIRURGICALĂ A FICATULUI ŞI CĂILOR BILIARE...................... 2COLECISTUL.................................................................................................................... 2

Litiaza veziculară ........................................................................................................... 2Litiaza veziculară asimptomatică .............................................................................. 2Litiaza veziculară simptomatică ................................................................................ 3

Examenul clinic ............................................................................................................. 3Explorări paraclinice ..................................................................................................... 4Diagnostic diferenţial..................................................................................................... 5Tratament ....................................................................................................................... 5

Colesteroloza veziculară .................................................................................................... 5Tablou clinic................................................................................................................... 5Explorări paraclinice ..................................................................................................... 5Tratament ....................................................................................................................... 6

COLECISTITA ACUTĂ .................................................................................................... 6Morfopatologie ............................................................................................................... 7Tablou clinic................................................................................................................... 7Explorări paraclinice ..................................................................................................... 7Diagnostic diferenţial..................................................................................................... 8Tratament ....................................................................................................................... 8Complicaţii ..................................................................................................................... 9

LITIAZA COLEDOCIANĂ - ICTERUL OBSTRUCTIV ................................................ 9Icterul obstructiv litiazic : ............................................................................................ 10Icterul obstructiv neoplazic : ....................................................................................... 10Tablou clinic................................................................................................................. 10Explorări paraclinice ................................................................................................... 11Diagnostic diferenţial................................................................................................... 11Tratament ..................................................................................................................... 12Tratamentul endoscopic............................................................................................... 12

CANCERUL COLECISTULUI...................................................................................... 12Morfopatologie ............................................................................................................. 13Tabloul clinic ............................................................................................................... 13Examinări paraclinice ................................................................................................. 14Tratament chirurgical.................................................................................................. 15

COLANGIOCARCINOMUL........................................................................................... 15Tablou clinic................................................................................................................. 16Explorările paraclinice ................................................................................................ 16Tratament ..................................................................................................................... 17

HEPATOCARCINOMUL ............................................................................................... 17Etiopatogeneză ............................................................................................................. 18Tablou clinic................................................................................................................. 18Explorări paraclinice ................................................................................................... 19Tratament ..................................................................................................................... 20

Tratamentul chirurgical .......................................................................................... 20Alte metode de tratament ......................................................................................... 20

MALADIA HIDATICĂ.................................................................................................... 21Morfopatologie ............................................................................................................. 21

2

Tablou clinic................................................................................................................. 21Explorări paraclinice ................................................................................................... 21Complicaţii ................................................................................................................... 22

CHISTUL HIDATIC PULMONAR................................................................................ 23Tablou clinic................................................................................................................. 23Explorări paraclinice ................................................................................................... 23Complicaţii ................................................................................................................... 24

ALTE LOCALIZĂRI ALE MALADIEI HIDATICE................................................. 24Splenică ........................................................................................................................ 24Renală........................................................................................................................... 24Retroperitoneală........................................................................................................... 24Echinococcoza peritoneală .......................................................................................... 24Tratament ..................................................................................................................... 24

PATOLOGIA CHIRURGICALĂ A FICATULUI ŞI CĂILOR BILIARE

COLECISTUL

Litiaza vezicularăEste o maladie cunoscută de secole (Egiptul antic) a cărei incidenţă este

extrem de diferită în diversele zone geografice ale globului, în funcţie de omultitudine de factori – etnici, economici, alimentari, etc. Frecvenţa litiazei biliarediferă între 3% în unele ţări africane, şi 10% în SUA sau unele ţări europene,existând variaţii importante în funcţie de vârstă, sex, alimentaţie, patologie asociată,posibilităţi de depistare. Având în vedere numărul important de purtători decalculi asimptomatici este firesc să încadrăm aceşti potenţiali pacienţi într-uncapitol separat de patologie biliară.

Litiaza veziculară asimptomaticăEste tot mai des depistată cu ocazia examenelor ecografice abdominale.

Studii exhaustive au demonstrat că litiaza veziculară asimptomatică nu este lipsităde riscuri. Grupuri mari de pacienţi urmăriţi pe perioade de timp până la 20 de aniau prezentat :- în 30% din cazuri dispepsie cu colici biliare- în 20% din cazuri complicaţii ale litiazei biliare- 30% din pacienţi au fost operaţi pentru complicaţii ale litiazei biliare

Problema indicaţiei operatorii în litiaza biliară asimptomatică tinde să semodifice având în vedere că :- mortalitatea operatorie în colecistectomia pentru complicaţii ale litiazei veziculareeste de ≈1,8% faţă de mortalitatea în colecistectomia electivă care este < 0,5%

3

- litiaza veziculară este tot mai mult considerată un factor de risc pentru cancerulcolecistului şi un factor favorizant pentru apariţia cancerului de colon, după 10-20de ani de evoluţie

Factorii de risc în litiaza veziculară asimptomatică - sunt criterii pe bazacărora se face indicaţia de tratament chirurgical, indiferent de lungimea perioade detimp a evoluţiei litiazei veziculare :- colecistografia orală negativă- diabetul zaharat- calculi mai mari de 2,5 cm diametru (prezintă riscul leziunilor de decubit,colecistită acută, perforaţie, fistulă bilio-digestivă )sau mai mici de 0,5 cm diametru(risc de migrare şi litiază coledociană, icter obstructiv)- aspectul ecografic sau radiologic de calcifiere a peretelui vezicular (esteconsiderată o stare premalignă)

Indicaţia operatorie este relativă - momentul operator va fi ales de comunacord cu pacientul sau la dorinţa acestuia (colecistectomie electivă). Problema poatefi astăzi rezolvată fie prin tehnica modernă a colecistectomiei laparoscopice, cumortalitate şi morbiditate reduse şi care nu interferează semnificativ cu reinserţiasocio-profesională a pacientului, fie se poate rezolva în cursul unei alte intervenţiichirurgicale pentru o patologie abdominală intercurentă.

Litiaza veziculară simptomaticăColica biliară - este simptomul clinic obişnuit în patologia colecistului, 75%

din pacienţii cu litiază veziculară se prezintă la consultul medical pentru colicibiliare. Este definită ca o durere de tip visceral, cauzată de obstrucţia pasageră saupermanentă a ductului cistic, şi care prezintă următoarele particularităţi :- în 30% din cazuri începe şi se termină brusc, declanşată de regulă de alimentaţia colecistochinetică- localizarea durerii este la început maximă în epigastru, apoi în hipocondrul drept- alte zone de localizare ulterioară pot fi hipocondrul stâng, zona precordială- în 50% din cazuri durerea iradiază posterior, interscapulo-vertebral, sau înumărul drept- 75% din pacienţi prezintă vărsături care ameliorează puţin simptomatologia- intervalul dintre colici poate fi de zile, luni sau ani- între colici pacientul se consideră asimptomatic

Dispepsia gazoasă- este un termen confuz corelat deobicei cu litiaza biliară- include intoleranţa la grăsimi, eructaţii sau flatulenţă excesivă, balonări şidiscomfort abdominal postalimentar, pirozis, regurgitări, greţuri, vărsături- unul sau mai multe din aceste simptome sunt prezente la 80% din pacienţii culitiază biliară- 25% din aceşti pacienţi relatează ameliorarea simptomatologiei după antiacide- numai 75% din pacienţii cu litiază biliară şi dispepsie gazoasă recunosc dispariţiadispepsiei după colecistectomie

Examenul clinicÎn mod obişnuit este vorba de pacienţi peste 35 de ani, majoritatea femei,

aproape 50% supraponderale. La femeile peste 45 de ani, în aproximativ 35% dincazuri este asociată o patologie genitală sau pacientele au fost deja operate pentru

4

fibromatoză uterină. 15-25% dintre paciente recunosc în antecedentele heredo-colaterale prezenţa litiazei veziculare (mama sau bunica au avut sau au fost chiaroperate) - la aceste cazuri debutul clinic se face de regulă la o vârstă mai tânără.

Chiar în perioadele considerate asimptomatice, pacientul recunoaşte o“sensibilitate” la alimentele colecistochinetice care declanşează sau accentueazădispepsia gazoasă sau provoacă o colică biliară.

Examenul obiectiv al abdomenului, în forma asimptomatică sau înintervalele dintre colicile biliare poate fi negativ. În perioadele simptomatice sau întimpul colicii biliare pacientul acuză sensibilitate dureroasă spontană sau la palpareîn zona hipocodrului drept şi epigastru.

