SumarPreambul Introducere Bolile peretelui aortic

Boli congenitale Bolile aortei în primii ani de viaþã ºi în copilãrie Îmbãtrânirea aorteiEtiologia anevrismului ºi disecþiei de aortã

Stadializarea disecþiei de aortã Disecþia aorticã clasicã (clasa 1)Hematomul / hemoragia intramuralã (clasa 2) Disecþia aorticã discretã / minimã (clasa 3)Ruptura / ulceraþia plãcii (clasa 4)Disecþia aorticã traumaticã / iatrogenã (clasa 5)

Evaluare clinicãTablou clinic Algoritm de diagnostic în camera de urgenþã Iniþierea tratamentului

Metode necesare diagnosticuluiDisecþia aorticã acutã sau în evoluþie Informaþii adiþionale

Diagnosticul ºi tratamentul disecþiei de aorta*

Recomandãrile comitetului Societãþii Europene de Cardiologie privind disecþia deaorta**

R. Erbel (preºedinte), F. Alfonso, C.Boileau, O. Dirsch, B. Eber, A. Haverich, H. Rakoviski, J. Struyven,K. Radegran, U. Sechtem, J. Taylor, Ch. Zollikofer.

Revizori interni: W. W. Klein, B. Mulder, L. A. Providencia

*Acest document a fost revizuit de membrii Comitetului de iniþiative ºtiintifice ºi clinice ºi de membrii board-ului SocietaþiiEuropene de Cardiologie (vezi Apendice 2), care au aprobat documentul în 2001. Acest document a primit acceptul ACC de catre Board-ul Colegiului American de Cardiologie în 2001 (vezi Apendice 3). Textul integral este valabil pe pagina web a Societaþii Europene deCardiologie. ACC prezinta documentul la secþiunea 'ACC Endorsement' pe pagina lor web, cu conexiune catre pagina web a ESC.

**Pentru afilierea membrilor comitetului vezi Apendice 1.

ELSEVIEREUROPEANSOCIETY OF

CARDIOLOGY

doi:10.1053/euhj.2001.2782

European HHeart JJournal ((2001) 222, 11642-11681

Tehnici imagistice Ecocardiografia transtoracicã / ecocardiografia transesofagianã (TTE / TEE) Tomografie computerizatã (CT) Imagistica prin rezonanþã magneticã Aortografia Ecografie intravascularã (IVUS)

Tratament chirurgical ºi intervenþional Tratament chirurgical Terapia intervenþionalã: implantare percutanã de stent ºi/sau fenestrare percutanã Tehnici intervenþionale Rezultatele terapiei intervenþionale Complicaþiile terapiei intervenþionale

Urmãrirea pacienþilor cu disecþie de aortã Istoria naturalã ºi prognosticul disecþiei de aortã Supravegherea pacienþilor cu sindromul Marfan Explorarea imagisticã în perioada de urmãrire Reintervenþia chirurgicalã

Bibliografie

Ghidul provizoriu a fost realizat de cãtre Grupul deLucru pentru Disecþia de Aortã al ESC la sugestiaComitetului pentru Iniþiative ªtiinþifice ºi Clinice ºi afost aprobat de cãtre Consiliul de Conducere al ESC laºedinþa sa de pe 17 iunie 1997.

Acest Grup de Lucru este format din 11 membriincluzând reprezentanþi ai Asociaþiei Europene deRadiologie ºi al Societãþii Europene de CardiologiePediatricã ca ºi dintr-un membru desemnat de cãtreColegiul American de Cardiologie în scopul de adobândi girul ACC (ACC endorsement). Aceºtimembri au fost toþi acceptaþi de cãtre Consiliul deConducere al ESC pe baza sugestiilor formulate decãtre comitetul pentru Iniþiative ªtiinþifice Clinice. Înplus, subiectele controversate au fost dezbãtute întremembri pe baza unei platforme e-mail cât ºi pe caleaconferinþelor telefonice.

A fost pregãtitã trecerea în revistã a literaturii ºiluãrile de poziþie. La solicitarea comitetului pentruIniþiative ªtiinþifice Clinice poziþiile Grupului de Lucru

au fost prezentate la congresul ESC din august 1999 decãtre U. Sechtem în conferinþa referitoare la ghiduriledin urgenþe.

În final, documentul a fost distribuit pentrucorectare ºi girare tuturor membrilor ºi a fost revãzutperiodic în privinþa consistenþei de cãtre revizoriinterni. S-au depus eforturi pentru a fi incluse toatedovezile importante referitoare la diagnosticul ºitratamentul disecþiei de aortã. Membrii au fost preveniþicã, în ceea ce priveºte testele de diagnostic ºiprocedurile chirurgicale ºi intervenþionale, nu suntdisponibile date medicale bazate pe dovezi pentrugrupul A ºi B, astfel încât a fost utilizatã o gradare aconsensului membrilor. Gradul CI reprezintã consensultuturor membrilor, gradul CII reprezintã consensulmajoritãþii membrilor dar fãrã date suficiente care sãsusþinã aceastã decizie, gradul CIII - absenþaconsensului, date absente/puþine care sã susþinã unpunct de vedere.

Preambul

Introducere

Bolile cardiovasculare reprezintã cauza majorã dedeces în þãrile dezvoltate ca ºi în numeroase þãri în cursde dezvoltare aºa cum a raportat Grupul de Lucru alSocietãþii Europene de Cardiologie, opinie care esteprobatã de statisticile europene referitoare lamortalitatea ºi morbiditatea cardiovascularã1.

Bolile aortei contribuie la creºterea mortalitãþiicardiovasculare globale. Noi metode imagistice -ecocardiografia transesofagianã, imagistica prinrezonanþã magneticã nuclearã, computer-tomografiaspiralã, computer-tomografia cu fascicul de electroni aufost introduse în practicã în ultima decadã. Aceste noitehnici imagistice conduc la un diagnostic mai corect ºimai precoce al afecþiunilor aortice chiar în condiþii deurgenþã. Aceste noi tehnici imagistice au modificatabordarea terapeuticã a pacienþilor în decursul ultimilor

ani conducând la un diagnostic ºi la luarea mai precocea deciziilor2-6.

În pofida acestui progres rapid, încã nu s-a obþinutconsensul general referitor la strategia de abordare aacestor pacienþi. Din acest motiv, Grupul de Lucru asolicitat opinii unei largi varietãþi de experþi cu scopulde a formula recomandãri care sã conducã la cele maibune strategii diagnostice. Procesul de diagnosticare seva baza pe evaluarea clinicã ºi pe utilizarea unor diversetehnici imagistice disponibile în scopul de a stabili undiagnostic rapid ºi corect evitând riscurile ce decurg dinîntârzirea formulãrii acestuia. În final, Grupul de Lucruva comenta strategiile terapeutice aplicate pacienþilor cusindroame aortice acute.

Bolile peretelui aorticToate mecanismele (Fig. 1) care reduc rezistenþa

peretelui aortic, în special a laminei media, conduc la unstress parietal crescut care poate induce dilatarea aortei ºiformarea anevrismului, generând eventual disecþia deaortã sau ruptura acesteia.

Bolile congenitale

Trei afecþiuni congenitale majore sunt cuprinse înacest grup: sindromul Marfan, sindromul Ehler-Danlos ºialte forme familiare ale anevrismelor ºi disecþiilor aorteitoracice.

Sindromul MarfanSindromul Marfan7,8 este o afecþiune a þesutului

conjunctiv transmisã autosomal dominant cu o incidenþãestimatã de 1/5000; totuºi, peste 25% dintre cazuri suntprobabil sporadice. Acest sindrom intereseazã numeroasesisteme: schelet, ochi, cardio-vascular, pulmonar,tegumente ºi derm precum ºi duramater. În 1986 un grupinternaþional de experþi a convenit asupra unor criteriidiagnostice care sã diferenþieze sindromul Marfan de alteafecþiuni similare. Acest set de criterii este cunoscut subdenumirea de “nosologia Berlin”7. Deoarece aceastãnosologie nu cuprindea toate posibilitãþile întâlnite înpracticã au fost propuse recent o serie de criterii revizuitecunoscute ca noua “nosologie Gent”8. Aceste noi criteriiinclud mai multe cerinþe stringente pentru diagnosticulsindromului Marfan la rudele pacienþilor cu afectare

neechivocã. O atenþie specialã s-a acordat atingeriischeletice, consideratã ca un criteriu major dacã cel puþinpatru din opt manifestãri tipice ale bolii erau prezente caºi contribuþiei potenþiale a analizei moleculare ladiagnosticul sindromului Marfan ºi al delimitãrii decriteriile de diagnostic ale altor afecþiuni moºtenite care sesuprapun pe sindromul Marfan. Deoarece anomaliilecolagenului ºi elastinei sunt caracteristicile proeminenteale acestei afecþiuni, sindromul Marfan a fost consideratmult timp ca fiind urmarea unui defect al uneia sau a alteiadintre acestea. Totuºi, studiul proteinelor ºi al geneloracestora a demonstrat cã nici una dintre ele nu suntimplicate. Sakai ºi colaboratorii au identificat o nouãproteinã a matricei extracelulare pe care au denumit-o“fibrilinã”9. Aceastã proteinã este un constituent major almicrofibrilelor identificate în matricea extracelularã, subformã de agregate izolate sau asociatã strâns cu fibrele deelastinã. Pânã în prezent peste 100 de mutaþii diferite aufost identificate în gena fibrilinei-1 la pacienþii cu sindromMarfan10. Mutaþia a fost identificatã în formele completeºi incomplete ale sindromului Marfan dar ºi în spectrulafecþiunilor conexe, unele dintre ele asociate de asemeneacu disecþia de aortã: sindromul Shprintzen-Goldberg11,formele familiale sau izolate de anevrisme aortice12 ºi fe-notipul “MASS”13. Aceste rezultate definesc un nou grupmolecular – cel al “fibrilinopatiilor de tip I”14.

Variabilitatea clinicã observatã în cadrul sindromuluiMarfan este doar parþial explicatã printr-un mare numãrde mutaþii identificate ale genei fibrilinei-1. Hetero-

Figura 1. Reprezentarea schematicã a diferitelor etiologii ale afectãrii aortei ce pot determina disecþia de aortã cu includerea progresieiºi regresiei afecþiunii.

genitatea geneticã ºi implicarea unei a doua gene (MFS2pentru sindromul Marfan tip 2)15 a fost demonstratã într-o familie de francezi.

Procentul cazurilor de sindrom Marfan asociat cumutaþii ale MFS2 este necunoscut. Totuºi, prin studii aleproteinelor, câteva echipe de cercetãtori au stabilit cã 7-16% dintre pacienþii cu sindrom Marfan prezintã unmetabolism normal al fibrilinei16,17.

Sindromul Ehler-DanlosSindromul Ehler-Danlos (SED) reprezintã un grup

heterogen de afecþiuni moºtenite ale þesutului conjunctiv

caracterizat prin hipermobilitate articularã,hiperextensibilitate tegumentarã ºi fragilitate tisularã. Aufost decrise 11 tipuri de SED. Prevalenþa SED nu este clarcunoscutã. O incidenþã estimatã de 1/5000 naºteri estedeseori amintitã; aceasta reprezintã frecvenþa agregatã aafecþiunii. Nu existã predispoziþii rasiale sau etnice18 aleafecþiunii. Interesarea aortei este observatã în principal înSED tip IV19, care este transmis autosomal dominant.Totuºi, aproximativ 50% din cazuri reprezintã mutaþiinoi19. Într-o nosologie revizuitã recent, SED tip IVreprezintã doar un membru al “SED tip vascular”20.Afecþiunea este produsã de defectele structurale alelanþului proalfa1(III) al colagenului tip III codat de genaCOL3A1 situatã pe cromozomul 2q3121,22.

Ectazia anulo-aorticã ºi disecþia aorticãfamilialã

Termenul de ectazie anulo-aorticã a fost utilizat primadatã în 1961 de cãtre Ellis et al pentru a descrie o entitate

clinicã acum recunoscutã a fi prezentã la 5-10% dintrepacienþii la care se efectueazã protezare valvularã aorticãpentru insuficienþã aorticã purã23. Douã studii recente auanalizat agregarea familialã a dilatãrii ºi disecþiei aorteitoracice. Riscul relativ al tatãlui, fraþilor ºi surorilorpacientului de a dezvolta un anevrism aortic a fost de 1-8,10-9 ºi respectiv 1-810. Acest raport oferã de asemenea

probe în favoarea unei afecþiuni transmise princromosomii sexuali. În 38-5% dintre familii existaudovezi ale unei transmiteri autosomal dominante, în 23-1% din cazuri - autosomal dominante sau legate decromosomul X ºi în 26-9% din cazuri - recesiv atât auto-somal cât ºi legat de cromosomul X24. Aceste rapoarte nunumai cã subliniazã importanþa agregãrii familiale dar ºiexistenþa foarte probabilã a unei heterogenitãþi genetice.

Au fost identificate pânã acum cinci mutaþii ale geneiFBNI la pacienþi prezentând atât forme sporadice cât ºifamiliale de anevrisme ºi disecþii ale aortei toracice13,25.Alte gene pot fi de asemenea implicate. Examenulhistologic al peretelui aortic evidenþiazã pierderea fibrelorelastice, depozite de material asemãnãtormucopolizaharidelor ºi anomalii chistice ale mediei aºacum se întâlnesc în sindromul Marfan26. Nu au fostîntâlnite anomalii ale colagenului tip I ºi III sau alefibrilinei în culturile de fibroblaºti. În plus, studiile deimunofluorescenþã indirectã a dispunerii microfibrilare afibrelor nu au evidenþiat leziunile asociate tipic cusindromul Ehler-Danlos sau Marfan.

Anevrisme ºi disecþii ale aortei abdominaleFormarea anevrismului aortei abdominale sau a

disecþiei sale este rarã înaintea celei de-a ºasea decade deviaþã. Un numãr mare din cazuri sunt simptomatice ºiprocesul este deseori asociat cu leziuni aortice situate maiproximal27. Numeroase studii raporteazã agregareafamilialã a anevrismelor aortei abdominale28. Risculpacienþilor având o rudã de gradul întâi cu aceastãafecþiune creºte de 11-6 ori. Majoritatea pacienþilor suntde sex feminin; bãrbaþii afectaþi sunt mai tineri decâtfemeile care prezintã aceastã afecþiune. Riscul de rupturãpare a fi intens corelat cu afectarea familialã; 63% dintreaceºti pacienþi sunt de sex feminin ºi 37% bãrbaþi29.Analizele de segregare a informaþiilor provenind din 91 defamilii evidenþiazã faptul cã boala pare a fi determinatã celmai frecvent de un locus diallelic autosomal major sau dealele generatoare de afecþiuni recesive30. În urma analizei a313 de pedigree-uri a fost descrisã o caracteristicãautosomal dominantã cu o frecvenþã de 1/250 pentrualelele purtãtoare ale afecþiunii ºi o penetranþã legatã devârstã, nu mai mare de 0-431.

Afecþiunea este probabil extrem de heterogenã la nivelgenetic. Mai mult, o examinare atentã a pedigree-urilor aevidenþiat deseori nu doar afectarea aortei abdominale,dar ºi a unor segmente mult mai distale, ca ºi o serie decaracteristici clinice sugestive pentru sindromul Marfan ºiEhlers-Danlos. Actualmente este dificil de a diferenþiaformele familiale pure de anevrism/ disecþie de aortãabdominalã de anevrismele/ disecþiile aortei toracice cu ocomponentã abdominalã. Aceast fapt este subliniat ºi deconstatarea cã singurul defect molecular raportat în acestsens este o mutaþie pe gena COL3A132. Cu toate cã au fost

RezumatSindromul Marfan prezintã o semnificativã

variabilitate clinicã. Au fost identificate un numãr demutaþii, în particular ale genei fibrilinei-1 (FBN-1).Criteriile genetice sunt utile în identificarea formelorincomplete de sindrom Marfan.

RezumatInteresarea aorticã este tipicã sindromului Ehler-

Danlos, o afecþiune a þesutului conjunctiv caracterizatãprin hipermobilitate articularã, hiperextensibilitatetegumentarã ºi fragilitate tisularã. Aceastã afecþiuneeste determinatã de cãtre defectele structurale alelanþului proalfa1 (III) al colagenului tip III.

investigate numeroase gene candidate care codificã variatetipuri de colagen, fibriline, fibruline, glicoproteineasociate microfibrilelor, metaloproteine matriceale ºiinhibitorii acestora, nu a fost identificatã nici o altãmutaþie.

Bolile aortei în primii ani de viaþã ºi în copilãrie

Diametrul aortei creºte continuu în cursul vieþii. Suntdescrise locaþiile pentru mãsurãtorile standard alerãdãcinei aortei la copil (Fig. 2). Au fost publicatenomograme care stabilesc legãturi între dimensiunileaortei ºi aria suprafaþei corporale (BSA- body surface area)(Fig. 3)33.

Disecþia de aortã este rarã în primii ani de viaþã ºi lacopii sub 16 ani ºi nu este întotdeauna asociatã cusindromul Marfan sau cu altã boalã a þesutului conjunctiv.În ultimii 10 ani au fost descrise doar douã cazuri apãruteîn cadrul populaþiei cu sindrom Marfan33,34. Disecþia a fost,totuºi, raportatã la copii normali post-infecþie35 ºi ca oconsecinþã a unui traumatism chirurgical36. Dilatarea

primarã cu balon a unei coarctaþii de aortã ca ºi dilatareaunei re-coarctaþii pot produce leziuni ale aortei cudezvoltarea consecutivã a unui anevrism. Întotdeaunapoate apare un grad de rupturã intimalã ºi de disecþie37.Disecþia cu originea la nivelul canulãrii aortei, mai alesdacã peretele aortic este subþire reprezintã o complicaþie

recunoscutã a by-pass-ului cardio-pulmonar38.Nici chiar în sindromul Marfan disecþia de aortã nu

este întotdeauna asociatã cu dilatarea anevrismalã arãdãcinii aortei39, disecþia poate porni dintr-o arienedilatatã a arterei, independent de dimensiunile rãdãciniiaortei. Acest lucru a fost raportat în cadrul unei serii maride operaþii la copii cu sindrom Marfan40. O asocierestrânsã pare sã existe între bicuspidia valvei aortice ºidilatarea aortei ceea ce determinã insuficienþa aorticã,formarea anevrismului ºi disecþia aortei.

Disecþia a fost raportatã în asociere cu coarctaþia deaortã, pornind fie deasupra, fie dedesubtul sediuluicoarctaþiei. Aceastã complicaþie nu a fost observatã încopilãrie, ci ca o complicaþie a coarctaþiei netratate - deobicei în a treia decadã de viaþã sau mai târziu ºi înasociere cu hipertensiunea arterialã. Disecþia interesândaorta descendentã dedesubtul sediului coarctaþiei a fostraportatã ca o complicaþie a sarcinii41. Disecþia poatesurveni la adulþii tineri dar nu ºi la copii cu valve aorticebicuspide ºi dilatarea aortei ascendente42.

Deºi homocistinuria este asociatã cu un fenotip similarsindromului Marfan, leziunile vasculare tind a fi de naturãtromboticã sau ocluzivã43. Nu sunt raportate disecþii aleaortei abdominale în copilãrie dar sunt înregistrateanevrisme ale aortei abdominale44.

Îmbãtrânirea aortei

La adult au fost raportate urmãtoarele (Tabelul 1)valori normale ale dimensiunilor aortei.

Rata de expansiune în cursul a 10 ani este deaproximativ 1-2 mm49,50. Factorii care reduc rezistenþaperetelui aortic pot conduce la formarea anevrismului.Conform legii Laplace (σ=p x r/2h), stressul parietal (σ)într-un model de perete vascular subþire este directproporþional cu presiunea (p) ºi raza (r) ºi invers

proporþional cu grosimea parietalã (h). Aceasta face cahipertensiunea arterialã ºi necroza chisticã a mediei sãconducã la apariþia afecþiunii arteriale51-53. Rata deexpansiune54 a anevrismului aortei ascendente este deaproximativ 1,3+/- 1,2 mm. ani-1 ºi al anevrismului ab-dominal de 3,1+/- 3,2 mm. ani-1. Interesant, diametreleaortei în loturile cu ºi fãrã disecþie de aortã au fost identice(6 cm vs 6,4 cm)55. Aceaºi constatare a fost fãcutã ºi încazul sindromului Marfan: diametrul aortei ascendente afost 7,4 cm (5,6 - 10,0 cm) în cazurile cu disecþie de aortã

RezumatMãsurãtorile standard ºi nomogramele sunt utile în

evaluarea dimensiunilor rãdãcinii aortice în funcþie dearia suprafeþei corporale. Disecþia de aortã este rarã înprimii ani de viaþã ºi în copilãrie. Disecþia a fostraportatã în asociere cu dilatarea din coarctaþia ºi re-coarctaþia de aortã.

Figura 2. Prezentare schematicã din incidenþã parasternalãlongitudinalã cu cele patru regiuni în care sunt mãsurate

diametrele aortei în cursul supravegherii sindromului Marfan.VS = ventriculul stâng; AS = atriul stâng; 1 = inelul valvular;

2 = sinusul aortei;3 = joncþiunea sinotubularã; 4 = aorta ascendentã proximalã.

(Reprodusã din Am J Cardiol, volumul 64, Roman MJ,Devereux RB, Kramer-Fox R, O’Loughlin J. Two-dimensionalechocardiographic aortic dimensions in children and adults,

pp. 507-512 cu permisiunea Excerpta Medica Inc.).

ºi 6,9 cm (5,3-9,0 cm) în cazurile fãrã disecþie39,56,57.Raportul dintre diametrul anevrismului ºi diametrul aorteinormale, cu valori sub 2,2, indicã un risc redus de rupturãal aortei abdominale58. Raportul este de 2,7 la pacienþiisimptomatici ºi 3,4 în grupul cu disecþia prezentã59. Astfel,riscul de rupturã al anevrismului de aortã pare a fi legat dediametrul aortei (Tabelul 2).

Tabelul 1. Dimensiunile normale ale aortei la adulþi

Creºterea diametrului aortei în cazul anevrismelor pre-existente este mai redusã la nivelul aortei toracice faþã deaorta abdominalã52, manifestare ce este posibil legatã deabsenþa vasa vasorum la nivelul aortei abdominale64. Dacãeste prezentã disecþia de aortã, se estimeazã o ratã deexpansiune de 5-20 mm în 3 ani. Rata este de 1 mm an-1

pentru disecþiile non-comunicante ºi de 2-3 mm ani-1

pentru disecþiile comunicante65.

Etiologia anevrismului ºi disecþiei de aortã

DiametruInelul aortei

Bãrbaþi 2,6 +/- 0,3 cm TTE33

Femei 2,3 +/- 0,2 cm TTE33

Sinusul ValsalvaBãrbaþi 3,4 +/- 0,3 cm TTE33

Femei 3,0 +/- 0,3 cm TTE33

Rãdãcina aortei < 3,7 cm TTE33

Aorta ascendentã proximalBãrbaþi 2,9 +/- 0,3 cm TTE33

Femei 2,6 +/- 0,3 cm TTE33

Aorta ascendentã 1,4 – 2,1 cm . m-2 TTE45

< 3,8 cm (2,5 – 3,8) CT2

< 3,7 cm TTE46

Aorta descendentã 1,0 – 1,6 cm . m-2 TTE45

< 2,8 cm (1,7 – 2,8) CT2

Grosime parietalãPerete aortic < 4 mm CT47

< 3 mm Angio48

< 4 mm TTE49

Figura 3. Modificãrile diametrului aortei în funcþie de aria suprafeþei corporale (BSA) în cele patru regiuni descrise în Fig. 2., utile înstudiile de supraveghere ºi de depistare a dilatãrii anormale a aortei în cazul sindromului Marfan. (Reprodusã din Am J Cardiol,volumul 64, Roman MJ, Devereux RB, Kramer-Fox R, O’Loughlin J. Two-dimensional echocardiographic aortic dimensions in

children and adults, pp. 507-512 cu permisiunea Excerpta Medica Inc.).

Ateroscleroza este cauza principalã a anevrismuluiaortic66,67. Ateroscleroza conduce la îngroºarea importantãa intimei. Intima prezintã fibrozã masivã ºi calcificãriprecum ºi creºterea cantitãþii de acizi graºi extracelulari.Integritatea acestui strat poate fi alteratã prin degradareamatricei extracelulare de cãtre histiocite. Modificãriledegenerative adiþionale pot evolua cãtre þesut de fibrozã.Aceste modificãri sunt reprezentate de reducereacelularitãþii ºi hialinizarea fibrelor de colagen. Ambelemecanisme pot determina ruptura intimalã care seproduce cel mai frecvent la nivelul marginilor plãcii deaterom.

Îngroºarea intimalã creºte distanþa dintre stratulendotelial ºi medie, cu compromiterea aportului nutritiv ºide oxigen Fibroza adventicei poate determina obstrucþiavaselor mici intramurale, vasa vasorum. Reducereaaportului nutriþional al mediei determinã îngroºareaacesteia secundar necrozei iniþiale a fibrelor muscularenetede. O altã consecinþã este modificarea fibroticã astructurilor elastice ale mediei64. Toate aceste modificãricontribuie la creºterea rigiditãþii vasculare ºi la o mai marevulnerabilitate la stresul de forfecare conducând laformarea anevrismelor ºi la disecþie în special însegmentul aortei infrarenale66.

În cazul anevrismelor aortei, ateroscleroza acestui vasintereseazã peste 70% din suprafaþa sa, la aproximativ90% din pacienþi68. Rupturile se întâlnesc mai frecvent lanivelul aortei ascendente (65%) ºi sunt mult mai puþinfrecvente la nivelul aortei abdominale (32%). Anevrismelefuziforme ale aortei toracice prezintã un risc crescut derupturã (61%) comparativ cu anevrismele aorteiabdominale67. Ruptura aortei este întâlnitã în 0-9% dintrecazurile de moarte subitã. Disecþia de aortã este prezentãla 62% dintre aceºti pacienþi, anevrismele ateroscleroticela 37% iar falsele anevrisme la 1-6%67.

Principalul factor de risc pentru formarea anevris-melor de etiologie ateroscleroticã este hipertensiuneaarterialã care este întâlnitã la 85% dintre cazurile de rup-turã ºi la 52% dintre cazurile fãrã ruptura anevrismelor67.Factorii de risc, de exemplu tabagismul ºihipercolesterolemia sunt asociaþi de asemenea cu ocreºtere a incidenþei anevrismelor aortice68. Totuºi, 60%dintre pacienþi prezintã valori ale colesterolului sub 240mg . dl-1 (6-2 mmol . l-1)68.

15-20% dintre decese survin prin traumatisme aorticeîn condiþiile accidentelor de circulaþie datorate excesuluide vitezã, Aproximativ 95% dintre leziuni survin la nivelulzonei de stress parietal înalt, respectiv în zona istmuluiaortei ºi doar 5% la nivelul aortei ascendente69. Rupturaaortei poate fi limitatã la nivelul intimei sau poate interesaîntregul perete. Anevrismele cronice tind sã devinãsimptomatice sau sã se rupã în decurs de 5 ani. Rupturaaortei poate aparea la numeroºi pacienþi în principal dupãformarea de pseudoanevrisme care se pot extinde ºicomprima structurile învecinate cum ar fi, de exemplu,artera pulmonarã70. Ruptura aortei dupã contuzia pereteluitoracic este asociatã frecvent cu contuzia miocardicã carepoate determina insuficienþã cardiacã, infarct miocardicsau tamponadã cardiacã.

Formarea anevrismelor ºi ruptura aortei pot apare, deasemenea, dupã intervenþii chirurgicale pe aortã ºi chiardupã resuscitãri cardio-pulmonare71-73. Undele de ºocextracorporale pot produce la rândul lor leziuni aortice74.O altã cauzã de traumatism este cateterismul cardiacefectuat în scop diagnostic sau intervenþional75. Disecþiade aortã poate fi întâlnitã la pacienþi la care s-a efectuatanterior protezarea valvularã aorticã. Intervalul de timpdintre înlocuirea valvei ºi disecþie variazã mult76,77.Mecanismul de apariþie implicã o arie de rezistenþãcondensatã la nivelul pertelui aortic, ce are la bazãleziunea de jet care determinã apariþia dilatãrii post-stenotice a aortei ascendente similar afectãrii pereteluiaortic din cursul stenozei ºi insuficienþei aortice. Totuºi,disecþia de aortã distalã a fost observatã, de asemenea,dupã protezarea valvularã aorticã, sugerând existenþa unorfactori de risc adiþionali pentru apariþia acesteia76,77.

Afecþiunile inflamatorii pot sã distrugã media pere-telui arterial ºi sã conducã la scãderea rezistenþeipertelui aortic declanºând expansiunea ºi producândcreºterea stresului parietal. Aortita supurativã bacte-rianã sau fungicã este rarã. Ea poate produce distrucþiafocalã a peretelui vascular cu formarea consecutivã aanevrismului ºi/sau rupturã. Afecþiunile autoimune aleaortei (Tabelul 3) pot afecta sever vasa vasorum ºireduce aportul sanguin la nivelul mediei78.

Mai mult, leziunile inflamatorii – cum sunt cele dinboala Takayasu – se pot dezvolta în interiorul pereteluiaortic. Asemenea leziuni inflamatorii constau dintr-un

Autori Rezultate Lot ºi metodãLemon60 Fãrã diferenþe între diametre cu ºi fãrã disecþie (angiografie)McDonald et al61 > 5,5 cm sindrom Marfan - chirurgieRoberts51 > 5,3 cm sindrom Marfan - disecþieWhite et al62 > 6,0 cm Computer-tomografie (CT)Tijon-A-Meeuw63 0,2 – 0,4 cm/an

> 5 cm chirurgie, 30% rupturã în < 2 aniCreºterea diametrului aortei

Sütsch55 chirurgie înainte de 6 cm Ecocardiografie transesofagianã

Tabelul 2. Diametrul aortic al anevrismelor cu ºi fãrã disecþie: indicaþii pentru chirurgie în diferite grupuri de pacienþi

infiltrat inflamator, necroza fibrelor musculare netede ºi afibroblaºtilor ºi fibroza peretelui arterial (pentru maimulte informaþii vezi79). Inflamaþia aflatã în relaþie cubolile infecþioase, cum este aortita lueticã, poatedetermina modificãri similare. Aortita este principala

manifestare cardiovascularã a sifilisului, cu localizareprincipalã la nivelul aortei ascendente, dar pot fi interesateºi segmentele distale80.

