Download - PARALIZIILE CEREBRALE
PARALIPARALIZIILE ZIILE CEREBRALECEREBRALE
DEFINIŢIEDEFINIŢIE Paraliziile cerebrale – afecţiuni Paraliziile cerebrale – afecţiuni
caracterizate prin tulburări ale caracterizate prin tulburări ale mişcăriimişcării şi şi posturiiposturii persistente dar neprogresive, persistente dar neprogresive, datorate unor suferinţe datorate unor suferinţe cerebralecerebrale diverse, diverse, care au acţionat în perioada pre, peri sau care au acţionat în perioada pre, peri sau postnatală – primii 3-5 ani – asupra unui postnatală – primii 3-5 ani – asupra unui creier imaturcreier imatur
Paralizii cerebraleParalizii cerebrale = = encefalopatie cronică encefalopatie cronică infantilă infantilă == infirmitate motorie cerebrală infirmitate motorie cerebrală
AFECŢIUNI ASOCIATEAFECŢIUNI ASOCIATE
depind de mecanismul de producere şi depind de mecanismul de producere şi de gradul de extindere a leziunilorde gradul de extindere a leziunilor
retard mintalretard mintal tulburări de învăţaretulburări de învăţare tulburări de comportamenttulburări de comportament epilepsieepilepsie tulburări senzoriale – vizuale, auditivetulburări senzoriale – vizuale, auditive
EPIDEMIOLOGIEEPIDEMIOLOGIE
Nu a fost modificată semnificativ de Nu a fost modificată semnificativ de îmbunătăţirea asistenţei perinataleîmbunătăţirea asistenţei perinatale
Unele forme de paralizie cerebrală au o Unele forme de paralizie cerebrală au o incidenţă chiar mai mare datorită incidenţă chiar mai mare datorită creşterii supravieţuirii prematurilor cu creşterii supravieţuirii prematurilor cu greutate foarte mică la naşteregreutate foarte mică la naştere
CLASIFICARECLASIFICARE În funcţie de sindromul neurologic În funcţie de sindromul neurologic
dominantdominant
SpasticăSpastică sindrom piramidalsindrom piramidal DiskineticăDiskinetică sindrom extrapiramidalsindrom extrapiramidal AtaxicăAtaxică sindrom cerebelossindrom cerebelos HipotonăHipotonă sindrom hipotonsindrom hipoton MixtăMixtă
CLASIFICARECLASIFICARE SpasticăSpastică
– Hemiplegie / hemiparezăHemiplegie / hemipareză– Diplegie / diparezăDiplegie / dipareză– Tetraplegie / tetraparezăTetraplegie / tetrapareză
DiskineticăDiskinetică– HiperkineticăHiperkinetică– DistonicăDistonică
AtaxicăAtaxică HipotonăHipotonă MixtăMixtă
ETIOLOGIE – CAUZELE PCETIOLOGIE – CAUZELE PC VasculareVasculare
InfecţioaseInfecţioase
Anomalii geneticeAnomalii genetice
Malformaţii cerebraleMalformaţii cerebrale
Traumatisme Traumatisme
Altele: incompatilibilitate Rh mamă - Altele: incompatilibilitate Rh mamă - copilcopil
HEMIPAREZA SPASTICĂHEMIPAREZA SPASTICĂ Definiţie:Definiţie:
– afectare motorie afectare motorie unilateralăunilaterală, de cele , de cele mai multe ori de tip spastic, de cauze mai multe ori de tip spastic, de cauze pre, peri sau postnatale precocepre, peri sau postnatale precoce
Etiopatogenie:Etiopatogenie: – exemplul tipic - AVC de ACM pre sau exemplul tipic - AVC de ACM pre sau
perinatală, la nou născut la termenperinatală, la nou născut la termen Clinic: Clinic:
– Sindrom piramidal unilateralSindrom piramidal unilateral
HEMIPAREZA SPASTICĂ - CLINICHEMIPAREZA SPASTICĂ - CLINIC Debut:Debut:
– interval liber până la 4-6 luni - lateralizare interval liber până la 4-6 luni - lateralizare precoce la MSprecoce la MS
Sindrom piramidal unilateral:Sindrom piramidal unilateral:– Deficit motor unilateral, mai puţin la nivelul Deficit motor unilateral, mai puţin la nivelul
feţeifeţei– Spasticitate – creştere a tonusului muscular la Spasticitate – creştere a tonusului muscular la
membrele afectatemembrele afectate– Postură tipică datorită deficitului + spasticităţiiPostură tipică datorită deficitului + spasticităţii– ROT mai vii de partea afectatăROT mai vii de partea afectată– RCP în extensieRCP în extensie– RCA de partea afectată de obicei prezenteRCA de partea afectată de obicei prezente
