Download - Insuficiența Hepatică Acută
-
8/19/2019 Insuficiența Hepatică Acută
1/35
Program de consiliere pentru elevisi studenti la medicina si practica interapie intensive
ID 134856
-
8/19/2019 Insuficiența Hepatică Acută
2/35
INSUFICIN!" #P"$IC% "CU$%
-
8/19/2019 Insuficiența Hepatică Acută
3/35
DFINI!I
- Icter + disfuncție neurologică (encefalopatie) + afectarea funcției de sinteză(hipoalbuminemie + coagulopatie – INR >1!) la un pacient fără antecedente de boalăhepatică"-#ebutul brusc al simptomatologiei $%& săptăm'ni supraacut $ * zile" acut *%1 zile" subacut %1 zile – %& săptăm'ni"
-Incidența n ,-. /10 % cazuri2an n 3aponia /%0 &%4 cazuri2an
1 5ee 678 ,9uires R: 3r8 N;berg ,58 #oo
-
8/19/2019 Insuficiența Hepatică Acută
4/35
$I&'&(I
Etiologia IHAVirală: Hepatite virale A, B, C, D, E, G; Citomegalovirus (CMV); virusul Epstein-Barr; virusul
Herpex simplex; Human Herpes virus tip ; !arvovirus B"#; virusul !arain$uen%e&
Toxice dependente de doză: A'etaminoen; tuer'ulostati'e (*sonia%i+, iampi'in,
Et.amutol, !/ra%inami+); Antiin$amatoare nonsteroi+iene; Allopurinol; '.imioterapi'e
(0egaur, 1lutami+e, 210); Metotrexat; 0etra'i'lin;
Reacții alergice idiosincratice: anti.ipertensive (Met./l+opa); .i+ro'aruri .alogenate;
'umarine (3ararina); anti'onvulsivante (1enitoina, Carama%epin, A'i+ valproi');
antiioti'e (peni'iline, sulonami+e, '.inolone)&
Intoxicația cu ciuperci: Amanita p.alloi+es
Metabolică: Boala 3ilson; +ei'itul +e 4" antitripsin; Gala'to%emiaVasculare: 5in+romul Bu++-C.iari; Boala veno-o'lu%iv; *nsu6'ien7a 'ar+ia' 'ongestiv
Asociate sarcinii: sin+romul HE88!, 1i'atul gras aso'iat sar'inii
Hepatita autoimună
Sepsis
Idiopatică
-
8/19/2019 Insuficiența Hepatică Acută
5/35
-
8/19/2019 Insuficiența Hepatică Acută
6/35
#epatitele virale
-Cel mai frec=ent determinate de F:. sau F:G"
-7odalitate de prezentare infecție acută nou apărută" reacti=are =irusologică la purtător cronic (F:G)"
-Brigerii reacti=ării chimioterapice8 imunosupresoare"
- #iagnostic F:. Ig7 anti F:." F:G .g:Gs8 Ig7 anti F:G8 =iremie"
-
8/19/2019 Insuficiența Hepatică Acută
7/35
Into)ica*ia cu "cetamino+en
- BoHicitate prin produi intermediari nalt reacti=i (N-para-aminoquinonimine) ce se leagă deproteinele peretelui celular n absența glutationului"
- #oza toHică 1 g2 %& ore (J Cazuri letale la K& g2%&ore /10)"
- Laraclinic I:. + aminotransferaze hepatice > K! -I2l" hiperbilirubinemie conMugata &mg2dl"
-#iagnostic istoric poziti= + determinare toHicologică (J BoHicologia inițial negati=ă nu
eHclude diagnosticul)"
1 ,chiodt F8 Rochling 38 Case; #58 5ee 67 .cetaminophen toHicit; in an urban count; hospital N
-
8/19/2019 Insuficiența Hepatică Acută
8/35
Into)ica*ia cu "cetamino+en
-
8/19/2019 Insuficiența Hepatică Acută
9/35
Goala 6ilson
-Clinic encefalopatie (p'nă la comă profundă) + icter + oligoanurie"
- Laraclinic hiperbilirubinemie miHtă (GB % mg2dl) "
.OI (necroză tubulară acută)"
fosfatază alcalină frec=ent scăzută raport bilirubină totală fosfatazăal?alină > %"
-#iagnostic eHamenul oftalmologic inel Oa;serleischer"
dozarea ceruloplaminei (=alori scăzute) i e=idențierea cupremiei icupruriei (=alori crescute)"
-
8/19/2019 Insuficiența Hepatică Acută
10/35
Pre,entare clinic-
- JJ .namneză de la pacient sau aparținători (.LL8 medicația administrată n ultimele zile8eHpunerea intenționată sau accidentală la toHine8 toHicomanie)"
C5INIC
eHamen neurologic DlasgoP coma scale8 criteriile 6est :a=en" icter sclero – tegumentar (inconstant)"
:epatomegalie (hepatitele =irale8 sindromul GuddChiari sau insuficiența cardiacăcongesti=ă) Q ascită"