Artrita reumatoidã poate conduce de asemenea laaortitã. Disecþiile de aortã secundare tipice sunt rare.

Tabelul 3. Tipuri de vasculite afectând predominant vasele de calibru mare ºi mediu78

Aorta afectatã se poate rupe. Afectarea toxicã a aortei esteîntâlnitã la animalele de experienþã dupã administrarea debeta-aminopropionitril fumarat care determinã modificãriîn morfologia mediei similare degenerãrii mucoide aperetelui arterial81. Alte substanþe chimice pot determinanecroza celularã a mediei (pentru mai multe informaþiivezi82). Administrarea unor doze mari de zinc poatedetermina de asemenea apariþia disecþiei de aortã înmodelele animale83. La om, diferite droguri, cum ar ficocaina ºi amfetaminele, sunt asociate cu formarea deanevrisme ºi disecþia de aortã84,85.

Stadializarea disecþiei de aortã

Clasificarea Stanford a disecþiei de aortã descrie tipulA ºi tipul B (Fig. 4)86,87. Tipul A reprezintã disecþia careinclude aorta ascendentã iar tipul B disecþia care nuintereseazã aorta ascendentã. Clasificarea De Bakeysubdivide procesul disecþiei astfel: tipul I de disecþie careintereseazã întreaga aortã, tipul II de disecþie careintereseazã aorta ascendentã ºi tipul III de disecþieinteresând aorta descendentã87. Prima tentativã de asubdivide în continuare clasificarea De Bakey a fostrealizatã de cãtre Reul ºi Cooley (Fig. 4) diferenþiind tipul

III de disecþie în tipul toracic ºi tipul abdominal88.Subdivizarea disecþiei de aortã în proximalã ºi distalã sauascendentã ºi descendentã este frecvent utilizatã.

Noile studii efectuate demonstreazã faptul cãhemoragia intramuralã, hematomul intramural ºiulceraþiile aortice pot fi semne ale evoluþiei disecþiei sausubtipuri ale disecþiei. Ca urmare a acestora o nouãclasificare (Fig. 5) a fost propusã89:

clasa 1; disecþia de aortã clasicã cu fald intimal întrelumenul adevãrat ºi cel fals

clasa 2: ruptura mediei cu formarea hematomului/hemoragiei intramurale

clasa 3: disecþie discretã/minimã fãrã hematom,bombare excentricã la nivelul rupturii

clasa 4: ruptura plãcii care duce la ulceraþie aorticã,ulcer aterosclerotic penetrant cu hematom circumscris, deobicei subadventiceal

clasa 5: disecþie iatrogenã ºi traumaticã Toate tipurile de disecþie pot fi întâlnite atât într-o

formã acutã, cât ºi într-una cronicã; disecþiile cronice suntcele care au mai mult de 14 zile de la diagnostic sau au fostdescoperite întâmplãtor.

Disecþie aorticã clasicã (clasa 1)Disecþia aorticã acutã este caracterizatã de apariþia

rapidã a faldului intimal separând lumenul adevãrat de celfals51. Datoritã diferenþei de presiune lumenul adevãrat

1. Aorto-arterita Takayasu2. Arterita cu celule gigante

a. arterita temporalãb. arterita cu celule gigante diseminatãc. angeita primarã a sistemului nervos central (consideratã ca fiind urmarea unei infecþii virale)

3. Boala Behçet4. Aortoarterita asociatã cu afecþiune reumatismalã5. Anevrism aortic abdominal inflamator (etiologie necunoscutã - probabil un rãspuns imun la infiltrarea lipidicã a peretelui aortic)6. Aortita în relaþie cu fibroza retroperitonealã (boala Ormond)

RezumatHipertensiunea arterialã este factorul de risc prin-

cipal ale sclerozei aortice ºi a formãrii consecutive aanevrismului ºi disecþiei de aortã.

Tabagismul ºi hipercolesterolemia sunt factori derisc adiþionali.

15-20% dintre decesele secundare accidentelor ge-nerate de excesul de vitezã sunt legate de traumatismulaortei, frecvent asociat cu contuzia miocardicã.

Disecþia de aortã iatrogenã este deseori în relaþie cu

cateterismul cardiac, angioplastia sau intervenþiilechirurgicale.

Afecþiunile inflamatorii pot afecta aorta aºa cum seîntâmplã în arterita Takayasu ºi sifilis ca ºi în boalaBehcet sau Ormond.

Cocaina ºi amfetaminele asociate cu formarea ane-vrismelor aortice ºi disecþia de aortã sunt etiologii nouidentificate.

este de obicei mai mic decât lumenul fals. Rupturilefaldului intimal caracterizeazã disecþiile comunicante6.Totuºi, locul de comunicare nu este gãsit întotdeauna, aºacã frecvent disecþia pare sã fie necomunicantã6,91-99. Înstudiile necroptice, anevrismele disecante fãrã rupturã aufost gãsite la 12% din 311 autopsii95. Alte studii auraportat o incidenþã de 4% din 505 cazuri97. Într-un lot depacienþi cu moarte subitã, 67% dintre ei nu au avutrupturã99. Disecþia se poate propaga în sens anterogradsau retrograd, cuprinzând locurile de emergenþã alearterelor colaterale, ceea ce duce la alte complicaþii6,93,94.

Hematomul/hemoragia intramuralã (clasã 2)Hematomul intramural este leziunea iniþialã în

majoritatea cazurilor de degenerescenþã chisticã a mediei.Acesta conduce la o disecþie de aortã în care rupturaintimalã pare a fi secundarã disecþiei intramurale95-104.Hematomul/hemoragia intramuralã poate fi rezultatul

unei rupturi în vasa vasorum aparent normale,nesusþinutã de tunica medie din jur sau este rezultatulrupturii unei vasa vasorum afectate64,96.

Hematomul se poate extinde de-a lungul aortei caorice altã disecþie. Peretele interior subþiat este supusforþelor de elongaþie în timpul reculului diastolic carepoate determina rupturi intimale vizibile doarintraoperator sau la autopsie. Se adaugã la aceastadiferenþele de elasticitate între adventicea fibroasã ºimedia mai elasticã97. Trebuie fãcutã distincþia între acesttip ºi disecþia clasicã (clasa 1), necomunicantã careprezintã toate semnele clasice (un fald intimal, un lumenadevãrat ºi unul fals), dar fãrã flux în interiorul lumenuluifals datoritã absenþei rupturii intimale). Clasa a 2-a dedisecþie poate prezenta un hematom intramural, dar, deasemenea, se poate prezenta ºi ca o hemoragie difuzã,sângerare intramuralã dând impresia unui perete aortic

Figura 4. Reprezentarea schematicã adisecþiei de aortã clasa I, subdivizatãîn tipurile De Bakey tip I, II ºi III.

Sunt prezentate ºi clasele Stanford Aºi B cu subtipurile a sau b (subtipuri

în funcþie de interesarea aorteitoracice sau abdominale conform

Reul ºi Cooley88).

Figura 5. Clasificarea în clasele 1-5 a disecþiei de aortã. Clasa1: disecþia de aortã clasicã cu lumen adevãrat ºi fals fãrã

comunicare între acestea; clasa 2: hemoragie sau hematomintramural; clasa 3: disecþie minimã sau discretã a aortei cu

bombarea peretelui vascular; clasa 4: ulceraþia plãcii deaterom aortice ca urmare a rupturii sale; 5: disecþie de aortã

iatrogenã sau traumaticã, ilustratã prin separarea intimeiindusã de pãtrunderea cateterului. (Dupã Svensson LG,

Labib SB, Eisenhauser AC, Butterfly JR. Intimal tearwithout haematoma. Circulation 99: 1333-6, 1999; American

Heart Association; reprodusã cu permisiunea autorilor).

îngroºat. Dacã hematomul intramural este prezent seproduce numai o separare discretã ºi foarte localizatã atunicilor peretelui, care poate fi foarte superficialã sauadânc localizatã în acesta, observându-se multiple straturi.

Prevalenþa hemoragiei ºi hematomului intramural lapacienþii cu suspiciune de disecþie de aortã, utilizând noilemetode imagistice, pare a fi între 10–30%90,92,101,104.

Existã douã tipuri distincte de hematom ºi hemoragieintramuralã:

Tipul I prezintã un lumen aortic intern neted,diametrul este în mod obiºnuit mai mic de 3,5 cm ºigrosimea peretelui mai mare de 0,5 cm. Zonelehipoecogene, ca semn al hematomului intramural, suntdetectate doar la o treime din pacienþi. Media extensieilongitudinale a hematomului este de 11 cm ºi nu existãflux sanguin evidenþiat ecocardiografic în interiorul lui91.

Tipul II se produce pe o aortã ateromatoasã. Estecaracteristicã suprafaþa internã rugoasã, cu sclerozãaorticã severã; aorta este dilatatã peste 3,5 cm ºi suntfrecvent întâlnite depozite de calciu. Media grosimiiperetelui este de 1,3 cm, cu limite între 0,6 ºi 4 cm ºi suntîntâlnite imagini hipoecogene la 70 % dintre pacienþiiinvestigaþi. Extensia longitudinalã este similarã tipului I,aproximativ 11 cm91. Hemoragiile intramurale se întâlnescmai frecvent în aorta descendentã decât în ceaascendentã91.

Faptul cã hemoragia ºi hematomul pot duce la disecþiede aortã a fost demonstrat în studii longitudinale90–92,101,104.Disecþia aorticã acutã, secundarã hemoragiei ºihematomului intramural, se dezvoltã la 28–47 % dintrepacienþi90 –92,101,104.

Se asociazã cu rupturã aorticã în 21–47 % din cazuri ºiregreseazã la aproximativ 10% din pacienþi90–92,101,104.

Disecþia aorticã discretã/minimã (clasa 3)Slãbirea structurii peretelui aortic poate duce la o

formã clinicã inaparentã sau la manifestãri minore dedisecþie aorticã. Disecþia discretã a fost descrisã89 ca orupturã parþialã stelatã sau liniarã a peretele vascular,acoperitã de trombus. Când ruptura parietalã formeazã ocicatrice, aceastã „constelaþie” este numitã disecþiediscretã, abortivã. Rupturile parþiale ale stratului intern alaortei permit sângelui sã patrundã în media deja afectatãºi astfel se produce disecþia peretelui aortic, conducândulterior la apariþia unui al doilea lumen, la rupturã sau lavindecare89.

Ruptura/ulceraþia plãcii (clasa 4)Ulceraþia plãcilor aterosclerotice aortice poate duce la

disecþie sau perforaþie aorticã105-110. Aceasta a fost primadatã observatã la tomografia computerizatã105,106. Noilemetode imagistice - ecografia intravascularã, tomografiacomputerizatã spiralã ºi rezonanþa magneticã nuclearã -

furnizeazã noi informaþii. Astfel, au crescut posibilitãþilede a dignostica ulceraþia aorticã ºi au fost obþinuteinformaþii despre fiziopatologia acestei afecþiuni107.Ulceraþiile par a afecta mai frecvent aorta toracicãdescendentã ca ºi aorta abdominalã ºi nu sunt asociate deobicei cu propagarea extensiei longitudinale saucompromiterea ramurilor colaterale107. Complicaþiilevalvulare, pericardice sau vasculare sunt rare. Ulceraþiapoate penetra dincolo de limita intimei, având o formãmamelonarã, cu formarea subiacentã a unui hematomintramural tip II91,108. Eroziunea continuã a plãciiaterosclerotice poate în cele din urmã afecta limitantaelasticã internã106. Pot apare false anevrisme, rupturiaortice sau disecþii109,110.

Disecþia aorticã traumaticã ºi iatrogenã (clasa 5)Traumatismul toracic deschis provoacã de obicei

disecþia aortei ascendente ºi/sau a istmului aortic îndreptul ligamentului Botallo. Disecþia de aortã iatrogenãpoate apare, rar, în cursul cateterismului cardiac. Este deobicei întâlnitã dupã angioplastia coarctaþiei de aortã (laadulþi), dar poate fi de asemenea observatã dupãclamparea aortei ºi dupã umflarea balonului decontrapulsaþie aorticã71,75,111,112. Majoritatea disecþiilorcateter-induse sunt disecþii retrograde ºi se vor micºora pemãsurã ce lumenul fals se trombozeazã112. Se mai poateobserva progresia proximalã a disecþiei unei coronare înrãdãcina aortei112.

Evaluare clinicã

Tablou clinic

SimptomeScopul principal în abordarea disecþiei aortice este sã o

suspectezi clinic ºi astfel sã pui diagnosticul cât maiprecoce posibil. La ora actualã, portretul robot alpacientului cu disecþie aorticã care se prezintã la unserviciu de urgenþe este un bãrbat în jur 60 ani, cu istoricde hipertensiune arterialã care acuzã o durere toracicã cu

RezumatClasificarea StanfordTip A – disecþia aortei ascendente ºi descendenteTip B – disecþia aortei descendenteClasificarea De BakeyTip 1 – disecþia întregii aorteTip 2 – disecþia aortei ascendenteTip 3 – disecþia aortei descendente

debut brusc113-115. Urmãtoarele manifestãri clinice (tabel 4)ale disecþiei aortice acute sunt prezente pânã la 90% dinpacienþii care se prezintã în camera de urgenþe:

• Durere brusc instalatã, cu maximum de intensitate ladebut (tabel 4). Odatã cu extensia procesului de disecþie,durerea poate sã-ºi modifice localizarea. Durerea estedescrisã mai frecvent ca fiind “ascuþitã” decât sfâºietoare,„îngrozitoare” sau „loviturã de pumnal”113-115. Aceasta spredeosebire de durerea asociatã cu infarctul miocardic acutcare începe progresiv ºi câºtigã în intensitate în timp. Estede obicei mai apãsãtoare ºi mai estompatã.

• În disecþiile proximale durerea este localizatã deobicei retrosternal, pe când disecþiile distale suntcaracterizate prin durere interscapularã sau dorsalã.

• Hipertensiunea este asociatã tipic cu disecþia distalãde aortã.

Trebuie luate în considerare ºi diagnosticele

diferenþiale (Tabel 5). De asemenea trebuie sã se acordeatenþie prezentãrilor mai puþin comune. Durerea toracicãpoate fi absentã, aceasta indicând de obicei disecþiaaorticã cronicã. Pânã la 20% din pacienþii cu disecþie acutãde aortã se pot prezenta cu sincope fãrã istoric de dureretipicã sau manifestãri neurologice113-115. Insuficienþacardiacã succede durerii ºi poate deveni simptomulprincipal fiind de obicei corelatã cu severitateainsuficienþei aortice. Tamponada cardiacã poate duce lahipotensiune ºi sincopã. Sincopa poate apare ca urmare adurerii severe, obstrucþiei vaselor cerebrale sau activãriibaroreceptorilor aortici. Manifestãrile cerebrovasculare ºiischemia unui membru (însoþitã de deficit de puls) suntproduse de obliterarea vasului colateral prin prindereaoriginii vasului în disecþie sau obliterarea adevãratuluilumen de cãtre dilatarea lumenului fals. Paraplegia sedezvoltã brusc deoarece arterele intercostale sunt izolatede lumenul aortic prin procesul de disecþie. În plus,propagarea ulterioarã a disecþiei, poate duce la unmoment dat la un alt episod dureros asemãnãtorevenimentului iniþial ºi este adeseori asociat cu agravareatabloului clinic115. Când disecþia este secundarã unormanevre traumatice, chiar ºi iatrogene, circumstanþele,mai mult decât simptomele, trebuie sã atragã atenþiaasupra posibilitãþii unei disecþii de aortã. Febra înaltã nueste întâlnitã în mod obiºnuit, dar poate apare datoritãeliberãrii de substanþe pirogene din peretele aortic. Dacãpersistã mai mult timp poate fi greºit interpretatã ca fiindun semn al unei alte boli inflamatorii73,116.

Durerea abdominalã persistentã, creºterea proteinelorde fazã acutã ºi a lactat dehidrogenazei sunt indicatori aiimplicãrii trunchiului celiac. Aceasta este observatã înaproximativ 8% iar implicarea arterei mezenterice în 8-13% din cazuri116,117.

Examenul fizicExamenul fizic poate furniza indicii importante despre

prezenþa ºi originea disecþiei aortice. În timp ce deficitulde puls a fost gãsit la 50% dintre pacienþii în vârstã de 70ani114 cu disecþie aorticã proximalã, în general, la pacienþiicu disecþie aorticã acutã acesta a fost întîlnit la mai puþinde 20% din cazuri115. Deficitul de puls poate fi tranzitordatoritã modificãrii poziþiei faldului intimal. Deficiteleneurologice (pierderea conºtienþei, pareza ischemicã) seproduc pânã la 40% din pacienþii cu disecþie aorticãproximalã114,117. În cazuri rare pot fi întîlnite simptomeprecum: paralizia corzilor vocale (cauzatã de compresianervului laringeu recurent), hemoptizie sau hematemezã(datoritã hemoragiei în arborele bronºic sau perforaþiei înesofag)118, sindrom de venã cavã superioarã119, obstrucþiacãilor respiratorii superioare prin compresiune, sindromHorner (datoritã compresiei ganglionului simpaticcervical superior), semne sugestive de embolie pulmonarã(dacã extravazarea sângelui din lumenul fals în adventicea

Noua clasificareClasa 1: disecþie aorticã clasicã cu fald intimal între

lumenul adevãrat ºi cel falsClasa 2: fisurarea mediei cu formarea hemato-

mului/hemoragiei intramuraleClasa 3: disecþie discretã/minimã fãrã hematom,

fãrã a proemina la locul rupturiiClasa 4: ruptura plãcii conducînd la ulceraþie

aorticã, ulcer aortic aterosclerotic penetrant cuhematom circumscris, de obicei subadventiceal

Clasa 5: disecþie iatrogenã ºi traumaticãClasele 1-5 reprezintã subdiviziuni ale clasificãrii

Stanford sau De Bakey

Tabeul 4. Disecþia aorticã – simptome comune ladebut

Tabelul 5. Disecþia aorticã – diagnostic diferenþial

Durere- doar durere- durere cu sincopã- durere cu semne de insuficienþã cardiacã congestivã

Durere cu accident vascular cerebral (stroke)Insuficienþã cardiacã congestivã fãrã durereAccident vascular cerebral fãrã durereRadiografie toracicã anormalã fãrã durereAbsenþa pulsului fãrã durere

Sindrom coronarian acut cu ºi fãrã supradenivelare STRegurgitare aorticã fãrã disecþieAnevrism aortic fãrã disecþieDurere musculoscheletalãPericarditãTumorã mediastinalãPleurezieEmbolie pulmonarãColecistitãEmbolie ateroscleroticã sau colesterolicã

comunã a aortei ascendente ºi arterei pulmonare conducela compresiune severã a arterei pulmonare120) sau semnede ischemie mezentericã sau renalã115,121,122. Dacã bifurcaþiailiacã este complet obstruatã va apare sindrom Leriche cuabsenþa pulsului la ambele membre inferioare, care deobicei este nedureros. Un suflu diastolic de regurgitareaorticã este prezent la aproximativ jumãtate din pacienþiicu disecþie proximalã113,115,122. Uneori, suflul poate fi foarteslab, iar tensiunea arterialã divergentã ca ºi alte semneperiferice de regurgitarea aorticã severã pot fi absente.Semnele implicãrii pericardului cum ar fi prezenþafrecãturii pericardice, distensia venelor jugulare sau apulsului paradoxal trebuie sã alerteze medicul ºi impunintervenþie chirurgicalã de urgenþã.

Pleurezia poate fi cauzatã de ruptura aortei în spaþiulpleural, mai frecvent pe partea stîngã. Dacã la puncþiapleuralã se extrage sânge, atunci se impune intervenþiachirurgicalã de urgenþã. Totuºi, uneori, un revãrsatlichidian pleural poate fi doar expresia unei reacþiiinflamatorii exsudative din partea aortei disecate ºi nunecesitã alt tratament.

Pânã la 30% din pacienþii diagnosticaþi cu disecþie deaortã au fost iniþial suspectaþi ca având alte afecþiuniprecum sindrom coronarian acut, anevrisme nondise-cante, embolie pulmonarã, stenozã aorticã112,114,122. Înconsecinþã, diagnosticul diferenþial de disecþie aorticãacutã trebuie luat în considerare întotdeauna la pacienþiiprezentând sincope neexplicate, accident vascularcerebral, episoade acute de insuficienþã cardiacã cronicã ºiischemie acutã a extremitãþilor sau viscerelor, chiar ºiatunci când durerea toracicã tipicã disecþiei aortice nu estesimptomul principal (tabel 6). La aceºti pacienþi, o metodãimagisticã trebuie utilizatã cât mai repede posibil pentruinfirmarea sau confirmarea prezenþei disecþiei.

Algoritm de diagnostic în camera de urgenþãDeºi viteza de intervenþie este de maximã importanþã,

o electrocardiogramã (tabel 6) trebuie efectuatã la toþipacienþii. Aceastã metodã ajutã la diferenþierea infarctuluimiocardic acut, pentru care terapia tromboliticã poate fisalvatoare, de disecþia aorticã în care terapia tromboliticãpoate fi periculoasã123. Ambele afecþiuni pot coexista încazul în care membrana disecantã se extinde într-unostium coronar (de obicei cel drept) producînd ischemiemiocardicã acutã. Aceasta se va însoþi de modificãrielectrocardiografice de infarct miocardic acut, de underiscul de a administra terapie tromboliticã cu efecte nocivela aceºti pacienþi. Totuºi electrocardiograma este normalãla o treime din pacienþii cu implicare coronarianã, sau suntprezente modificãri nespecifice de segment ST-T la ceimai mulþi dintre ei123. Aproximativ 20% din pacienþii cudisecþie tip A au pe ECG semne de ischemie acutã sauinfarct miocardic acut123. Aceºti pacienþi cu suspiciune dedisecþie aorticã ºi semne ECG de ischemie trebuie supuºiunei explorãri imagistice înainte de administrareatratamentului trombolitic.

Radiografia toracicã nu este suficientã pentru aexclude disecþia aorticã124. Totuºi, diagnosticul imagisticnu poate fi realizat la toþi pacienþii prezentând ischemiemiocardicã ºi astfel administrarea eronatã a terapieitrombolitice este inevitabilã la o parte dintre ei. Lãrgireamediastinului poate indica o disecþie de aortã.

Utilitatea radiografiei toracice la pacienþii cu disecþie deaortã este discutabilã (tabel 6)124. Radiografia toracicãstandard prezintã modificãri într-un procent între 60%115

ºi 90%113 din cazuri, fãcând diagnosticul de disecþie maiprobabil. Totuºi, la pacienþii instabili, radiografia toracicãva conduce la întârzierea instituirii tratamentului ºi deaceea trebuie evitatã.

Deseori dimensiunea mare a leziunii ºi hematomul potduce la creºterea concentraþiei proteinei C reactive,leucocitozã uºoarã sau moderatã ºi creºteri uºoare alebilirubinei ºi lactat dehidrogenazei125. Mai recent,diagnosticul biochimic al disecþiei aortice a devenit posibil

Recomandãri I II III Nivel deevidenþã

1. Anamnezã detaliatã ºi examen fizic complet (de câte ori este posibil) l C2. Linie intravenoasã, analize sânge (CK, TnT(i), mioglobina, D-dimeri hematocrit, LDH) l C3. ECG: evidenþierea ischemiei l C4. Monitorizarea frecvenþei cardiace ºi a tensiunii arteriale l C5. Calmarea durerii (sulfat de morfinã) l C6. Scãderea tensiunii arteriale sistolice utilizând beta-blocante (i.v. propranolol, metoprolol,esmolol sau labetalol)

l C

7. Transfer în unitatea de terapie intensivã l C8. Vasodilatatoare în plus la pacienþii cu hipertensiune severã (i.v. nitroprusiat de sodiu titrândTA între 100-120 mmHg)

l C

9. La pacienþii cu afecþiuni pulmonare obstructive, scãderea TA cu blocante ale canalelor decalciu

l C

10. Explorãri imagistice la pacienþii cu semne ECG de ischemie înainte de trombolizã dacãpatologia aorticã este suspectatã

l C

11. Radiografie toracicã l C

Tabelul 6. Abordare iniþialã la pacienþii cu suspiciune de disecþie aorticã

prin identificarea concentraþiilor crescute al lanþurilorgrele de miozinã ale fibrelor musculare netede125.

Iniþierea tratamentuluiOrice pacient cu simptome de disecþie aorticã trebuie

supus unei explorãri imagistice prin una din metodelediscutate mai sus pentru a exclude afecþiunea. Beneficiileacestei strategii depãºesc ca importanþã riscurile la paci-enþii care în cele din urmã au altã boalã126. În timp ce estepregãtit pentru investigaþiile adecvate, pacientul trebuietransferat într-o unitate de terapie intensivã pentru moni-torizare corespunzãtoare (tabel 6). Umplerea volemicãpoate deveni de o importanþã extremã în cazurile cudeteriorare hemodinamicã, drogurile trebuind sã fieperfuzate printr-o linie venoasã separatã. La pacientulinstabil, monitorizarea invazivã a presiunii sanguine tre-buie realizatã prin plasarea unei linii arteriale în arteraradialã dreaptã. Dacã este suspectatã implicarea trun-chiului brahiocefalic drept (rareori întâlnitã în practicã),linia arterialã trebuie plasatã pe partea stângã. Esteimportant sã se excludã falsa hipotensiune datã deobstrucþia unui ram al arcului aortic. De aceea mãsurareapresiunilor la ambele mâini este importantã.

În timp ce se aºteaptã diagnosticul imagistic, estenecesar controlul durerii ºi reducerea tensiunii arterialesistolice la valori între 100 ºi 120 mm Hg (tabel 6). Cel maiindicat drog pentru calmarea durerii este sulfatul demorfinã. Beta-blocantele sunt clasa de medicamente ceamai indicatã reducând forþa de ejecþie a ventriculului stâng(dP/dt) care continuã sã acþioneze asupra pereteluiarterial. Se folosesc betablocantele cu administrareintravenoasã precum propranololul (0,05 – 0,15 mg perkg corp la fiecare 4-6 ore127) sau esmolol (administrat cudozã de încãcare de 0,5 mg per kg corp în 2–5 minuteurmatã de perfuzie cu 0,1-0.2 mg/kg/ min). Trebuiereamintit cã concentraþia maximã a esmololului este denumai 10 mg/ml. Perfuzia acestui agent la doza maximãde 0,3 mg/kg/min constituie o încãrcare substanþialã devolum. Metoprololul ºi atenololul sunt de asemeneadisponibile pentru administrare intravenoasã, dar au untimp de înjumãtãþire mai mare. Labetalolul, medicamentce blocheazã ambii receptori adrenergici alpha- ºi beta,poate fi folosit la pacienþii cu disecþie de aortã. La

pacienþii cu potenþialã intoleranþã la beta-blocante (cei cuastm bronºic, bradicardie, semne de insuficienþã cardiacã)esmololul (cu timp de înjumãtãþire scurt) pare a fi alegerearezonabilã de a testa reacþia pacientului la beta-blocante.Nu existã date care sã susþinã utilizarea antagoniºtilor decalciu la aceºti pacienþi, dar medicamente precumverapamilul, diltiazemul sau nifedipina pot fi utilizatepentru a reduce tensiunea arterialã, în special la pacienþiicu astm bronºic.

Dacã beta-blocantele singure nu controleazã hiper-tensiunea, vasodilatatoarele sunt agenþi adjuvanþi idealipentru controlul valorilor tensionale. Totuºi, vasodi-latatoarele pot creºte forþa de ejecþie a ventriculului stâng,de aceea trebuiesc întotdeauna asociate cu beta-blocante(tabel 6). În timp ce beta-blocantele sunt în mod normalindicate pacienþilor cu creºteri uºoare ale tensiuniiarteriale, pentru formele mai severe de hipertensiune sepoate asocia nitroprusiat de sodiu. Doza iniþialã este 0,25g/kg/min. Tensiunea arterialã sistolicã trebuie menþinutãla valori între 100 ºi 120 mmHg. Scãderea tensiuniiarteriale sistolice trebuie ajustatã dacã apar oligurie sausimptome neurologice.

La pacienþii cu tensiune arterialã normalã sau chiarscãzutã la internare trebuie exclusã posibilitatea depleþieide volum secundarã sechestrãrii sângelui în lumenul falssau în spaþiul pleural ºi pericardic. Pacienþii cu instabilitatehemodinamicã importantã (tabel 7) trebuie sã fie intubaþiºi ventilaþi fãrã întârziere. Ecocardiografia transesofagianãpoate reprezenta singura procedurã diagnosticã înunitatea de terapie intensivã sau ulterior în sala deoperaþie3,128.

Dacã este absolut necesar un diagnostic rapid, ecogra-fia transtoracicã trebuie realizatã imediat, dar calitateaimaginilor rezultate este rareori adecvatã pentru luareaunei decizii terapeutice. Descoperirea ecocardiograficã atamponadei pericardice indicã sternotomia ºi chirurgiaexploratorie fãrã a fi necesare alte tehnici imagistice.Pericardiocenteza (tabel 7) ca treaptã iniþialã terapeuticãpoate fi periculoasã, reducând presiunea intrapericardicãºi cauzând sângerãri recurente129.