HEMIPAREZA SPASTICĂ - CLINICHEMIPAREZA SPASTICĂ - CLINIC
Asociază – în funcţie de topografia Asociază – în funcţie de topografia leziunilor:leziunilor:– hemihipotrofiehemihipotrofie
– defecte de câmp vizual – hemianopsie defecte de câmp vizual – hemianopsie omonimă lateralăomonimă laterală
– epilepsie – crize focale, eventual cu epilepsie – crize focale, eventual cu generalizare secundarăgeneralizare secundară
– retard mintalretard mintal
HEMIPAREZĂ SPASTICĂHEMIPAREZĂ SPASTICĂ
Hemipareză spastică Hemipareză spastică stângăstângă– postură în flexie şi postură în flexie şi
pronaţie a membrului pronaţie a membrului superior stg, flexia superior stg, flexia pumnuluipumnului
– extensia membrului extensia membrului inferior stginferior stg
HEMIPAREZĂ SPASTICĂHEMIPAREZĂ SPASTICĂ
Postura mâinii unui copil Postura mâinii unui copil cu hemipareză spastică cu hemipareză spastică dreaptădreaptă
HEMIPAREZĂ SPASTICĂHEMIPAREZĂ SPASTICĂ
AVC iAVC ischemic vechi în schemic vechi în teritoriul a. cerebrale teritoriul a. cerebrale medii stgi (aspect CT)medii stgi (aspect CT)
HEMIPAREZĂ SPASTICĂHEMIPAREZĂ SPASTICĂ
Malformaţie complexă Malformaţie complexă de emisfer cerebral de emisfer cerebral stg la un copil cu stg la un copil cu hemipareză dreaptă hemipareză dreaptă congenitală, retard congenitală, retard psihic, şi psihic, şi cheilognatopalatoschizcheilognatopalatoschizisis
DIPLEGIA SPASTICĂDIPLEGIA SPASTICĂ Definiţie:Definiţie:
– afectare motorie afectare motorie bilateralăbilaterală, în special la , în special la membrele inferioaremembrele inferioare, de cele mai multe , de cele mai multe ori de tip spastic, de cauze pre, peri sau ori de tip spastic, de cauze pre, peri sau postnatale precocepostnatale precoce
Etiopatogenie:Etiopatogenie: – exemplul tipic – leucomalacia exemplul tipic – leucomalacia
periventriculară a prematuruluiperiventriculară a prematurului Clinic: Clinic:
– Sindrom piramidal bilateralSindrom piramidal bilateral
DIPLEGIA SPASTICĂ - CLINICDIPLEGIA SPASTICĂ - CLINIC 3 faze ale evoluţiei3 faze ale evoluţiei
– hipotonă – primele lunihipotonă – primele luni– distonicădistonică– spasticăspastică
În final: – s. piramidal bilateralÎn final: – s. piramidal bilateral– mai accentuat la membrele inferioaremai accentuat la membrele inferioare– deficit motor + spasticitatedeficit motor + spasticitate– postură tipicăpostură tipică– mâinile- întotdeauna afectate, uneori uşormâinile- întotdeauna afectate, uneori uşor
DIPLEGIA SPASTICĂ - CLINICDIPLEGIA SPASTICĂ - CLINIC Asociază:Asociază:
– hipotrofia membrelor inferioare în raport cu hipotrofia membrelor inferioare în raport cu cele superioare şi trunchiulcele superioare şi trunchiul
– strabism convergent bilateral - prin afectarea strabism convergent bilateral - prin afectarea radiaţiilor opticeradiaţiilor optice
– dizabilităţi de învăţare dizabilităţi de învăţare
– mai rar - retard mintal şi epilepsie – leziunile mai rar - retard mintal şi epilepsie – leziunile sunt profunde, de substanţă albă sunt profunde, de substanţă albă
DIPLEGIE SPASTICDIPLEGIE SPASTICĂĂ Hipertonia membrelor Hipertonia membrelor
inferioare, cu flexia şi inferioare, cu flexia şi adducţia coapselor, adducţia coapselor, gambelor şi postură în var gambelor şi postură în var equin a picioarelorequin a picioarelor
Hipertonia membrelor Hipertonia membrelor superioare, cu uşoară superioare, cu uşoară flexie, pumnii strânşiflexie, pumnii strânşi
DIPLEGIE SPASTICDIPLEGIE SPASTICĂĂ
Hipotonia axială, cu Hipotonia axială, cu flexia anterioară a flexia anterioară a trunchiuluitrunchiului
DIPLEGIE SPASTICDIPLEGIE SPASTICĂĂ
Leucomalacie Leucomalacie periventricularăperiventriculară