hemodinamic hipotensiune arterială8 rezistențe =asculare sistemice scăzute ( sepsisgram negati=i)"
-
8/19/2019 Insuficiența Hepatică Acută
11/35
"lgoritm diagnostic
-
8/19/2019 Insuficiența Hepatică Acută
12/35
Paraclinic
-
8/19/2019 Insuficiența Hepatică Acută
13/35
."N"(.N$U'
INSUFICIN!I #P"$IC"CU$
-
8/19/2019 Insuficiența Hepatică Acută
14/35
$erapia standard
- montare abord =enos periferic calibru mare"
cateterizarea unei =ene centrale (preferabil =ena Mugulară internă sau subcla=ie pentrumăsurarea presiunii =enoase centrale i a ,c=A%)"- cateterizarea arterială i monitorizare in=azi=ă a B."- cateterizarea =ezicii urinare8 sondare nazogastrică"
7onitorizarea standard presupune
monitorizarea continuă a electrocardiogramei n % deri=ații (#II i F!)8
pulsoHimetrie8 monitorizare hemodinamică in=azi= (cateter arterial)8
e=aluarea funcției neurologice (scara DlasgoP sau 6est :a=en) la E ore sau de fiecaredată c'nd se suspicionează agra=area encefalopatiei8
monitorizarea =olemiei (diureză orară8 bilanț hidric la & ore8LFC8 ,c=A% la & ore)
-
8/19/2019 Insuficiența Hepatică Acută
15/35
#ipertensiunea intracranian-
iziopatologie
neuroinflamația/10 creterea cito?inelor proinflamatoare (BN8 I51G8 I5E)"- efectele citotoHice ale amoniacului
creterea glutaminei intracelulare – mediu hiperosmolar – edem intracelular
(astrocitelor)" acti=area cotranportorului NaOCl n culturile de astrocite/%0"
doPnregulation a transportorului pentru glutamina ,N.BK /K0"
tulburări microcirculatorii cerebrale
1 6right8 D8 ,haPcross8 #8 Alde #amin?8 ,68 3alan8 R Grain c;to?ine fluH in acute li=er failure and its relationship Pith intracranial h;pertension 7etab Grain #is %*" %%8 K*!–K@@
% .rumugam R 3a;a?umar8 Fanessa Faldes8 7ichael # Norenberg Bhe Na–O–Cl cotransporter in the brain edema of acute li=er failure 3 of :epatolog; %11 =ol !&" %*%–%*@
K #u8 B8 Drimm8 .8 3iang8 68 #esMardins8 L8 GutterPorth8 R8 Lathogenesis of Grain
-
8/19/2019 Insuficiența Hepatică Acută
16/35
#ipertensiunea intracranian-
Apțiuni terapeutice
terapia standard manitol8 lactuloză8 hemofiltrare continua =eno=enoasa"
dializa hepatică 7olecular .bsorbant Recirculating ,;stem (7.R,) eficient n
scăderea amoniemiei i cito?inele proinflamatorii (BN)8 limit'nd neuroinflamația" hipotermia limitarea inflamației (scăderea metabolismului bazal) i a limitării captării
amoniacului la ni=el astrocitar"
linii terapeutice =iitoare Arnitinfenilacetatul (capacitatea sa de a stimula acti=itateaglutamin sintetazei)"
fenitoină (in crize con=ulsi=e8 nu profilactic)
1 Duo8 578 5iu8 3S8 Tu8 #U8 et al .pplication of molecular adsorbents recirculating s;stem to remo=e NA and c;to?ines in se=ere li=er failure patients Pith multiple organ
d;sfunction s;ndrome %K 5i=er Int %K8 1E–%
% ,tra=itz RB8 5arsen , Bherapeutic h;pothermia for acute li=er failure Crit Care 7ed %4" K*,%!@E&
K Aria 78 RomenoDimenez R8 .rranz 3. et al Arnithine phen;lacetate pre=ents disturbances of motore=o?ed potentials induced b; intestinal blood in rats Pith portaca=alanastomosis/ 3 of :epatolog; %1%" !E(1) 1411&
-
8/19/2019 Insuficiența Hepatică Acută
17/35
Dis+unc*ia cardiovascular-
- :ipo=olemie oc cald (hipotensiune8 eHtremități reci)"- :emodinamic LFCV8 ,c=A% V8 RF, V"- InMuria miocardică creteri ale Broponinei I (rol diagnostic i prognostic) /10"- creterea RF, n arterele renale W scăderea filtrării glomerulare W necroză tubulară
acută W .OI"
7anagement repleție =olemică (diureză >8!ml2?gc2h )" suport =asopresor (Noradrenalină)"
.OI – CFF:#