Metodele necesare diagnosticului (Tabel 8)

Disecþia aorticã acutã sau în evoluþie

Recomandãri ClasaI II III Nivel deevidenþã

1. Instabilitate hemodinamicã severã: intubaþie ºi ventilaþie l C2. Ecocardiografie transesofagianã ca unicã procedurã de diagnostic pânã la intervenþiachirurgicalã

l

3. Intervenþie chirurgicalã la pacienþii cu tamponadã evidenþiatã prin ecocardiografietransesofagianã

l C

4. Pericardiocentezã (scãderea presiunii intrapericardice - sângerãri recurente) l C

Tabelul 7. Abordarea pacientului instabil hemodinamic cu suspiciune de disecþie aorticã

Informaþii esenþiale: confirmarea diagnosticuluiPunerea în evidenþã a faldului intimal separând douã

lumene este baza diagnosticului clasei de disecþie aorticã.Dacã lumenul fals este complet trombozat, deplasareacentralã a faldului intimal, calcificarea sau separareastraturilor intimale (tabel 9) pot fi privite ca semne certede disecþie aorticã3. Urmãtoarele metode descrise potconfirma diagnosticul cu mare precizie. Aºa cum esteconsemnat în registrul internaþional al disecþiei de aortã,prima metodã imagisticã a fost ecocardiografiatranstoracicã (TTE) ºi ecocardiografia transesofagianã(TEE) în 33% din cazuri, tomografia computerizatã (CT)în 61%, rezonanþa magneticã nuclearã (MRI) în 2% ºiangiografia în 4%130. Ca tehnici ulterioare, au fost utilizateîn 56% din cazuri TTE/TEE, în 18% CT, în 9% MRI ºi17% angiografia. În consecinþã, pentru diagnosticuldisecþiei de aortã au fost utilizate în medie 1,8 metode. Încazurile la care au fost alese trei metode, CT a fost utilizat

în 40%, MRI în 30% ºi angiografia în 21%130.Decizia utilizãrii unei metode imagistice depinde de

doi factori:• Disponibilitatea în urgenþã• Experienþa personalului din camera de urgenþã

ºi din imagisticãPacienþii cu disecþie aorticã acutã sunt aduºi de obicei

în secþiile de urgenþã ale spitalelor regionale, unde nu toatemetodele descrise anterior sunt disponibile. Dacã estesuspectatã disecþia de aortã, pacienþii trebuie transferaþi laun centru cu posibilitãþi intervenþionale ºi chirurgicale.Fiecare unitate trebuie sã stabileascã protocoalele propriipentru confirmarea rapidã a diagnosticului. Folosirea adouã sau trei tehnici imagistice pentru diagnosticuldisecþiei este excesiv ºi deseori poate conduce la pierderiinutile de timp. Pe cât se poate, luarea deciziei trebuiefãcutã cu grijã, numai medicii experimentaþi ºi antrenaþifiind capabili sã reducã numãrul diagnosticelor fals

negative, mai dificile atunci când disecþia nu este clasicã declasã 1, ci de clasã 2-4131-135. Datele existente relateazã cãsensibilitatea ºi specificitatea tehnicilor pentru diferitesituaþii nu sunt identice136-138. În clasa 3 de disecþie, numaiaortografia – ºi nu TEE, CT sau MRI – poate sugeraprezenþa unei disecþii aortice minime189.

Localizarea rupturii ºi extensia bolii

Decelare ºi localizarea rupturii sunt foarte importantedeoarece orice intervenþie terapeuticã (de ex. implantarede stent sau protezã) are ca scop închiderea orificiului deintrare. De obicei se vãd nu doar un orificiu de intrare ºireintrare, ci multiple rupturi94. Diferenþa de presiune întrecele douã lumene împinge sângele din lumenul adevãratspre cel fals ºi înapoi, dar de regulã se observã ºi jeturi deflux multidirecþionale94.

Rupturile intimale pot fi vizualizate direct prin TTE,TEE, CT ºi MRI ºi de asemenea prin angiografie136.Doppler-ul pulsat ºi continuu pot estima diferenþa depresiune între lumenul fals ºi cel adevãrat. Extensiacompletã a disecþiei de aortã poate fi analizatã numai printehnici ultrasonografice dacã ecocardiografia estecombinatã cu sonografie dupplex, ecografie abdominalã –sau, mai precis, ecografie intravascularã. Datoritã calitãþiiscãzute a imaginii, sonografia dupplex abdominalã nupoate fi folositã în luarea unor decizii definitive. Dintretoate tehnicele sonografice, ecografia intravascularã arecea mai înaltã acurateþe100,101,121, eliminând «petele oarbe»(blind spots) din aorta ascendentã sau în abdomen carelimitau posibilitãþile de examinare în trecut. Extensiacompletã a disecþiei poate fi vizualizatã non-invaziv prinCT, MRI, sau invaziv, prin angiografie.

Clasificarea disecþiei aortice Extinderea unei disecþii de aortã (locul unde aceasta

începe ºi unde se terminã) poate fi evaluatã luând în calculgrosimea peretelui ºi faldului intimal. În funcþie deprezenþa sau absenþa fluxului prin lumenul fals sau abreºelor în fald intimal, se pot distinge douã tipuri dedisecþie de aortã: comunicantã ºi necomunicantã (Tabelul10, 11). Comunicarea este prezentã atunci când înlumenul fals se deceleazã flux anterograd, retrograd sau

RezumatDisecþia aorticã prezintã o gamã largã de

manifestãri clinice. Suspiciunea clinicã e necesarãstratificãrii rapide a riscului ºi a managementului. Esteindicatã monitorizarea frecvenþei cardiace ºi a tensiuniiarteriale. Se începe terapia cu beta-blocante ºiantihipertensive, precum ºi cea sedativã ºi analgezicã.Trebuie iniþiatã monitorizarea în unitatea de terapieintensivã. Umplerea volemicã poate fi importantã.Pentru scãderea tensiunii arteriale trebuie sã sefoloseascã o linie venoasã separatã. Dacã este necesarse iniþiazã terapia cu beta-blocante ºi nitroprusiat desodiu. În caz de instabilitate hemodinamicã, pacientultrebuie intubat ºi transferat în sala de operaþii. TEEpoate fi realizatã înainte sau în timpul intervenþiei.

• Confirmarea diagnosticului• Clasificarea disecþiei/delimitarea extensiei acesteia• Diferenþierea lumenului adevãrat de cel fals• Localizarea rupturii intimale• Diferenþierea disecþiilor comunicante ºi non-

comunicante• Evaluarea implicãrii ramurilor aortice• Detectarea regurgitãrii aortice• Detectarea extravazãrii (hematom periaortic sau

mediastinal, efuziuni pleurale sau pericardice)

Tabelul 8. Imagistica: obiective diagnostice

tardiv. În disecþiile comunicante acute faldul intimal poateprezenta miºcãri ample în cursul ciclului cardiac. Acestemiºcãri, precum ºi fluxul sunt reduse sau absente când nuexistã comunicare. În funcþie de gradul comunicãrii, poatefi observatã ºi formarea de trombi6, 94. Contrastul spontaneste un indicator ecocardiografic (Tabelul 10, 11) de fluxredus sau absent în lumenul fals6,94. Semne similare de fluxscãzut pot fi detectate prin MRI136, 138.

Disecþia necomunicantã de aortã trebuie diferenþiatãde hematoamele intramurale (disecþie aorticã de clasã 2),care sunt mai localizate, fiind limitate la unul sau douãsegmente aortice, ºi se caracterizeazã frecvent prinprezenþa de straturi multiple la nivelul peretelui, straturi cese deplaseazã unele faþã de altele în cursul pulsaþiiloraortei. O disecþie aorticã de clasã 2 poate evolua spre odisecþie aorticã de clasã 1. Pe de altã parte, disecþianecomunicantã de aortã este o disecþie aorticã de clasã 1fãrã punct de intrare ºi fãrã flux în lumenul fals ºi trebuiediagnosticatã ca atare, întrucât are un prognostic mai bundecât disecþia aorticã de clasã 2.

Dacã este prezentã comunicarea, punctele de intraretrebuie localizate ºi descrise în raport cu segmentul dise-cat. Disecþia aorticã anterogradã este prezentã atunci când

comunicarea este localizatã proximal de capãtul distal aldisecþiei. Dacã aceasta este situatã distal faþã de capãtulproximal al disecþiei, atunci progresia disecþiei esteretrogradã. Noile tehnici imagistice permit diferenþiereacu mare acurateþe între diversele tipuri de disecþie deaortã. Disecþia retrogradã cu implicarea aortei ascendenteºi prezenþa unei rupturi la nivelul istmului aortic estedecelatã la 20% din pacienþii de tip A (tip I)6. Aceastaînseamnã cã o disecþie retrogradã de tip B (tip III) sepoate extinde la aorta ascendentã ºi poate evolua spre odisecþie de tip I sau A.

Dacã, în prezenþa unor simptome tipice, a fost exclusão disecþie aorticã de clasã 1 sau 2 (Fig. 5), atunci trebuieluatã în considerare posibilitatea existenþei unei disecþii declasã 3 sau 4. Ulceraþiile de la nivelul plãcilor de aterom,consecutive rupturii acestora, pot fi vizualizate prin TEE,CT sau MRI105-110, 135, 139-141. De asemenea, trebuie luatã înconsiderare posibilitatea prezenþei de leziuni multiple ºifiecare dintre acestea trebuie investigatã pentru a seexclude eventuala penetraþie sau rupturã139.

La unii pacienþi la care anamneza indicã existenþa uneidisecþii aortice de clasã 5, aortografia poate vizualiza odisecþie aorticã de clasã 4, sub forma unei discrete

Anevrism aortic aterosclerotic Disecþie aorticãDiametru aortic ↑↑ ↑Grosimea pereþilor ↑ (↑) normal, exceptând:

• hematomul intramural;• hemoragia intramuralã

Suprafaþa lumenului rugos netedFormarea trombusului lumen lumen falsTrombi flotanþi + + lumen falsDeplasarea calcificãrilor intimale (+) + +Semne de flux încetinit deseori în interiorul lumenului lumen fals

Tabelul 9. Diferenþe între anevrismul aortic osclerotic ºi disecþia aorticã

Disecþii comunicante (c) Disecþii non-comunicante (nc)• Rupturã intimalã • Intimã intactã• Flux în interiorul lumenului fals • Fãrã flux în lumenul fals• Miºcãri ritmice ale faldului intimal • Fãrã/cu miºcãri reduse ale faldului intimal• Semne de flux crescut în lumenul fals • Semne de flux scãzut, contrast spontan ecocardiografic• Fãrã trombus sau cu trombus incomplet în lumenul

fals• Trombus format în lumenul fals – complet sau

incomplet

Tabelul 10. Diferenþele dintre disecþiile de aortã comunicante ºi non-comunicante

Lumen adevãrat Lumen falsMãrime adevãrat < fals cel mai frecvent lumen fals > lumen adevãratPulsatilitate expansiune sistolicã compresie sistolicãDirecþia fluxului flux sistolic anterograd flux sistolic anteroragrad redus sau absent/ flux retrogradLocalizare în conturul aortic în interiorul conturului în exteriorul conturuluiSemne de flux scãzut rar în afara conturului frecvent; funcþie de gradul comunicãriiTrombus rar în afara conturului frecvent; funcþie de gradul comunicãrii

Tabelul 11. Disecþia de aortã: diferenþe între lumenul adevãrat ºi lumenul fals

proeminenþe excentrice la nivelul peretelui aortic141.Disecþiile aortice de clasã 5 rezultate în urma injuriiloriatrogene se evidenþiazã cel mai adesea la injectareasubstanþei de contrast în aortã, prin observarea traiectuluifals al cateterului, iar în urgenþã pot fi vizualizate prinecografie transesofagianã. Unele dintre departamentelemoderne de medicinã de urgenþã sunt echipate cu CT-scannere mobile care permit realizarea unui examen CTfãrã a necesita transportul pacientului.

Indicatori ai urgenþeiDin punct de vedere clinic, disecþia de aortã se pre-

zintã cel mai frecvent ca un proces constituit în douãetape. Prima etapã constã din apariþia durerii severe ºidispariþia pulsului, dupã care sângerarea se opreºte. Adoua etapã are loc atunci când presiunea intraaorticãdepãºeºte limita criticã ºi se produce ruptura, fie înpericard (cu tamponadã cardiacã), fie în spaþiul pleural saumediastin.

Extravazarea de fluid în pericard, spaþiul pleural sau/ºi mediastin este un indicator de gravitate, fiind frecventãîn cazurile de moarte subitã prin disecþie de aortã6,142.Vizualizarea unei separãri a epicardului de pericard indicãexistenþa revãrsatului pericardic. Prin ecocardiografie sepot decela efuziuni pericardice de numai 30 ml, dar ºiexamenele CT ºi MRI sunt metode sensibile dediagnostic. Prezenþa de fluid în jurul aortei este un semnde penetraþie, care poate evolua spre rupturã, ºi care seasociazã deseori cu hemoragie intramuralã6. Revãrsatulpleural poate fi detectat prin ecocardiografie, CT sau MRI.De obicei apare în pleura stângã.

Hematoamele mediastinale produc creºterea distanþeidintre aortã ºi esofag, precum ºi dintre aortã ºi atriulstâng. O distanþã mai mare de 1 cm este un indicator certde hematom mediastinal, acesta putând chiar comprimaatriul stâng, fenomen observabil prin TEE, CT sau MRI.Este important ca aceste semne de gravitate sã fie promptidentificate, deoarece ele se asociazã cu o mortalitate depeste 50%6. Unele decese pot sã aparã chiar în cursulprocedurilor adiþionale de diagnostic, care întârzieintervenþia chirurgicalã6.

Evaluarea fluxului în lumenul fals ºi adevãratÎntr-o disecþie de aortã este esenþialã diferenþierea între

lumenul adevãrat ºi cel fals (Tabel 11). Lumenul adevãrateste de obicei comprimat de cel fals, prezintã expansiunesistolicã ºi flux anterograd sistolic ºi se aflã mai aproapede curbura interioarã a arcului aortic. Contrastul spontanecocardiografic ca semn al încetinirii fluxului ºi formãriide tromb este rar observat. Lumenul fals prezintãcompresiune sistolicã, este mai aproape de pereteleexterior al aortei, iar semnele de flux încetinit suntconstant prezente pe toatã lungimea aortei sau pe oanumitã porþiune. Se pot decela trombi în lumenul fals3,6,94.

Lumenul adevãrat prezintã expansiune sistolicã ºicolaps diastolic, datoritã modificãrilor de presiune.Colapsul poate fi complet, producând ischemie la niveluldiverselor þesuturi/organe. Fluxul ºi pulsaþiile lumenuluireal pot fi atenuate dacã nu existã un orificiu de reintrarela nivelul aortei abdominale.

În cazul în care lumenul fals este complet trombozat,poate fi utilã analiza structurii aortei în diferite secþiuni,pentru a detecta o eventualã deplasare a calcificãrilor de lanivelul peretelui aortic înspre interiorul vasului2,3,90,121,137. Odiferenþiere mai precisã a celor douã lumene se poateobþine prin examenul Doppler pulsat ºi Doppler color6,94.Fluxul prin lumenul fals este întârziat, absent sau chiarinversat94. În plus, faldul intimal al unei disecþiicomunicante prezintã miºcãri mai ample decât cel al uneidisecþii necomunicante, iar amplitudinea fluxului dinlumenul fals depinde de gradul comunicãrii. La pacienþiila care cele douã lumene nu comunicã sau dacã orificiul decomunicare este de mici dimensiuni, fluxul prin lumenulfals este absent sau redus. Dacã TEE nu evidenþiazã fluxîn falsul lumen, comunicarea între cele douã lumene poatefi exclusã cu certitudine. Totuºi, în acest caz poate existao disecþie retrogradã cu punct de comunicare situat distal,astfel încât fluxul din lumenul fals nu ajunge în regiuneaaorticã analizatã94.

Severitatea ºi etiologia regurgitãrii aorticeFrecvent, disecþia de aortã se caracterizeazã din punct

de vedere clinic prin creºterea amplitudinii presiunii ºiprin prezenþa unui suflu diastolic în focarul aortic.Creºterea contractilitãþii ventriculului stâng cu sau fãrãdilataþie poate fi consideratã un semn indirect deinsuficienþã aorticã. Examenul Doppler color are osensibilitate ºi o specificitate înaltã în detectarearegurgitãrii aortice, aceasta putând fi recunoscutã ºievaluatã din punct de vedere al gravitãþii ºi prin cine- MRIsau angiografie, nu ºi prin CT. Cunoaºterea etiologieiregurgitãrii aortice ºi a diametrului inelului aortic esteesenþialã în luarea deciziei de înlocuire a valvei aortice saude resuspendare, TEE reprezentând metoda de elecþiepentru evaluarea morfologiei ºi funcþiei valvei aortice ºi astructurilor perivalvulare77.

Semnele de ischemie miocardicãÎn prezenþa unei dureri toracice anterioare, este

necesarã decelarea etiologiei acesteia: ischemiemiocardicã, disecþie de aortã sau asocierea lor.Electrocardiograma poate releva supradenivelare desegment ST ºi semne tipice de IMA transmural dacãdisecþia a produs blocarea ostiumului uneia dintre arterelecoronare. Aceste semne pot fi atât de caracteristice încâtsã ducã la decizia de iniþiere a teapiei trombolitice123. Deaceea, este util sã se evidenþieze eventualele antecedentede infarct miocardic, precum ºi anomaliile de kineticã

regionalã (detectabile ecocardiografic sau prin MRI), careindicã scãderea perfuziei miocardice. Un alt semn deischemie este subdenivelarea segmentului ST, sugerândexistenþa unui infarct miocardic non-transmural sau ainsuficienþei coronariene secundarã bolii coronariene,blocãrii ostium-ului coronar prin faldul intimal saucolapsului lumenului adevãrat în diastolã143.

Ecografia transesofagianã poate vizualiza ostiumulambelor artere coronare, precum ºi primii 2-3 cm dincoronara stângã ºi 1-2 cm din coronara dreaptã. O maibunã examinare a arterelor coronare în situaþii de urgenþãse poate obþine prin examen CT multisecþional sau MRI.

În prezent, doar coronarografia poate demonstra cucertitudine existenþa sau absenþa bolii coronariene la pa-cienþii cu disecþie de aortã. În cazul unui pacient stabil, înspecial în disecþia de tip B (tip III), coronarografia poatefi realizatã în condiþii de siguranþã ºi reprezintã o etapã dediagnostic în faza cronicã a bolii144,145.

Informaþii adiþionale

Disecþia de aortã cu extindere la arcul aorticExtinderea disecþiei la arcul aortic nu trebuie în mod

necesar diagnosticatã înaintea unei intervenþii chirurgicaleîn urgenþã, deoarece aorta ascendentã va fi înlocuitãindiferent de extinderea disecþiei la ramurile colaterale87.

Colateralele care pleacã din arcul aortic, ºi în specialarterele carotide, sunt cel mai bine vizualizate angiografic,dar ºi prin duplex-ultrasonografie, CT spiral sau MRI. Laexamenul TEE, trunchiul brahiocefalic poate fi vizualizatîn 70% din cazuri, iar artera carotidã stângã în 30% dincazuri. Examenul ultrasonografic intravascular cu sondãde 10 MHz permite vizualizarea tuturor ramuriloraortei100, 121.

Disecþia de aortã cu extindere pe colateraleleabdominale

Adesea, disecþia de aortã se însoþeºte de reducereafluxului în arterele abdominale, insuficienþa multiplã deorgan fiind o cauzã majorã de deces, atât la pacienþii trataþimedical cât ºi chirurgical6,86-88,114. În evaluarea acestuisegment aortic ecografia are valoare limitatã, frecventcalitatea slabã a imaginilor nepermiþând luarea unordecizii terapeutice.

Aortografia ºi ecografia intravascularã permit descrie-rea a douã mecanisme fiziopatologice implicate în afecta-rea arterelor abdominale la pacienþii cu disecþie de aortã:

(a) îngustarea staticã a unui ram arterial;(b) îngustarea dinamicã a unui ram arterial.

Îngustarea staticã se produce atunci când linia dedisecþie intersecteazã originea vasului respectiv ºihematomul aortic se propagã la nivelul peretelui vascular,

stenozând lumenul. În cazul îngustãrii dinamice linia dedisecþie nu atinge originea vasului, aceasta fiind însãacoperitã de flap-ul intimal. Ambele mecanisme pot fiprezente la acelaºi pacient, concomitent, la diferite nivele,ele neputând fi identificate cu suficientã precizie prin CTsau MRI, ci doar angiografic. Implicarea unora dintrecolateralele aortice, precum artera celiacã, mezentericã sauarterele renale, poate fi vizualizatã prin ultrasonografieintravascularã100,121.

Disecþia de aortã cu extindere la arterele iliaceºi femurale

În disecþia de aortã fãrã orificiu de comunicare distalaorta poate fi complet obstruatã, lumenul real fiindcomprimat de cel fals. Extensia disecþiei poate fi evaluatãprin CT sau MRI, lumenul real fiind de obicei situatanterior, iar cel fals posterior. În schimb, pentru evaluareacompletã ºi aprecierea fluxului prin colaterale estenecesarã angiografia, care ar putea fi înlocuitã în viitor deangio-MRI.

Testele de laboratorAu un rol minor în diagnosticul disecþiei acute de

aortã, fiind utile pentru excluderea altor afecþiuni. Adespot fi evidenþiate semne de inflamaþie cu creºtereanivelelor CRP.

Dupã depãºirea fazei acute, poate fi recomandatãefectuarea testelor genetice, atât la pacienþi, cât ºi la rudeleacestora. Identificarea genei FBN-1 a permis dezvoltareaa douã tipuri de teste: studiile genetice familiale ºiidentificarea mutaþiilor.

(1) Studiile genetice familiale pot fi realizate cu marke-ri polimorfi specifici FBN-1, pentru a identificahaplotipul mutant146,147. Aceste studii sunt relevante doar încazul în care cel puþin 4 membri ai familiei au fãcut boala,deoarece implicarea genei FBN-1 trebuie demonstratã cucertitudine. Din pãcate, majoritatea familiilor nuîndeplinesc aceastã condiþie. În plus, metoda este inadec-vatã în unele cazuri, în practicã acestea depãºind 40% dintotalul celor la care un astfel de test genetic a fostrecomandat.

(2) Al doilea tip de test molecular este identificareamutaþiilor. Acesta ar trebui efectuat numai dupã ce analiza

RezumatInformaþii esenþiale în diagnosticul disecþiei de aortã:• confirmarea diagnosticului;• localizarea rupturii aortice;• extinderea disecþiei;• clasificarea disecþiei;• indici de gravitate.Informaþii suplimentare (ce nu sunt imediat necesare):• implicarea colateralelor;• nu sunt necesare alte teste de laborator decât cele de

rutinã.

diagnosticul prenatal, pe mostre de þesut recoltate dinvilozitãþile choriale, sau evaluarea diagnosticã adescendenþilor asimptomatici ai subiecþilor afectaþi148,149.Recent s-a raportat diagnosticarea geneticã preimplantarea sindromului Marfan150.

În sindromul Ehlers-Danlos, diagnosticul de laboratorse bazeazã pe:

1) demonstrarea producerii de colagen de tip III custructurã anormalã;2) identificarea mutaþiilor genei COL3A1;3) analiza prin linkage, cu markeri polimorfiintragenici32, extrem de dificilã, deoarece mutaþiilesunt specifice fiecãrui pacient ºi se produc pe toatãlungimea unei gene de mari dimensiuni, cu un gradînalt de fragmentare32. În plus, mutaþiile la nivelulgenei COL3A1 nu sunt specifice, ele putând fiîntâlnite ºi la pacienþi cu sindrom Ehlers- Danlos detip II (clasicul tip mitis) ºi III (tipul hipermobil, aso-ciat ºi cu mutaþii ale genelor COL5A1 ºi COL5A2),transmise autosomal dominant. Nu a fost identificatãîncã o corelaþie genotip–fenotip, în schimb s-araportat prezenþa heterogenitãþii genetice15. Uniipacienþi cu defecte genetice transmise recesiv aucolagen de tip III normal19.

În cazul ectaziei anuloaortice, heterogenitatea geneticãºi dificultãþile tehnice actuale fac extrem de dificilã analizageneticã. Doar douã dintre genele implicate au fostidentificate, ambele de mari dimensiuni ºi asociate cuprezenþa anevrismelor aortice disecante, însã mutaþiile nuprezintã nici în acest caz tendinþa la grupare în anumite

regiuni specifice ale genelor, ceea ce face nerecomandabilscreening- ul genetic. Totuºi, posibilitatea utilizãrii deanticorpi anti- colagen III ºi anti-fibrillinã 1 permiteidentificarea pe culturi de fibroblaºti a proteineloranormale structural sau metabolic, aceste teste neputândfi însã recomandate de rutinã.

Tehnici imagisticeÎn diagnosticul disecþiei de aortã pot fi utilizate diverse

tehnici invazive ºi neinvazive, directe ºi indirecte (Tabel12, 13). Variatele metode imagistice vor fi descrise încontinuare pe scurt, din punct de vedere al consideraþiilortehnice, criteriilor specifice de diagnostic ºi precizieiacestor metode (Tabel 14).

Ecocardiografia transtoracicã/ Ecocardiografia transesofagianã

(TTE/ TEE)

Consideraþii tehniceAorta ºi ramurile ei majore pot fi studiate în diferite

secþiuni, utilizarea tuturor acestora fiind esenþialã pentruobþinerea de informaþii complete privind tipul ºi extensiadisecþiei de aortã. Ecocardiografia în mod M ºibidimensionalã se realizeazã în incidenþele standard:parasternalã, apicalã ºi subcostalã. Aorta ascendentã poatefi vizualizatã în incidenþa parasternalã stângã. În cazulectaziei aortice sunt utile incidenþele parasternalã dreaptãºi apicalã, iar arcul aortic este cel mai bine vizualizat înincidenþa suprasternalã, prin folosirea secþiunilor

proteicã sau studiile genetice familiale au demonstrat cucertitudine prezenþa unui defect al genei FBN-1, deoarecereprezintã un test extrem de laborios ºi costisitor. Pânã înprezent nu existã nici o metodã rapidã care sã ofere ocertitudine diagnosticã de 100% în investigarea unei genede mari dimensiuni ca FBN-1, aproape fiecare familie arepropriul defect genetic, iar majoritatea mutaþiilor sunt

mutaþii punctiforme. În plus, acest test nu poate identificatoate mutaþiile, analizând doar secvenþa codantã (“codingsequence”) ºi zonele din imediata vecinãtate.

(3) În toate celelalte cazuri, pânã la descoperirea unortehnici moleculare mai adecvate, identificarea mutaþiilornu se poate realiza sistematic. Totuºi, în puþinele cazuri lacare mutaþia familialã a putut fi identificatã, este posibil

Recomandãri I IIa IIb III Nivel deevidenþã

1. Ecografia transtoracicã urmatã de ecocardiografia transesofagianã l C2. Tomografia computerizatã l C• dacã este crucialã detecþia rupturilor l C3. Angiografia de contrast• pentru definirea anatomicã a cauzei hipoperfuziei viscerale ºi pentru

ghidarea intervenþiei percutanel C

• la pacienþii stabili hemodinamic l C• coronarografie preoperatorie de rutinã l C• la pacienþii instabili hemodinamic l C4. MRI l C• la pacienþii instabili hemodinamic l C5. Ecografia intravascularã l C• pentru ghidarea intervenþiilor percutane l C

Tabelul 12. Diagnosticul imagistic în disecþia acutã de aortã

straturilor intimale prin tromb ºi deplasarea straturilorperetelui aortic unele în raport cu altele în cursulpulsaþiilor aortice6. Ruptura este definitã ca o întreruperea continuitãþii faldului, însoþitã de fluttering al marginilorintimei3,6,94. Rupturile intimale de mai mici dimensiuni potfi detectate utilizând examenul Doppler color, prinvizualizarea unui jet care traverseazã faldul intimal94.Trebuie precizate numãrul ºi localizarea rupturilor,precum ºi distanþa faþã de arcadele dentare la care se aflãsonda în momentul examinãrii.

Diferenþierea dintre lumenul real ºi cel fals se poateface în mod M, 2D sau prin examen Doppler155. Criteriilede identificare a lumenului real sunt: expansiunea sistolicãºi colapsul diastolic, absenþa sau intensitatea redusã acontrastului spontan, prezenþa jeturilor sistolice care seîndepãrteazã de lumen, precum ºi a fluxului sistolicanterograd. Criteriile de identificare a lumenului fals sunt:creºterea diametrului în diastolã, prezenþa contrastuluispontan, absenþa, întârzierea sau inversarea fluxului ºiformarea de tromb6,155. Prezenþa semnalelor de flux îninteriorul falsului lumen indicã existenþa comunicãrii, întimp ce absenþa fluxului aratã cã nu existã comunicare.Dacã singurul orificiu de comunicare este situat distal faþãde punctul de începere al disecþiei, se poate diagnosticadisecþia retrogradã, cu sau fãrã implicarea aorteiascendente6.

Diagnosticul de tromb se pune pe baza vizualizãriiunei mase separate atât de faldul intimal, cât ºi de pereteleaortic, situate în lumenul fals, rar în cel adevãrat6.

Deoarece formarea de tromb depinde de viteza fluxului,se poate realiza o stadializare care sã permitã estimareagradului comunicãrii6.

Spaþiile transonice rezultate din prezenþa lichiduluiliber în jurul aortei sunt semne de penetraþie datoratehematomului periaortic6. Existenþa unui hematommediastinal este sugeratã de prezenþa între esofag ºi atriulstâng sau aortã a unei distanþe >1 cm ºi de prezenþarevãrsatului pleural. Dacã se vizualizeazã un spaþiu liberîntre epi- ºi pericard, atunci existã ºi revãrsat pericardic6.

