Download - vasculite
![Page 1: vasculite](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081803/54e433854a7959c3668b4a86/html5/thumbnails/1.jpg)
VASCULITE 1. DEFINIŢIE = afecţiuni caracterizate prin inflamaţia vaselor sanguine 2. HISTOPATOLOGIC = infiltrat inflamator caracteristic perivascular, perete vascular afectat
2.1) vasculite leucocitoclazice (neutrofilice) ["praf nuclear", fenomen de leucocitoclazie] . purpura Henoch-Schonlein . urticaria vasculitică . lupus eritematos sistemic . sindromul Sjogren 2.2) vasculite limfocitare . eritemul polimorf . pitiriazisul lichenoid varioliform acut (Hucha-Haberman) . inţepătura de insecte . infecţii cu ricketsii 2.3) vasculite granulomatoase (necroză central şi histiotice cu multinucleate periferic) . granulomatoza Wegener . arterita temporală . sifilis secundar 2.4) vasculite obliterative . crioglobulinemia . purpura trombotică trombocitopenică . trombembolismul . vasculita livedoidă 3. CLASIFICARE - Prof. Aurel Conu 3.1) vasculite ce afectează vasele mici
3.1.1 infiltrat neutrofilic - vasculita alergică - eritema elevatum et diutinum
- purpura anafilactoidă (Henoch-Schonlein) - dermatita acută febrilă neutrofilică (Sweet) - eritemul nodos (stadii iniţiale) - pyoderma gangrenosum - boala Behcet - urticaria vasculitică
3.1.2 infiltrat limfocitic - erupţii postmedicamentoase - eritemul polimorf - eritemul nodos (stadii tardive) - pitiriais lichenoid acut (varioliform, Hucha-Haberman)
3.1.3 infiltrat granulomatos - granulomatoza Wegener - granulomatoza alergică (sindrom Churg-Strauss) - postinfecţios (lepră, tuberculoză, sifilis) - eritem indurat Bazin
3.2) vasculite ce afectează vasele mari 3.1.1 infiltrat neutrofilic - poliarterita nodoasă 3.1.2 infiltrat limfocitic - lupus eritematos 3.1.3 infiltrat granulomatos - arterita cu celule gigante
![Page 2: vasculite](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081803/54e433854a7959c3668b4a86/html5/thumbnails/2.jpg)
4. CLINIC - manifestări polimorfe: macule sau papule eritemato-purpurice � hiperpigmentare reziduală - distribuite pe membre acral, apariţie în valuri succesive la intervale variabile (luni, ani) 5. AFECŢIUNI VASCULITICE
5.1 VASCULITA ALERGICĂ (BOALA GOUGEROT-RUITER) - clinic: afectare acrală, febră, artralgii, cefalee, acuze digestive ¤ formă acută: macule purpurice centrate de vezicule hemoragice apoi necrotice ¤ formă subacută: maculo-papule purpurice sau noduli cu centru necrotic ¤ formă cronică: "trisimptom" (purpură + papule + noduli)
5.2 ERITEMA ELEVATUM ET DIUTINUM - clinic: plăci purpurice sau noduli dispuşi simetric pe dosul mâinilor sau articulaţiilor - tratament cu dapsonă
5.3 PURPURA ANAFILACTOIDĂ (HENOCH-SCHONLEIN) - manifestări cutanate, articulare, digestive (copii) complicate deseori cu afectare renală (adulţi) - histopatologic se constată la IFD depuneri de IgA - tratament: repaus, eliminarea factorului declanşator, cortizonice
5.4 DERMATITA ACUTĂ FEBRILĂ NEUTROFILICĂ (SWEET) - erupţie explozivă de plăci eritemato-violacee (coloarea "prunelor"), dureroase şi febră