Explorări paraclinice1.Examenul radiologic

- colecistografia orală cu acid iopanoic este examinarea electivă pentru afecţiunilecolecistului (Fig.1.)- în 75% din cazuri reuşeşte opacifierea colecistului de la prima încercare Dacănu a reuşit, se administrează a doua doză de substanţă de contrast şi se repetăexaminarea în ziua următoare.- lipsa de opacifiere a colecistului după două încercări este etichetată dreptcolecistografie negativă cau colecist exclus şi semnifică o afecţiune a colecistului în95% din cazuri- colecisto-colangiografia intravenoasă - este mai puţin performantă, rezultatele fals-negative fiind prea numeroase (Fig.2.)- colecisto-colangiografia endoscopică retrogradă - este extrem de performantă reuşind opacifierea colecistului şi a CBP la marea majoritate a cazurilor. Lipsa de opacifiere a colecistului semnifică o obstrucţie sigură a canalului cistic

2. UltrasonografiaFurnizează un procent acceptabil de rezultate fals-negative (<15%) şi rareori

rezultate fals-pozitive. Prezintă avantaje considerabile:- este neinvazivă- este aplicabilă la pacienţii alergici la substanţe de contrast iodate- oferă relaţii preţioase despre peretele colecistului, restul căilor biliare şiparenchimul hepatic- semnul patognomonic al litiazei - imaginea reflectogenă cu con de umbrăposterior poate fi descoperită şi de medici cu mai puţină experienţă (Fig.3.)- examenul ecografic efectuat pentru suspiciunea sau confirmarea unei litiaze biliareconstituie un prilej excelent de “scanare” a întregii cavităţi abdominale şi dedescoperire a unei eventuale patologii asociate

3. Explorarea radioizotopică - este o explorare cu caracter mai multfuncţional decât morfologic evidenţiind dinamica eliminării radiotrasorului din căilebiliare, permeabilitatea cisticului şi capacitatea de contracţie a colecistului

4. Sondajul duodenal dinamic- este indicat în special la cazurile cu colecistografie negativă- urmăreşte obţinerea de bilă veziculară şi detectarea cristalelor de colesterol şibilirubinat de calciu. De-asemeni mai poate detecta prezenţa paraziţilor (lamblii)sau a contaminării bacteriene. Dacă acestea sunt prezente şi mai ales dacă pacientul

5

prezintă colică biliară la administrarea colecistokineticului indicaţia operatorie esteindiscutabilă

Diagnostic diferenţial- ulcerul gastro-duodenal, boala de reflux gastro-esofagian- pancreatita cronică- litiaza renală- diverticuloza şi cancerul colonului- insuficienţa coronariană cu angină pectorală

Având în vedere că mulţi pacienţi sunt vârstnici în momentul primuluiconsult medical, există posibilitatea asocierii la litiaza biliară a oricărora din acesteafecţiuni, izolate sau asociate. Bateria de explorări va cuprinde:- examenul baritat sau endoscopia eso-gastro-duodenală- ecografia reno-ureterală sau urografia- testele funcţionale pancreatice sau pancreatografia retrogradă- irigografia- electrocardiograma este obligatorie

TratamentSingura rezolvare radicală este deocamdată colecistectomia. Pacientul

trebuie avertizat asupra posibilităţii persistenţei dispepsiei în perioadapostoperatorie.

Tratamente alternative:- terapia litolitică - foloseşte acidul chenodeoxicolic care duce la dizolvareacalculilor într-o perioadă de 8-10 luni. Calculii pot recidiva după întrerupereatratamentului. Ne se poate aplica la femeile care doresc copii.- litotriţia extracorporeală - foloseşte energia ultrasonică pentru sfărâmareacalculilor. Utilizarea este limitată de costul tehnologic

Colesteroloza vezicularăEste considerată o afecţiune cu substrat metabolic fiind încadrată în grupul

“colecistozelor”.- morfopatologic există o depozitare a cristalelor de colesterol în macrofagelemucoasei colecistului- aspectul macroscopic este caracteristic atribuindu-se termenul de “veziculă fragă”- se asociază frecvent cu calculii de colesterol (Fig.4.)- uneori există “polipi colesterolotici” - depuneri confluente de colesterol realizând mici excrescenţe ale mucoasei

Tablou clinic- există acuze dispeptice, uneori jenante, acompaniate de crize de migrenă - cefaleecu caracter hemicranian alternant, care uneori cedează după o vărsătură bilioasă- uneori există dureri în hipocondrul drept, fără caracter de colică - senzaţie de tensiune sau apăsare însoţite de greţuri şi cefalee- uneori este prezentă inapetenţa cu scădere ponderală, alteori pe primul plan stautulburări neuro-vegetative rezistente la tratamentul simptomatic

Explorări paraclinice- la colecistografie pot exista modificări ale conturului mucoasei care prezintă mici lacune

6

- la ecografie apar mici excrescenţe ale mucoasei colecistului care nu se modifică la schimbarea poziţiei- evidenţierea elemetelor patologice la sondajul duodenal ajută la stabilireadiagnosticului

TratamentIndicaţia operatorie poate fi dificil de stabilit la pacienţi fără calculi vizibili

ecografic sau radiologic, şi la pacienţi fără colici biliare. Uneori rezistenţasimptomatologiei la un regim alimentar igieno-dietetic şi tratament simptomatic potfi singurele criterii de indicaţie ale tratamentului chirurgical.

Colecistectomia - dă rezultatele cele mai bune la pacienţii care prezintă şicalculi sau la cei la care în tabloul clinic au predominat durerile.

COLECISTITA ACUTĂEste considerată un proces inflamator al peretelui vezicular cauzat de oricare

din următorii factori, izolaţi sau în asociere: staza, infecţia bacteriană, ischemiaperetelui vezicular.

EtiopatogenezăÎn marea majoritate a cazurilor factorul cauzal este mai degrabă staza decât

infecţia sau ischemia. Staza este cauzată deobicei de obstrucţia prin calculi ajoncţiunii infundibulo-cistice, litiaza veziculară fiind întâlnită la peste 90% dinpacienţii cu colecistită acută. ≈ 75% din pacienţii cu colecistită acută recunosc înantecedente prezenţa colicilor biliare, calculii fiind prezenţi cu luni sau ani înainteaapariţiei simptomatologiei.

Evoluţia obişnuită a procesului patologic:1-procesul inflamator debutează mecanic - obstrucţia conduce la creşterea presiuniiintraluminale ceea ce are drept consecinţă distensia colecistului. Aceasta va cauzaischemia peretelui şi mai ales a mucoasei.2-procesul inflamator continuă chimic - eliberarea de lysolecitină prin acţiuneafosfolipazei asupra lecitinei din bilă are un efect citotoxic direct, şi prin eliberareade oxi-radicali liberi3-contaminarea bacteriană, prezentă în 50-85% din cazuri, germenii cei maifrecvent izolaţi fiind E.coli, Klebsiella, streptococi, stafilococi, clostridii

Alţi factori patogenetici în afara litiazei veziculare:- restricţia alimentară prelungită – apare după intervenţii chirurgicale pentru alteafecţiuni. Acest fenomen întrerupe mecanismul de contraţie şi evacuare periodică acolecistului şi poate cauza o colecistită acută nelitiazică.- infecţiile severe - salmoneloză, holeră - pot cauza colecistite acute nelitiazice prindepăşirea mecanismelor naturale de apărare- carcinomul obstructiv al colecistului, obstrucţia CBP prin calculi sau tumorimaligne- ischemia peretelui vezicular - apare ca şi factor declanşator la pacienţii diabetici,la cei cu arterioscleroză avansată, la cei cu periarterită nodoasă, în cazurile detorsiune sau volvulus al colecistului. Aceste forme au evoluţie severă spregangrenă şi perforaţie.

7

MorfopatologieÎn primele ore sau zile leziunile parietale constau în congestie şi edem. Colecistul destins conţine bilă, exudat inflamator, rareori secreţie purulentă.Ulterior, în funcţie de interesarea circulaţiei arteriale se pot produce:

- distensia progresivă a colecistului, are loc resorbţia pigmenţilor biliari şiconţinutul devine incolor realizându-se hidropsul vezicular – hidrocolecistul (Fig.5.).În timp, exacerbarea florei bacteriene şi debutul ischemiei mucoasei duce latransformarea purulentă a conţinutului vezicular, infiltratul inflamator progresivrealizează microabcese parietale iar modificările inflamatorii apar şi la nivelulseroasei. Este etapa de piocolecist.- dacă circulaţia arterială va suferi de la început iar ischemia este fenomenulfiziopatologic dominant, leziunile parietale evoluează spre hemoragie, necroză şiperforaţie (Fig.6.).

