Bolile aortei, arterelor, venelor si limfaticelor
Bolile aortei
Anevrismele aortei
Disectia de aorta
Procesele patologice care afecteaza sistemul arterial (1)
• Ateroscleroza• Boli degenerative: pierderea integritatii
structurale cu ulterioara subtiere a mediei si dilatarea segmentului arterial– Sindromul Ehlers-Danlos– Necroza chistica a mediei Erdheim– Sindromul Marfan– Arteriomegalia spontana– Boala anevrismala
Procesele patologice care afecteaza sistemul arterial (2)
• Boli displazice – displazia fibromusculara (obstructie, ocluzie, formare
de anevrism)
• Inflamatii vasculare: vasculite ale arterelor mari – arterita cu celule gigante – boala Takayasu – sindrom Behcet – policondrita de recadere – vasculite asociate arteriopatiilor
Procesele patologice care afecteaza sistemul arterial (3)
• Tromboza: starile protrombotice
• Boala embolica
• Boli vasospastice
HTA
AHCDiabet Fumat Varsta
Sexul masculinColesterol
Aorta toracica descendenta
Aorta abdominala
Radacina aortei
Jonctiunea sinotubulara
Aorta toracica ascendenta
Crosa aortei
Anevrismele aortei ascendente
• Degenerescenta chistica a mediei = disparitia c.m.n si degenerarea fibrelor elastice
• Slabirea peretelui aortei cu dilatare si aparitia anevrismului
• Apare cu inaintarea in varsta
• Accelerata de HTA
Cauzele dilatatiei radacinii aortei
• Idiopatica: ectazia anuloaortica• Necroza chistica a mediei• Hipertensiunea arteriala sistemica• Dilatatia post-stenotica din stenoza aortica• Hematomul intramural si disectia de aorta• Ateroscleroza • Anevrismul sinusului Valsalva• Traumatismele • Sifilisul
Anevrism sacular
Anevrism fusiform
Anevrisme aortice
Anevrismul aortei ascendente
• 60% din anevrismele Ao• Asimptomatice• Poate produce IAo sau ICC• Efect de masa (compresia
traheei, esofag, bronhii principale, laringeu recurent
• Durere (compresie)
Anevrism aorta: radacina aortei si aorta ascendenta
Complicatii:• Disectia• Ruptura = sindrom
aortic acut (durere toracica brusc instalata, severa, iaradiata in gat, posterior, abdomen)
Ecocardiografia: dilatarea radacinii si aortei ascendente
Radacina aortei Aorta ascendenta
Angiografie MR: anevrism radacina Ao post-traumatic
Dilatarea anevrismala a radacinii Ao in aortita sifilitica
Reconstructie 3D: Ao toracica descendenta sinuoasa cu diametrul maxim de 5,6 cm
CT 64-slice: anevrism
aterosclerotic al radacinii aortei
Tratamentul: chirurgical
Anevrismul aortei ascendente si crosei aortei
• Anevrismul crosei aortei = 10%
• Frecvent asociat cu anevrismul aortei ascendente
Tratamentul anevrismului aortei ascendente si crosei aortei: chirurgical (grefa prostetica)
Anevrismul aortei toracice descendente
• 40% din anevrismele aortei
Anevrism Ao toracica descendenta
Tratamentul neinvaziv: Grefarea cu stent plasat endovascular
Anevrismul aortei abdominaleAnevrismul aortei abdominale
Anevrismul aortei abdominale
Etiologie:• Fumat • Varsta inaintata• HTA• Hiperlipemia• Ateroscleroza Barbatii sunt afectati de 10 ori mai frecvent decat femeile
Anevrismul aortei abdominale
• Aorta infrarenala este cel mai frecvent afectata
Manifestari:• Asimptomatic, descoperit accidental• Durere localizata in hipogastru sau lombar
constanta, chinuitoare, dureaza ore sau zile
• Masa pulsatila palpabila care se extinde de la apendice xifoid la ombilic
Anevrismul aortei abdominale
• Palparea are valoare limitata: anevrisme mari pot fi dificil de palpat sau imposibil de detectat la obezi, supraestimeaza marimea
Diagnostic:
• Ultrasonografia: test screening
• CT scan: defineste forma si marimea, da relatii anatomice, este superioara in AAo suprarenale
Anevrismul aortei
Anevrism aorta abdominala (AAA)
Anevrism aorta toracica(vedere ant-post)
CT cu substanta de contrast si
reconstructie 3D: anevrism aorta
infrarenala
Anevrism
Sindrom Ehlers-Danlos
Anevrism fusiform al arterelor iliace si
arterei iliace interne drepte
Sindrom Ehlers-Danlos
Anevrism al arterei hepatice comune
Anevrismul aorta abdominala
Indivizii slabi, un anevrism aortic poate fi vazut ca marire de volumpulsatila in abdomenul superior
AAoA vizibil
Aspect US al anevrism aorta abdominala-sectiune transversala
Anevrism aorta abdominala
CT angiografie si reconstructie 3D: Anevrism aorta toraco-abdominala
Vasculita granulomatoasa
• Tulburari oculare si diminuare marcata a pulsului la membrele superioare
• Ingrosare fibroasa a aortei cu ingustarea sau obliterarea originii sau a portiunii distale
• Patogeneza nu este cunoscuta, mecanisme imune?