5.5 ERITEMUL NODOS - erupţie eritemato-nodulară a zonelor de extensie (frecvent gambe şi rar coapse sau antebraţe) - etiologie: infecţii, sarcoidoză, medicamente, colită ulcerativă, boală Crohn, limfoame - clinic: noduli dureroşi, simetrici, 2 - 50, dispuşi pe zonele de extensie, "dermatită contuziformă" - tratament: repaus la pat, NSAID, se evită Prednisonul
5.6 PYODERMA GANGRENOSUM - evoluează cu leziuni cutanate destructive, necrotizante debutate iniţial ca furunculi - asociată cu leucemii, colită ulcerativă, boală Crohn, sindrom Sweet
5.7 BOALA BEHÇET - leziuni orale, oculare, genitale, afectare multisistemică
5.11 PITIRIAIS LICHENOID ACUT (VARIOLIFORM, MUCHA-HABERMAN) - leziuni papulo-necrotice
5.12 GRANULOMATOZA WEGENER - cutanat: noduli inflamatori cu evoluţie spre necroză; mucoase: ulceraţii - laborator: autoanticorpi anti-citoplasmă neutrofilică (c-ANCA şi p-ANCA)
5.13 GRANULOMATOZA ALERGICĂ (SINDROM CHURG-STRAUSS) - vasculită cutanată recurentă asociată bolilor respiratorii cronice (astm bronşic) - leziuni papuloase sau nodulare cu evoluţie spre necroză şi ulcerare centrală
5.14 ERITEM INDURAT (BAZIN) - vasculită nodulară hipodermică pe faţa posterioară a gambei
5.15 POLIARTERITA NODOASĂ (PERIARTERITA NODOASĂ, PAN) - afectare inflamatorie necrotizantă a întregului perete arterial: succesiuni de microanevrisme - noduli dureroşi dispuşi grupat în lungul arterelor superficiale (� anevrisme, hematoame) - livedo reticularis (desen vascular reticulat asociat cu noduli ce pot ulcera) - PAN la copii se poate manifesta ca BOALĂ KAWASAKI
5.17 ARTERITA CU CELULE GIGANTE - arterită granulomatoasă generalizată a arterelor de calibru mediu sau mare (ex. boală Horton) - cefalee, macule eritematoase şi noduli dureroşi palpabili / artera temporală, occipitală...
![Page 3: vasculite](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081803/54e433854a7959c3668b4a86/html5/thumbnails/3.jpg)
ERITEMUL POLIMORF I. DEFINIŢIE - modalitate de reacţie a vaselor sanguine dermice cu modificări epidermice secundare - erupţie eritemato-papulo-veziculoasă “în ţintă” localiztă la extremităţi şi pe mucoase II. ETIOPATOGENIE - factori declanşatori - multipli
1. infecţii virale (herpes simplex, hepatita B, nodulii mulgătorilor…) 2. histolplasmoză 3. infecţii bacteriene – un spectru foarte larg (excepţie stafilococul) 4. roentgen-terapia 5. colagenoze şi alte vasculite sistemice 6. carcinoame, limfoame, leucemii 7. sarcină, premenstrual 8. reacţii postmedicamentoase 9. sarcoidoza 10. reacţii de contact 11. idiopatic / necunoscut
III. MANIFESTĂRI CLINICE 1. ERITEM POLIMORF MINOR
1.1 Forma simplă sau papuloasă
- maculopapule, roşu închis, 1 - 3 cm φ, “în ţintă” - leziunile apar în valuri succesive, frecvent acral
1.2 Forma localizată veziculo-buloasă
- macule / plăci eritematoase � herpes iris Bateman - mucoasele sunt adesea afectate
2. ERITEM POLIMORF MAJOR (FORMA SEVERĂ BULOASĂ; SINDROM STEVENS-JOHNSON) ¤ cavitatea bucală: bule � eroziuni � cruste hemoragice ¤ ochii: catar, conjunctivită purulentă, ulceraţii conjunctivale, uveită, sinechii ¤ tegumentul: "în ţintă" sau buloase sau pustuloase ¤ aparat respirator: bronşită, penumonită. ¤ aparat renal: hematurie, necroză tubulară renală - netratată – mortalitate 5-15%.