Tablou clinic- debutează cu colica biliară, greţuri, vărsături, care nu cedează la medicaţiasimptomatică- după câteva ore apar subfebrilităţi sau febră

La examenul clinic se pot întâlni mai multe aspecte:- durere la palpare în hipocondrul drept cu limitarea inspiraţiei - semnul

Murphy pozitiv. Uneori durerea este foarte intensă, însoţită de uşoară apărare musculară

- în hipocondrul drept, subcostal, pe linia medio-claviculară sau lateral deaceasta, se palpează o formaţiune tumorală rotundă sau piriformă, elastică, mobilăcu ficatul în inspiraţie, dureroasă - este hidrocolecistul

- în hipocondrul drept se palpează o zonă de împăstare imprecis delimitată,cu suprafaţa uşor neregulată, imobilă în inspiraţie şi foarte dureroasă - esteprocesul de pericolecistită sau “blocul inflamator subhepatic” format din mareleepiploon şi colonul transvers care tind să limiteze extinderea procesului inflamatorcolecistic spre cavitatea peritoneală. - icterul - poate să apară la ≈ 20% din cazuri, prin migrarea unui calcul înCBP, prin extinderea procesului inflamator la CBP cu edemul şi obstrucţia acesteia,sau prin interesarea ficatului, rezultând aşa-numita “hepatită satelită”

Explorări paracliniceExamenul radiologic - sub forma colecisto-colangiografiei intravenoase va

arăta:- colecist exclus, CBP vizibilă - este probabil o colecistită acută- colecist şi CBP vizibile - de regulă exclude colecistita acută- colecist şi CBP invizibile - examinarea este neconcludentă, dar poate fi colecistităacută

Examinarea radiologică în colecistita acută a fost practic înlocuită deultrasonografie care are avantaje incontestabile în acest domeniu.

Examenul ecografic are un rol decisiv în confirmarea diagnosticului clinic prin evidenţierea:- litiazei biliare- obstrucţiei cisticului cu distensie retrogradă - hidropsul vezicular- modificărilor peretelui vezicular - îngroşare, contur neregulat, abcese parietale

8

exudat inflamator pericolecistic, perforaţia peretelui- altor leziuni asociate - litiaza CBP, cancerul căilor biliare, al pancreasului, chistul hidatic hepatic- alte eventuale leziuni intraabdominale

Laborator- creşterea VSH, hiperleucocitoză (12-15 mii/mmc) cu neutrofilie- creşterea bilirubinei (sub 4 mg% dacă nu este prezentă obstrucţia CBP)- creşterea transaminazelor şi a fosfatazei alcaline chiar la pacienţii fără icter- creşterea amilazelor

EvoluţieAproximativ jumătate din pacienţi prezintă ameliorarea simptomatologiei

prin simpla restricţie alimentară sau la medicaţia simptomatică. Restul pacienţilorpot înregistra o agravare progresivă tradusă prin :

- febra vesperală depăşeşte 380 C, frisoane- leucocitoza depăşeşte 15 mii/mmc- starea generală se agravează- blocul inflamator subhepatic se extindeÎn aceste cazuri colecistul conţine puroi formând empiemul vezicular sau

“piocolecistul”. Evoluţia în continuare se face spre perforaţie cu abces pericolecisticDiagnostic diferenţial

- apendicita acută - confuzia poate fi cauzată de un apendice situat în poziţie înaltăsau un colecist în poziţie joasă. Febra, hiperleucocitoza şi durerea abdominalăsunt continue şi progresive în apendicita acută. Antecedentele biliare pledeazăpentru colecistita acută. In caz de dubiu diagnostic, indicaţia operatorie poate fisalvatoare într-o apendicită acută.- pancreatita acută - tabloul clinic şi modificările obiective pot fi cvasi-identice. Celedouă afecţiuni pot fi simultane - un procent mare din alcoolicii care fac pancreatităacută au şi litiază biliară, hiperamilazemia este prezentă şi în colecistita acută.

Diferenţierea se poate face determinînd raportul: clearance amilaze /clearance creatinină - dacă raportul este peste 5 e mai probabil pancreatită acută.Colangiografia intravenoasă şi ecografia ajută la diferenţierea celor două afecţiuni.- litiaza renală - se poate manifesta clinic asemănător colecistitei acute. Examenulde urină şi ecografia orientează diagnosticul.- boala ulceroasă complicată cu perforaţie sau penetraţie poate simula o colecistităacută. Prezenţa pneumoperitoneului la examenul radiologic sau a litiazei biliare laexamenul ecografic orientează diagnosticul.

TratamentEste chirurgical - colecistectomia. Indicaţia operatorie este în general de

urgenţă amânată, după o scurtă pregătire preoperatorie care va consta din:- investigaţie paraclinică completă- reechilibrare hidro-electrolitică şi metabolică generală- tratament analgetic, antiinflamator- antibiotice - ampicilină + gentamicină sau cefalosporină + gentamicină

9

ComplicaţiiPerforaţia localizată - conduce la formarea abcesului pericolecistic care la

examenul clinic apare ca un bloc inflamator subhepatic. Această complicaţie poatesă apară de la început, în cazuri de:

- floră microbiană deosebit de virulentă- pacient cu rezistenţă biologică diminuată- diabetici- după 10-14 zile de tratament incorectTratament - terapie intensivă de pregătire preoperatorie cu aspiraţie gasrică,

reechilibrare metabolică generală, antibiotice care să acopere şi spectrul anaerob(cefalosporină, gentamicină, metronidazol) - şi intervenţia chirurgicală imediat cestarea generală a pacientului o permite.

Perforaţia în peritoneul liber - este urmată de peritonita biliară, cu omortalitate foarte ridicată (≈ 30%). Tabloul clinic este al unei peritonite difuzegrave iar diagnosticul etiologic se pune rareori preoperator. Colecistectomia va fi urmată de lavajul şi drenajul corect al cavităţiiperitoneale iar tratamentul intensiv cu antibiotice va continua şi postoperator.

Fistula colecisto-enterică - se produce cel mai frecvent între colecist şiduoden sau colecist şi flexura colică dreaptă. După producerea fistuleisimptomatologia clinică se ameliorează net pentru o perioadă variabilă de timp.

Singurele investigaţii paraclinice cu valoare diagnostică sunt ecografia -evidenţiază aer în căile biliare, şi examenul baritat atunci când poate opacifiacolecistul.

Tratamentul chirurgical se va efectuat pe cât posibil după dispariţiafenomenelor inflamatorii.

Ileusul biliar - trebuie avut în vedere în toate cazurile de ocluzie intestinală,la femei, peste 70 de ani, în absenţa altor intervenţii chirurgicale prealabile.

Calculul are deobicei 2 - 2,5 cm diametru şi ajunge în intestin printr-o fistulăbilio-digestivă. Uneori simptomatologia biliară este estompată sau chiar ignorată depacient. Ocluzia intestinală se produce de regulă când calculul ajunge la valvulaileo-cecală.

Radiografia abdominală simplă dar mai ales ecografia poate evidenţia aerulîn căile biliare sau prezenţa unui calcul .

Mortalitatea acestor cazuri este relativ ridicată din cauza întârzieriidiagnosticului. Tratamentul - este chirurgical. Intervenţia chirurgicală va rezolva doarocluzia intestinală - enterotomie, extragerea calculului, enterorafie. Fistula bilio-digestivă va fi rezolvată într-un timp ulterior ; ea se poate închide şi spontan.

LITIAZA COLEDOCIANĂ - ICTERUL OBSTRUCTIV

Consideraţii generaleDintre pacienţii cu litiază biliară ≈15% au calculi şi în CBP. Marea

majoritate sunt migraţi din colecist dar există şi litiază coledociană autohtonă. Calculii coledocieni pot trece spontan în duoden dacă sunt de dimensiuni

mici.

10

Litiaza CBP se poate prezenta în unul din următoarele 5 moduri:1 - asimptomatică2 - colică biliară3 - icter4 - colangită5 - pancreatită

Ultimele patru moduri pot să realizeze toate combinaţiile posibile. LitiazaCBP poate fi asimptomatică luni sau ani de zile dar proporţia este mult mai micădecât pentru litiaza colecistului. Riscul major al litiazei CBP îl constituie cele treimodalităţi evolutive prin care se poate complica:

- ciroză cu insuficienţă hepatică- abcese hepatice, şoc toxico-septic- hipertensiune portală cu varice esofagiene

În cazul apariţiei unui sindrom icteric, după ce s-au exclus alte eventualităţi(icter prin hepatită sau icter hemolitic) şi s-a stabilit existenţa unui icter obstructiveste foarte utilă diferenţierea celor două mari cauze principale de obstrucţie a căiibiliare principale (CBP) – litiaza şi tumorile maligne. Caracterele semiologice alecelor două categorii sunt relativ uşor de diferenţiat.

Icterul obstructiv litiazic :- se instalează acut şi este de cele mai multe ori precedat de colica biliară- este însoţit de febră şi frisoane, contaminarea bacteriană făcând parte dincomplexul patogenetic al afecţiunii- pruritul, atunci când există, este puţin important- starea generală se alterează rapid, paralel cu alterarea testelor funcţionalehepatice şi renale- evoluţia este gravă şi prognosticul rezervat în afara unui tratament urgent dedecompresiune a căilor biliare

Icterul obstructiv neoplazic :- poate fi cauzat de orice tumoră stenozantă a CBP – cancer al capului pancreatic,ampulomul vaterian, cancerul coledocului (colangiocarcinom), metastaze ale altorcancere dezvoltate în hilul hepatic- se instalează lent, fără dureri, precedat de prurit progresiv care devine foartesupărător şi rezistent la tratamente simptomatice- starea generală se menţine satisfăcătoare o perioadă lungă de timp, valorilebilirubinemiei pot atinge cote impresionante

Simplificând se poate spune că în general, icterul litiazic este un icter durerosşi febril, icterul neoplazic este un icter indolor şi apiretic.