Regurgitarea aorticã este diagnosticatã pe bazavizualizãrii semnalelor de flux diastolic perturbat în tractulde ejecþie al ventriculului stâng. Stadializarea ei se face pebaza criteriilor Doppler ºi Doppler color156.

Acurateþea TTE/ TEEDiagnosticul disecþiei de aortã prin ecocardiografia

standard în mod M ºi 2D se bazeazã pe detectarea flap-ului intimal în interiorul lumenului aortic. Sensibilitatea ºispecificitatea TTE în ceea ce priveºte implicarea aorteiascendente variazã între 77-80%, respectiv 93- 96%151,152,157.Detectarea disecþiei distale a aortei toracice prin TTE esteposibilã doar la 70% din pacienþi157.

Valoarea TTE este limitatã la pacienþii cu anomalii aleperetelui toracic, spaþii intercostale înguste, obezi, lapacienþii cu emfizem pulmonar sau ventilaþie mecanicã.Aceste limite împiedicã luarea unei decizii terapeuticecorecte, dar ele au fost depãºite de TEE6.

Examenele ecocardiografice trebuie interpretate

ortogonale ºi longitudinale putând fi obþinute informaþiireferitoare la extensia disecþiei în trunchiul brahiocefalic,carotida comunã stângã sau subclavia stângã. Aortadescendentã poate fi uneori vizualizatã în secþiuneparasternalã stângã, în secþiuni paraspinale (pacient îndecubit drept, cu spatele spre examinator) sau în secþiuniabdominale151-152.

Ecocardiografia transesofagiana se efectueazã cusonde de 3, 5 sau 7 MHz, alcãtuite din 32, 64 sau maimulte elemente piezoelectrice, montate la capãtul distal alunui gastroscop (ecoscop) convenþional de 9-15 mm. Pot

fi utilizate sonde monoplan, biplan sau multiplan, carepermit vizualizarea aortei în incidenþe multiple153, precumºi reconstrucþia tridimensionalã computerizatã aacesteia154.

Criterii ecocardiografice în disecþia de aortãDiagnosticul de disecþie de aortã este confirmat prin

vizualizarea în interiorul aortei a douã lumene separateprintr-un fald intimal. Criteriile pozitive sunt reprezentatede obstrucþia completã a falsului lumen, deplasarea spreinteriorul vasului a calcificãrilor intimale, separarea

Recomandãri Clasa I IIa IIb III Nivel deevidenþã

1. MRI l C2. Ecocardiografia transtoracicã urmatã de ecocardiografie transesofagianã l C3. Computer-tomografie l C4. Angiografie convenþionalã• pentru ghidarea intervenþiilor percutane l C• în diagnosticul preoperator la pacienþi selecþionaþi l C• pentru stadializarea completã a bolii l C5. Ecografia intravascularã• pentru ghidarea intervenþiilor percutane l C

Tabelul 13 Tehnici imagistice în disecþia cronicã de aortã

numai de cãtre examinatori experimentaþi. GrupulEuropean de Studiu a arãtat cã sensibilitatea TTE ºi aTEE mono-, ocazional biplan (dar nu ºi a TEE multiplan)atinge 99%, cu o specificitate de pânã la 89%, acurateþeapredictivã pozitivã ºi negativã fiind de 89%, respectiv99%. Aceste constatãri au fost confirmate ºi de altestudii158. Când analiza a inclus doar pacienþii supuºiprocedeelor chirurgicale sau autopsiaþi, sensibilitatea TEEa fost de numai 89%, specificitatea 88%, acurateþeapredictivã pozitivã 97%, iar cea negativã 93%3.

Existã totuºi dificultãþi în vizualizarea disecþiilor demici dimensiuni de la nivelul porþiunii distale a aorteiascendente ºi din porþiunea anterioarã a arcului aortic,cunoscutã sub denumirea de „zona oarbã”3. Acestfenomen este cauzat de interpunerea traheei ºi bronhieiprincipale stângi între esofag ºi aortã.

În lumenul aortei ascendente apar uneori artefacte,datorate reverberaþiei, punând în dificultate examinatoriimai puþin experimentaþi3, reprezenând probabil ºi cauzasensibilitãþii reduse a TEE în unele studii anterioare159.

Prin TEE bidimensionalã ruptura intimei poate fiidentificatã la 61% din pacienþi, iar prin examen Dopplers- a demonstrat cã între cele douã lumene poate exista nudoar flux unidirecþional ci ºi bidirecþional, prezent la 75%din pacienþi. Dopplerul continuu permite mãsurareagradientului de presiune dintre cele douã lumene, valoareasa fiind de 10-25 mmHg94.

Tomografia computerizatã

De la introducerea sa, CT spiralã a ameliorat substan-þial calitatea diagnosticului computertomografic,reducând artefactele de miºcare ºi eliminând perturbã rileproduse de respiraþie. În CT convenþionalã, fiecare ciclu altubului de raze X genereazã date utilizate pentrureconstruirea imaginilor transaxiale. În cazul CT spirale,miºcarea pacientului ºi expunerea la raze X suntsimultane, aceastã tehnicã necesitând pentru achiziþie osingurã perioadã de apnee din partea pacientului, ulteriorputând fi reconstruite imagini 2D ºi 3D, în orice plan. CTeste tehnica imagisticã cea mai frecvent utilizatã lapacienþii cu suspiciune de disecþie de aortã130.

Tehnica tomografiei computerizateRezultatele obþinute depind de factori multipli,

inclusiv colimarea fasciculului de raze X ºi viteza demiºcare a mesei de examinare. Valoarea intervalului dereconstrucþie este esenþialã pentru succesul procedurii,deoarece influenþeazã rezoluþia spaþialã, algoritmii dereconstrucþie condiþionând calitatea imaginii aortice.Dupã obþinerea imaginilor transaxiale, pot fi generate noiimagini, în orice plan dorit (MPR - MultiplanarReformation Images). Imaginile de tip MIP (MaximumIntensity Projection Images) sunt generate prin proiecþia

unor fascicule imaginare de raze X care traverseazãmatricea 3D a imaginilor interpolate, valoarea atenuãriimaxime de-a lungul fiecãrui fascicul corespunzând unuianumit nivel din „scala nivelelor de gri”, astfel încât înfinal se obþine o imagine similarã unei angiograme.Imaginile de tip SSD (Shaded Surface Display) se obþinprin selectarea de cãtre utilizator a unui prag de atenuarearbitrar ales, iar voxelii matricei imaginilor interpolate suntreprezentãri 3D, senzaþia de profunzime datorându- sefolosirii unei surse virtuale de luminã.

Parametrii standard sunt: colimarea – 3mm, viteza dedeplasare a mesei de examinare – 6mm/s137,138,160. Proce-dura este declanºatã de softul aparatului, care detecteazãprezenþa substanþei de contrast în regiunea de interes.

Injectarea mediului de contrast cu osmolaritate joasã, încantitate de 120ml, se face cu o ratã de 1-3 ml/s, cuajutorul unui injectomat. Imaginile sunt reconstruite laintervale de 2 mm, cu suprapunere parþialã137,138. Imaginilede tip MPR sunt generate în proiecþii sagitale, coronale ºioblic-sagitale. Imaginile de tip MIP ºi SSD sunt opþionale.Prima achiziþie permite vizualizarea aortei toracice,pentru vizualizarea aortei abdominale ºi a arterelor iliacefiind necesarã o a doua achiziþie, cu aceeaºi tehnicã deinjectare.

Criteriile de diagnostic CT pentru disecþia deaortã

Diagnosticul se bazeazã pe demonstrarea existenþeiunui flap intimal care separã lumenul real de cel fals. Flap-ul este vizualizat ca o structurã linearã, cu atenuare redusã,situatã în lumenul aortic137,160. Pot fi observate ºi deplasareaspre interiorul vasului a calcificãrilor intimale, largireatardivã a falsului lumen ºi lãrgirea aortei. Imaginile de tipMIP ºi MPR sunt utile atât în stabilirea diagnosticului, câtºi în evaluarea extensiei disecþiei de aortã, tehnicapermiþând ºi vizualizarea eventualei implicãri a ramurilorviscerale ºi a arterelor iliace.

Limitele interpretãrii aortografiei CT reprezintãconsecinþa a douã tipuri de artefacte: liniile venoase ºiartefactele de miºcare aorticã. Liniile venoase pot fiidentificate cu uºurinþã, deoarece orientarea lor variazã de

RezumatTEE si TTE sunt examene de înaltã acurateþe în

disecþia acutã de aortã, utile în luarea decizieiterapeutice în urgenþã, sau chiar intraoperator, cucondiþia cunoasterii posibilelor capcane. Rezoluþiaînaltã a acestor tehnici permite ºi diagnosticareahematoamelor intramurale, a ulceraþiilor plãcilor deaterom, precum ºi a leziunilor traumatice ale aortei.Pentru o mai bunã rezoluþie spaþialã, pot fi utilizate CTsau MRI.

la o secþiune la alta ºi se extind dincolo de limiteleperetelui aortic. Artefactele de miºcare aorticã suntproduse de miºcarea peretelui aortic, ºi mai ales, demiºcãrile flap-ului intimal în intervalul dintre sfârºituldiastolei ºi sfârºitul sistolei. Utilizarea unui algoritm deinterpolare linearã de 180 va reduce sau elimina acesteartefacte. Trombii murali dintr-un anevrism fusiform potfi confundaþi cu o disecþie de aortã, iar structurile ºimasele periaortice pot crea dificultãþi de diagnostic.

Acurateþea examenului CTLa începutul anilor 1990, studiile prospective asupra

evaluãrii disecþiei de aortã prin CT convenþionalã raportauo sensibilitate de 83–94% ºi o specificitate de87–100%3,137. Avantajele CT spirale în raport cu cea con-venþionalã sunt bine stabilite ºi includ o duratã mai redusãa examinãrii ºi posibilitatea unei mai bune vizualizãri aaortei, deoarece toate imaginile sunt obþinute la un niveloptim al contrastului, iar artefactele sunt semnificativreduse137. Astfel, sensibilitatea medie depãºeºte 95%137,138,sensibilitatea ºi specificitatea detectãrii extensiei lacolateralele arcului aortic sunt de 93%, respectiv 98%, iaracurateþea totalã este de 96%137,138,160,161.

Imagistica prin rezonanþa magneticã

Deºi este o tehnicã de înaltã sensibilitate ºi specificitateîn diagnosticul disecþiei de aortã137,138,161, MRI este adesindisponibilã în urgenþã, efectuarea sa la pacienþii instabilihemodinamic fiind dificilã. În centrele cu experienþã înmonitorizarea pacienþilor cardiaci (inclusiv a celor instabilihemodinamic aflaþi pe ventilaþie mecanicã) MRI poate fiefectuatã fãrã complicaþii5.

Tehnica MRIÎn timp ce MRI convenþional ºi cine-MRI necesitã un

timp relativ îndelungat de examinare pentru vizualizareaîntregii aorte (de la colateralele arcului aortic pânã labifurcaþie), noile tehnici de scanare permit achiziþiaimaginilor pe multiple nivele în decursul unei singureperioade de apnee, astfel încât durata totalã a proceduriinu o depãºeºte pe cea a TEE. Deºi valorile sensibilitãþii ºispecificitãþii depind de experienþa câºtigatã prin utilizareaMRI convenþional160,161, calitatea imaginilor obþinute estesuperioarã, cu o acurateþe diagnosticã cel puþin egalã cu aMRI convenþional. Posibilitatea obþinerii de imagini întimp real, pe care o oferã aparatele de ultimã generaþie,faciliteazã ºi mai mult diagnosticul disecþiei de aortã lapacienþii instabili162.

O altã metodã modernã de vizualizare a disecþiei deaortã este aortografia 3D prin MRI de contrast. Imaginilesunt similare aortografiei invazive, dar câmpul vizual estemai larg, experienþa de pânã acum sugerând posibilitateaunui diagnostic fidel al disecþiei de aortã163,164. Combinarea

acestei metode cu RM cross-secþionalã ar putea oferi atâto imagine de ansamblu a anatomiei aortice (esenþialãpentru decizia chirurgicalã), cât ºi detalii asupra falduluiintimal ºi pereþilor aortici.

Criterii de diagnostic MRI în disecþia de aortãMRI vizualizeazã cu precizie extensia disecþiei, aorta

ascendentã distalã ºi arcul aortic, chiar mai detaliat decâtTEE. Localizarea orificiilor de intrare ºi ieºire serealizeazã cu o precizie comparabilã cu cea a TEE,sensibilitatea apropiindu- se de 90%165. Astfel, clasificareadisecþiei de aortã în proximalã ºi distalã – crucialã pentrudecizia terapeuticã – poate fi realizatã cu uºurinþã prinMRI. Semnele de prognostic peiorativ, ca prezenþarevãrsatului pericardic sau a regurgitãrii aortice pot fi

precis detectate160,165. Fluxul în lumenul adevãrat ºi falspoate fi cuantificat prin cine-MRI cu contrast de fazã sauprin tehnici de þintite (tagging)167,168. În prezent MRIpermite vizualizarea porþiunii proximale a arterelorcoronare ºi a eventualei afectãri a acesteia în procesul dedisecþie169. Totuºi în prezent nu existã studii publicate caresã certifice superioritatea uneia sau alteia dintre tehnicileimagistice vizând depistarea interesãrii corornariene.

Acurateþea MRIÎn pofida acurateþii MRI, existã unele artefacte care

trebuie cunoscute, fiind esenþial ca interpretareaimaginilor sã se realizeze de cãtre o persoanãexperimentatã170. Artefactele pot apare la aproximativ64% din pacienþi, dar majoritatea survin doar într-osecþiune, nu ºi în cele învecinate. Aceastã observaþiefaciliteazã recunoaºterea artefactelor ºi le deosebeºte deaspectele patologice, astfel încât doar la 2% din pacienþi afost necesarã utilizarea unei alte tehnici imagistice pentrua putea face aceastã deosebire. Considerarea posibilitãþiiapariþiei artefactelor, cunoaºterea anatomiei normale,utilizarea în toate cazurile a imaginilor axiale cu adãugarea,funcþie de necesitãþi, ºi a unor imagini în alte planuri,rotaþia gradientelor de fazã ºi frecvenþã ºi corelarea cudatele clinice permit evitarea erorilor de diagnostic înaproape toate cazurile.

MRI permite detectarea hemoragiilor intramurale

RezumatCT este tehnica diagnosticã cea mai frecvent

folositã la pacienþii cu disecþie de aortã. Sensibilitateasa depãºeºte 90%, iar specificitatea 85%. Ea permiteevaluarea extensiei ºi localizãrii disecþiei de aortã, aimplicãrii colateralelor ºi a indicatorilor de gravitate,având în schimb o utilitate redusã în diagnosticulregurgitãrii aortice, detectarea ºi localizarea rupturilorintimale ºi a disecþiilor de aortã minime (clasa 3).

aortice acute ºi subacute90,171. Trãsãturile caracteristice alehemoragiei intramurale includ îngroºarea (> 7 mm)peretelui aortic, cu suprafaþã netedã, la nivelul cãreia sepot observa zone cu hipersemnal, rezultate din formareade methemoglobinã, proces ce debuteazã dupã câteva zilede la producerea disecþiei ºi continuã câteva luni, deºipoate lipsi în faza acutã171. Deoarece hemoragiaintramuralã la nivelul aortei toracice se poate asocia cudisecþie a aortei abdominale, aceasta din urmã trebuieîntotdeauna cãutatã. Totuºi, nici MRI, nici CT sau TEEnu pot detecta disecþiile de aortã de clasã 389. Metodapermite în schimb vizualizarea rupturilor plãcilor deaterom, precum ºi a disecþiilor iatrogene.

Aortografia

Aortografia retrogradã a fost prima metodã precisã dediagnostic la pacienþii cu suspiciune de disecþie de aortã.În 1939, Robb ºi Steinberg au diagnosticat pentru primadatã aceastã boalã prin aortografie, dar metoda a intrat înpractica de rutinã abia în anii 1960172,173. Ulterioraortografia a fost consideratã, timp de câteva decade,standardul de aur în evaluarea disecþiei de aortã174. Lipsa laacea vreme a unor tehnici mai precise de diagnosticantemortem a fãcut ca sensibilitatea redusã a aortografieisã fie acceptatã.

Tehnica aortografieiPentru vizualizarea semnelor de disecþie de aortã, cel

mai des sunt necesare multiple injectãri de substanþã decontrast (40–50 ml la o ratã de 20–25 ml/sec) la diversenivele ºi utilizând diverse proiecþii, pentru a defini cât maiprecis anatomia aortei toracice la fiecare pacient175,176.Poate fi urmãrit tranzitul mediului de contrast de-a lungulaortei, fiind necesarã o deosebitã atenþie la opacifiereaporþiunii proximale a trunchiului brahiocefalic ºi lautilizarea proiecþiilor adecvate176. Pentru aortografiaabdominalã este suficientã injectarea unei singure prize de40 ml substanþã de contrast cu o ratã de 20 ml/sec dacãse folosesc proiecþiii posteroanterioare, în schimb, pentruvizualizarea orificiilor de intrare ºi ieºire, precum ºi înradiologia intervenþionalã este necesarã angiografiabiplan. Rareori, pentru evidenþierea ostiumului unoradintre colateralele abdominale, se folosesc ºi alte unghiuride proiecþie. O alternativã o reprezintã aortografiaintravenoasã cu substracþie digitalã, care se realizeazã prininjectarea mediului de contrast în vena cubitalã sau directîn atriul drept sau vena cavã superioarã175. Aceastã tehnicãeste mai puþin invazivã ºi necesitã o cantitate mai micã desubstanþã de contrast, dar imaginile au o rezoluþie mairedusã decât cale obþinute prin angiografia convenþionalã.

Criteriile de diagnostic aortografic în disecþia

de aortãDiagnosticul angiografic al disecþiei de aortã se

bazeazã pe decelarea semnelor „directe” (diagnostice)cum ar fi vizualizarea faldului intimal (imagine linearã,negativã, adesea mobilã) sau recunoaºterea celor douãlumene separate, precum ºi a semnelor „indirecte”(sugestive) care includ: neregularitãþi ale conturului

lumenului aortic, rigiditatea sau compresia acestuia,anomalii ale colateralelor, îngroºarea pereþilor aortei ºiregurgitarea aorticã157. Aortografia permite ºi decelarealocului de origine a disecþiei175. Lumenul adevãrat este înmod obiºnuit comprimat ºi tinde sã ia o formã spiralã, iarinjectarea în lumenul fals relevã absenþa colateralelorprecum ºi a sinusului Valsalva, umplere întârziatã sauprezenþa „petelor” de contrast176. Tot prin aortografiepoate fi identificatã cu precizie extensia la colaterale,aspect esenþial la pacienþii cu simptome neurologice,insuficienþã renalã acutã, crizã hipertensivã, ischemiemezentericã sau a extremitãþilor. La aceºti pacienþi,deficitul de puls periferic poate reprezenta un indiciuimportant, aortografia fiind valoroasã în special pentrudecelarea afectãrii renale sau mezenterice177. În decursulexaminãrii poate fi detectatã prezenþa regurgitãrii aorticeºi se poate aprecia severitatea acesteia. Totuºi, aortografiaa fost recent înlocuitã de tehnici noi, care permitevaluarea mai precisã a mecanismelor regurgitãrii aortice.La unii pacienþi angiografia poate evidenþia lãrgirearãdãcinii aortice, deplasarea cuspelor aortice faþã depoziþia normalã sau prolapsul faldului intimal înventriculul stâng ca mecanisme subiacente178,179. Aorto-grafia poate demonstra ºi ruptura peretelui aortic încavitatea pericardicã, atriul stâng, atriul drept, ventricululdrept sau artera pulmonarã179.

Acurateþea aortografieiSpecificitatea aortografiei în diagnosticul disecþiei de

aortã depãºeºte 95% dar sensibilitatea este mai redusãdecât a altor tehnici, mai ales în cazul formelor atipice dedisecþie de aortã178. În studiile Cooperative Europene,sensibilitatea ºi specificitatea aortografiei în diagnosticul

Rezumat Dintre toate tehnicile imagistice, MRI are cea mai

înaltã precizie, sensibilitate ºi specificitate (aproape100%) în detecþia tuturor formelor de disecþie de aortã(clasele 1, 2, 4 ºi 5), cu excepþia celei de clasã 3.Posibilitatea de a apela la aceastã metodã este limitatã,în special în urgenþã, tehnica fiind cel mai des utilizatãla pacienþii stabili hemodinamic ºi în urmãrireadisecþiei cronice de aortã. MRI permite vizualizarea încondiþii excelente a localizãrii rupturii, a regurgitãriiaortice, a extensiei la colaterale ºi a complicaþiilor.

disecþiei de aortã au fost de 88%13. Aortografiile falsnegative sunt în principal rezultatul imposibilitãþiidiferenþierii celor douã lumene în interiorul aortei3,6,153,180,181.Aortografia a oferit rezultate fals negative la 15 din 65 depacienþi cu disecþie de aortã doveditã (sensibilitate 77%)182.Erorile de diagnostic s-au datorat trombozei complete afalsului lumen sau hematoamelor intramurale la 13pacienþi, precum ºi prezenþei unui anevrism de maridimensiuni la nivelul aortei ascendente, cu opacifiereaaproape simultanã a lumenului fals ºi adevãrat182.Aortografia pare a fi ceva mai utilã în diagnosticuldisecþiei de aortã cu tromboza falsului lumen decât în celal hematoamelor intramurale, deoarece în primul cazexistã un grad de afectare a lumenului aortic, în timp ce înal doilea caz lumenul aortic nu este afectat153. În ciudaacestor limitãri, angiografia rãmâne o tehnicã largdisponibilã în majoritatea centrelor, majoritateachirurgilor cardiovasculari considerând suficienteinformaþiile pe care aceasta le oferã, în principal datoritãvastei experienþe acumulate.

Hematoamele aortice intramurale (disecþiile de clasã 3)au fost considerate ca principal motiv al rezultatelor fals-negative ale aortografiei. O umbrã palidã corespunzãtoaresiluetei vasculare poate apare ca bine delimitatã delumenul aortic, acest model fiind indicator al hema-tomului intramural. Rectitudinea lumenului, uºoaraîngustare luminalã sau neregularitãþile acestuia pot oferiindicii diagnostice pentru o disecþie subtilã de aortã declasã 3. Incidenþe multiple ale aortei ascendente la aorto-grafie pot aduce informaþii diagnostice suplimen-tare89,104,182. La pacienþii cu suspiciune de disecþie de aortãpe baza istoricului clinic, aortografia trebuie efectuatãatunci când tehnicile non-invazive sunt negative.

Limitele aortografieiTrebuie recunoscute câteva limite ale acestei tehnici.

Tehnica este invazivã, cu un risc inerent. Avansareacateterelor trebuie realizatã cu prudenþã, numai de cãtreun angiografist experimentat. Împingerea cu putere acateterului sau ghidului metalic trebuie descurajatã,pentru a evita apariþia leziunilor, în special când cateteruleste situat în lumenul fals. Mãsurarea presiunii sauinjectarea manualã de contrast pot fi utile pentrudiferenþierea între lumenul fals ºi cel adevãrat. Odatãdemonstratã poziþia corectã a cateterului, schimbareacateterului trebuie efectuatã cu ajutorul unui fir ghid lung.În plus, tehnica necesitã administrarea mediilor decontrast radioopac potenþial nefrotoxice ºi a radiaþiilorionizante. Mai mult, faldul intimal ºi capãtul distal aldisecþiei nu sunt clar evidenþiate în cazul unui flux lent.Trebuie subliniat faptul cã grosimea peretelui aortic nupoate fi vizualizatã cu acurateþe. Aortografia poatesubestima dimensiunea lumenului în prezenþa unui tromborganizat neopacifiat182. La pacienþii în stare criticã timpul

necesar reunirii echipei de angiografie, aducereapacientului în laboratorul de angiografie ºi însãºi durataprocedurii pot fi nejustificat de lungi. Toate acesteelemente trebuiesc avute în vedere deoarece întârziereadiagnosticului se asociazã cu creºterea mortalitãþii183.

Angiografia coronarianãLa unii pacienþi este de dorit precizarea anatomiei

coronariene înaintea intervenþiei chirurgicale reparatorii.Deºi tehnicile imagistice noi dobândesc un rol crescând înurgenþã în evaluarea interesãrii ostiale coronariene decãtre flapul disecant, angiografia rãmâne standardul deaur pentru evaluarea întregului arbore coronarian144,145.Acest fapt este important deoarece afectarea coronarianãateroscleroticã cronicã (prezentã la 25% din pacienþi) -deºi nelegatã de procesul disecþiei de aortã – poateînrãutãþi prognosticul chirurgical. Acest argument solideste citat de unii autori în favoarea angiografieicoronariene în cazul tuturor pacienþilor hemodinamicstabili. Totuºi, nu este precis stabilit dacã angiografiacoronarianã trebuie efectuatã selectiv sau neselectiv lapacienþii propuºi pentru chirurgia reparatorie145.Mortalitatea postoperatorie în disecþia de aortã nu parelegatã de ischemia miocardicã, fiind improbabil caangiografia coronarianã sistematicã preoperatorie sãinfluenþeze prognosticul. Trebuie lãsatã la libera judecatãa clinicianului ºi chirurgului decizia practicãrii angiografieicoronariene.

Ecografia intravascularã

Tehnica ecografiei intravasculare (IVUS)Efectuarea ecografiei intravasculare (IVUS) se reali-

zeazã prin introducerea unor catetere de unicã folosinþãsub control fluoroscopic pe fire-ghid cu sau fãrã catetere-ghid. Procedura poate fi realizatã fãrã probleme în maipuþin de 10 minute100,101. Este bine-cunoscutã “balanþa”între frecvenþã ºi penetrarea ultrsunetelor ºi, din acestmotiv, se preferã sonde <20MHz, dar acestea nu pot fiintroduse prin cateterele-ghid (6-8F). Dimensiuneasondelor de 10 MHz ajunge pânã la 8.2F (3.3 mm). Acestesonde sunt introduse pe fire de 0.3 inch. În regiunile cudilataþie anevrismalã aorta nu poate fi vizualizatã înîntregime dintr-o singurã poziþie când se utilizeazã sondede 20 sau 30 MHz. Acest impediment s-a rezolvat prinutilizarea sondelor de 10 MHz. Este dificilã aliniereacoaxialã a cateterului în interiorul lumenului arcului aortic.În prezent se fac investigaþii pentru utilizarea unorprototipuri de catetere flexibile care pot menþine ocurburã pre-selectatã. Au fost create catetere care sãpermitã utilizarea de Doppler, Doppler tisular ºiimagistica de-a doua armonica185.

Criteriile IVUS pentru disecþia de aortã

Folosirea IVUS aduce informatii complementare celorobþinute prin angiografie în diagnosticul pacienþilor cudisecþie de aortã100,121. În timpul procedurilor decateterizare, aceastã tehnicã poate suplini cele mai multedintre limitãrile ºi capcanele angiografiei convenþionale.IVUS vizualizeazã direct arhitectura peretelui vascular dininteriorul lumenului aortic. Ea permite astfelrecunoaºterea caracteristicilor ºi patologiei peretelui aorticºi completeazþ informaþiile furnizate indirect de“shadowgrama” (umbrogramã) luminalã descrisã printehnicile angiografice cu contrast.

Acurateþea IVUSLa pacienþii cu forme clasice de disecþie de aortã

aceastã tehnicã imagisticã bazatã pe cateterizarefurnizeazã o vizualizare bunã a faldului intimal, miºcãrilesale (pulsatilitatea), extensia circumferenþialã ºilongitudinalã ºi gradul de compromitere a lumenului.Aceastã tehnicã pare sã fie potrivitã mai ales pentru adelimita nivelul cel mai distal al extensiei disecþiilor aorteiabdominale100,121. Valorile raportate pentru sensibilitate ºispecificitate sunt foarte apropiate de 100%121. Sevizualizeazã forma lumenului adevãrat ºi cea a falsuluilumen, iar tromboza falsului lumen este detectatã cu osensibilitate ºi o specificitate mai mari decât aleecocardiografiei transesofagiene121. IVUS poate, de

asemenea, ajuta la diferenþierea falsului lumen de celadevãrat atunci când sunt dificultãþi în aceastã privinþã. S-a sugerat cã aspectul peretelui aortic normal, care apare în3 straturi, poate fi diferenþiat de cel al peretelui extern alfalsului lumen, care are un singur strat. În plus, la uniipacienþi se pot identifica imagini similare cu pânza depãianjen în falsul lumen. Implicarea colateralelor pare sãfie mai bine definitã folosind IVUS decât ecocardiografia(«blind spot» - «zona oarbã» în aorta ascendentã,porþiunea anterioarã a arcului, vasele abdominale) sautomografia computerizatã121. Mai mult, se poate clarificamecanismul compromiterii vasculare (disecþia careintersecteazã ºi îngusteazã originea vasului pe de o parte,iar pe de altã parte ostiumul vascular ocolit de disecþie daracoperit de faldul care prolabeazã)100,101,121. Delimitareaprecisã a fisurilor de intrare este dificilã, dar totuºi sepoate vizualiza mai frecvent la nivelul aortei abdominale

decât în aorta toracicã100. Lipsa posibilitãþilor Dopplerreprezintã încã un dezavantaj al tehnicii. Formareatrombului în falsul lumen poate fi prezisã de apariþiaspontanã a unui contrast ecografic.

