Download - CURS Boli Congenitale
BOLI CONGENITALE
CARDIACE
BOLI CONGENITALE
CARDIACE
Malformatii prin anomalii embrionare cu insuficienta in dezvotarea embrionara sau fetala a cordului
Malformatii prin anomalii embrionare cu insuficienta in dezvotarea embrionara sau fetala a cordului
DefinitieDefinitie
-1% din nasteri
- 4% din nasterile mamelor cu boli congenitale carediace
-1% din nasteri
- 4% din nasterile mamelor cu boli congenitale carediace
EpidemiologieEpidemiologie
- complex multifactorial genetic
< 10% anomalii ale unei singure gene
- complex multifactorial genetic
< 10% anomalii ale unei singure gene
EtiologieEtiologie
- componenet in boli genetice cu determinari sistemice
- sindr. Down, Turner
- diagnostic prenatal – anomalii cromozomale fetale
- componenet in boli genetice cu determinari sistemice
- sindr. Down, Turner
- diagnostic prenatal – anomalii cromozomale fetale
- Necianogene- Cianogene
- Circulatie pulmonara bogata- Circulatie pulmonara saraca
Boli congenitale cardiace Boli congenitale cardiace
BOLI CARDIACE CONGENITALE NECIANOGENE CU SUNT STG-DR
• Şunt stanga – dreapta – atrial
• DSA– DSA + SM ( Sindr. Lutambacher)
• anomaliide insertie a VP– ventricular
• DSV– DSV + IA
– la nivele multiple• canal atrioventricular comun
Generalitati - bolile cardiace congenitale
Generalitati - bolile cardiace congenitale- anomalii cardiocircultorii - diagnosticate la nastere
- tolerate pana in adolescenta / adult (bicuspidia aortica, DSA, DSVmic)
- anomalii cardiocircultorii - diagnosticate la nastere
- tolerate pana in adolescenta / adult (bicuspidia aortica, DSA, DSVmic)
HIPERTENSIUNEA PULMONARA - cresterea fluxului sau/si rezistentei
vaselor pulmanare Sindromul Eisenmenger - modificari obstructive/obliterative a vaselor pulmonare (remodelare vasculara) progresive, independente - şunt important stanga - dreapta
- HTP initial de debit - HTP remodelare vasculara
- evolutie ireversibila- fara raspuns la terapia
medicamentoasa- tratament eficient: transplant pulmonar + corectia bolii cardiace
HIPERTENSIUNEA PULMONARA - cresterea fluxului sau/si rezistentei
vaselor pulmanare Sindromul Eisenmenger - modificari obstructive/obliterative a vaselor pulmonare (remodelare vasculara) progresive, independente - şunt important stanga - dreapta
- HTP initial de debit - HTP remodelare vasculara
- evolutie ireversibila- fara raspuns la terapia
medicamentoasa- tratament eficient: transplant pulmonar + corectia bolii cardiace
- Defectul septal atrial- Defectul septal atrial
- cea mai comuna anomalie congenitala la adult, mai frecventa la femei
- de tip sinus venos- aproape de intararea venei cave in AD
- asociaza anomalii de conectare a VP - de tip ostium primum
- aproape de valvele AV , deformari valve AV mai frecvent cele posterioare, +/- DSV, frecvent in S Down - de tip ostium secundum
- medioseptal, anomalie anatomica si functionala
- foramen ovale - fara consecinte functionale
- cea mai comuna anomalie congenitala la adult, mai frecventa la femei
- de tip sinus venos- aproape de intararea venei cave in AD
- asociaza anomalii de conectare a VP - de tip ostium primum
- aproape de valvele AV , deformari valve AV mai frecvent cele posterioare, +/- DSV, frecvent in S Down - de tip ostium secundum
- medioseptal, anomalie anatomica si functionala
- foramen ovale - fara consecinte functionale
- Marimea fluxului prin DSA - Marimea fluxului prin DSA
- dependent de
- marimea DSA - proprietati distolice AS,VS
- impedanta pulmonara, sistemica
- dependent de
- marimea DSA - proprietati distolice AS,VS
- impedanta pulmonara, sistemica
- determina
- HP se accentueaza prin
- hipoxie (altitudine, etc) - scaderea compliantatei VS