Arterita Takayasu
• Predomina la femei <40 ani• Mecanism probabil autoimun• Manifestari: oculare + dimunuarea/absenta
pulsului la brahiale din cauza vasculitei Ao si ramurilor→ingustare→obliterare
• Poate afecta – arterele pulmonare la ½ din cazuri, – coronarele – arterele renale
• Poate produce insuficienta aortica secundara
Arterita Takayasu
• MICROSCOPIC: inflamatie granulomatoasa care consta in infiltrarea adventicei Ao cu mononucleare, mediei si vasa vasorum
• Clinic: – reducerea pulsului, diferenta TA intre brat stang si
drept >10 mmHg – racirea si parestezii degete – suflu pe subclavie si/sau aorta – HTA – tulburari de vedere→cecitate
Arterita Takayasu: biopsie artera
Infiltrat inflamator cu mononucleare si celule
gigante
Boala Takayasu:Morfologie
• Incrimineaza arcul aortic
• La 1/3 din cazuri exista afectarea restului aortei si ramurilor sale
• ½ din cazuri au vasculita arterelor pulmonare
Boala Takayasu: caractere clinice
• Astenie, pierdere ponderala, febra (la debut)• Simptome vasculare: diminuarea pulsului la
membrele superioare mai mult decat la membrele inferioare.
• Tulburari oculare.• Deficite neurologice.• Afectarea arterelor pulmonare poate duce la
HTPu.• Ingustarea arterelor renale la 50% din pacienti.
MR Angiografie in 3D: dilatarea neregulata a aortei toracice
AngioMR cu reconstructie 3D:
stenoza si neregularitati ale carotidei comune
stangi
Artera carotida stanga
Anevrism artera renala
Displazie fibromusculara:
Anevrism al arterei renale inainte si dupa tratament
Disectia de aorta
• Necesita degenerarea mediei aortei→wall stress mai mare pe care trebuie sa-l sustina aorta
• Pierderea progresiva a elasticitatii peretelui aortei creste wall stress; HTA accelereaza wall stress
• Varstnici: fragmentarea elastinei si cresterea raport colagen/elastina
Disectia de aorta
• Apare dintr-o fisura la nivelul intimei = in zonele cu rata cea mai mare a presiunii sangelui = aorta ascendenta→trecerea sangelui din vas intre intima si medie = lumenul fals
• Propagarea disectiei depinde de:– Presiunea intraluminala– Rata accelerarii fluxului pulsatil
Mecanismele initierii disectiei de aorta
Disectia de aorta:Procese care produc ruptura intimei• Slabirea peretelui Ao datorita bolii tesut
conjunctiv: sdr Marfan, sindr Ehlers-Danlos, bicuspidia Ao
• Stress mecanic indus de leziunea aortica secundara impactului jetului: boala valvei aortice, proteza valvei aortice
• Ateroscleroza peretelui Ao• Hematom intramural Ao• Iatrogen: catetere, chirurgical, traumatism• Boala inflamatorie aortica
Factorii asociati cu disectia aortica
• HTA (80%)• Sindromul Marfan• Coarctatia aortei si bicuspidia aortica• Placa aterosclerotica• Sindromul Ehlers-Danlos • Sarcina (ultim trimestru sau imediat post-
partum)• Abuzul de cocaina
Disectia de aorta
• Propagarea disectiei: – anterograd – retrograd
• Disectia poate:– Ramane patenta ca lumen fals– Trombozare– Recomunica cu lumenul adevarat prin fereastra– Rupe in spatii virtuale (pericard, pleural, peritoneal)
Disectia de aorta
Extensia disectiei:
• Incriminarea ramurilor aortei→ischemie – Cerebrala – Coronariana– Mezenterica– Renala– Membrelor
Prezentare
Durerea: cea mai frecventa forma de prezentare. • Debut brusc, foarte severa• Senzatie de rupere, sfasietoare, resimtita in
torace• Localizare: retrosternala, iradiaza posterior
interscapulohumeral, gat, toracele stang • Poate mima durererea ischemica. • Se poate insoti de durere pleuretica.• Disectia in jurul unui ostium coronar poate
produce un infarct aditional
Manifestari rezultate din incriminarea arteriala
• SNC: monoplegie, paraplegie (ocluzia art spinale), hemiplegie, stupor pana la pierderea constientei, tulburari de vedere, tulburari de vorbire
• Gastrointestinale: durere abdominala (disectia arterei mezenterice), haemoragie (infarct intestinal sau fistula aortointestinala), disfagie (compresie esofag)
• Renale: durere renala, hematurie (disectia arterei renale) sau anurie
• Extremitati: durere si paloare in oricare membru.
Manifestari rezultate din incriminarea arteriala
• Durere pleuretica: anevrism rupt poate produce haemoptizie
• Sincopa: prin efect cerebral effect sau secondara pierderii efective de volum sanguin, ex hematomul retroperitoneal
• Dispnee (IVS, hemotorax masiv, revarsat pleural, hemoragie pulmonara)
Manifestari rezultate din incriminarea arteriala
• Disectia aortei poate mima clinic o serie de afectiuni: – apendicita acuta – pancreatita acuta – ulcerul peptic perforat – embolismul in sa – infarctul miocardic – embolismul pulmonar.
• Pacientul se poate prezenta cu o extremitate ischemica si alta paralizata.