Creºterea grosimii peretelui arterial face modificãrileperetelui aortic datorate hemoragiei în medie sã fievizibile prin IVUS,101. IVUS are o acurateþe foarte bunã lavizualizarea extensiei circumferenþiale ºi longitudinale ahematomului. Hematoamele aortice apar sub formã decorn sau de îngroºãri circumferenþiale ale pereteluiaortic121. În anumite segmente apare o zonã anecogenã,ca o imagine atipicã de perete aortic stratificat100,101,121. Înalte zone apar la nivelul peretelui aortic reflexii granularesub forma unor pete. Forma hemoragiei intramuralepoate fi concentricã ºi poate afecta întreaga circumferinþãaorticã, dar limitarea la un segment de aortã reprezintãsituaþia tipicã. IVUS pare sã fie deosebit de utilã pentruexcluderea faldurilor intimale pulsatile ºi a ulceraþiiloraterosclerotice cu penetraþie profundã, alte tehnicifurnizând rezultate inadecvate în aceste cazuri. Mai mult,importanþa IVUS trebuie subliniatã în cazul pacienþilor lacare se suspecteazã o disecþie de aortã dar avândaortografie normalã121.

Tratamentul chirurgical i intervenþional

Tratamentul chirurgical

IntroducereScopul oricãrei intervenþii chirurgicale în tipul A (I, II)

de disecþie de aortã este prevenirea rupturii aortice sau aapariþiei sufuziunii pericardice ce conduce la tamponadãcardiacã. Este, de asemenea, de primã importanþã,eliminarea insuficienþei aortice ºi evitarea ischemieimiocardice. În disecþia de aortã tip B (tip III) prevenirearupturii aortice este þelul principal. În disecþia de clasa I seva urmãri întotdeauna resecþia fisurii intimale. În timp ceresecþia întregului flap intimal ar putea fi realizatã în cazuldisecþiei limitate la porþiunea ascendentã a arcului aortic,atunci când este vorba despre o disecþie de tip A sau B (tipI-III) (tabelele 15, 16) rareori se poate obþine o reparaþieintegralã. Au fost sugerate diferite modalitãþi de rezolvarea disecþiei acute, variabilitatea acestora fiindremarcabilã186,190.

Aorta proximalã în disecþia aorticã acutã tip A(tip I ºi II)

Înainte de a decide care este cea mai potrivitã tehnicãpentru a repara o disecþie acutã de tip A (tip I, II) trebuierãspuns la douã întrebãri-cheie: care este mãrimearãdãcinii aortice ºi care este starea valvei aortice? Deobicei se poate anastomoza o grefã tubularã la creastasinotubularã (tabelul 15) dacã diametrele rãdãcinii aortice

Rezumat Aortografia este deosebit de valoroasã pentru

diagnosticul disecþiei aortice clasice, dar limitele salesunt evidente în anumite subtipuri de disecþii, cadisecþia aorticã non-comunicantã, hematomulintramural, apariþia hemoragiilor (clasa 2) sau în cazulrupturii plãcilor (clasa 4). Aortografia este tehnicastandard pentru ghidarea intervenþiilor în disecþia deaortã.

ºi aortei ascendente sunt normale, fãrã deplasare în aval aemergentelor coronare, fãrã detaºãri la nivelul comisurilorvalvulelor aortice ºi fãrã alte modificãri patologice acutesau cronice ale valvulelor. Dacã una sau mai multecomisuri sunt detaºate, este necesarã resuspendarea valveiînainte de inserþia grefei. Dacã nu sunt condiþii pentru oreconstrucþie în siguranþã a valvei ori dacã existãmodificãri evidente ale valvei, congenitale sau dobândite,atunci este mai bine sã se înlocuiascã valva înainte deinserþia unei grefe supracomisurale. Totuºi, s-a raportatrepararea valvelor bicuspide191.

Abordul chirurgical standard pentru aorta ascendentã

ºi porþiunea transversã a arcului aortic în disecþia de tip A(tip I, II) este prin sternotomie medianã. Inciziapericardicã se începe inferior, pe linie medianã, pentru aevita zona aorticã friabilã afectatã de disecþie. Odatã cepacientul a fost trecut pe circulaþie extracorporealã(realizatã de obicei prin canularea unei artere femurale ºi aatriului drept), se mobilizeazã aorta pentru a vizualizatrunchiul brahiocefalic ºi rãdãcina aortei. Dacã trebuieînlocuit arcul aortic, se face disecþia chirurgicalã de-alungul feþei sale anterioare ºi se preparã originea ramurilorarteriale ale acestuia.

O disecþia acutã de tip A (tip I, II) survenitã pe o aortã

TTE/TEE CT MRI Angio IVUSSensibilitate ++ ++ +++ ++ +++Specificitate +++ ++ +++ ++ +++Clasificare ++ ++ ++ + ++Localizarea fisurii +++ - ++ + +Insuficienþã aorticã +++ - ++ ++ -Pericarditã lichidianã +++ ++ ++ - -Hematom mediastinal ++ +++ +++ - +Implicarea ramurilor colaterale + ++ ++ +++ +++Implicarea arterelor coronare ++ - + +++ ++Expunerea la raze X - ++ - +++ -Confortul pacientului + ++ + + +Studii de supraveghere ++ ++ +++ - -Disponibilitate intraoperatorie +++ - - (+) (+)

Tabelul 14. Comparaþie între valoarea diagnosticã a diverselor tehnici imagistice în disecþia de aortã

proximalã cu ectazie prealabilã necesitã o abordarediferitã. În aceste cazuri (este vorba mai ales de pacienþicu sindrom Marfan) se recomandã implantarea unei grefecompuse (valvã aorticã plus grefã tubularã pentru aortaascendentã)192,193. Conform metodei originale descrise deBentall ºi De Bono, emergenþele coronare rãmân încontinuitate cu “vechea” aortã ºi sunt anastomozate directla porþiunea ascendentã a grefei dupã implantarea valvei194.Dacã emergenþele coronare sunt aproape de inelul aorticºi peretele aortic rigidizat creazã tensiune la nivelulostiumurilor atunci când acestea sunt translocate pe grefã,ele pot fi excizate în butonierã înainte de a fianastomozate195. Implantarea alogrefelor sau xenogrefelortrebuie restrânsã la pacienþii vârstntici sau cu alte indicaþiispeciale, întrucât degenerarea postoperatorie tardivãpoate necesita reintervenþie asupra rãdãcinii aortice. Mairecent au fost sugerate tehnici de pãstrare a valvelorºi/sau remodelare a rãdãcinii aortice chiar în situaþiile deurgenþã create de disecþia acutã tip A (tip I, II)196,197.

Deoarece aceste procedee sunt mai complicate ºi maicronofage decât plasarea grefelor compuse, ele vor firealizate numai de cãtre chirurgi cu experienþã ºi la cazuriatent selecþionate.

Conexiunea distalã a grefei tubulare se face, în rarelecazuri de disecþie tip A (tip II) limitatã, cu porþiuneaneafectatã a aortei ascendente. În toate celelalte cazuri,înlocuirea se face pânã la joncþiunea dintre aortaascendentã cu arcul sau dincolo de acest nivel.

Consideraþiile tehnice referitoare la conduita îndisecþia unei rãdãcini aortice fãrã ectazie se fac luând înconsiderare starea valvelor aortice (tabelele 15, 16)precum ºi prezenþa ºi extensia disecþiei în raport cuemergentele coronare. Dacã vreuna din origini esteimplicata în disecþie fãrã afectarea vasului, ostiumul poatefi, de regulã, pãstrat. Dacã ostiumul este completînconjurat de perete aortic disecat, el poate fi excizat înbutonierã. Straturile disecate din jurul emergentei vor fiunite folosind adeziv tisular ºi suturi iterative înainte de

TTE/TEE = ecocardiografie transtoracica/transesofagianaCT = tomografie computerizataMRI = rezonanta magnetica nuclearaIVUS = ecografie intravasculara

realizarea anastomozei la grefa tubularã. Introducereagrefelor de tip bypass pentru arterele coronare folosindsegmente de venã safenã va fi rezervatã pentru situaþiile încare ostiumul este mic ºi rupt, ceea ce exclude oreconstrucþie în condiþii de siguranþã.

Crearea unei structuri ferme ºi etanºe la nivelul grefeide aortã ascendentã la un pacient cu disecþie acutã deaortã proximalã necesitã folosirea de teflon, adeziv tisular(precum cel pe bazã de gelatin-resorcinol formaldehidã(GRF) sau a ambelor.

Indiferent ce metodã se va utiliza, porþiunea disecatã aaortei va fi mai întâi complet secþionatã la niveluljoncþiunii sinotubulare. În mod tradiþional, straturileaortei sunt unite prin introducerea lor sub formã desandwich între benzi de teflon, plasate în interiorul ºiexteriorului perimetrului de disecþie vascularã. Aceastãtehnicã este treptat înlocuitã cu reconstrucþia straturilordisecate cu adeziv, care s-a dovedit a fi mai uºoarã ºi mairapidã. Aplicarea adezivului GRF produce nu numai ounire fermã a straturilor care au suferit disecþia, ci ºitransformarea lor într-o texturã similarã pielii prelucrate.Aceasta faciliteazã o reconstrucþie sigurã a rãdãciniiaortice, obturând în acelaºi timp orice spaþiu rãmas subanastomoza dintre grefã ºi aortã. Indiferent ce tehnicã seutilizeazã, în cazul detaºãrii comisurilor valvulare poate finecesarã resuspendarea prin suturi transmurale, alãturi dereconstrucþia straturilor disecate.

Aorta proximalã în disecþia cronicã de tip A(tip I ºi II)

Alegerea metodei de restaurare a porþiunii proximaledepinde, ca ºi în cazul disecþiei acute, atât de starearãdãcinii aortice cât ºi de starea valvei. Dacã rãdãcina areconfiguraþie normalã ºi valva este intactã, se poateimplanta o grefã supracomisuralã. Atunci când comisurilesunt desprinse va fi necesarã resuspendarea uneia sau maimultor cuspe. Aceastã tehnicã de restaurare valvularãpoate fi utilizatã la aproximativ 50% dintre pacienþii cudisecþie cronicã de tip A199. În toate celelalte cazuri valvatrebuie înlocuitã înainte de implantarea grefei vasculare.

Dacã întreaga rãdãcinã aorticã este implicatã înanevrism, atunci se va folosi o metodã mai radicalã pentrua preveni dilatarea tardivã ºi disecþia recurentã a porþiuniide aortã restante. În astfel de cazuri va fi implantatã ogrefã compusã, deoarece ea eliminã întreaga porþiune deaortã proximalã supusã disecþiei. Ca o alternativã, încazuri selectate, pot fi implantate xenogrefe, alogrefe sauautogrefe. Operaþiile menþionate mai sus care pãstreazãvalva se constituie drept o altã opþiune. Ele se pot indicaîn ectazia rãdãcinii aortice. O aserþiune de bazã caretrebuie aplicatã acestor procedee este aceea cã insuficienþaaorticã se datoreazã mai degrabã dilatãrii cresteisinotubulare decât a inelului200. Aorta va fi secþionatãcomplet la 5 mm deasupra comisurilor valvulare ºicuspele vor fi examinate în ceea ce priveºte simetria ºiabsenþa vreunei afecþiuni organice196. Conform tehnicilorlui David, sinusurile ºi ostiumurile coronare se excizeazã,lãsând cuspele ºi inserþiile lor intacte. Etapa urmãtoarepresupune trecerea la realizarea unei suturi prin apexulfiecãrei comisuri, înainte de realizarea suturilor

Recomandãri Clasa I IIa IIb III Nivel deevidenþã

1. Intervenþie chirurgicalã de urgenþã pentru a evita ruptura aortei/tamponada l C2. Intervenþie care pãstreazã valvele – grefã tubularã dacã rãdãcina aorticã arecalibru normal ºi nu existã modificãri patologice ale cuspelor

l C

3. Înlocuirea aortei ºi a valvei aortice (grefã composit) dacã aorta proximalãeste ectaziatã ºi/sau sunt modificãri patologice ale valvei/peretelui aortic

l C

4. Operaþii ce pãstreazã valvele cu remodelarea rãdãcinii aortice pentru valveanormale

l C

5. Pãstrarea valvelor ºi remodelarea rãdãcinii aortice la pacienþii cu sindromMarfan

l C

Tabelul 15. Terapia chirurgicalã în tipul A (tip I ºi II) de disecþie acutã de aortã

Recomandãri Clasa I IIa IIb III Nivel deevidenþã

1. Terapie medicala l C2. Înlocuire chirurgicalã a aortei dacã existã durere persistentã ºi recurentã,expansiune precoce, complicaþii ischemice periferice, rupturã

l C

3. Fenestrare chirurgicalã sau endovascularã ºi stenting dacã persistã ischemiamezentericã, renalã sau a membrelor ori deficitele neurologice

l C

Tabelul 16. Terapia chirurgicalã în tipul B (tip III) de disecþie acutã de aortã

transmurale prin inelul aortic. Suturile inelare sunt apoitrecute prin extremitatea cardiacã a grefei ºi rãmãºiþelevalvei aortice sunt trase înspre grefã înainte de a fi cusutela aceasta dinspre interior196.

Existã un procedeu de remodelare mai puþin radical: seînlocuiesc numai sinusurile Valsalva, iar diametrul deieºire al fluxului din ventricul se lasã la mãrimea datã197.Sinusurile aortice sunt îndepãrtate lãsându-se o marginede 3 mm intactã de fiecare parte a liniei de inserþie acuspei. Extremitatea cardiacã a grefei de aortã ascendentãse prelucreazã în aºa fel încât sã se potriveascã latriunghiurile de la nivelul zonelor de inserþie a valvelorexcizate. În continuare, benzi din peretele aortic de lanivelul inserþiei cuspelor se sutureazã la marginile acestortriunghiuri, înainte ca fragmentele coronare excizateanterior în formã de nasture sã fie conectate la breºelecorespunzãtoare din grefã197. Ori de câte ori valva nupoate fi pãstratã ºi rãdãcina aortei este ectaziatã, grefelecompuse descrise mai sus reprezintã soluþia standardpentru înlocuirea completã a rãdãcinii aortice în disecþiaaorticã cronicã de tip A.

Arcul aortic în disecþia acutã de tip A (I ºi II)Tratamentul disecþiei acute a arcului aortic rãmâne un

subiect intens dezbãtut. Discuþia este centratã deîntrebarea: când se face ºi cât de extinsã trebuie sã fieînlocuirea arcului? În prezent existã un acord majoritarasupra faptului cã în orice disecþie a arcului acesta vatrebui explorat pe durata unei scurte perioade de stopcirculator obþinut în condiþii de hipotermie.Dacã nu existãnici o fisurã la nivelul arcului se practicã o anastomozãdistalã deschisã între grefã ºi straturile unite ale pereteluiaortic de la nivelul joncþiunii între porþiunea ascendentã ºiarc201,202. Fisuri la nivelul arcului se produc în pânã la 30%din cazurile de disecþie acutã203,204. Dacã o fisurã de intraretraverseazã arcul aortic, anastomoza distalã a grefei se facede obicei în aºa fel încât sã se înlocuiascã arcul dincolo dezona purtãtoare de fisurã. Sunt necesare înlocuirisubtotale sau totale ale arcului aortic ori de câte ori existãrupturi extensive, care se continuã dincolo de joncþiuneasegmentelor transvers ºi descendent, sau s-a produs odisecþie acutã a unui arc aortic cu anevrism preexistent.Aceastã manevrã poate sã includã reconectarea unora sautututor vaselor supraaortice la grefã, pe durata unui stopcirculator hipotermic. Tehnicile de reconstituire ºifortificare a straturilor disecate ale arcului sunt similarecelor descrise pentru rãdãcina aortei: fie adeziv GRF, fiebenzi de teflon.

Arcul aortic în disecþia cronicã tip A (tip I ºi II)Procedeul aplicat pentru arcul aortic este adesea mai

puþin solicitant în disecþia cronicã decât în cea acutãpentru cã extensia dilataþiei anevrismale dicteazã, de

obicei, extensia înlocuirii aortei. Mai mult, acumularea decolagen va îmbunãtâþi în timp calitatea peretelui la nivelulfalsului lumen, fãcând posibilã sutura lui la grefã, dacãeste necesar. Ca ºi în disecþia acutã, grefa se conecteazãmai bine la canalul adevãrat al aortei fie la capãtul distal alzonei delabrate de perete, fie dincolo de orice fisurã deintrare prezentã în arc, reconstituindu-se astfel straturileperetelui de la acest nivel. Dacã, în anumite condiþii, acestlucru nu este posibil, anastomoza se face la porþiuneasolidã din peretele falsului canal. Formarea tardivã a unuianevrism este întotdeauna posibilã în astfel de cazuri.Totuºi, în cadrul procedeelor de înlocuire care se extindpânã la aorta descendentã proximalã, grefa este, de obicei,anastomozatã la peretele aortic exterior, pentru cãredirecþionarea fluxului sanguin distal nu serveºte la nimicdin punctul de vedere al prezenþei mutiplelor reintrãri înaval. În anevrismele arcului care se extind în aval a fostinseratã o extensie a grefei arcului în trunchi de elefant(elephant trunk), conform celor descrise de Borst et al.205,206.Înlocuirea totalã a arcului folosind aceastã tehnicãpresupune divizarea circumferinþei afectate de disecþie dinaorta distalã ºi îndepãrtarea membranei de disecþie dinaval. Aceastã tehnicã faciliteazã în mod deosebitprocedeele ulterioare aplicate aortei din aval. În loc sã serealizeze o anastomozã convenþionalã între capãtul grefeiºi aorta descendentã, grefa este lãsatã sã pluteascã liber înlumenul aortic. În cadrul tehnicilor ulterioare, secþiuneatrunchiului de elefant a grefei poate fie sã se conecteze laporþiunea descendentã distalã, fie este extinsã cu o altãprotezã tubularã, care poate fi anastomozatã la orice nivelaortic în aval.

Chirurgia în disecþia aortei tip B (tip III)Existã un acord general în privinþa faptului cã indica-

þiile tratamentului chirurgical în cazurile cu disecþie acutãtip B (tip III) se limiteazã la prevenirea sau atenuarea unorcomplicaþii cu risc vital precum durerea refractarã latratament, creºterea rapidã a diametrului aortic, hematomperiaortic sau mediastinal ca fiind semne de rupturãaorticã. Disecþia care survine pe o aortã cu anevrismpreexistent poate fi, de asmenea, consideratã o urgenþãchirurgicalã. Debutul oricãrei complicaþii, precum ische-mia membrelor, renalã sau intestinalã justificã atitudineaintervenþionalã ca fiind una oportunã, prin perforareaghidatã pe cateter a membranei de disecþie, realizândastfel decompresia lumenului adevãrat al segmentului deaortã abdominalã. Dacã aceastã tehnicã nu aduce remi-siunea promptã a simptomelor, este necesarã intervenþiachirurgicalã. În toate celelalte cazuri cu disecþie de tip B(tip III) necomplicatã tratamentul este, de regulã, conser-vator, întrucât, pânã astãzi, nu s-a dovedit superioritateavreunei variante asupra alteia, fie ea chirurgicalã,intervenþionalã prin plasarea de stent sau medicalã.

Intervenþia chirugicalã pentru disecþia aorticã cronicãtip B (tip III) este în primul rând destinatã sã micºorezeextensia disecþiei ºi a segmentului care se aflã în iminenþãde rupturã sau este rupt. Indicaþiile operatorii aleintervenþiei pentru anevrismele post-disecþie sunt similarecelor ale altor anevrisme toraco-abdominale.

Tratamentul chirurgical atât al disecþiilor acute cât ºicronice de aortã descendentã include înlocuirea porþiuni-lor afectate cu o grefã tubularã de lungime ºi calibrupotrivite. Abordul chirurgical standard pentru disecþia deaortã descendentã este incizia toracicã posterolateralãconvenþionalã la nivelul coastei a V-a, care permite accesulnecesar înlocuirii aortei descendente pânã la nivelulspaþiului VIII intercostal. În funcþie de extensia afectãriivasculare, aceastã incizie permite un abord corespunzãtoral aortei, printr-o toracotomie simplã sau dublã.Majoritatea chirurgilor practicã aceastã intervenþiefolosind circulaþie extracorporealã pe baza unui bypass alinimii stângi. Pentru cazurile la care este necesarãextinderea înlocuirii cãtre segmentul toracoabdominal, sepreferã bypass-ul femuro-femural.

De regulã se utilizeazã hipotermia, având grijã sã seegalizeze presiunile de perfuzie proximal ºi distal de zonade clampare pe durata implantãrii grefei.

Conduita în cazul copilului mic ºi mareAceleaºi principii de tratament ca ºi la adult se aplicã ºi

pentru disecþia ºi anevrismul survenite la copilul mic ºimare. Nu existã mãsuri specifice pentru acest grup devârstã. Se presupune cã disecþia se va produce, în modinevitabil, ori de câte ori o parte a arborelui arterial atingedimensiunile critice, la fel ca ºi pentru cei care au ajuns lamaturitatea scheleticã. Controversa majorã rãmânemomentul intervenþiei profilactice cu scopul de a prevenidisecþia atunci când existã dilataþie. Este dimensiuneaabsolutã a fragmentului anevrismal cel mai util parametrusau trebuie luatã în considerare o anumitã

proporþionalitate, dupã cum s-a propus pentru rãdãcinaaortei? 41,207,208. Care sunt limitele superioare optime la copi-lul în creºtere pentru a defini aceºti parametri? Rãmâne,deocamdatã, sã se stabileascã un consens în aceastãprivinþã.

Terapia intervenþionalã: implantare percutanãde stent ºi/sau fenestrare percutanã

IntroducereTratamentul convenþional al disecþiei de tip A (tip I, II)

constã în reconstrucþia chirurgicalã a aortei ascendente,cu restaurarea fluxului, de preferinþã prin lumenuladevãrat. În disecþia de tip B (tip III) cu complicaþiiischemice, tratamentul include reconstrucþia segmentuluide aortã toracicã ce conþine fisura de intrare209, bypasspentru organul sau membrul compromis sau fenestrareachirurgicalã211-213. Se pot distinge patru tipuri majore decomplicaþii ischemice, în funcþie de caracterele lumenuluiadevãrat ºi fals, precum ºi implicarea ramurilor aorticemajore:

• compresia lumenului adevãrat în regiunea ramurilorabdominale principale;• compresia lumenului adevãrat proximal de ramurileabdominale principale;• implicarea ramurilor aortice principale în disecþie;• lãrgirea falsului anevrism datoritã fisurii proximalede intrare permeabile;

Tratamentul include reconstrucþia segmentului deaortã toracicã ce include orificiul de intrare209, bypasspentru organul sau membrul compromis sau fenestrarechirurgicalã211-213.

Aproximativ 90% din deficitele de puls perifericasociate cu disecþie de aortã pot fi rezolvate prin reparareaaortei toracice214. Totuºi, pacienþii cu ischemie mezentericãsau renalã nu au o evoluþie la fel de favorabilã.Mortalitatea pacienþilor cu ischemie renalã este 50-70%210,212 iar la cei cu ischemie mezentericã mortalitateapoate ajunge la 87%210. Rata mortalitãþii chirurgicale lapacienþii cu complicaþii ischemice vasculare perifericeurcã, totuºi, pânã la 87% din a celor cu ischemiemezentericã209,210,213,215, cu o ratã de mortalitateintraspitaliceascã de 89%209,210,213,215. Mortalitatea operatoriepentru fenestrarea chirurgicalã este de doar 21-67% ºirecent s-a propus tratamentul percutan pentru ramurilearteriale obstruate212,213. Prima fenestrare, pentrumembranã la nivelul aortei descendente, realizatã cu

RezumatProcedee chirurgicale în disecþia acutã de tip A (tip

I ºi II). Scopul intervenþiei chirurgicale este prevenirearuperii aortei, a tamponadei pericardice ºi tratareainsuficienþei aortice. Se realizeazã implantarea uneigrefe compuse în aorta ascendentã cu sau fãrãreimplantarea arterelor coronare. Existã o marevariabilitate de tehnici chirurgicale.

RezumatChirurgia în disecþia acutã de tip B (tip III).Indicaþia intervenþiei chirurgicale în disecþia aorticã

de tip B (tip III) este limitatã la urmãtoarele situaþii:• durere toracicã persistentã, recurentã;• expansiunea aorticã;• hematom periaortic;• hematom mediastinal.

succes folosind un balon endovascular, pentru a trataischemia mezentericã a fost descrisã în 1990217-224.

Grefele aortice de tip stent au fost utilizate pentru aexclude anevrismele false ºi adevãrate de la nivelabdominal (iniþial) ºi toracic (ulterior)225-228. Tratamentuldisecþiei de aortã a evoluat, totuºi, lent, de teama risculuide paraplegie. Aceastã complicaþie se produce în pânã la18% din cazuri dupã intervenþia chirurgicalã229-231. Totuºi,având la dispoziþie mijloace tehnice mai avansate, au fosttratate cu succes serii mari de pacienþi prin implantarea degrefe tip stent care acoperã fisura de intrare în aortadescendentã ºi chiar în arcul aortic232. Mai mult, autorii audemonstrat cã închiderea orificiului de intrare esteesenþialã pentru reducerea calibrului aortei. Închidereaorificiului de intrare faciliteazã formarea trombusului ºivindecarea232. S-a propus deja utilizarea combinatã aprocedeelor chirurgicale ºi intervenþionale233.

Indicaþii pentru plasarea stentului ºi fenestrareRolul exact al fenestrãrii ºi introducerii percutane de

stent în tratamentul disecþiei de aortã rãmân sã fie stabilite(tabelul 17). Totuºi, se pare cã ar fi o indicaþie clarã pentrufenestrare ºi plasare de stent în tratamentul obstrucþieistatice sau dinamice a ramurilor arteriale din aortã.

• Vasele compromise prin obstrucþia staticã a unui ramarterial sunt tratate prin plasarea de stenturi la niveluloriginii vasului.

• Vasele compromise prin obstrucþie dinamicã sunttratate prin fenestrare percutanã cu balon cu sau fãrãstenturi în lumenul aortic adevãrat. În disecþiile aorticeclasice, fenestrarea realizatã cu succes ridicã presiunea înlumenul adevãrat dar o lasã neschimbatã pe cea dinlumenul fals. Uneori stenturile trebuie aranjate în lumenuladevãrat pentru a stabiliza faldul într-o poziþie stabilã,departe de originea ramului arterial223.

În cazul disecþiei cronice, când fenestrarea uneimembrane de disecþie fibrozate poate conduce la colapsulconexiunii dintre falsul ºi adevãratul lumen, ar putea finecesar un stent pentru a menþine fenestraþia deschisã234.O a doua indicaþie pentru fenestrare ar fi obþinerea unui

orificiu de reintrare în lumenul adevãrat, pentru falsullumen care se terminã “în fund de sac”. Scopul acesteiaeste de a preveni tromboza lumenului fals, ceea ce arputea compromite ramurile al cãror flux sanguin derivãexclusiv din acesta sau atât din lumenul fals cât ºi din celadevãrat. Existã studii necropsice care au evidenþiat oîmbunãtãþire a supravieþuirii în disecþia acutã de aortãclasicã la pacienþii cu orificii de reintrare faþã de cei fãrã235

acestea. Pe de altã parte, aceastã opþiune terapeuticã poatecreºte riscul de rupturã aorticã pe termen lung, prezenþaunui orificiu de reintrare larg favorizând fluxul îninteriorul lumenului fals, cu posibilitatea degenerãrii saleanevrismale consecutive211,223. Existã de asemenea un riscsigur de embolii periferice cu punct de plecare la nivelullumenului fals parþial trombozat211,223,234.

Modalitatea cea mai eficientã de a exclude dincirculaþia sanguinã lumenul fals dilatat anevrismal oconstituie acoperirea orificiului proximal de intrare prinaplicarea unui grefon stent adecvat. Absenþa unui orificiudistal de reintrare este preferabilã în aceste cazuri236, iartratamentul local prin „fenestrare” ºi stentare are roluldoar de a restabili fluxul la nivelul ramurilor aorticecompromise, cu origine în lumenul fals.

O altã indicaþie pentru utilizarea stentului o reprezintãcompresiunea lumenului adevãrat în amonte de originearamurilor mari ale aortei abdominale, cu modificãriischemice distale consecutive. Aplicarea de stent va aveadrept consecinþã lãrgirea lumenului aortic adevãratîngustat ºi ameliorarea fluxului sanguin224,234. ºi în acest cazmetoda intervenþionalã optimã pare a fi totuºi realizareafenestrãrii cu reducerea presiunii la nivelul lumenuluifals218.

Tehnicile iintervenþionale

Tehnica fenestrãrii percutane cu balonFenestrarea percutanã cu balon are drept scop crearea

unei breºe la nivelul faldului intimal ce separã lumenuladevãrat de cel fals. Modalitatea optimã de realizare afenestrãrii este dinspre lumenul cu diametrul mai mic (de

Recomandãri Clasa I IIa IIb III Nivel deevidenþã

1. Plasarea de stent la nivelul originii vasului în cazul obstrucþiei statice aunui ram arterial

l C

2. Fenestrare cu balon a membranei de disecþie plus introducerea de stent înlumenul adevãrat pentru obstructie dinamicã

l C

3. Plasare de stent pentru menþinerea deschisã a fenestrãrii l C4. Fenestrarea cu scopul de a produce un orificiu de reintrare pentru falsullumen "în fund de sac"

l C

5. Plasarea de stent în lumenul adevãrat• pentru a «sigila» intrarea (stent acoperit)

l C

• lãrgirea lumenului adevãrat comprimat l C

Tabelul 17. Terapie intervenþionalã în disecþia de aortã

obicei lumenul adevãrat), spre lumenul mai larg - cel fals.Se utilizeazã în acest scop un ac Roesch-Uchida,Brockenborough sau Colopinto219,224,234,236. Fenestrarea sepracticã cât mai aproape de originea arterei în care seurmãreºte restabilirea fluxului sanguin. Dupã ce seînainteazã cu acul dinspre lumenul adevãrat spre cel fals lanivelul dorit – manevrã facilitatã foarte mult prinmonitorizare ecograficã intravascularã – ºi se plaseazã unfir ghid rigid în lumenul fals, se efectueazã angiografia înambele lumene. Ulterior, cu ajutorul unei sonde cu baloncu diametrul de 12-15 mm ºi lungimea de 20-40 mm secreazã un orificiu transversal. În cazul în care nu existãposibilitatea monitorizãrii ecografice intravasculare, alege-rea situsului fenestrãrii se face cu ajutorul unei sonde cubalon sau a unui dispozitiv Dormia plasate în interiorullumenului fals, care vor servi la ghidarea puncþieimembranei disecante220. Menþinerea unui flux sanguinoptim la nivelul aortei ºi a ramurilor sale poate necesitaimplantarea de stenturi mari cu diametrul de 10-14 mm,în special în tromboza preexistentã a lumenului fals.