(BCI, varsta) - HP determina sunt bidirectional prin aparitia sunt dr-stg
- determina
- HP se accentueaza prin
- hipoxie (altitudine, etc) - scaderea compliantatei VS
(BCI, varsta) - HP determina sunt bidirectional prin aparitia sunt dr-stg
- DSA - DSA
- asociaza
- aritmii atriale - infectii pulmonare
- insuficienta cardiaca
- asociaza
- aritmii atriale - infectii pulmonare
- insuficienta cardiaca- risc mic de endocardita infectioasa
daca: - nu asociaza IM - DSA reparat cu “petec”
- risc mic de endocardita infectioasa daca:
- nu asociaza IM - DSA reparat cu “petec”
- DSA - DSA
- evolutie
- asimptomatica - simptomatica
- adolescent/adult
- evolutie
- asimptomatica - simptomatica
- adolescent/adult
- prognostic - supravietuire > 40 - 50 ani
- simptome/deteriorare - hemodinamica ce se agraveaza progresiv la > 50 ani
- prognostic - supravietuire > 40 - 50 ani
- simptome/deteriorare - hemodinamica ce se agraveaza progresiv la > 50 ani
- DSA - DSA
- HP cu sunt bidirectional
- cianoza - suflurile diminua - Zg II accentuat, fara dedublare
- apare suflu de RT
- HP cu sunt bidirectional
- cianoza - suflurile diminua - Zg II accentuat, fara dedublare
- apare suflu de RT
- examen fizic
- suflu mezosistolic pulmonar de ejectie - dedublare fixa Zg II, neinfluentata de respiratie
- suflu mezodiastolic tricuspidian de debit - Zg I intarit si dedublat la tricuspida
- examen fizic
- suflu mezosistolic pulmonar de ejectie - dedublare fixa Zg II, neinfluentata de respiratie
- suflu mezodiastolic tricuspidian de debit - Zg I intarit si dedublat la tricuspida
- DSA - DSA
- HP cu sunt bidirectional
- cianoza - suflurile diminua - Zg II accentuat, fara dedublare
- apare suflu de RT
- HP cu sunt bidirectional
- cianoza - suflurile diminua - Zg II accentuat, fara dedublare
- apare suflu de RT
- ECG
- deviatie axiala dreapta - bloc AV grad I (sinus venos) - deviatie axiala stanga – ostium primum - aritmii atriale origine in AD
- HAD, HVD
- ECG
- deviatie axiala dreapta - bloc AV grad I (sinus venos) - deviatie axiala stanga – ostium primum - aritmii atriale origine in AD
- HAD, HVD
- DSA - DSA
- Rx cord-plaman
- AP > - AD >, VD > - circulatie pulmonara crescuta
- Rx cord-plaman
- AP > - AD >, VD > - circulatie pulmonara crescuta
- ECO ( parasternal, apical, subcostal)
- ECO ( parasternal, apical, subcostal)
- ECO – 2D
- AD >, VD >
- miscare paradoxala SIV
- ECO – 2D
- AD >, VD >
- miscare paradoxala SIV
- ECO – transesofagian
- informatii neclare la ECO transtoracic - anomalii congenitale complexe
- ECO – transesofagian
- informatii neclare la ECO transtoracic - anomalii congenitale complexe
- ECO – Doppler flux color
- flux tarnsatrial stg-dr
- ECO – Doppler flux color
- flux tarnsatrial stg-dr
- Cateterism cardiac
- Cateterism cardiac
- Hipertensiune pulmonara
- anomalii congenitale asociate
- suspiciune boala coronara asociata
- Hipertensiune pulmonara
- anomalii congenitale asociate
- suspiciune boala coronara asociata
- Tratament
- Tratament
- inchidere chirurgicala cu petec de pericard, material prostetic
- ideal:
3-6 ani, cand raportul: flux pulmonar / flux sistemic >2:1
- inchidere chirurgicala si reparţie valvulara
- ostium primum
- inchidere chirurgicala cu petec de pericard, material prostetic
- ideal:
3-6 ani, cand raportul: flux pulmonar / flux sistemic >2:1
- inchidere chirurgicala si reparţie valvulara
- ostium primum
- Defect septal ventricular DSV
- Defect septal ventricular DSV
- cea mai frecventa anomalie congnitala izolata si cea mai frecventa anomalie din combinatii
- simpome/evolutie - dependente de
- marimea defectului - starea circulatiei pulmonare
- asocierea IA, prolaps VA
- DSV mic/moderat– adolescent/adult - DSV mare – prima copilarie