Tablou clinicÎn litiaza coledociană a fost descrisă triada Charcot : durere, febră, icter. În

realitate durerea este inconstantă, uneori poate lipsi, alteori lipseşte aspectul decolică biliară. În aceste situaţii este importantă cronologia apariţiei simptomelorcare începe cu durerea, apoi icterul şi apoi febra. Febra şi frisoanele pot înregistravariaţii ceea ce a condus la delimitarea a trei etape evolutive ale colangitei :- colangita non-supurativă reprezintă forma clinică cea mai frecventă, apare la 24-48 de ore de la instalarea icterului, evoluează în paralel cu bilirubinemia şileucocitoza. Simptomatologia este influenţată prompt şi favorabil de tratamentul

11

cu antibiotice, spasmolitice şi analgetice şi permite explorarea detaliată apacientului.- colangita supurativă – evoluţia este rapid progresivă cu alterarea stării generale şialterarea testelor funcţionale hepato-renale. La semnele clinice de colangită seadaugă cele ale şocului septic – confuzia mintală, letargia, instabilitateahemodinamică. Este o urgenţă chirurgicală iar decompresiunea căilor biliare subprotecţia antibioticelor cu spectru larg pot salva pacientul.- colangita cu abcese hepatice – reprezintă etapa finală de evoluţie. Parenchimulhepatic este sediul a numeroase colecţii purulente diseminate. Starea generală esteprofund alterată, tabloul clinico-biologic al şocului toxico-septic este complet iarevoluţia se face în general spre insuficienţă hepato-renală şi deces.

La examenul obiectiv al pacientului icteric se pot detecta leziunile de gratajtegumentar care reflectă intensitatea pruritului, durere abdominală moderată,uneori mai intensă în hipocondrul drept prin distensia hepatică consecutivăcolestazei. La un pacient icteric palparea în hipocondrul drept a colecistului destins(hidrops) sugerează, conform legii lui Courvoisier, natura malignă a obstrucţieibiliare.

Explorări paracliniceTestele funcţionale hepatice - importante pentru evidenţierea colestazei sunt:

- creşterea bilirubinemiei cu predominenţa celei directe- creşterea transaminazelor şi LDH- creşterea fosfatazei alcaline şi 5’nucleotidazei

Colangiografia intravenoasă - se poate executa la o bilirubinemie < 3 mg%,este puţin sensibilă şi a fost practic înlocuită de ultrasonografie.

Colangiografia transhepatică percutană - oferă relaţii diagnostice în 95% dincazuri. Este contraindicată în colangita evolutivă, tulburări de coagulare, suspiciunede hemangiom sau chist hidatic hepatic Colangiografia retrogradă endoscopică - este metoda cea mai performantă şiare avantajul de a explora stomacul şi duodenul, ductul pancreatic, practic nu arecontraindicaţii.

Ecografia - este metoda cea mai utilizată în practică. Evidenţiază căile biliareintrahepatice şi CBP, starea colecistului, prezenţa litiazei, alte cauze de obstrucţie. CT - este importantă în orice suspiciune tumorală evidenţiind leziunile focalehepatice, pancreatice.

Colangiografia izotopică - oferă relaţii despre funcţia hepatică şi dinamicaevacuării biliare, poate evidenţia orientativ sediul obstrucţiei biliare

Biopsia hepatică percutană - este necesară uneori pentru excluderea uneihepatite cronice colestatice.

În această etapă se poate utiliza un algoritm diagnostic cu valoareterapeutică imediată (Fig.7.)

Orice icter care durează de peste 4 săptămâni la un pacient vârstnic, estechirurgical până la proba contrarie !

Diagnostic diferenţial- colica reno-ureterală sau intestinală - se pot exclude pe baza antecedentelor,locului de debut al durerii, evoluţiei icterului

12

- porfiria acută intermitentă - poate fi exclusă prin examenul urinei, manifestărileneurologice centrale şi periferice- abcesul hepatic, piogen sau amebian - se pot exclude pe baza stării septice,hepatomegaliei dureroase, pleureziei drepte asociate, aspectului ecografic şi CT- parazitozele hepato-biliare (chist hidatic, ascaridoză) se exclud pe bazaexamenului ecografic şi al examenului copro-parazitologic- hemobilia - se manifestă prin triada durere - icter - hemoragie digestivăsuperioară, care apar mai ales posttraumatic- colestaza intrahepatică produsă de hepatita virală sau toxică - uneori sunt greude diferenţiat. Evoluează cu leucocite normale şi mononucleoză importantă- hepatomegalia de stază - poate prezenta durere şi icter dar predomină semneleafecţiunii cardiace

Icterul obstructiv litiazic reprezintă o urgenţă chirurgicală – după stabilireaindicaţiei terapeutice poate fi utilizat un algoritm strategic (Fig.8.).

TratamentÎn obstrucţia litiazică – există doi timpi obligatorii : colecistectomia,

deschiderea CBP (coledocotomie) şi rezolvarea obstrucţiei :- extragerea calculilor din CB- sfinctero-papilotomie (sau plastie)- derivaţie bilio-digestivă (coledoco-duodenală sau hepatico-jejunală)

În obstrucţia nelitiazică - derivaţie bilio-digestivă- în caz de cistic permeabil - se practică colecisto - duodenostomia- în caz de cistic obstruat metoda de elecţie este hepatico-jejunostomia

Tratamentul endoscopicÎn obstrucţiile litiazice tratamentul endoscopic constituie de obicei o etapă

provizorie care rezolvă urgent obstrucţia biliară şi colangita la pacienţi care nu potfi supuşi imediat intervenţiei chirurgicale. Fiind o metodă terapeutică cu risc redusşi rezultate imediate foarte bune, indicaţiile ei se extind la o categorie tot mai largăde pacienţi incluzând mai ales obstrucţiile biliare recidivate. Se execută o sfinctero-papilotomie după care se extrag cu ajutorul unor sonde calculii din CBP (Fig.9.). Camijloc de securitate suplimentară se poate insera o proteză coledociană care va fiextrasă ulterior. După refacerea biologică a pacientului se poate intervenichirurgical – se execută colecistectomia şi dacă este nevoie, derivaţia bilio-digestivă.

În obstrucţiile nelitiazice protezarea endoscopică poate constitui de-asemeniprimul timp terapeutic. La cazurile cu etiologie tumorală la care cancerul stenozantnu poate fi rezecat chirurgical protezarea endoscopică a CBP constituie azi metodade elecţie la pacienţii vârstnici, cu risc operator semnificativ. Protezele pot fischimbate la anumite intervale de timp sau se pot utiliza proteze din material auto-expandabil. Derivaţiile bilio-digestive chirurgicale vor fi utilizate preferenţial lapacienţi mai tineri la care se întrevede posibilitatea utilizării unor metodealternative de tratament.

CANCERUL COLECISTULUIEste cea mai frecventă leziune malignă a căilor biliare extrahepatice. Este

de 3-4 ori mai frecvent la femei, în decada 7 şi 8 de vârstă. Litiaza veziculară esteconsiderată un factor favorizant, ea fiind prezentă la 75% din cazuri. La aceşti

13

pacienţi, metaplazia intestinală a mucoasei colecistului a fost prezentă la 70% dincazurile cu displazie şi la 60% din cazurile cu cancer al colecistului. În felul acesta afost argumentată teoria secvenţialităţii metaplazie => displazie => carcinom lapacienţii cu litiază veziculară.

MorfopatologieCancerul colecistului poate prezenta oricare din formele macroscopice

obişnuite - polipoid, vegetant, infiltrativ, nodular. 85% sunt adenocarcinoame, cudouă varietăţi histologice distincte :- adenocarcinomul papilar - se prezintă ca o tumoră superficială, protruzivă înlumen. Are o evoluţie mai lentă şi prognosticul mai bun (Fig.10.).- adenocarcinomul tubular - are forma unei tumori plate, infiltrative. Histologic areun pronunţat caracter invaziv, metastazează precoce iar prognosticul este foarte rău(Fig.11.).

Prezintă următoarele căi de diseminare :- invazia locală a ficatului, pediculului hepatic şi organelor vecine (duoden, colon)- invazia limfatică - în ganglionul cistic, ganglionii pediculului hepatic, ganglionii grupurilor subhepatice- invazia vasculară - prin intermediul venelor scurte în segmentul IV hepatic- invazia intraductală, de-a-lungul canalului cistic

Tabloul clinicEste necaracteristic, iar în primele etape de evoluţie a bolii nu poate fi

deosebit de simptomatologia litiazei biliare. Din acest motiv diagnosticulpreoperator se face extrem de rar, de cele mai multe ori fiind o descoperireintraoperatorie sau la examenului histopatologic al colecistului extirpat pentrulitiază veziculară.