Tehnica stentãrii aorticeStenturile aortice sunt utilizate în primul rând ca me-

todã asociatã cu fenestrarea ºi pentru reducerea falduluiintimal. O compresiune semnificativã hemodinamic exer-citatã asupra lumenului aortic adevãrat, cranial de originearamurilor sale majore, poate beneficia de amplasare destent, cu lãrgirea sa consecutivã ºi ameliorarea perfuzieidistale.

O tehnicã specialã este aºa numita „cale Harrington”ce presupune plasarea de stenturi telescopice în interiorullumenului adevãrat, de la nivelul orificiului de intraresituat în vecinãtatea arterei subclaviculare stângi, pânã înporþiunea terminalã a aortei abdominale, distal deramurile sale viscerale,eventual cuprinzând ºi bifurcaþia.Acest abord prezintã o serie de dezavantaje, precumcostul crescut ºi riscul de complicaþii pe termen lung lanivelul ramurilor arteriale a cãror origine din aortã esteacoperitã de stenturi: stenoza arterialã sau embolia distalã.Se preferã amplasarea de stenturi multiple dar spaþiate, cuexcepþia situaþiei în care existã un gradient presionalsemnificativ între cele douã lumene223. În anumite situaþii,menþinerea patenþei lumenului adevãrat necesitã plasareade stenturi peste originea arterelor celiacã, mezentericãsuperioarã ºi renalã. Nu sunt încã disponibile date privindrezultatele pe termen lung ale acestor proceduriintervenþionale complexe.

O alternativã eficientã o reprezintã crearea unuiorificiu de reintrare larg acolo unde este necesar, cuplasarea ulterioarã de stent între orificiul nou creat ºiramura arterialã compromisã. Pentru a nu compromitefluxul în ramurile distale, ar trebui evitatã poziþionareastenturilor la nivelul originii arterelor renale ºi me-zentericã superioarã223. Pentru optimizarea intervenþiei se

recomandã utilizarea de stenturi Palmaz expandabile cubalon, acestea permiþând o amplasare precisã în amontede originea ramurilor arteriale majore (artera mezentericãsuperioarã sau artera renalã)223; o alternativã o reprezintãprotezele endovasculare Wallstents cu diametrul de 14mm223,234,236.

Grefon stenturile utilizate au un diametru de 2-4 cm ºio lungime care depãºeºte cu 3-5 cm proximal ºi distalorificiul de disecþie, dimensiuni ce au fost alese în urmamãsurãtorilor obþinute prin angiografie, ecografie intra-vascularã, ecocardiografie transesofagianã, examen CTsau MRI. Dimensiunile medii ale stenturilor sunt:diametru de 3,5 cm (2,4-4,5 cm) ºi lungime de 10,5 cm(4,5-22,5 cm). Se utilizeazã o dublã cale de acces: arterafemuralã dreaptã este locul uzual pentru inserþiachirurgicalã a unui sistem 22-27F; artera femuralã stângãpermite acccesul percutan pentru angiografie sauecografie intravascularã. Dupã puncþia arterialã, secvenþatehnicã cuprinde introducerea unui fir ghid moale, pe carese gliseazã coaxial un cateter pig-tail, cu plasarea ulterioarãa unui fir ghid rigid.

Procedura se realizeazã sub anestezie generalã. Înmomentul expandãrii stentului presiunea aorticã va creºtebrusc, pentru cã fluxul sanguin anterograd este blocatpânã în momentul poziþionãrii definitive a endoprotezei.De aceea, în cursul expandãrii stentului se urmãreºtescãderea presiunii arteriale cu nitroprusiat de sodiu la 50-60 mmHg. Dupã expandarea grefonului stent, balonulîncorporat în sistem permite fixarea structurii stentului laperetele lumenului adevãrat. Scopul intervenþiei este de ainchide orificiile de disecþie ºi nu de a acoperi faldulintimal.

Implantarea de stent în ramurile aorticeDisecþia care se propagã la nivelul unui ram arterial ºi

determinã o obstrucþie staticã se rezolvã prin aplicare destent la acest nivel. O astfel de intervenþie este indicatãatunci când existã un gradient presional semnificativ întreartera colateralã ºi lumenul aortic din care derivã.Restabilirea fluxului sanguin la nivelul ramurilor arterialemari impune o nouã cuantificare a presiunii ºi a ariei desecþiune la nivelul lumenului aortic adevãrat; aceastapentru cã implantarea de stent în ramul arterial stenozatpoate determina reorientarea faldului de disecþie odatã cumodificarea presiunii în lumenul aortic aferent. Ampla-sarea cât mai precisã a stentului la nivelul vasului colateralstenozat este esenþialã. Sunt preferate stenturile fãrã- saucu scurtare minimã (respectiv stenturi expandabile cubalon), precum stenturile expandabile Palmaz ce au fostutilizate în toate cele trei mari trialuri publicate224,234,236.

Rezultatele terapiei intervenþionale

În cadrul unui lot de 57 de pacienþi a fost restabilitfluxul sanguin la peste 90% (cu variaþie între 92 ºi 100%)dintre vasele obstruate prin disecþie de aortã223,224,234,235. Rata

medie a mortalitãþii la 30 de zile a fost de 10% (variindîntre 0 ºi 25%). În nici un caz nu au fost necesareproceduri chirurgicale de revascularizaþie suplimentare.Majoritatea pacienþilor au fost asimptomatici pe operioadã medie de urmãrire de aproximativ un an.Decesele raportate nu au fost legate de procedurile percu-tane efectuate, ele fiind în majoritatea cazurilor consecinþamodificãrilor ischemice ireversibile, a progresiei disecþieisau a complicaþiilor procedurilor chirurgicalereconstructive adiþionale aplicate la nivelul aortei toracice.În douã dintre cazuri decesul a survenit la 3, respectiv la17 luni, consecutiv rupturii lumenului fals la nivelul cãruias-a constatat transformarea anevrismalã progresivã223.Consecutiv procedurilor de fenestrare ºi stentare potapare modificãri hemodinamice imprevizibile la nivelullumenului aortic adevãrat ºi a celui fals; acestea se însoþescde posibile consecinþe nefavorabile: pierderea unor ramuriarteriale anterior normal perfuzate sau a arterelor ce aufost þinta procedurilor de revascularizaþie. Afectareaacestor artere poate fi de asemenea rezolvatã prinproceduri endovasculare – ca implantarea adiþionalã destent 223,224,234,236.

Beneficiem în acest moment de primele rezultatepreliminare legate de implantarea de grefon stenturiaortice227,228. Este deja evidentã superioritatea tehnicilorpercutane comparativ cu implantarea chirurgicalã degrefon stenturi din punct de vedere al profilului desiguranþã ºi al eficienþei228. Dintre complicaþii, paraplegiase poate instala în relaþie cu implantarea de grefon stenturiextensive dar nu ºi cu a stenturilor scurte (<15 cm),precum ºi în relaþie cu modalitatea de abordare secvenþialãcomparativ cu abordul unic în cazul în care este necesarãstentarea unui segment arterial mai lung. Rezultateleurmãririi pe termen scurt au fost favorabile, cu închidereaorificiilor de disecþie ºi diminuarea dimensiunilor aorticedupã tromboza completã a lumenului fals. Aceastadovedeºte cã plasarea de stent poate favoriza procesul devindecare a disecþiei. Un aspect ce rãmâne discutabil estecel legat de oportunitatea rezolvãrii fisurilor intimalesuplimentare de la nivelul aortei abdominale concomitentcu închiderea orificiilor de intrare de la nivelul aorteitoracice. S-au observat fisuri endovasculare, ocazionalrezolvate prin ocluzie spontanã ºi cu recurenþafenomenului la un alt nivel. La unii pacienþi s-au observatulterior fisuri ce fuseserã iniþial nedepistate ºi care aunecesitat implantare de stenturi adiþionale.

Unii pacienþi dezvoltã o reacþie inflamatorieconsecutiv implantãrii stentului manifestatã prin febrã ºicreºterea valorilor proteinei C reactive; ambele semne potdispare spontan pe mãsurã ce procesul de vindecareprogreseazã236,237.

Complicaþiile terapiei intervenþionale

Rata mortalitãþii post-intervenþionale pare a fi

dependentã în cea mai mare mãsurã de durata ºiseveritatea ischemiei anterioare momentului iniþieriiprocedurii intervenþionale; în jumãtate din cazuri (13%)mortalitatea la 30 de zile s-a datorat unor leziuniireversibile instalate anterior iniþierii procedurilorendovasculare. În acest context se impune precocitateatratamentului percutan223. Astfel, la pacienþii cu disecþieacutã tip A ºi hipoperfuzie a ramurilor periferice serecomandã ca prim timp al tratamentului revascularizaþiapercutanã, gestul chirurgical fiind temporizat pânã dupãrezolvarea ischemiei239.

Urmãrirea pacienþilor cu disecþie deaortã

Istoria naturalã ºi prognosticul disecþiei deaortã

Prevalenþa disecþiei de aortã este de 0,5-2,95/100000/an240-242, rata cea mai înaltã fiind în Italia(4,04/100000/an)235. Mortalitatea variazã între 3,25 ºi3,6/100000/an244.

Datoritã mortalitãþii crescute în faza acutã a disecþieide aortã, rata de supravieþuire în ambele tipuri A ºi B(tipurile I-III) este foarte redusã. În urmã cu 40 de animortalitatea la 24 de ore era de 21%; supravieþuirea la 30de zile era de 8%, iar la un an era de doar 2%97. Zece animai târziu, mortalitatea la 48 de ore continua sã fie 50%sau 1%/orã240. Pânã la 20% dintre decese au survenitînainte ca pacienþii sã ajungã la spital. Recent, un studiupopulaþional longitudinal cu urmãrire a supravieþuirii pe operioadã de 27 de ani raporteazã o incidenþã a disecþiei deaortã de 2,95/100000/an ºi o mortalitate de 68% la 24 deore sau de 1,4%/orã245. Un element de remarcat estefaptul cã diagnosticul disecþiei de aortã a fost stabilit pre-autopsie în doar 15% dintre cazuri. Cauza cea maifrecventã de deces a fost ruptura aorticã în 80% dincazuri245.

În ultimii 30 de ani se observã un important progresdatorat terapiei medicale ºi chirurgicale. Grupul de StudiuCooperativ European a raportat o ratã de supravieþuire la1 an de 52%, 69% ºi 70% în disecþia de aortã tip A (tip I,tip II) ºi respectiv tip B (tip III); la 2 ani cifrele descresc:48%, 50% ºi respectiv 60%6. Rezultate similare au fostraportate ºi de alþi autori, respectiv un prognostic mai bunpentru tipul B de disecþie; supravieþuirea la 1 an a fost de34%, respectiv 85%, fiind corelatã cu gradul comunicãrii,deci cu stressul parietal la nivelul lumenului fals246,247. Celmai bun prognostic îl are disecþia de aortã tip B (tip III)non-comunicantã ºi cea retrogradã, limitatã la aortadescendentã (o ratã de supravieþuire la 2 ani de 80%,respectiv 86%)6.

Ultimii 20 de ani nu au adus modificãri suplimentareale datelor epidemiologice. Studiul IRAD (464 depacienþi) a raportat o mortalitate de 27% pentru tipul A

de disecþie ºi de 29% pentru tipul B dupã tratamentchirurgical, ºi de 53%, respectiv 9% dupã tratamentmedical248.

Vindecarea spontanã a disecþiei de aortã în cursultratamentului medical este posibilã, dar în cazuri rare, cudispariþia lumenului fals ºi îngroºarea peretelui vascularcircumferenþial6,94,111,112,249. Aceastã îngroºare a pereteluivascular ca semn de vindecare a fost semnalatã în StudiulCooperativ European la doar 4% dintre pacienþi,majoritatea prezentând disecþii de tip A(tip II) ºi tip B(tipIII)6. Studiile prin rezonanþã magneticã au raportat acestfenomen în 7%250 din cazuri, iar cele prin computertomografie în 31% din cazurile de disecþie tip B (tip III)251.Vindecarea spontanã pare a fi îngreunatã de prezenþafluxului sanguin continuu prin orificiile largi de intrare6.

O altã formã a procesului de vindecare raportatãocazional este tromboza completã a lumenului fals cepare a fi o premisã pentru vindecarea completãulterioarã6,94,252. Extensia procesului de trombozã este deasemenea importantã. Acest fenomen pare a se corela custadiul cronic al disecþiei, cu lipsa comunicãrii ºi cuîngroºarea peretelui arterial ce determinã diminuareastressului parietal. La 2% dintre pacienþi disecþia de tip B(tip III) comunicantã se poate extinde retrograd în aortaascendentã94; implicarea arcului aortic în procesul disecþieise coreleazã cu o mortalitate superioarã celei din disecþiatip B (tipIII) limitatã la aorta descendentã6.

Tehnicile chirurgicale actuale nu favorizeazãvindecarea prin procesul de trombozã la pacienþii cudisecþie: înlocuirea aortei ascendente nu conduce ºi laoprirea fluxului în interiorul lumenului fals, fãcând astfelimprobabilã formarea trombului. La mai puþin de 10%dintre pacienþii cu disecþie de tip I ce au beneficiat detratament chirurgical s-a constatat obliterarea lumenuluifals6,250-255.

Datele actuale privind istoria naturalã a hematoamelorintramurale (disecþie clasa 2) sunt limitate. Mortalitatea

este ridicatã: 20-80%12,94,101,256; este posibilã evoluþia spredisecþie clasa 1 în 15-41%92,94,256-263 din cazuri sau sprerupturã aorticã în 5-26%12,259,263 din cazuri. Pe de altã parte,vindecarea completã cu dispariþia îngroºãrii pereteluiarterial este întâlnitã la 11-75% dintre pacienþi94,257,259,

261,263,264.Pe parcursul urmãririi pacienþilor s-a constatat cã

asocierea disecþiei clasa 4 (plãci ulcerate) cu disecþia clasa1 a aortei descendente este mai gravã, constatându-se ocreºtere a incidenþei rupturilor aortice. Alþi autoriraporteazã o evoluþie benignã ºi nu considerã oportunãintervenþia chirurgicalã de urgenþã106,108. Totuºi,hematoamele subintimale ºi ulcerele complicate suntconsiderate urgenþe cu risc de rupturã aorticã. Plãcileulcerate pot determina formarea unor pseudoanevrismemari265-267, iar evoluþia spre disecþie clasa 1 apare în 10-20%din cazuri. Disecþia traumaticã a aortei (clasa 5) are deasemenea prognostic nefavorabil, dar datele disponibile laora actualã sunt insuficiente268-272.

Supravegherea pacienþilor cu sindrom Marfan

Dimensiunile considerate critice ale rãdãcinii aorticede 5-5,5 cm. pot fi evidenþiate la orice vârstã, chiar ºi încopilãrie ºi sugereazã cã intervenþia este recomandabilãpentru anticiparea disecþiei, la fel ca la populaþia adultã(Tabel 18). Consensul general actual indicã intervenþiaprofilacticã de înlocuire a rãdãcinii aortice la pacienþii cusindrom Marfan la valoarea de 5,5 cm. a diametrului sãu273-

278. La grupe de vârstã foarte mici ar putea fi necesarãaplicarea unei valori prag mai joase, dar implicareaprocesului normal de creºtere face extrem de dificilãstabilirea unei valori maxime admisibile a rãdãcinii aorticeîn copilãrie. Se impune de asemenea a avea permanent învedere modelul particular de creºtere al fenotipuluiMarfan. Dimensiunile rãdãcinii aortice (Fig. 2) (raportatela aria suprafeþei corporale ºi nu la vârstã) ar trebuievaluate secvenþial, anual sau chiar mai frecvent la copiiimici ºi mai ales în adolescenþã, perioadã de creºtere foarterapidã. Reprezentate grafic, aceste dimensiuni apreciateecocardiografic se pot situa în afara intervalului deîncredere corespunzãtor populaþiei generale, determinândo curbã paralelã cu acesta, situatã la nivelul unui percentilsuperior; devierea curbei înscrise (în sus) faþã depercentilul urmãrit indicã oportunitatea intervenþiei chi-rurgicale279,280.

Sunt necesare noi studii longitudinale pentru a definiritmul considerat normal de creºtere a dimensiuniirãdãcinii aortice la pacienþii cu sindrom Marfan, începândcu prima copilãrie. Ghidurile clinice ar trebui sã se bazezepe astfel de date, pentru a decide care este deviaþiaminimã acceptatã faþã de normal în legãturã cu riscul dedisecþie.

Se poate lua în discuþie ºi oportunitatea înlocuiriirãdãcinii aortice ectatice (Tabel 16) chiar ºi la valori

RezumatTerapia intervenþionalã în disecþia de aortã oferã

noi modalitãþi de rezolvare a complicaþiilor.Fenestrarea aorticã cu sau fãrã plasare de stent

determinã o ameliorare imediatã a hipoperfuzieideterminatã de ischemia

• visceralã,• renalã,• perifericã, fie anterior, fie consecutiv

tratamentului chirurgical.Implantarea de grefon stenturi reprezintã o tehnicã

în plinã dezvoltare ce oferã noi perspective întratamentul disecþiei tip B (tip III).

Închiderea orificiilor de intrare determinã formareade trombus ºi vindecarea peretelui vascular.

inferioare celor acceptate ca limitã de risc, atunci când sepreconizeazã o intervenþie chirurgicalã cardiacã având oaltã vizã terapeuticã.

Nu existã în acest moment ghiduri referitoare laconduita intervenþionalã în ceea ce priveºte profilaxiadisecþiei în caz de dilatare anevrismalã a altor segmente aleaortei. Atitudinea prudentã este în favoarea intervenþieiatunci când se observã o creºtere brutalã sau rapidã adimensiunilor anevrismului279,280.

Nu existã suficiente date pentru a aprecia dacã efortulfizic în copilãrie sau un anumit tip de activitate fizicãinfluenþeazã rata de progresie a dimensiunilor rãdãciniiaortice, deºi a fost raportat cazul unui adolescent la caredisecþia de aortã a fost precipitatã de practicarea unuisport (ridicarea de greutãþi)281. Recomandarea cu privire lalimitarea moderatã a efortului fizic (Tabel 18) esteconsideratã importantã. Presiunea arterialã sistolicã nutrebuie sã depãºeascã valoarea de 130 mmHg atât la copiicât ºi la adulþi281.

Explorarea imagisticã în perioada de urmãrire

Pacienþii cu disecþie de aortã necesitã o urmãrire foarteatentã. Scopul principal este controlul valorilor tensionalepentru a reduce stressul parietal. Se urmãreºte menþinereaTA la valori sub 135/80 mmHg, valori þintã similarevalorilor optime la pacienþi fãrã disecþie aorticã, darhipertensivi. Se recomandã utilizarea beta-blocantelor, darde obicei sunt necesare asocieri medicamentoase pentruun bun control tensional. Trebuie urmatã recomandareacu privire la controlul TA. Urmãrirea pacienþilor se facede cãtre medici specialiºti având cunoºtinþe temeinice cuprivire la evoluþia naturalã a acestor pacienþi ºi disecþia deaortã, inclusiv opþiunile terapeutice, scopul fiinddetectarea semnelor de progresie a bolii sau formarea deanevrisme.

Explorarea de elecþie pentru urmãrirea pacienþilor cudisecþie acutã de aortã tratatã medical sau chirurgical esteimagistica prin rezonanþã magneticã (MRI) (Tabel 13).Avantajele acestei metode sunt multiple: evitã expunereala radiaþii ionizante sau substanþe de contrast nefrotoxiceutilizate în explorarea computer tomograficã, este maipuþin invazivã decât ecocardiografia transesofagianã, iar

compararea datelor obþinute cu ocazia determinãrilorsuccesive este facilã282,283. Documentarea studiilor derezonanþã magneticã nuclearã pe serii de printuri ºi nu pebandã video faciliteazã diagnosticul dilatãrii progresive alumenului fals sau a întregii aorte. Mai mult decât atât,câmpul larg vizualizat permite identificarea unor repereanatomice de vecinãtate ce vor facilita mãsurareaulterioarã a aortei la nivele identice. La pacienþii cudisecþie aorticã trataþi chirurgical este esenþialãcunoaºterea tehnicii intervenþiei aplicate pentru ointerpretare corectã a tuturor explorãrilor imagistice,inclusiv MRI. Cea de a doua opþiune este reprezentatã deecocardiografia transesofagianã, dar este necesarã oexaminare atentã ºi minuþioasã a secþiunilor obþinutepentru a interpreta dilatarea aorticã. O altã variantã estecomputer tomografia, o tehnicã din ce în ce mai frecventutilizatã. La pacienþi cu vârsta de peste 60 de ani, riscurileexpunerii la radiaþii ionizante sunt neglijabile comparativcu severitatea bolii.

Ritmul de urmãrire periodicã a aortei cuprindedeterminãri la 1, 3, 6 ºi 12 luni dupã evenimentul acut,urmate de examinãri anuale; parametrii esenþiali decuantificat sunt diametrul aortei ºi semnele de trans-formare anevrismalã; de asemenea, trebuie detectatehemoragiile la nivelul anastomozelor sau a grefonstenturilor.

Reintervenþia chirurgicalã

Ruptura aorticã reprezintã cauza majorã de decessurvenitã tardiv faþã de momentul tratamentuluichirurgical primar pentru disecþie de aortã88. Înconsecinþã, o a doua intervenþie chirurgicalã la momentuloportun (Tabel 19) este necesarã, existând douã indicaþiimajore: degenerarea anevrismalã a aortei cu disecþie(diametrul de 5-6 cm.) la distanþã de nivelul intervenþieiprimare (Tabel 20) ºi rezolvarea primarã inadecvatã adisecþiei. Rata pentru reintervenþie la 5 ani dupãintervenþia iniþialã este de aproximativ 10% pentruambele tipuri de disecþie (tipul I ºi II), ajungând pânã la40% la 10 ani6,246; riscul creºte la pacienþii cu sindromMarfan277,278. Nivelul la care se reintervine cel mai frecventeste aorta proximalã, în special rãdãcina aortei ºi

Recomandãri Clasa I IIa IIb III Nivel deevidenþã

1. Tratament cronic cu beta-blocante l C2. Explorare imagisticã periodicã a aortei l C3. Înlocuire profilacticã a rãdãcinii aortei înainte ca diametrul sãu sãdepãºeascã 5,0 cm. la pacienþi cu antecedente familiale de disecþie

l C

4. Înlocuire profilacticã a rãdãcinii aortei înainte ca diametrul sãu sãdepãºeascã 5,5 cm.

l C

5. Limitarea moderatã a activitãþii fizice l C

Tabelul 18. Prevenþia disecþiei de aortã în maladiile congenitale (sindromul Marfan, sindromul Ehlers-Danlos, ectaziaanuloaorticã)

porþiunea ascendentã. Cauzele iatrogene sunt frecventimplicate: disecþia poate fi rezidualã procedurii primaresau reprezintã o recurenþã tardivã. Incidenþa recurenþeidisecþiei la nivelul aortei ascendente variazã între 0.03 ºi0.1%284-286, în contextul protezãrii valvulare aorticecrescând la 0.5-1%76,287-288. Existã o serie de condiþii cecresc riscul acestei complicaþii: protezarea valvularãaorticã anterioarã, valve aortice deformate congenital,ectazia anuloaorticã ignoratã289,290. Alte cauze suntanevrismul rãdãcinii aortei, recurenþa disecþiei în cazul încare reconstrucþia primarã s-a realizat prin aplicarea uneisubstanþe adezive GRF, precum ºi înlocuirea protezeicompuse (protezã valvularã aorticã plus protezã tubularãa aortei ascendente)291,292.

Pentru a asigura succesul reintervenþiei la niveluldisecþiei aortei ascendente, elementul cheie îl reprezintãsiguranþa abordului toracic, manevrele ulterioare urmândprincipiile chirurgiei cardiace standard. Repetareasternotomiei este un gest ce necesitã o atenþie sporitã, înaceste situaþii aorta nemaifiind protejatã de pericard. Osituaþie particularã este aceea în care proteza tubularã dela nivelul aortei ascendente sau anevrismul aortic suntstrâns aderente la tãblia posterioarã a sternului ºi seasociazã cu insuficienþa aorticã valvularã severã. Într-oastfel de situaþie cu leziuni multiple nu este recomandatabordul prin sternotomie longitudinalã pentru a evitaposibilele hemoragii fatale sau distensia excesivã aventriculului stâng; se preferã toracotomia uni- saubilateralã la nivelul celei de a cincea coaste cu sternotomietransversalã ºi instituirea în prealabil a unui by-pass atrio-femural drept sau femuro-femural293 .

O variantã de abord în cazul reintervenþiei la nivelulaortei ascendente în prezenþa insuficienþei valvulareaortice este resternotomia limitatã la porþiunea sainferioarã294, de preferat clasicei resternotomii complete înhipotermie moderatã. Pasul urmãtor este disecþiaperetelui diafragmatic al ventriculului drept ºi stâng carepermite introducerea la nivel apical a unei cãi de derivaþie.Se continuã inducerea hipotermiei pânã în momentulapariþiei fibrilaþiei ventriculare. Dacã presiunea deperfuzie inadecvatã împiedicã scãderea suficientã atemperaturii, se poate realiza ocluzia aortei prin inserþiaapicalã ºi gonflarea la nivelul porþiunii sale ascendente aunei sonde cu balon, când clamparea aortei este imposibilde efectuat datoritã rigiditãþii tisulare sau dificultãþii deexpunere a arterei. Oprirea circulatorie survine la otemperaturã rectalã de 250C, determinând colapsulcordului ºi al aortei ascendente ceea ce faciliteazã disecþiaaderenþelor retrosternale ºi permite completarearesternotomiei în condiþii de siguranþã. Dupã evidenþiereaaortei ascendente ºi clamparea sa se reinstituie by-pass-ulcardiopulmonar. Apoi, temperatura centralã poate ficoborâtã chiar la 200 înainte de reinducerea opririicirculatorii, ori de câte ori este necesarã o tehnicã de

corecþie a patologiei a arcului aortic sau hipotermia poatefi menþinutã în cursul tehnicii de reconstrucþie a aorteiascendente.

Alegerea tehnicii chirurgicale optime de reconstrucþiese face în funcþie de statusul rãdãcinii aortice. În absenþa

dilatãrii rãdãcinii este suficientã reunirea tunicilor disecateale peretelui aortic ºi anastomozarea lor la o protezãtubularã la nivelul aortei ascendente.În funcþie de poziþialor faþã de linia de suturã valvularã, emergenþelecoronariene pot fi anastomozate direct la proteza aorticãsau dupã prealabila lor excizie în butonierã.

Existã multiple alternative pentru tratamentul chirur-gical al complicaþiilor unei proteze aortice compuseimplantate anterior. Regurgitãrile paraprotetice minime -comunicãri cu spaþiul periprotetic - de la nivelulanastomozelor ostiale sau al liniei de inserþie valvularã potfi sigilate direct. Dehiscenþa majorã a anastomozelor, fie acelor aortice, fie a celor ostiale coronariene, în specialasociate infecþiei, necesitã înlocuirea protezei, în ultimasituaþie preferându-se utilizarea allogrefei.

By-pass-ul coronarian asociat cu procedee chirurgicalela nivelul aortei proximale necesitã o atenþie deosebitã.Dacã s-a realizat by-pass folosind artera mamarã internãstângã, este necesarã disecþia pediculului cât mai departede anastomoza distalã, cu clamparea rãdãcinii sale. By-pass-ul folosind artera mamarã internã dreaptã interferãfrecvent cu intervenþia chirurgicalã de la nivelul aortei ºipoate impune rezecþia sa proximalã, cu anastomozaulterioarã la proteza aortei ascendente.

Complicaþiile tardive dupã tratamentul chirurgicalprimar al arcului aortic sunt mai rare decât cele urmândprocedurilor de la nivelul rãdãcinii ºi a porþiuniiascendente a aortei267. Existã multiple situaþii ce potconduce la dilatarea anevrismalã a lumenului fals al arculuiaortic; o astfel de situaþie se poate întâlni atunci cândorificiile de intrare nu au fost rezecate în cursul primei

RezumatUrmãrirea strânsã a pacientului cu disecþie de aortã

de cãtre o echipã de specialiºti include determinarea:• semnelor de dilatare aorticã• formãrii anevrismelor• semnelor de fisurare la nivelul anastomozelor sau

a stenturilor• hipoperfuziei.Cel mai important este controlul optim al presiunii

arteriale la valori sub 135/80 mmHg. Dupã externarese recomandã urmãrirea periodicã a pacientului la 1, 3,6 ºi 12 luni, ulterior anual. Explorarea imagisticã deelecþie este rezonanþa magneticã nuclearã, opþiunileurmãtoare fiind computer tomografia pe locul II ºiecocardiografia transesofagianã pe locul III.

intervenþii chirurgicale; un alt caz îl constituie crearea denoi fisuri intimale cu ocazia realizãrii anastomozei întrecapãtul distal al protezei ºi aortã în cursul proceduriiprimare296,297 În aceste situaþii poate fi necesarã înlocuireachirurgicalã a structurii implicate. Se evitã reintervenþiaasupra porþiunii proximale a reconstrucþiei; tehnica estesimilarã celei de înlocuire primarã a arcului aortic: seutilizeazã o protezã separatã ce va fi în final anastomozatãla proteza proximalã dupã rezecþia lumenului aorticadevãrat.