V. Tratament - pentru primele două forme – simptomatic - pentru forma majoră – se preferă UTI dermatologică sau secţiile de arşi - valoarea corticoterapiei este subiect de controversă - antibioterapia se face pentru prevenirea/ tratarea infecţiilor bacteriene - pentru formele consecutive infecţiilor cu herpes simplex – aciclovir curativ şi profilactic
![Page 4: vasculite](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081803/54e433854a7959c3668b4a86/html5/thumbnails/4.jpg)
REACŢII POSTMEDICAMENTOASE I. GENERALITĂŢI - medicament / “produs chimic” - reacţia adversă II. CLASIFICAREA ŞI MECANISMELE REACŢIILOR POSTMEDICAMENTOASE 1. Non-imunologice # previzibile (supradozarea, efecte colaterale/adverse/cumulative …)
# imprevizibile (intoleranţa, idiosincrazia) 2. Imunologice (imprevizibile) # Ig E dependente
# prin complexe imune # reacţii citotoxice
# reacţii mediate celular: Stevens-Johnson, TEN 3. Diverse # reacţia Jarisch – Herxheimer tipul de erupţie comentarii exemple maculopapuloasă (exantematică)
- este cea mai freceventă - după orice medicament, la max. 2 săpt. - febră, prurit, eozinofilie - aspectul erupţiei NU identifică medicamentul - erupţie scarlatiniformă, rujeoliformă, morbiliformă - poate evolua către dermatite exfoliative
ampiciline peniciline fenilbutazonă sulfonamide fenitoin carbamazepină gentamicină
purpurică
- mecanisme alergice şi nonalergice
aspirina anticoagulante cefalosporine
pitiriasis rozat – like
săruri de aur, barbiturice
β - blocante, clonidină captopril, isotretinoin
psoriaziformă
antimalarice, β - blocante săruri de litiu, AINS captopril, IFN, penicilină
reacţii anafilactice reacţii anfilactoide
penicilina, AINS, manitol substanţele de contrast
urticaria
seruri, vaccinuri, AINS antibiotice, antimicotice substanţe de contrast
boala serului
- 3 – 20 zile după expunearea iniţială - urticarie,angioedem - artralgii, adenopatii, nefrită
seruri heterologe Ig, antibiotice aspirina
eritem polimorf sdr. Stevens-Johnson
antibiotice, AINS anticonvulsivante
TEN antihipertensoare eritem fix postmedicamentos
antibiotice, AINS barbiturice
alterarea pigmentării
contraceptive orale minociclina antimalaricele
![Page 5: vasculite](https://reader036.vdocumente.com/reader036/viewer/2022081803/54e433854a7959c3668b4a86/html5/thumbnails/5.jpg)
acneiformă
ACTH, barbiturice corticoterapia steroizi anabolizanţi
eczematoasă
cimetidină penicilină nitroglicerină
buloasă
barbiturice sulfamide furosemid, AINS
vasculitică
AINS, hipotensoare antidiabetice orale diuretice
sclerodermiforme penicilamină bromocriptină
afectarea pilozităţii
alopecie anagenică sau telogenică: antimitotice alopecie telogenică: anticoagulante alopecie prin alterarea keratinizării: retinoizii hirsutism: corticoizi, androgeni, progestative, zidovudină
LE-like
procainamidă hidralazină anticonvulsivante
lichenoidă
- suprafeţe mari - la săptămâni/luni de la medicament - dermatită exfoliativă
sărurile de aur, anti-DZ antimalarice, anti-TBC peniciliamina diuretice, anti-HTA
III. TRATAMENT
NECROLIZA TOXICĂ EPIDERMICĂ (TEN, SINDROM LYELL)
- detaşarea extensivă a epidermului - frecvent reacţie postmedicamantoasă - mortalitate crescută = 25 - 50% - factori cauzali:
1. medicamentoşi: sulfonamide. anticonvulsivante, AINS, antibiotice 2. alţi factori: virali, neoplazii, postvaccinare, radioterapie, reacţia grefă-contra-gazdă
- fiziopatologie: mecanismul este necunoscut 1. anomalii ale metabolismului medicamentului incriminat 2. reacţie citotoxică mediată celular şi îndreptată împotriva keratinocitelor - clinic:
¤ edem palpebral, conjunctival, genital, lingual ¤ tegument dureros, febră, anorexia ¤ tegumente şi mucoase eritematoase, semnul Nikolsky + ¤ vindecarea în 14 zile şi se poate face cu cicatrici
- tratament: echilibrare hidroelectrolitică, limitarea infecţiilor, toaletarea plăgilor