Simptomele clinice întâlnite la pacienţii cu cancer al colecistului sunt înordinea frecvenţei :- durere 80%- greţuri şi vărsături 50%- scădere ponderală 40%- icter 40%- balonări 30%- anorexie 25%- prurit 15%

Simptomatologia clinică a cancerului colecistului poate îmbrăca aspectulunuia din următoarele sindroame :1. Colecistită acută – pacient vârstnic cu debutul recent al unei afecţiuni biliareacute : colici biliare, febră, frisoane, greţuri, vărsături, bloc inflamator subhepatic.Adesea pacientul se ştia purtător de calculi veziculari.2. Colecistită cronică – pacient cu tabloul clinic al unei afecţiuni biliare cronice :sindrom dispeptic biliar, colici biliare rare, confirmare radiologică sau ecografică delitiază veziculară.3. Neoplasm de căi biliare – pacient vârstnic cu sindrom de impregnaţie malignă :inapetenţă, astenie, adinamei, scădere ponderală progresivă, la care se adaugă înultimul timp semne de suferinţă biliară : dureri în hipocondrul drept, uneori cucaractere de colică biliară, icter, prurit.

14

4. Neoplasm digestiv imprecis localizat – sindrom de impregnaţie malignă asociatsemnelor de suferinţă ale unui organ digestiv susceptibil de a fi invadat : dureriabdominale în etajul superior, nesistematizate sau cu o vagă sistematizarealimentară, greţuri, vărsături, tulburări ale tranzitului digestiv (stomac, duoden,colon).5. Suferinţă digestivă imprecis localizată – pacient cu dureri epigastrice şihemoragie digestivă superioară ocultă sugerând o suferinţă gastrică; - pacient cudureri epigastrice iradiate posterior, steatoree, scădere ponderală, sugerând osuferinţă pacreatică.

La examenul obiectiv, modificări sugestive pentru cancerul colecistului- tumoră palpabilă în hipocondrul drept, hepatomegalie tumorală - se întâlnesc lamai puţin de jumătate din cazuri. Modificările obiective sunt puse de obicei peseama unei suferinţe biliare benigne. În acest fel se explică faptul că, înainte deepoca ecografiei şi a CT diagnosticul preoperator se stabilea în sub 10% din cazuri.

Investigaţiile de laborator - nu sunt specifice, iar modificările sunt de regulăpuse pe seama unei afecţiuni biliare benigne, mai ales dacă ecografia sau radiologiaconfirmă litiaza veziculară :- 50% din cazuri prezintă anemie moderată sau severă- 50% din cazuri prezintă o creştere a bilirubinei sau numai a fosfatazei alcaline- 50% din cazuri prezintă hiperleucocitoză

Examinări paraclinice- examenul radiologic - sub forma colecistografiei orale sau intravenoase arată uncolecist exclus în 80% din cazuri. Această examinare este tot mai rar indicată înpatologia biliară ea fiind aproape complet înlocuită de ecografie.- ecografia - este investigaţia cea mai importantă în patologia neoplazică acolecistului ea având atât un rol de screening la cazurile cu litiază biliară, cât şi dedecelare a unor modificări incipiente ale cancerului : existenţa unei imagini tisulareîn interiorul colecistului sau îngroşarea marcată, neregulată a peretelui vezicular.

Aceste elemente pot fi falsificate de prezenţa calculilor sau a procesuluiinflamator consecutiv litiazei, astfel încât numeroase cazuri sunt etichetate ca şicolecistită acută litiazică.- tomografia computerizată (CT) - ar putea fi considerată examinarea de elecţiepentru cancerul colecistului, dar este rar indicată din cauza lipsei de specificitate atabloului clinic, şi din cauza costului examinării.

Avantajele constau în posibilitatea stadializării, metoda fiind capabilă sădescrie cu acurateţe invazia hepatică, metastazele ganglionare loco-regionale saumetastazele hepatice.

Stadializare - cea mai utilizată este stadializarea Nevin care utilizeazăcriteriul invaziei tumorale, în 5 stadii :- stadiul I : invazia mucoasei- stadiul II : invazia mucoasei şi muscularei- stadiul III : invazia tuturor straturilor peretelui vezicular- stadiul IV : invazia tuturor straturilor peretelui vezicular + metastaza ganglionuluicistic- stadiul V : invazia ficatului şi /sau metastaze la distanţă

15

Tratament chirurgicalDin punct de vedere al tratamentului chirurgical pacienţii cu cancer al

colecistului pot fi împărţiţi în 3 grupuri :- 33% vor beneficia de o rezecţie curativă- 33% vor suferi o rezecţie paliativă- 33% - se poate executa doar o laparotomie exploratorie pentru precizarea

diagnosticului morfopatologic şi stadializarePentru stadiile I şi II este suficientă colecistectomia simplăPentru stadiul III intervenţia curativă prevede colecistectomia + rezecţia

patului hepatic al colecistului + limfadenectomie subhepatică şi periduodeno-pancreatică

Pentru stadiile IV şi V există în literatura de specialitate două atitudini :- nu există posibilitate de tratament chirurgical radical- radicalitatea oncologică se poate obţine prin intervenţii chirurgicale cu caracterregional, care presupun rezecţii hepatice la care se asociază rezecţii duodeno-pancreatice, rezecţii vasculare (vena portă, artera hepatică), limfadenectomiiperiaorto-cave.

Chiar în cazul acestor intervenţii chirurgicale extinse şi cu un risc operatorapreciabil, supravieţuirea la 5 ani nu depăşeşte 15%

Tratamentul paliativ- colecistectomia simplă - are ca scop suprimarea sursei de infecţie sau hemoragie- decompresiunea arborelui biliar la cazurile la care tumora a invadat CBP - se potpractica derivaţii bilio-digestive proximal de locul invaziei tumorale sau se potintroduce proteze transtumorale care vor asigura, pentru o perioadă de timp,drenajul biliar şi remisiunea icterului.

Tratamentul adjuvant- radioterapia - metodele uzuale folosesc iradierea intraoperatorie, dupăcolecistectomie, cu doze de 20-30 Gy, sau iradierea intra şi postoperatorie dupăadministrarea de 5-Fu ca radiosensibilizator. Aceste protocoale au amelioratsupravieţuirea la 20-30% din pacienţi.- chimioterapia - nici unul din protocoalele de mono sau polichimioterapie nu au dusla ameliorarea semnificativă a supravieţuirii.

Prognosticul - este rezervat. Supravieţuirea fără tratament chirurgical estesub 6 luni.

COLANGIOCARCINOMULEste definit ca tumoră malignă cu punct de plecare din epiteliul canalelor

biliare intra sau extrahepatice. În funcţie de localizarea anatomică se elaboreazăstrategia terapeutică, şi în funcţie de aceste două criterii colangiocarcinomul a fostclasificat astfel :- colangiocarcinomul periferic - are originea în canalele biliare mici dinparenchimul hepatic. Se descriu două forme histologice - nodular şi infiltrativ- colangiocarcinomul hilului hepatic sau tumora Klatskin - are punctul de plecareîn canalul hepatic comun la bifurcarea acestuia, sau imediat după emergenţacanalului hepatic drept sau stâng

16

- colangiocarcinomul treimii medii a coledocului - este situat între bifurcareahepaticului comun şi porţiunea intrapancreatică a coledocului- colangiocarcinomul distal - interesează ultima porţiune a coledocului, inclusiv ceaintrapancreatică

În etiopatogeneza acestei tumori au fost incriminate :- afecţiuni bilio-digestive - litiaza biliară, la aproximativ 30% din pacienţi(semnificativ mai redusă decât la pacienţii cu cancer al colecistului), displaziachistică a căilor biliare, colangita sclerozantă, recto-colita ulcero-hemoragică,parazitozele hepatice- medicamente - anticoncepţionale, izoniazida, metil-dopa- agenţi toxici - azbest, difenili policlorinaţi

Histopatologic - sunt posibile toate variantele de adenocarcinom, de la foartebine diferenţat la foarte puţin diferenţiat - malignitatea creşte paralel cu scădereagradului de diferenţiere histologică.

Diseminarea se face prin invazie limfatică, perineurală, metastaze hepatice şiperitoneale.