Bibliografie1. Sans S, Kesteloot H, Kromhout D on behalf of the Task

Force. Task Force of the European Society of Cardiology oncardiovascular mortality and morbidity statistics. Europe. EurHeart J 1997; 18: 1231–48.

2. Godwin JD. Conventional CT of the aorta. J ThoracImaging 1990; 5: 18–31.

3. Erbel R, Engberding R, Daniel W, Roelandt J, Visser CM,Rennollet H. Echocardiography in diagnosis of aorticdissection. Lancet 1989; 1: 457–61.

4. Posniak HV, Olson MC, Demos TC, Benjoya RA, MarsanRE. CT of thoracic aortic aneurysms. Radiographics 1990; 10:839–55.

5. Nienaber CA, Spielmann RP, von Kodolitsch Y et al.Diagnosis of thoracic aortic dissection. Magnetic resonanceimaging versus transesophageal echocardiography. Circulation

1992; 85: 434–47.6. Erbel R, Oelert H, Meyer J et al.Influence of medical and

surgical therapy on aortic dissection evaluated by trans-eso-phageal echocardiography. Circulation 1993; 87: 1604–15.

7. Beighton P, de Paepe A, Danks D, and 17 co-authors.International nosology of heritable disorders of connectivetissue, Berlin 1986. Am J Med Genet 1988; 29: 581–94.

8. De Paepe A, Devereux R, Dietz H, Hennekam R, PyeritzR. Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome. Am JMed Genet 1996; 62: 417–26.

9. Sakai L, Keene D, Engvall E. Fibrillin, a new 350 kDglycoprotein is a compound of extracellular microfibrills. J CellBiol 1986; 103: 2499–509.

10. Collod G, Babron MC, Jondeau G et al. A second locusfor Marfan syndrome maps to chromosome 3p24.2-p25. NatGenet 1994; 8: 264–8.

11. Sood S, Eldadah Z, Krause W, McIntosh I, Dietz H.Mutation in fibrillin-1 and the Marfanoid-craniosynostosis(Shprintzen-Goldberg) syndrome. Nat Genet 1996; 12: 209–11.

12. Milewicz DM, Michael K, Fisher N, Coselli J, MarkelloT, Biddinger A. Fibrillin-1 (FBN1) mutations in patients withthoracic aortic aneurysms. Circulation 1996; 94: 2708–11.

13. Glesby M, Pyeritz R. Association of mitral valve prolap-se and systemic abnormalities of connective tissue. A pheno-typic continuum. JAMA 1989; 262: 523–8.

14. Ramirez F. Fibrillin mutations in Marfan syndrome andrelated phenotypes. Curr Opin Genet Dev 1996; 6: 309–15.

15. Boileau C, Jondeau G, Babron MC et al. Autosomaldominant Marfan-like connective-tissue disorder with aortic

Recomandãri Clasa I IIa IIb III Nivel deevidenþã

1. Intervenþie chirurgicalã pentru• anevrism secundar în contextul disecþiei de aortã la distanþã de situsul

intervenþiei iniþialel C

• recurenþa disecþiei sau apariþia anevrismului la nivelul intervenþieianterioare

l C

2. Înlocuirea protezei vasculare în caz de dehiscenþã importantã sau deinfecþie

l C

3. Înlocuirea protezelor infectate folosind homogrefe l C4. Stentare dacã existã indicaþie chirurgicalã ºi condiþii anatomice favorabile l C

Tabelul 19. Reintervenþia chirurgicalã în disecþia de aortã tratatã

Recomandãri Clasa I IIa IIb III Nivel deevidenþã

Disecþia de aortã tip A (tip I, II):1. Tratament chirurgical similar recomandãrilor pentru anevrismul non-disecant indicat în cazul existenþei simptomatologiei sau a regurgitãrii aorticesau a unui diametru aortic > (5-) 6 cm.

l C

Disecþia de aortã tipB (tip III):1. Tratament chirurgical similar recomandãrilor pentru anevrismul non-disecant indicat în cazul existenþei simptomatologiei sau a dilatãrii progresivea aortei = 6.0 cm.

l C

2. Stentare dacã existã indicaþie chirurgicalã ºi condiþii anatomice favorabile l C

Tabelul 20. Tratamentul disecþiei cronice de aortã

dilatation and skeletal anomalies not linked to the fibrillingenes. Am J Hum Genet 1993; 53: 46–54.

16. Milewicz DM, Pyeritz RE, Crawford ES, Byers PH.Marfan syndrome: defective synthesis, secretion andextracellular matrix formation of fibrillin by cultured dermalfibroblasts. J Clin Invest 1992; 89: 79–86.

17. Aoyama T, Francke U, Dietz H, Furthmayer H.Quantitative differences in biosynthesis and extracellulardeposition of fibrillin in cultured fibroblasts distinguish fivegroups of Marfan syndrome patients and suggest distinctpathogenetic mechanisms. J Clin Invest 1994; 94: 130–7.

18. Beighton P. ‘The Ehlers-Danlos syndrome’. London:William Heinemann Medical Books, 1970.

19. Steinmann B, Royce P, Superti-Furga A. The Ehlers-Danlos syndrome. In: Royce PM, Steinmann B, eds. ConnectiveTissue and its heritable disorders. New York: Wiley-Liss Inc.,1993; 351–407.

20. Biddinger A, Rocklin M, Coselli J, Milewicz DM.Familial thoracic aortic dilatations and dissections: a casecontrol study. J Vasc Surg 1997; 25: 506–11.

21. Dalgleish R. The human collagen mutation database1998. Nucleic Acids Res 1998; 26: 253–5.

22. Collagen database: http://www.Le.ac.uk/genetics/ collagen.23. Ellis PR, Cooley DA, De Bakey ME. Clinical

consideration and surgical treatment of annuloaortic ectasie. JThorac Cardiovasc Surg 1961; 42: 363–70.

24. Coady M, Davies R, Roberts M et al. Familial patterns ofthoracic aortic aneurysms. Arch Surg 1999; 134: 361–7.

25. Furthmayr H, Francke U. Ascending aortic aneurysmwith or without features of Marfan syndrome and other fibril-linpathies: new insights. Semin Thorac Cardiovasc Surg 1997; 9:191–205.

26. Kantonen I, Savunen T, Peltonen L. Linkage analysis inFinnish families with annulo-aortic ectasia. Davos, 1996.

27. Muluk S, Gertler J, Brewster D et al. Presentation andpatterns of aortic aneurysms in young patients. J Vasc Surg1994; 20: 880–8.

28. OMIM (On line Mendelian Inheritance in Man). http://www.ncbi.nlem.nih.gov/Omim/.

29. Darling R, Brewster D, Darling R et al. Are familial ab-dominal aortic aneurysms different? J Vasc Surg 1989; 10:39–43.

30. Majumder PP, St. Jean PL, Ferrell RE, Webster MW,Steed DL. On the inheritance of abdominal aortic aneurysm.Am J Hum Genet 1991; 48: 164–70.

31. Verloes A, Sakalihasan N, Koulischer L, Limet R.Aneurysms of the abdominal aorta: familial and geneticaspectes in three hundred thirteen pedigrees. J Vasc Surg 1995;21: 646–55.

32. Pope FM, Narcisi P, Nicholls AC, Germaine D, Pals G,Richards AJ. COL3A1 mutations cause variable clinicalphenotypes including acrogeria and vascular rupture. Br JDermatol 1996; 135: 163–81.

33. Roman MJ, Devereux RB, Kramer-Fox R, O’ Loughlin J.Two-dimensional echocardiographic aortic root dimensions in

normal children and adults. Am J Cardiol 1989; 64: 507–12.34. Ruiz ME, Sty JR, Wells RG. Aortic dissection in a 5-year

old girl with Marfan’s syndrome. Arch Pediatr Adolesc Med1996; 150: 440–2.

35. Agarwala BN. Group B streptococcal endocarditis in aneonate. Pediatr Cardiol 1988; 9: 51–3.

36. Sakurai M, Maeda M, Sai N, Miyahara M, Nakayama M,Takemura H. Aortic dissection in an infant caused byintraaortic balloon pumping. Pediatr Cardiol 1999 (in press).

37. Vitiello R, McCrindle BW, Nykanen D, Freedom RM,Benson LN. Complications associated with pediatric cardiaccatheterization. J Am Coll Cardiol 1998; 32: 1433–40.

38. Crawford ES, Coselli JS, Safi HJ. Reoperations forthoracic and thoracoabdominal aneurysms. In: Stark J, PacificoAD, eds. Reoperations in cardiac surgery. Springer Verlag, 1989:361–81.

39. Svensson LG, Crawford ES, Coselli JS, Safi HJ, HessKR. Impact of cardiovascular operation on survival in theMarfan patients. Circulation 1989; 80: 1 233–42.

40. Gillinov AM, Zehr KJ, Redmond JM, Gott VL, Deitz HC,Reitz BA, Laschinger JC, Cameron DE. Cardiac operations inchildren with Marfan’s syndrome: indications and results. AnnThorac Surg 1997; 64: 1140–4; discussion 1144–5.

41. Cavanzo F, Taylor HB. E..ect of pregnancy on thehuman aorta and its relationship to dissecting aneurysms. Am JObstet Gynecol 1969; 105: 567–8.

42. Burks JM, Illes RW, Keating EC, Lubbe WJ. Ascendingaortic aneurysm and dissection in young adults with bicuspidaortic valve: implications for echocardiographic surveillance.Clin Cardiol 1998; 21: 439–43.

43. Harker LA, Slichter SJ, Scott CR, Ross R.Homocystinuria. Vascular injury and arterial thrombosis. NEngl J Med 1974; 291: 537–43.

44. Millar AJ, Gilbert RD, Brown RA, Immelman EJ,Barkinsher DA, Cywes S. Abdominal aortic aneurysms inchildren. J Pediatr Surg 1996; 31: 1624–8.

45. Drexler M, Erbel R, Mu¨ ller U, Wittlich N, Mohr-Kahaly S, Meyer J. Measurement of intracardiac dimensionsand structures in normal young adult subjects by transeso-phageal echocardiography. Am J Cardiol 1990; 65: 1491–6.

46. Brown OR, DeMots H, Kloster FE, Roberts A,Menashe VD, Beals RK. Aortic root dilatation and mitral valveprolapse in Marfan’s syndrome: an echocardiographic study.Circulation 1975; 52: 651–7.

47. Stein HL, Steinberg I. Selective aortography, the defini-tive technique for diagnosis of dissecting aneurysm of theaorta. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 1968; 102:333–48.

48. Hayashi K, Meaney TF, Zelch JV, Tarar R. Aortographicanalysis of aortic dissection. Am J Roentgenol Radium TherNucl Med 1974; 122: 769–82.

49. Mohr-Kahaly S, Erbel R. Advantages of biplane andmulti-plane transesophageal echocardiography for themorphology of the aorta. Am J Card Imaging 1995; 9: 115–20.

50. Taylor KM. Diseases of the aorta. In: Julian DG, CammAJ, Fox KM, Hall RJC, Poole-Wilson PA, eds. Diseases of theHeart, 1st edn. London: Bailliere Tindall, 1989: 1338–62.

51. Roberts WC. Aortic dissection: anatomy, consequencesand causes. Am Heart J 1981; 101: 195–214.

52. Nevitt MP, Ballard DJ, Hallet JW. Prognosis ofabdominal aortic aneurysms. A population-based study. N EnglJ Med 1989; 321: 1009–14.

53. McNamara JJ, Pressler V. Natural history of atheroscle-rotic thoracic aortic aneurysms. Ann Thorac Surg 1978; 26:468–73.

54. Masuda Y, Takanashi K, Takasu J, Morooka N, InagakiY. Expansion rate of thoracic aortic aneurysms and influencingfactors. Chest 1992; 102: 461–6.

55. Su¨tsch G, Jenni R, von Segesser L, Turina M.Predictability of aortic dissection as a function of aorticdiameter. Eur Heart J 1991; 12: 1247–56.

56. Gott VL, Pyeritz RE, Magovern GJ, Cameron DE,McKusick VA. Surgical treatment of aneurysms of theascending aorta in the Marfan syndrome. N Engl J Med 1986;314: 1070–4.

57. Bruno L, Prandi M, Colombi P, La Vecchia L. Diag-nostic and surgical management of patients with aneurysms ofthe thoracic aorta with various causes. Br Heart J 1986; 55:81–91.

58. Miller DC. Surgical management of aortic dissections:indications, perioperative management, and longterm results.In: Doroghazi RM, Slater EE, eds. Aortic dissection. NewYork: McGraw-Hill, 1983: 193–243.

59. Louridas G, Reilly K, Perry MO. The role of the aorticaneurysm diameter to aortic diameter ratio in predicting the riskof rupture. S Afr Med J 1990; 78: 642–3.

60. Lemon DK, White CW. Annuloaortic ectasia:angiographic, hemodynamic and clinical comparison withaortic valve insufficiency. Am J Cardiol 1978; 41: 482–6.

61. McDonald GR, Scha..HV, Pyeritz RE, McKusick VA,Gott VL. Surgical management of patients with the Marfansyndrome and dilatation of the ascending aorta (authors transl).J Thorac Cardiovasc Surg 1981; 81: 180–6.

62. White RD, Lipton MJ, Higgins CB et al. Noninvasiveevaluation of suspected thoracic aortic disease by contrast-enhanced computed tomography. Am J Cardiol 1986; 57:282–90.

63. Tjon-A-Meeuw L, Bollinger A. Aneurysm of theabdominal aorta. Diagnosis and indications for therapy.Schweiz Med Wochenschr 1991; 121: 683–92.

64. Stefanadis CI, Karayannacos PE, Boudoulas HK et al.Medial necrosis and acute alterations in aortic distensibilityfollowing removal of the vasa vasorum of canine ascendingaorta. Cardiovasc Res 1993; 27: 951–6.

65. Mohr-Kahaly S, Erbel R, Sta¨ hn P, Hake U, Oelert H,Meyer J. Quantitative detection of changes in the thoracic aortain patients with chronic aortic dissection using transesophagealechocardiography. Z Kardiol 1999; 88: 507–13.

66. Kunz R. Aneurysms in 35,380 autopsies. Schweiz MedWschr 1980; 110: 142–8.

67. Young R, Ostertag H. Incidence etiology and risk ofrupture of aortic aneurysm. An autopsy study. Dtsch MedWschr. 1987; 112: 1253–6.

68. Reed D, Reed C, Stemmermann G, Hayashi T. Are aorticaneurysms caused by atherosclerosis? Circulation 1992; 85:205–11

69. Parmley LF, Mattingly TW, Manion WC, Jahuke EJ.Non-penetrating traumatic injury of the aorta. Circulation1958; 17: 1086–101.

70. Von Oppell UO, Thierfelder CF, Beningfield SJ, BrinkJG, Odell JA. Traumatic rupture of the descending thoracicaorta. S Afr Med J 1991; 79: 595–8.

71. Ammons MA, Moore EE, Moore FA, Hopeman AR.Intra-aortic balloon pump for combined myocardial contusionand thoracic aortic rupture. J Trauma 1990; 30: 1606–8.

72. Dorsa FB, Tunick PA, Culliford A, Kronzon I. Pseudo-aneurysm of the thoracic aorta due to cardiopulmonaryresuscitation: diagnosis by transesophageal echocardiography.Am Heart J 1992; 123: 1398–400.

73. Fredman C, Serota H, Deligonul U, Barner H, PearsonA, Kern MJ. Ascending aortic aneurysm masquerading as fever,altered mental status and mediastinal mass. Am Heart J 1990;119: 408–10.

74. Patel KL, Gross J. Extracorporal shock wave lithotripsyinduced abdominal aortic aneurysm rupture. J Am Geriatr Soc1991; 39: 318–9.

75. Moles VP, Chappuis F, Simonet F, Urban P, De La SernaF, Pande AK, Meier B. Aortic dissection as complication ofpercutaneous transluminal coronary angioplasty. CathetCardiovasc Diagn 1992; 26: 8–11.

76. Pieters FAA, Widdershoven JW, Gerardy AC, Geskes G,Cheriex EC, Wellens HJ. Risk of aortic dissection after aorticvalve replacement. Am J Cardiol 1993; 72: 1043–7.

77. Epperlein S, Mohr-Kahaly S, Erbel R, Kearney P, MeyerJ. Aorta and aortic valve morphologies predisposing to aorticdissection. An in vivo assessment with transesophagealechocardiography. Eur Heart J 1994; 15: 1520–7.

78. Leu HJ. Classification of vasculitides. A survey. Vasa1995; 24: 319–24.

79. Churg A, Churg J. Systemic vasculitides, 1st edn. NewYork, Tokyo: Igaku-Shoin, 1991.

80. Webster B, Rich C, Densen PM, Moore JE, Nicol CS,Padget P. Studies on cardiovascular syphilis. Am Heart J 1953;46: 117–45.

81. Boussou H, Julian M, Pieraggi MT. Aortic lathyrism andatheroma in the rat by prolonged hyperlipidic diet. Gerontology1978; 24: 250–65.

82. Boor PJ, Gotlieb AI, Joseph EC, Kerns WD, Roth RA,Tomaszewski KE. Chemical-induced vasculature injury.Summary of the symposium presented at the 32nd annualmeeting of the Society of Toxicology, New Orleans, Lousiana,March 1993. Toxicol Appl Pharmacol 1995; 132: 177–95.

83. Dewar WA, Wight PA, Pearson RA, Gentle MJ. Toxiceffects of high concentrations of zinc oxide in the diet of thechick and laying hen. Br Poult Sci 1983; 24: 397–404.

84. Grannis FW Jr, Bryant C, Caffaratti JD, Turner AF.Acute aortic dissection associated with cocaine abuse. ClinCardiol 1988; 11: 572–4.

85. Rashid J, Eisenberg MJ, Topol EJ. Cocaine-inducedaortic dissection. Am Heart J 1996; 132: 1301–4.

86. Crawford ES, Svensson LG, Coselli JS, Safi HJ, HessKR. Surgical treatment of aneurysm and/or dissection of theascending aorta, transverse aortic arch, and ascending aorta andtransverse aortic arch. Factors influencing survival in 717patients. J Thorac Cardiovasc Surg 1989; 98: 659–74; discussion673–4.

87. De Bakey ME, McCollum CH, Crawford ES et al.Dissection and dissecting aneurysms of the aorta: twenty-yearfollow-up of five hundred and twenty-seven patients treatedsurgically. Surgery 1982; 92: 1118–34.

88. Reul GJ, Cooley DA, Hallman GL, Reddy SB, Kyger ER3rd, Wukasch DC. Dissecting aneurysm of the descendingaorta. Arch Surg 1975; 110: 632–40.

89. Svensson LG, Labib SB, Eisenhauer AC, Butterly JR.Intimal tear without hematoma. Circulation 1999; 99: 1331–6.

90. Yamada T, Tada S, Harada J. Aortic dissection withoutintimal rupture: diagnosis with MR imaging and CT. Radiology1988; 168: 347–52.

91. Mohr-Kahaly S, Erbel R, Kearney P, Puth M, Meyer J.Aortic intramural hematoma visualized by transesophagealechocardiography: findings and prognostic implications. J AmColl Cardiol 1994; 23: 658–64.

92. Nienaber CA, von Kodolitsch Y, Petersen B et al.Intramural hemorrhage of the thoracic aorta. Diagnostic andtherapeutic implications. Circulation 1995; 92: 1465–72.

93. Roberts CS, Roberts WC. Aortic dissection with theentrance tear in the descending thoracic aorta. Ann Surg 1991;213: 356–68.

94. Mohr-Kahaly S, Erbel R, Rennollet H et al. Ambulatoryfollow-up of aortic dissection by transesophageal two-dimensional and color-coded Doppler echocardiography.Circulation 1989; 80: 24–33.

95. Krükenberg E. Beitra¨ ge zur Frage des Aneurysmadissecans. Allg Path 1920; 67: 329–51.

96. Gore I. Pathogenesis of dissecting aneurysm of aorta.Arch Path Lab Med 1952; 53: 142–53.

97. Hirst AE Jr, Johns VJ Jr, Kime SW Jr. Dissectinganeurysm of the aorta: a review of 505 cases. Medicine 1958;37: 217–79.

98. Klotz O, Simpson W. Spontaneous rupture of aorta. AmJ Med SC 1932; 184: 455–73.

99. Stellwag-Carion C, Pollak St. Idiopathic aortic rupture asa cause of sudden deathþ. Beitr Gerichtl Med 1978; 36: 307–17.

100. Weintraub AR, Erbel R, Gorge G et al. Intravascularultrasound imaging in acute aortic dissection. J Am Coll Cardiol1994; 24: 495–503.

101. Alfonso F, Goicolea J, Aragoncillo P, Hernandez R,Macaya C. Diagnosis of aortic intramural hematoma by intra-vascular ultrasound imaging. Am J Cardiol 1995; 76: 735–8.

102. Zotz R, Erbel R, Meyer J. Noncommunicating intrawallhematoma as an early sign aortic dissection. J Am SocEchocardiogr 1991; 4: 636–8.

103. O’Gara PT, DeSanctis RW. Acute aortic dissection andits variants. Circulation 1995; 92: 1376–8.

104. Shimizu H, Yohino H, Udagawa H et al. Prognosis ofintramural hemorrhage compared with classic aortic dissection.Am J Cardiol 2000; 85: 792–5.

105. Stanson AV, Kazmier FJ, Hollier LH et al. Penetratingatherosclerotic ulcers of the thoracic aorta: natural history andclinicopathologic correlations. Ann Vasc Surg 1986; 1: 15–23.

106. Cooke JP, Kazmier FJ, Orszulak TA. The penetratingaortic ulcer: pathologic manifestations, diagnosis andmanagement. Mayo Clin Proc 1988; 63: 718–25.

107. Yucel EK, Steinberg FL, Egglin TK, Geller SC,Waltman AC, Athanasoulis CA. Penetrating aortic ulcers:diagnosis with MR imaging. Radiology 1990; 177: 779–81.

108. Kazerooni EA, Bree RL, Williams DM. Penetratingathero-sclerotic ulcers of the descending thoracic aorta:evaluation with CT and distinction from aortic dissection.Radiology 1992; 183: 759–65.

109. Braverman AC. Penetrating atherosclerotic ulcers ofthe aorta. Curr Opin Cardiol 1994; 9: 591–7.

110. Movsowitz HD, Lampert C, Jacobs LE, Kotler MN.Penetrating atherosclerotic aortic ulcers. Am Heart J 1994; 128:1210–7.

111. Erbel R, Bednarczyk I, Pop T et al. Detection ofdissection of the aortic intima and media after angioplasty ofcoarctation of the aorta. An angiographic, computer tomogra-phic, and echocardiographic comparative study. Circulation1990; 81: 805–14.

112. Alfonso F, Almeria C, Fernandez-Ortiz A et al. Aorticdissection occurring during coronary angioplasty: angiographicand transesophageal echocardiographic findings. CathetCardiovasc Diagn 1997; 42: 412–5.

113. Slater EE, DeSanctis RW. The clinical recognition ofdissecting aortic aneurysm. Am J Med 1976; 60: 625–33.

114. Svensson LG, Crawford ES. Aortic dissection andaortic aneurysm surgery: clinical observations, experimentalinvestigations and statistical analyses. Part II. Curr Probl Surg1992; 29: 913–1057.

115. Hagan PG, Nienaber CA, Isselbacher EM et al. Theinternational registry of acute aortic dissection (IRAD): newinsights into an old disease. JAMA 2000; 283: 897–903.

116. Slater EE. Aortic Dissection: Presentation anddiagnosis. In: Doroghazi RM, Slater EE, eds. Aortic Dissection.New York: McGraw-Hill, 1983: 61–70.

117. Fann JI, Sarris GE, Mitchell RS et al. Treatment ofpatients with aortic dissection presenting with peripheralvascular complications. Ann Surg 1990; 212: 705–13.

118. Roth JA, Parekh MA. Dissecting aneurysms

perforating the esophagus. N Engl J Med 1978; 299: 776.119. Spitzer S, Blanco G, Adam A, Spyrou PG, Mason D.

Superior vena cava obstruction and dissecting aortic aneurysm.JAMA 1975; 233: 164–5.

120. Buja LM, Ali N, Fletcher RD, Roberts WC. Stenosis ofthe right pulmonary artery: a complication of acute dissectinganeurysm of the ascending aorta. Am Heart J 1972; 83: 89–92.

121. Yamada E, Matsumura M, Kyo S, Omoto R.Usefulness of a prototype intravascular ultrasound imaging inevaluation of aortic dissection and comparison with angio-graphic study, transesophageal echocardiography, computedtomography, and magnetic resonance imaging. Am J Cardiol1995; 75: 161–5.

122. Spittell PC, Spittell JA Jr, Joyce JW et al. Clinicalfeatures and di..erential diagnosis of aortic dissection:experience with 236 cases (1980 through 1990). Mayo Clin Proc1993; 68: 642–51.

123. Kamp TJ, Goldschmidt-Clermont PJ, Brinker JA,Resar JR. Myocardial infarction, aortic dissection, andthrombolytic therapy. Am Heart J 1994; 128: 1234–7.

124. Hartnell GG, Wakeley CJ, Tottle A, Papouchado M,Wilde RP. Limitations of chest radiography in discriminatingbetween aortic dissection and myocardial infarction: impli-cations for thrombolysis. J Thorac Imaging 1993; 8: 152–5.

125. Suzuki T, Katoh H, Watanabe M et al. Novelbiochemical diagnostic method for aortic dissection. Results ofa prospective study using an immunoassay of smooth musclemyosin heavy chain. Circulation 1996; 93: 1244–9.

126. Sarasin FP, Louis-Simonet M, Gaspoz JM, Junod AF.Detecting acute thoracic aortic dissection in the emergencydepartment: time constraints and choice of the optimaldiagnostic test. Ann Emerg Med 1996; 28: 278–88.

127. DeSanctis RW, Doroghazi RM, Austen WG, BuckleyMJ. Aortic dissection. N Engl J Med 1987; 317: 1060–7.

128. Banning AP, Masani ND, Ikram S, Fraser AG, Hall RJ.Transesophageal echocardiography as the sole diagnosticinvestigation in patients with suspected thoracic aorticdissection. Br Heart J 1994; 72: 461–5.

129. Isselbacher EM, Cigarroa JE, Eagle KA. Cardiactamponade complicating proximal aortic dissection. Ispericardiocentesis harmful? Circulation 1994; 90: 2375–8.

130. Eagle KA. Current management of aortic dissectiondata from the International Registry for Aortic Dissection(IRAD). Eur Soc Cardiol 1999; 3278.

131. Bolognesi R, Manca C, Tsialtas D et al. Aorticintramural hematoma: an increasingly recognized aortic disease.Cardiology 1998; 89: 178–83.

132. Moriyama Y, Shiota K, Hisatomi K et al. Acute type Aaortic dissection following intramural hematoma of the aorta.A case report. Angiology 1997; 48: 839–41.

133. Kang DH, Song JK, Song MG et al. Clinical andechocardiographic outcomes of aortic intramural haemorrhagecompared with acute aortic dissection. Am J Cardiol 1998; 81:202–6.

134. Flachskampf FA, Banbury M, Smedira N, Thomas JD,Garcia M. Transesophageal echocardiography diagnosis ofintramural hematoma of the ascending aorta: a word ofcaution. J Am Soc Echocardiogr 1999; 12: 866–70.

135. Baur A, Stabler A, Bittmann I, Marmarakis G, ReiserM. ºPenetrating aortic ulceration: an unusual form of aorticdissectionþ. Fortschr Rontgenstr 1998; 168: 550–6.

136. Just M, Mohr-Kahaly S, Kreitner KF et al. Magneticresonance tomography of chronic aortic dissection. FortschrRontgenstr 1993; 158: 109–14.

137. Sommer T, Fehske W, Holzknecht N et al. Aorticdissection: a comparative study of diagnosis with spiral CT,multiplanar transesophageal echocardiography, and MRimaging. Radiology 1996; 199: 347–52.

138. Nienaber CA, von Kodolitsch Y. ºDiagnostic imagingof aortic diseasesþ. Radiologe 1997; 37: 402–9.

139. von Segesser LK, Genoni M, Kunzli A et al. Surgeryfor ruptured thoracic and thoraco-abdominal aortic aneurysms.Eur J Cardiothorac Surg 1996; 10: 996–1001; discussion 1002.

140. Murgo S, Dussaussois L, Golzarian J et al. Penetratingatherosclerotic ulcer of the descending thoracic aorta:treatment by endovascular stent-graft. Cardiovasc InterventRadiol 1998; 21: 454–8.

141. Eggebrecht H, Baumgart D, Herold U, Jakob H, ErbelR. Multiple penetrating atherosclerotic ulcers of the abdominalaorta: treatment by endovascular stent-graft placement. Heart2001; 85: 526.

142. Kaji S, Nishigami K, Akasaka T et al. Prediction ofprogression or regression of type A aortic intramuralhaematoma by computed tomography. Circulation 1999; 100:II-281–6.

143. Zotz R, Stern H, Mohr-Kahaly S et al. Coronaryinsufficiency in type II aortic dissection. Z Kardiol 1987; 76:784–6.

144. Kern MJ, Serota H, Callicoat P et al. Use of coronaryarteriography in the preoperative management of patientsundergoing urgent repair of the thoracic aorta. Am Heart J1990; 119: 143–8.

145. Creswell LL, Kouchoukos NT, Cox JL Rosenbloom M.Coronary artery disease in patients with type A aorticdissection. Ann Thorac Surg 1995; 59: 585–90.

146. Pereira L, Levran O, Ramirez F et al. A molecularapproach to the stratification of cardiovascular risk in familieswith Marfan’s syndrome. N Engl J Med 1994; 331: 148–53.