Regurgitatia aortica apare la pacientii cu disectie Ao proximala prin:
1. Dilatatia radacinii aortei largeste inelul aortic astfel ca foitele aortice nu se lipesc normal in diastola.
2. Hematomul disecant a deprimat 1 sau mai multe foite sub linia de inchidere a foitelor ramase.
3. Slabirea sau intreruperea suportului foitelor producand incompetenta valvulara
Semne fizice si examen clinic
Pacientul poate avea durere de mare intensitate, are aspect socat, transpiratii profuze.• TA poate fi crescuta, normala sau mica.
Important de cautat:• TA la ambele brate, toate pulsurile si prezenta
egalitatii lor (o modificare a naturii pulsurilor poate fi o cheie valoroasa); pot fi sufluri vasculare, sensibilitate arteriala sau anevrism palpabil.
• Prezenta regurgitatiei aortice.
Semne fizice si examen clinic
• Semnele tamponadei: frecatura pericardica exceptional. !Confuzie cu obstructia VCS mai ales in anevrismele sacciforme.
• Semne de IVS: revarsate pleurale; colorarea toracelui sau abdomenului (haemoragie prin scurgere din anevrism).
• Semne abdominale: rigiditate, tumora palpabila posibil pulsatila, sensibilitatea abdominala este frecventa.
• Semne SNC: ex FO: modificari hipertensive; sindrom Horner; retentie de urina; mobilitatea extremitatilor si sensibilitate; constienta; aspect de sindrom Marfan
Disectia de aorta: Clasificare
Clasificarea Shumway/Stanford a disectiei de aorta
Tip A Tip B
Clasificarea disectiei de aorta
Clasificarea De Bakey:• Tipul I: aorta ascendenta si descendenta
sunt incriminate; aspect de “baston”.• Tipul II: incriminarea numai a aortei
ascendente. Cel mai rar tip de disectie. Poate apare in sindromul Marfan.
• Tipul III: incrimineaza numai aorta descendenta distal de subclavia stanga. Are cel mai favorabil prognostic.
Clasificarea disectiei de aorta
Clasificarea Stanford:
• Tipul A (proximal): incrimineaza aorta ascendenta.
• Tipul B (distal): nu incrimineaza aorta ascendenta.
Radiografia toracelui
Largirea mediastinului superior sugereazaposibilitatea unei disectii,dar nu are valoare diagnostica. • Aorta descendenta cu aspect sinuos se
poate confunda cu disectia• Opacifierea sinus costofrenic stang
asociata cu mediastin largit este un semn de importanta particulara pentru disectie de aorta.
Ecocardiografia transesofagiana
• Metoda foarte utila pentru diagnosticul disectiei prin vizualizarea flap de disectie in aorta descendenta.
• Diagnostic fals negativ: 5%.
Ecocardiografia transesofagiana si ex CT
Ecocardiografia transesofagiana
Disectia Ao descendente: fisura intimei
Flux color prin fisura intimei catre lumen fals
Insuficienta aortica secundara disectiei de aorta
CT spirala
• Investigatia de ales pentru diagnosticul disectiei de aorta. Vizualizeaza dublul lumen si flap disectiei. Determina gradul disectiei.
• Inferioara aortografiei in vizualizarea punctului de intrare al disectiei.
• Ofera siguranta superioara aortografiei.
CT: Disectie aorta tip A
64-slice CT cu reconstructie tridimensionala
• Mai putin disponibila
• Produce imagini remarcabile ale gradului disectiei si ale marimii radacinei aortei
Aortografia de urgenta
• Mai rar utilizata din cauza CT si ETE• Necesita sedare sau anestezie generala. • Abordare pe cale fumurala cu cateter pigtail care
ramane in lumenul adevarat. • Bolnavul este sub tratament cu Nitroprusiat de
Na• Nu se recomanda injectarea de volume mari de
substanta de contrast in radacina aortei disecata (risc de deces.
• Radiografia renala se efectueaza la finalul examinarii.
IRM
• Metoda diagnostica sigura, rapida si cea mai exacta.
• Nu are riscul injectarii substantei de contrast.
• Fara risc de iradiere.
IRM: Reconstructie 3D in disectia de aorta tip B
AngioRM:Disectie aortica tip B
Disectia de aortaEsentiale pentru diagnostic
• Varsta 50-70 ani; • Factori de risc: HTA, sindr Marfan, bicuspidia Ao,
coarctatia de Ao si sarcina• Tipul A incrimineaza Ao ascendenta sau crosa; tipul B
NU• Durere toracica brusc instalata cu iradiere interscapulara
la un pacient cu risc• TA inegala la extremitatile superioare; nou suflu diastolic
de IAo ocazional gasit in tipul A• Rx torace aproape intotdeauna anormala; EKG normala
daca nu este compromisa artera coronariana dreapta• CT, ETE, MRI sau aortografia au valoare diagnostica
Retine
Hipertensiunea arteriala severa la un pacient care pare a fi in soc este disectie de aorta pana la
proba contrarie
Hipertensiunea arteriala severa la un pacient care pare a fi in soc este disectie de aorta pana la
proba contrarie
Sd Marfan: Arachnodactilia
Sindrom Marfan: Semnul pumnului
Dolicostenomelia
Dolicocefalie
Arachnodactilie
Sd Marfan: Aortografie Dilatarea in “bulb de ceapa” a radacinii si anevrism
aorta descendenta toracica
Aorta ascendenta este dilatata. Flap intimal este clar vazut atat in aorta
ascendenta cat si in aorta descendenta
ETEVizualizarea flap intimal
ETE axa lunga: valva aortica si in Ao ascendenta exista flap intimal
circumferential la jonctiunea sinusurilor Valsalva si Ao ascendenta
Sectiunea transversala: flap.