Tablou clinicEste o boală a vârstei înaintate, 2/3 din pacienţi având peste 50 de ani. Excepţie fac cazurile la care colangiocarcinomul este asociat cu displazia

chistică a căilor biliare sau cu recto-colita ulcero-hemoragică, la care debutulcolangiocarcinomului se face cu ≈ 20 de ani mai devreme.- 90% din cazuri prezintă ca simptom dominant icterul obstructiv- 50% din pacienţi pot prezenta prurit, dureri abdominale moderate,nesistematizate, scădere ponderală- în localizările periferice, intrahepatice, pot exista dureri abdominale şihepatomegalie, fără semne clinice şi biologice de colestază

Explorările paracliniceAu rolul de a confirma diagnosticul şi de a aprecia rezecabilitatea tumorii

- ecografia - este metoda cea mai des utilizată în diagnosticul etiologic al icterelorobstructive datorită unor calităţi incontestabile : este neinvazivă, ieftină, curezultate reproductibile, realizează concomitent un screening al întregii cavităţiabdominale, combinată cu tehnica doppler furnizează detalii importante asuprarelaţiei tumorii cu vascularizaţia loco-regională, permite o stadializarepreoperatorie a cancerului (Fig.12.). Ca dezavantaje putem consemnaimposibilitatea de a diferenţia un colangiocarcinom periferic de un hepatocarcinom,sau de a aborda zone hepatice mai “ascunse” topografic, precum şi dificultatea de aevidenţia tumori sub 2 cm diametru.- CT - are faţă de ecografie avantajul explorării zonelor mai dificil de abordatecografic, oferă relaţii asupra invaziei vasculare, a prezenţei metastazelorganglionare sau hepatice.- RMN - are singurul avantaj de a fi mai performantă în detectarea tumorilor sub 2cm diametru- colangiografia - este o metodă esenţială pentru confirmarea diagnosticului şi maiales pentru stabilirea strategiei terapeutice (Fig.13.). Metoda va explora ambeleextremităţi ale obstrucţiei biliare - cea inferioară prin colangiografie endoscopicăretrogradă, iar cea superioară prin colangiografie transhepatică percutană. Metoda

17

oferă în plus avantaje terapeutice - posibilitatea endoprotezării ca metodă detratament paliativ la cazurile care nu beneficiază de rezecţia tumorii.- angiografia - atât faza arterială cât şi cea portală sunt utile în special pentrustabilirea protocolului chirurgical, prin stabilirea relaţiilor şi a impactului pe caretumora îl are asupra sistemului vascular hepatic.

În diagnosticul diferenţial al colangiocarcinomului vor fi luate în discuţie :- alte cancere din vecinătate - colecist, colon, pancreas- metastaze hepatice ale altor cancere viscerale- unele afecţiuni benigne - colangita sclerozantă, stenozele benigne ale CBP

TratamentDe cele mai multe ori rezecabilitatea tumorii nu poate fi stabilită decât

intraoperator cu ajutorul ecografiei intraoperatorii şi a examenului histopatologicextemporaneu.

Rezecţia curativă a tumorii depinde în primul rând de localizarea acesteia,de dimensiuni şi de gradul de invazie al elementelor vasculare loco-regionale.- pentru tumorile localizate în 1/3 distală a CBP intervenţia chirurgicală va constaîn duodeno-pancreatectomie cefalică- pentru tumorile localizate în 1/3 medie a CBP intervenţia chirurgicală prevederezecţia “în bloc” a colecistului, a ligamentului hepato-duodenal (cu excepţia veneiporte şi arterei hepatice), şi derivaţie bilio-digestivă- pentru tumora Klatskin se efectuează rezecţia hepatică “în bloc” cu elementelevasculare ale hilului hepatic şi protezarea vasculară corespunzătoare- pentru localizările periferice se practică rezecţiile hepatice largi- transplantul hepatic - poate fi folosit cu succes ca intervenţie primară, nu pentrurecidive

Tratamentul paliativ are ca obiectiv realizarea unui drenaj biliar întrucâtcolestaza este principalul pericol imediat iar pruritul consecutiv este un simptomchinuitor şi fără soluţie terapeutică medicamentoasă.- derivaţiile bilio-digestive, proximal de stenoza tumorală. sunt dificil de executat încazul tumorilor situate proximal (tumorile Klatskin)- endoprotezele biliare - executate din material plastic sau metal auto-expandabil,sunt introduse prin masa tumorală pentru calibrarea sistemului biliar (Fig.14.).Calea de introducere a protezei poate fi retrogradă, endoscopică, sau transhepaticăpercutană. Aceste proteze pot fi schimbate periodic şi oferă un grad de confortsemnificativ pacientului.

Derivaţiile sau endoprotezarea prelungesc supravieţuirea cu 8-10 luni.Tratamentul adjuvant - a oferit puţine satisfacţii până în prezent.Prognosticul este rezervat - fără tratament chirurgical evoluţia se face spre

deces în 6-8 săptămâni de la diagnostic, prin complicaţiie colestazei.

HEPATOCARCINOMUL

Este cea mai obişnuită formă de cancer hepatic primitiv al adultului. fiind de20 de ori mai frecvent decât colangiocarcinomul

18

EtiopatogenezăExistă dovezi privind implicarea în etiopatogeneza hepatocarcinomului a

unor :- factori epidemiologici : este de 3 ori mai frecvent la bărbaţii peste 50 de ani, estemult mai frecvent în China şi Africa de Sud la tineri- carcinogeni → aflatoxina (Aspergillus flavus) care contaminează cerealele stocate necorespunzător → ciroza hepatică - incidenţa hepatocarcinomului este de 4 ori mai mare la pacienţii cirotici

→ virusul hepatitei B - pacienţii HBsAg pozitivi au un risc de 390 deori mai mare de a dezvolta un hepatocarcinom decât pacienţii HBsAg negativi- recent au apărut dovezi că şi virusul hepatitei C este carcinogen- medicamente steroidiene, anabolizante sau estrogenice- diverse afecţiuni ca hemocromatoza, deficitul de �-1 antitripsină

Morfopatologie - există trei forme distincte morfopatologic, cu diferenţeprognostice semnificative :- tumoră difuză - apare sub forma unor zone infiltrative cu noduli multipli (formăiniţial multicentrică sau metastaze precoce ?) a căror structură merge de laadenocarcinomul bine diferenţiat, la carcinomul anaplazic (Fig.15.).- tumoră încapsulată - poate avea acelaşi aspect microscopic dar tumora prezintă ocapsulă care uneori atinge 1 cm grosime. Creşte lent şi metastazează mai târziudecât forma precedentă Fig.16.).- tumora fibro-lamelară - este o entitate distinctă, cu aspect clinic particular. Eaapare predilect la femei tinere, creşte ca un nodul solitar, adesea până la dimensiunimari, apare frecvent pe ficat anterior normal (fără ciroză). În structura histologicăapar şi elemente de colangiocarcinom (fie intricate cu elementele dehepatocarcinom, fie net delimitate - tumoră “de coliziune”). Supravieţuirea estemai îndelungată decât la formele precedente

Diseminarea - se face în special pe cale vasculară prin invazia ramurilorportale. Invazia venelor suprahepatice duce la apariţia varicelor esofagiene,tromboza venoasă a sistemului venos duce la metastaze pulmonare. Există şimetastaze limfatice în ganglionii subhepatici, mediastinali. Rareori invadeazăarborele biliar.

Tablou clinicÎn ţările dezvoltate descoperirea hepatocarcinomului se face în stadiu

preclinic prin programe de screening a bolnavilor cu ciroză hepatică. În rest,majoritatea pacienţilor sunt diagnosticaţi în stadii tardive, prin decompensareacirozei hepatice, semne de compresiune locală, efectele sistemice ale tumorii saumetastazelor.

Tabloul clinic însumează o serie de simptome nespecifice, asociate înproporţie variată :- simptome gastro-intestinale - inapetenţă, balonări, constipaţie, flatulenţă- durere - localizată în hipocondrul drept, epigastru sau posterior, sub formă deapăsare sau tensiune- hepatomegalia - atunci când este prezentă este fermă, neregulată, nedureroasă- ascita - este relativ frecventă, cu conţinut ridicat în proteine

19

- icterul - atunci când există, este cauzat de insuficienţa hepato-celulară consecutivăcirozei mai degrabă decât de invazia tumorală a căilor biliare mari- hemoperitoneu - prin ruptura spontană a tumorii situată subcapsular, poate lua aspectul unei urgenţe majore- hemoragie digestivă superioară - prin ruptura varicelor esofagiene în cazurile de invazie sau tromboză a venei porte

În stadii tardive de evoluţie apar :- dispneea - la pacienţii cu metastaze pulmonare- dureri osoase - la pacienţii cu metastaze costale sau vertebrale- manifestări paraneoplazice - febră, hipercalcemie, hipoglicemie, policitemie

Explorări paracliniceLaborator - testele sunt în general nespecifice, modificările fiind

interpretabile doar în context clinic :- leucocitoză cu neutrofilie- eritrocitoză la ≈ 1% din pacienţi- hipoglicemie în cazul tumorilor nediferenţiate, cu creştere rapidă- hipercalcemie, realizând un pseudo-hiperparatiroidism- în proteinogramă, creşterea fracţiunilor alfa-2 şi gamma

Markeri serici- α-feto-proteina (AFP) are valori crescute în hepatita acută şi cronică. Creştereatitrului peste 500 ng/ml este patognomonică pentru hepatocarcinom. Se consideră cădublarea titrului seric semnifică dublarea volumului tumoral.