147. Lee B, Godfrey M, Vitale E et al. Linkage of Marfansyndrome and a phenotypically related disorder to two diferentfibrillin genes. Nature 1991; 352: 330–4.

148. Godfrey M, Vandemark N, Wang Met al. Prenataldiagnosis and a donor splice site mutation in fibrillin in a familywith Marfan syndrome. Am J Hum Genet 1993; 53: 472–80.

149. Rantamaki T, Raghunath M, Karttunen L, LonnqvistL, Child A, Peltonen L. Prenatal diagnosis of Marfansyndrome: identification of a fibrillin-1 mutation in chorionicvillus sample. Prenat Diag 1995; 15: 1176–81.

150. Sermon K, Lissens W, Messiaen L et al. Preimplan-tation genetic diagnosis of Marfan syndrome with the use offluorescent polymerase chain reaction and the AutomatedmLaser Fluorescence DNA Sequencer. Fertil Steril 1999; 71:163–6.

151.Mintz GS, Kotler MN, Segal BL, Parry WR. Two-dimensional echocardiographic recognition of the descendingthoracic aorta. Am J Cardiol 1979; 44: 232–8.

152. Khandheria BK, Tajik AJ, Taylor CL et al. Aorticdissection: review of value and limitations of two-dimensionalechocardiography in a six-year experience. J Am SocEchocardiogr 1989; 2: 17–24.

153. Keren A, Kim CB, Hu BS, Eyngorina I et al. Accuracyof biplane and multiplane transesophageal echocardiography indiagnosis of typical acute aortic dissection and intramuralhematoma. J Am Coll Cardiol 1996; 28: 627– 36.

154. Buck TH, Gorge G, Hunold P, Erbel R. Three-dimen-sional imaging in aortic disease by lighthouse transesophagealechocardiography using intravascular ultrasound catheters. JAm Soc Echocardiogr 1998; 11: 243–58.

155. Erbel R, Mohr-Kahaly S, Oelert H et al. Diagnosticstrategies in suspected aortic dissection: comparison ofcomputed tomography, aortography and transesophagealechocardiography. Am J Card Imaging 1990; 4: 157–72.

156. Perry GJ, Helmcke F, Nanda NC, Byard C, Soto B.Evaluation of aortic insufficiency by Doppler color flowmapping. J Am Coll Cardiol 1987; 9: 952–9.

157. Iliceto S, Ettore G, Francisco G, Antonelli G, Biasco G,Rizzon P. Diagnosis of aneurysm of the thoracic aorta.Comparison between two non invasive techniques: two-dimensional echocardiography and computed tomography. EurHeart J 1984; 5: 545–55.

158. Guéret P, Sénéchal C, Roudaut R. Comparison oftransesophageal and transthoracic echocardiography in acuteaortic dissection. A multicenter prospective study. J Am CollCardiol 1991; 17: 264.

159. Nienaber CA, Spielmann RP, von Kodolitsch Y et al.Diagnosis of thoracic aortic dissection. Magnetic resonanceimaging versus transesophageal echocardiography. Circulation1992; 85: 434–47.

160. Nienaber CA, von Kodolitsch Y, Nicolas V et al. Thediagnosis of thoracic aortic dissection by noninvasive imagingprocedures. N Engl J Med 1993; 328: 1–9.

161. Kersting-Sommerho BA, Higgins CB, White RD,Sommerho CP, Lipton MJ. Aortic dissection: Sensitivity andspecificity of MR imaging. Radiology 1988; 166: 651–5.

162. Yang PC, Kerr AB, Liu AC et al. New real-timeinteractive cardiac magnetic resonance imaging system comple-ments echocardiography. J Am Coll Cardiol 1998; 32: 2049–56.

163. Prince MR, Narasimham DL, Jacoby WT et al. Three-dimensional gadolinium-enhanced MR angiography of thethoracic aorta. Am J Roentgenol 1996; 166: 1387–97.

164. Krinsky GA, Rofsky NM, DeCorato DR et al. Thoracicaorta: comparison of gadolinium-enhanced three-dimensionalMR angiography with conventional MR imaging. Radiology

1997; 202: 183–93.165. Deutsch HJ, Sechtem U, Meyer H, Theissen P, Schicha

H, Erdmann E. Chronic aortic dissection: comparison of MRimaging and transesophageal echocardiography. Radiology1994; 192: 645–50.

166. Wagner S, Auermann W, Buser P et al. Diagnosticaccuracy and estimation of the severity of valvularregurgitation from the signal void on cine magnetic resonanceimages. Am Heart J 1989; 118: 760–7.

167. Pelc NJ, Herfkens RJ, Shimakawa A, Enzmann DR.Phase contrast cine magnetic resonance imaging. Magn ResonQ 1991; 7: 229–54.

168. Honda T, Hamada M, Matsumoto Y, Matsouka H,Hiwada K. Diagnosis of Thrombus and Blood Flow in AorticAneurysm using Tagging Cine Magnetic Resonance Imaging.Int J Angiol 1999; 8: 57–61.

169. van Rossum AC, Post JC, Visser CA. Coronary imagingusing MRI. Herz 1996; 21: 97–105.

170. Solomon SL, Brown JJ, Glazer HS, Mirowitz SA, LeeJK. Thoracic aortic dissection: pitfalls and artifacts in MRimaging. Radiology 1990; 177: 223–8.

171. Wol..KA, Herold CJ, Tempany CM, Parravano JG,Zerhouni EA. Aortic dissection: atypical patterns seen at MRimaging. Radiology 1991; 181: 489–95.

172. Robb GP, Steinberg I. Visualization of chambers ofheart, pulmonary circulation and great blood vessels in man: apractical method. Am J Roentgenol 1939; 41: 1–17.

173. Dinsmore RE, Rourke JA, DeSanctis RW, HarthorneJW, Austen WG. Angiographic findings in dissecting aorticaneurysm. N Engl J Med 1966; 275: 1152–7.

174. Shuford WH, Sybers RG, Weens HS. Problems in theaortographic diagnosis of dissecting aneurysms of the aorta. NEngl J Med 1969; 280: 225–31.

175. Sanders C. Current role of conventional and digitalaortography in the diagnosis of aortic disease. J ThoracImaging 1990; 5: 48–59.

176. Williams DM, Lee DY, Hamilton BH et al. Thedissected aorta: part III. Anatomy and radiologic diagnosis ofbranch vessel compromise. Radiology 1997; 203: 37–44.

177. Rackson ME, Lossef SV, Sos TA. Renal artery stenosisin patients with aortic dissections: increasing prevalence.Radiology 1990; 177: 555–8.

178. Khandheria BK. Aortic dissection: the last frontier.Circulation 1993; 87: 1765–8.

179. Cigarroa JE, Isselbacher FM, De Sanctis RW, EagleKA. Diagnostic imaging in the evaluation of suspected aorticdissection. Old standards and new directions. N Engl J Med1993; 328: 35–43.

180. Chirillo F, Cavallini C, Longhini C et al. Comparativediagnostic value of transesophageal echocardiography andretrograde aortography in the evaluation of thoracic aorticdissection. Am J Cardiol 1994; 74: 590–5.

181. Eagle KA, Quertermous T, Kritzer GA et al. Spectrumof conditions initially suggesting acute aortic dissection butwith negative aortograms. Am J Cardiol 1986; 57: 322–6.

182. Bansal RC, Chandrasekaran K, Ayala K, Smith DC.Frequency and explanation of false negative diagnosis of aorticdissection by aortography and transesophagealechocardiography. J Am Coll Cardiol 1995; 25: 1393–401.

183. Deeb GM, Williams DM, Bolling SF et al. Surgicaldelay for acute type A dissection with malperfusion. AnnThorac Surg 1997; 64: 1669–75; discussion 1675–7.

184. Gorge G, Ge J, Haude M, Baumgart D, Buck T, ErbelR. Initial experience with a steerable intravascular ultrasoundcatheter in the aorta and pulmonary artery. Am J CardiacImaging 1995; 9: 180–4.

185. Bruce CJ, Packer DL, Seward JB. TransvascularImaging: Feasibility Study Using a Vector Phase ArrayUltrasound Catheter. Echocardiography 1999; 16: 425–30.

186. Borst HG, Lass J, Haverich A. A new look at acutetype-A dissection of the aorta. Eur J Cardiothorac Surg 1987;1: 186–9.

187. Lemole GM, Strong MD, Spagna PM, KarmilowiczNP. Improved results for dissecting aneurysms. Intraluminalsutureless prosthesis. J Thorac Cardiovasc Surg 1982; 83:249–55.

188. Najafi H, Dye WS, Javid H, Hunter JA, Goldin MD,Julian OC. Acute aortic regurgitation secondary to aorticdissection. Surgical management without valve replacement.Ann Thorac Surg 1972; 14: 474–82.

189. Culliford AT, Ayvaliotis B, Shemin R, Colvin SB, IsomOW, Spencer FC. Aneurysms of the ascending aorta andtransverse arch: surgical experience in 80 patients. J ThoracCardiovasc Surg 1982; 82: 701–10.

190. Miller DC. Surgical management of acute aorticdissection: new data. Semin Thorac Cardiovasc Surg 1991; 3:225–37.

191. Fraser CD, Wang N, Mee RB et al. Repair ofinsufficient bicuspid aortic valves. Ann Thorac Surg 1994; 58:386–90.

192. Gott VL, Cameron DE, Pyeritz RE et al. Compositegraft repair of Marfan aneurysm of the ascending aorta: resultsin 150 patients. J Card Surg 1994; 9: 482–9.

193. Kouchoukos NT, Wareing TH, Murphy SF, Perrillo JB.Sixteen-year experience with aortic root replacement. Results in172 operations. Ann Surg 1991; 214: 308–18: discussion318–20.

194. Bentall H, De Bono A. A technique for completereplacement of the ascending aorta. Thorax 1968; 23: 338–9.

195. Kouchoukos NT, Karp RB, Blackstone EH, KirklinJW, Pacifico AD, Zorn GL. Replacement of the ascending aortaand aortic valve with a composite graft. Results in 86 patients.Ann Surg 1980; 192: 403–13.

196. David TE, Feindel CM. An aortic valve-sparingoperation for patients with aortic incompetence and aneurysmof the ascending aorta. J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 103:617–21; discussion 622.

197. Sarsam MA, Yacoub M. Remodeling of the aortic valveannulus. J Thorac Cardiovasc Surg 1993; 105: 435–8.

198. Bachet J, Gigou F, Laurian C, Bical O, Goudot B,

Guilmet D. Four-year clinical experience with the gelatin-resorcine-formol biological glue in acute aortic dissection. JThorac Cardiovasc 1982; 83: 212–7.

199. Pego-Fernandes PM, Stolf NA, Moreira LF, PereiraBarreto AC, Bittencourt D, Jatene AD. Management of aorticinsufficiency in chronic aortic dissection. Ann Thorac Surg1991; 51: 438–42.

200. Frater RW. Aortic valve insufficiency due to aorticdilatation: correction by sinus rim adjustment. Circulation 1986;74 I: 136–42.

201. Ergin MA, O’Connor J, Guinto R, Griepp RB.Experience with profound hypothermia and circulatory arrestin the treatment of aneurysms of the aortic arch. Aortic archreplacement for acute aortic arch dissections. J ThoracCardiovasc Surg 1982; 84: 649–55.

202. Heinemann M, Laas J, Jurmann M, Karck M, BorstHG. Surgery extended into the aortic arch in acute type Adissection. Indications, techniques and results. Circulation 1991;84: III25–30.

203. Bachet J, Guilmet D, Goudot B et al. Cold cerebrople-gia. J Thorac Cardiovasc Surg 1991; 102: 85–93; discussion93–4.

204. Griepp RB, Ergin MA, Lansman SL, Galla JD, Pogo G.The physiology of hypothermic circulatory arrest. SeminThorac Cardiovasc Surg 1991; 3: 188–93.

205. Borst HG, Walterbusch G, Schaps D. Extensive aorticreplacement using ‘elephant trunk’ prosthesis. ThoracCardiovasc Surg 1983; 31: 37–40.

206. Borst HG, Frank G, Schaps D. Treatment of extensiveaortic aneurysms by a new multiple-stage approach. J ThoracCardiovasc Surg 1988; 95: 11–3.

207. Yoshinaga M, Oku S, Nomura Y, Nagai E. A case ofMarfan syndrome in an adolescent with aortic dissection:should the recommendation for surgical intervention bechanged? Pediatr Cardiol 1999; 20: 431–4.

208. Treasure T. Elective replacement of the aortic root inMarfan’s syndrome. Br Heart J 1993; 69: 101–3.

209. Walker PJ, Miller DC. Aneurysmal and ischaemiccomplications of type B (type III) aortic dissections. SeminVasc Surg 1992; 5: 198–214.

210. Cambria RP, Brewster DC, Gertler J et al. Vascularcomplications associated with spontaneous aortic dissection. JVasc Surg 1988; 7: 199–209.

211. Elefteriades JA, Hammond GL, Gusberg RJ, Kopf GS,Baldwin JC. Fenestration revisited: a safe and effectiveprocedure for descending aortic dissection. Arch Surg 1990;125: 786–90.

212. Laas J, Heinemann M, Schaefers HJ, Daniel W, BorstHG. Management of thoracoabdominal malperfusion in aorticdissection. Circulation 1991; 84: III20–4.

213. Elefteriades JA, Hartleroad J, Gusberg RJ et al. Long-term experience with descending aortic dissection: thecomplication-specific approach. Ann Thorac Surg 1992;53:11–20; discussion 20–1.

214. Fann JI, Sarris GE, Sarris GE, Mitchell RS et al.Treatment of patients with aortic dissection presenting with

peripheral vascular complications. Ann Surg 1990; 212: 705–13.215. Miller DC, Mitchell RS, Oyer PE, Stinson EB,

Jamieson SW, Shumway NE. Independent determinants ofoperative mortality for patients with aortic dissections.Circulation 1984; 70: 153–64.

216. Williams DM, Brothers TE, Messina LM. Relief ofmesenteric ischaemia in type III aortic dissection withpercutaneous fenestration of the aortic septum. Radiology1990; 174: 450–2.

217. Cowling MG, Redwood D, Buckenham TM. Casereport: critical lower limb ischaemia due to aortic dissectionrelieved by percutaneous transfemoral fenestration. Clin Radiol1995; 50: 654–7.

218. Faykus MH Jr, Hiette P, Koopot R. Percutaneousfenestration of a type I aortic dissection for relief of lowerextremity ischaemia. Cardiovasc Intervent Radiol 1992; 15:183–5.

219. Gorge G, Erbel R. ºIntravascular ultrasound formonitoring percutaneous fenestration of a membrane from anaortic dissection. Dtsch Med Wochenschr 1996; 121: 1598–602.

220. Trerotola SO. Use of a stone basket as a target duringfenestration of aortic dissection. J Vasc Interv Radiol 1996; 7:687–90.

221. Kato N, Sakuma H, Takeda K, Hirano T, Nakagawa T.Relief of acute lower limb ischaemia with percutaneousfenestration of intimal flap in a patient with type III aorticdissection — a case report. Angiology 1993; 44: 755–9.

222. Saito S, Arai H, Kim K, Aoki N, Tsurugida M. Percu-taneous fenestration of dissecting intima with a transseptalneedle. Cathet Cardiovasc Diagn 1992; 26: 130–5.

223. Walker PJ, Dake MD, Mitchell RS, Miller DC. The useof endovascular techniques for the treatment of complicationsof aortic dissection. J Vasc Surg 1993; 18: 1042–51.

224. Williams DM, Lee DY, Hamilton BH, Marx MV,Narasimham DL, Kazanjian SN, Prince MR, Andrews JC, ChoKJ, Deeb GM The dissected aorta: percutaneous treatment ofischaemic complications —principles and results. J Vasc IntervRadiol 1997; 8: 605–65.

225. Dake MD, Miller DC, Semba CP, Mitchell RS, WalkerPJ, Liddell RP. Transluminal placement of endovascular stent-grafts for the treatment of descending thoracic aorticaneurysms. N Engl J Med 1994; 331: 1729–34.

226. Slonim SM, Nyman UR, Semba CP, Miller DC,Mitchell RS, Dake MD. True lumen obliteration in complicatedaortic dissection: endovascular treatment. Radiology 1996; 201:161–6.

227. Dake MD, Miller DC, Mitchell RS, Semba CP, MooreKA, Sakai T. The ‘first generation’ of endovascular stent-graftsfor patients with aneurysms of the descending thoracic aorta. JThorac Cardiovasc Surg 1998; 116: 689–703; discussion 703–4.

228. Nienaber CA, Fattori R, Lund G et al. Nonsurgical re-construction of thoracic aortic dissection by stent-graftplacement. N Engl J Med 1999; 340: 1539–45.

229. Borst HG, Jurmann M, Buhner B, Laas J. Risk ofreplacement of descending aorta with a standardized left heart

bypass technique. J Thorac Cardiovasc Surg 1994; 107: 126–32;discussion 132–3.

230. de Bakey ME, McCollum CH, Graham JM. Surgicaltreatment of aneurysms of the descending aorta. J CardiovascSurg 1978; 19: 571–6.

231. Galloway AC, Schwartz DS, Culliford AT et al. Selectiveapproach to descending thoracic aortic aneurysm repair: a ten-year experience. Ann Thorac Surg 1996; 62: 1152–7.

232. Inoue K, Sato M, Iwase T et al. Clinical endovascularplacement of branched graft for type B aortic dissection. JThorac Cardiovasc Surg 1996; 112: 1111–3.

233. Moon MR, Mitchell RS, Dake MD, Zarins CK, Fann JI,Miller DC. Simultaneous abdominal aortic replacement andthoracic stent-graft placement for multilevel aortic disease. JVasc Surg 1997; 25: 332–40.

234. Lee DY, Williams DM, Abrams GD. The dissectedaorta. part II. Di..erentiation of the true from the false lumenwith intravascular US. Radiology 1997; 203: 32–6.

235. Shennan T. Dissecting aneurysm. Medical ResearchCouncil Special Report Series, No 193. London: Her Majesty’sStationery O....ce, 1984.

236. Slonim SM, Nyman U, Semba CP, Miller DC, MitchellRS, Dake MD. Aortic dissection: percutaneous management ofischaemic complications with endovascular stents and balloonfenestration. J Vasc Surg 1996; 23: 241–51; discussion 251–3.

237. Murray JW, Mann JJ, Genecin A, McKusick VA. Feverwith dissecting aneurysm of the aorta. Am J Med 1976; 61:140–4.

238. Link J, Muller-Hulsbeck S, Brossmann J, Ste..ens JC,Heller M. Perivascular inflammatory reaction afterpercutaneous placement of covered stents. CardiovascIntervent Radiol 1996; 19: 345–7.

239. Deeb GM, Williams DM, Bolling SF et al. Surgicaldelay for acute type A dissection with malperfusion. AnnThorac Surg 1997; 64: 1669–75; discussion 1675–7.

240. Anagnostopoulos CE. Acute aortic dissection.Baltimore: University Park Press, 1975.

241. Asfoura JY, Vidt DG. Acute aortic dissection. Chest1991; 99: 724–9.

242. Fuster V, Halperin JL. Aortic dissection: a medicalperspective. J Card Surg 1994; 9: 713–28.

243. Bickersta..LK, Pairolero PC, Hollier LM et al. Thoracicaortic aneurysms: a population based study. Surgery 1982; 92:1103–8.

244. Fowkes FG, Macintyre CC, Ruckley CV. Increasingincidence of aortic aneurysms in England and Wales. Br Med J1989; 298: 33–5.

245. Meszaros I, Morocz J, Szlavi J et al. Epidemiology andclinicopatholology of aortic dissection. Chest 2000; 117:1271–8.

246. Glower DD, Speier RH, White WD, Smith LR, RankinJS, Wolfe WG. Management and longterm outcome of aorticdissection. Ann Surg 1991; 214: 31–41.

247. Masuda Y, Takanashi K, Takasu J, Watanabe S. Naturalhistory and prognosis of medical treatment for the patients

with aortic dissections. Nippon Geka Gakkai Zasshi 1996; 97:890–3.

248. Eagle KA, Brukmann D, Isselbacher E et al. Predictiveof mortality in patients with type A acute aortic dissections –results from the International Registry of Acute AorticDissection (IRAD). J Am Coll Cardiol 2000; 35: 323.

249. Wigle RL, Moran JM. Spontaneous healing of a trau-matic thoracic aortic tear: case report. J Trauma 1991; 31:280–3.

250. Di Cesare E, Di Renzi P, Pavone P, Marsili L, CastalloF, Passariello R. Postsurgical follow-up of aortic dissections byMRI. Eur J Radiol 1991; 13: 27–30.

251. Hara K, Yamaguchi T, Wanibuchi Y, Kurokawa K. Therole of medical treatment of distal type aortic dissection. Int JCardiol 1991; 32: 231–40.

252. Barron DJ, Livesey SA, Brown IW, Delaney DJ, LambRK, Monro JL. Twenty-year follow-up of acute type Adissection: the incidence and extent of distal aortic diseaseusing magnetic resonance imaging. J Card Surg 1997; 12:147–59.

253. Masani ND, Banning AP, Jones RA, Ruttley MS, FraserAG. Follow-up of chronic thoracic aortic dissection:comparison of transesophageal echocardiography and mag-netic resonance imaging. Am Heart J 1996; 131: 1156–63.

254. Ma.ei S, Baroni M, Terrazzi M et al. Ambulatory follow-up of aortic dissection: comparison between computedtomography and biplane transesophageal echocardiography. IntJ Card Imaging 1996; 12: 105–11.

255. Bogaert J, Meyns B, Rademakers FE et al. Follow-up ofaortic dissection: contribution of MR angiography forevaluation of the abdominal aorta and its branches. Eur Radiol1997; 7: 695–702.

256. Ide K, Uchida H, Otsuji H et al. Acute aortic dissectionwith intramural hematoma: possibility of transition to classicdissection or aneurysm. J Thorac Imaging 1996; 11: 46–52.

257. Muluk SC, Kaufman JA, Torchiana DF, Gertler JP,Cambria RP. Diagnosis and treatment of thoracic aorticintramural hematoma. J Vasc Surg 1996; 24: 1022–9.

258. Murray JG, Manisali M, Flamm SD et al. Intramuralhematoma of the thoracic aorta: MR image findings and theirprognostic implications. Radiol 1997; 204: 349–55.

259. Pepi M, Campodonico J, Galli C et al. Rapid diagnosisand management of thoracic aortic dissection and intamuralhaematoma: a prospective study of advantages of multiplanevs. biplane transesophageal echocardiography. Eur JEchocardiography 2000; 1: 72–9.

260. Bolognesi R, Manca C, Tsialtas D et al. Aorticintramural hematoma: an increasingly recognized aortic disease.Cardiology 1998; 89: 178–83.

261. Kang DH, Song JK, Song MG et al. Clinical andechocardiographic outcomes of aortic intramural haemorrhagecompared with acute aortic dissection. Am J Cardiol 1998; 81:202–6.

262. Lenferink S, Sechtem U. Diagnosis and therapy of anintramural hematoma of the ascending aorta. Dtsch Med

Wschr 2000; 125: 489–92.263. Kaji S, Nishigami K, Akasaka T et al. Prediction of

progression or regression of type A aortic intramural haemato-ma by computed tomography. Circulation 1999; 100: II281–6.

264. Vilacosta I, San Roman JA, Ferreiros J, Aragoncillo P,Mendez R, Castillo JA, Rollan MJ, Batlle E, Peral V, Sanchez-Harguindey L. Natural history and serial morphology of aorticintramural haematoma: a novel variant of aortic dissection. AmHeart J 1997; 134: 495–507.

265. Coady MA, Rizzo JA, Elefteriades JA. Pathologicvariants of thoracic aortic dissections. Penetrating atherosclero-tic ulcers and intramural haematomas. Cardiol Clin 1999; 17:637–57.

266. Vilacosta I, San Roman JA, Aragoncillo P et al. Pene-trating atherosclerotic aortic ulcer: documentation bytransesophageal echocardiography. J Am Coll Cardiol 1998; 32:83–9.

267. Hussain S, Glover JL, Bree R, Bendick PJ. Penetratingatherosclerotic ulcers of the thoracic aorta. J Vasc Surg 1989; 9:710–7.

268. Ayella RJ, Hankins JR, Turney SZ, Cowley RA.Ruptured thoracic aorta due to blunt trauma. J Trauma 1977;17: 199–205.

269. Smith MD, Cassidy JM, Souther S et al. Transesopha-geal echocardiography in the diagnosis of traumatic rupture ofthe aorta. N Engl J Med 1995; 332: 356–62.

270. Vignon P, Gueret P, Vedrinne JM et al. Role oftransesophageal echocardiography in the diagnosis andmanagement of traumatic aortic disruption. Circulation 1995;92: 2959–68.

271. Vignon P, Rambaud G, Franc¸ois B, Preux PM, LangRM, Gastinne H. Quantification of traumatic hemomedias-tinum using transesophageal echocardiography. Chest 1998;113: 1475–80.

272. Ura M, Sakata R, Nakayama Y, Goto T. Ultraso-nographic demonstration of manipulation-related aorticinjuries after cardiac surgery. J Am Coll Cardiol 2000; 35:1303–10.

273. Groenink M, Rozendaal L, Nae..MS et al. Marfansyndrome in children and adolescents: predictive andprognostic value of aortic root growth for screening for aorticcomplications. Heart 1998; 80: 163–9.

274. Gott VL, Greene PS, Alejo DE et al. Replacement ofthe aortic root in patients with Marfan’s syndrome. N Engl JMed 1999; 340: 1307–13.

275. Finkbohner R, Johnston D, Crawford ES, Coselli J,Milewicz DM. Marfan syndrome. Long-term survival andcomplications after aortic aneurysm repair. Circulation 1995;91: 728–33.

276. Silverman DI, Burton KJ, Gray J et al. Life expectancy inthe Marfan syndrome. Am J Cardiol 1995; 75: 157– 60.

277. Crawford ES, Coselli JS. Marfan’s syndrome: combinedcomposite valve graft replacement of the aortic root andtransaortic mitral valve replacement. Ann Thorac Surg 1988;45: 296–302.

278. McDonald GR, Scha..HV, Pyeritz RE, McKusick VA,Gott VL. Surgical management of patients with the Marfansyndrome and dilatation of the ascending aorta. J ThoracCardiovasc Surg 1981; 81: 180–6.

279. American Academy of pediatrics Committee onGenetics. Health supervision for children with Marfansyndrome. Pediatrics 1996; 98: 978–82.

280. Taylor JFN. Clinical pediatric cardiology. Curr OpinCardiol 1993; 8: 108–13.

281. Braverman AC. Exercise and the Marfan syndrome.Med Sci Sports Exerc 1998; 30: 387–95.

282. Neufang KF, Theissen P, Deider S, Sechtem U.Thoracic aorta dissection —the place of MRT and CT in thefollow-up after prosthetic aortic replacement. FortschrRontgenstr 1989; 151: 659–65.

283. Rizzo JA, Darr U, Fischer M et al. Multimodality serialfollow-up of thoracic aortic aneurysms. Int J Angiol 1997; 6:153–6.

284. Murphy DA, Craver JM, Jones EL, Bone DK, GuytonRA, Hatcher CR Jr. Recognition and management of ascendingaortic dissection complicating cardiac surgical operations. JThorac Cardiovasc Surg 1983; 85: 247–56.

285. Gott JP, Cohen CL, Jones EL. Management ofascending aortic dissections and aneurysms early and latefollowing cardiac operations. J Card Surg 1990; 5: 2–13.

286. Suzuki S, Kondo H, Imoto K et al. Type A acute aorticdissection: late reoperations for dilatation of the distal falselumen and aortic regurgitation. Kyobu Geka 1998; 51: 656–60.

287. Le Heuzey JY, Guize L, Guerinon J, Forman J, SellierP, Maurice P. Dissection of the ascending aorta after aorticvalve replacement. Arch Mal Coeur Vaiss 1983; 76: 1349–56.

288. von Kodolitsch Y, Simic O, Schwartz A et al. Predictorsof proximal aortic dissection at the time of aortic valvereplacement. Circulation 1999; 100 II: 287–94.

289. Albat B, Thevenet A. Dissecting aneurysms of theascending aorta occurring late after aortic valve replacement. JCardiovasc Surg 1992; 33: 272–5.

290. Derkac W, Laks H, Cohn LH, Collins JJ Jr. Dissectinganeurysms after aortic valve replacement. Arch Surg 1974; 109:388–90.

291. Ralph-Edwards A, David TE, Bos J. Infectiveendocarditis in patients who had replacement of the aorticroot. Ann Thorac Surg 1994; 58: 429–32.

292. Soyer R, Bessou JP, Bouchart F et al. Surgical treatmentof infected composite graft after replacement of ascendingaorta. Ann Thorac Surg 1994; 58: 425–8.

293. Kirklin JW, Barrat-Boyes BG. In: Cardiac Surgery, 2ndedn. New York: Churchill Livingstone, 1993; 2: 523–4.

294. Karck M, Cremer J, Wawersik J, Haverich A.Reoperation for aneurysmal disease of the ascending aorta inpatients with concomitant aortic valve incompetence. J ThoracCardiovasc Surg 1996; 112: 1392–3.

295. Crawford ES, Crawford JL, Safi HJ, Coselli JS. Redooperations for recurrent aneurysmal disease of the ascendingaorta and transverse aortic arch. Ann Thorac Surg 1985; 40:

439–55.

Traducere dde: pprof. ddr. MM.D. DDatcu, pprof. ddr. GGeorgeta DDatcu, ddr. AAntoniu PPetriº, ddr. IIrinaCostache, ddr. IIleana AAntohe, ddr. VViviana AAursulesei, ddr. DDan IIliescu, ddr. LLiliana SSlãtineanu, ddr.Ciprian AAcasandrei, ddr. OOana IIonaºcu, ddr. HHellen RRotinberg, ddr. AAna-MMaria BBoanþã.