– discretă creştere a discretă creştere a dimensiunilor VLdimensiunilor VL
– contur neregulat al VL, contur neregulat al VL, predominant posteriorpredominant posterior
TETRAPAREZA SPASTICĂTETRAPAREZA SPASTICĂ Definiţie:Definiţie:
– afectare motorie afectare motorie bilateralăbilaterală, atât a , atât a membrelor superioare cât şi a celor membrelor superioare cât şi a celor inferioare, de cele mai multe ori de tip inferioare, de cele mai multe ori de tip spastic, de cauze pre, peri sau postnatale spastic, de cauze pre, peri sau postnatale precoceprecoce
Etiopatogenie:Etiopatogenie: – malformaţii cerebrale, infecţii intrauterinemalformaţii cerebrale, infecţii intrauterine
Clinic: Clinic: – Sindrom piramidal bilateralSindrom piramidal bilateral
TETRAPAREZA SPASTICĂ - TETRAPAREZA SPASTICĂ - CLINICCLINIC
Retard marcat neuromotor şi psihic din Retard marcat neuromotor şi psihic din primele luniprimele luni
Sindrom piramidal bilateralSindrom piramidal bilateral Asociază:Asociază:
– Afectare nervi cranieni, sialoreeAfectare nervi cranieni, sialoree– Tulburări senzoriale: de vedere, de auz Tulburări senzoriale: de vedere, de auz – MicrocefalieMicrocefalie– EpilepsieEpilepsie– Întârziere severăÎntârziere severă
Afectare motorie şi psihică severă Afectare motorie şi psihică severă
TETRAPAREZĂ SPASTICĂTETRAPAREZĂ SPASTICĂ
Calcificări Calcificări periventriculare periventriculare sugestive pentru sugestive pentru infecţie intrauterină cu infecţie intrauterină cu toxoplasmă sau CMVtoxoplasmă sau CMV
Adolescent cu Adolescent cu tetrapareză spastică, tetrapareză spastică, microcefalie, retard microcefalie, retard psihic severpsihic sever
PARALIZIA CEREBRALĂ PARALIZIA CEREBRALĂ DISKINETICĂDISKINETICĂ
Definiţie:Definiţie:– Formă clinică dominată de mişcările Formă clinică dominată de mişcările
+posturile anormale+posturile anormale– Se datorează defectului de coordonare a Se datorează defectului de coordonare a
mişcărilor şi de reglare a tonusuluimişcărilor şi de reglare a tonusului Etiopatogenie:Etiopatogenie:
– exemplele tipice: exemplele tipice: hiperbilirubinemia hiperbilirubinemia neonatală severăneonatală severă datorată datorată incompatibilităţii de Rh + incompatibilităţii de Rh + asfixia severă asfixia severă la naştere a NN la termenla naştere a NN la termen
Clinic: Clinic: – Sindrom extrapiramidal bilateralSindrom extrapiramidal bilateral
PARALIZIA CEREBRALĂ PARALIZIA CEREBRALĂ DISKINETICĂ - CLINICDISKINETICĂ - CLINIC
Iniţial:Iniţial:– domină sindromul hipotondomină sindromul hipoton– tendinţă la postură în opistotonus, deschidere tendinţă la postură în opistotonus, deschidere
exagerată a guriiexagerată a gurii– persistenţa unor r. arhaice – Moro, r. tonic persistenţa unor r. arhaice – Moro, r. tonic
asimetric al gâtuluiasimetric al gâtului
Sindrom extrapiramidal:Sindrom extrapiramidal:– apare după 1-2 aniapare după 1-2 ani– mişcări involuntare: coree, atetozămişcări involuntare: coree, atetoză– posturi anormale, grimaseriiposturi anormale, grimaserii– tonus muscular fluctuanttonus muscular fluctuant
PARALIZIA CEREBRALĂ PARALIZIA CEREBRALĂ DISKINETICĂ - CLINICDISKINETICĂ - CLINIC
Asociază:Asociază:
– SialoreeSialoree
– Tulburări de vorbireTulburări de vorbire
– Mai rar: retard mintal şi epilepsie (leziunile Mai rar: retard mintal şi epilepsie (leziunile domină în nucleii bazali)domină în nucleii bazali)
PARALIZIA CEREBRALĂ PARALIZIA CEREBRALĂ DISKINETICĂDISKINETICĂ
Posturi distonicePosturi distonice
Grimaserii facialeGrimaserii faciale
PARALIZIA CEREBRALĂ PARALIZIA CEREBRALĂ ATAXICĂATAXICĂ
Definiţie:Definiţie:– Formă clinică dominată de tulburări de Formă clinică dominată de tulburări de
coordonare şi mers datorate unui coordonare şi mers datorate unui sindrom cerebelossindrom cerebelos