După rezecţia chirurgicală a tumorii titrul scade semnificativ şi creşte dinnou în caz de recidivă.- antigenii virali - nu sunt întotdeauna pozitivi şi nici nu se corelează cu stadiulevolutiv al tumorii

Examenul radiologic - are valoare limitată în diagnosticulhepatocarcinomului. Aspectele descrise în semiologia clasică - imagine în “răsărit desoare” prin calcifierea tumorii hepatice - sunt foarte rar întâlnite. Radiografiatoracică şi cele osoase sunt importante pentru depistarea metastazelor.

Ecografia - este examinarea de elecţie pentru screening-ul, pentrudiagnosticul şi pentru monitorizarea tratamentului chirurgical alhepatocarcinomului.

Tehnologia de ultimă generaţie permite detectarea unor tumori de 5 mmdiametru (Fig.17.). Utilizarea substanţelor de contrast ecografic a adus o creşteresemnificativă a performanţelor metodei. Prin examen ecografic se pun în evidenţăraporturile tumorii cu elementele vasculare şi biliare din parenchimul hepatic(Fig.18.).

Asocierea examinării doppler-color permite topografierea arhitecturiivasculare peritumorale şi stabileşte existenţa şi gradul invaziei vasculare.

Ecografia intraoperatorie este indispensabilă verificării radicalităţii operaţieiprin descoperirea nodulilor tumorali nepalpabili şi a confirmării negativităţiimarginilor de rezecţie. Metoda poate detecta 98% din tumorile sub 5 cm diametru,comparativ cu CT sau angiografia care detectează până la 90% din aceste tumori.

Tomografia computerizată (CT) - evidenţează tumorile hepatice sub formaunor imagini hipodense care nu se modifică după injectarea substanţei de contrast.

20

Performanţele metodei permit detectarea nodulilor tumorali de ≈ 1 cmdiametru (Fig.19.).

Rezonanţa magnetică nucleară (RMN) - permite explorarea zoneisuprahepatico-diafragmatice, inaccesibilă pentru CT standard (actualmente, cuajutorul CT spiral dinamic această diferenţă a dispărut). Metoda permitetopografierea exactă a pediculilor vasculari şi stabileşte raporturile tumorii înspecial cu venele suprahepatice.

Angiografia selectivă - se realizează prin combinarea arteriografiei hepa-ticecu venografia portală. Este importantă în special aprecierea situaţiei circula-ţieiporte, prezenţa trombozelor tumorale şi a şunturilor patologice datorate inva-zieitumorale.

Scintigrafia hepatică - este tot mai rar folosită, fiind practic înlocuită demetodele precedente. Poate face diagnosticul diferenţial între hiperplazia nodularăfocală - imagine hipercaptantă, şi hepatocarcinom - imagine lacunară.

Puncţia-biopsie hepatică - foloseşte acele fine, sub ghidaj ecografic sau CT. Diagnosticul citologic poate fi foarte dificil în prezenţa tumorilor bine

diferenţiate. La pacienţii cu ciroză hepatică poate efectua şi stadializarea acesteia.Este contraindicată la pacienţii cu posibilitate de rezecţie curativă a

hepatocarcinomului din cauza riscului de diseminare neoplazică pe traiectul aculuide puncţie.

TratamentÎn ţările avansate economic se fac eforturi pentru realizarea unor protocoale

de tratament profilactic al hepatocarcinomului. Acestea prevăd în primul rândmetode de vaccinare împotriva virusului hepatitei B şi C. În ţările cu frecvenţăcrescută a hepatocarcinomului la tineri sunt în curs de derulare programe demoderniazare a tehnologiilor agricole pentru a se evita contaminarea cu mico-toxine.

Tratamentul chirurgicalRezecţiile hepatice - constituie metoda de elecţie. Ele vor fi extinse în funcţie

de leziune, de la rezecţiile marginale, la rezecţii segmentare, lobare şi chiartransplantul hepatic. Aceste intervenţii chirurgicale au o mortalitate importantă -28% pentru lobectomia stângă, 64% pentru lobectomia dreaptă. rata de recidivăeste de-asemeni importantă - între 30 - 60%.

La pacienţii cu ciroză hepatică există o serie de contraindicaţii pentrurezecţia hepatică :- leziune multicentrică- funcţie hepatică peste limita de risc anestezico-chirurgical datorită icterului sauascitei ireductibile

Chimioterapia - pe cale sistemică nu a dat rezultate.- prin cateterizarea selectivă a arterei hepatice sau a ramurilor sale, se injectează Farmorubicină sau Mitomicină C.- chimio-embolizarea - pe cateterul de arteriografie se injectează microparticulede polimeri (gelaspon, gelfoam), pe care sunt adsorbite citostatice

Alte metode de tratament- alcoolizarea - se injectează intratumoral şi peritumoral soluţie de alcool 95% subcontrol ecografic sau CT, în mod fracţionat, şi se urmăreşte evoluţia leziunilor.

21

- crio-ablaţia - foloseşte electrozi cu azot lichid, sub control ecografic sau CT- folosirea curenţilor de radio-frecvenţă reprezintă o altă tehnică de termo-distrucţiea tumorii care se poate folosi pentru leziunile inabordabile chirurgical. Tehnica esteutilizabilă de-asemeni sub control ecografic sau CT.- imunoterapia - utilizează anticorpi monoclonali cuplaţi cu citostatice- terapia genetică - utilizează vectori retrovirali care transportă material geneticexprimând factori citotoxici

Prognosticul depinde în primul rând de stadiul evolutiv deci el va putea fiînbunătăţit numai prin folosirea metodelor de screening.

MALADIA HIDATICĂEste o parazitoză intestinală cauzată de tenia numită “Echinococcus

granulosus”. Parazitul prezintă un ciclu biologic bifazic cu gazdă obligatorie şigazdă intermediară (Fig.20.).

Localizarea la om se face 70% în ficat, 20% în plămân, 10% alte localizări -splină, peritoneu, SNC, retroperitoneu.

MorfopatologieLocalizat într-un organ parenchimatos, peretele chistului hidatic dezvoltă 3

straturi prin intermediul cărora intră în contact cu organismul uman (Fig.21.). EvoluţiaInfestarea se face în copilărie sau adolescenţă. Creşterea în volum se face lent

şi ajuns la “dimensiunea critică” chistul intră în conflict cu parenchimul în care sedezvoltă. Acest lucru se manifestă prin :- apariţia veziculelor fiice- apariţia fenomenelor de compresiune- apariţia complicaţiilor

Tablou clinicDe multe ori constituie o descoperire întâmplătoare cu ocazia examinărilor

efectuate pentru o altă afecţiune. Pot exista manifestări generale de tip alergic- erupţii urticariene pruriginoase, edeme palpebrale, rinită- sindrom dispeptic biliar cu evoluţie frustă- sindrom dispeptic biliar cu colici biliare- icter obstructiv + / - colangită- colangită severă cu insuficienţă hepato-renală

Examen obiectivEste de cele mai multe ori puţin caracteristic în elemente diagnostice sau

oferă unele indicii privind existenţa unei afecţiuni biliare :- sensibilitate dureroasă la palpare în hipocondrul drept- colecist destins, dureros la palpare- icter, leziuni de grataj- hepatomegalie cu caracterele ficatului păstrate- hepatomegalie tumorală

Explorări paracliniceLaborator:

- modificări nespecifice - creşterea VSH, leucocitoză- creşterea eozinofiliei directe şi provocate

22

- colestază - creşterea bilirubinemiei, fosfatazei alcalineExamenul ecografic - este esenţial şi de cele mai multe ori suficient pentru

stabilirea diagnosticului. El oferă următoarele elemente diagnostice :- imagine transonică omogenă, net delimitată, rotundă, mai frecvent unică, locali- zată mai frecvent în lobul hepatic drept, segmentele posterioare (Fig.22.)- imagine transonică inomogenă, cu vezicule în interior sau decolare de membrană(Fig.23.)- imagine transonică, cu perete parţial sau total calcificat, rotundă sau parţialcolabată- aspectul colecistului şi raporturile lui cu parazitul- aspectul CBP şi al căilor biliare intrahepatice – dilatare, prezenţa de elementehidatice în interior- localizările extrahepatice

Examenul radiologic - radiografia abdominală şi mai ales cea toracică potdepista modificări de poziţie, formă şi motilitate a hemidiafragmului drept, şi, maiales poate depista leziunile hidatice pulmonare concomitente (Fig.24.).