- cea mai frecventa anomalie congnitala izolata si cea mai frecventa anomalie din combinatii
- simpome/evolutie - dependente de
- marimea defectului - starea circulatiei pulmonare
- asocierea IA, prolaps VA
- DSV mic/moderat– adolescent/adult - DSV mare – prima copilarie
- DSV
- DSV
• hemodinamica
• şunt initial stanga dreapta - simptome:
- dispnee- tuse +/- hemoptizie
- durere toracica - sincopa
• incarcare volumica circulatie pulmonara - HP-Sindrom Eisenmenger (evolutie progresiva, independenta)
•şunt dreapta stanga - cianoza, hippocratism digital, - eritrocitoza- hipervascozitate
• hemodinamica
• şunt initial stanga dreapta - simptome:
- dispnee- tuse +/- hemoptizie
- durere toracica - sincopa
• incarcare volumica circulatie pulmonara - HP-Sindrom Eisenmenger (evolutie progresiva, independenta)
•şunt dreapta stanga - cianoza, hippocratism digital, - eritrocitoza- hipervascozitate
Prognostic DSV• marimea suntului DSV
• hipertensiunea pulmonara
• marimea HP influenteaza prognosticul - rezistenta pulmonara <1/3 din cea sistemica –
- HP moderata/severa progreseaza postoperator
Prognostic DSV• marimea suntului DSV
• hipertensiunea pulmonara
• marimea HP influenteaza prognosticul - rezistenta pulmonara <1/3 din cea sistemica –
- HP moderata/severa progreseaza postoperator
Rx cord plaman - VD> - VD+VS> - AP > - circulatie pulmonara crescuta
Rx cord plaman - VD> - VD+VS> - AP > - circulatie pulmonara crescuta
ECO - 2D-Eco
– VD>, VS> - Doppler - suntul si directia fluxului interventricular
ECO - 2D-Eco
– VD>, VS> - Doppler - suntul si directia fluxului interventricular
Cateterism – caracteristici circulatie pulmonara - anomalii asociate
Cateterism – caracteristici circulatie pulmonara - anomalii asociate
Tratament DSV
• DSV mare/moderat
- fluxul pulmonar/sistemic: 1,5 - 2 - rezistenta pulmonara/sistemica <1/3
- tehnica chirurgicala: “petec”
Tratament DSV
• DSV mare/moderat
- fluxul pulmonar/sistemic: 1,5 - 2 - rezistenta pulmonara/sistemica <1/3
- tehnica chirurgicala: “petec”
Canal arterial (CA)
• AP la bifurcatie - Ao distal de a subclavie
- CA prezent la fetus, dispare la nastere
• fluxul CA depinde de - diametru, lungimea CA - rezistenta sistemica/pulmonara - rezistenta sistemica sistolica si diastolica Ao> AP
Canal arterial (CA)
• AP la bifurcatie - Ao distal de a subclavie
- CA prezent la fetus, dispare la nastere
• fluxul CA depinde de - diametru, lungimea CA - rezistenta sistemica/pulmonara - rezistenta sistemica sistolica si diastolica Ao> AP
Canal arterial• examen fizic
- suflu de “masinarie”
• RX cord plaman - AP > - circulatie pulmonara > - AD>,VD>
Canal arterial• examen fizic
- suflu de “masinarie”
• RX cord plaman - AP > - circulatie pulmonara > - AD>,VD>
• ECG - HAD,HVD >
• ECO cord - AD,VD >
Canal arterial• evolutie
1. - sunt stanga - dreapta cu incarcare volumica pulmonara - Sindr Eisenmenger
- inversarea suntului – dreapta- stanga in aorta descendenta cianoza
degetelor picioarelor nu si a mainii - “cianoza diferentiala”
Canal arterial• evolutie
1. - sunt stanga - dreapta cu incarcare volumica pulmonara - Sindr Eisenmenger
- inversarea suntului – dreapta- stanga in aorta descendenta cianoza
degetelor picioarelor nu si a mainii - “cianoza diferentiala”
2. insuficienta cardiaca
2. insuficienta cardiaca
3. endocardita infectiosa
3. endocardita infectiosa
4. anevrism, ruptura, calcificare duct
4. anevrism, ruptura, calcificare duct
Canal arterial• tratament
1. ligatura dutului
- in absenta HP severe
Canal arterial• tratament
1. ligatura dutului
- in absenta HP severe
2. inchiderea cu “device” intravascular (umbrela, etc..)
2. inchiderea cu “device” intravascular (umbrela, etc..)
