MALFORMATIILE CONGENITALE DE CORD CIANOGENE TRANSPOZIIA DE VASE MARI TETRALOGIA FALLOT DRENAJ VENOS PULMONAR ANORMAL ATREZIA DE TRICUSPID BOALA EBSTEIN TRUNCHI ARTERIAL COMUN VENTRICUL STNG HIPOPLAZIC

TRANSPOZIIA DE VASE MARI

Prevalen D-TVM apare la aproximativ 5% din toate cazurile de defecte cardiace congenitale. Este mai des ntlnit la biei dect la fete, M:F=3:1.

Patogenie n D-TVM: aorta pornete anterior din ventriculul drept, AP pornete posterior din ventriculul stng, separarea complet a circulaiei pulmonare i sistemice. Defectele care permit amestecul celor dou circulaii (DSA, DSV, CAP) sunt necesare pentru supravieuire.

TVM clasic completa este numita D-TVM:

Aorta este poziionat anterior i ctre dreapta fa de AP. Din aceast cauz se folosete prefixul D. Cnd aorta este poziionat la stnga fa de AP, transpoziia este numit L - transpoziie.

DiagnosticManifestri clinice Cianoza apare de la natere.

Semne de IC cu dispnee i dificulti de hrnire apar n perioada imediat postnatal.

Examinarea fizic

Nu se percepe suflu la copiii cu SIV intact. Un suflu sistolic regurgitant se percepe la copiii mai puin cianotici cu DSV asociat.

Examene de laborator Hipoxemia arterial sever cu sau fr acidoz este prezent. Hipoxemia nu rspunde la administrarea de oxigen. Electrocardiografia Exist DAD (+90 - +200 de grade). HVD este de obicei prezent dup primele zile de via. HVS poate fi prezenta la sugarii cu DSV, CAP sau afeciuni pulmonare obstructive vasculare mari. Ocazional poate apare HAD.

Radiografia Cardiomegalie cu vascularizaie pulmonar crescut; Siluet cardiac n form de ou; Mediastin superior ngustat.

Echocardiografia Parasternal ax lung: vasele pleaca in paralel; vasul posterior are o angulaie ascuit ctre plmni, fapt ce sugereaz c este AP.

Parasternal ax scurt: marile artere apar ca cercuri duble. AP se afl n centrul cordului, iar arterele coronare nu pornesc din aceast arter. Aorta este de obicei localizat anterior i uor la dreapta fa de AP.

Apical i subcostal patru camere: AP (artera care se bifurc) pleac din ventriculul stng, aorta din ventriculul drept.

Frecvent defectele asociate, cum ar fi: DSV, CAP,

pot fi evaluate.

Evoluie i managementAcidoza i hipoxia progresiv duc la deces dac mixing-ul circulaiei sistemice i a celei pulmonare nu se mbuntete. IC apare n primele sptmni de via. Fr intervenie chirurgical, 90% din pacieni decedeaz . Copiii cu SIV intact sunt grupul cel mai problematic. Copiii cu DSV i CAP sunt grupul cel mai puin cianotic, dar cel mai predispus lC i la afeciuni pulmonare obstructive vasculare.

Tratamentul medical Msuri naintea unei cateterizri cardiace de urgen sau a unei proceduri chirurgicale: nivelul pH-ului i al gazelor din sngele arterial. acidoza metabolic trebuie corectat, hipoglicemia i/ sau hipocalcemia trebuie tratate.

Prostaglandin E1 se administreaza pentru a mbunti sat O2 prin redeschiderea ductului. Trebuie administrat O2 n cazul hipoxiei severe. Oxigenul poate ajuta la scderea rezistenei pulmonare vasculare (RVP) i la creterea saturaiei de oxigen arterial.

IC poate fi tratat cu digoxin i diuretice.

Tratamentul chirurgical Proceduri paliative. Procedura Rashkind i septostomia atrial cu lam = justifica o utilizare de urgenta. Corectri definitive. Procedurile care comut sngele din partea dreapt i stng la trei nivele. Aceste nivele sunt: nivelul atrial (operaiile de reparaie intraatrial, cum ar fi operaiile Senning sau Mustard), nivelul ventricular (operaia Rastelli) i nivelul marilor artere (operaie de comutare arterial sau operaia Jatene).

TETRALOGIA FALLOT

PrevalenTetralogia lui Fallot apare n 10% din MCC. Acesta este defectul cardiac cianotic cel mai des ntlnit la copii, exceptndu-i pe sugari.

PatogenieDescrierea original a tetralogiei lui Fallot include urmtoarele patru anomalii: DSV , obstrucia tractului de ejecie al ventriculului drept, stenoz AP HVD aorta calare pe sept, dextropozat

Diagnostic Manifestri clinice Suflu sistolic este perceptibil la natere.

Majoritatea pacienilor sunt simptomatici, cu cianoz usoara la natere.Dispneea la efort, squatting-ul sau crizele hipoxice apar mai trziu la sugarii cianotici. Imediat dup natere cianoza sever poate fi observat la pacienii cu tetralogia lui Fallot cu atrezie pulmonar.

Examinarea fizicApar grade variate de cianoz, tahipnee, degete hipocratice i unghii n cadran de ceas. Poziie de sqatting la copil Crize de cianoz Suflu sistolic n spit de roat, de DSV prezent, spaiul IV parasternal stng

Suflu sistolic ejecional (gradul 3-5/ 6) , spatiul II parasternal stang - de stenoz de AP.