Examenul CTIndicaţiile devin tot mai rare odată cu creşterea performanţelor ecografiei

iar aspectele descrise constau din :- imagine hipodensă care nu fixează substanţa de contrast injectată- contur net, delimitare precisă faţă de parenchimul hepatic (Fig.25.)- poate detecta chistele hidatice de mici dimensiuni (1 - 3 cm)- poate detecta chistele cu localizare extrahepatică

Investigaţia radioizotopică – şi-a pierdut mult din importanţă fiind înlocuităîn mare măsură de ecografie. Diagnosticul diferenţial între un proces expansivhepatic tumoral şi un chist hidatic poate fi obţinut prin tehnica de examinaresecvenţială :- faza I-a - radiotrasor cu fixare kupfferiană (aur coloidal). Poate evidenţia o zonănefixantă = imagine lacunară = absenţa parenchimului hepatic. Poate fi tumorămalignă, chist, hemangiom etc.- faza II-a - radiotrasor cu fixare endotelială (Tc, RISA). Păstrarea imaginiilacunare semnifică absenţa unui ţesut vascularizat - nu poate fi tumoră malignă saubenignă, rămâne posibilitatea chistului.

Colangiografia izotopică (cu roz-bengal I131 sau Tc99) - evidenţiază relaţiachistului cu căile biliare: compresiune, fisurare, ruptură.

Testele imunologice utilizate în diagnosticul hidatidozei sunt :- hemaglutinarea indirectă- fixarea complementului- imunofixarea- ELISA

Sensibilitatea şi specificitatea sunt 80 - 95% şi ele au înlocuit practic clasicaintradermoreacţie Cassoni şi aprecierea eozinofiliei.

Complicaţii1. Fisurarea în căile biliare. Presiunea din interiorul chistului hidatic o depăşeşte pecea din căile biliare şi prin erodarea peretelui apare o comunicare între cavitateachistului şi arborele biliar. Ea se traduce prin :

23

- colică biliară, subicter, subfebrilităţi, urticarie- fenomenele sunt reversibile spontan sau la tratamentul simptomatic- fenomenele recidivează după perioade variate de timp- leziunea = stenoza oddiană prin iritaţie chimică

După pierderea unei cantităţi de lichid hidatic presiunea intrachistică seegalizează cu cea din căile biliare iar comunicarea se închide. Progresiv lichidulhidatic se acumulează din nou în chist, presiunea creşte din nou şi fenomenele serepetă (chist “cu supapă”)2. Ruptura în căile biliare – reprezintă un fenomen dramatic ce se traduce prin :- colică biliară, icter obstructiv, colangită severă- agravarea rapidă a stării generale, şoc toxico-septic, insuficienţă hepato-renală- evoluţia clinică duce la deces dacă nu se intervine de urgenţă pentru drenajul căilor biliare3. Ruptura în cavitatea peritoneală – este urmată de şoc anafilactic adesea mortal.Dacă pacientul supravieţuieşte va urma echinococcoză peritoneală diseminatăsecundară.4. Ruptura în pleură şi plămân - trebuie deosebită de localizările simultane. Sunturmate de instalarea fistulei bilio-bronşice şi ulterior supuraţii pleuro-pulmonare.5. Litiaza biliară parahidatică - apare după ani de evoluţie ai chistului hidatic.Apare datorită unor fragmente de membrană hidatică sau scolecşi care ajunşi încăile biliare, constituie nucleele litogene, chiar dacă nu au existat fenomene clinicede ruptură în căile biliare, sau acestea au trecut neobservate. Evoluţia esteindependentă de a chistului hidatic.

CHISTUL HIDATIC PULMONARReprezintă a doua localizare ca frecvenţă şi este descoperit fie întâmplător,

cu ocazia unei radioscopii pulmonare, fie prin investigarea atentă datorată unorsemne clinice în general nespecifice.

Tablou clinic- evoluează asimptomatic o perioadă de timp- modificări respiratorii nespecifice - tuse iritativă, dispnee de efort- tuse productivă cu aspect hemoptoic sau chiar hemoptizie- modificări alergice - erupţii urticariene, edeme

Obiectiv:- matitate sau submatitate în caz de localizare periferică- câteva raluri bronşice pe fondul diminuării murmurului vezicular

Explorări paracliniceExamenul radiologic - radiografia pulmonară stabileşte de cele mai multe ori

diagnosticul descoperind o opacitate rotundă, unică sau multiplă, net delimitată(Fig.26.). Diagnosticul diferenţial cu o formaţiune tumorală poate fi uneoridificil.

Tomografia computerizată - este metoda de elecţie care tranşeazădiagnosticul confirmând imaginea chistică, net delimitată de parenchimulpulmonar. Poate descoperi şi alte localizări, în special cele abdominaleextrahepatice.

24

Complicaţii1. Ruptura în căile respiratorii- este semnalată prin vomică- pot apare fenomene anafilactice severe- chistul se transformă ulterior într-un abces pulmonar2. Ruptura în pleură – este o complicaţie de mare gravitate- apare pleurezia hidatică- ulterior se dezvoltă echinococcoza pleurală multiplă- dacă există şi comunicare cu o bronşie se va dezvolta o supuraţie pleuro-pulmonară

ALTE LOCALIZĂRI ALE MALADIEI HIDATICESplenică

- evoluează cu splenomegalie tumorală (Fig.27.)- uneori apar modificări hematologice în sensul hipersplenismului- diagnosticul diferenţial se bazează pe aspectul ecografic sau CT

Renală- evoluează cu colici reno-ureterale + / - infecţie urinară- apariţia hematuriei implică diagnosticul diferenţial cu o tumoră malignă- ecografia sau CT pot evidenţia aspectul de formaţiune tumorală inomogenă- diagnosticul exact se stabileşte deobicei intraoperator (Fig.28.)

Retroperitoneală- tablou clinic necaracteristic, eventual semne de compresiune asupra organelorvecine- în diagnosticul diferenţial intră pseudochistele pancreatice, sclero-lipomatozaretroperitoneală, rinichiul polichistic (Fig.29.)Echinococcoza peritoneală

Apare în două circumstanţe:a) Primitivă- prin migrarea unui chist hidatic hepatic în cavitatea peritoneală- este deobicei uniloculară- localizarea este deobicei declivă - în fosele iliace, în pelvis- pe suprafaţa ficatului se poate detecta o cicatrice sau alte chiste hidaticeb) Secundară- apare postoperator sau posttraumatic prin contaminarea cavităţii peritoneale culichid hidatic fertil scurs dintr-un chist hidatic hepatic- este multiplă - zeci sau sute de chiste hidatice răspândite în toată cavitateaperitoneală, în mezouri, epiploane, intervisceral

TratamentChistul hidatic hepatic – poate beneficia de două categorii de tehnici :

- care elimină parazitul în totalitate. Sunt mai rar aplicabile din cauza dificultăţilortehnice şi a sacrificiile extinse de parenchim hepatic pe care le comportă. În aceastăcategorie sunt incluse perichistectomia totală şi rezecţiile hepatice (Fig.30.Fig.31.Fig.32.)- care păstrează parţial perichistul eliminând numai elementele hidatice. În aceastăcategorie sunt incluse perichisto-rezecţia parţială (operaţia Lagrot) – cea mai des

25

utilizată (Fig.33.), sau chistotomia cu evacuare şi drenaj a cavităţii restante. Postoperator este indicat tratamentul cu Mebendazol pentru profilaxia

recidivelor.Intervenţia chirurgicală prezintă câteva particularităţi importante :

- câmpul operator va fi protejat cu comprese îmbibate cu soluţie concentrată de NaCl- orice manipulare a chistului va fi precedată de sterilizarea cu soluţie hipertonă de NaCl sau alcool concentrat- cavitatea restantă va fi drenată la exterior- dacă este posibil se va proceda la capitonajul cavităţii restante sau epiploono- plastie- evidenţierea comunicării cu căile biliare sau numai suspiciunea acesteia vaconduce obligatoriu la deschiderea şi explorarea CBP şi rezolvarea leziunilorbiliare - colecistectomie, sutura fistulei chisto-biliare, sfinctero-papilotomie,derivaţie bilio-digestivă

Chistul hidatic pulmonar – şi aici există intervenţii chirurgicale radicale -rezecţii pulmonare segmentare sau lobare, sau care rezolvă numai complicaţiahidatică - perichistorezecţii parţiale, capitonajul cavităţii restante, sutura fistuleichisto-bronşice, drenaj sau decorticare pleurală.

Chistul hidatic splenic - splenectomieChistul hidatic renal - se pot utiliza perichisorezecţii parţiale dar cel mai

adesea se execută rezecţii renale sau nefrectomie.Echinococcoza peritoneală secundară pune problemele terapeutice de

maximă dificulate – practic este extrem de dificil de extirpat toate chistele dincavitatea peritoneală din cauza raporturilor pe care acestea le dezvoltă cu organeleabdominale – în general intervenţiile chirurgicale rămân incomplete cu risc majorde recidivă. Tratamentul antiparazitar postoperator este obligatoriu.