Identificarea canal principal al flux Ao prin eco-Doppler color
ETE: Punctul de intrare
Lumen fals
Lumen adevarat
Punct intrare din lumen adevarat in lumen fals
Disectia de aortaDiagnostic diferential
• IMA
• Angina pectoris
• Pericardita acuta
• Pneumotorax
• Embolismul pulmonar
• Sindromul Boerhaave
Ischemia periferica a membrelor inferioare (BAP)
Cronica
Acuta
De la aterom la trombus (1)
Ruptura placii
Activarea & agregarea plachetelor
Tromb neocluziv
Sindrom acut:• coronarian• cerebrovascular• periferic
Tromb ocluziv
Vindecare si rezolutie
Cresterea placii
Dezvoltarea aterotrombozei este un proces generalizat si progresiv
Adapted from: Drouet L. Cerebrovasc Dis 2002; 13(suppl 1): 1–6.
Rol major al plachetelor in aterotromboza1
1. Cannon CP et al. Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 6th ed. Philadelphia, PA: WB Saunders, 2001: 1232–1263.
Plachete activate
•Adeziune1
•Activare2
•Agregare3
Ruptura placii
Fibrinogen
TxA2
ADP
Plachete
ADP=adenosine difosfat; TxA2=tromboxane A2
Evenimentele care conduc la formarea trombusului
Adeziunea
Activarea
Agregarea
Patogeneza AOMI:rol integral al plachetelor
Fisura sau ruptura placii
Agregare plachetara
Activarea plachete
Adeziune plachetara
Ocluzie trombotica
FibrinaFibrina
Agregat Agregat
plachetarplachetar
TrombusTrombus
Placa Placa ateroscleroticaaterosclerotica
Hematii Hematii
Placa plina cu lipide Placa rupta
cu trombus
Aterotromboza precoce
12
3
4
5
Adapted with permission from Libby P. Sci Am. 2002;286:46-55.
Aterotromboza: Interactiunea dintre lipide, Inflamatie si tromboza
Ruptura placii
Adeziune plachetara
Activare plachetara
Tromboza arteriala partial ocluziva
Microembolizare
Tromboza arteriala total ocluziva
White HD. Am J Cardiol 1997;80 (4A):2B-10B.
Patogeneza arteriopatiei obliterante a membrelor inferioare
Boala cerebrovasculara
Boala coronariana
Stenoza arterei renale
Boala arteriala viscerala
Boala arteriala periferica (BAP)
Manifestarile majore ale aterotrombozei
Boala arterelor periferice
• Boala arteriala ocluziva cronica a membrelor Echivalent al BCI
• Prevalenta creste cu varsta: 3-6% <60 ani la >20% la varsta>70 ani
• M/F=1,4/1
• Coexista cu alte boli aterosclerotice – BCI
• Se asociaza cu risc crescut de mortalitate generala (3x) si prin BCV (6x)
Boala arterelor periferice
Factorii de risc:
• Fumat
• Diabetul zaharat
• HTA
• Dislipidemia
• Insuficienta renala cronica
Boala arterelor periferice
Etiologie:
• AterosclerozaAteroscleroza• Procese inflamatorii (vasculita, infectii)
• Embolism
• Tromboza in situ
Boala arterelor periferice
Afectiuni asociate:• Boala ischemica coronariana
• Boala cerebrovasculara
• Insuficienta renala
Afectiuni asociate:• Boala ischemica coronariana
• Boala cerebrovasculara
• Insuficienta renala
Boala arterelor periferice
Anamneza:
• 40% sunt asimptomatici
• 10% claudicatie intermitenta
• 50% durere atipica in gambe
Simptome:
• Claudicatia intermitenta
• Durere in repaus
Bolnavii cu arteriopatie obliteranta au prezentari variate
Pacienti cu BAP ≥50 ani
prezentare initiala*
ClaudicatieClaudicatie
10%–35% din 10%–35% din pacientipacienti
Durere atipica Durere atipica in gambain gamba
40%–50% din 40%–50% din pacientipacienti
AsimptomaticiAsimptomatici
20%–50% din 20%–50% din pacientipacienti
* Exclusi pacientii care au ca prezentare initiala ischemia critica a membrului inferior.Adapted from Hirsch AT et al. Available at: http://www.acc.org/clinical/guidelines/pad/summary.pdf.
Majoritatea pacientilor cu BAP nu au simptomele clasice ale claudicatiei
Majoritatea pacientilor cu BAP nu au simptomele clasice ale claudicatiei
Istoria naturala la 5 ani a BAPIstoria naturala la 5 ani a BAP
100 pacienti cu BAP asimptomatica
100 pacienticu claudicatie care nu solicitaajutor medical
Evenimente locale 100 pacienti diagnosticati
cu claudicationEvenimente sistemice
• BCI 15• Alta boala CV sau cerebrala 5• Non-cardiovasculara 10
PLUS
Amputatie majora 2 pacienti
10 - 20 IM non-fatal sau AVC10 - 20 IM non-fatal sau AVC
Dormandy JA. Hosp Update 1991;April:314–318.