Electrocardiografia DAD (+120 - +150 de grade) HVD HAD. Radiografia Dimensiunea inimii este normal sau mai mic dect cea normal. Circulatia pulmonara este redusa Aspect caracteristic:cord in sabot prin HVD. HAD (25%) i arc aortic drept (25%) pot fi prezente.

Echocardiografia PAL: HVD, AO calare pe sept, DSV. PAS: Tractul de ejecie al VD, valva AP, inelul pulmonar, AP i ramurile sale se apreciaza. Doppler: estimeaz gradiente DSV si AP. Anomalii asociate: DSA.

Evoluie. ComplicaiiPacienii cianotici pot deveni i mai cianotici, ca rezultat al strii tot mai grave a stenozei infundibulare i a policitemiei. La copii pot aprea crize hipoxice. Retardarea creterii poate fi prezent dac cianoza este sever. Abcesele cerebrale i accidentele cerebrovasculare apar foarte rar. EB este o complicaie des ntlnit. Policitemia apare datorita cianozei. Anemie cauzat de o deficien de fier (hipocroma) apare. Coagulopatia este o complicaie a cianozei pe termen lung.

Crizele hipoxice Crizele hipoxice sunt caracterizate prin crize de: hiperpnee (respiraie rapid i adnc), iritabilitate plns prelungit, cianoz progresiv i scderea intensitii murmurului cardiac.

Crizele hipoxice apar ntre vrsta de 2 i 4 luni, de obicei dimineaa, dup plns, hrnire sau defecaie. O pauz sever poate duce la extenuare, convulsii, accidente cerebrovasculare sau poate provoca chiar decesul.

Tratamentul crizei hipoxice Copilul trebuie aezat cu genunchii la piept cu sau fr a pune braul n spatele genunchilor.

De obicei se administreaz oxigen, dar efectul su asupra saturaiei arteriale cu oxigen nu a fost demonstrat. Acidoza trebuie tratat cu bicarbonat de sodiu (NaHCO3), IV 1mEq/kg. Aceeai doz poate fi repetat la fiecare 10-15 minute. NaHCO3 reduce efectul stimulator respirator al acidozei. Dupa tratament copilul devine de obicei mai puin cianotic i murmurul cardiac mai puternic.

Dac crizele hipoxice nu rspund total la aceste msuri, urmtoarele tratamente medicamentoase trebuie probate: Vasoconstrictori, cum ar fi fenilefrina, 0,02 mg/kg, administrat intravenos, poate fi eficient. Propranololul, 0,01-0,25 mg/kg (n medie 0,05 mg/kg), administrat intravenos lent, reduce rata btilor inimii i poate ameliora pauza hipoxic.

Terapia oral cu propranolol, 2-6 mg/kg/zi, administrat n 3 sau patru doze, poate fi utilizat pentru a preveni recurena.

Tratamentul medical Prinii trebuie s fie nvai s recunoasc crizele hipoxice i s li se spun cum trebuie s reacioneze n eventualitatea apariiei lor.Terapia oral cu propranolol, 0,5-1,5 mg/ kg din 6 n 6 ore, este folosit ocazional pentru a preveni crizele hipoxice, n ateptarea momentului potrivit pentru operaie. Meninerea igienei orale i profilaxia cu antibiotice mpotriva EB sunt foarte importante. Anemia produs de deficiena de fier trebuie detectat i tratat. Copiii anemici sunt cei mai susceptibili la accidente cerebrovasculare.

Tratamentul chirurgical Proceduri paliative de unt Indicaii. Procedurile de unt sunt efectuate pentru a crete fluxul sanguin pulmonar: nou-nscuii cu tetralogia lui Fallot i atrezie pulmonar sugarii foarte cianotici, mai mici de 3 luni sugarii mai mici de 3-4 luni, cu crize hipoxice care nu rspund la tratamentul medical

Tehnici, complicaii i mortalitate untul clasic Blalock-Taussig = anastomoza ntre artera subclavie i AP ipsilateral, este procedura preferat la copiii mai mari de 3 luni. untul de interpoziie Gore-Tex = plasat ntre artera subclavicular i AP ipsilateral, este procedura preferat la sugarii mai mici de 3 luni i uneori i la copiii mai mari. Operaia Potts, anastomoza ntre aorta descendent i AP stnga, nu se mai efectueaz.

Operaia convenional de corectare Programarea acestei operaii variaz de la instituie la instituie, dar este de preferat s fie fcut ct mai repede. Indicaii i programare. Copiii simptomatici pot suferi operaia de corectare n orice moment, dup vrsta de 3-4 luni. Unele centre efectueaz corectarea primar chiar i la sugari mai mici i la nou-nscui. Sugarilor moderat cianotici, care au suferit anterior operaie de unt, li se poate efectua operaia de corectare total la 1-2 ani dup operaia de unt. Procedur Corectarea total a defectului este efectuat sub by-pass cardiopulmonar i stop circulator. Procedura include nchiderea cu un petic a defectului septal ventricular i lrgirea tractului de ejecie al ventriculului drept, prin rezecia esutului infundibular i plasarea unui petic textil.

Mortalitatean cazul pacienilor cu tetralogia lui Fallot fr complicaii, rata mortalitii este de 2-5% n primii 2 ani de via. Factorii de risc includ :defecte septale ventriculare multiple i sindromul Down.

ComplicaiiHemoragice ; Regurgitarea de valv pulmonar; Insuficiena cardiac, temporar, care poate necesita msuri anticongestive; BRD pe ECG, cauzat de ventriculotomia dreapt, care apare la peste 90% din pacieni i este bine tolerat; Bloc AV complet (