1 Ni?olaos Lapoutsida?is8 Ni?olaos .r?adopoulos8 Fassilios ,m;rniotis et al
-
8/19/2019 Insuficiența Hepatică Acută
18/35
#emosta,-
-
-
8/19/2019 Insuficiența Hepatică Acută
19/35
SI0S i in+ec*ia
- incidență crescută a infecțiilor /10 @Y bacteriene8 K%Y fungice"
- magnitudinea ,IR, se corelează cu mortalitatea/%0 %@8&Y 1 criterie" E&8*Y K criterii"
4@Y oc septic"
- antibioterapie administrată doar n cazurile ,IR, + infecție documentată"- nu eHistă un beneficiu al administrării profilactice a antibioterapiei"
1 Nanc; Rolando8 3ohn Lhilpott:oPard8 Roger 6illiams Gacterial and ungal Infection in .cute 5i=er ailure ,emin 5i=er #is 144E" 1E(&) K@4&%% Nanc; Rolando8 3im 6ade8 7ilagros #a=alos et al Bhe ,;stemic Inflammator; Response ,;ndrome in .cute 5i=er ailure :epatolog; %" K%(&)*K&*K4
-
8/19/2019 Insuficiența Hepatică Acută
20/35
.eta2olism
- rezistenta crescuta la insulina"- hiponatremie8 hipo?alemie8 hipofosfatemie si alcaloza metabolica"
- N-BRIZI
-
8/19/2019 Insuficiența Hepatică Acută
21/35
$erapia speci+ic-
IntoHicația cu .cetaminofen cărbune acti=at (doza 1g2?g) n primele K& ore postingestie Nacestilcisteină (N.CC) n infuzie intra=enoasă doză de ncărcare 1! mg2?g n
infuzie continuă n 1! minute8 urmat de ! mg2?g administrat timp de & ore8 apoi 1 mg2?g
timp de 1E ore
IntoHica[iile cu ciuperci ( Amanita genus) dializa hepatică eficiente n scăderea mortalită[ii /10 terapii clasice Lenicilina D sau ,ilimari
:epatita autoimună corticoterapie (prednison &E mg2zi):epatite =irale fulminante imunoglobuline sistemice"
1 .drian Co=ic8 #a=id 3 . Doldsmith8 Laul DusbethBatomir ,uccessful use of 7olecular .bsorbent Regenerating ,;stem (7.R,) dial;sis for the treatment of fulminant hepatic failurein children accidentall; poisoned b; toHic mushroom ingestion 5i= Int %K" %K(K) %1%*
-
8/19/2019 Insuficiența Hepatică Acută
22/35
Diali,a epatic-
Bipuri nonbiologice ,L.# (Single-pass albumin dialysis)8 7.R, (Molecular absorbant recirculating system)8
Lrometheus (Fractional Plasma Separation/Absorbtion and Dialysis) biologice HepaAssist (care utilizează hepatocite porcine)
Extracorporeal i!er Assist De!ice –
-
8/19/2019 Insuficiența Hepatică Acută
23/35
SP"D
- cea mai simplă modalitate de a realiza dializă hepatică8
- sistem de hemodializă continuă =eno=enoasă n care albumină este adăugată n dializantpentru ob[inerea unei concentra[ii de %!Y
- efecte ameliorarea encefalopatiei hepatice8 scăderea ni=elurilor plasmatice aleamoniacului8 bilirubinei ]i acizilor biliari /10
"& H inge, V Varn.olt, M 9immering& Continuous veno-venous single-pass alumin .emo+ia6ltration in '.il+ren it. a'ute liverailure& !e+ Crit Care Me+
-
8/19/2019 Insuficiența Hepatică Acută
24/35
."0S
- iltru de hemodializă ce permite pasaMul moleculelor de pana la E ?#- toHinele sunt transferate n solu[ia de dializă mbogă[ită cu &ml albumina umana %Y
(regenerată naintea fiecărui pasaM prin filtru)- rol benefic al 7.R, ca terapie de sal=are la pacien[ii cu I:. p'nă la efectuarea
transplantului hepatic (n !Y din cazuri nemaifiind necesară efectuarea transplantului)/10- eficient n scăderea :IC8 scăderea edemului cerebral (doar la ni=elul substan[ei albe)- ni=elul cito?inelor proinflamatorii ]i fluHul circula[iei cerebrale nemodificate- utilizarea citratului drept anticoagulant comparati= cu heparina nefrac[ionată administrată
sistemic nu a dus la cre]terea incidentelor hemoragice /%0
1 C #oria8 5 7andala8 F ,cott et al ulminant :epatic ailure Gridged to 5i=er Bransplantation Pith a 7olecular .dsorbent Recirculating ,;stem . ,ingleCenter
-
8/19/2019 Insuficiența Hepatică Acută