30 decese:l Revascularizatie chirurgicala
10 pacienti
Agravarea claudicatiei25 pacienti
Boala arterelor periferice: Semne
• Diminuarea/absenta pulsului• Extremitati reci• Decolorarea tegumentului• Timp de umplere capilara prelungit• Sufluri vasculare (artera cu obstructie)• Atrofie musculara• Ulcere trofice care treneaza• Gangrena
Boala arterelor periferice: Semne
Boala avansata:• Pierderea parului• Unghii ingrosate• Tegument neted, subtiat (pergamentos)• Scaderea temperaturii cutanate• Paloare, cianoza• Ischemie critica:
– Ulcere trofice care treneaza– Gangrena
Relatia dintre localizarea obstructiei arteriale si simptome in BAOP
Canalul Hunter
Ulcer arterial
Ulcere arteriale
Ulcer arteriolar
Boala arterelor periferice
Diagnostic:
• Anamneza
• Ex clinic: – palparea pulsurilor– indice gamba-brat
• Examen US (flux distal monofazic)
• Angiografia membrelor inferioare
• Angiografia CT/RM
Boala arterelor periferice
Evolutie:
• 10-20% din pacientii cu claudicatie intermitenta au agravare simptomatica in 5-10 ani
• 1-2% evolueaza la ischemie critica a membrului inferior (necroza ischemica: durere de repaus, ulceratie sau gangrena)
Pacientii cu BAP au risc crescut de evenimente ischemice CV
BAP* (BAP* (≥≥50 ani50 ani))Prognostic la 5 aniPrognostic la 5 ani
Morbiditate Morbiditate extremitatiextremitati
70%–80%70%–80%caludicatie stabila caludicatie stabila
10%–20%10%–20%agravarea claudicatieiagravarea claudicatiei
1%–2%1%–2%ischemie criticaischemie critica
Morbiditate CVMorbiditate CV
20%20%IM sau AVC nonfataleIM sau AVC nonfatale
MortalitateMortalitate
15% pana la 30%15% pana la 30%
▪ 75% de cauze CV75% de cauze CV
* Patients with an initial clinical presentation of asymptomatic PAD, atypical leg pain, or claudication.Adapted from Hirsch AT et al. Available at: www.acc.org. Accessed March 22, 2006.
> 1/3 din pacientii cu BAP vor deceda in 5 ani, 75% prin cauze CV
> 1/3 din pacientii cu BAP vor deceda in 5 ani, 75% prin cauze CV
Boala arterelor periferice
• Ischemia critica necesita consult de specialitate si revascularizatie
• Pacientii cu ischemie critica formeaza majoritatea pacientilor cu amputatie
Manifestarile aterotrombozei sunt gasite frecvent si in alte teritorii vasculare la un
pacient*1
1. Coccheri S. Eur Heart J 1998; 19(suppl): P1268.
Boala coronarianaBoala cerebrovasculara
Boala arteriala periferica
24.7%
3.8% 11.8%
29.9%
3.3%
7.4%
19.2%
*Data from CAPRIE study (n=19,185)
Prognosticul pe termen lung al bolii arteriale periferice (BAP)1
1. Ouriel K. Lancet 2001; 358: 1257–64.
0
20
40
60
80
100
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10Timp (ani)
Pa
cie
nti
(%
) Supravietuirea
Infarctmiocardic
Interventie
Amputatie
Cauze de deces: • 55% BCI• 10% boala cerebrovasculara• 25% cauze nevasculare• < 10% alte boli vasculare
Boala arterelor periferice
Clasificarea Fontaine:
• I: durere usoara la mers (claudicatie)
• II: durere severa sau distante relativ mai scurte (claudicatie intermitenta)
• III: durere in repaus
• IV: pierderea sensibilitatii membrului inferior
• V: pierdere tisulara
Arteriografie: ateroscleroza difuza aortoiliaca bilaterala si a arterelor femurale
Stenoza arterei iliace drepte
Ocluzie difuza a ambelor
artere femurale superficiale
Boala a arterelor
popliteee si ocluzia tibialei posterioare cu flux mai lent pe
dreapta
Boala arteriala periferica
• Ocluzia arteriala acuta– Blocarea brusca prin embolism, placa, tromb– Poate rezulta din traumatismul vasului– Cei 5 P ai ocluziei acute:
• Pain, se agraveaza in mai multe ore• Pallor, tegument rece la atingere• Pulselessness (absenta pulsurilor)• Parestezii, pierderea sensibilitatii • Paralysis
Picior drept marmorat prin
ischemia arteriala acuta
BAP Ischemia acuta Mecanismul ocluziei
Ischemia acuta produsa prin:
•Traumatisme (fractura deschisa)
• Netraumatice
- embolus
- tromboza
Sursele frecvente de emboli ateromatosi sau trombi
