Digestia celularDigestia celulargg

LIZOZOMIILIZOZOMII descoperii de Christian de Duve n 1957 descoperii de Christian de Duve n 1957 form sferic sau ovalarform sferic sau ovalarform sferic sau ovalarform sferic sau ovalar dimensiuni de 0,2dimensiuni de 0,2--8 8 m m coninut bogat n enzime hidrolaziceconinut bogat n enzime hidrolaziceconinut bogat n enzime hidrolazice coninut bogat n enzime hidrolazice

LIZOZOMIILIZOZOMII ultrastructurultrastructur

membran lizozomal cu strat glicoproteic intern care determin latena membran lizozomal cu strat glicoproteic intern care determin latena enzimelorenzimelorenzimelor enzimelor matricea lizozomal sau miezulmatricea lizozomal sau miezul

omogen omogen lizozomi primarilizozomi primari heterogen heterogen lizozomi secundarilizozomi secundari

36 de tipuri de enzime hidrolazice acide:proteaze, peptidaze, nucleaze, 36 de tipuri de enzime hidrolazice acide:proteaze, peptidaze, nucleaze, fosfataze, lipaze, esteraze, glucozidaze fosfataze, lipaze, esteraze, glucozidaze

LIZOZOMIILIZOZOMII ClasificareClasificare

LIZOZOMI PRIMARILIZOZOMI PRIMARI sau protolizozomi, sunt organite celulare sau protolizozomi, sunt organite celulare care nu au nceput nc procesul de digestie celularcare nu au nceput nc procesul de digestie celularcare nu au nceput nc procesul de digestie celular care nu au nceput nc procesul de digestie celular

LIZOZOMI SECUNDARILIZOZOMI SECUNDARI rezult din fuzionarea diferitelor rezult din fuzionarea diferitelor tipuri de vacuole intracelulare cu lizozomi primari tipuri de vacuole intracelulare cu lizozomi primari HeterolizozomiHeterolizozomi sunt lizozomi secundari care rezult din fuziuneasunt lizozomi secundari care rezult din fuziunea HeterolizozomiHeterolizozomi sunt lizozomi secundari care rezult din fuziunea sunt lizozomi secundari care rezult din fuziunea

lizozomilor primari cu fagozomi sau vezicule de pinocitoz lizozomilor primari cu fagozomi sau vezicule de pinocitoz AutolizozomiiAutolizozomii sunt vacuole unde sunt digerate resturile celulare, sunt vacuole unde sunt digerate resturile celulare,

organitele mbtrnite. organitele mbtrnite. CrinolizozomiiCrinolizozomii rezult prin fuziunea granulelor de secreie rezult prin fuziunea granulelor de secreie

exocrine sau endocrine cu un lizozom primar exocrine sau endocrine cu un lizozom primar Corpii multiveziculariCorpii multiveziculari sunt lizozomi n care digestia a luat sfrit i sunt lizozomi n care digestia a luat sfrit i

care nu mai conin substane nedigeratecare nu mai conin substane nedigeratecare nu mai conin substane nedigerate care nu mai conin substane nedigerate Corpii rezidualiCorpii reziduali -- sunt lizozomi n care digestia a luat sfrit, dar sunt lizozomi n care digestia a luat sfrit, dar

enzimele nu au reuit s digere tot coninutul. enzimele nu au reuit s digere tot coninutul. Figuri mielinice Figuri mielinice care reprezint produi de degradare ai care reprezint produi de degradare ai gg p p gp p g

fosfolipidelorfosfolipidelor Granule de lipofuscin Granule de lipofuscin pigment maropigment maro Pigmeni biliari Pigmeni biliari granule de hemosideringranule de hemosiderin Feritin din surse externeFeritin din surse externeFeritin din surse externeFeritin din surse externe

LIZOZOMIILIZOZOMII LIZOZOMI SECUNDARILIZOZOMI SECUNDARI

C iiC ii lti i l ilti i l i tt li ili i di ti l t f it i i i b t di ti l t f it i i i b t Corpii Corpii multivezicularimultiveziculari sunt sunt lizozomilizozomi n care digestia a luat sfrit i care nu mai conin substane n care digestia a luat sfrit i care nu mai conin substane nedigerate nedigerate

Corpii reziduali Corpii reziduali -- sunt sunt lizozomilizozomi n care digestia a luat sfrit, dar enzimele nu au reuit s digere tot n care digestia a luat sfrit, dar enzimele nu au reuit s digere tot coninutul. coninutul.

Figuri mielinice Figuri mielinice care reprezint produi de degradare ai care reprezint produi de degradare ai fosfolipidelorfosfolipidelor Granule deGranule de lipofuscinlipofuscin pigment maropigment maro Granule de Granule de lipofuscinlipofuscin pigment maropigment maro Pigmeni biliari Pigmeni biliari granule de hemosideringranule de hemosiderin FeritinFeritin din surse externedin surse externe

LIZOZOMIILIZOZOMIIImplicaii n patologieImplicaii n patologieabsena unor enzime absena unor enzime lizozomalelizozomale este un defect congenital; exemple: este un defect congenital; exemple: boala boala NiemannNiemann--PickPick caracterizat prin absena caracterizat prin absena sfingomielinidazeisfingomielinidazei;; boala boala GaucherGaucher caracterizat prin absena caracterizat prin absena alfaalfa--glucocerebrozidazeiglucocerebrozidazei -- hepatosplenomegaliehepatosplenomegalie;; boala boala TayTay--SachsSachs deficit de deficit de betabeta--hexozaminidazhexozaminidaz A A afectare neuralafectare neural boala Pompe boala Pompe -- caracterizat prin absena enzimelor caracterizat prin absena enzimelor glicogenoliticeglicogenolitice. . Aceste boli se numesc Aceste boli se numesc tezaurismozetezaurismoze..