Etiopatogenie:Etiopatogenie:– Factorii genetici foarte importanţi, Factorii genetici foarte importanţi,
afecţiuni ARafecţiuni AR
Clinic: Clinic: – Sindrom cerebelosSindrom cerebelos
PARALIZIA CEREBRALĂ PARALIZIA CEREBRALĂ ATAXICĂ - CLINICATAXICĂ - CLINIC
Iniţial:Iniţial:– domină sindromul hipotondomină sindromul hipoton
Sindromul cerebelos:Sindromul cerebelos:– apare după 2-3 aniapare după 2-3 ani– ataxie a mersuluiataxie a mersului– ataxie a membrelor, cu dismetrie, hipermetrie ataxie a membrelor, cu dismetrie, hipermetrie
şi tremor intenţionalşi tremor intenţional– disartriedisartrie
Asociază:Asociază:– În funcţie de sindromul genetic – întârziere În funcţie de sindromul genetic – întârziere
mintală sau numintală sau nu
PARALIZIA CEREBRALĂ PARALIZIA CEREBRALĂ ATAXICĂATAXICĂ
Hipoplazie Hipoplazie // agenezie agenezie de vermis cerebelosde vermis cerebelos
Atrofie a emisferelor Atrofie a emisferelor cerebeloasecerebeloase
Copil cu PC ataxică şi Copil cu PC ataxică şi retard psihicretard psihic
PARALIZIA CEREBRALĂ PARALIZIA CEREBRALĂ HIPOTONĂHIPOTONĂ
Definiţie:Definiţie:– Formă clinică dominată de scăderea tonusului Formă clinică dominată de scăderea tonusului
axial şi al membrelor care nu este datorată unei axial şi al membrelor care nu este datorată unei leziuni periferice sau musculareleziuni periferice sau musculare
Etiopatogenie:Etiopatogenie:– DiversăDiversă– Poate fi formă de tranziţie pentru alte tipuri Poate fi formă de tranziţie pentru alte tipuri
cliniceclinice
Clinic: Clinic: – Sindrom hipotonSindrom hipoton
PARALIZIA CEREBRALĂ PARALIZIA CEREBRALĂ HIPOTONĂ - CLINICHIPOTONĂ - CLINIC
Sindrom hipoton centralSindrom hipoton central
– hipotonie axială şi a membrelorhipotonie axială şi a membrelor
– ROT prezenteROT prezente
– RCP în extensieRCP în extensie
Asociază:Asociază:
– întârziere în dezvoltarea psihicăîntârziere în dezvoltarea psihică
DIAGNOSTICDIAGNOSTIC ClinicClinic
– Sindrom Sindrom localizare topografică localizare topografică încadrare etiologicăîncadrare etiologică
ParaclinicParaclinic– Imagistică (CT, IRM, ETF) pentru Imagistică (CT, IRM, ETF) pentru
precizarea leziunilor şi etiologieiprecizarea leziunilor şi etiologiei– Altele, în funcţie de situaţieAltele, în funcţie de situaţie
DIAGNOSTIC DIFERENŢIALDIAGNOSTIC DIFERENŢIAL Întotdeauna vom face diferenţierea între o Întotdeauna vom face diferenţierea între o
leziune leziune neprogresivăneprogresivă şi o leziune şi o leziune progresivă, progresivă, care trebuie exclusăcare trebuie exclusă
Forme clinice speciale:Forme clinice speciale:– PC diskinetică – tabloul clinic caracteristic PC diskinetică – tabloul clinic caracteristic
poate apare şi în unele boli metabolicepoate apare şi în unele boli metabolice
– PC ataxică – cauzele genetice - ARPC ataxică – cauzele genetice - AR
– PC hipotonă - de exclus cauzele periferice PC hipotonă - de exclus cauzele periferice
TRATAMENTTRATAMENT Obiectiv: tratamentul afectării Obiectiv: tratamentul afectării motoriimotorii
(deficit + spasticitate) şi (deficit + spasticitate) şi anomaliilor asociateanomaliilor asociate
Afectarea motorieAfectarea motorie– Kinetoterapie, terapie ocupaţionalăKinetoterapie, terapie ocupaţională– Orteze, tratament ortopedic, chirugical Orteze, tratament ortopedic, chirugical – Substanţe: miorelaxante, toxină botulinicăSubstanţe: miorelaxante, toxină botulinică
Celelalte anomalii:Celelalte anomalii:– Epilepsia –tratament cu anticonvulsivanteEpilepsia –tratament cu anticonvulsivante– Stimulare cognitivă şi senzorialăStimulare cognitivă şi senzorială
TRATAMENTTRATAMENT
Foarte important: Foarte important: – consilierea familieiconsilierea familiei
Foarte important:Foarte important:– sfatul genetic în cazul formelor ataxicesfatul genetic în cazul formelor ataxice