• Peretele VS dupa IMA• AS in fibrilatia atriala• Valvulopatii mitrale si aortice• Placi ateromatoase din aorta sau arterele iliace
Embolus se localizeaza la nivelul arborelui arterial cu suprafata mai mica decat a embolusului –
bifurcatie sau stenoza preexistenta
Sindromul degetului albastru prin detritus ateromatos (ateroembolism)
Ocluzia distala a aortei
Trombangeita obliteranta (boala Buerger-Winivarter)
Boala inflamatorie ocluziva a vaselor (artere si vene) medii si mici ale membrelor (sup si inf)
Boala Buerger
• Cauza necunoscuta • Relatie stransa cu fumatul• Predomina la barbati <40 aniClinic:• Claudicatie la nivelul extremitati afectate• Fenomen Raynaud• Tromboflebita superficiala migratorie la 40-
60%
Boala Buerger: Examen clinic• Puls:
– normal la: • brahiala • poplitee
– redus sau absent la: • radiala • ulnara si/sau • tibiala posterioara • pedioasa
Boala Buerger: Examen clinic
• Ischemie digitala severa cu modificari trofice ale unghiilor, ulceratii dureroase si gangrena varfurilor degetelor
Boala Buerger: necroza degetelor
Boala Buerger: Diagnostic
• Arteriografia: leziuni segmentare progresive la nivelul vaselor mici cu colaterale la nivelul ocluziei vasculare; absenta leziunilor aterosclerotice proximale
• Biopsia vas afectat (fibroza perivasc, tromb organizat, recanalizare)
Boala Buerger: Biopsia vasculara
Ocluzie veche si neovascularizatie. Media si lamina elastica interna nu
sunt afectate
Biopsie nodul de tromboflebita superficiala:
infiltrat inflamator nespecific localizat in tromb
Vase mari: arterita cu celule gigante, boala Takayasu
Vase mari: arterita cu celule gigante, boala Takayasu
Vasculite vase medii: PAN, boala KawasakiVasculite vase medii: PAN, boala Kawasaki
Sd GoodpastureSd Goodpasture
Vasculite vase mici: poliangeita, granulomatoza Wegener
Vasculite vase mici: poliangeita, granulomatoza Wegener
Artere
Aorta
Capilare
Venule
Vena
Vasculite
Bolile venelorTromboza venoasa profunda
Venele varicoase
Insuficienta venoasa cronica
Tunicile vasculare
Artera Vena
Valve
Tunica externa(adventitia)
Tunica mediaLamina elastica interna
Tunica intima(endotheliu)
Membrana elastica
Vene
Intima
Tunica medie
Adventitice
Membrana elasticainterna
Fluxul sanguin prin vene
Intoarcerea venoasaIntoarcerea venoasa
Pompa muscularaPompa musculara
TVP: Fiziopatologie
STAZA
HIPERCOAGULABILITATE
INJURIE VASCULARA
TriadaVirchow
1. Injuria vasculara
• Declanseaza activarea plachetelor si coagularea, apare expresia factor tisular de catre CE si din monocite→ adeziune si agregare plachetara
• Direct: traumatism
• Expunere la endotoxina, citokine inflamatorii (IL-1, TNF-α), trombina, PaO2↓
Injuria vasculara
• CE lezate sintetizeaza factor tisular si PAI-1, internalizeaza trombomodulina → trombogeneza
• CE lezate produc mai putin t-PA (activatorul principal al fibrinolizei) care inclina balanta catre tromboza
• Endoteliul lezat este expus la trombina si mediatori inflamatori→tromboza la nivelul leziunii
Injuria vasculara:Flebita
Vena normala Flebita
Inflamatia tunicii interne a venei
Rolul plachetelor in hemostaza
Colagen AltifactoriFT
Trombina
Platelet
Platelet
Platelet
PlateletPlatelet
Activatedplatelet
Activatedplatelet
Activatedplatelet
Platelet Platelet
Platelet
Platelet
Adeziune
Agregare
Contractie
Secretie
Hemostaza primara
=
Activatedplatelet
Activatedplatelet
Activatedplatelet
Activatedplatelet
Dopul plachetar localizat la locul injuriei vasculare are pe suprafata fosfolipide care
induc hemostaza secundara
Formarea dop hemostatic
Trombina
AGREGARE
Fibrina
Cheag hemostatic
Dop plachetar
Agregare plachetara
0 min 10 min5 min
SECONDARA
PRIMARA
COAGULARE
Adapted from: Ferguson JJ. The Physiology of Normal Platelet Function. In: Ferguson JJ, Chronos N, Harrington RA (Eds). Antiplatelet Therapy in Clinical Practice. London: MartinDunitz; 2000: pp.15–35.