Boli cianotice congenitale
Boli cianotice congenitale
Boala Ebstein Boala Ebstein
• anomalii de atasare a VT
- VT displazica inserata cu 5mm mai jos decat VM
+/- RT
• anomalii de atasare a VT
- VT displazica inserata cu 5mm mai jos decat VM
+/- RT
- AD marit “atrializarea” unei parti din VD
- VD mic, adesea hipoplazic
- AD marit “atrializarea” unei parti din VD
- VD mic, adesea hipoplazic
- DSA (25% cazuri) cu sunt dreapta / stanga
- DSA (25% cazuri) cu sunt dreapta / stanga
Boala Ebstein Boala Ebstein
• Clinic:
- aritmii atriale, Zg 1 si Zg2 dedublate
- suflu sistolic de RT
• Clinic:
- aritmii atriale, Zg 1 si Zg2 dedublate
- suflu sistolic de RT
• ECG:
- PR >, BRD
• ECG:
- PR >, BRD
Boala Ebstein Boala Ebstein
• ECO 2D – anomalia de insertia a VT – 5mm sub insertia VM
• ECO Doppler- gradul de RT
• ECO 2D – anomalia de insertia a VT – 5mm sub insertia VM
• ECO Doppler- gradul de RT
Boala Ebstein Boala Ebstein
• Rx antero-posterior
– - cord “sabot”
- AD marit
- Circulatia pulmonara <
• Rx antero-posterior
– - cord “sabot”
- AD marit
- Circulatia pulmonara <
Boala Ebstein Boala Ebstein
• prognostic:
- in general favorabil
• prognostic:
- in general favorabil
• tratamnet
- repararea valvulara- inlocuire valvulara
• tratamnet
- repararea valvulara- inlocuire valvulara
Tetralogia Fallot Tetralogia Fallot
• DSV• DSV
• SP+HVD• SP+HVD
• Aorta pe DSV- 25% dextropozita Ao• Aorta pe DSV- 25% dextropozita Ao
Tetralogia Fallot Tetralogia Fallot
• Manifestari clinice- severitatea obstructiei VD
- SP valvulare, adesea si supra sau subvalvulare
• Manifestari clinice- severitatea obstructiei VD
- SP valvulare, adesea si supra sau subvalvulare
cianoza
sincope
insuficienta cardiaca
aritmii
cianoza
sincope
insuficienta cardiaca
aritmii
Tetralogia Fallot Tetralogia Fallot
• Rx
- cord dimensiuni normale“ in sabot” prin HVD
- circulatie pulmonara redusa
- Arc Ao pe dreapta
• Rx
- cord dimensiuni normale“ in sabot” prin HVD
- circulatie pulmonara redusa
- Arc Ao pe dreapta
Tetralogia Fallot Tetralogia Fallot
• ECG
- HVD, rar HAD
• ECG
- HVD, rar HAD
• ECO2D
- DSV
- SP
- HVD
• ECO2D
- DSV
- SP
- HVD
Tetralogia Fallot Tetralogia Fallot
• Complicatii
• Complicatii
poliglobulia secundara
embolii paradoxale
- infarcte cerebrale
endocardita infectioasa
crize asfixice
poliglobulia secundara
embolii paradoxale
- infarcte cerebrale
endocardita infectioasa
crize asfixice
• Prognostic
- sever, deces in prima copilarie
• Prognostic
- sever, deces in prima copilarie
Tetralogia Fallot Tetralogia Fallot
• Tratament radical - corectia SP - dependenta de tipul de leziune, nu se poate face in atrezia AP - corectia DSV
• Tratament radical - corectia SP - dependenta de tipul de leziune, nu se poate face in atrezia AP - corectia DSV
• Tratament paleativ - realizarea unui sunt intre Ao-AP
• Tratament paleativ - realizarea unui sunt intre Ao-AP
Transpozitia completa a vaselor mari Transpozitia completa a vaselor mari
• Ao din VD
•AP din VS
- suntul prin foramen ovale asigura supravietuirea
• Ao din VD
•AP din VS
- suntul prin foramen ovale asigura supravietuirea
Transpozitia corectata a vaselor mari Transpozitia corectata a vaselor mari
• Ao din VD
• AS in VD
• AP din VS
• AD in VS
- corectia “functionala” a transpozitiei
DSV - frecvent
• Ao din VD
• AS in VD
• AP din VS
• AD in VS
- corectia “functionala” a transpozitiei
DSV - frecvent
VD
AS
AD
VS