25/35
."0S
-
8/19/2019 Insuficiența Hepatică Acută
26/35
Prometeus
- separarea frac[ionată a plasmei ]i absorb[ie8 iltrul fiind permeabil pentru molecule p'năla %! ?#8 inclusi= albumina umană
- spre deosebire de 7.R,8 Lrometheus nu a dus la o mbunătă[ire a răspunsului
hemodinamic ( cre]terea tensiunii arteriale medii8 scăderea acti=ită[ii reninei plasmatice8 aaldosteronului8 noradrenalinei ]i =asopresinei) /10- eficiență scăderea bilirubinei8 amoniacului8 ureei ]i creatininei plasmatice
- supra=ie[uirea pe termen mediu nu este afectată8 rata mortalită[ii răm'n'nd practicneschimbată /%0
"& 8aleman 3, 3ilmer A, Evenepoel !& Ee't o t.e mole'ular asorent s/stem an+ !romet.eus +evi'es on s/stemi'.aemo+/nami's an+ vasoa'tive agents in patients it. a'ute-on-'.roni' al'o.oli' liver ailure& Crit Care
-
8/19/2019 Insuficiența Hepatică Acută
27/35
Prometeus
-
8/19/2019 Insuficiența Hepatică Acută
28/35
$ransplantul epatic
- ,ingura metodă terapeutic demonstrată a crete supra=iețuirea la 1 an @Y /10- actori de prognostic negati= asociați cu B:
- ='rsta pacientului (dublarea mortalită[ii la pacien[ii peste ! de ani)8- gradul encefalopatiei hepatice8-
se=eritatea disfunc[iei hepatice (e=aluată prin scăderea func[iei de sinteză8agra=area coagulopatiei ]i agra=area colestezei)
- Criteriile de includere pe lista pe ateptare pentru B: criteriile Oing^s College /%0 criteriile Clich;FilleMuif /K0
1 Gernal 68 Cross B3,8 .uzinger D et al Autcome after Paitinglist for emergenc; li=er transplantation in acute li=er failure a single centre eHperience 3 :epatol %4" !KEK1K
% Neuberger 38 Dimson .8 #a=ies 7 et al ,election of patients for li=er transplantation and allocation of donated li=ers in the -O Dut %@"!*%!%!*K Ichai L8 ,amuel #
-
8/19/2019 Insuficiența Hepatică Acută
29/35
$ransplantul epatic
$ l t l ti
-
8/19/2019 Insuficiența Hepatică Acută
30/35
$ransplantul epatic.etode au)iliare
1 Bransplantul hepatic auHiliar fragment hepatic este transplantat ortotopic sauheterotopic cu menținerea ficatul nati= pe loc8
fragmentul hepatic poate prelua func[ia ficatului indemn8p'nă la regenerarea acestuia8
dupa un inter=al de timp necesar regenerarii ficatuluipropriu8 fragmentul poate fi ndepărtat ]i imunosupresia ntreruptă
% Bransplantul de hepatocite infuzia celulelor n circula[ia portală sau n ca=itateaabdominală cu rol de a prelua functia ficatului insuficient p'nă la regenerarea acestuia8
aplicată doar n cazul deficitelor enzimatice la nou născu[
l l i
-
8/19/2019 Insuficiența Hepatică Acută
31/35
$ransplantul epatic
$ pl t l p ti
-
8/19/2019 Insuficiența Hepatică Acută
32/35
$ransplantul epatic.etode au)iliare
1 Bransplantul hepatic auHiliar fragment hepatic este transplantat ortotopic sauheterotopic cu menținerea ficatul nati= pe loc8
fragmentul hepatic poate prelua func[ia ficatului indemn8p'nă la regenerarea acestuia8
dupa un inter=al de timp necesar regenerarii ficatuluipropriu8 fragmentul poate fi ndepărtat ]i imunosupresia ntreruptă
% Bransplantul de hepatocite infuzia celulelor n circula[ia portală sau n ca=itateaabdominală cu rol de a prelua functia ficatului insuficient p'nă la regenerarea acestuia8
aplicată doar n cazul deficitelor enzimatice la nou născu[i
enotransplantul
-
8/19/2019 Insuficiența Hepatică Acută
33/35
enotransplantul///"re e tere et7
-
8/19/2019 Insuficiența Hepatică Acută
34/35
!rognosti'
- *ntro+u'erea s'orurilor +e prognosti': ME8D si A!ACHE **- n tre'ut mortalitatea +epFea
-
8/19/2019 Insuficiența Hepatică Acută
35/35
!rognosti'
8ee 3&M& A'ute liver ailure& 5emin espir Crit Care Me+