2. Hipercoagulabilitatea
• Factorii coagularii activati sunt diluati in torent sanguin si neutralizati de inhibitorii de pe CE sau de catre antiproteinazele circulante
• Factorii coagularii care scapa reglarii (nivel redus de inhibitori sau sunt generati brusc in cantitati mari)→declansarea cascadei coagularii→formarea de fibrina
“Activarea de contact” Factor tisular + VIIFactor tisular + VII
XIIIXIIIaa
XIIIXIII
TrombinaTrombina
XL-XL-FibrinFibrinPolimerPolimer
FibrinogenFibrinogen Fibrin Fibrin MonomerMonomer
IXIX
XIXI
XIXIaa
IXIXaa
XXaaVVaa
XIIXIIaaProtrombinaProtrombina
TF-VIITF-VIIaa
(Protrombinaza)(Protrombinaza)
PLPL
PL, CaPL, Ca2+2+
(Tenaza)(Tenaza)
VIIIVIIIaa
PL, CaPL, Ca2+2+
XX
Calea intrinseca
PrekallikreinaPrekallikreinaHMW HMW
KininogenKininogen
Calea extrinseca
Calea comuna
“Calea TF ”
Cascada coagularii
Proteinele anticoagularii: Protein C, Protein S, Antitrombin III, TFPI
Ca2+
Model de coagulare
VIIIaIXa
Hoffman M & Munroe DM. A cell-based model of hemostasis.Thromb Haemost 2001; 85: 958-965
+ activates various factors
Initiatiere
Amplificare
Propagare
Fibrinoliza
Hipofibrinoliza este asociata cu risc crescut de tromboza
arteriala si venoasa
t-PA u-PA scu-PA
PLASMINOGEN PLASMINA
PAI-12-AP
FIBRINA PRODUSISOLUBILI
2-AP
Trombofilia • >30% din pacientii cu TVP• Prima prezentare apare drept consecinta
unui factor de risc temporal: interventie chirurgicala, contraceptionale orale, tratament estrogenic
• Cheia pentru factor de risc genetic: eveniment trombotic aparut <50 ani, AHC, tromboza recurenta, tromboza idiopatica, tromboza extensiva, tromboza in sedii neobisnuite
Hipercoagulabilitatea
• Factorul X poate fi activat direct de expunerea la extracte de celule maligne care contin cistein proteaza→tromboza la bolnavii cu cancer
• CE hipoxice elibereaza un factor care poate activa direct factorul X la pacientii cu staza venoasa severa si la care hipoxia apare la nivelul cuspelor valvelor venelor
Factorii de risc ai TEV
StazaVarsta > 40ImobilizareaICCStrokeParaliziaInjuria coloanei
vertebraleHiperviscozitateaPolicitemiaBPOC severAnesteziaObezitateaVenele varicoase
Hipercoagulabilitate CancerHiperestrogenism BIISindromul nefroticSepsisFumat Sarcina Trombofilia
Lezare Lezare endotelialaendotelialaInterventia chirurgInterventia chirurgTEV anteriorTEV anteriorCateter centralCateter centralTraumatismeTraumatisme
Anderson FA Jr. & Wheeler HB. Clin Chest Med 1995;16:235. Anderson FA Jr. & Wheeler HB. Clin Chest Med 1995;16:235.
Majoritatea pacientilo
r spitalizati au cel
putin un factor de risc pentru TEV
Potentialele mecanisme prin care afectiunile clinice faciliteaza TEV
HipercoagulabilitateInjurie vasculara directa
Staza sanguina
HipercoagulabilitateInjurie vasculara directa
Staza sanguinaInsulta acuta
Predispozitie crescuta
pentru tromboza
Lopez JA, et al. Hematology. 2004;1:439-456.
Tromboza venoasa
Tromboza venoasa (staza venoasa)
TVP
• Durerea: surda sau copresiva resimtita in gamba sau coapsa
• Edem
• Caldura locala
• Sensibilitate la palpare
• Vene superficiale dilatate
• ~50% din pacienti sunt asimptomatici
TVP in extremitatile superioare si inferioare
– Tumefierea brusca a extremitatii afectate– Durere/sensibilitate– Durere la dorsiflexia picior (semnul Homans)– Dilatarea venelor superficiale– Cianoza sau paloare– Tegument cald deasupra ariei cu tromboza– Absenta pulsului distal
• Adesea dificil de diferentiat de boli non-trombotice
Tromboza venoasa profunda
Tromboza venoasa profunda
Flegmasia cerulea dolens Incriminarea extensiva a unui intreg membru de catre TVP poate
duce la gangrena venoasa (flegmasia cerulea dolens) care se asociaza cel mai frecvent cu o neoplazie
Flegmasia cerulea dolens
Diagnosticul TVP
• Suspiciunea clinica• Determinarea D-dimeri• Ultrasonografia de compresie• Venografia
• (MRI costisitoare)• (IPG ‘discreditata’)
Venografia• Gold standard (sens 100%, spec 100%)
Consecintele TVP
• Embolismul pulmonar
• TVP recurenta
• Insuficienta venoasa
• Hipertensiune pulmonara tromboembolica
• Predispozitie la ateroscleroza
Tromboza venoasa profunda
Diagnostic diferential:
• Insuficienta venoasa (acuta sau cronica)
• Celulita sau flebita septica
• Hematomul
• Ruptura/intinderea musculara
• Chist Baker rupt
Venele membrului inferior
Vena Iliaca
Femurala superficiala
Vena femurala profunda (comuna)
Safena externa
Safena interna
Vena poplitee
Tromboflebita superficiala
• Durere
• Eritem
• Tumefiere
• Cordon venos superficial indurat, dureros
S > D cu 4 cm
S > D cu 2.5 cm
Examenul fizic
Tromboflebita superficiala
Tromboflebita superficiala
Boala Mondor a sanuluiTromboflebita superficiala a peretelui toracic
Mamografie: Opacitate tubulara superficiala
Structura tubulara marcat dilatata cu tromb ecogen
in interior
Propagarea unui trombus
Complicatii TVP: Embolismul pulmonar
Complicatii TVP: Sindromul post-trombotic
Complicatii TVP: Sindromul post-trombotic
Edemul de staza
Induratie: Gamba in “sticla de vin intoarsa”
Hiperpigmentare - Hemosideroza
- Melanoza
Sticla de sampanie inversata
Lipodermatoscleroza Hiperpigmentare
?ulcere
Eczema
Ciorapii anti-embolism
Dermatita de staza
Ulcer de stazaSuperficial, margini neregulate, poate fi extensiv,
margini macerate, baza neregulata, exudativ
Activitate fibrinoliticat-PA, u-PA, u-PAR, PAI-1, PAI-2
Activitate procoagulanta
FIBRINA
Celule endoteliale
IL-1, TNF-VEGF
Celule tumorale
Monocite
Leucocite PMN
Activarea coagularii
Plachete
Angiogeneza,Degradarea matricei bazale.