Niemann-PickGaucher

Glicocerebrozide nmacrofage

Tay Sachs

PEROXIZOMIIPEROXIZOMIIorganite celulare caracterizate de un bogat coninut de organite celulare caracterizate de un bogat coninut de

peroxidaze, enzime care catalizeaz formarea (prin enzima peroxidaze, enzime care catalizeaz formarea (prin enzima oxidaz) i degradarea (prin enzima catalaz) apei oxigenateoxidaz) i degradarea (prin enzima catalaz) apei oxigenateoxidaz) i degradarea (prin enzima catalaz) apei oxigenateoxidaz) i degradarea (prin enzima catalaz) apei oxigenate

peroxizomi propriuperoxizomi propriu--zii, cu un diametru de 0,5zii, cu un diametru de 0,5--1 1 mm microperoxizomi microperoxizomi cu un diametru de 0,2cu un diametru de 0,2--0,4 0,4 mm

PEROXIZOMIIPEROXIZOMIIUltrastructuraUltrastructura peroxizomilorperoxizomilor-- MembranaMembrana peroxizomilorperoxizomilor esteeste oo structurstructur clasicclasic dede membran,membran, trilaminattrilaminat-- MatriceaMatricea peroxizomilorperoxizomilor esteeste fin,fin, granulargranular-- NucleoidulNucleoidul sese gsetegsete nn matriceamatricea peroxizomalperoxizomal lala toatetoate vertebratele,vertebratele, maimai puinpuin lala omom ii psripsri..-- PlacaPlaca marginalmarginal apareapare lala toitoi peroxizomiiperoxizomii mamiferelormamiferelor

PEROXIZOMIIPEROXIZOMIIEnzimele marker (caracteristice) pentru Enzimele marker (caracteristice) pentru peroxizomiperoxizomi sunt:sunt: catalazacatalaza reprezint aproximativ 30% din echipamentul reprezint aproximativ 30% din echipamentul

enzimatic Cu ajutorul apei oxigenate produse deenzimatic Cu ajutorul apei oxigenate produse de DDenzimatic. Cu ajutorul apei oxigenate produse de enzimatic. Cu ajutorul apei oxigenate produse de DD--aminoacidoxidazeaminoacidoxidaze i i LL--alfaalfa--hidroxiacidoxidazehidroxiacidoxidaze, catalaza , catalaza particip la reacii de oxidare a alcoolilor, fenolilor, acidului particip la reacii de oxidare a alcoolilor, fenolilor, acidului f i f ld hid i ti i lf i f ld hid i ti i l d t ifid t ifi iiformic, formaldehidei; particip la formic, formaldehidei; particip la detoxifieredetoxifiere prin prin transformarea etanolului n acetaldehid.transformarea etanolului n acetaldehid.

uricazauricaza sau sau uratoxidazauratoxidaza DD--aminoacidoxidazeaminoacidoxidaze i i LL--alfaalfa--hidroxiacidoxidazehidroxiacidoxidaze produc apa produc apa

oxigenatoxigenatP i iiP i ii ti i i l id i il i lti i i l id i il i l tilC AtilC A PeroxizomiiPeroxizomii particip i la oxidarea acizilor grai la particip i la oxidarea acizilor grai la acetilCoAacetilCoAcare intr n ciclul care intr n ciclul KrebsKrebs

PEROXIZOMIIPEROXIZOMIIFunciile peroxizomilorFunciile peroxizomilorFuncia n respiraia celular Funcia n respiraia celular se datoreaz oxidazelor care se datoreaz oxidazelor care

utilizeaz oxigenul molecular pentru a degrada substratul cu utilizeaz oxigenul molecular pentru a degrada substratul cu g p gg p gproducere de ap oxigenat. Aceasta din urm va fi utilizat producere de ap oxigenat. Aceasta din urm va fi utilizat de catalaz.de catalaz.

Catabolismul glucozei Catabolismul glucozei peroxizomii intervin prin intermediul peroxizomii intervin prin intermediul --hid i id id i t li id li l t l ihid i id id i t li id li l t l ihidroxiacid oxidazei care catalizeaz oxidarea glicocolatului hidroxiacid oxidazei care catalizeaz oxidarea glicocolatului n glioxilat i a lactatului n piruvat.n glioxilat i a lactatului n piruvat.

Descompunerea acidului uric prin intermediul uratoxidazei. La om Descompunerea acidului uric prin intermediul uratoxidazei. La om acidul uric este un produs final al metabolismuluiacidul uric este un produs final al metabolismului purrrrrinicpurrrrrinicacidul uric este un produs final al metabolismului acidul uric este un produs final al metabolismului purrrrrinic. purrrrrinic. Absena enzimei predispune la gut.Absena enzimei predispune la gut.

Termogenez Termogenez Implicare nImplicare n oxidarea acizilor graioxidarea acizilor graiImplicare n Implicare n oxidarea acizilor graioxidarea acizilor grai