Falanga and Rickles, Falanga and Rickles, New Oncology:ThrombosisNew Oncology:Thrombosis, 2005; , 2005; Hematology, Hematology, 20072007
Interfata biologie si cancerInterfata biologie si cancer
Cascada coagularii si biologia tumoralaCascada coagularii si biologia tumorala
TFTF TrombinaTrombina
Dependent de Dependent de cheagcheag
Dependent de Dependent de cheagcheag
Independent de Independent de cheagcheag
Dependent de Dependent de cheagcheag
FibrinaFibrina
Independent de Independent de cheagcheag
PARsPARs
Fernandez, Patierno and Rickles. Sem Hem Thromb 2004;30:31; Ruf. J Thromb Haemost 2007; 5:1584
VIIaVIIaXaXa
Angiogeneza, crestere Angiogeneza, crestere tumora si metastazaretumora si metastazare
Relatia dintre cancer si tromboza
poate indicapoate indica
poate producepoate produce
Hipercoagulare/Hipercoagulare/trombozatromboza
Hipercoagulare/Hipercoagulare/trombozatromboza
Hipercoagulare/Hipercoagulare/trombozatromboza
Hipercoagulare/Hipercoagulare/trombozatromboza
Cancer ocultCancer ocult
CancerCancer
Sindromul Trousseau
– Pancreas 24%
– Plaman 20%
– Prostata 13%
– Stomac 12%
– Leucemia acuta 9%
– Colon 5%
Sindromul Trousseau: Patogeneza
• Factor tisular: proteine transmembranare, complex cu factorul VII pentru a activa factorul IX si factorul X
• Cancer procoagulant: cistein-proteaza dependenta de Ca activeaza direct factorul X
• Plachetele: reactivitate crescuta secundara anomaliilor clonale sau interactiunilor tumora-plachete
• Celulele endoteliale: devin procoagulante sub influenta citokinelor proinflamatorii (TNF) si (IL)
Sindromul May-Thurner
• Compresia venei iliace pe corpii vertebrali lombari de catre artera iliaca supraiacenta care determina:– compresie fizica– hipertrofia intimei din cauza fortei pulsatile
provenite din artera
• Prevalenta necunoscuta
Sindromul May-Thurner
Sindromul May-Turner Vena iliaca stanga ingustata (prin presiunea din art iliaca dreapta)
Sindrom May-Thurner: Venografie
Sindrom May-Thurner: examen CT
Ecografia cu compresie
Trombus
Venografia Arteriografia pulmonara
Trombus
Vene varicoase
Vena normala Vena varicoasa
Varice
Dilatarea venelor superficiale din cauza presiunii venoase sistemice crescute. Prevalenta: 10-20% din populatie
Insuficienta venoasa:Simptome• ~ 25 million au reflux venos in SUA• Simptomele acestei afectiuni progresive sunt:
– Vene varicoase– Durere – Tumefierea membrelor inferioare– Greutate in gambe si fatigabilitate– Modificari cutanate si ulcere cutanate
Vene varicoase
Edem Modificari cutanate
Ulcere cutanate
Tratament?
Tratament
Inainte Dupa
Insuficienta venoasaIntoarcerea venoasa este
inadecvata
- Temporara
- Permanenta
Cauze:
1. Incompetenta valvulara (genetic, traumatism, presiune hidrostatica crescuta)
2. Pompa musculara (inactivitate, boala cardiaca)
Stadiile insuficientei venoase croniceStadiile insuficientei venoase cronice
1. Edeme glezna/gamba
2. Vene varicoase
3. Dermatita de staza
4. Lipodermatoscleroza
5. Ulcer venos de staza
1. Edeme glezna/gamba
2. Vene varicoase
3. Dermatita de staza
4. Lipodermatoscleroza
5. Ulcer venos de staza
Bolile limfaticelor
Bolile limfaticelor
Sistemul limfatic: Rol• Intoarcerea venoasa• Echilibrul proteinelor• Transport• Aparare
Edemul limfaticEtiologie, patologie, prezentare clinica,
diagnostic diferential, tratament
Limfedemul
Primar• Congenital (inclusiv
boala Milroy) 10%• Limfedem praecox 80%
(inclusiv boala Meige)• Limfedem tarda 10%
Secundar• Limfangita recurenta• Filarioza• Tuberculoza• Neoplasm• Interventie
chirurgicala• Radioterapia
Sindrom Milroy
Boala Meige
Limfedem tarda
Limfedem
• Sindrom Hannekam = limfangiectazie intestinala/renala• Sindrom Prader-Willi = activitate fetala diminuata, obezitate,
hipotonie, retard mental, statura scurta, hipogonadism hipogonadotropic, strabism, maini si picioare mici
• Aagenenaes syndrome = limfedem+boala ficat• Sindrom Noonan= facies neobisnuit (hipertelorism, ochi
downieni,), cpatie congenitala (50%), statura scurta, deformare torace.
• Neurofibromatoza• Sindrom Adams-Oliver• Hipotricoza-limfedem-telangiectazii
Hipotricoza-limfedem-telangiectazii
Hipotricoza-limfedem-telangiectazii
Sindrom Adams-Oliver
Sindrom Hennekam
Sindrom Hennekam
Limfedemul
In general nedureros, dar pacientii pot
prezenta:
• Durere cronica surda
• Senzatie de gamba “grea”
• Ingrijorare data de aspectul estetic
Limfangita
Obstructia limfatica: Filarioza?
Sfarsit